Zaburzenia mowy są częstym objawem udaru (15–38%). Często prowadzą do trwałej niepełnosprawności, znacznie komplikują rehabilitację w okresie rekonwalescencji, obniżają jakość życia zarówno samych pacjentów, jak i ich otoczenia, wywołują negatywne reakcje psychoemocjonalne, zwiększają ekonomiczne koszty leczenia. Pacjenci z afazją poudarową mają wyższą śmiertelność niż pacjenci z udarem, ale nie mają zaburzeń mowy i dłużej pozostają w szpitalu. Predyktorami dobrego przywrócenia funkcji mowy są łagodne i umiarkowane nasilenie zaburzeń mowy w ostrym okresie udaru, stopień uszkodzenia mózgu (im mniejsze ognisko niedokrwienne, tym większe szanse na wyzdrowienie), młody wiek, wysoki wskaźnik Bartla oraz wysoki poziom wykształcenia. Oprócz leczenia podstawowej choroby naczyniowej, pacjenci z zaburzeniami mowy wymagają systematycznych sesji logopedycznych i przyjmowania leków w celu optymalizacji procesów neuroreparatywnych w mózgu..
Zaburzenia mowy są częstym objawem udaru (15–38%). Często prowadzą do trwałej niepełnosprawności, znacznie komplikują rehabilitację w okresie rekonwalescencji, obniżają jakość życia zarówno samych pacjentów, jak i ich otoczenia, wywołują negatywne reakcje psychoemocjonalne, zwiększają ekonomiczne koszty leczenia. Pacjenci z afazją poudarową mają wyższą śmiertelność niż pacjenci z udarem, ale nie mają zaburzeń mowy i dłużej pozostają w szpitalu. Predyktorami dobrego powrotu funkcji mowy są łagodne i umiarkowane nasilenie zaburzeń mowy w ostrym okresie udaru, stopień uszkodzenia mózgu (im mniejsze ognisko niedokrwienne, tym większe szanse na wyzdrowienie), młody wiek, wysoki wskaźnik Bartla oraz wysoki poziom wykształcenia. Oprócz leczenia podstawowej choroby naczyniowej, pacjenci z zaburzeniami mowy wymagają systematycznych sesji logopedycznych i przyjmowania leków w celu optymalizacji procesów neuroreparatywnych w mózgu..
Afazje to pogwałcenie wyższych funkcji umysłowych człowieka, polegające na utracie lub zmniejszeniu zdolności komunikacji werbalnej, w tym konstruowania własnej wypowiedzi i / lub rozumienia mowy adresowanej. Z reguły pacjenci z afazją mają patologie zarówno mowy ustnej, jak i pisemnej (czytanie, pisanie), a także trudności w używaniu języka migowego i Braille'a (nierówna czcionka do pisania i czytania niewidomych).
Strefy mowy to złożona sieć neurokognitywna zlokalizowana na dominującej półkuli. U około 95% osób lewa półkula dominuje w mowie, aw 5% przypadków albo obie półkule są zaangażowane w unerwienie mowy, albo prawa półkula staje się dominująca. Już od urodzenia u ponad połowy noworodków kora w okolicy Wernickego i zakręt kątowy lewej półkuli jest o około 50% większa niż w prawej [1]. Jeśli z jakiegoś powodu w bardzo wczesnym dzieciństwie cierpią lewe obszary mowy, to prawa półkula mózgu nabiera cech dominanty [1].
Ośrodki mowy obejmują tylne części lewego płata czołowego (obszar Broki) i lewy górny zakręt skroniowy (obszar Wernickego), a także połączenia między tymi obszarami. W strefie Broki tworzy się motoryczny program mowy. Obszar Broki jest rzutowany bezpośrednio na neurony zakrętu przedśrodkowego, które unerwiają mięśnie krtani i jamy ustnej. Obszar Wernickego jest odpowiedzialny za porównywanie informacji słuchowych z obrazami wizualnymi i kinestetycznymi, co jest niezbędne do zrozumienia mowy adresowanej. Porównania informacji dostarczają powiązania między obszarem Wernickego a potylicą i korą ciemieniową. Innym obszarem mózgu ważnym dla mowy jest zakręt kątowy w dolnym płacie ciemieniowym, który odpowiada za percepcję mowy pisanej i języka migowego.
Oprócz klasycznych ośrodków mowy, inne obszary mózgu odgrywają ważną rolę w tworzeniu mowy. Należą do nich wysepka (ważna dla artykulacji), strefy płatów czołowych i skroniowych (przetwarzanie zdań), a także strefy kory potylicznej i ciemieniowej mózgu (odpowiedzialne za pamięć za znaczenie słów) [2-5].
Jądra podkorowe mózgu również znacząco przyczyniają się do utrzymania normalnej funkcji mowy. Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) ważone dyfuzyjnie i perfuzją mózgu u pacjentów z niedokrwiennym uszkodzeniem jąder podkorowych i afazją wykazało wtórny spadek perfuzji w podkorowych szarych węzłach. Jednak rokowanie w przypadku afazji podkorowej jest korzystniejsze niż w przypadku zmian korowych [6]. W ostatnich latach aktywnie dyskutowano także o roli uszkodzeń móżdżku, które mogą również prowadzić do zaburzeń dysfazowych w postaci naruszenia struktury gramatycznej mowy [7]..
Najczęstszą przyczyną afazji jest udar niedokrwienny. Rzadziej zaburzenia mowy obserwuje się w udarach krwotocznych, masach mózgu, urazach zakaźnych (ropień, zapalenie mózgu), urazowym uszkodzeniu mózgu. Opisano rzadkie przypadki rozwoju afazji w chorobach demielinizacyjnych [8, 9].
Przejściową afazję można zaobserwować z przemijającymi napadami niedokrwienia, padaczką, migreną. Obecność afazji podczas przemijającego napadu niedokrwiennego jest jednym z czynników wysokiego ryzyka udaru w najbliższych dniach i tygodniach [10].
Stopniowo postępująca afazja może być również przejawem choroby neurodegeneracyjnej. Najczęściej stopniowo postępująca afazja wiąże się ze zwyrodnieniem czołowo-skroniowym, rzadziej z chorobą Alzheimera lub innymi chorobami otępiennymi. Ponadto w niektórych przypadkach w obrazie klinicznym przez wiele lat nie występują inne zaburzenia poznawcze i / lub behawioralne (tzw. Afazja pierwotnie postępująca) [11-13]..
Badanie statusu mowy
Aby zdiagnozować i przeanalizować cechy dysfazji, konieczne jest uważne słuchanie mowy pacjenta, badanie rozumienia mowy adresowanej, czytania i pisania. Należy zwrócić uwagę na liczbę wypowiadanych słów na minutę (płynność), niezmotywowane powtórzenia poszczególnych słów i zwrotów (perseweracje), frazy skrócone (mniej niż pięć słów), błędy w strukturze gramatycznej wypowiedzi (końcówki przypadków, przyimki, spójniki, kolejność słów w zdaniu) itp.) i / lub trudności w zrozumieniu struktur gramatycznych. Ponadto należy ocenić zdolność kontrolowania ruchów mięśni artykulacyjnych (praktyka mowy). Aby to zrobić, możesz poprosić pacjenta o kilkakrotne powtórzenie wyrażenia „brygada artylerii”.
Ważną częścią nauki o mowie jest ocena jej funkcji mianownika. Pacjentowi pokazano określone przedmioty i poproszono o ich nazwanie, zaczynając od znajomego (na przykład łyżka, długopis, kubek) i przechodząc do nietypowego (na przykład fonendoskop). Niewydolność nominatywnej funkcji mowy obserwuje się w wielu afazjach, czasem stając się jednym z głównych objawów dysfazji.
Rozumienie mówienia ocenia się sprawdzając wykonywanie poleceń słownych, najpierw prostych, a potem trudnych („zamknij oczy”, „pokaż dwa palce”, „dotknij lewego ucha prawą ręką”). Następnie możesz przejść do zgłębiania rozumienia bardziej złożonych struktur gramatycznych („Czy ojciec mojego brata i brat mojego ojca to ta sama osoba?” Lub „Czy wujek mojej ciotki jest mężczyzną czy kobietą?”). Niedawne testy mogą ujawnić brak zrozumienia, w tym u osób, które stosowały się do prostych poleceń słownych.
Podczas sprawdzania funkcji czytania pacjent proszony jest o przeczytanie na głos akapitu z gazety, czasopisma, oceniając poprawną wymowę słów. Rozumienie tekstu można sprawdzić za pomocą pisemnych poleceń (np. „Weź tę kartkę papieru, złóż ją na pół i połóż na podłodze” lub „zamknij oczy”).
Ocena listu - pacjent proszony jest o napisanie dowolnego zdania. Możesz również dyktować pacjentowi dowolny tekst lub zaproponować napisanie nazw obiektów narysowanych na zdjęciach.
Powyższe techniki pozwalają zdiagnozować dysfazję bez wychodzenia z łóżka pacjenta, co ma ogromne znaczenie w ostrym okresie udaru. Diagnozując zaburzenia mowy u pacjenta, należy je bardziej szczegółowo zbadać, przeanalizować cechy ilościowe i jakościowe, a także ocenić inne wyższe funkcje mózgu: uwagę, pamięć, praktykę, orientację wzrokowo-przestrzenną itp..
Epidemiologia i rodzaje afazji
Według literatury afazja jest częstym objawem udaru (15–38%). Zwykle w obrazie klinicznym widoczne są inne objawy uszkodzenia półkuli dominującej (niedowład połowiczy prawostronny, niedoczulica, hemianopsja) [14]. Rozważ główne rodzaje afazji (tabela).
Afazja Broki (afazja ruchowa) charakteryzuje się naruszeniem konstrukcji własnej wypowiedzi głosowej, a także powtarzaniem fraz. Mowa pacjenta jest lakoniczna, słabo artykułowana, charakterystyczne są słyszalne i werbalne perseweracje. List jest uszkodzony. Rozumienie mowy adresowanej może być niepełne w ciągu pierwszych kilku dni po ostrym udarze mózgowo-naczyniowym, ale szybko wraca do zdrowia. Afazja ruchowa rozwija się w wyniku ostrego udaru niedokrwiennego w przednich gałęziach lewej tętnicy środkowej mózgu i często łączy się ją z niedowładem połowiczym i niedowładem krwi..
Afazja Wernicke - Kozhevnikov (afazja sensoryczna) charakteryzuje się przede wszystkim zaburzeniem rozumienia mowy ustnej i pisemnej. Własna mowa pacjenta z reguły zachowuje normalne tempo i intonację, ale jest bez znaczenia, ponieważ zawiera liczne zamienniki sylab i słów o podobnym brzmieniu, ale bez znaczenia (parafazje dosłowne i werbalne), a także nowe niezwykłe słowa (neologizmy). Przy znacznym nasileniu tych zaburzeń produkcja mowy nabiera charakteru tzw. Okroshki słownej. Ponadto wielu pacjentów nie jest świadomych swojej wady. Afazja czuciowa rozwija się, gdy górne partie płata skroniowego i dolne partie płata ciemieniowego są dotknięte udarem w dorzeczu lewej tętnicy środkowej mózgu. Często wiąże się z hemianopsją w prawym górnym kwadrancie..
Całkowita afazja czuciowo-ruchowa jest połączeniem objawów afazji ruchowej i czuciowej. Powstaje w wyniku rozległych udarów lewej tętnicy środkowej mózgu, zazwyczaj połączonych z niedowładem połowiczym, niedoczulicą i hemianopsją. Rzadko zapalenie mózgu, późne przejawy procesów neurodegeneracyjnych mogą być przyczyną całkowitej afazji.
Afazja dynamiczna (transkortykalna afazja ruchowa) bardzo przypomina afazję ruchową Broki. Występuje naruszenie inicjacji aktywności mowy, występują perseweracje i błędy gramatyczne, a rozumienie mowy adresowanej nie cierpi. Główną różnicą między afazją dynamiczną i ruchową jest zachowanie powtarzanej mowy: pacjent może powtarzać słowa i zwroty za lekarzem. Zwykle afazja dynamiczna rozwija się wraz z zawałem serca w dorzeczu lewej tętnicy mózgowej przedniej.
Afazja czuciowa transkortykalna charakteryzuje się zaburzeniami rozumienia mowy kierowanej, co przypomina afazję Wernickego-Kozhevnikova, ale nasilenie tych zaburzeń jest nieco mniejsze. Mowa własna pacjentów jest płynna, ale bez treści można zaobserwować parafazje werbalne. Jednak w przeciwieństwie do afazji Wernickego, transkortykalna afazja czuciowa zachowała powtarzaną mowę. Pacjenci mogą również czytać na głos, ale nie rozumiejąc znaczenia czytania. Afazja czuciowa transkortykalna rozwija się, gdy w wyniku udaru dochodzi do zajęcia obszarów skroniowo-potylicznych lub skroniowo-ciemieniowych sąsiadujących ze strefą Wernickego, które można łączyć z hemianopsją.
Afazja mieszana transkortykalna - pacjenci mają objawy transkortykalnej afazji motorycznej i czuciowej, jednak zdolność powtarzania słów i zwrotów po lekarzu pozostaje nienaruszona. Znacząco pogarsza się również rozumienie języka pisanego i mówionego. Występuje, gdy uszkodzenie przednich i tylnych tętnic mózgowych z powtarzającą się zatorowością mózgową, zawałami serca w obszarach sąsiadujących z ukrwieniem związanych z układowymi zaburzeniami krążenia, takimi jak ostra niewydolność serca.
Afazja amnestyczna - pacjenci z afazją amnestyczną nie potrafią nazwać słowa ani przedmiotu, ale potrafią opisać znaczenie i funkcję obiektu. Mowa spontaniczna charakteryzuje się przerwami, zastępowaniem słów i parafazjami. Powtarzanie słów i rozumienie języka mówionego nie są zaburzone. Afazja amnestyczna opisywana jest z uszkodzeniem różnych stref anatomicznych, w tym płata podstawnego skroniowego, przedniego płata skroniowego, połączenia skroniowo-ciemieniowo-potylicznego, dolnego płata ciemieniowego.
Alexia bez agrafii - pacjenci mogą pisać, ale nie czytać. Zachowane jest rozumienie języka mówionego, mowa spontaniczna nie ulega zmianie. Rozwija się, gdy lewy płat potyliczny i ciało modzelowate ulegają uszkodzeniu podczas udaru niedokrwiennego w dorzeczu lewej tętnicy mózgowej tylnej [15].
W większości przypadków u pacjentów z czynnikami ryzyka udaru (w podeszłym wieku, z nadciśnieniem tętniczym, cukrzycą, hipercholesterolemią, współistniejącą patologią serca, migotaniem przedsionków itp.) Z ostrym rozwojem zespołu nerwowo-naczyniowego charakterystycznego dla uszkodzenia środkowej i / lub tylnej tętnicy mózgowej dominującej półkuli, rozpoznanie udaru niedokrwiennego nie budzi wątpliwości. Do weryfikacji diagnozy stosuje się metody neuroobrazowania.
Upośledzenie rozumienia mowy i mówienia, przypominające dysfazję, może rozwinąć się z ostrą encefalopatią dysmetaboliczną (majaczeniem). W takim przypadku często pojawiają się trudności ze zrozumieniem skierowanej mowy, pacjent nie stosuje się do polecenia. We własnej mowie pacjenta pojawiają się błędy gramatyczne i parafazje. Oznaki zagubionego stanu świadomości, obecność halucynacji, drżeń, pobudzenia psychomotorycznego i majaczenia pomagają w rozpoznaniu.
Mutyzm akinetyczny rozwija się, gdy środkowa część czołowa jest uszkodzona. U takich pacjentów obserwuje się brak lub skrajny niedobór spontanicznej mowy, słabe wykonanie poleceń, zmniejszenie reakcji motorycznych, oznaki katatonii (woskowata elastyczność)..
Pacjenci z depresją mogą unikać kontaktów towarzyskich z innymi. Nie patrzą lekarzowi w oczy, leżą z twarzą odwróconą od otaczających ich ludzi. W tym przypadku dużą rolę w diagnostyce różnicowej odgrywa wywiad zebrany od krewnych i / lub znajomych pacjenta..
Jeśli pacjent ma epizody przejściowej afazji, diagnostyka różnicowa jest przeprowadzana między przemijającym napadem niedokrwienia a padaczką. Wykonywany jest codzienny monitoring elektroencefalograficzny, angiografia naczyń mózgowych, skanowanie dupleksowe tętnic ramienno-głowowych.
Afazje o stopniowym początku i powolnym rozwoju, zwłaszcza u osób w średnim i starszym wieku, wymagają diagnostyki różnicowej między chorobami neurodegeneracyjnymi a masami mózgu. W tym przypadku pokazano MRI mózgu.
Leczenie i rokowanie afazji poudarowych
Zaburzenia mowy w znaczący sposób unieruchamiają pacjentów, obniżają jakość życia zarówno siebie, jak i osób wokół nich, utrudniają pełnoprawną neurorehabilitację, zwiększają ekonomiczne koszty leczenia. Ponadto pacjenci z afazjami poudarowymi mają wyższą śmiertelność niż pacjenci z udarem, ale bez zaburzeń mowy i dłużej pozostają w szpitalu [16]..
Stopień przywrócenia mowy zależy przede wszystkim od lokalizacji i zakresu uszkodzenia substancji mózgowej. Na przykład afazja czuciowo-ruchowa będąca wynikiem udaru niedokrwiennego typu sercowo-zatorowego, zwykle w połączeniu z niedowładem połowiczym prawostronnym i niedowładem połowiczym, ma gorsze rokowanie niż afazja ruchowa będąca skutkiem udaru w przednich gałęziach korowych środkowej tętnicy mózgowej [17].
Predyktorami dobrego przywrócenia funkcji mowy są młody wiek, wysoki wskaźnik Bartela, wysoki poziom wykształcenia i krwotoczny charakter udaru [17].
Postępowanie z chorym z afazją obejmuje, oprócz leczenia choroby naczyniowej, systematyczne ćwiczenia logopedyczne [17–19]. Wykonywane są przez pacjentów samodzielnie pod nadzorem bliskich. Kliniczną skuteczność rehabilitacji mowy oceniano w wielu badaniach [20, 21]. Wykazano, że specyfika techniki korekcji logopedycznej nie ma fundamentalnego znaczenia, a częstotliwość i intensywność treningu istotnie wpływają na rokowanie [22, 23]. Ćwiczenia logopedyczne należy rozpoczynać już w ostrej fazie udaru i kontynuować przez cały okres rekonwalescencji, gdy pacjent nadal ma zaburzenia mowy. W chwili obecnej powstały programy komputerowe oraz aplikacje na telefony i tablety, które pozwalają pacjentowi komunikować się z innymi oraz samodzielnie wykonywać ćwiczenia mowy.
Powrót mowy w pierwszych miesiącach po udarze wiąże się z reperfuzją odpowiednich ośrodków korowych, aktywacją sąsiednich obszarów korowych i homologicznych obszarów mózgu na przeciwległej półkuli. Świadczą o tym prace wykorzystujące metody MRI ważone dyfuzyjnie i perfuzyjne [24, 25].
Farmakoterapia chorych na afazję powinna mieć na celu metaboliczne wspomaganie procesów neuroreparatywnych oraz poprawę mózgowego przepływu krwi..
Do tej pory przeprowadzono kilka randomizowanych, podwójnie zaślepionych badań leków na afazję poudarową. Skuteczność bromokryptyny [26], amfetaminy [27] nie została udowodniona, a metaanaliza badań klinicznych piracetamu wskazała na dość skromne działanie tego leku [28]. Doświadczenie kliniczne z inhibitorami antycholinesterazy, takimi jak donepezil i galantamina, jest niewielkie, ale ich kliniczna skuteczność wymaga dalszych badań [29, 30].
Obecnie obiecujące wydaje się stosowanie cytykoliny u pacjentów z afazją poudarową. Cytykolina (Ceraxon) to endogenny mononukleotyd zawierający w strukturze chemicznej rybozę, cytozynę, pirofosforan i cholinę. Będąc niezbędnym produktem pośrednim w syntezie strukturalnych fosfolipidów cytoplazmatycznych i mitochondrialnych błon neuronów, cytykolina przywraca ich integralność w uszkodzeniach niedokrwiennych. W szeregu badań eksperymentalnych wykazano, że cytykolina hamuje enzym fosfolipazę A2, normalizuje procesy energetyczne w mitochondriach, przywracając funkcjonowanie błonowej trifosfatazy sodowo-potasowej i mitochondrialnej adenozyny. Dodatkowo wzmacnia działanie układów antyoksydacyjnych, tym samym zapewniając działanie neuroprotekcyjne oraz hamując procesy stresu oksydacyjnego i apoptozy. Innym mechanizmem działania preparatu Ceraxon jest wyrównanie deficytu acetylocholinergicznego w mózgu, co ma ogromne znaczenie dla metabolicznego wspomagania czynności poznawczych w ogóle. Wreszcie lek ten wpływa na neurotransmisję dopaminy i glutaminergicznej. Cytykolina ma działanie plejotropowe, także ze względu na wpływ na procesy neuroreparacji, które odgrywają kluczową rolę w przywracaniu utraconych funkcji [31]. W szeregu eksperymentów wykazano wpływ leku na procesy aktywacji neurogleju, nasilenie neurogenezy po niedokrwieniu, angiogenezę i neuroplastyczność [32, 33]. Stwierdzono, że cytykolina zmniejsza objętość uszkodzeń mózgu podczas eksperymentalnego niedokrwienia i niedotlenienia, zwiększa zdolność uczenia się i ma korzystny wpływ na pamięć u zwierząt doświadczalnych ze zmianami w mózgu związanymi z wiekiem..
W badaniach klinicznych Ceraxon poprawił funkcjonalność i przyspieszył rehabilitację pacjentów z udarem niedokrwiennym [34]. Obecnie wykazano, że cytykolina jest skuteczna w poudarowych zaburzeniach poznawczych i ruchowych [35, 36]. Jednocześnie lek charakteryzuje się zadowalającym profilem bezpieczeństwa i tolerancji. Pozytywny wpływ leku na zaburzenia mowy u pacjentów po udarze nie został oddzielnie oceniony. Można jednak przypuszczać, że neuroregeneracyjne właściwości Ceraxon i jego działanie w sferze poznawczej przyczynią się do poprawy funkcji mowy ze względu na ścisły związek tych zaburzeń..
W leczeniu pacjentów z afazją wymagane są regularne zajęcia logopedyczne oraz długotrwała farmakoterapia, której celem jest metaboliczne wspomaganie procesów neuroreparatywnych i poprawa przepływu krwi w mózgu..