Autor: dr A. Olesya Valerievna, praktykujący lekarz, nauczyciel uniwersytetu medycznego
Anomalia Ebsteina (AE) to bardzo rzadka wada serca, która rozwija się podczas rozwoju płodu. W patologii normalne położenie guzków zastawki trójdzielnej jest zaburzone, co skutkuje jego niewydolnością i zaburzeniami krążenia. Według statystyk anomalia Ebsteina stanowi nie więcej niż 1% wszystkich wrodzonych wad serca..
Ogólnie rzecz biorąc, wrodzone wady rozwojowe narządów stają się coraz częstsze. Winę za wszystko uważa się za stale pogarszające się warunki środowiskowe, niekorzystne czynniki wpływające na przyszłą matkę i patologię ciąży. Wady serca stanowią dużą grupę wad, które jeśli są zgodne z życiem, bardzo często prowadzą do poważnych zaburzeń hemodynamicznych wymagających chirurgicznej korekty.
W przypadku stwierdzenia u płodu objawów choroby serca podczas badania ultrasonograficznego kobiety ciężarnej przyszła mama oczywiście zaczyna się martwić i szukać informacji o chorobie, aby być gotowym do pomocy dziecku po porodzie. Spróbujmy dowiedzieć się, czym jest anomalia Ebsteina i jakie są możliwe sposoby naprawienia tej rzadkiej wady..
Cechy anatomiczne
Anomalia Ebsteina prowadzi do tego, że jama prawej komory staje się mniejsza, a prawy przedsionek - bardziej niż normalnie. Klapki zaworów również są inne. Mogą być nieprawidłowo rozwinięte lub źle wyrównane. Rozwój całego aparatu akordowo-mięśniowego, który wprawia w ruch aparat trójdzielny, jest upośledzony.
Ze względu na mały rozmiar prawej komory wydalane jest z niej mniej krwi. Zwiększony rozmiar prawego przedsionka wynika z faktu, że dostaje się do niego część krwi żylnej..
U wielu pacjentów z anomalią Ebsteina zdiagnozowano również ubytek przegrody międzyprzedsionkowej i otwarty otwór owalny. Ta towarzysząca im wada ratuje życie wielu. Uszkodzenie przegrody z przepełnionego prawego przedsionka to wypływ krwi. To prawda, że w tym przypadku krew żylna w lewym przedsionku miesza się z tętnicą. Powoduje to głód tlenu w tkankach i narządach..
Jak przebiega choroba
Wrodzona patologia prowadzi do nieprawidłowych zmian położenia zastawek, w wyniku których tworzy się nad nimi atrializowana część prawej komory, która jest jedną całością prawego przedsionka. Choroba jest rzadka, wśród wszystkich wad wrodzonych trwa od 0,5% do 1%. Z reguły wraz z tą chorobą odnotowuje się inne wady:
- otwarty przewód tętniczy;
- zwężenie;
- ubytek przegrody międzyprzedsionkowej lub międzykomorowej;
- zarośnięcie płuc;
- Zespół WPW;
- zwężenie zastawki dwudzielnej.
Wraz z tym pojawiają się inne patologie o charakterze przewlekłym, związane z pracą nie tylko serca, naczyń krwionośnych, ale także innych ważnych narządów..
Przyczyny rozwoju choroby
U mniej niż 1% osób z wrodzonymi wadami serca zdiagnozowano anomalię Ebsteina. Nie udało się ustalić dokładnych przyczyn jego rozwoju. Uważa się, że pojawia się z powodu nieprawidłowości genetycznych. Ponadto, zgodnie z jedną z wersji, taki rozwój mięśnia sercowego może być spowodowany przyjmowaniem leków zawierających sole litu w czasie ciąży..
Tej wrodzonej chorobie towarzyszy w 50% przypadków ubytek przegrody międzyprzedsionkowej. W innych przypadkach odnotowuje się zaburzenie rytmu. Aby dowiedzieć się, dlaczego występują pewne kombinacje wad serca, lekarzom jeszcze się nie udało.
Przyczyny wystąpienia anomalii
Wrodzona geneza wady wskazuje na rozwój patologii wewnątrzmacicznej płodu, wywołanej czynnikami wewnętrznymi lub zewnętrznymi. Konkretne przyczyny nie są znane, ale możliwymi negatywnymi skutkami dla tworzenia zarodków mogą być:
- zaburzenia genetyczne (częściej z połączoną CHD);
- infekcje wirusowe u kobiety w ciąży;
- przyjmowanie niektórych leków w I trymestrze ciąży (leki przeciwnowotworowe, silne antybiotyki, środki nasenne).
Niemożność zapobiegania rozwojowi patologii wewnątrzmacicznej determinuje wielkie znaczenie diagnostyki prenatalnej: dzięki szybkiemu wykryciu wady wrodzonej anomalie serca, które są niezgodne z życiem, można wykryć na długo przed porodem.
Przemieszczenie zastawki trójdzielnej
Możliwe opcje przebiegu choroby
Anomalia Ebsteina jest krytyczną wrodzoną chorobą serca. Występuje zarówno u chłopców, jak iu dziewcząt. Przebieg choroby i rokowanie zależą od stopnia deformacji zastawki trójdzielnej. Ważne są również zmiany patofizjologiczne, które zaszły w prawym przedsionku i komorze..
W niektórych przypadkach wada znacznie zakłóca krążenie płodu. Występuje niewydolność serca, rozwija się opuchlizna, aw 27% przypadków dochodzi do śmierci wewnątrzmacicznej dziecka. W przypadku głębokiej patologii po urodzeniu dzieci umierają w ciągu pierwszego miesiąca życia. Według statystyk jest to około 25% wszystkich dzieci, u których wykryto anomalię Ebsteina. Rozpoznanie ciąży można ustalić już w 20. tygodniu ciąży..
Około 68% noworodków z tą patologią żyje do sześciu miesięcy, a do 5 lat - 64% dzieci. W tej grupie znajdują się dzieci, u których funkcja zastawki trójdzielnej i prawej komory jest zadowalająca. W większości przypadków umierają z powodu postępującej niewydolności serca i zaburzeń rytmu..
Prognoza
Ta anomalia może mieć bardzo zróżnicowane rokowania dotyczące jakości i długości życia..
Niemożliwe jest wyleczenie z wady, ale przy niewielkich lub umiarkowanych zmianach pacjenci żyją bez ograniczeń i ciągłego leczenia. Ciężkie postacie wymagają ciągłego leczenia i prowadzą do postępującego pogorszenia samopoczucia i jakości życia.
Pierwszy rok życia przeżywa prawie 70% chorych, próg dziesięcioletni - około 60%. Wśród tych, którzy wymagają wymiany lub plastycznej zastawki trójdzielnej, po operacji ponad 90% przeżywa do 10-18 lat.
Jeśli konieczna jest opieka chirurgiczna, najlepsze efekty leczenia uzyskuje się w grupie poniżej 15 roku życia, gdzie około 80% pacjentów żyje długo.
Rokowanie jest znacznie gorsze u pacjentów z zaburzeniami rytmu skurczów serca ze względu na rodzaj napadowego częstoskurczu - wśród nich największy odsetek nagłych zgonów.
Klasyfikacja typów chorób
Eksperci wyróżniają kilka stadiów choroby, znanych jako anomalia Ebsteina. Objawy będą zależeć od tego, jak złe jest serce. Najrzadszy jest etap bezobjawowy. Tacy pacjenci mogą nawet nie zdawać sobie sprawy z patologii i prowadzić normalne życie. Dobrze znoszą aktywność fizyczną..
Na drugim etapie wyraźne są objawy kliniczne. Ta anomalia objawia się nawet w dzieciństwie i jest raczej trudna. Etapy są rozróżniane osobno:
- II a - charakteryzuje się brakiem arytmii serca;
- II b - drgawki są częste.
Trzeci etap nazywany jest okresem trwałej dekompensacji. Rozpoznawany jest w przypadkach, gdy organizm nie jest w stanie zrekompensować czynności serca żadnymi mechanizmami pomocniczymi..
Niebezpieczne komplikacje
W przypadku braku leczenia chirurgicznego możliwe są następujące konsekwencje:
- szybko postępująca zastoinowa niewydolność serca;
- tętniak prawej komory serca z wysokim ryzykiem pęknięcia;
- choroba zakrzepowo-zatorowa dużych naczyń;
- ciężkie zaburzenia rytmu, niewrażliwe na farmakoterapię;
- septyczne zapalenie wsierdzia.
Rokowanie na całe życie zależy wyłącznie od terminowości diagnozy i leczenia. Wykryta prenatalnie izolowana wada wrodzona z dobrym rokowaniem na całe życie nie jest wcale obowiązkowym wskazaniem do przerwania ciąży: operacja chirurgiczna wykonana w optymalnym czasie z minimalnymi objawami niewydolności serca to gwarancja długiego i szczęśliwego życia dziecka.
Dla 90% operowanych chorych rokowanie na powrót do zdrowia jest korzystne - można przeżyć całe życie, ale z obowiązkową obserwacją kardiologa i ograniczeniem wyraźnego wysiłku fizycznego.
Obecność ciężkich i niebezpiecznych powikłań gwałtownie zmniejsza skuteczność terapii lekowej i chirurgicznej choroby.
Obraz kliniczny choroby
Po urodzeniu dzieci z anomalią Ebsteina mają sinicę. Sinica po 2-3 miesiącach życia zmniejsza się, ponieważ zmniejsza się opór naczyń płucnych. Ale u dzieci z niewielką wadą przegrody sercowej zwiększa się ryzyko śmierci z powodu powikłań sinicy i postępującej niewydolności serca..
Dzieci z anomalią Ebsteina często mają następujące objawy:
- duszność, nawet podczas odpoczynku;
- obrzęk widoczny na kończynach dolnych;
- zwiększone zmęczenie, szczególnie zauważalne podczas wysiłku fizycznego;
- zaburzenia rytmu serca;
- sinica skóry i ust.
Sinica pojawia się u dzieci wcześniej niż objawy niewydolności serca. Starsze dzieci mogą narzekać na nawracające napady przyspieszonego tętna.
Jak manifestuje się AE?
Czas wystąpienia objawów AE zależy od głębokości uszkodzenia zastawki, stopnia jej niewydolności oraz skojarzenia z innymi wrodzonymi wadami serca. U dzieci z poważnymi zmianami w budowie zastawek oznaki wady rozpoznaje się natychmiast po urodzeniu. Charakterystyka:
- Sinica skóry;
- Słaby odruch ssania;
- Dziecko szybko się męczy podczas karmienia, powoli przybiera na wadze.
Obecność otwartego owalnego okna u noworodka pozwala w pewnym stopniu skompensować obciążenie prawego przedsionka, ponieważ częściowo krew trafia do lewej połowy serca. Jeśli tej dziury nie ma lub jest bardzo mała, stan dziecka może szybko stać się krytyczny i może umrzeć z powodu ciężkiej niewydolności serca w pierwszych tygodniach życia. Zatem połączenie AE z defektem przegrody w tym przypadku może nawet odegrać pozytywną rolę, zapewniając przynajmniej częściowe odciążenie „prawego serca”.
Przy umiarkowanym lub niewielkim stopniu przemieszczenia zastawki do prawej komory przez długi czas jedynym objawem może być sinica. Tacy pacjenci żyją z nim do 10-15 lat, a czasami wada jest całkowicie rozpoznawana u dorosłych. Inną, nie mniej niebezpieczną manifestacją jest arytmia, która może również wymagać leczenia chirurgicznego..
Wśród objawów AE wskazują:
- Sinica skóry i błon śluzowych;
- Duszność;
- Zmęczenie, osłabienie;
- Różne arytmie;
- Kiedy pojawia się niewydolność serca, obrzęk.
Brak tlenu we krwi dostarczanej do narządów powoduje nie tylko zewnętrzną zmianę w postaci sinicy, ale także zaburzenie metaboliczne w tkankach spowodowane niedotlenieniem. Konsekwencją tego jest zmiana gwoździ typu „szkiełka zegarkowe” i palce w postaci „pałeczek perkusyjnych”. Objawy te towarzyszą wielu chorobom serca i wskazują na niewystarczające stężenie tlenu we krwi lub o wypływie krwi żylnej do łożyska tętniczego..
Zwiększona objętość prawego przedsionka, której objętość może sięgać litra lub więcej, wywiera nacisk na przednią powierzchnię klatki piersiowej, co jest szczególnie wyraźne u rosnącego dziecka, którego kości są bardzo plastyczne. Zjawisko to prowadzi do pojawienia się takiego zewnętrznego objawu patologii jak „garb sercowy” - wybrzuszenie przodu klatki piersiowej w sercu.
Wśród powikłań AE możliwe są śmiertelne zaburzenia rytmu, zatrzymanie akcji serca i choroba zakrzepowo-zatorowa. Przyczyną śmierci może być udar, nagła śmierć sercowa, nasilenie zastoinowej niewydolności serca z niewyrównaną wadą.
Diagnoza choroby
W niektórych przypadkach chorobę określa się w czasie ciąży lub bezpośrednio po porodzie w szpitalu. Istnieje kilka charakterystycznych oznak, na podstawie których lekarz może podejrzewać, że dziecko ma anomalię Ebsteina. Diagnostyka obejmuje osłuchiwanie, prześwietlenie klatki piersiowej, echokardiografię, EKG. Wszystkie te metody w połączeniu pozwalają dokładnie ustalić diagnozę..
Podczas osłuchiwania lekarz może usłyszeć charakterystyczny rytm, może to być trzy lub cztery razy. Zagłusza cichy, skurczowy szmer niedomykalności zastawki trójdzielnej o wysokiej częstotliwości. Ponadto wyraźne jest rozszczepienie drugiego tonu; nie zmienia się przy oddychaniu. Na koniuszku lewego mostka powinien być słyszalny cichy, mezo-rozkurczowy, piskliwy dźwięk.
Na zdjęciu rentgenowskim uwidaczniany jest powiększony cień sercowy, co jest spowodowane znacznym powiększeniem prawego przedsionka. Układ naczyniowy w płucach jest zwykle blady. Serce często przybiera kształt kuli.
Zmiany obserwuje się również w EKG. Kardiogram wykazuje oznaki przerostu prawego przedsionka, wydłuża się odstęp PQ, obserwuje się całkowity lub częściowy blok prawej odnogi pęczka Hisa.
W badaniu echokardiograficznym można zobaczyć szerokie otwarcie zastawki trójdzielnej. Klapa działowa jest przesunięta w kierunku wierzchołka.
Taktyka działań w przypadku anomalii wrodzonych
Po ustaleniu rozpoznania i określeniu rozległości zmiany wybiera się leczenie. Oczywiście tacy pacjenci wymagają operacji. Jedynym wyjątkiem jest ta mała grupa pacjentów z bezobjawową anomalią Ebsteina.
Leczenie opiera się na innych powiązanych problemach. Jeśli pacjent normalnie przeżył niemowlęctwo, operację można odłożyć do czasu pojawienia się wyraźnych objawów niewydolności serca..
Wszystkie dzieci z tym problemem powinny być monitorowane przez kardiologa dziecięcego, który specjalizuje się we wrodzonych wadach serca. Również jego stan powinien być monitorowany przez kardiochirurgów..
Jeśli u pacjentów występuje wyraźny spadek przepływu krwi w płucach i występują oznaki niewydolności serca, wówczas przepisywany jest wlew leków jonotropowych, prostagladyn z grupy E. Wskazana jest również korekta kwasicy metabolicznej. Zabieg ten zwiększa rzut serca i zmniejsza kompresję lewej komory przez powiększoną prawą stronę..
W przypadkach, w których obserwuje się tachykardię, konieczne jest prowadzenie terapii specjalnymi lekami przeciwarytmicznymi.
Jak podejrzewać anomalię Ebsteina?
Podejrzenie jakiejkolwiek wady wrodzonej wymaga dokładnego zbadania. Po przeanalizowaniu objawów i dolegliwości pacjenta (lub jego rodziców w przypadku noworodków) kardiolog przepisuje dodatkowe procedury diagnostyczne:
- RTG klatki piersiowej w celu sprawdzenia rozmiaru serca;
- Ultradźwięki to precyzyjna metoda wykrywania zdarzeń niepożądanych i związanych z nimi wad;
- EKG, monitorowanie Holtera i badanie elektrofizjologiczne są niezbędne w przypadku arytmii serca;
- Atriografia - badanie przedsionka za pomocą środka kontrastowego;
- Cewnikowanie jam serca w celu wyjaśnienia ciśnienia w nich.
Wideo: anomalia Ebsteina na echokardiografii i opis istoty wady
Wskazania do operacji
W okresie noworodkowym starają się nie poddawać operacji. Jest to jednak konieczne w przypadkach, gdy dysplazja prawej komory jest wyraźna i towarzyszy jej upośledzony przepływ krwi do łożyska płucnego. W tym przypadku następuje gwałtowne rozszerzenie prawych sekcji i jednoczesna kompresja lewej komory.
Względne przeciwwskazania obejmują wiek do 4-5 lat. Ale jeśli to konieczne, operacja jest wykonywana na noworodkach. Również interwencja chirurgiczna nie jest wykonywana dla tych, którzy mają organiczne nieodwracalne zmiany w narządach wewnętrznych..
Pacjenci, u których zdiagnozowano anomalię Ebsteina, mogą żyć średnio do 20 lat bez operacji. Ich śmierć jest z reguły nagła. Występuje z powodu migotania komór.
Operacja
Tylko za pomocą interwencji chirurgicznej można całkowicie poprawić sytuację. Jednocześnie lekarze zalecają, jeśli to możliwe, robić to w starszym wieku ze względu na zbyt małe rozmiary serca w okresie niemowlęcym..
Operacja wykonywana jest na otwartym sercu, w celu realizacji możliwości jej realizacji organizowany jest proces sztucznego krążenia. Nadmiarową część prawego przedsionka zszywa się, a zastawkę trójdzielną unosi się szwami do pozycji zbliżonej do normalnej. W przypadkach, gdy nie jest to możliwe, usuwa się go i zastępuje protezą. Pozwala to zapomnieć, że pacjent miał anomalię Ebsteina. U dorosłych pacjentów można wykonać protetykę, ale dla dzieci poniżej 15 lat wykonuje się plastik na zastawkę.
Śmiertelność podczas operacji nie przekracza 2-5%. Prawdopodobieństwo śmiertelnego wyniku zależy zarówno od doświadczenia kardiochirurga, jak i od ciężkości wady. W prawie 90% przypadków pacjenci mogą wrócić do zwykłego trybu życia w ciągu roku.
Na takich pacjentów szczególną uwagę powinni zwrócić anestezjolodzy. W końcu wymagane jest specjalne podejście do pacjentów z anomalią Ebsteina. Specyfika znieczulenia musi być znana lekarzowi. Musi wziąć pod uwagę, że ciśnienie u takich pacjentów może być niestabilne. Dlatego anestezjolog monitoruje swoich pacjentów po operacji..
Leczenie anomalii Ebsteina
Leczenie farmakologiczne AE jest konieczne w celu skorygowania rytmu serca, gdy pojawiają się objawy niewydolności serca. Wśród leków przeciwarytmicznych znajdują zastosowanie beta-blokery (atenolol, metoprolol), antagoniści wapnia (werapamil, diltiazem). W przypadku niewydolności serca wskazane są leki moczopędne, inhibitory ACE, glikozydy nasercowe. Wybór leku zależy od wieku pacjenta i przebiegu patologii..
AE należy do tych wad rozwojowych, których przejawów nie można korygować jedynie metodami zachowawczymi, dlatego zdecydowana większość pacjentów wymaga leczenia operacyjnego. Wiek operacji i jej rodzaj zależą od zaburzeń strukturalnych w samym sercu, nasilenia wady oraz charakteru zaburzeń hemodynamicznych.
Najczęstsze rodzaje operacji dla AE:
- Plastikowa zastawka trójdzielna;
- Wymiana zaworu.
Jeśli guzki zastawki i współistniejąca choroba niedokrwienna serca są w stanie „skorygować” zaburzenia hemodynamiczne za pomocą chirurgii plastycznej, preferowana będzie ta metoda leczenia. Z reguły chirurgia plastyczna wskazana jest w przypadku niewydolności zastawki, natomiast jej zwężenie (zwężenie) będzie wymagało bardziej radykalnej interwencji w celu wymiany tej części serca.
Podczas operacji plastycznej usuwa się nadmiar części prawego przedsionka, tworzy się zastawkę jednopłaszczyznową i zmniejsza średnicę pierścienia zastawki. W przypadku uszkodzenia przegrody międzyprzedsionkowej chirurg również ją zszywa. Zarówno podczas operacji plastycznych, jak i podczas protetyki krzyżują się „dodatkowe” ścieżki impulsów, co przyczynia się do powstawania arytmii.
przykład operacji rekonstrukcyjnej anomalii Ebsteina
Noworodki z ostrym przepełnieniem prawego przedsionka przy niedostatecznym rozmiarze owalnego okienka mogą wymagać operacji w pierwszych tygodniach życia. Jej istota polega na rozszerzeniu owalnego okienka lub ubytku w przegrodzie specjalnym aparatem (balonikiem) w celu zapewnienia przepływu „nadmiaru” krwi do lewej połowy serca. Środek ten nie jest radykalny, ale eliminuje zagrożenie dla życia dziecka, a następnie nadal wymagana jest plastikowa zastawka lub jego wymiana..
Jeśli nie można wykonać operacji plastycznej zastawki, protetyka jest jedynym sposobem na wyleczenie wady. Jego wadą jest obecność obcego materiału w narządzie, ale z drugiej strony jest to bardzo niezawodny sposób na skorygowanie CHD. Wskazane jest przeprowadzenie go w okresie dojrzewania, kiedy objętość serca jest już jak najbardziej zbliżona do dorosłych, aby uniknąć niedopasowania wielkości zastawki do okolicy serca, aw konsekwencji zwężenia.
Protetyka to usunięcie struktur uszkodzonej zastawki i zastąpienie jej sztucznym analogiem. Współczesna medycyna proponuje uzupełnienie takich operacji o wprowadzenie komórek macierzystych, które dostarczają dodatkowego materiału do odbudowy brakującej masy mięśnia sercowego prawej komory serca.
przeszczep zastawki trójdzielnej
Jeśli chodzi o konieczność wszczepienia protezy zamiast chorej zastawki, każdy rodzic będzie chciał wiedzieć, co dokładnie zostanie zainstalowane w sercu jego dziecka. Dzisiaj kardiolodzy mogą zaoferować zastawkę mechaniczną, w całości składającą się z materiałów syntetycznych i metalu, lub biologiczną, która jest wykonana z elementów ludzkiego osierdzia lub po prostu przeszczepić zastawkę świni, która pasuje do rozmiaru człowieka..
Te opcje mają zarówno zalety, jak i wady. Protezy mechaniczne wymagają dożywotniej antykoagulacji, ale są trwałe i niezawodne. Zastawka biologiczna nie wymaga leczenia przeciwzakrzepowego, ale służy też trochę mniej. Wybór rodzaju protezy pozostaje w gestii kardiochirurga, który ocenia rzeczywistą sytuację kliniczną.
Rodzaje protez
W większości przypadków można dokładnie zdecydować, w jaki sposób operacja zostanie wykonana tylko wtedy, gdy pacjent znajduje się już na stole operacyjnym. Jeśli możliwe jest wykonanie plastiku zaworu, ta opcja jest preferowana. Ale są sytuacje, w których potrzebna jest proteza dla pacjentów z anomalią Ebsteina. Tak nazywa się sztuczna zastawka, która wygląda jak pierścionek pokryty syntetyczną poduszką. Wewnątrz znajduje się mechanizm, który może otwierać i zamykać tzw. Bramę. Może być mechaniczny lub biologiczny. Pierwsza opcja jest wykonana ze stopu tytanu, druga może być wykonana z zastawki świńskiej lub tkaniny z koszuli ludzkiego serca.
Podczas instalowania zaworu mechanicznego pacjent musi stale pić leki rozrzedzające krew, ale jeśli przestrzegany jest reżim, może on funkcjonować dłużej. Urządzenie biologiczne jest mniej trwałe.
Anomalia Ebsteina: koncepcja, klinika, diagnoza, leczenie, rokowanie
© Autor: dr A.Olesya Valerievna, praktykujący lekarz, nauczyciel uniwersytetu medycznego, zwłaszcza dla SosudInfo.ru (o autorach)
Anomalia Ebsteina (AE) to bardzo rzadka wada serca, która rozwija się podczas rozwoju płodu. W patologii normalne położenie guzków zastawki trójdzielnej jest zaburzone, co skutkuje jego niewydolnością i zaburzeniami krążenia. Według statystyk anomalia Ebsteina stanowi nie więcej niż 1% wszystkich wrodzonych wad serca..
Ogólnie rzecz biorąc, wrodzone wady rozwojowe narządów stają się coraz częstsze. Winę za wszystko uważa się za stale pogarszające się warunki środowiskowe, niekorzystne czynniki wpływające na przyszłą matkę i patologię ciąży. Wady serca stanowią dużą grupę wad, które jeśli są zgodne z życiem, bardzo często prowadzą do poważnych zaburzeń hemodynamicznych wymagających chirurgicznej korekty.
W przypadku stwierdzenia u płodu objawów choroby serca podczas badania ultrasonograficznego kobiety ciężarnej przyszła mama oczywiście zaczyna się martwić i szukać informacji o chorobie, aby być gotowym do pomocy dziecku po porodzie. Spróbujmy dowiedzieć się, czym jest anomalia Ebsteina i jakie są możliwe sposoby naprawienia tej rzadkiej wady..
Przyczyny i natura anomalii Ebsteina
Podobnie jak w przypadku większości wrodzonych wad serca (CHD), przyczyny patologii pozostają niejasne. Uważa się, że rolę odgrywają zmiany genetyczne w postaci spontanicznych mutacji i przyczyn zewnętrznych. Tak więc w niektórych przypadkach anomalii Ebsteina stwierdzono, że kobieta w ciąży przyjmowała preparaty litu lub chorowała na różnego rodzaju infekcje, co pozwoliło przypuszczać możliwy negatywny wpływ przyjmowania leków i chorób zakaźnych nabytych w ciąży.
Z reguły do czasu porodu obecność wady jest już znana, ponieważ wszystkie kobiety muszą w odpowiednim czasie przejść badanie ultrasonograficzne rozwoju serca u płodu. Jeśli przyszła mama zignorowała wizyty u lekarza, wówczas zmiany w krążeniu krwi, które zwykle są zauważalne już w pierwszych miesiącach życia dziecka, powiedzą o obecności patologii w strukturze serca.
Serce człowieka składa się z dwóch przedsionków i dwóch komór, które pracują harmonijnie i wypuszczają krew tylko w jednym kierunku ze względu na obecność zastawek. To aparat zastawkowy zapewnia jednokierunkowy ruch krwi przez wnęki serca i naczynia krwionośne, dlatego z jego anomaliami zawsze występuje jedno lub drugie zaburzenie hemodynamiczne.
Mówiąc o anomalii Ebsteina, mamy na myśli patologię zastawki trójdzielnej (trójdzielnej), która nie jest tam, gdzie powinna, ale niżej, to znaczy jest przesunięta w kierunku prawej komory. Prawy przedsionek powyżej nisko położonej zastawki jest większy niż powinien, a ta część mięśnia sercowego, która normalnie jest częścią prawej komory, nazywana jest atrializowaną, co wskazuje na jej przynależność do przedsionka.
W AE działa tylko ta część prawej komory, która znajduje się pod przesuniętą zastawką. Oczywiste jest, że nie można pomieścić całej objętości krwi wydalanej tam z przedsionka. Zmniejszenie prawej komory nieuchronnie doprowadzi do nadmiaru krwi w przedsionku. Ponadto przez zmienioną zastawkę część krwi wraca do już zatłoczonego przedsionka. Zaburzenia te powodują rozciąganie objętości przedsionków, nie radzą sobie z obciążeniem, w wyniku czego cierpi przepływ krwi w płucach, zaangażowane są naczynia krążenia ogólnoustrojowego.
Anomalia Ebsteina rzadko jest prezentowana w izolacji. Dziewięciu na dziesięciu pacjentów wykazuje również inne zmiany. Dlatego najczęstsze jest połączenie AE z ubytkiem przegrody między przedsionkami lub otwartym owalnym oknem. Oczywiste jest, że dodatkowo pogarsza to zaburzenia hemodynamiczne. Połączenie CHD powoduje wypływ krwi żylnej z przepełnionego prawego przedsionka w lewo, podczas gdy krew tętnicza trafiająca do narządów wewnętrznych miesza się z żylną, czego efektem jest niedotlenienie, czyli brak tlenu.
Uszkodzenia przegrody między przedsionkami w połączeniu z AE przyczyniają się nie tylko do wymieszania krwi, ale także do miejscowej zakrzepicy, dlatego u takich pacjentów zawsze występuje duże ryzyko wystąpienia choroby zakrzepowo-zatorowej (udary, martwica narządów wewnętrznych).
Często w przypadku anomalii Ebsteina znajdują się dodatkowe ścieżki przewodzenia impulsów elektrycznych do komórek mięśnia sercowego, co „skutkuje” zaburzeniami rytmu serca - tachyarytmiami, cydrem WPW i innymi.
Wideo: Anomalia Ebsteina - animacja medyczna (pol)
Jak manifestuje się AE?
Czas wystąpienia objawów AE zależy od głębokości uszkodzenia zastawki, stopnia jej niewydolności oraz skojarzenia z innymi wrodzonymi wadami serca. U dzieci z poważnymi zmianami w budowie zastawek oznaki wady rozpoznaje się natychmiast po urodzeniu. Charakterystyka:
- Sinica skóry;
- Słaby odruch ssania;
- Dziecko szybko się męczy podczas karmienia, powoli przybiera na wadze.
Obecność otwartego owalnego okna u noworodka pozwala w pewnym stopniu skompensować obciążenie prawego przedsionka, ponieważ częściowo krew trafia do lewej połowy serca. Jeśli tej dziury nie ma lub jest bardzo mała, stan dziecka może szybko stać się krytyczny i może umrzeć z powodu ciężkiej niewydolności serca w pierwszych tygodniach życia. Zatem połączenie AE z defektem przegrody w tym przypadku może nawet odegrać pozytywną rolę, zapewniając przynajmniej częściowe odciążenie „prawego serca”.
Przy umiarkowanym lub niewielkim stopniu przemieszczenia zastawki do prawej komory przez długi czas jedynym objawem może być sinica. Tacy pacjenci żyją z nim do 10-15 lat, a czasami wada jest całkowicie rozpoznawana u dorosłych. Inną, nie mniej niebezpieczną manifestacją jest arytmia, która może również wymagać leczenia chirurgicznego..
Wśród objawów AE wskazują:
- Sinica skóry i błon śluzowych;
- Duszność;
- Zmęczenie, osłabienie;
- Różne arytmie;
- Kiedy pojawia się niewydolność serca, obrzęk.
Brak tlenu we krwi dostarczanej do narządów powoduje nie tylko zewnętrzną zmianę w postaci sinicy, ale także zaburzenie metaboliczne w tkankach spowodowane niedotlenieniem. Konsekwencją tego jest zmiana gwoździ typu „szkiełka zegarkowe” i palce w postaci „pałeczek perkusyjnych”. Objawy te towarzyszą wielu chorobom serca i wskazują na niewystarczające stężenie tlenu we krwi lub o wypływie krwi żylnej do łożyska tętniczego..
Zwiększona objętość prawego przedsionka, której objętość może sięgać litra lub więcej, wywiera nacisk na przednią powierzchnię klatki piersiowej, co jest szczególnie wyraźne u rosnącego dziecka, którego kości są bardzo plastyczne. Zjawisko to prowadzi do pojawienia się takiego zewnętrznego objawu patologii jak „garb sercowy” - wybrzuszenie przodu klatki piersiowej w sercu.
Wśród powikłań AE możliwe są śmiertelne zaburzenia rytmu, zatrzymanie akcji serca i choroba zakrzepowo-zatorowa. Przyczyną śmierci może być udar, nagła śmierć sercowa, nasilenie zastoinowej niewydolności serca z niewyrównaną wadą.
Jak podejrzewać anomalię Ebsteina?
Podejrzenie jakiejkolwiek wady wrodzonej wymaga dokładnego zbadania. Po przeanalizowaniu objawów i dolegliwości pacjenta (lub jego rodziców w przypadku noworodków) kardiolog przepisuje dodatkowe procedury diagnostyczne:
- RTG klatki piersiowej w celu sprawdzenia rozmiaru serca;
- Ultradźwięki to precyzyjna metoda wykrywania zdarzeń niepożądanych i związanych z nimi wad;
- EKG, monitorowanie Holtera i badanie elektrofizjologiczne są niezbędne w przypadku arytmii serca;
- Atriografia - badanie przedsionka za pomocą środka kontrastowego;
- Cewnikowanie jam serca w celu wyjaśnienia ciśnienia w nich.
Wideo: anomalia Ebsteina na echokardiografii i opis istoty wady
Leczenie anomalii Ebsteina
Leczenie farmakologiczne AE jest konieczne w celu skorygowania rytmu serca, gdy pojawiają się objawy niewydolności serca. Wśród leków przeciwarytmicznych znajdują zastosowanie beta-blokery (atenolol, metoprolol), antagoniści wapnia (werapamil, diltiazem). W przypadku niewydolności serca wskazane są leki moczopędne, inhibitory ACE, glikozydy nasercowe. Wybór leku zależy od wieku pacjenta i przebiegu patologii..
AE należy do tych wad rozwojowych, których przejawów nie można korygować jedynie metodami zachowawczymi, dlatego zdecydowana większość pacjentów wymaga leczenia operacyjnego. Wiek operacji i jej rodzaj zależą od zaburzeń strukturalnych w samym sercu, nasilenia wady oraz charakteru zaburzeń hemodynamicznych.
Najczęstsze rodzaje operacji dla AE:
- Plastikowa zastawka trójdzielna;
- Wymiana zaworu.
Jeśli guzki zastawki i współistniejąca choroba niedokrwienna serca są w stanie „skorygować” zaburzenia hemodynamiczne za pomocą chirurgii plastycznej, preferowana będzie ta metoda leczenia. Z reguły chirurgia plastyczna wskazana jest w przypadku niewydolności zastawki, natomiast jej zwężenie (zwężenie) będzie wymagało bardziej radykalnej interwencji w celu wymiany tej części serca.
Podczas operacji plastycznej usuwa się nadmiar części prawego przedsionka, tworzy się zastawkę jednopłaszczyznową i zmniejsza średnicę pierścienia zastawki. W przypadku uszkodzenia przegrody międzyprzedsionkowej chirurg również ją zszywa. Zarówno podczas operacji plastycznych, jak i podczas protetyki krzyżują się „dodatkowe” ścieżki impulsów, co przyczynia się do powstawania arytmii.
przykład operacji rekonstrukcyjnej anomalii Ebsteina
Noworodki z ostrym przepełnieniem prawego przedsionka przy niedostatecznym rozmiarze owalnego okienka mogą wymagać operacji w pierwszych tygodniach życia. Jej istota polega na rozszerzeniu owalnego okienka lub ubytku w przegrodzie specjalnym aparatem (balonikiem) w celu zapewnienia przepływu „nadmiaru” krwi do lewej połowy serca. Środek ten nie jest radykalny, ale eliminuje zagrożenie dla życia dziecka, a następnie nadal wymagana jest plastikowa zastawka lub jego wymiana..
Jeśli nie można wykonać operacji plastycznej zastawki, protetyka jest jedynym sposobem na wyleczenie wady. Jego wadą jest obecność obcego materiału w narządzie, ale z drugiej strony jest to bardzo niezawodny sposób na skorygowanie CHD. Wskazane jest przeprowadzenie go w okresie dojrzewania, kiedy objętość serca jest już jak najbardziej zbliżona do dorosłych, aby uniknąć niedopasowania wielkości zastawki do okolicy serca, aw konsekwencji zwężenia.
Protetyka to usunięcie struktur uszkodzonej zastawki i zastąpienie jej sztucznym analogiem. Współczesna medycyna proponuje uzupełnienie takich operacji o wprowadzenie komórek macierzystych, które dostarczają dodatkowego materiału do odbudowy brakującej masy mięśnia sercowego prawej komory serca.
przeszczep zastawki trójdzielnej
Jeśli chodzi o konieczność wszczepienia protezy zamiast chorej zastawki, każdy rodzic będzie chciał wiedzieć, co dokładnie zostanie zainstalowane w sercu jego dziecka. Dzisiaj kardiolodzy mogą zaoferować zastawkę mechaniczną, w całości składającą się z materiałów syntetycznych i metalu, lub biologiczną, która jest wykonana z elementów ludzkiego osierdzia lub po prostu przeszczepić zastawkę świni, która pasuje do rozmiaru człowieka..
Te opcje mają zarówno zalety, jak i wady. Protezy mechaniczne wymagają dożywotniej antykoagulacji, ale są trwałe i niezawodne. Zastawka biologiczna nie wymaga leczenia przeciwzakrzepowego, ale służy też trochę mniej. Wybór rodzaju protezy pozostaje w gestii kardiochirurga, który ocenia rzeczywistą sytuację kliniczną.
Wideo: operacja anomalii Ebsteina (kurs + opis)
Prognoza anomalii Ebsteina
Anomalia Ebsteina często przebiega całkiem korzystnie, a terminowe leczenie może całkowicie przywrócić prawidłowy przepływ krwi. Wiele pacjentek prowadzi normalne życie, a kobiety są w stanie bezpiecznie znieść ciążę i urodzić zdrowe dziecko. Warunkiem bezpieczeństwa życia z taką CHD jest stała obserwacja kardiologa, realizacja wszystkich jego zaleceń dotyczących leczenia i zapobiegania powikłaniom.
Jednocześnie rokowanie pozostaje poważne w ciężkich postaciach wady, kiedy jedna czwarta dzieci umiera w pierwszym miesiącu życia. W przypadku braku leczenia nieco ponad połowa pacjentów przeżywa, a operacja na czas daje pozytywny wynik w 90% przypadków. Pacjent w ciągu roku dochodzi do siebie, bezpiecznie uczy się lub wraca do pracy.
Kompletny przegląd anomalii Ebsteina: przyczyny, leczenie, rokowanie
Ten artykuł odpowie na pytanie: czym jest anomalia Ebsteina? Jakie zmiany zachodzą w sercu i ciele. Czy to często występuje, rokowanie dla choroby. W jaki sposób objawia się, diagnozuje i leczy tę wadę serca?.
Autor artykułu: Yachnaya Alina, chirurg onkolog, wykształcenie wyższe medyczne w specjalności „Medycyna ogólna”.
Anomalia Ebsteina to patologia budowy elementów mięśnia sercowego. Występuje w okresie rozwoju płodu, obejmuje przemieszczenie do prawej komory przegrody i (lub) tylnego guzka zastawki trójdzielnej (trójdzielnej) względem pierścienia włóknistego oddzielającego komory serca. Przemieszczenie prowadzi do powstania atrializowanej (zawartej w przedsionku) części prawej komory.
Serce jest normalne i ma anomalię Ebsteina
W takim przypadku praca zarówno samej zastawki (awaria), jak i obu prawych komór serca (wzrost przedsionka i zmniejszenie objętości komory wraz z pogrubieniem jej ścian) jest zakłócona.
Nasilenie zaburzeń przepływu krwi, a tym samym kliniczne objawy patologii, zależą od stopnia przemieszczenia płatków zastawki. Przy niewielkim przemieszczeniu i (lub) odkształceniu tylko jednego zaworu objawy wady są nieobecne lub pojawiają się tylko przy znacznych obciążeniach. Duże przemieszczenia objawiają się od urodzenia, co prowadzi do spowolnienia rozwoju i postępującej niewydolności serca. Tacy pacjenci wymagają stałego monitorowania, terapii i znacznych ograniczeń w ćwiczeniach. Wysokie ryzyko zgonu.
Nie ma całkowitego wyleczenia anomalii, nawet metody chirurgiczne nie są w stanie wyeliminować wszystkich naruszeń w strukturze i drogach serca. Choroba charakteryzuje się postępującą niewydolnością mięśnia sercowego, prowadzącą do zgonu. Długość życia określa stopień naruszenia struktury narządu i nasilenie patologii krążenia krwi. Pacjenci z drobnymi wadami i niewielkimi zaburzeniami przepływu krwi żyją długo i satysfakcjonująco, ale wymagają stałej opieki specjalisty.
Osoby z taką wadą są obserwowane przez kardiologa, najpierw dziecko, a po 18 latach - dorosły. Kwestia możliwości i konieczności korekty chirurgicznej, a także jej bezpośredniej realizacji - to dziedzina kardiochirurgów.
Anomalia liczbowa, charakterystyczna dla patologii
| Częstotliwość występowania | 1 przypadek na 20000 noworodków |
|---|
Mniej niż 1% wszystkich wrodzonych wad struktury serca
W 90% przypadków anomalia zastawki trójdzielnej łączy się z:
- wada ściany między przedsionkami - wrodzone zaburzenie budowy serca;
- otwarte owalne okienko - otwór między przedsionkami, który normalnie funkcjonuje u płodu, zamyka się samoistnie w ciągu 1-2 lat życia dziecka.
U 20–25% chorych może dojść do zwężenia tętnicy płucnej lub jej całkowitej niedrożności (zarośnięcie). Stan ten znacznie pogarsza rokowanie, a atrezja kończy się zgonem w pierwszym miesiącu życia u połowy pacjentów.
Anomalia Ebsteina charakteryzuje się również połączeniem z zaburzeniami rytmu i przewodzenia serca:
- 25-50% pacjentów cierpi na nieregularny częstoskurcz nadkomorowy (napadowy lub napadowy), z czego 5-10% rozpoznaje zespół WPW (jedno z zaburzeń przewodzenia fali pobudzenia z przedsionków do komór);
- Prawie połowa ma całkowitą lub częściową blokadę pęczka Hisa (ścieżki mięśnia sercowego).
Naruszenie przewodzenia wzbudzenia w mięśniu sercowym jest główną przyczyną nagłej śmierci u pacjentów z taką wadą.
Anomalia Ebsteina prowadzi do kilku zaburzeń przepływu krwi w sercu:
- W przypadku skurczu przedsionków część prawej komory poniżej przemieszczonych płatków zastawki trójdzielnej nie może przyjąć całej objętości dopływającej krwi i jest rozciągnięta.
- Wraz z późniejszym skurczem komory, w tym jej atrializowanego obszaru, część krwi jest wrzucana do przedsionka przez otwarte klapki zastawkowe, rozciągając przedsionek i zwiększając ciśnienie w dolnej i górnej żyle głównej (krążenie ogólnoustrojowe).
- Niedopasowanie ilości krwi do wielkości jamy prowadzi do wzrostu masy mięśniowej (przerostu) prawej komory w celu utrzymania normalnej objętości wyrzutowej.
- Gdy wyczerpie się rezerwa zgrubienia ściany komory, zmniejsza się ilość krwi dostającej się do naczyń płucnych w celu wzbogacenia w tlen - początek rozwoju niedostatecznej funkcji mięśnia sercowego.
- Obecność komunikatu między przedsionkami z jednej strony kompensuje przeprost prawych części mięśnia sercowego (wypływ krwi do lewej połowy), z drugiej prowadzi do braku tlenu w tkankach (mieszana krew przepływa przez tętnice) we wczesnych stadiach i niewydolności lewej komory w późniejszych stadiach..
Powody
Anomalia Ebsteina, podobnie jak większość zaburzeń budowy serca, w 92% przypadków występuje pod wpływem szkodliwych czynników środowiskowych w okresie układania i rozwoju układu sercowo-naczyniowego (4-11 tyg. Ciąży).
Czynniki te obejmują:
- fizyczne: promieniowanie;
- substancja chemiczna: nikotyna, alkohol, narkotyki (dane dotyczące wpływu na tworzenie się płodu podano w instrukcji leku).
Pozostałe 8% wad rozwojowych mięśnia sercowego wiąże się ze spontanicznymi zmianami w strukturze chromosomów podczas podziału komórek embrionalnych - nie można przewidzieć ani wpłynąć na ten proces.
Istnieją również rodzaje anomalii rodzinnych, które są połączone z wadami rozwojowymi szkieletu i są dziedziczone. W takim przypadku, aby określić ryzyko urodzenia dziecka z patologią, przed ciążą należy skonsultować się z genetykiem..
Objawy patologii
Zależy od stopnia przemieszczenia elementów zastawki trójdzielnej i związanych z tym zaburzeń przepływu krwi przez serce i naczynia krwionośne.
Przy umiarkowanych zmianach objawy choroby mogą być całkowicie nieobecne przez długi czas. W przypadku znacznych zmian anatomicznych, którym towarzyszy rozciągnięcie prawego przedsionka, zmniejszenie objętości wyrzutu krwi przez prawą komorę i wypływ krwi żylnej przez ubytek do lewego przedsionka,
pojawiają się kliniczne objawy choroby. Stopień utraty jakości życia determinuje stadium niewydolności serca.
Objawy wady można izolować, ale ich połączenie o różnym nasileniu jest bardziej powszechne:
- cyjanoza centralna - zmiana koloru twarzy i szyi z lekko niebieskawego na czarno-fioletowy (w zależności od objętości krwi żylnej odprowadzanej do układu tętniczego);
- niewydolność mięśnia sercowego objawia się dusznością (zwłaszcza przy wysiłku), opóźniając wzrost i rozwój;
- naruszenie rytmu skurczów mięśnia sercowego - przedsionkowe typy zwiększonego rytmu (tachykardia) lub zmniejszenie z powodu blokady przewodzenia fali wzbudzenia z przedsionków do komór (bradykardia);
- zaburzenia świadomości (omdlenia i omdlenia) podczas wysiłku fizycznego na tle upośledzonego przepływu krwi w mózgu (skrajne stopnie niewydolności pracy serca, zaburzenia rytmu jego skurczów)
- szmer serca - naruszenie ruchu krwi przez komory serca, zdeterminowane słuchaniem (osłuchiwaniem) jego pracy przez lekarza.
Objawy choroby różnią się znacznie w różnym wieku:
| Manifestacje | Procentowe rozpowszechnienie według kategorii wiekowych | |||
|---|---|---|---|---|
| Pierwsze 28 dni | Do 2 lat | 3-10 lat | Ponad 10 lat | |
| Sinica | 74 | 35 | czternaście | 13 |
| Szmer serca | dziewięć | 13 | 66 | 33 |
| Niewydolność serca | dziesięć | 43 | 8 | 13 |
| Naruszenie rytmu serca | - | - | 12 | 40 |
Diagnostyka
Podczas pierwszej wizyty lub planowanej wizyty u lekarza może podejrzewać obecność patologii serca dla szeregu danych i objawów:
| metoda | Co ocenia |
|---|---|
| Wywiad | Możliwość wystąpienia szkodliwych skutków we wczesnej ciąży Dane z badania ultrasonograficznego (USG) płodu: w 87% przypadków wady serca stwierdza się po 21 tygodniach rozwoju wewnątrzmacicznego Reklamacje dotyczące wszelkich zaburzeń samopoczucia |
| Kontrola | Zgodność ze standardami wzrostu i rozwoju dla danej kategorii wiekowej Kolor skóry twarzy, szyi w spoczynku i przy umiarkowanym wysiłku fizycznym Żyły podskórne szyi i kończyn górnych (ich wybrzuszenie jest oznaką wysokiego ciśnienia w prawym przedsionku) |
W celu wyjaśnienia diagnozy stosuje się następujące metody:
| metoda | Cechy zmian w anomalii Ebsteina |
|---|---|
| Osłuchiwanie (słuchanie) serca | Dodatkowy ton serca (rytm galopu) Skurczowy i / lub rozkurczowy szmer serca |
| Elektrokardiografia | Oznaki powiększenia prawej komory i / lub przedsionka Częściowy lub całkowity blok odnogi pęczka Hisa Zaburzenia rytmu serca |
| RTG płuc i mięśnia sercowego | Powiększenie prawego serca lub izolacja przedsionka Objawy zmniejszonego dopływu krwi do płuc |
| Echokardiografia (USG serca) w celu oceny przepływu krwi | Przemieszczenie płatków zastawki trójdzielnej do jamy prawej komory Niewystarczające działanie zaworu Przepływ krwi do przedsionka podczas skurczu komory (niedomykalność) Uszkodzenie ściany między przedsionkami Powiększenie prawej komory i / lub przedsionka |
| Badanie elektrofizjologiczne serca (ocena źródeł i ścieżek fali wzbudzenia) - przeprowadza się w przypadku wykrycia naruszenia rytmu mięśnia sercowego | Naruszenie przewodzenia impulsów (blokada) wzdłuż głównych ścieżek Obecność dodatkowych ścieżek (często wielu) Ogniska do tworzenia dodatkowych impulsów wzbudzenia |
Rozpoznanie „anomalii Ebsteina” jest ustalane tylko na podstawie dodatkowego badania instrumentalnego. Objawy choroby i dane z badań pacjentów nie są specyficzne dla choroby.
Metody leczenia
Nie ma pełnego lekarstwa na patologię. Przy niewielkim przemieszczeniu płatków zastawki nie ma objawów klinicznych, pacjenci prowadzą pełne życie, będąc pod stałym nadzorem kardiologa. U części pacjentów bez objawów choroby mogą pojawić się w przyszłości.
Leczenie ubytku o charakterystycznych objawach może mieć charakter zachowawczy i (lub) chirurgiczny, natomiast celem terapii jest zachowanie jakości i przedłużenie życia pacjenta. Obie zależą od stopnia zaburzenia przepływu krwi: w przypadku poważnych zmian efekt leczenia jest niezadowalający.
Leczenie zachowawcze
| Objawy kliniczne | Grupy narkotykowe |
|---|---|
| Nie | Antybiotyki (tylko w celu zapobiegania zapaleniom wyściółki serca w infekcjach lub zabiegach inwazyjnych) |
| Brak funkcji mięśnia sercowego | Diuretyki |
Glikozydy
Blokery wapnia
Operacja
O potrzebie korekty chirurgicznej decyduje:
- Poziom przemieszczenia płatków w stosunku do pierścienia włóknistego.
- Rozmiar ubytku między przedsionkami.
- Stopień zwężenia prawej komory i / lub tętnicy płucnej.
| Rodzaj naruszenia | Chirurgiczna metoda leczenia |
|---|---|
| Ciężkie formy naruszenia rytmu skurczów serca lub brak działania leków | Ablacja częstotliwością radiową („wypalenie” dodatkowych ognisk pobudzenia lub dróg sercowych) |
| Brak komunikacji między przedsionkami lub jej niewielkie rozmiary w przypadku znacznych zaburzeń przepływu krwi u noworodka | Rozbudowa naturalnego okna w przegrodzie lub stworzenie sztucznego do odciążenia prawego przedsionka |
| Ciężka wada z małą objętością prawej komory | Całkowite zamknięcie komunikacji między przedsionkiem a komorą oraz utworzenie połączenia omijającego między żyłą główną a tętnicami płucnymi |
| Dekompensacja czynności prawej komory u pacjentów poniżej 3 roku życia | Nałożenie przecieku (komunikatu) między żyłą główną dolną a tętnicą płucną |
| Umiarkowana niewydolność zastawki z wyraźnym zwężeniem ujścia prawej komory | Utworzenie okna między przedsionkami i przecieku między żyłą główną a tętnicami płucnymi |
| Poważna awaria zaworu | Naprawa zastawki trójdzielnej lub całkowita wymiana |
Prognoza
Ta anomalia może mieć bardzo zróżnicowane rokowania dotyczące jakości i długości życia..
Niemożliwe jest wyleczenie z wady, ale przy niewielkich lub umiarkowanych zmianach pacjenci żyją bez ograniczeń i ciągłego leczenia. Ciężkie postacie wymagają ciągłego leczenia i prowadzą do postępującego pogorszenia samopoczucia i jakości życia.
Pierwszy rok życia przeżywa prawie 70% chorych, próg dziesięcioletni - około 60%. Wśród tych, którzy wymagają wymiany lub plastycznej zastawki trójdzielnej, po operacji ponad 90% przeżywa do 10-18 lat.
Jeśli konieczna jest opieka chirurgiczna, najlepsze efekty leczenia uzyskuje się w grupie poniżej 15 roku życia, gdzie około 80% pacjentów żyje długo.
Rokowanie jest znacznie gorsze u pacjentów z zaburzeniami rytmu skurczów serca ze względu na rodzaj napadowego częstoskurczu - wśród nich największy odsetek nagłych zgonów.
Objawy, przyczyny i leczenie anomalii Ebsteina
Anomalia Ebsteina to stan patologiczny serca, w którym płatki zastawki trójdzielnej rozwijają się nieprawidłowo. Patologia ma postać wrodzoną, jest wykrywana u dzieci, nawet gdy są w macicy.
Anomalia Ebsteina - co to jest?
Anomalia Ebsteina to wrodzona choroba serca charakteryzująca się nieprawidłowym rozwojem i strukturą płatków zastawki trójdzielnej. Również w przypadku tej choroby dochodzi do nieprawidłowego tworzenia prawej komory.
W przypadku anomalii Ebsteina zastawka pogłębia się w jamie prawej komory. W rezultacie dzieli się na dwie części. Patologia nie jest powszechna w porównaniu z innymi wadami serca. Powstaje podczas rozwoju wewnątrzmacicznego u płodu.
W klasyfikacji międzynarodowej choroba ta jest objęta kodem Q22.5.
Prawdopodobieństwo anomalii Ebsteina jest dość niskie, do 1%
Przyczyny rozwoju
Anomalia Ebsteina to wrodzona patologia, która zaczyna się rozwijać nawet wtedy, gdy płód znajduje się w macicy. Początek choroby może być wywołany niekorzystnymi czynnikami i chorobami, z którymi spotyka się przyszła mama w okresie rodzenia dziecka.
Ryzyko wystąpienia anomalii Ebsteina jest znacznie zwiększone w następujących przypadkach:
- Palenie i picie w czasie ciąży.
- Zażywanie leków zabronione podczas noszenia dziecka.
- Choroby zakaźne i wirusowe przyszłej matki.
- Ciężka toksykoza.
- Ekspozycja ciała kobiety i jej płodu na promieniowanie, chemikalia, trucizny.
Nie wyklucza się również genetycznej predyspozycji do anomalii..
Cechy wrodzonej anomalii Ebsteina u dzieci
Wrodzona postać anomalii Ebsteina u dzieci ma swoje własne cechy. Najbardziej niekorzystnym objawem choroby jest stan przemieszczenia płatków zastawki w kierunku wierzchołka prawego przedsionka.
Ale możliwe są również następujące funkcje:
- Deformacja skrzydła.
- Pogrubienie lub odwrotnie, ścieńczenie płatków zastawki.
- Skrócenie akordów ścięgien.
- Hipoplazja mięśnia sercowego.
- Przyrost guzków do wsierdzia.
- Rozszerzenie skrzydła, w którym nabiera kształtu żagla.
- Rozszerzenie pierścienia zaworu.
- Defekty w ścieżkach oddzielających przedsionki, komory.
Zdrowe serce i anomalia Ebsteina
W przypadku wrodzonej postaci patologii dziecko ma podział prawej komory na dwie części:
- Górny, gdy tworzy się wspólna wnęka z prawym przedsionkiem. W takim przypadku dochodzi do przerostu przedsionków, część komory staje się cieńsza, istnieje zwiększone ryzyko rozwoju tętniaka serca.
- Niżej, gdy prawa komora ma zmniejszony wygląd. W tym wariancie rozwoju choroby powstaje przerost komórek serca, a także stwardnienie ścian komór..
Często u młodych pacjentów występują dodatkowe patologie, takie jak:
- Zwężenie tętnicy płucnej.
- Ubytek przegrody międzykomorowej.
- Otwórz kanał aortalny.
- Zwężenie zastawki mitralnej.
- Niewydolność mitralna.
- Obecność dwóch płatków w zastawce trójdzielnej.
- Atrezja aorty.
Takie wady anatomiczne pociągają za sobą zakłócenie pracy dotkniętych narządów..
W zależności od rodzaju anomalii Ebsteina u dzieci patologia znajduje odzwierciedlenie w innych narządach.
Objawy
Anomalia Ebsteina u dorosłych i dzieci może objawiać się natychmiast lub bezobjawowo przez długi czas. To zależy od ciężkości patologii. U pacjentów pediatrycznych możliwe są następujące objawy:
- Ataki arytmii i tachykardii. Najcięższe postacie obserwuje się u dzieci, które cierpią nie tylko na anomalię, ale także na zespół Wolffa-Parkinsona-White'a.
- Bladość lub sinica skóry.
- Zmęczenie dziecka nawet podczas ssania piersi.
- Niewystarczający przyrost masy ciała.
- Letarg, senność.
- Patologiczne zmiany palców i paznokci u starszych dzieci.
- Silne pulsowanie i powiększenie żył szyjnych.
- Pogrubienie kręgosłupa szyjnego.
- Powiększona wątroba.
- Obrzęk tkanek.
- Opóźnienia rozwojowe.
- Omdlenie z powodu niewystarczającego krążenia.
- Bolesność w klatce piersiowej, obolały charakter.
Tak się składa, że anomalia Ebsteina objawia się już w wieku dorosłym. W takim przypadku objawy takie jak:
Ponadto pacjenci z anomalią Ebsteina mogą mieć słabą tolerancję wysiłku..
Jeśli w dzieciństwie nie można było zdiagnozować anomalii Ebsteina, to u osoby dorosłej objawia się ona w postaci duszności, ataków serca.
Diagnoza patologii
Anomalia Ebsteina u płodu jest wykrywana za pomocą ultrasonografii 3D, która jest wykonywana u wszystkich przyszłych matek 3 razy w ciągu całego okresu ciąży. Podczas tego badania lekarz sprawdza stan narządów wewnętrznych dziecka. Już w wieku 18-22 tygodni lekarz może zobaczyć serce i ocenić jego rozwój.
Możesz podejrzewać wystąpienie anomalii podczas USG na podstawie następujących objawów:
- Powiększenie prawych komór serca.
- Niedomykalność zastawki trójdzielnej.
- Odchylenie klap zaworów o 4 mm lub więcej od normy.
- Zwiększenie grubości liści.
- Obecność wody w jamie brzusznej i innych jamach ciała.
Podczas badania USG lekarz może również wykryć opóźnienie rozwojowe dziecka..
Anomalię Ebsteina można wykryć za pomocą USG w drugim trymestrze
Jeśli dziecko już się urodziło lub konieczne jest sprawdzenie osoby dorosłej pod kątem obecności anomalii Ebsteina, wówczas metody takie jak:
- Elektrokardiografia. Pomaga analizować tętno, identyfikować oznaki powiększenia prawego przedsionka.
- Echokardiografia. Pozwala na bardziej szczegółowe badanie stanu i struktury serca, wykrycie anomalii zastawki trójdzielnej, oszacowanie objętości jam serca, a także sprawdzenie ruchu krwi w dotkniętym narządzie.
- Radiografia. Za jego pomocą można zidentyfikować wzrost części serca, zauważyć zmiany w jego strukturze.
- Angiokardiografia. Ta metoda ma na celu sprawdzenie stanu naczyń narządu, ocenę krążenia w nim krwi..
- Rezonans magnetyczny. Pomaga uzyskać jak najbardziej szczegółowe informacje o stanie i pracy serca, wykryć nawet najmniejsze zmiany patologiczne w nim..
Czasami lekarze stosują tego typu diagnozy, takie jak cewnikowanie jam serca. W tym czasie do narządu wprowadza się cewnik, który pomaga dokładnie określić ciśnienie w jamach i naczyniach oraz postawić dokładną diagnozę. Od tego badania zależy dalsza taktyka terapii chorób..
Jak leczyć anomalię Ebsteina?
Anomalia Ebsteina jest leczona chirurgicznie. Niestety nie ma innego rozwiązania tego problemu. Terapia zachowawcza jest stosowana jedynie jako suplement w celu utrzymania funkcji serca, eliminacji objawów.
Leczenie operacyjne
Chirurgia jest głównym sposobem leczenia anomalii Ebsteina. Szczególnie ważne jest jak najszybsze przeprowadzenie interwencji, jeśli pacjent ma takie stany jak:
- Kardiomegalia, która szybko postępuje.
- Poważne zaburzenia rytmu serca.
- Oznaki zastoinowej niewydolności serca.
Lekarze uważają 15 lat za najbardziej optymalny wiek do wykonania operacji. Jeśli jednak dziecko ma poważne objawy, stan zdrowia znacznie się pogorszył, wówczas decyzja o leczeniu operacyjnym jest podejmowana niezależnie od wieku pacjenta.
Jeśli to konieczne, interwencja chirurgiczna jest przeprowadzana nawet w wieku noworodka
Taktyki interwencyjne dobierane są indywidualnie, w zależności od następujących czynników:
- Wiek.
- Fazy rozwoju defektu.
- Funkcjonowanie zastawki trójdzielnej.
Wykonywany jest jeden z następujących rodzajów operacji:
- Naprawa zastawki rekonstrukcyjnej.
- Wymiana zaworu.
Jeśli pacjent ma choroby współistniejące, lekarz może przepisać dodatkową interwencję, na przykład ablację falami radiowymi, resekcję części prawego przedsionka.
Leczenie zachowawcze
Leki są przepisywane pacjentom w celu utrzymania czynności serca, zapobiegania rozwojowi powikłań i zapobiegania wystąpieniu niewydolności serca po operacji.
W przypadku anomalii Ebsteina należy przyjmować leki, aby utrzymać organizm
Listę leków ustala lekarz prowadzący. Może obejmować następujące grupy leków:
- Leki przeciwarytmiczne.
- Glikozydy nasercowe.
- Leki moczopędne.
- Leki obniżające ciśnienie krwi.
- Inne leki eliminujące określone objawy.
W ciągu roku po operacji pacjent musi być regularnie monitorowany przez lekarza. Wtedy wizyty u kardiologa będą mniej aktywne, ale nadal będziesz musiał przejść badanie serca co najmniej raz w roku.
Możliwe komplikacje
Jeśli nie podejmiesz leczenia anomalii Ebsteina w odpowiednim czasie, istnieje duże ryzyko powikłań. Są to między innymi:
- Zastoinowa postać niewydolności serca, która szybko postępuje.
- Tętniak prawych komór serca, w którym istnieje duże prawdopodobieństwo pęknięcia.
- Choroba zakrzepowo-zatorowa tętnic.
- Ciężkie zaburzenia rytmu serca.
- Słaba reakcja na leki.
- Septyczne zapalenie wsierdzia.
Wielkim zagrożeniem dla ludzi jest wyimaginowane samopoczucie, gdy patologia nie objawia się żadnymi objawami. W takim przypadku lekarze często przenoszą operację, dopóki choroba nie zacznie kolidować z pełnym życiem pacjenta..
Czasami jednak pacjent rozpoczyna gwałtowny postęp choroby, który pociąga za sobą zatrzymanie akcji serca, a co za tym idzie śmierć. Dlatego lekarze muszą bardziej odpowiedzialnie podejść do decyzji o terminowości leczenia operacyjnego..
Jeśli nie zostanie przeprowadzona interwencja chirurgiczna na czas, możliwy jest śmiertelny wynik.
Prognozy dotyczące przeżycia
Prognozy dotyczące życia z anomalią Ebsteina zależą całkowicie od tego, jak szybko wykryto chorobę i rozpoczęto jej leczenie. Jeśli patologia zostanie stwierdzona, nawet gdy płód znajduje się w łonie matki, ale nie wpływa to silnie na rozwój dziecka, ciąża nie zostaje przerwana. Po urodzeniu dziecko jest operowane i ma możliwość długiego i szczęśliwego życia..
Większość pacjentów po operacji nie doświadcza powikłań i żyje przez wiele lat. Ale aby uzyskać korzystny wynik, ważne jest, aby pacjenci ściśle przestrzegali wszystkich zaleceń lekarzy..
Jeśli anomalia Ebsteina postępuje z towarzyszącymi chorobami lub pociąga za sobą rozwój poważnych powikłań, wówczas rokowanie gwałtownie się pogarsza. W takim przypadku dzieci rzadko żyją nawet do roku..
Zapobieganie
Aby zapobiec rozwojowi anomalii Ebsteina u dzieci, przyszłe matki muszą przyjąć odpowiedzialne podejście do poczęcia i noszenia dziecka. Zaleca się planowanie ciąży w celu pozbycia się wszystkich patologii u rodziców, które mogą negatywnie wpłynąć na jakość poczęcia.
Przed poczęciem ważne jest, aby poprawić stan zdrowia matki i ojca, jeśli mają następujące choroby:
- Cukrzyca, w której dochodzi do naruszenia procesów metabolicznych w organizmie.
- Patologie autoimmunologiczne, w wyniku których układ odpornościowy nie chroni swojego organizmu tak, jak powinien, ale wręcz przeciwnie, wpływa na niego.
Nosząc dziecko, kobiety powinny przestrzegać następujących zaleceń:
- Rzuć palenie i pij napoje alkoholowe.
- Spędzaj więcej czasu na zewnątrz w obszarach, w których nie ma problemów środowiskowych.
- Zarejestruj się terminowo w przychodni przedporodowej - na okres nieprzekraczający 12 tygodni.
- Odwiedzaj ginekologa co miesiąc w I trymestrze, raz na 3 tygodnie - w drugim i raz na 10 dni - w trzecim.
- Jedz mądrze. Konieczne jest usunięcie z diety wszystkich niezdrowych pokarmów, na przykład smażonych, tłustych, słonych, słodkich napojów gazowanych, kiełbas i innych. Zaleca się jeść więcej warzyw i owoców.
- Przestrzegaj reżimu dnia, zapobiegaj przepracowaniu organizmu.
- Nie przebywaj w miejscach, w których występuje zwiększone stężenie promieniowania.
- Nie kontaktuj z truciznami i chemikaliami.
- Nie należy przyjmować leków bez zgody lekarza.
Tak więc anomalia Ebsteina to ciężka wada serca, która rozwija się u płodu jeszcze w łonie matki. Patologia wymaga interwencji chirurgicznej i przestrzegania przez całe życie zaleceń lekarskich.