Białaczka

Osłabienie, zwiększone zmęczenie;

Nudności, wymioty, brak koordynacji;

Dreszcze bez oznak choroby zakaźnej;

Powiększenie węzłów chłonnych nad / podobojczykowych;

Ból kości kończyn dolnych wzdłuż kręgosłupa, czasami rozwija się osteoporoza;

Stałe krwawienie bez motywacji, krwotok podskórny z niewielkimi obrażeniami.

Przewlekła białaczka limfoblastyczna:

Niezmotywowane powiększone grupy węzłów chłonnych;

Bolesne odczucia w podżebrzu;

Trwałe choroby zakaźne (ARVI itp.);

Niezmotywowane krwawienia z nosa.

1. Przewlekła białaczka szpikowa:

Zwiększone zmęczenie i zmniejszona wydajność;

Częste choroby zakaźne;

Duszność w spoczynku i po niewielkim wysiłku fizycznym;

Powiększenie wątroby i śledziony;

Ciągłe uczucie nudności z wymiotami;

Podwyższona temperatura ciała;

Częste bóle głowy;

Dezorientacja w przestrzeni, zaburzona koordynacja ruchów;

Ból kości, stawów.

Diagnostyka. Obejmuje następujące obowiązkowe kroki:

Wywiad - szczegółowe wyjaśnienie dolegliwości, historii choroby i życia pacjenta, obecności patologii u bliskich.

Kontrola przez układy i narządy w celu identyfikacji naruszeń: palpacyjne grupy węzłów chłonnych, obszar wątroby i śledziony, ponieważ można je powiększyć białaczką.

L laboratoryjne metody badawcze:

CBC: wzrost liczby białych krwinek i zmniejszenie liczby innych krwinek.

Koagulogram - analiza wskaźników krzepnięcia krwi.

Immunogram - badanie głównych wskaźników ludzkiego układu odpornościowego.

Dodatkowe metody egzaminacyjne:

Biopsja punkcyjna szpiku kostnego z późniejszym badaniem histologicznym - w celu określenia rodzaju białaczki (nakłucie mostka i trepanobiopsja);

Biopsja nakłucia węzłów chłonnych;

Nakłucie lędźwiowe - w celu wykrycia niedojrzałych krwinek, ich identyfikacji i określenia ich wrażliwości na niektóre leki stosowane w chemioterapii.

Iinstrumentalne metody badawcze:

Badanie ultrasonograficzne (USG);

Tomografia komputerowa (CT);

Rezonans magnetyczny (MRI).

Leczenie. Pomimo wysokiego stopnia złośliwości i ciężkości choroby białaczka dobrze reaguje na leczenie nowoczesnymi środkami:

• • Chemoterapia.
  • Radioterapia: Wysokie dawki promieniowania jonizującego są używane do niszczenia komórek rakowych. Występuje zmniejszenie powiększonych węzłów chłonnych, śledziony. Ten rodzaj terapii jest stosowany przed przeszczepieniem szpiku kostnego i komórek macierzystych..

  Hemosorpcja to metoda leczenia mająca na celu usunięcie różnych toksycznych produktów z krwi i regulację hemostazy poprzez kontakt krwi z sorbentem poza organizmem.

  Terapia celowana - leczenie lekami, które blokują wzrost i rozprzestrzenianie się komórek nowotworowych poprzez celowanie w określone cząsteczki zaangażowane w rozwój komórek nowotworowych.

  Przeszczep szpiku kostnego (w tym przeszczep autologiczny).

  Przeszczep komórek macierzystych dawcy (przeszczep allogeniczny): najprawdopodobniej dawcą będzie rodzeństwo pacjentów.

  Zapobieganie. Nie opracowano żadnych konkretnych metod zapobiegania białaczce. Należy prowadzić zdrowy tryb życia, w tym zbilansowaną dietę, odpowiednią dawkę aktywności fizycznej, dobry wypoczynek i sen, redukcję stresu.

  Staraj się unikać dodatkowych zagrożeń: nadmiernego spożycia alkoholu, tytoniu, częstej ekspozycji na promieniowanie i narażenia na niebezpieczne chemikalia. Nie przegap zaplanowanych profilaktycznych badań lekarskich, w tym CBC.

  Klasyfikacja białaczki

  Anatomia patologiczna zajmuje się onkologicznymi i innymi patologicznymi procesami w organizmie człowieka. Patofizjologia bada przyczyny, przebieg i skutki patologicznego stanu organizmu. Białaczka lub białaczka to złośliwy proces w szpiku kostnym, który zakłóca produkcję i podział leukocytów. Niedojrzała komórka dzieli się i rozprzestrzenia losowo, zastępując zdrową. Nacieki białaczkowe rozprzestrzeniają się po całym organizmie.

  W przypadku białaczki rozwija się ogólnoustrojowe uszkodzenie ciała. Dotyczy to układu krążenia, krwiotwórczego i limfatycznego, wątroby, śledziony i ośrodkowego układu nerwowego. Choroba charakteryzuje się osłabieniem, utratą masy ciała, bólem i bólami ciała, dodatkiem ostrych procesów zakaźnych itp. Rozpoznanie potwierdzają badania laboratoryjne i instrumentalne. Leczenie polega na chemioterapii lub przeszczepie szpiku kostnego. Choroba występuje częściej u dzieci niż u dorosłych. Przeważnie wpływa na silniejszy seks.

  Nieprawidłowe komórki wyróżniają się długim życiem i aktywnym podziałem, podczas gdy nie można ich różnicować. Blasty zastępują miejsca innych krwinek.

  Przyczyny choroby

  Etiologia choroby tkwi w zaburzeniach genetycznych organizmu człowieka, których główną przyczyną są nieprawidłowości międzychromosomalne i wewnątrzchromosomalne. Białaczka może rozwinąć się na każdym etapie hematopoezy jako pierwotna choroba monoklonalna lub wtórna z powodu niekontrolowanej proliferacji niestabilnego klonu białaczki.

  Choroba białaczkowa zwykle rozwija się na tle innych chorób genetycznych, na przykład z zespołem Downa lub pierwotnym niedoborem odporności. Proces nowotworowy może wystąpić u osób, których bliscy krewni mają historię raka.

  Skład krwi zmienia się, gdy dana osoba jest narażona na promieniowanie, pola elektromagnetyczne, substancje rakotwórcze, promieniowanie i chemioterapię podczas leczenia innych patologii. Mechanizm rozwoju białaczki jest naruszeniem metabolizmu nukleoprotein. Patogeneza jest spowodowana wprowadzeniem tkanki nowotworowej do szpiku kostnego, co zmienia prawidłowy skład krwi. Powstają cytopenie, będące przyczyną niejasnego krwawienia i osłabienia ochronnych funkcji organizmu.

  Klasyfikacja białaczki

  Formy białaczki są przewlekłe i ostre. Ostre patologie przewlekłej białaczki wyróżniają się aktywnym wzrostem i podziałami słabo rozwiniętych komórek krwiotwórczych o niskim zróżnicowaniu. Zgodnie z cytogenezą wyróżnia się następujące typy białaczki.

  Rodzaje ostrej białaczki:

  • Białaczkę limfoblastyczną rozpoznaje się u dzieci w 85% przypadków. Składa się z niedorozwiniętych limfocytów komórek proliferacyjnych.
  • Białaczka szpikowa jest reprezentowana przez mieloblasty i inne typy komórek blastycznych. Wyrażone przez częste przeziębienia i procesy zakaźne.
  • Białaczka monocytowa jest oparta na prekursorach monocytów.
  • Podstawą białaczki mielomonoblastycznej są prekursory monocytów i granulocytów.
  • Białaczka erytromieloblastyczna jest reprezentowana przez podwyższony poziom erytroblastów.
  • Rak megakarioblastyczny rozwija się z powodu prekursorów płytek krwi.
  • Niezróżnicowany guz jest wyrażany przez komórki progenitorowe, które nie mają znaków identyfikacyjnych, których podstawą są komórki macierzyste i semi-macierzyste.

  Rodzaje przewlekłych patologii:

  1. Rak mielocytowy:
  • W białaczce mielocytowej komórki szpiku kostnego gromadzą się w szpiku kostnym i krwi.
  • Białaczka neutrofilowa charakteryzuje się przerostem komórek szpiku kostnego na skutek podziału granulocytów obojętnochłonnych.
  • Przewlekła białaczka eozynofilowa jest reprezentowana przez nieprawidłowy podział eozynofilowych komórek blastycznych.
  • Rak bazofilowy charakteryzuje się grupą nieprawidłowych komórek bazofili i mieloblastów.
  • W zwłóknieniu szpiku kostnego komórki szpiku kostnego są zastępowane włóknistą tkanką łączną.
  • Po zdiagnozowaniu czerwienicy prawdziwej obserwuje się hiperplazję komórek szpiku kostnego.
  • Trombocytoza pierwotna jest reprezentowana przez nietypowy wzrost płytek krwi.
  1. Pochodzenie limfocytowe:
  • W białaczce limfocytowej dochodzi do nagromadzenia nieprawidłowych dojrzałych limfocytów B..
  • Szpiczak mnogi - guz komórek plazmatycznych.
  • Pierwotna makroglobulinemia Waldenstroma charakteryzuje się lepkim białkiem o wysokiej masie cząsteczkowej wytwarzanym przez złośliwe komórki plazmatyczne.
  • Choroba łańcuchów ciężkich Franklina jest reprezentowana przez paraproteinemiczne nowotwory hematologiczne.
  • Choroba Sesariego to chłoniak skóry.
  1. Formy monocytowe:
  • W białaczce monocytarnej krew obwodowa zawiera przeważającą liczbę monocytów.
  • Przewlekła białaczka mielomonocytowa charakteryzuje się blastami, monocytami, pierścieniowymi syderoblastami i pałeczkami Auera w tkankach szpiku kostnego i we krwi..
  • Histiocytoza X tworzy tkankę bliznowatą w płucach i kościach poprzez podział histiocytów i eozynofili.

  Klasyfikację białaczek przeprowadza się na podstawie liczby leukocytów i blastów we krwi:

  • Białaczka;
  • Subleukemic;
  • Leukopenic;
  • Aleukemic.

  Poprzez histogenezę rozróżnia się następujące typy raka:

  • Niezróżnicowana białaczka;
  • Rak szpikowy;
  • Guz limfoblastyczny;
  • Białaczka monblastyczna;
  • Przewlekły rak szpikowy;
  • Białaczka limfocytowa;
  • Białaczka paraproteinemiczna.

  Białaczka ma następującą klasyfikację WHO:

  • Guz mieloproliferacyjny;
  • Guz szpikowy / limfoidalny z eozynofilią i rearanżacją niektórych genów;
  • Zespół mielodysplastyczny;
  • Ostra białaczka szpikowa (AML) i nowotwory pokrewne;
  • Zmieniona AML z powodu mielodysplazji;
  • Guzy szpikowe lecznicze;
  • Nieokreślona AML;
  • Mięsak szpikowy;
  • Nowotwory szpikowe na tle zespołu Downa;
  • Ostra białaczka o nieokreślonym pochodzeniu;
  • Chłoniak z komórek B;
  • Chłoniak z komórek T..

  Według międzynarodowej klasyfikacji FAB rak krwi to:

  • Ostra limfoblastyczna;
  • Ostry szpik szpikowy;
  • Ostre niezróżnicowane.

  Według N.N. Bobrowa Określono 5 rodzajów białaczki:

  1. Neutrofilowo-eozynopeniczny, w którym rozwijają się procesy zapalne i ropne.
  2. Neutrofilowo-eozynofilowe obserwuje się w szkarlatynie, gruźlicy i guzkowym zapaleniu tętnic.
  3. Neutropeniczna faza ucisku występuje w infekcjach wirusowych.
  4. W malarii zdiagnozowano postać pierwotniaka.
  5. Rak monocytarno-limfocytowy charakteryzuje choroby zakaźne, na przykład mononukleozę i limfocytozę.

  Klasyfikacja patogenetyczna łączy raka krwi z anemią dyshemopoetyczną i hemolityczną.

  Niezłośliwe procesy hematopoezy

  Reakcje białaczkowe w badaniu krwi dają podobne wyniki jak białaczka. W surowicy krwi pojawiają się niedojrzałe komórki. Różnica polega na tym, że ten proces nie jest trwały. Szczegółowy obraz choroby wskazuje na przeniesione procesy zapalne lub zatrucie.

  Etapy rozwoju procesu złośliwego

  Etapy rozwoju choroby składają się z 7 punktów:

  • Etap powstania onkologii;
  • Manifestacja objawów;
  • Wejście w remisję;
  • Okres braku choroby;
  • Rak wtórny;
  • Etap końcowy.

  W ostrym przebiegu choroby pacjent zauważa osłabienie, wysoką temperaturę ciała, gorączkę, bóle kości i stawów, drgawki, krwawienie z dziąseł, krwawienie z nosa, różową wysypkę, powiększoną śledzionę, dramatyczną utratę wagi.

  Objawy pojawiają się w zależności od stopnia uszkodzenia ciała i obecności ognisk wtórnych.

  W miarę postępu choroby dochodzi do zapalenia węzłów chłonnych szyi, pachwiny i pach, powiększenie gruczołów ślinowych. Choroba charakteryzuje się procesami zapalnymi jamy ustnej, na przykład zapaleniem jamy ustnej i zapaleniem dziąseł, które nie reagują na klasyczne leczenie. Wrzody na błonie śluzowej mogą się powiększać i powodować dyskomfort i ból podczas jedzenia..

  Ostatni etap raka to wymioty, niewyraźne widzenie, brak mowy, bóle stawów i kości, zawroty głowy i omdlenia. Pamięć pacjenta jest upośledzona, świadomość jest zdezorientowana, rozwija się paraliż. Złośliwy proces atakuje serce, mózg, płuca, narządy przewodu pokarmowego, nerki, narządy układu moczowo-płciowego i skórę.

  Postać przewlekła może rozwinąć się od 4 do 12 lat. Objawy są nieobecne lub łagodne. Szczyt pojawiania się znaków przypada na etapy rozszerzone i końcowe. Nietypowe komórki wychodzą poza szpik kostny i dają przerzuty do wszystkich narządów ciała. Pacjent nagle traci kilogramy, powiększają się narządy wewnętrzne, odnotowuje się zespół bólowy. Węzły chłonne wystają ponad powierzchnię skóry. Wysypka krostkowa rozprzestrzenia się na skórze.

  Szpiczak charakteryzuje się uszkodzeniem i zniszczeniem tkanki kostnej kręgosłupa, biodra, żeber i czaszki. Pacjent odczuwa bóle w dotkniętym obszarze. Występują patologiczne złamania i krwawienie.

  Pacjent może umrzeć na każdym etapie rozwoju choroby, ponieważ istnieje ryzyko krwawienia z narządów wewnętrznych, ostrej niewydolności serca lub posocznicy.

  Leczenie polega na wprowadzeniu leków chemioterapeutycznych do krwiobiegu pacjenta. Intensywność i czas trwania kursów zależy od stadium i postaci choroby. W celu uzyskania maksymalnego efektu zaleca się przeszczep szpiku kostnego..

  Białaczka

  Białaczka to rak układu krwiotwórczego, znany również jako ostra białaczka. Zwykle choroba wpływa na mechanizm reprodukcji białych krwinek. W rezultacie organizm traci odporność, a zmutowane komórki szybko rozprzestrzeniają się po całym układzie krążenia. Choroba uważana jest za jedną z najgroźniejszych postaci raka, dotykającą ludzi bez względu na płeć, wiek i region zamieszkania..

  Co to jest białaczka

  Nazywanie tej choroby rakiem krwi nie jest całkowicie poprawne. Faktem jest, że białaczka wpływa na szpik kostny, w którym zachodzi proces hematopoezy. W rezultacie poziom leukocytów spada, a te, które nadal są produkowane, nie spełniają swoich głównych funkcji. Ponadto zmutowane komórki zaczynają się rozmnażać w niekontrolowany sposób i pochłaniają zasoby erytrocytów i płytek krwi. Pierwszą oznaką białaczki może być anemia, gwałtowny spadek odporności i ciągłe zmęczenie. Niektóre formy białaczki krwi dotykają tylko dzieci, ale choroba występuje znacznie częściej u dorosłych. Stawiając diagnozę, nadal można usłyszeć określenie „hemoblastoza”. Co to jest? Ogólna nazwa wszystkich chorób nowotworowych występujących w układzie krwionośnym lub limfatycznym. Ponadto dzielą się na kilka grup, wśród których znajduje się również tzw. Rak krwi..

  Cechy choroby

  Ostra białaczka jest uważana za agresywną postać białaczki. Normalne funkcje hematopoezy są zaburzone, zmutowane komórki gromadzą się we krwi obwodowej i dostają się do tkanek i narządów. Najczęściej ostra postać białaczki występuje u dorosłych. Jednocześnie choroba jest dość powszechna: na 100 tysięcy osób przypada od 3 do 5 tysięcy chorych na raka. To, jak długo żyją z ostrą białaczką, zależy od wielu czynników. Obejmuje to nie tylko postać choroby, ale także region zamieszkania, wiek i płeć pacjenta oraz jego stan psychiczny. Ważną rolę odgrywa terminowe poszukiwanie pomocy medycznej. Białaczkę leczy się, jeśli można ją wcześnie wykryć. Niestety, większość pacjentów ma tendencję do ignorowania objawów, które pojawiają się na wczesnym etapie choroby. Jednocześnie ostra postać onkologii rozwija się szybko i przy braku szybkiej interwencji medycznej szybko prowadzi do śmierci..

  Przyczyny występowania

  Mechanizm rozwoju raka nadal nie jest w pełni poznany. Jednak naukowcy doszli do wniosku, że przyczyną białaczki jest mutacja w komórce hematopoetycznej, która zaczyna się w niekontrolowany sposób dzielić. Z biegiem czasu dotknięte komórki zastąpią normalne wzrosty krwiotwórcze w szpiku kostnym, dostaną się do krwiobiegu i rozprzestrzeniają się po całym organizmie, tworząc onkologiczną infiltrację zdrowych narządów. Wśród czynników wywołujących niezdrowe mutacje są:

  • nieprawidłowości genetyczne;
  • nieprawidłowości chromosomalne;
  • dziedziczność;
  • zaawansowany wiek;
  • promieniowanie jonizujące;
  • kontakt z substancjami toksycznymi.

  Te i inne czynniki wyzwalają proces nowotworowy, który ostatecznie wpływa na wszystkie tkanki ciała..

  Grupy ryzyka

  Ustalono, że prawdopodobieństwo raka krwi u mężczyzn jest 1,5 raza większe niż u kobiet. Ryzyko rozwoju onkologii wzrasta wraz z wiekiem: osoby w wieku 40-50 lat są bardziej podatne na białaczkę. Jednak niektóre formy choroby występują wyłącznie u dzieci. Na przykład ostra białaczka limfoblastyczna w 80% przypadków dotyka dzieci w wieku od 2 do 5 lat. Kto jeszcze jest zagrożony?

  • Osoby pracujące w przemyśle chemicznym i radioaktywnym.
  • Posiadacze złych nawyków: systematyczne spożywanie napojów alkoholowych i palenie papierosów prowadzą do rozwoju chorób onkologicznych.
  • Mieszkańcy strefy przemysłowej o niekorzystnej sytuacji ekologicznej.
  • Osoby, które otrzymały radioterapię podczas leczenia innych form raka.
  • Pacjenci przyjmujący leki hamujące układ odpornościowy.
  • Pacjenci z chorobami hematologicznymi.

  Osobom zagrożonym zaleca się raz w roku poddawać się badaniu onkologicznemu..

  Klasyfikacja białaczki

  Różne formy białaczki mają swoje własne cechy. Są klasyfikowane w zależności od tempa rozwoju choroby, jej przebiegu i rokowania. Z rodzaju choroby zostanie wybrany odpowiedni protokół leczenia lub terapia paliatywna, jeśli onkologia wejdzie w fazę terminalną..

  Ostra białaczka. Niedojrzałe komórki gromadzą się we krwi, które szybko rozprzestrzeniają się po wszystkich ważnych układach organizmu. Szybki i agresywny przebieg choroby utrudnia leczenie.

  Przewlekła białaczka. Zmutowane białe krwinki gromadzą się stopniowo, do kilku lat. Chorobę można wykryć przypadkowo podczas corocznych badań lekarskich.

  Białaczka limfatyczna. Mutują limfocyty, które są przenoszone do wszystkich tkanek organizmu i rozpoczynają proces rozwoju raka.

  Podtypy białaczki. Wyróżnia się ostrą białaczkę limfoblastyczną lub szpikową. Pierwszy typ częściej dotyka dzieci, drugi występuje często u dorosłych pacjentów.

  Jak przebiega rak krwi?

  W przeciwieństwie do innych form onkologii białaczka występuje tylko w trzech etapach. To kolejny czynnik, który mówi o nasileniu choroby: ostatni etap jest uważany za terminal i praktycznie nie nadaje się do leczenia

  Etap I. Początkowy etap choroby. Objawy są albo całkowicie nieobecne, albo podobne do objawów innych chorób, takich jak ARVI.

  Etap II. Rozszerzony. Ostra białaczka ma poważne objawy. Na tym etapie wykrywa się agresywną chorobę i można ją pokonać..

  Etap III. Funkcje hematopoezy są przygnębione, praktycznie nie ma szans na wyzdrowienie. W przypadku postaci przewlekłej na tym etapie zaczyna się manifestacja choroby. Jednak terminalnej białaczki nie można leczyć..

  Dlatego bardzo ważne jest, aby wykryć chorobę na czas. Ostrej białaczki można pozbyć się na I lub II etapie, podczas gdy nie wpłynęła ona jeszcze na wszystkie ważne układy organizmu.

  Objawy choroby

  Rak jest bardzo podstępny, więc objawy u dorosłych i dzieci można pomylić z innymi chorobami. Na przykład pierwszy etap charakteryzuje się wzrostem temperatury ciała, któremu towarzyszy pocenie się i gorączka. W przypadku niewystarczających badań chorobę można pomylić z przeziębieniem. Jednak z biegiem czasu objawy nasilają się:

  • Pojawia się ból mięśni.
  • Rozwija się anemia.
  • Na skórze pojawiają się zasinienia, siniaki lub plamy starcze.
  • Rozpoczyna się ostra utrata wagi, aż do anoreksji.
  • Odporność spada.
  • Ataki bólu głowy, osłabienia i apatii.

  Pacjenci z białaczką mają bladość skóry i błon śluzowych, zwiększone wypadanie włosów i łamliwe paznokcie. Pod koniec drugiego etapu zaczyna się odurzenie guza i częste krwawienie. Rak w stadium terminalnym dotyka prawie wszystkich narządów ciała, co prowadzi do naruszenia ich funkcji.

  Diagnostyka ostrej białaczki

  Choroba jest wykrywana po serii badań. Jednak we wczesnych stadiach raka można wykryć podczas badania krwi związanego z inną chorobą. Niezależnie od tego, kiedy wykryto ostrą białaczkę, pacjent będzie musiał przejść:

  • kilka nakłuć z pobraniem szpiku kostnego;
  • RTG czaszki i klatki piersiowej;
  • USG węzłów chłonnych, wątroby i śledziony.

  Aby zidentyfikować lub wykluczyć możliwość wystąpienia raka wtórnego, konieczne jest wykonanie MRI. Ponadto pacjent będzie musiał przejść badania neurologa, okulisty, otolaryngologa i dentysty. Wszystkie te zawiłości są niezbędne do postawienia trafnej diagnozy i doboru odpowiedniego protokołu leczenia. Ponadto liczne środki diagnostyczne mają na celu wykrycie lub wykluczenie HIV, mononukleozy zakaźnej, kolagenozy, anemii aplastycznej i wielu innych współistniejących chorób..

  Leczenie raka krwi

  Pacjent z agresywną postacią raka będzie musiał przejść leczenie szpitalne. Jest to konieczne ze względu na regularne, specyficzne zabiegi, które mogą być wykonywane tylko w sterylnej placówce medycznej. Zwykle protokół leczenia ostrej białaczki składa się z trzech etapów. Jak na przykład:

  1. Osiągnięcie zmniejszenia liczby zmutowanych komórek do bezpiecznego poziomu. Głównym celem jest wystąpienie remisji. W tym celu stosuje się celowaną lub chemioterapię. Substancje takich leków działają na komórki nowotworowe, niszcząc je i zapobiegając dalszemu rozwojowi niebezpiecznych guzów.
  2. Zniszczenie pozostałych nieprawidłowych komórek, aby zapobiec nawrotom.
  3. Terapia podtrzymująca w celu przywrócenia zdrowia po ciężkich lekach chemioterapeutycznych.

  Należy zrozumieć, że nawet całkowita remisja nie gwarantuje, że choroba nie powróci. Ostra białaczka ma skłonność do nawrotów. A w fazie terminalnej można zastosować tylko terapię paliatywną, mającą na celu zmniejszenie cierpienia pacjenta.

  Możliwe komplikacje

  Pomimo wysokiej skuteczności chemioterapii i nowoczesnych leków celowanych może wystąpić szereg skutków ubocznych. Faktem jest, że podczas leczenia funkcje hematopoezy zostaną stłumione, zmniejszy się odporność immunologiczna organizmu, a na tym tle mogą rozwinąć się wtórne choroby zakaźne, a także krwawienie. Aby zapobiec takim konsekwencjom, stosuje się transfuzję oddanej krwi lub jej składników, przeprowadza się terapię mającą na celu utrzymanie odporności. Typowe konsekwencje chemioterapii to:

  • nudności i wymioty;
  • bladość skóry;
  • wypadanie włosów;
  • reakcje alergiczne.

  Te działania niepożądane ustąpią w ciągu kilku miesięcy po leczeniu. Ale chemioterapia jest uważana za jeden z najskuteczniejszych sposobów pokonania raka krwi i zmniejszenia ryzyka nawrotu choroby..

  Prognozy dotyczące przeżycia w przypadku raka krwi

  Przy korzystnym rokowaniu remisja rozwija się w ciągu miesiąca po rozpoczęciu intensywnej terapii. Następnie, aby zapobiec nawrotom, wykonuje się kolejne 2-3 cykle chemioterapii. Terapię podtrzymującą można zalecić przez długi czas, do 2-3 lat. Jeśli chodzi o przeżycie pacjenta, wiele zależy od wielu czynników. To rodzaj białaczki, a także stan pacjenta i stadium rozwoju choroby. U dzieci szanse na całkowite wyleczenie są znacznie większe: po pierwsze ze względu na podatność młodego organizmu na leki chemioterapeutyczne, a po drugie ze względu na terminowe wykrycie choroby, ponieważ dzieci są częściej badane. W początkowych stadiach białaczki remisja u dorosłych sięga 90%. Jednak stadium terminalne choroby praktycznie nie reaguje na leczenie, dlatego stosuje się terapię paliatywną, która pozwala na utrzymanie komfortowego standardu życia chorego przez 1–1,5 roku. Bez opieki medycznej zaawansowana postać choroby szybko prowadzi do śmierci..

  Zapobieganie białaczce

  Niestety raka nie da się uchronić, może dotknąć nawet całkowicie zdrowych ludzi. Istnieje jednak szereg zaleceń lekarskich, które pomogą znacznie zmniejszyć ryzyko zachorowania na raka:

  • Porzuć niezdrowe jedzenie. Tłuszcze trans i wolne cukry mają niezwykle negatywny wpływ na stan organizmu, wywołując choroby przewodu pokarmowego i innych narządów.
  • Pić dużo wody. Aby zapewnić normalne funkcjonowanie wszystkich układów organizmu, należy codziennie wypijać co najmniej 1,5 litra czystego płynu.
  • Porzuć złe nawyki. Alkohol i papierosy to największy wróg zdrowia.
  • Spędzaj więcej czasu na świeżym powietrzu i nie zapominaj o umiarkowanej aktywności fizycznej.
  • Pamiętaj, aby co roku odbyć wizytę kontrolną u onkologa.

  Białaczka

  Jedną z najgroźniejszych patologii układu krwionośnego dla życia człowieka są białaczki należące do grupy hemoblastoz - złośliwych nowotworów tkanki krwiotwórczej (szpikowej i limfatycznej). W przeciwieństwie do leukocytozy, reakcji białaczkowych i leukopenii białaczka nie jest stanem reaktywnym, ale chorobą układu krwionośnego.

  Białaczka jest nowotworem wywodzącym się z komórek krwiotwórczych szpiku kostnego, którego rozwój opiera się na niekontrolowanym wzroście komórek z przewagą procesów ich proliferacji nad różnicowaniem i powstawaniem ognisk patologicznej hematopoezy w narządach i tkankach, które normalnie nie biorą udziału w hematopoezy. komórki białaczkowe mogą podlegać znacznie większej liczbie cykli podziału niż normalne komórki krwi, co tworzy ogromną produkcję komórek, która charakteryzuje białaczkę.

  Etiologia białaczki nie została jeszcze dokładnie ustalona. O charakterze nowotworowym białaczek świadczy obecność wspólnych wzorców łączących białaczki i guzy: upośledzenie zdolności komórek do różnicowania; anaplazja morfologiczna i metaboliczna komórek; zdolność do przerzutów; wspólne czynniki etiologiczne przyczyniające się do rozwoju białaczki i nowotworów itp..

  Możliwe czynniki etiologiczne, które powodują rozwój białaczki, to promieniowanie jonizujące, szereg chemikaliów, wirusy. Pewne znaczenie w rozwoju białaczki mają czynniki genetyczne, dziedziczny i nabyty niedobór odporności, działanie blastomogennych metabolitów tryptofanu i tyrozyny.

  W związku z tym istnieje kilka teorii dotyczących pochodzenia białaczki..

  Teoria promieniowania. Rola promieniowania jonizującego w występowaniu białaczki została udowodniona eksperymentalnie. Zarówno pojedyncza (przy dawce 2 Gy i wyższej), jak i przewlekła (w ciągu 2-3 miesięcy) ekspozycja na promieniowanie rentgenowskie w małych dawkach może wywołać białaczkę u zwierząt laboratoryjnych (szczury, myszy). Wzrost zapadalności na ostrą i przewlekłą białaczkę szpikową zaobserwowano wśród mieszkańców Hiroszimy i Nagasaki, wśród radiologów i radiologów. Dane dotyczące wzrostu zachorowalności na białaczkę u pacjentów leczonych preparatem

  wysokie dawki promieniowania rentgenowskiego, itru, radu w nowotworach złośliwych i zesztywniającym zapaleniu stawów kręgosłupa, a także u dzieci, które otrzymały napromienianie grasicy w młodym wieku itp. Opisano wzrost częstości występowania ostrej białaczki wśród pacjentów z erytremią po leczeniu radioaktywnym fosforem.

  Teoria białaczki chemicznej. Możliwość wywołania białaczki u zwierząt poprzez wprowadzenie substancji rakotwórczych (dimetylobenzantracen, metylocholantren itp.) Została udowodniona eksperymentalnie. Eksperyment wykazał również możliwość stymulacji białaczki przez metabolity tryptofanu i tyrozyny (M.L. Rauschenbach). Jednak rola tych substancji w białaczce u ludzi nie została udowodniona. Jednocześnie zgromadzono dane wskazujące na zwiększone ryzyko białaczki (zwykle ostrej) u osób, które mają długotrwały kontakt zawodowy z benzenem i lotnymi rozpuszczalnikami organicznymi (kierowcy, pracownicy przemysłu skórzanego, obuwniczego itp.). W ostatnich latach zauważalny jest wzrost zachorowalności na ostrą białaczkę u pacjentów z nowotworami złośliwymi leczonych lekami cytostatycznymi, takimi jak cyklosfosfamid, chlorbutyna, metotreksat, mielozan, adriamycyna itp. Wśród leków wywołujących białaczkę są również butadion, chloramfenikol i inne..

  Teoria wirusowa wiąże występowanie białaczki z aktywacją (pod wpływem promieniowania i czynników chemicznych) latentnych wirusów białaczkowych. Niewątpliwie udowodniono wirusowe pochodzenie białaczki u wielu gatunków zwierząt - ptaków, myszy, szczurów, chomików, kotów, bydła. Do chwili obecnej wyizolowano i szczegółowo scharakteryzowano kilka typów wirusów wywołujących różne typy białaczki u zwierząt. Z reguły są to wirusy zawierające RNA, a także wirusy zawierające DNA należące do wirusów opryszczki (więcej szczegółów w sekcji 13.3).

  Kwestia roli wirusów w powstawaniu białaczki ludzkiej pozostaje w dużej mierze kontrowersyjna. O wirusowej etiologii białaczki u ludzi świadczy przede wszystkim fakt, że nie można bezpośrednio zaszczepić białaczki w przypadku przypadkowej transfuzji krwi osób z białaczką oraz brak przekonujących dowodów na zaraźliwość białaczki. Nie opisano również przypadków przeniesienia białaczki z chorej matki na płód i noworodka w okresie karmienia piersią..

  Tabela 14-10 Kryteria różnicowe agranulocytozy lekowej

  Kryteria	Rodzaj agranulocytozy
  mielotoksyczny	odporny
  Patogeneza	Z powodu bezpośredniego uszkodzenia hematopoetycznych komórek prekursorowych	Z powodu immunologicznego niszczenia krążących neutrofili	Z powodu immunologicznego niszczenia komórek progenitorowych granulocytopoezy
  Początek	Stopniowy	Pikantny	Stopniowy
  Objawy kliniczne	Gorączka, wrzodziejące zmiany błony śluzowej jamy ustnej i gardła oraz przewodu pokarmowego, martwicze zapalenie jelit	Gorączka, dreszcze, pokrzywka, obrzęk Quinckego, owrzodzenie błon śluzowych jamy ustnej i gardła, górnych dróg oddechowych, przewodu pokarmowego, powiększenie węzłów chłonnych, wątroby i śledziony, zakażenia grzybicze
  Związek z dawką leku	Teraźniejszość	Jest nieobecny
  Liczba leukocytów	Zmniejszenie całkowitej liczby leukocytów, neutropenia do (0,2-0,1) -10 9 / L, monocytoza, limfocytoza, wzrost liczby komórek plazmatycznych (tylko przy immunologicznej agranulocytozie)
  Liczba płytek krwi	Zredukowany	Normalna
  Niedokrwistość	Ustalona	Niezdeterminowany
  Zdjęcie szpiku kostnego	Całkowite zahamowanie hematopoezy	Hiperplazja linii granulocytowej	Hipoplazja pochodzenia granulocytarnego
  Przeciwciała przeciw leukocytom	Nieobecny	Teraźniejszość

  Teoria genetyczna ma dość przekonujące argumenty wskazujące na możliwość dziedzicznej predyspozycji do białaczki. Znane są przypadki białaczki rodzinnej, udowodniono rolę cech etnicznych w rozwoju białaczki limfocytowej. Choroby charakteryzujące się spontanicznymi pęknięciami chromosomów i nierozłączeniem chromosomów somatycznych lub płciowych (choroba Downa, anemia Fanconiego, zespoły Klinefeltera, Turnera itp.) Predysponują do wystąpienia białaczki. Uzyskane linie myszy, w których częstość występowania samoistnej białaczki jest bliska 100%.

  Patogeneza białaczki Zgodnie z teorią mutacyjno-klonalną, białaczka ma swój początek w mutacji i transformacji nowotworowej wczesnych komórek prekursorowych hematopoezy (komórki II i III klasy) pod wpływem czynnika białaczkowego (promieniowanie jonizujące, chemikalia, wirusy itp.). W efekcie komórki hematopoetyczne wymykają się spod kontroli układów regulatorowych makroorganizmu z aktywacją ich podziału na tle supresji różnicowania. Powstaje klon komórek nowotworowych (białaczkowych) - potomkowie jednej wstępnie zmutowanej komórki (guza monoklonalnego), która kolonizuje (infiltruje) szpik kostny. W fazie monoklonalnej komórki nowotworowe są wrażliwe na chemioterapię. W trakcie rozwoju białaczki (progresji guza) w komórkach stanowiących substrat guza zachodzą zmiany jakościowe spowodowane niestabilnością ich aparatu genetycznego, co objawia się nieprawidłowościami w budowie chromosomów, aneuploidią, przejściem niektórych nieaktywnych wcześniej w komórce genów do stanu aktywnego (zjawisko derepresji genów). Zmiany te prowadzą do powstawania nowych klonów komórek nowotworowych, spośród których najbardziej autonomiczne klony są „wyselekcjonowane” w procesie życiowej aktywności organizmu, a także pod wpływem środków leczniczych stosowanych w chemioterapii choroby. W rezultacie guz monoklonalny przekształca się w poliklonalny złośliwy guz. Na tym etapie rozwoju białaczki komórki białaczkowe stają się oporne na terapię cytostatyczną, dają przerzuty do narządów i tkanek, które normalnie nie biorą udziału w hematopoezy, tworząc ogniska pozaszpikowej hematopoezy (Tabela 14-11).

  Tabela 14-11 Główne etapy patogenezy białaczki

  Charakterystyka etapu
  Inicjacja	Czynnik leukozogenny (promieniowanie, wirusy itp.) Oddziałuje na hematopoetyczne komórki macierzyste klasy II-III, powodując ich transformację nowotworową w wyniku mutacyjnej transformacji protoonkogenów w onkogeny oraz inaktywację anty-onkogenów
  Awans	Aktywacja i hiperproliferacja komórek białaczkowych pod działaniem promotora z utworzeniem klonu komórek białaczkowych identycznych pod względem fenotypu i genotypu (faza monoklonalna)
  Infiltracja	„Przesiedlenie” komórek białaczkowych w szpiku kostnym z zahamowaniem normalnej hematopoezy
  Postęp	Powstawanie wielu klonów komórek białaczkowych, różniących się fenotypem i genotypem (stadium poliklonalne) oraz naturalna selekcja najbardziej autonomicznych z nich, co prowadzi do „złośliwości” choroby
  Przerzut	Powstawanie ognisk patologicznej hematopoezy poza szpikiem kostnym w wyniku zdolności komórek białaczkowych do inwazji, wewnątrz- i wynaczynienia, migracji przez układ naczyniowy, implantacji i proliferacji w różnych tkankach i narządach

  O klonalnym charakterze białaczki świadczy możliwość inokulacji białaczki u myszy przez wstrzyknięcie jednej komórki białaczkowej; wytwarzanie jednorodnej immunoglobuliny w hemoblastozie paraproteinemicznej (szpiczak, makroglobulinemia Waldenstroma itp.); jednorodność komórek białaczkowych (przenoszących na powierzchni immunoglobuliny tej samej klasy i podklasy) w przewlekłej białaczce limfocytowej; obecność specyficznych zmian chromosomalnych w komórkach nowotworowych (translokacje, delecje). Prywatnym potwierdzeniem pochodzenia klonalnego białaczki jest wykrycie nieprawidłowego chromosomu Philadelphia (Ph ') w 80-90% przypadków przewlekłej białaczki szpikowej (ryc. 14-12) w komórkach szpikowych, w tym zarodkach granulocytów, erytroidów i megakariocytów. Fakt ten służy jako niepodważalny dowód pochodzenia przewlekłej białaczki szpikowej od jednego patologicznego klonu, którego prekursorem jest

  Figa. 14-12 Nieprawidłowy chromosom Ph 'w komórce pacjenta z przewlekłą białaczką szpikową

  pluripotencjalny prekursor komórek macierzystych mielopoezy (CFU-GEMM).

  Ogólne zaburzenia w organizmie z białaczką objawiają się następującymi zespołami klinicznymi: anemią (zawroty głowy, osłabienie, zwiększone zmęczenie, duszność itp.), Krwotoczną (krwawienie z dziąseł, nosa, jelit, krwotok z ważnych narządów), zakaźną (nawracające infekcje z powodu depresji fagocytoza, bakteriobójcza funkcja leukocytów, synteza przeciwciał, itp.), zatrucia (nudności, wymioty, utrata apetytu, utrata masy ciała itp.) i hiperplastyczne (powiększenie i dysfunkcja różnych narządów) (Tabela 14-12 ).

  Tabela 14-12 Patogeneza głównych objawów klinicznych białaczki

  Przyczyną śmierci w białaczce jest ciężka niedokrwistość i ciężkie zatrucie ogólne, uszkodzenie ważnych narządów (infiltracja białaczkowa, rozległe krwotoki). Powikłania infekcyjne (zapalenie płuc, posocznica, zapalenie otrzewnej) mogą stać się bezpośrednią przyczyną śmierci pacjentów..

  Klasyfikacja białaczek, cechy hematopoezy i skład komórkowy krwi obwodowej w różnych typach białaczek

  Zgodnie z zasadą patogenetyczną białaczki dzielą się na ostre i przewlekłe.

  Ostra białaczka jest guzem wywodzącym się ze szpiku kostnego, z całkowitą utratą zdolności różnicowania komórek krwiotwórczych

  poziom komórek IV klasy - blastów, które stanowią morfologiczny substrat guza. Obraz hematologiczny ostrej białaczki charakteryzuje się występowaniem we krwi dużej liczby komórek blastycznych (do kilkudziesięciu procent) oraz tzw. Zieją białaczkową (hiatus leukaemicus), która objawia się obecnością blastów i (w niewielkiej liczbie) dojrzałych komórek we krwi przy prawie całkowitym braku ich form pośrednich.

  Białaczka przewlekła to nowotwór wywodzący się ze szpiku kostnego z częściowym opóźnieniem w zdolności komórek krwiotwórczych do różnicowania. W białaczce przewlekłej komórki zachowują zdolność różnicowania się do etapu dojrzewania lub dojrzałości komórek, tj. morfologicznym podłożem guza są komórki klasy V i VI.

  Rozpoznanie białaczki wymaga zintegrowanego podejścia. Opiera się przede wszystkim na analizie rozmazów krwi obwodowej i szpiku kostnego. Do diagnostyki różnicowej poszczególnych postaci i wariantów cytologicznych ostrej i przewlekłej białaczki stosuje się metody cytochemiczne, cytologiczne, immunologiczne, cytogenetyczne i genetyczne molekularne..

  Ostre białaczki Ostre białaczki charakteryzują się wysokim tempem rozwoju procesu nowotworowego, który przy braku niezbędnego leczenia szybko prowadzi do śmierci pacjenta. Wyróżnia się następujące etapy klinicznego przebiegu ostrej białaczki: pierwszy atak, etap wydłużony, etap końcowy lub wyzdrowienie.

  Faza pierwszego ataku obejmuje okres od pojawienia się pierwszych klinicznych i hematologicznych objawów choroby, ustalenia rozpoznania i rozpoczęcia leczenia, aż do uzyskania efektu terapii. Kryterium diagnostyki laboratoryjnej ostrej białaczki jest obecność ponad 30% komórek blastycznych w szpiku kostnym.

  W zależności od zawartości komórek blastycznych we krwi obwodowej ostre białaczki dzieli się na:

  • aleukemiczny - we krwi nie ma komórek blastycznych;

  • subleukemia - komórki blastyczne we krwi występują w niewielkiej liczbie (3-5%);

  • białaczka - blasty stanowią większość komórek krwi.

  Całkowita liczba leukocytów (OCL) we krwi obwodowej w ostrej białaczce może być różna:

  • z wariantem aleukemicznym - poniżej 6-10 9 / l;

  • z wariantem subleukemicznym - (6-60) -10 9 / l;

  • z wariantem białaczkowym - powyżej 60-10 9 / l.

  Już we wczesnych stadiach choroby obserwuje się anemię normochromową i trombocytopenię, których rozwój jest spowodowany zahamowaniem prawidłowej hematopoezy z powodu białaczkowej transformacji hematopoezy.

  Zaawansowany stan ostrej białaczki (stadium zaawansowanych objawów klinicznych) charakteryzuje się naprzemiennością remisji i nawrotów.

  Remisja to zanik objawów procesu patologicznego pod wpływem terapii cytostatycznej. Rozróżnij całkowitą i niepełną remisję.

  Całkowita remisja charakteryzuje się normalizacją parametrów klinicznych, obrazem krwi obwodowej i szpiku kostnego przez co najmniej 1 miesiąc.

  Kliniczne i laboratoryjne kryteria całkowitej remisji:

  • szpik kostny - zawartość szpiku kostnego to nie więcej niż 5% komórek blastycznych i nie więcej niż 30% limfocytów z jego prawidłową całkowitą komórkowością;

  • krew - brak blastów we krwi obwodowej, liczba granulocytów powyżej 1,5-10 9 / l, liczba płytek krwi powyżej 100-10 9 / l, zawartość hemoglobiny powyżej 100 g / l;

  • kliniczna - zanik objawów patologicznych;

  • subiektywne - bez reklamacji.

  Niecałkowita remisja to stan, w którym parametry kliniczne i hemogram są znormalizowane, ale komórki blastyczne w ilości nie większej niż 20% pozostają w punkciku szpiku kostnego.

  Nawrót objawia się powrotem aktywnego stadium choroby po remisji. Nawrotem może być:

  szpik kostny, który dzieli się na:

  a) aleukemiczne - charakteryzujące się wykrywaniem blastów w szpiku kostnym (ponad 20%) przy ich braku we krwi obwodowej;

  b) białaczkowy - charakteryzuje się wykrywaniem blastów nie tylko w szpiku kostnym (ponad 20%), ale także we krwi obwodowej;

  zewnątrzkostna mózgowa (miejscowa) - obecność nacieków białaczkowych poza szpikiem kostnym (w węzłach chłonnych, śledzionie, białaczkach skóry itp.).

  Końcowa faza ostrej białaczki jest ostatnim etapem progresji nowotworu z całkowitym zanikiem prawidłowej hematopoezy i opornością na leczenie cytostatykami. Przyczyną śmierci pacjentów są najczęściej powikłania infekcyjne i zapalne (zapalenie otrzewnej, zapalenie płuc, posocznica itp.), Krwawienie, krwotok do narządów wewnętrznych.

  Powrót do zdrowia oznacza całkowitą remisję trwającą 5 lat lub dłużej.

  Komórki blastyczne stanowiące substrat nowotworowy w różnych typach ostrej białaczki są trudne do rozróżnienia morfologicznie. Do określenia liniowości i stopnia dojrzałości komórek blastycznych na potrzeby diagnostyki różnicowej poszczególnych postaci i wariantów cytologicznych ostrej białaczki stosuje się badania cytochemiczne oraz metodę identyfikacji antygenów powierzchniowych, cytoplazmatycznych i jądrowych (tj. Immunofenotypu) szpiku kostnego i komórek blastycznych. Jako podstawowe cytochemiczne metody diagnostyki ostrej białaczki, zawartość i dystrybucja lipidów, glikogenu, mukopolisacharydów siarczanowanych kwasem, aktywności mieloperoksydazy, kwaśnej fosfatazy, nieswoistej esterazy (esterazy α-naftylooctanowej), esterazy chlorooctanowej są oznaczane w blastach (Tabela 14-13).

  W 1975 roku hematolodzy z Francji, Stanów Zjednoczonych i Wielkiej Brytanii stworzyli francusko-amerykańsko-brytyjską klasyfikację ostrych białaczek, opartą na cytomorfologicznych objawach komórek blastycznych - klasyfikację FAB, która uzyskała najbardziej rozpowszechnione w praktyce zastosowanie. Zgodnie z cytomorfologiczną klasyfikacją FAB ostre białaczki dzielimy na dwie grupy - białaczki szpikowe i limfoblastyczne, w strukturze których wyróżnia się następujące warianty cytologiczne:

  1. Ostra białaczka szpikowa (AML)

  M0 - ostra białaczka szpikowa z minimalnymi objawami różnicowania

  M1 - ostra białaczka mieloblastyczna bez oznak dojrzewania M2 - ostra białaczka mieloblastyczna z objawami dojrzewania M3 - ostra białaczka promielocytowa hipergranularna M3v - ostra białaczka promielocytowa mikrogranularna M4 - ostra białaczka mielomonoblastyczna monoblastyczna M5a oznaki dojrzewania - ostra białaczka - ostra białaczka erytroblastyczna (erytroleukemia) M7 - ostra białaczka megakarioblastyczna

  2. Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) L1 - microlymphoblastic ALL

  L2 - ALL z typowymi blastami L3 - makrolimfoblastyczna ALL

  Tabela 14-13 Cytochemiczne cechy komórek blastycznych w ostrej białaczce różnego pochodzenia

  Koniec stołu. 14-13

  Uwaga. MPO - mieloperoksydaza; -NAE - naftyloacetatesteraza; HAE - chloroacetatesteraza; KSM - kwaśny

  siarczanowane mukopolisacharydy; „-” - reakcja negatywna; „+” - pozytywna reakcja w pojedynczych komórkach; „+” - słaba reakcja; „++” - umiarkowana reakcja; „+++” - intensywna reakcja.

  Wybrane postacie nozologiczne ostrej białaczki różnią się objawami klinicznymi i, co jest szczególnie ważne, w odpowiedzi na leki cytostatyczne. U dorosłych pacjentów częściej występują mieloblastyczne i limfoblastyczne, u dzieci limfoblastyczne i (rzadziej) niezróżnicowane warianty ostrej białaczki.

  Ostra białaczka niezróżnicowana, wariant M0. Substrat morfologiczny guza jest reprezentowany przez komórki klasy II-III zgodnie z nowoczesnym schematem hematopoezy, które morfologicznie przypominają limfoblasty, ale różnią się pod względem cytochemicznej nienaruszalności (patrz tabele 14-13). Spośród nieprawidłowości chromosomalnych dla MC typowe są monosomia 7, trisomia 4, 8, 13.

  Ostra białaczka szpikowa. Jest to nowotwór wywodzący się z komórki progenitorowej mielopoezy i składający się głównie z komórek macierzystych z serii granulocytów - mieloblastów. Istnieją 2 warianty AML - M1 i M2, które charakteryzują się translokacją chromosomów, odpowiednio t (9; 22) it (8; 21). W szpiku kostnym i krwi pacjentów z AML spotyka się liczne średniej wielkości mieloblasty z wąskim obrzeżem nieziarnistej cytoplazmy oraz duże mieloblasty z rozległą (niekiedy wakuolowaną) cytoplazmą z ziarnistością azurofilową i 1-2 pręcikami Auera (można je wykryć w bardziej dojrzałych komórkach szeregu granulocytów). W przypadku dojrzałych granulocytów obojętnochłonnych charakterystyczna jest hiper lub hiposegmentacja jąder komórkowych, „zubożenie” ziarnistości cytoplazmatycznej jest charakterystyczne.

  Ostra białaczka promielocytowa. Dla komórek białaczkowych w tej postaci ostrej białaczki charakterystyczne są translokacje chromosomów: t (15; 17), t (5; 17), t (11; 17). Nietypowe promielocyty zawierają dużą liczbę dużych (w wersji hipergranularnej - M3) lub małych (w wersji mikrogranularnej - M3v) granulek i pałeczek Auera (często 1O-2O i więcej). Kiedy pręciki Auera łączą się, powstają „komórki ciotki” - komórki z „wiązką gałązek”. Jądra atypowych promielocytów mają luźną strukturę chromatyny, nieregularny kształt z rozmytymi konturami (czasami ich kształt jest nie do odróżnienia ze względu na obfitość ziarnistości w cytoplazmie).

  Ostra białaczka monoblastyczna. Istnieją dwa jej warianty - bez oznak dojrzewania komórek (M5a) oraz z oznakami dojrzewania komórek (M5b), w których wykrywane są translokacyjne rearanżacje chromosomów t (9; 11) it (4; 11). W przypadku M5a substrat guza składa się z dużych monoblastów z rozległymi

  szaro-niebieska cytoplazma, skąpe ziarnistość azurofilowa i wakuolizacja. W przypadku M5b dominującym typem komórek szpiku kostnego i krwi są promonocyty (liczba monoblastów nie przekracza 10-15%).

  Ostra białaczka mielomonoblastyczna lub odmiana ostrej białaczki M4. Opiera się na rearanżacjach chromosomu 16: inv (16), t (16; 16), t (8; 16). M4 charakteryzuje się obecnością w szpiku kostnym jednocześnie dwóch typów atypowych blastów - mieloblastów i monoblastów. Promonocyty można również znaleźć we krwi.

  Ostra białaczka erytroblastyczna lub M6. Najczęstszą nieprawidłowością cytogenetyczną w M6 jest delecja długiego ramienia chromosomu 5 lub 7. Substrat guza składa się z komórek erytroidalnych: erytronormoblastów, olbrzymich, wielojądrowych erytrokariocytów o zabarwieniu megaloblastycznym, megaloblastów, nieprawidłowych komórek erytroidalnych z wakuolizacją i procesem cytoplazmy. We krwi zaznaczona anizo- i poikilocytoza, hiperchromia erytrocytów, pojawienie się we krwi erytrocytów o ziarnistości zasadofilnej, pierścienie Cabo, erytroblasty, erytronormoblasty polichromatofilne i oksyfilne.

  Ostra białaczka megakarioblastyczna, wariant M7. Charakterystyczne cechy cytogenetyczne M7 to inv (3), t (3; 3), t (1; 22). W szpiku kostnym i krwi wykrywane są megakarioblasty i ich fragmenty. Trombocytoza występuje we krwi (ponad 1000-10 9 / l). Płytki krwi są gigantyczne, mogą zlepiać się w „stosy”, w komórkach występuje defekt jakościowy - „szare” płytki (w wyniku defektu w α-granulkach).

  Ostra białaczka limfoblastyczna. Jest to guz wywodzący się z komórki progenitorowej limfopoezy. W szpiku kostnym z ALL wykrywa się całkowitą metaplazję limfoblastyczną. Obraz krwi obwodowej w ALL charakteryzuje się obecnością komórek blastycznych. Zgodnie z klasyfikacją FAB, w zależności od cytomorfologicznych cech komórek limfoidalnych, wyróżnia się trzy warianty cytologiczne ALL: L1 (mikrolimfoblastyczny), reprezentowany przez jednorodną populację małych komórek; L2 (z typowymi blastami), charakteryzujący się niejednorodnością komórek, wśród których przeważają komórki duże; rzadziej wykrywa się komórki o średnich i małych rozmiarach; L3 (makrolimfoblastyczny), w którym znajdują się tylko duże komórki.

  W 1995 roku Europejska Grupa ds. Immunologicznej Charakterystyki Białaczek (EGIL) zaproponowała immunologiczną klasyfikację ostrych białaczek limfoblastycznych. Zgodnie z klasyfikacją EGIL dzielą się na białaczki T- i B-liniowe (tabele 14-14).

  Tabela 14-14 Klasyfikacja EGIL ostrych białaczek limfoblastycznych

  Białaczka przewlekła Nieco uproszczoną klasyfikację białaczki przewlekłej można przedstawić w następującej postaci. 1. Przewlekła białaczka mieloproliferacyjna: Przewlekła białaczka szpikowa

  • Ph-dodatnie (typowe, dla dorosłych)

  • Ph-ujemne (atypowy, młodzieńczy typ) Przewlekła białaczka mielomonocytowa Przewlekła białaczka neutrofilowa Przewlekła białaczka eozynofilowa Przewlekła białaczka bazofilowa

  Przewlekła białaczka mastocytarna Czerwienica prawdziwa (erythremia) Trombocytemia

  Przewlekłe idiopatyczne zwłóknienie szpiku (mieloza subleukemiczna)

  2. Przewlekła białaczka limfoproliferacyjna:

  Przewlekła białaczka limfocytowa B-komórkowa Przewlekła białaczka limfocytowa Białaczka włochatokomórkowa Hemoblastoza paraproteinemiczna

  • Szpiczak mnogi (szpiczak mnogi)

  • Choroby łańcuchów ciężkich

  Komórki T i EK (z komórek EK - komórki NK) przewlekła białaczka limfocytowa

  Choroba Sesariego (chłoniak skórny)

  Białaczka z limfocytów zawierających duże granulki (komórki NK)

  W przeciwieństwie do ostrej białaczki, monoklonalne („łagodne”) stadium białaczki przewlekłej trwa dłużej (lata, dziesięciolecia). W rozwoju białaczki przewlekłej wyróżnia się fazę przewlekłą, która charakteryzuje się długim, wyrównanym przebiegiem oraz fazę transformacji blastycznej objawiającą się kryzysem blastycznym z gwałtownym wzrostem liczby komórek blastycznych w szpiku kostnym i krwi obwodowej (ponad 30%), postępem niedokrwistości, małopłytkowością i powstawaniem pozakostnej białaczki mózgowej. infiltruje.

  Obraz kliniczny i laboratoryjny przewlekłej białaczki charakteryzuje się różnorodnymi objawami, które są ściśle specyficzne dla określonej postaci choroby. Najczęstszymi wariantami przewlekłej białaczki są przewlekła białaczka szpikowa, przewlekła białaczka mielomonocytowa, erytremia, mieloza subleukemiczna, przewlekła białaczka limfocytowa, hemoblastoza paraproteinemiczna i chłoniak skóry.

  Przewlekła białaczka szpikowa. Jedna z najczęstszych chorób w grupie białaczek. Substratem morfologicznym przewlekłej białaczki szpikowej (CML) są dojrzałe i dojrzewające komórki linii hematopoetycznej granulocytów (stosunek leukoerytroblastów w szpiku kostnym wzrasta do 20: 1 przy normie 2: 1-4: 1). Zgodnie z nowoczesnymi koncepcjami CML powstaje w wyniku-

  mutacja somatyczna w komórce macierzystej-prekursorze mielopoezy, która w 85-95% przypadków prowadzi do powstania markera chromosomalnego - chromosomu Ph' (patrz ryc. 14-12), będącego produktem delecji chromosomu 22 lub translokacji dystalnej części długiego ramienia chromosomu 22 na chromosomie 9. U dzieci CML występuje w dwóch wariantach - z chromosomem Philadelphia w kariotypie komórek białaczkowych (choroba dorosła) i bez niego (typ młodzieńczy).

  Przebieg przewlekłej białaczki szpikowej zarówno u dorosłych, jak iu dzieci dzieli się na etapy lub fazy choroby w zależności od stopnia dojrzałości składu komórkowego krwi. W fazie przewlekłej typowej CML całkowita liczba leukocytów we krwi obwodowej waha się od 50-10 9 / l i więcej (u 25% pacjentów - ponad 350-10 9 / l). Obserwuje się leukocytozę neutrofilową z wyraźnym przesunięciem jądra w lewo: znaleziono pojedyncze mieloblasty (2-3%), promielocyty, mielocyty, metamielocyty, pręcikowe i segmentowe formy granulocytów. Liczba promielocytów i mielocytów wzrasta wraz z postępem choroby, przy jednoczesnym zmniejszeniu liczby postaci kłutych i segmentarno-jądrowych granulocytów. Obserwuje się ciężką eozynofilię i bazofilię (asocjację eozynofilowo-bazofilową). W granulocytach stwierdza się oznaki degeneracji - pseudopielęgnacja, niska aktywność fosfatazy alkalicznej. U dzieci młodzieńcza (Ph-ujemna) postać CML charakteryzuje się wysoką monocytozą i trombocytopenią. W okresie transformacji blastycznej następuje gwałtowne „odmłodzenie” formuły leukocytów na skutek wzrostu liczby promielocytów i mieloblastów (co najmniej o 30%), postępuje cytopenia (anemia, leukocytopenia i trombocytopenia), dochodzi do nacieków białaczkowych w skórze, węzłach chłonnych, mięśniu sercowym i innych narządach. Badanie kariologiczne ujawnia poliklonalny charakter komórek patologicznych (aneuploidia), co jest głównym objawem stadium terminalnego - nowego etapu progresji guza.

  Przewlekła białaczka mielomonocytowa charakteryzuje się hiperkomórkowością szpiku kostnego na skutek wzrostu liczby niedojrzałych i dojrzałych komórek z serii granulocytów i monocytów (promonocyty, monocyty). Mieloblasty i monoblasty stanowią nie więcej niż 5% całkowitej liczby mielokariocytów. We krwi obwodowej znajdują się niedojrzałe komórki z serii neutrofilów (nie więcej niż 10% całkowitej liczby leukocytów), promono-

  cytes, rzadziej blasty. W granulocytach - pseudozbielanie, „zubożenie” ziarnistości w cytoplazmie, ujemna reakcja na mieloperoksydazę, niska aktywność leukocytarnej fosfatazy zasadowej. W surowicy krwi i moczu stwierdza się wysoką zawartość lizozymu.

  Erythremia (czerwienica prawdziwa, choroba Vakeza). Choroba o charakterze nowotworowym, charakteryzująca się stosunkowo łagodnym przebiegiem. Źródłem wzrostu guza jest komórka prekursorowa mielopoezy, głównym substratem guza są erytrocyty. Najbardziej charakterystyczne zmiany ze strony krwi obwodowej: liczba erytrocytów sięga (6-12) -10 12 / l, poziom hemoglobiny wynosi 180-220 g / l, wskaźnik hematokrytu wzrasta do 60-80%. Poziom erytropoetyny we krwi i moczu, w przeciwieństwie do objawowej erytrocytozy, pozostaje prawidłowy. Występują leuko- i trombocytoza, spada ESR, wzrasta lepkość krwi. Ważnym objawem diagnostycznym jest wzrost masy krążących erytrocytów, pośredniczący w przekrwieniu skóry i błon śluzowych, zamknięcie mikronaczyń i towarzyszące im bóle głowy, bóle stawów, kręgosłupa, nadbrzusza itp..

  Mieloza subleukemiczna charakteryzuje się hiperkomórkowością szpiku kostnego w wyniku hiperplazji drobnoustrojów granulocytarnych, erytroidalnych i megakariocytowych, a także zwłóknieniem szpiku i mielosklerozą, w przebiegu której stopniowo maleje komórkowość szpiku kostnego. We krwi znajdują się niedojrzałe komórki z serii granulocytów, hipo- i hipersegmentowane neutrofile, mieloblasty (1-5%). Liczba płytek krwi jest różna. Często wykrywane są duże hipogranularne płytki krwi, nieprawidłowe megakariocyty i ich fragmenty. Objawy hematologiczne szpiku podbukemicznego, pozwalające na odróżnienie jej od CML, wraz z ciężkim zwłóknieniem i stwardnieniem szpiku kostnego to: wzrost całkowitej liczby leukocytów we krwi nie więcej niż 50-10 9 / l (CML powyżej 50-10 9 / l), umiarkowana bazofilia z normalną zawartością eozynofili (przy CML łączny wzrost liczby bazofili i eozynofili - asocjacja eozynofilowo-zasadofilna) i wysoką aktywnością fosfatazy zasadowej w neutrofilach (przy CML aktywność fosfatazy zasadowej leukocytów jest niska).

  Przewlekła białaczka limfocytowa. Jest to guz tkanki immunokompetentnej, składający się wcześniej z dojrzałych limfocytów-

  w większości przypadków przez komórki B. Leukocytoza jest charakterystyczna; dojrzałe limfocyty wąskocytoplazmatyczne przeważają w rozmazach krwi, których zawartość może osiągnąć 80% lub więcej. Ważnym objawem jest pojawienie się zwyrodnieniowych form limfocytów - cieni Humprechta (efekt zgniecenia jakościowo wadliwych limfocytów podczas sporządzania rozmazów hematologicznych), nagich jąder limfocytów oraz form Reedera. Liczba limfocytów w szpiku kostnym stanowi co najmniej 30% wszystkich mielokariocytów. W węzłach chłonnych, śledzionie i wątrobie następuje proliferacja tkanki limfatycznej, czemu towarzyszy wzrost liczby tych narządów.

  Funkcjonalna niższość limfocytów tworzących nowotwory prowadzi do naruszenia homeostazy immunologicznej u pacjentów, co z kolei staje się przyczyną konfliktów autoimmunologicznych (niedokrwistość autoimmunologiczno-hemolityczna i trombocytopenia); powikłania infekcyjne (z powodu naruszenia produkcji przeciwciał) itp..

  W przeciwieństwie do przewlekłej białaczki szpikowej, przełomy blastyczne są niezwykle rzadkie i nie rozwija się wtórna oporność na leki cytostatyczne..

  Hemoblastoza paraproteinemiczna. Hemoblastoza paraproteinemiczna obejmuje szpiczaka mnogiego (szpiczak mnogi, plazmacytoma), makroglobulinemię Waldenstroma i choroby łańcuchów ciężkich - guzy pochodzenia limfocytowego B. Główną cechą tych białaczek jest zachowanie zdolności komórek B do różnicowania się do stadium komórek wydzielających immunoglobuliny. Jednocześnie wydzielane przez nie immunoglobuliny wyróżniają się jednolitością struktury (paraproteiny monoklonalne), co tłumaczy się ich pochodzeniem z jednego klonu komórek nowotworowych. Paraproteiny odpowiadają różnym wariantom normalnych immunoglobulin (zwykle IgG lub IgM), różniąc się od nich ścisłą jednorodnością łańcuchów ciężkich i lekkich lub są strukturalnie nieprawidłowymi cząsteczkami immunoglobulin (izolowane fragmenty łańcuchów ciężkich, wolne łańcuchy lekkie).

  W przypadku szpiczaka mnogiego występuje rozsiana złośliwa proliferacja klonu limfocytów B na poziomie komórek plazmatycznych. Szpiczak mnogi stanowi około 1% wszystkich nowotworów złośliwych, częstość występowania szpiczaka mnogiego jest różna w różnych grupach etnicznych

  od 1 do 10 na 100 000 mieszkańców. Komórki plazmatyczne najczęściej proliferują w sposób dyfuzyjny przez szpik kostny, ale czasami tworzą pojedynczy guz zwany plazmocytomą. W wyniku uszkodzenia osteolitycznego spowodowanego produkcją czynników aktywujących osteoklasty (IL-1, TNF-α, TNF-β) przez komórki nowotworowe, rozwija się hiperkalcemia i związane z nią uszkodzenia układu nerwowego, sercowo-naczyniowego, nerek i przewodu pokarmowego, powstaje trombocytopenia, niedokrwistość, leukopenia. Jednocześnie hamowane jest tworzenie normalnych komórek plazmatycznych, co prowadzi do naruszenia tworzenia innych immunoglobulin, rozwija się zespół nawracających infekcji.

  W przypadku wykrycia paraprotein podczas elektroforezy surowicy obowiązkowe jest badanie elektroforetyczne moczu. W 20% przypadków szpiczaka mnogiego guz wytwarza jedynie łańcuchy lekkie immunoglobulin, które ze względu na niską masę cząsteczkową są szybko filtrowane w nerkach i mogą nie być wykrywane w surowicy, ale są wykrywane w moczu (białkomocz Bensa-Jonesa). W związku z tym, aby potwierdzić diagnozę za pomocą elektroforezy, określa się białko Bensa-Jonesa w moczu, które znajduje się blisko początku, zgodnie z gradientem M w surowicy, między γ- i β-globulinami.

  Makroglobulinemia waldenstroma charakteryzuje się tym, że limfocyty B guza wytwarzają wielkocząsteczkowe monoklonalne paraproteiny klasy IgM. Ze względu na gromadzenie się białek o dużej masie cząsteczkowej charakterystyczny jest wzrost lepkości krwi, zaburzenia mikrokrążenia, zespół osadu, predyspozycja do zakrzepicy, zespół krwotoczny. Przeważnie mężczyźni chorują po 60 latach. Obraz krwi charakteryzuje się anemią, w patogenezie której rolę odgrywa supresja guza erytropoezy, utrata krwi, często rozwija się leukopenia z neutropenią, monocytoza, małopłytkowość dołącza się wraz z postępem choroby. ESR jest zawsze gwałtownie podwyższony, w surowicy występuje hiperproteinemia, a na elektroforetogramie występuje gradient M spowodowany IgM. Białko Bensa-Jonesa znajduje się w moczu w około 80% przypadków, ale jego ilość jest znacznie mniejsza niż w szpiczaku mnogim. W przeciwieństwie do szpiczaka makroglobulinemia Waldenstroma zwykle objawia się powiększeniem węzłów chłonnych i powiększeniem wątroby i śledziony, ale naciek limfoidalny zwykle postępuje stosunkowo wolno..

  Jednak uszkodzenie kości i hiperkalcemia są rzadkie. Objawy choroby znikają po przetoczeniu zastępczej krwi.

  Choroby łańcuchów ciężkich to guzy limfatyczne z komórek B o różnych wzorach klinicznych i morfologicznych oraz wydzielanie fragmentów łańcuchów ciężkich różnych klas immunoglobulin. Są to zwykle łańcuchy α, ale mogą to być również łańcuchy γ lub μ. Istnieją dwie formy przebiegu choroby: brzuszna i płucna. Postać brzuszna charakteryzuje się rozproszoną infiltracją błony śluzowej jelita cienkiego i krezkowych węzłów chłonnych przez komórki limfoidalne i plazmatyczne, makrofagi i komórki tuczne. Klęska przewodu pokarmowego prowadzi do atrofii nabłonka kosmków i rozwoju zespołu złego wchłaniania. Postać płucna rozwija się ze zmianami oskrzelowo-płucnymi i powiększeniem węzłów chłonnych śródpiersia. Nie ma białkomoczu. Diagnostyka oparta jest na analizie immunochemicznej białek surowicy, co pozwala na identyfikację ciężkich łańcuchów immunoglobulin.

  Choroba Sesariego (limfomatoza skóry) objawia się uogólnioną erytrodermią, łysieniem, zmianami powiek, dystrofią paznokci i intensywnym swędzeniem skóry. U 30% pacjentów obserwuje się powiększenie śledziony, u 60% - powiększenie węzłów chłonnych o charakterze mieszanym (niektóre węzły chłonne zwiększają się reaktywnie z powodu przyczepu infekcji skóry, inne z powodu nacieku białaczkowego). W badaniu próbek trepanobiopsji szpiku kostnego stwierdza się ogniska nacieku limfoidalnego z małych limfocytów i komórek Sesari - atypowe limfocyty T z jasną cytoplazmą i pofałdowanymi (zwojami) jąder. Zawartość hemoglobiny, liczba erytrocytów i płytek krwi zwykle utrzymuje się w normalnych granicach. Charakterystyczna jest limfocytoza (do 70-10 9 / l), obecność komórek Sesari w rozmazach krwi.

  Data dodania: 2015-06-04; Wyświetlenia: 2964; naruszenie praw autorskich?

  Twoja opinia jest dla nas ważna! Czy zamieszczony materiał był pomocny? Tak | Nie