Niedokrwistość Addisona-Birmera

Niedokrwistość Addisona-Birmera (niedokrwistość z niedoboru witaminy B12) to choroba, w której proces hematopoezy jest zaburzony na skutek niedoboru witaminy B12 w organizmie.

Niedokrwistość Addisona-Birmera rozwija się z niedoborem witaminy B12, który może być spowodowany:

- Zaburzenia odżywiania (post, ścisła dieta, wegetarianizm),

- Niewystarczająca produkcja czynnika Castle'a, który pomaga wchłanianiu witaminy B12 w jelitach;

- Operacje chirurgiczne przewodu pokarmowego;

- Ciąża i okres laktacji;

Objawy anemii Addisona-Birmera

Wszystkie objawy choroby łączy się w trzy zespoły: anemiczny, gastroenterologiczny i neurologiczny.

W przypadku zespołu niedokrwistości pacjenci skarżą się na szybkie zmęczenie, zawroty głowy, szum w uszach, kropki przed oczami, kołatanie serca i duszność.

Zespół gastroenterologiczny z niedokrwistością Addisona-Birmera objawia się nudnościami, zaparciami, utratą masy ciała i innymi zaburzeniami przewodu pokarmowego. Język pacjenta staje się czerwony lub szkarłatny, a jego powierzchnia staje się gładka.

Zespół neurologiczny obejmuje drgawki, drętwienie kończyn, osłabienie mięśni.

Rozpoznanie anemii Addisona-Birmera

Aby postawić dokładną diagnozę i ustalić przyczynę choroby, pacjent musi skonsultować się z lekarzem, który zbada i przestudiuje historię życia pacjenta oraz wykona badania krwi.

W przypadku niedokrwistości Addisona-Birmera zmniejsza się liczba erytrocytów, retikulocytów i płytek krwi we krwi, a także poziom hemoglobiny we krwi.

W analizie biochemicznej krwi obserwuje się zwiększoną ilość bilirubiny powstającej podczas rozpadu erytrocytów i żelaza, ponieważ zmniejszyło jego wykorzystanie w tworzeniu erytrocytów.

Przebicie szpiku kostnego determinuje obecność powiększonych erytrocytów z resztkami jądrowymi. Wykonuje się również EKG, pokazujące zaburzenia rytmu serca pacjenta.

Leczenie anemii Addisona-Birmera

Terapia terapeutyczna ma kilka kierunków: leczenie choroby wywołującej anemię, eliminacja czynników prowokujących i normalizacja poziomu witaminy B12.

Pacjentowi wstrzykuje się domięśniowo witaminę B12 w celu przywrócenia jej prawidłowego poziomu w organizmie. Pacjent powinien przestrzegać diety bogatej w białko i witaminę B12. Zaleca się spożywanie mięsa, wątroby, ryb, jaj i produktów mlecznych. Dieta powinna być zbilansowana i zawierać wszystkie witaminy i minerały potrzebne organizmowi do prawidłowego funkcjonowania.

W przypadkach, gdy istnieje zagrożenie życia pacjenta, wykonuje się transfuzję krwinek czerwonych.

Przy odpowiednim i odpowiednim czasie leczenia niedokrwistość Addisona-Birmera dobrze reaguje na leczenie.

Zapobieganie anemii Addisona-Birmera polega na odpowiednim odżywianiu, w którym dieta powinna być bogata we wszystkie niezbędne do prawidłowego funkcjonowania organizmu składniki.

NOWY TRYB PRACY OD 18 maja
Drodzy Pacjenci!

Prosimy o zwrócenie uwagi na zmiany w naszym harmonogramie. W związku z Twoimi licznymi prośbami od 18 maja 2020 roku placówka medyczna będzie pracować codziennie od 09:00.

Poniedziałek - Sobota 09: 00-19: 00
Niedziela 09: 00-18: 00


Gabinet USG (po wcześniejszym umówieniu):

Poniedziałek - sobota 10: 00-18: 00
Niedziela 10: 00-16: 00


Gabinet zabiegowy (pobranie krwi, wstrzyknięcie domięśniowe, dożylne) - bez wcześniejszej wizyty:

Poniedziałek, wtorek, niedziela 09: 00-16: 00
Środa, czwartek, piątek 09: 00-17: 00
Sobota 09: 00-17: 00

Prosimy o dodatkowe doprecyzowanie harmonogramu spotkań specjalistów. Przypominamy, że odbiór specjalistów odbywa się po wcześniejszym umówieniu (rejestracja telefoniczna, w zgłoszeniu mailowym: [email protected]
więcej szczegółów "

NAGRYWANIE DLA ENDOKRYNOLOGA
Drodzy Pacjenci!

Niedokrwistość Addisona-Birmera

Choroba Addisona-Birmera lub anemia są często mylone z banalnym B.12-niedokrwistość z niedoboru. Są podobne w przypadku objawów neurologicznych i hematopoezy megaloblastycznej. Cecha ustalona niezależnie przez Anglika Addisona i Niemca Birmera, w obowiązkowej kombinacji trzech czynników:

  • ciężka postać zanikowego zapalenia żołądka;
  • obecność niedoboru witaminy B.12 z powodu naruszenia jego asymilacji, niezależnie od jego ilości w żywności;
  • przejście hematopoezy do postaci megaloblastycznej, charakterystycznej dla embrionalnego okresu rozwoju człowieka.

Inna nazwa to anemia złośliwa (złośliwa). Występuje u 110-180 osób na 100 tys. Osób. Przeważnie w podeszłym wieku, po 60. roku życia. U kobiet nieco częściej niż u mężczyzn. Niektórzy badacze twierdzą, że choroba Addisona-Birmera dotyka nawet 1% osób w starszych grupach wiekowych. Jeśli istnieje dziedziczna predyspozycja, ludzie młodzi iw średnim wieku chorują.

Powody

Addison opisał kliniczne objawy anemii złośliwej w 1855 r., Birmer - 13 lat później. Obaj uważali chorobę za nieuleczalną, ponieważ główne czynniki szkodliwe nie były znane.

2 lata po Birmerze ustalono związek między anemią i zanikiem błony śluzowej na wewnętrznej powierzchni żołądka a zaprzestaniem produkcji pepsynogenu..

Dalsze badania umożliwiły wyjaśnienie charakteru i zakresu zmian w żołądku. Okazało się, że atrofia wychwytuje 2/3 błony śluzowej i „zabija” komórki zwane ciemieniowymi. Wraz z nimi traci się zdolność do produkcji enzymu. Martwe komórki są zastępowane innymi, które są bardzo podobne do komórek jelitowych pod względem zdolności do wytwarzania śluzu.

Ściana żołądka jest infiltrowana przez limfocyty i osocze. Ważne jest, aby takie zmiany obserwować nie tylko w niedokrwistości złośliwej, ale także w normalnym przebiegu zanikowego zapalenia żołądka. Ponadto pacjenci, nawet z długą historią choroby, nie mają anemii..

Okazało się, że do rozwoju choroby Addisona-Birmera potrzebne są jeszcze 2 składniki:

  1. dziedziczna predyspozycja;
  2. autoimmunologiczne dostrajanie organizmu.

Efekt odporności potwierdzono wykrywaniem dwóch typów przeciwciał w surowicy krwi metodą immunofluorescencji u pacjentów:

  • do samych komórek okładzinowych (u 90% pacjentów);
  • na wewnętrzny czynnik wytwarzający pepsynogen (u 57% pacjentów).

Przeciwciała znajdują się w 76% przypadków, aw soku żołądkowym to one uniemożliwiają wchłanianie witaminy B.12.

Współczesne koncepcje odporności umożliwiły ujawnienie bardziej subtelnych mechanizmów naruszenia: dziedziczny charakter potwierdza obecność przeciwciał u zdrowych krewnych. W wyniku nieprawidłowego funkcjonowania układu odpornościowego jednocześnie pojawiają się przeciwciała przeciwko komórkom tarczycy, nadnerczom, komórkom Langerhansa w trzustce.

Co to jest pierwotne uszkodzenie żołądka lub autoalergia, nie jest jeszcze jasne. Oba procesy wzajemnie się wzmacniają, hamują regenerację błony śluzowej.

Obraz kliniczny

Objawy kliniczne w chorobie Addisona-Birmera zwykle rozpoczynają się od ogólnych objawów niedokrwistości, ale koniecznie są połączone z zaburzeniami trawienia i objawami neurologicznymi. Pacjenci narzekają na:

  • zwiększone zmęczenie, senność, zmęczenie;
  • ¼ ma ból języka lub ust;
  • uczucie ciężkości po jedzeniu w strefie nadbrzusza;
  • około 1/3 przypadków towarzyszy drętwienie, „pełzanie” na skórze nóg i rąk;
  • możliwa jest niewielka utrata masy ciała, ale częściej pacjenci mają skłonność do nadwagi;
  • z zaostrzeniem możliwa jest częsta biegunka, kał jest intensywnie zabarwiony z powodu nagromadzenia sterkobiliny;
  • wzrost temperatury jest spowodowany zwiększonym rozpadem czerwonych krwinek.

Rzadkie objawy obejmują:

  • zaburzone oddawanie moczu, impotencja u mężczyzn;
  • trudności w chodzeniu;
  • zaburzenia widzenia.

Objawy uszkodzeń nerwów czaszkowych (wzrokowych, węchowych, słuchowych) powodują zmianę percepcji: osłabienie węchu, słuchu, wzroku.

Zaburzenia psychiczne, halucynacje były niezwykle rzadkie.

Diagnostyka

Podczas badania lekarz odkrywa:

  • bladość skóry;
  • opuchnięta twarz;
  • brązowa pigmentacja nosa i kości policzkowych;
  • niewielka żółtaczka twardówka.

Badanie jamy ustnej daje typowy obraz:

  • na początku choroby język wygląda na „poparzony” z bolesnymi pęknięciami;
  • obszary zapalenia, owrzodzenia dziąseł, błona śluzowa jamy ustnej z przejściem do gardła i przełyku;
  • w szczycie choroby język staje się jasny, jakby polakierowany, z powodu atrofii i obrzęku fałdów.

Podczas badania palpacyjnego brzucha określa się wystającą miękką krawędź wątroby, zwiększając jej rozmiar. Śledziona rzadko jest powiększona.

Jakie dodatkowe badanie jest potrzebne?

Złożoność patologii wiąże się z udziałem różnych specjalistów w diagnostyce.

  1. Neurolog przeprowadza bardziej złożone badanie, które pozwala ustalić utraconą wrażliwość kończyn, zwykle po obu stronach, zmienione odruchy ruchowe, wskazujące na uszkodzenia osłonek mielinowych rdzenia kręgowego.
  2. Aby wykluczyć prawdopodobieństwo raka nowotworowego, konieczne jest badanie endoskopowe żołądka. W przypadku zanikowego zapalenia żołądka widoczne są błyszczące obszary atrofii (perłowe).
  3. W fluoroskopii zwraca się uwagę na przyspieszenie ewakuacji i gładkość fałdów błony śluzowej.
  4. Aby potwierdzić niską przyswajalność witaminy B.12 w żołądku przeprowadza się test Schillinga: ilość wydalanej witaminy ustala się po wprowadzeniu czynnika wewnętrznego. Należy sprawdzić stosunek spadku krwi i moczu. Niski wynik wskazuje na dużą ilość przeciwciał w soku żołądkowym.
  5. Podczas analizy soku żołądkowego spadek stężenia lub całkowity brak kwasu solnego, dużo śluzu.
  6. Analiza histologiczna błony śluzowej po biopsji wskazuje na ścieńczenie i utratę nabłonka gruczołowego. Niedokrwistość złośliwa charakteryzuje się całkowitym brakiem wydzielania gastromukoproteiny i kwasu. Ten objaw utrzymuje się w remisji..
  7. Na EKG obserwuje się objawy niedotlenienia mięśnia sercowego, na tle tachykardii, arytmii, objawów niedokrwienia, wczesnej miażdżycy. Przy przedłużonej remisji i wyzdrowieniu EKG wraca do normy.

Zdjęcie krwi

Brak witaminy B.12 prowadzi do upośledzenia hematopoezy w szpiku kostnym. Hemoglobina spada do 1,3 g%, a liczba erytrocytów spada jeszcze intensywniej, dlatego typowa jest hiperchromia do 1,8 (jedna komórka jest przepełniona hemoglobiną).

  • We krwi obwodowej znajdują się duże komórki z serii erytrocytów: megalocyty i makrocyty, których rozmiar jest 2 razy większy niż normalny erytrocyt. W centrum nie ma oświecenia. Możliwe jest pojawienie się komórek o zaburzonej strukturze, pozostałości jąder, które zmieniają wrażliwość na normalny kolor i nabierają niezwykłego koloru.
  • Liczba retikulocytów spada. Jeśli obserwuje się wzrost, uważa się to za korzystny znak prognostyczny..
  • W tym samym czasie kiełkowanie białej krwi jest hamowane: leukopenia pojawia się z przesunięciem w prawo i względną limfocytozą.
  • Płytki krwi nie tylko zmniejszają się, ale także powiększają. Brak krwawienia z trombocytopenią.
  • Szpik kostny wygląda na jaskrawoczerwony. Dominują w nim komórki blastyczne erytrocytów w różnym wieku i różnym stopniu dojrzałości. Naukowcy zauważają, że typ przemian komórkowych jest bardzo podobny do zmian w nowotworach złośliwych i białaczkach..

W fazie remisji hematopoeza szpiku kostnego wraca do normy. W przeciwieństwie do niedokrwistości hemolitycznej, rozpad erytrocytów zachodzi w szpiku kostnym i ma charakter wtórny.

Leczenie anemii złośliwej

Aby przeciwdziałać podstawowym przyczynom choroby, należy zająć się niedoborem witaminy B12. W przypadku niedokrwistości Addisona-Birmera nie można jej zastąpić jedzeniem. Wymagane są duże dawki leków.

Po sześciu miesiącach niektórzy pacjenci mogą różnić się utratą żelaza. Następnie w krótkim czasie dodaje się tabletki w postaci leków zawierających żelazo.

Dobrym wskaźnikiem leczenia jest wzrost liczby retikulocytów, przywrócenie dobrego samopoczucia. Poprawy należy się spodziewać do szóstego dnia. Istnieją wzory, które pozwalają obliczyć standardowy wzrost komórek retikulocytarnych w celu obiektywnej oceny stanu pacjenta.

Stabilizacja trwa średnio do 1,5 miesiąca. Znaki znikają: ustają parestezje, pojawia się siła w kończynach, zawroty głowy nie przeszkadzają.

Cechy przepływu

Trudności pojawiają się w przypadku objawów klinicznych, których nie potwierdzają zmiany hematopoezy. W takich przypadkach diagnozuje się zanikowe zapalenie błony śluzowej żołądka, a nie chorobę Addisona-Birmera..

Wątpliwości co do prawidłowej diagnozy pojawiają się przy słabej reakcji na wprowadzenie witaminy B12, braku objawów neurologicznych. Ważne jest, aby zapewnić, że efekt leczenia może zostać zniszczony, jeśli pacjent ma choroby współistniejące:

  • przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek;
  • niewydolność nerek;
  • jakakolwiek długotrwała infekcja;
  • choroby tarczycy;
  • guzy nowotworowe.

Dlatego należy dokładnie zbadać pacjenta. Istotne jest, że nawet przy braku wyniku klinicznego hematopoeza staje się normalna..

Prognoza

W nowoczesnych warunkach rzadko można zobaczyć stan śpiączki niedokrwistości złośliwej. Jest to możliwe tylko w przypadku braku leczenia. Obecnie pacjenci wracają do zdrowia, ale potrzebują monitorowania i zapobiegania remisji.

Przy długim przebiegu choroby pacjenci mają współistniejącą typową patologię:

  • w 1,8% przypadków - rozlane wole toksyczne;
  • 2,4% ma obrzęk śluzowaty (i odwrotnie, 9% pacjentów z niedoczynnością tarczycy rozwija niedokrwistość złośliwą).

Początkowe objawy raka to:

  • nietypowa utrata wagi;
  • odporność na leczenie cyjanokobalaminą;
  • normalizacja hematopoezy z nie znikającymi objawami.

Niedostateczne badanie przyczyn i konsekwencji anemii Addisona-Birmera implikuje aktywny udział samego pacjenta w zapobieganiu nawrotom choroby poprzez zapewnienie jakości żywienia, przestrzeganie diety, eliminację złych nawyków i terminowe leczenie chorób żołądka i jelit. Ważne jest, aby lekarz prowadzący pamiętał o czujności onkologicznej.

Niedokrwistość Addisona Biermera: objawy, oznaki, leczenie, badanie krwi na niedobór witaminy B12

Niedokrwistość z niedoboru witaminy B12 to zaburzenie hematopoezy, które można wykryć za pomocą laboratoryjnego badania krwi (kliniczne badanie krwi). Dość często ta patologia jest wykrywana podczas rutynowego badania. Jeśli dana osoba nie monitoruje swojego zdrowia, stan ulega pogorszeniu i wymaga natychmiastowej i długotrwałej terapii..

Ogólne informacje o chorobie

Ta choroba ma więcej niż jedną nazwę. Niedokrwistość z niedoboru witaminy B12 nazywana jest również niedokrwistością złośliwą. Ta nazwa jest zapożyczona z łaciny i oznacza niebezpieczną lub destrukcyjną chorobę. Inna nazwa to niedokrwistość megaloblastyczna.

Na cześć naukowców, którzy odkryli tę patologię i opisali procesy patogenezy (koniec XIX - początek XX wieku), niedokrwistość witaminy B12 nazywana jest chorobą Addisona-Birmera.

W przypadku anemii Addisona-Birmera charakterystyczne jest zmniejszenie liczby czerwonych krwinek (czerwonych krwinek), a zatem zmniejszenie stężenia hemoglobiny. Te patologiczne procesy wynikają z braku cyjanokobalaminy, czyli witaminy B12, w organizmie człowieka. Przede wszystkim wpływa na układ nerwowy i szpik kostny. Stara nazwa patologii to złośliwa anemia.

B12 jest najczęściej identyfikowana jako niedokrwistość z niedoboru kwasu foliowego. Ten stan patologiczny rozwija się, gdy w organizmie występuje niedobór kwasu foliowego..

Przyczyny patologii

Etiologia (przyczyny) niedokrwistości megaloblastycznej jest bardzo niejednorodna. Obejmują one zarówno styl życia człowieka, jak i różne procesy patologiczne zachodzące w ciele pacjenta. Przyczyny niedokrwistości z niedoboru witaminy B12:

  1. Bardzo często rozwój niedokrwistości z niedoboru folianów B12 wiąże się z niewłaściwymi zachowaniami żywieniowymi pacjenta. Przy ścisłej diecie, wegetariańskim stylu życia i postach ta patologia może wystąpić. Kobiety w ciąży powinny szczególnie uważać na swoją dietę i nie rezygnować z żywności pochodzenia zwierzęcego. W przeciwnym razie dziecko urodzi się z rozpoznaniem niedokrwistości złośliwej..
  2. Upośledzone wchłanianie cyjanokobalaminy do krwi.
  3. Patologiczne zmiany w jelicie (tworzenie się guzów), poprzednia operacja jelita.
  4. Niedobór czynnika wewnętrznego Castle'a. Posiada zdolność wiązania witaminy B12 i zapewnienia jej prawidłowego wchłaniania przez organizm. W przeciwnym razie może rozwinąć się niedokrwistość megaloblastyczna. Spadek tego współczynnika występuje z kilku powodów:
    - niektóre wrodzone patologie;
    - stan autoimmunologiczny;
    - zapalenie błony śluzowej żołądka (nieżyt żołądka);

  • Naruszenie mikroflory jelitowej tzw. Dysbioza przyczynia się do pogorszenia wchłaniania wszystkich składników odżywczych.
  • W czasie ciąży zapotrzebowanie na tę substancję znacznie wzrasta, więc można zaobserwować spadek hemoglobiny.
  • Nadmierne spożycie napojów alkoholowych prowadzi do zwiększonego wydalania witaminy B12.
  • Inwazja robaków może również powodować chorobę Addisona-Birmera. W tej sytuacji pasożyty wchłaniają dużą ilość składników odżywczych, w tym witaminy B12.
  • Patologia nerek i wątroby prowadzi do zwiększonego uwalniania tej pożytecznej witaminy. Nawet jeśli dostateczna jej ilość zostanie dostarczona z pożywieniem, nadal będzie niedobór cyjanokobalaminy.
  • Brak równowagi hormonalnej (choroba tarczycy).
  • Nowotwory złośliwe, które mogą wpływać na każdy narząd człowieka. W tym przypadku dochodzi do nadmiernego wchłaniania witaminy B12 przez atypowe komórki..
  • Objawowe objawy

    Objawy niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 są dość zróżnicowane. Ale często występuje długi bezobjawowy przebieg patologii. Ponadto objawy choroby Addisona-Birmera często mają charakter ogólny, dlatego nie można od razu podejrzewać tak poważnej dolegliwości..

    Niedokrwistość złośliwa ma ciężki przebieg, który obejmuje trzy zespoły objawów (to znaczy zespół). W przypadku niedokrwistości złośliwej obserwuje się patologiczne objawy krwi, układu nerwowego i pokarmowego.

    Objawy krwi są połączone w jeden kompleks objawów, który nazywa się anemią. Manifestacje zespołu anemicznego:

    1. Hałas i dzwonienie w uszach.
    2. Osoba może odczuwać silne drżenie w klatce piersiowej (bicie serca), nawet gdy jest w stanie spoczynku.
    3. Zadyszka, przyspieszony oddech.
    4. Ogólne osłabienie, zmęczenie.
    5. Osoba może stracić przytomność.
    6. Zasłona lub muchy przed oczami.
    7. Niewielki ból w okolicy serca.

    Objawy niedokrwistości megaloblastycznej z przewodu pokarmowego:

    1. Na egzaminie można zauważyć zewnętrzne zmiany w języku. Staje się jasny (szkarłatny) i gładki, jakby polakierowany.
    2. Pacjent może odczuwać pieczenie i mrowienie w języku.
    3. Obserwuje się utratę wagi.
    4. Apetyt znika lub maleje.
    5. Zaparcie.
    6. Nudności, wymioty w ciężkich przypadkach.

    Niedokrwistość złośliwa charakteryzuje się uszkodzeniem splotów nerwowych na obwodzie (zespół objawów neurologicznych). W takim przypadku objawami niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 będą:

    1. Mrowienie, drętwienie i dyskomfort nóg i ramion.
    2. Słabe mięśnie. Pacjenci czasami zauważają, że wszystko wypada im z rąk. Wynika to z faktu, że włókna mięśniowe słabną i nie radzą sobie ze zwykłym obciążeniem. Z tego powodu obserwuje się drżenie i silne zmęczenie nóg..
    3. Zaburzenia chodu.
    4. Sztywność kończyn dolnych.

    Jeśli anemie megaloblastyczne nie są leczone, zmiany patologiczne mogą wpływać na mózg i rdzeń kręgowy. Objawami niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 w tym przypadku będą:

    1. Odnotowano drgawki. Mogą wystąpić ruchy skurczowe zarówno małych, jak i dużych mięśni.
    2. W kończynach dolnych zmniejsza się wrażliwość na ruchy wibracyjne.

    Od strony narządów wewnętrznych obserwuje się również zmiany patologiczne. Wydzielanie żołądka jest znacznie zmniejszone, a błona śluzowa zanika. Zwiększa się wielkość wątroby i śledziony. Można to ustalić przez badanie palpacyjne przedniej ściany brzucha.

    Istnieją dwie formy niedokrwistości megaloblastycznej:

    1. Forma podstawowa. Patologia rozwija się z powodu zmian genetycznych w ciele. Często u niemowląt.
    2. Forma wtórna. Choroba występuje u dorosłych. Jego występowanie wiąże się z wpływem niekorzystnych czynników zarówno z zewnątrz, jak i wewnątrz organizmu..

    Ciężkość choroby

    Nasilenie objawów niedokrwistości złośliwej zależy od ciężkości procesu patologicznego. Istnieje kilka stopni nasilenia niedokrwistości megaloblastycznej. Podział ten oparty jest na parametrach hemoglobiny we krwi pacjenta:

    1. Niedokrwistość złośliwa o łagodnym stopniu - wskaźniki hemoglobiny w zakresie 90 - 109 g / l.
    2. Niedokrwistość złośliwa o umiarkowanym nasileniu - zawartość hemoglobiny we krwi od 70 do 89 g / l.
    3. Ciężka niedokrwistość Addisona-Birmera - zawartość hemoglobiny we krwi poniżej 69 g / l.

    Aby określić nasilenie niedokrwistości megaloblastycznej, konieczne jest poznanie normalnych wartości hemoglobiny:

    • u mężczyzn - od 129 do 159 g / l;
    • u kobiet - od 110 do 129 g / l.

    Środki diagnostyczne

    Diagnoza niedokrwistości megaloblastycznej składa się z szeregu złożonych środków:

    1. Podczas pierwszej wizyty konieczne jest szczegółowe przesłuchanie pacjenta. Należy zapytać o wszystkie skargi danej osoby. Od jak dawna zaczął zauważać pogorszenie stanu zdrowia i samopoczucia? Lekarz jest również czuły, aby wiedzieć, czy istnieje dziedziczna predyspozycja do chorób żołądka, jelit. Nie bez znaczenia są warunki życia i pracy pacjenta..
    2. Podczas badania bladość skóry pacjenta i jasny lakierowany język nie mogą uciec lekarzowi. Podczas pomiaru ciśnienia krwi odnotowuje się niedociśnienie (spadek wartości). Szybkie bicie serca, można to ustalić, badając tętno lub osłuchując okolice serca.
    3. Laboratoryjne badanie krwi. Niedokrwistość megaloblastyczna charakteryzuje się zmniejszeniem liczby płytek krwi, erytrocytów i rikulocytów. Poziom hemoglobiny spada, ale wskaźnik koloru wzrasta. Zwykle jego wartości powinny wynosić od 0,85 do 1,05. Po zdiagnozowaniu niedokrwistości megaloblastycznej wskaźnik koloru wynosi 1,06 lub więcej.
    4. Biochemiczne badanie krwi. To badanie jest przeprowadzane w celu zidentyfikowania współistniejącej patologii. W chorobie Addisona-Birmera stwierdza się wysoki poziom żelaza, bilirubiny i dehydrogenazy mleczanowej.
    5. Poziom cyjanokobalaminy określa się w surowicy krwi. Jest drastycznie zmniejszona.
    6. Badanie laboratoryjne moczu. Ta analiza pomoże zidentyfikować choroby pierwotne i współistniejące..
    7. Diagnostyka laboratoryjna szpiku kostnego. Ujawnił powstawanie czerwonych krwinek w dużych ilościach.
    8. Aby zidentyfikować patologię czynności serca, wykonuje się elektrokardiografię. Można wykryć tachykardię, arytmie i oznaki niedożywienia mięśnia sercowego.

    Leczenie

    Aby pozbyć się objawów niedokrwistości megaloblastycznej i wyleczyć chorobę, należy skontaktować się ze specjalistą, który przepisze skuteczną terapię. Leczenie niedokrwistości złośliwej należy rozpocząć od zidentyfikowania podstawowej patologii.

    W przypadku wykrycia guza konieczne jest leczenie chirurgiczne. W przypadku nowotworów złośliwych leczenie będzie zależało od stadium choroby.

    Zapalenie błony śluzowej żołądka wymaga również specjalnego leczenia, w przypadku wykrycia robaków wykonuje się terapię przeciwpasożytniczą.

    Skutecznym leczeniem anemii złośliwej jest korygowanie poziomu witaminy B12. Domięśniowe podawanie cyjanokobalaminy przeprowadza się przez kilka dni. Dorośli muszą wstrzykiwać 200-500 mikrogramów substancji dziennie; w ciężkiej chorobie Addisona-Birmera dawkę można zwiększyć do 1000 mikrogramów na dobę. Takie leczenie należy przeprowadzić w ciągu trzech dni..

    Gdy wskaźniki poprawią się, dawkę leku zmniejsza się do 150 - 200. Wstrzyknięcie wykonuje się raz na 30 dni. Leczenie podtrzymujące niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 jest dość długotrwałe, od 12 do 24 miesięcy.

    Jeśli niedokrwistość megaloblastyczna jest ciężka lub wystąpi śpiączka anemiczna, konieczna jest transfuzja krwinek czerwonych.

    Nie można obejść się bez nielekowego leczenia niedokrwistości z niedoboru witaminy B12, polegającej na żywieniu dietetycznym. W codziennej diecie powinny znaleźć się jajka, wątróbka, nabiał i dania mięsne..

    Aby uzyskać całkowite wyleczenie, konieczne jest wypełnienie wszystkich zaleceń specjalisty i odmowa samoleczenia.

    Działania zapobiegawcze

    Niedokrwistości megaloblastyczne są łatwiejsze do uniknięcia niż leczenia. Dlatego konieczne jest przestrzeganie pewnych zasad:

    1. Musisz dobrze zjeść. Powinieneś jeść pokarmy bogate w cyjanokobalaminę.
    2. Choroby żołądka i jelit należy leczyć w odpowiednim czasie, aby nie miały żadnych negatywnych konsekwencji..
    3. Raz na sześć miesięcy możesz wypić serię witamin zgodnie z zaleceniami lekarza.
    4. Po chirurgicznym leczeniu żołądka lub jelit cyjanokobalamina jest przepisywana w określonej dawce.
    5. Konieczne jest przyjmowanie leków tylko po konsultacji ze specjalistą.

    Komplikacje

    Jeśli nie skonsultujesz się z lekarzem na czas, mogą pojawić się różne komplikacje:

    1. Zgubna śpiączka. Wraz z przedłużającym się spadkiem liczby erytrocytów obserwuje się głód tkanki mózgowej. Przy gwałtownym zmniejszeniu liczby czerwonych krwinek osoba traci przytomność z powodu utrzymującej się niedotlenienia mózgu. Jednocześnie człowiek nie reaguje na bodźce ze środowiska zewnętrznego. Ten stan jest dość niebezpieczny i bez odpowiedniej terapii może prowadzić do kalectwa lub śmierci..
    2. Mieloza linikularna jest patologią związaną z uszkodzeniem nerwów obwodowych (są to nerwy, które zapewniają komunikację między narządami a mózgiem i rdzeniem kręgowym). Jeśli choroba ma umiarkowane nasilenie, występuje osłabienie mięśni, upośledzona wrażliwość skóry i dyskomfort. W ciężkiej patologii mogą wystąpić porażenia kończyn dolnych, spontaniczne oddawanie moczu, nietrzymanie stolca.
    3. Rozwój patologii narządów wewnętrznych (wątroba, nerki, serce i tak dalej).

    Należy pamiętać, że w ciężkim przebiegu niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 wynikające z niej patologie układu nerwowego stają się nieodwracalne. Dlatego gdy pojawiają się pierwsze oznaki choroby, należy skonsultować się z terapeutą. Wyznacza niezbędne badanie. W przypadku wykrycia niedokrwistości pacjent zostanie skierowany na konsultację z hematologiem.

    Choroba Addisona

    Choroba Addisona to przewlekła dysfunkcja kory nadnerczy, przejawiająca się zmniejszeniem lub zaprzestaniem wydzielania hormonów - mineralokortykoidów i glikokortykoidów (aldosteron, kortyzol, kortyzon, kortykosteron, dezoksykortykosteron i inne kortykosteroidy).

    Brak hormonów mineralokortykoidów prowadzi do zwiększenia wydalania sodu i zmniejszenia wydalania potasu, głównie z moczem, ale także z potem i śliną, natomiast brak równowagi elektrolitowej powoduje poważne odwodnienie, hipertoniczność osocza, kwasicę, zmniejszenie objętości krwi, niedociśnienie, a nawet zapaść krążeniową.

    Jeśli jednak patologia jest spowodowana zmniejszoną produkcją ACTH, poziomy elektrolitów pozostają prawidłowe lub umiarkowanie zmienione. Natomiast brak glikokortykoidów powoduje takie objawy choroby Addisona: zmiany we wrażliwości na insulinę i naruszenie metabolizmu węglowodanów, białek i tłuszczów.

    W efekcie z białek powstają węglowodany niezbędne do życiowej aktywności, spada poziom cukru we krwi, wyczerpują się zapasy glikogenu odkładające się w wątrobie, co objawia się ogólnie osłabieniem mięśni, w tym mięśnia sercowego. Pogarsza się odporność pacjentów na wirusy i infekcje, urazy i różnego rodzaju stres.

    W procesie rozwoju niewydolności zmniejsza się pojemność minutowa serca, dochodzi do niewydolności krążenia.

    Obniżenie poziomu kortyzolu w osoczu powoduje pobudzenie syntezy ACTH i wzrost poziomu hormonu β-lipotropowego o działaniu pobudzającym melanocyty, który wraz z tropiną powoduje przebarwienia. Ludzie mają nie tylko brązową skórę, ale także błony śluzowe. Oznacza to, że wtórna niewydolność wynikająca z zaburzeń czynności przysadki mózgowej nie objawia się przebarwieniami..

    To zaburzenie endokrynologiczne występuje dość rzadko - w statystykach różnych krajów 4-6 osób na 100 tys. Po raz pierwszy został opisany przez angielskiego lekarza, ojca endokrynologii Thomasa Addisona w 1855 roku w książce „O konstytucyjnych i lokalnych konsekwencjach chorób kory nadnerczy”..

    Thomas Addison i jego książka

    Patogeneza

    Istnieje wiele mechanizmów uszkadzających kory nadnerczy, które powodują niedostateczną produkcję hormonów - hipokortyzm lub ich całkowity brak - akortyzm. Obejmują one:

    • reakcje autoimmunologiczne (w 85% przypadków) - w organizmie syntetyzowane są przeciwciała przeciwko korze nadnerczy - dochodzi do immunoglobulin M, infiltracji limfoidalnej, zwłóknienia i zaniku czynnych komórek gruczołowych;
    • infekcje - są wprowadzane do nadnerczy krwiopochodnie, najczęściej wywołują martwicę sercowatą i zwapnienia;
    • niedorozwój (hipoplazja);
    • onkologia;
    • wady i choroby genetyczne, takie jak hemochromatoza;
    • uraz;
    • zatrucie;
    • upośledzona wrażliwość lub synteza hormonu adrenokortykotropowego (ACTH) w wyniku niedokrwienia, promieniowania itp..

    Hormony kory nadnerczy i ich znaczenie

    Hormony wytwarzane w morfofunkcjonalnej korze nadnerczy to kortykosteroidy. Wśród nich najbardziej aktywne i najważniejsze to:

    • Kortyzol jest glukokortykoidem syntetyzowanym w pęczkowej strefie kory. Jego główną funkcją jest regulacja metabolizmu węglowodanów, stymulacja glukoneogenezy oraz udział w rozwoju reakcji stresowych. Zachowanie zasobów energetycznych realizowane jest poprzez wiązanie kortyzolu z receptorami wątroby i innymi komórkami docelowymi, co powoduje aktywację syntezy glukozy, jej magazynowanie w postaci glikogenu na tle spowolnienia procesów katabolicznych w mięśniach.
    • Kortyzon jest drugim najważniejszym po kortyzolu glukokortykoidem, który jest w stanie stymulować syntezę węglowodanów i białek, tłumić narządy układu odpornościowego i zwiększać odporność organizmu na stresujące sytuacje.
    • Aldosteron - główny mineralokortykoid człowieka, jest syntetyzowany w kłębuszkowej strefie warstwy korowej, pod jego działaniem tkanki są w stanie zatrzymywać wodę, chlorki, reabsorpcję sodu i zwiększają wydalanie potasu, następuje przesunięcie w kierunku zasadowicy, zwiększają się ciśnienie i objętość krwi krążącej.
    • Kortykosteron, mniej znaczący hormon mineralokortykoidowy, ma również aktywność glukokortykoidową, choć o połowę większą niż kortyzol, co jest realizowane głównie w stymulowaniu glukoneogenezy w wątrobie.
    • Deoksykortykosteron jest wtórnym, nieaktywnym hormonem mineralokortykosteroidowym, zdolnym do regulacji metabolizmu wody i soli, zwiększając siłę i wytrzymałość mięśni poprzecznie prążkowanych.

    Klasyfikacja

    W zależności od mechanizmu rozwoju choroby Addisona lub innej choroby brązu wyróżnia się:

    • pierwotna niewydolność kory nadnerczy - sercem patologii jest bezpośrednie pokonanie struktur gruczołowych;
    • niewydolność wtórna - w wyniku naruszenia układu podwzgórzowo-przysadkowego, który normalnie powinien stymulować korę nadnerczy.

    Ostra niewydolność nadnerczy nazywana jest kryzysem nadnerczowym lub Addisona..

    Cechy Addison Crisis

    Kryzys Addisona rozwija się nagle i może zagrozić życiu człowieka.

    Niskie stężenia hormonów (kortyzol, aldosteron) we krwi prowadzą do utraty przytomności lub psychozy, splątania, majaczenia, gorączki, silnych wymiotów i biegunki, zaburzenia równowagi wodno-mineralnej, bólu nóg, dolnej części pleców, brzucha, obniżenia ciśnienia krwi, a nawet wstrząsu.

    Powody

    Choroba Addisona i niedoczynność nadnerczy mogą rozwinąć się w wyniku procesów i patologii, takich jak:

    • zmiany gruźlicze, syfilityczne, bruceloza;
    • ropne zapalenie;
    • zmniejszona wrażliwość lub niedobór ACTH;
    • przyjmowanie egzogennych kortykosteroidów, które wywołują atrofię nadnerczy;
    • rozwój guzów nie wytwarzających hormonów;
    • wrodzona dysfunkcja;
    • sarkoidoza;
    • amyloidoza;
    • farmakoterapia, np. chlodatyna, etomidat, spironolakton, ketokonazol, a także barbiturany, blokery steroidogenezy.

    Objawy choroby Addisona

    Objawy choroby Addisona najostrzej manifestują się w warunkach stresu, kiedy układ współczulno-nadnerczowy jest wyczerpany, a organizm odczuwa zwiększone zapotrzebowanie na glukokortykoidy. Patologia rozwija się powoli i może nie być zauważalna przez kilka miesięcy, a nawet lat, w miarę postępu, a pacjent doświadcza:

    • chroniczne zmęczenie;
    • słabe mięśnie;
    • zwiększona drażliwość, niepokój, niepokój, napięcie i drażliwość;
    • zaburzenia depresyjne;
    • pragnienie i potrzeba dużo picia;
    • silne bicie serca i rozwój tachykardii;
    • zmiany smaku na rzecz słonego i kwaśnego;
    • uderzenia gorąca, nudności, dysfagia (zaburzenia czynności połykania), zaburzenia układu pokarmowego - wymioty, biegunka, bóle brzucha;
    • traci na wadze i traci apetyt;
    • odwodnienie i nadmierne wydalanie moczu (wielomocz);
    • tężyczka, paraliż, drżenie i drgawki, zwłaszcza po spożyciu produktów mlecznych i gromadzących się w rezultacie fosforanów;
    • parestezje i pogorszenie wrażliwości kończyn;
    • spadek poziomu glukozy we krwi (hipoglikemia);
    • zmniejszenie ilości krążącej krwi (hipowolemia).

    Ponadto rozwija się niedociśnienie tętnicze i często wystarczająco ortostatyczne. U kobiet ze strony układu rozrodczego zubożenie nadnerczy powoduje zaburzenia cyklu miesiączkowego, u mężczyzn obserwuje się zaburzenia erekcji.

    Ważny! Jednym z najbardziej specyficznych objawów choroby opisanej przez Addisona jest przebarwienie skóry w miejscach narażonych na działanie promieni słonecznych lub większe tarcie..

    Ciemne plamy - ostuda występuje w całym ciele, a nawet na dziąsłach, dlatego patologia jest również znana jako choroba brązu.

    Tylko 10% pacjentów nie ma tego objawu i ta patologia nazywa się „White Addison”.

    Znana jest inna patologia, opisana przez Addisona i przejawiająca się w postaci zażółcenia powłoki - niedokrwistość Addisona-Birmera, rozwija się z niedoborem witaminy B12 i inaczej nazywana jest też niedokrwistością złośliwą lub złośliwą.

    Choroba Addisona-Birmera: objawy i cechy

    Sercem patologii jest zanik błony śluzowej żołądka i ustanie wydzielania czynnika Castle'a. Najczęściej występuje u osób starszych i powyżej 40 roku życia. Oprócz mechanizmu autoimmunologicznego przyczyną może być ścisły wegetarianizm, rak, robaczyca, resekcja żołądka i zapalenie jelit..

    Objawy choroby Addisona-Birmera są zredukowane do pieczenia języka, wrażliwości, suchości i zapalenia błon śluzowych, zmęczenia, zawrotów głowy, migreny, duszności, przyspieszenia akcji serca, senności w ciągu dnia i bezsenności w nocy. W tym przypadku dołączają się zaburzenia dyspeptyczne - anoreksja, biegunka. Bardzo często pacjenci zgłaszają się po pomoc medyczną ze znaczną anemizacją.

    Niedokrwistość Addisona-Birmera jest leczona witaminą B12 do wstrzykiwań i ma również na celu normalizację poziomu hemoglobiny.

    Analizy i diagnostyka

    Aby potwierdzić chorobę Addisona, musisz:

    • badanie ultrasonograficzne nadnerczy w celu identyfikacji zmian, na przykład gruźlicy;
    • badanie krwi w celu określenia poziomu hormonów nadnerczy (kortyzolu), ACTH, glukozy, potasu, sodu, reniny;
    • TK nadnerczy, która pozwala wykryć zawał nadnerczy, zmniejszenie wielkości, przerzuty guza, amyloidozę;
    • MRI mózgu w celu zbadania regionu podwzgórzowo-przysadkowego i wykrycia procesów destrukcyjnych, nowotworowych lub ziarniniakowych.

    Podstawą do zdiagnozowania Addison Crisis jest:

    • spadek stężenia sodu we krwi poniżej 130 mmol / l, wydalanie z moczem - mniej niż 10 g dziennie;
    • wzrost stężenia potasu we krwi powyżej 5 mmol / l;
    • spadek stosunku jonów sodu do potasu do 20 jednostek (zwykle 32);
    • niski poziom glukozy;
    • rozwój kwasicy;
    • wysokie stężenie mocznika, resztkowy azot w badaniach osocza krwi.

    Leczenie

    Podstawowym leczeniem pierwotnej hipokortyki jest hormonalna terapia zastępcza. Brak kortyzolu można zastąpić hydrokortyzonem, a aldosteron octanem fludrokortyzonu.

    Ponadto podczas leczenia ważne jest, aby wyeliminować konsekwencje odwodnienia, przeprowadzić leczenie objawowe - wyeliminować objawy niewydolności serca i układu oddechowego, w przypadku infekcji - przepisać leki przeciwbakteryjne.

    Lekarze

    Leki

    Dawkę leków oraz schemat leczenia należy dobrać indywidualnie, w zależności od potrzeb i cech organizmu..

    • Cortef jest syntetycznym analogiem naturalnych glikokortykosteroidów, hydrokortyzon w tabletkach można przyjmować długo w dawce 20-240 mg na dobę, w zależności od ustalonej dawki podtrzymującej, ze stresem warto zwiększyć dawkę.
    • Florinef (substancja czynna - fludrokortyzon) - jako syntetyczny analog jest w stanie uzupełnić hipokortyzm.
    • Kortineff - ma działanie zarówno glukokortykoidowe, jak i mineralokortykoidowe, jego długotrwałe stosowanie może prowadzić do wtórnych infekcji grzybiczych i wirusowych.

    Procedury i operacje

    • Mezoterapia antypigmentacyjna - podskórne wstrzyknięcia koktajli przeciwutleniaczy i leków rozjaśniających melaninę np. Wyciąg z łożyska, emoksypina, kwas linolowy, kwas glikolowy, kompleksy multiwitaminowe, ekstrakty roślinne.
    • Fototermoliza lub laseroterapia - usuwanie przebarwień poprzez niszczenie mikrofrakcji skóry i komórek barwnikowych na poziomie naskórka. W przyszłości odbudowa i odnowa skóry następuje po normalizacji procesów syntezy melaniny w organizmie.

    Pierwsza pomoc w kryzysie Addisona

    Przy pierwszych objawach spadku poziomu kortyzolu i aldosteronu we krwi pacjent potrzebuje:

    • podać dożylnie hydrokortyzon (jeśli nie może go przyjąć doustnie);
    • użyj soli fizjologicznej (0,9% NaCl) i dekstrozy.

    Dieta na niewydolność nadnerczy

    Tabela diety 15

    • Wydajność: efekt leczniczy po 2 tygodniach
    • Czas: stale
    • Koszt żywności: 1600-1800 rubli tygodniowo

    Oprócz tego, że pacjent musi unikać hipotermii, sytuacji stresowych, zaleca się dietę bogatą w węglowodany. Do diety należy dodać potrawy ze zwiększoną ilością kwasu askorbinowego (czarna porzeczka, owoce cytrusowe, wywar z dzikiej róży) i dodatkowo 15-20 g soli kuchennej dziennie.

    Aby zapobiec hiperkaliemii, lepiej ograniczyć spożycie bogatych w potas suszonych moreli, rodzynek, roślin strączkowych, ziemniaków.

    Konsekwencje i komplikacje

    Nieleczona choroba brązu może prowadzić do kryzysu Addisona, szczególnie w przypadku infekcji, krwawienia, urazu lub operacji..

    Lista źródeł

    • Lavigne N. (red.) Endocrinology 2nd ed. Za. z angielskiego. - M.: Practice, 1999. - S. 183-191.
    • Dedov I.I., Marova E.I., Vaks. V.V. Etiologia niewydolności kory nadnerczy, patogeneza, obraz kliniczny, diagnostyka, leczenie. Przewodnik metodyczny dla lekarzy. Moskwa 2000.

    Choroba Addisona-Birmera

    Etiologia choroby Addisona-Birmera Objawy choroby Addisona-Birmera Diagnoza choroby Addisona-Birmera Leczenie choroby Addisona-Birmera Przewidywanie i zapobieganie chorobie Addisona-Birmera

    Choroba Addisona-Birmera to niedokrwistość złośliwa spowodowana brakiem witaminy B12. Termin „szkodliwy” oznacza „śmiertelny lub niebezpieczny”.

    Ale w naszych czasach ta definicja straciła na znaczeniu z powodu nagromadzonej wiedzy na temat patogenezy choroby i opracowanych metod leczenia. Patologia charakteryzuje się postępującą niedokrwistością, niedostatecznym wydzielaniem soku żołądkowego i uszkodzeniem tkanki nerwowej.

    Najczęściej jest rejestrowany u kobiet w wieku powyżej 40-50 lat. Według statystyk około 10% populacji w wieku powyżej 70 lat cierpi na tę chorobę..

    Etiologia choroby Addisona-Birmera

    Wszystkie przyczyny niedokrwistości złośliwej dzielą się na 2 duże grupy: pokarmową, związaną z niedożywieniem i wewnętrzną, spowodowaną patologią przewodu pokarmowego. Prawidłowa hematopoeza jest bezpośrednio zależna od witamin, które są dostarczane z pożywieniem, w szczególności witaminy B12 i B9 (kwas foliowy) odgrywają ważną rolę. Ich niedobór prowadzi do spowolnienia rozwoju czerwonych krwinek do stadium megalocytów, które nie mogą przenosić tlenu i wiązać hemoglobiny, przez co rozwija się anemia.

    Ponadto choroba Addisona-Birmera może wynikać z dysfunkcji żołądka, co prowadzi do upośledzonego wchłaniania witamin i braku gastromukoproteiny (wewnętrznego czynnika Castle'a), która jest niezbędna do transportu witaminy B12 do krwi..

    Może to być spowodowane gastrektomią, przewlekłym zapaleniem błony śluzowej żołądka, zanikiem błony śluzowej, chorobą wrzodową żołądka, patologią autoimmunologiczną wpływającą na wewnętrzny czynnik Castle'a, rakiem żołądka, anomalią dziedziczną oraz lekami działającymi toksycznie na ścianę żołądka i zmniejszającymi kwasowość soku żołądkowego.

    Objawy choroby Addisona-Birmera

    Objawy choroby Addisona-Birmera rozwijają się stopniowo. Wczesnym objawem patologii jest uszkodzenie języka: staje się wypolerowany, gładki i lśniący, ponieważ znikają brodawki, obserwuje się zaczerwienienie krawędzi i końcówki, czasami tworzą się owrzodzenia, w języku pojawia się pieczenie.

    Z reguły lekarz jest konsultowany z rozwiniętą postacią choroby, która charakteryzuje się osłabieniem, szybkim męczliwością, zmniejszoną wydolnością i apetytem, ​​zawrotami głowy, przyspieszeniem akcji serca (tachykardią), dusznością.

    Występuje również bladość skóry z charakterystycznym żółtawym odcieniem, ale nie ma gwałtownej utraty wagi i wyczerpania..

    W ciężkim przypadku pojawia się obrzęk spowodowany zmniejszeniem ilości białka w osoczu krwi i zwiększoną przepuszczalnością naczyń.

    Większość pacjentów ma achilia (brak wolnego kwasu solnego), która przyczynia się do namnażania E. coli w dwunastnicy, pojawienia się biegunki, a następnie zaparć.

    Czasami odnotowuje się pigmentację skóry, przypominającą objaw choroby Addisona. Ten objaw jest spowodowany naruszeniem nadnerczy, całkowicie znika przy odpowiedniej terapii. Często obserwuje się wzrost temperatury, przyczyna tego zjawiska nie jest w pełni zrozumiała. Pacjenci skarżą się również na ból uciskowy w mostku.

    Podczas badania lekarz może wykryć poszerzenie granic serca i szmery. Wynika to z braku normalnych czerwonych krwinek, zwiększonego przepływu krwi i niedożywienia mięśnia sercowego, co prowadzi do niewydolności mięśnia sercowego i zastawek. Zmęczenie mięśni i zaburzenia przepływu krwi powodują tachykardię i duszność.

    Niedokrwistość złośliwa charakteryzuje się objawami uszkodzenia układu nerwowego, które powstają w wyniku uszkodzenia osłonki szpikowej włókien nerwowych (mielozy linowe): upośledzona wrażliwość kończyn lub drętwienie, ból nóg i ramion, mrowienie, osłabienie mięśni, aż do atrofii, niestabilny chód. Brak odpowiedniej terapii prowadzi do uszkodzenia korzeni rdzenia kręgowego i uszkodzenia części ośrodkowego układu nerwowego. W ciężkich przypadkach odnotowuje się utratę pamięci, paraliż, halucynacje, majaczenie.

    Diagnoza choroby Addisona-Birmera

    Rozpoznanie ustala się na podstawie objawów klinicznych, badań laboratoryjnych i instrumentalnych. Badanie obrazu krwi ma ogromne znaczenie. Z reguły pacjenci mają spadek liczby erytrocytów, wzrost wskaźnika koloru, zmianę kształtu i wielkości erytrocytów, pojawiają się megaloblasty, zmniejsza się liczba retikulocytów i płytek krwi, formuła leukocytów przesuwa się w lewo, odnotowuje się wzrost żelaza i bilirubiny we krwi.

    Aby ustalić przyczynę patologii, konieczne jest przeprowadzenie FGDS (fibrogastroduodenoskopia), prześwietlenie żołądka z kontrastem w celu oceny stanu błony śluzowej.

    Często spotyka się jego przerzedzenie, zmiany w naturze fałdów, blaszki w dnie żołądka, polipy itp. Pamiętaj, aby zbadać parametry soku żołądkowego.

    Zaleca się również USG narządów jamy brzusznej, ponieważ u wielu pacjentów zwiększa się wielkość wątroby i śledziony.

    Leczenie choroby Addisona-Birmera

    Środki terapeutyczne mają na celu złagodzenie objawów, przywrócenie normalnej hematopoezy i wyeliminowanie przyczyny patologii. Wprowadzenie do diety wątroby w przeszłości znacząco wpłynęło na wynik choroby.

    Dlatego wszystkim pacjentom pokazano specjalną dietę, która opiera się na potrawach z wątroby (co najmniej 200-300 g dziennie), ważne jest, aby nie poddawać jej przedłużonej obróbce cieplnej, ale najlepiej jest stosować ją półpieczoną.

    Musisz także jeść jajka, mięso, owoce morza, twarożek, produkty mleczne, rośliny strączkowe i wykluczyć tłuste potrawy, ponieważ spowalnia to hematopoezę.

    Pacjentom przepisuje się wodne ekstrakty wątroby do podawania domięśniowego (kampolon). Zmiany w obrazie krwi obserwuje się 4 dnia po rozpoczęciu leczenia: wzrasta stężenie retikulocytów, zmniejsza się ilość żelaza i bilirubiny.

    Campolon wstrzykuje się codziennie przez 5-6 tygodni, 2 ml. Niektórzy autorzy proponują metodę „uderzenia kampolonem”, która polega na jednorazowym wstrzyknięciu 12-20 ml leku.

    Zgodnie z wynikami takiej terapii normalizację hematopoezy obserwuje się po 1-2 dniach, wzrost temperatury i pojawienie się żółtaczki.

    Ponadto pacjenci przyjmują witaminy B12 i B9, które oprócz normalizacji hematopoezy eliminują patologiczne zjawiska z układu nerwowego. Ale oprócz tego ważne jest, aby zidentyfikować patologię żołądka i przeprowadzić jego terapię..

    Przewidywanie i zapobieganie chorobie Addisona-Birmera

    Wcześniej rokowania w chorobie Addisona-Birmera były rozczarowujące, tylko kilku pacjentów przeżyło 7 lat od wystąpienia objawów klinicznych.

    Ale nowoczesne metody terapii przyniosły niesamowite rezultaty, a teraz zgony są niezwykle rzadkie. Patologia charakteryzuje się falującym przebiegiem: okresy remisji zastępowane są zaostrzeniami.

    Przyjmowanie wątroby i jej preparatów, witamin B12 i B9 prowadzi do trwałej poprawy stanu i złagodzenia wszelkich objawów.

    Zapobieganie chorobie polega na przestrzeganiu diety bogatej w białko i witaminy B12 i B9, ograniczaniu tłustych potraw, rezygnacji ze złych nawyków.

    A co najważniejsze, musisz regularnie poddawać się badaniom lekarskim i monitorować swoje zdrowie..

    Wszakże środki terapeutyczne podjęte na wczesnym etapie pozwalają wykluczyć rozwój niekorzystnych objawów ze strony układu nerwowego i powikłań, a także osiągnąć całkowite wyleczenie.

    Niedokrwistość złośliwa lub choroba Addisona-Birmera

    Niedokrwistość złośliwa (choroba Addisona-Birmera lub niedokrwistość megaloblastyczna) charakteryzuje się naruszeniem hematopoezy, które występuje, gdy w organizmie występuje niedobór kwasu foliowego i witaminy B12. Wcześniej ten patologiczny proces nazywano złośliwą anemią. Szczególnie wrażliwy na brak tej witaminy jest układ nerwowy i szpik kostny. Jednocześnie w organizmie powstaje wiele niedojrzałych dużych prekursorów megaloblastów (erytrocytów).

    Przyczyny niedokrwistości złośliwej

    W organizmie witamina B12 jest wchłaniana w jelicie krętym, a raczej w jego dolnej części. Niedokrwistość może rozwinąć się z powodu niewystarczającej ilości tej witaminy w pokarmach zawartych w diecie. Przyczyną rozwoju procesu patologicznego może być również niewystarczająca produkcja czynnika Carla (wewnętrznego) w obszarze ciemieniowych komórek żołądka..

    Następujące czynniki mogą być również przyczyną rozwoju niedokrwistości złośliwej:

    • Patologiczne procesy w okolicy jelita krętego, którym towarzyszy upośledzone wchłanianie składników odżywczych.
    • Konkurencja pasożytniczych tasiemców lub bakterii o witaminę B12 u ludzi.
    • Predyspozycje rodzinne.
    • Ciężkie zanikowe zapalenie żołądka.
    • Procesy autoimmunologiczne.

    Niedobór witaminy B12 wraz z pojawieniem się klinicznego obrazu anemii lub przy jej braku może powodować pojawienie się zaburzeń neurologicznych, do których dochodzi na skutek nieuchronnej syntezy kwasów tłuszczowych. W takim przypadku można zaobserwować nieodwracalne uszkodzenie komórek nerwowych i demielinizację, czemu towarzyszy mrowienie lub drętwienie kończyn, a także ataksja.

    Objawy niedokrwistości złośliwej

    Złośliwa postać niedokrwistości rozwija się powoli, dlatego na samym początku początku nie towarzyszą jej wyraźne objawy. Jednocześnie występują objawy, takie jak zmęczenie, osłabienie, kołatanie serca, duszność i zawroty głowy..

    Objawy anemii złośliwej wraz z jej postępem to:

    • blada żółtaczka skóra;
    • zażółcenie twardówki;
    • zaburzenia połykania;
    • ból języka;
    • rozwój zapalenia języka (proces zapalny języka);
    • powiększenie wątroby, śledziony.

    Charakterystyczną oznaką niedokrwistości złośliwej jest uszkodzenie komórek nerwowych, zwane mielozą linkową.

    Wraz z jego rozwojem wrażliwość zostaje zaburzona, w kończynach pojawiają się ciągłe bolesne odczucia, przypominające mrowienie. W tym przypadku występuje drętwienie i uczucie „pełzania”.

    Pacjenci zauważają wyraźne osłabienie mięśni, które ostatecznie prowadzi do zaburzeń chodu i atrofii mięśni.

    Diagnostyka niedokrwistości złośliwej

    Diagnozę stawia się na podstawie wyników następujących działań badawczych:

    • Badanie krwi na anemię złośliwą jest najbardziej pouczającą metodą diagnostyczną, ponieważ pozwala określić poziom witaminy B12 w surowicy.
    • Analiza moczu jest obowiązkową działalnością badawczą, która pozwala również określić, ile witaminy jest wydalane z organizmu..
    • Badania kału ujawniają obecność inwazji robaków.

    Rozpoznanie anemii złośliwej obejmuje również ustalenie przyczyny jej rozwoju.

    Przede wszystkim badany jest stan przewodu żołądkowo-jelitowego pod kątem obecności zapalenia żołądka, wrzodów i innych patologii, które wpływają na wchłanianie składników odżywczych..

    Stan nerek jest sprawdzany bezbłędnie, ponieważ w przypadku chorób, takich jak odmiedniczkowe zapalenie nerek lub niewydolność nerek, leczenie zastrzykami witaminy B12 nie daje rezultatów.

    Leczenie anemii złośliwej

    Niedokrwistość złośliwa wymaga szybkiego leczenia, w przeciwnym razie istnieje duże prawdopodobieństwo uszkodzenia rdzenia kręgowego. Najpierw następuje symetryczne zaburzenie funkcjonowania układów i struktur mięśni kończyn dolnych, a następnie dochodzi do naruszenia bólu i powierzchownej wrażliwości.

    Leczenie niedokrwistości złośliwej powinno być prowadzone pod nadzorem lekarza. Wszystkie środki mają na celu wyeliminowanie przyczyn rozwoju zmian patologicznych.

    Przede wszystkim podejmuje się działania w celu leczenia chorób przewodu żołądkowo-jelitowego, a pacjentowi przepisuje się zbilansowaną dietę.

    Aby znormalizować hematopoezę w okolicy szpiku kostnego, zaleca się terapię zastępczą, która polega na zapaleniu niedoboru witaminy B12.

    Już po pierwszych wstrzyknięciach następuje poprawa samopoczucia i normalizacja parametrów krwi.

    Czas trwania leczenia wynosi od 1 miesiąca lub dłużej, co zależy nie tylko od stadium choroby, ale także od pośrednich wyników terapii. Aby osiągnąć stabilną remisję, konieczne jest prowadzenie działań terapeutycznych przez sześć miesięcy, przy czym zaleca się przestrzeganie następujących działań:

    • Wprowadzaj cyjanokobalaminę codziennie przez 2 miesiące.
    • Po 2 miesiącach wstrzyknąć lek raz na 2 tygodnie.

    Leki zawierające żelazo nie są stosowane w leczeniu niedokrwistości złośliwej.

    Niedokrwistość Addisona-Birmera - jak manifestuje się niedokrwistość złośliwa

    Rosja + 7 (910) 990-43-11

    Niedokrwistość złośliwa, inaczej anemia Addisona-Birmera, jest stosunkowo rzadkim stanem, który zwykle występuje u dorosłych w wieku 45-60 lat.

    Co ciekawe, występuje częściej u osób z 2. grupą krwi i niebieskimi oczami. Należy do grupy anemii megaloblastycznych.

    Przyczyny niedoboru witaminy B12

    Przyczyną tej choroby są przeciwciała skierowane przeciwko czynnikowi Castle'a (IF - intrisic factor), który wiążąc się z witaminą B12 w żołądku zapewnia jej transport przez ścianę jelita do krwi; i przeciwciała skierowane przeciwko komórkom wyściółki żołądka, które wytwarzają kwas. Z reguły niedoborowi witaminy B12 towarzyszy rozpoznanie zapalenia błony śluzowej żołądka.

    Inne przyczyny niedoboru witaminy B12 to:

    • niewłaściwa dieta (wegetarianizm);
    • alkoholizm;
    • wrodzony niedobór czynnika Castle'a;
    • stan po resekcji żołądka - stan po resekcji jelita cienkiego;
    • choroba Crohna.

    Objawy choroby Addisona-Birmera

    Objawy pojawiają się typowe dla każdej innej niedokrwistości, czyli:

    • osłabienie i zmęczenie;
    • naruszenie koncentracji;
    • ból i zawroty głowy;
    • szybkie tętno (z ciężką chorobą);
    • bladość skóry i błon śluzowych.

    Mogą również wystąpić choroby związane z przewodem pokarmowym:

    • objawy zapalenia języka (ciemnoczerwony lub bardzo blady język, pieczenie);
    • zapalenie jamy ustnej: zaczerwienienie, bolesność, obrzęk;
    • utrata zmysłu smaku;
    • utrata apetytu;
    • zaparcia lub biegunka, nudności.

    Rozwijają się również objawy neurologiczne:

    • uczucie drętwienia rąk i nóg;
    • uczucie „mrowienia w kończynach”;
    • uczucie prądu przepływającego przez kręgosłup, gdy głowa jest pochylona do przodu;
    • niepewny chód;
    • utrata pamięci i zmiany psychiczne, takie jak depresja, halucynacje.

    Im więcej czasu upłynęło od momentu wystąpienia objawów neurologicznych do rozpoczęcia leczenia, tym mniejsze jest prawdopodobieństwo wyzdrowienia. Zmiany trwające dłużej niż sześć miesięcy zwykle trwają do końca życia.

    Rozpoznanie anemii złośliwej

    Zauważywszy, że pacjent ma objawy niedokrwistości, lekarz powinien przepisać badanie krwi. W przypadku wykrycia spadku poziomu hemoglobiny i czerwonych krwinek oceniane są również inne parametry krwi.

    W przypadku niedokrwistości megaloblastycznej i złośliwej obserwuje się zwiększenie wielkości krwinek czerwonych (MCV → 110). Następnie musisz znaleźć przyczynę nieprawidłowego metabolizmu witamin. W szczególności oceń poziom kobalaminy we krwi: mniej niż 130 pg / ml wskazuje na jej brak.

    Badana jest również zawartość kwasu metylomalonowego we krwi i moczu..

    Powstaje w zwiększonej ilości przy braku witaminy B12, dlatego jej podwyższona zawartość świadczy o naruszeniu wchłaniania witamin..

    Gdy poziom kobalaminy spada, zaleca się wykonanie testów na obecność przeciwciał atakujących czynnik Castle'a. Jeśli wynik jest negatywny, należy wykonać test Schillinga.

    O niedoborze tej witaminy świadczy również korzystna reakcja organizmu na leczenie. Wzrost liczby młodych czerwonych krwinek we krwi po 5-7 dniach wskazuje na ich powrót do zdrowia..

    Niedokrwistość złośliwą jest skutecznie odwracalna dzięki dodatkowi witaminy B12. Zwykle przepisuje się 1000 mcg dziennie przez 2 tygodnie.

    Po zmianie objawów niedokrwistości zmienia się harmonogram podawania leku i przepisuje się go do końca życia..

    Przed odkryciem witaminy B12 choroba była śmiertelna i dlatego została nazwana złośliwą, dziś ta nazwa ma już tylko wartość historyczną.

    Niedokrwistość Birmera

    Niedokrwistość Birmera (niedokrwistość Addisona-Birmera, niedokrwistość Birmera) to przewlekła choroba o charakterze autoimmunologicznym, będąca dziedziczną postacią anemii megaloblastycznych. Płynie cyklicznie - nawrót zostaje zastąpiony remisją.

    Wcześniej tę chorobę nazywano postępującą anemią złośliwą, ponieważ zawsze była śmiertelna, ale teraz, dzięki leczeniu, tak się nie dzieje, dlatego anemia jest nazywana po jej badaczach..

    A po udowodnieniu roli witaminy B12 w jej występowaniu, niedokrwistość Birmera nazywana jest jedną z form (złośliwej) niedokrwistości z niedoboru witaminy B12, w której zaburzona jest funkcja krwiotwórcza, układ pokarmowy i nerwowy..

    Zwykle kobiety w wieku 50-60 lat są chore.

    Niedokrwistość zaczyna się stopniowo i bardzo niezauważalnie. Skargi na szybkie zmęczenie, osłabienie, bóle głowy, zawroty głowy, kołatanie serca i duszność podczas ruchu.

    Czasami głównymi objawami są objawy dyspeptyczne (biegunka, odbijanie się, nudności, pieczenie na końcu języka).

    Czasami zdarzają się takie zaburzenia układu nerwowego jak parestezje (samoistnie powstające nieprzyjemne odczucia „gęsiej skórki”, drętwienia, mrowienia), zimne kończyny, niestabilność chodu.

    Kolor skóry jest blady z cytrynowym odcieniem, twardówka lekko żółtawa, twarz opuchnięta, czasami nogi i stopy opuchnięte. Mostek jest bolesny podczas opukiwania. Temperatura jest podgorączkowa (nieco powyżej 37 ° C), ale w okresie nawrotu wzrasta do 38-39 °.

    Wraz ze zmianami w przewodzie pokarmowym pojawia się zapalenie języka Genter (pojawienie się czerwonawych, nieregularnych, swędzących plam na języku). Język czasami boli i pali, stopniowo staje się gładki (wypolerowany). U połowy pacjentów wątroba jest powiększona, a u jednej piątej śledziona.

    Z uszkodzeniem układu sercowo-naczyniowego, tachykardią (szybki puls), niedociśnieniem (niskim ciśnieniem krwi), wzrostem wielkości serca, głuchotą tonów itp..

    Ze strony układu nerwowego i psychiki - osłabienie (ostre załamanie).

    Opis

    Udowodniono, że choroba Addisona-Birmera ma charakter autoimmunologiczny. Występuje u pacjentów z chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak rozlane wole toksyczne, pierwotna niedoczynność kory nadnerczy, przewlekłe limfocytarne zapalenie tarczycy (eutyreoza lub niedoczynność tarczycy), bielactwo i niedoczynność przytarczyc.

    Ważną rolę odgrywa również dziedziczność - krewni osób z anemią Birmera częściej cierpią na tę chorobę.

    Niedokrwistość Birmera może wiązać się z atrofią błony śluzowej żołądka. Przyczyną tej niedokrwistości jest naruszenie produkcji specjalnego białka w żołądku - gastromukoproteiny (czynnik wewnętrzny Castle'a), która zapewnia wchłanianie witaminy B12 w jelicie..

    Takie niedobory anemii występują przy kiły, polipowatości, nowotworach, limfogranulomatozie i innych procesach patologicznych w żołądku, a także przy jego usuwaniu.

    Są możliwe przy infekcjach robaków pasożytniczych szerokim tasiemcem, wlewem, po usunięciu jelita cienkiego, podczas leczenia niektórymi lekami, a także w czasie ciąży.

    Przyjmowanie glukokortykoidów powoduje remisję - chwilowe osłabienie lub zanik objawów choroby.

    Diagnostyka

    Chorobę można rozpoznać po klinicznych objawach niedoboru witaminy B12. Ponadto przeprowadza się badania morfologiczne krwi, szpiku kostnego i określa kwasowość soku żołądkowego..

    Leczenie

    Leczenie dziedzicznych postaci anemii megaloblastycznych przeprowadza się po rozpoznaniu i specjalnym badaniu pacjenta w specjalistycznych klinikach hematologicznych. Najbardziej skutecznym leczeniem jest witamina B12.

    Jego prawidłowe stosowanie całkowicie i trwale niweluje zaburzenia spowodowane niedoborem witaminy B12, jeśli przed leczeniem nie wystąpiły nieodwracalne zmiany w tkance nerwowej. Ale pacjenci pozostają podatni na pojawienie się polipów gruczolakowatych żołądka i dwa razy częściej chorują na raka żołądka.

    Pokazano im obserwację, w tym regularne przeprowadzanie specjalnego testu, a także, jeśli to konieczne, dodatkowe badania..

    • W przypadku śpiączki złośliwo-anemicznej natychmiast przetacza się krew (nie więcej niż 150-200 ml) lub (co jest lepsze) masę erytrocytów (czasami powtarzaną) wraz z szokowymi dawkami witaminy B12.
    • Jeśli przyczyną anemii Birmera jest tasiemiec szeroki, to leczy się go odrobaczeniem..
    • Jeśli przyczyną jest kiła, zaleca się specjalne leczenie..

    Pacjenci z niedokrwistością Birmera w okresie remisji są rejestrowani w przychodni. Systematycznie poddaje się comiesięcznym analizom krwi obwodowej i okresowym badaniom układu nerwowego, a także fluoroskopii żołądka w celu wykluczenia raka, który jest możliwy przy niedokrwistości Birmera..

    Zapobieganie

    Niedokrwistość Addisona-Birmera zajmuje drugie miejsce pod względem ważności i częstości w grupie anemii niedoborowych. Aby temu zapobiec, konieczne jest na czas:

    • leczyć zapalenie żołądka (z wysoką i niską kwasowością);
    • do leczenia chorób pasożytniczych (robaków itp.);
    • stosować witaminę B12 po resekcjach żołądka, przy przewlekłych biegunkach, chorobach zapalnych lub wadach rozwojowych jelita cienkiego;
    • leczyć alkoholizm;
    • monitorować czynność wątroby;
    • z istniejącymi chorobami dziedzicznymi lub autoimmunologicznymi należy przyjmować leki lub multiwitaminy zawierające witaminę B12.
    • nie używaj leków, które przez długi czas zmniejszają kwasowość żołądka.

    W celu zapobiegania nawrotom choroby systematycznie wstrzykuje się pacjentom witaminę B12 (1-2 razy w miesiącu) lub kampolon (2 razy w miesiącu). Wiosną i jesienią, gdy nawroty są częstsze, zastrzyki podaje się raz w tygodniu. Pacjenci z niedokrwistością muszą zrozumieć, że remisja nie oznacza wyzdrowienia, dlatego należy ściśle przestrzegać wszystkich zaleceń lekarza.