MINISTERSTWO ZDROWIA FEDERACJI ROSYJSKIEJ
CZĘŚCIOWE ANOMALNE DRENAŻ ŻYLNY PŁUC (PARLV)
Rok zatwierdzenia (częstotliwość aktualizacji): 2018 (przynajmniej raz na 3 lata)
- Stowarzyszenie Chirurgów Sercowo-Naczyniowych Rosji
CHD - wrodzone wady serca
ASD - ubytek przegrody międzyprzedsionkowej
Choroba niedokrwienna serca
CT - tomografia komputerowa
MRI - obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego
OLS - ogólny opór naczyniowy płuc
OIT - Oddział Reanimacji i Intensywnej Terapii
RV - prawa komora
PP - prawy przedsionek
Qp / Qs - stosunek przepływu krwi w płucach do dobrego krążenia
Warunki i definicje
Kardiomegalia - powiększenie serca spowodowane przerostem objętości mięśnia sercowego lub poszerzeniem komór serca.
Cewnikowanie serca jest zabiegiem inwazyjnym wykonywanym w celach terapeutycznych lub diagnostycznych w patologii układu sercowo-naczyniowego.
Zespół postkardiotomii jest powikłaniem wczesnego okresu pooperacyjnego w operacjach wrodzonych wad serca, objawiającym się obecnością wysięku w jamie osierdziowej.
Zespół bułatu - podskórna postać częściowego nieprawidłowego napływu prawych żył płucnych do żyły głównej dolnej.
Echokardiografia to metoda ultrasonograficzna, której celem jest badanie zmian morfologicznych i czynnościowych serca i aparatu zastawkowego.
1. Krótka informacja
Częściowy nieprawidłowy drenaż żył płucnych (PADVD) to anomalia serca, charakteryzująca się brakiem połączenia jednej lub więcej (ale nie wszystkich) żył płucnych z lewym przedsionkiem. Ponadto mogą być odprowadzane do prawego przedsionka, zatoki wieńcowej, dorzecza żyły głównej górnej lub dolnej.
1.2 Etiologia i patogeneza
Czynniki genetyczne, fizyczne, środowiskowe i zakaźne prowadzą do zakłócenia organogenezy i powstania wrodzonych wad serca. Ryzyko wystąpienia wady u nienarodzonego dziecka jest znacznie wyższe w rodzinach, w których są krewni z CHD. Oprócz chorób dziedzicznych, chorób wirusowych kobiety w ciąży (różyczka, ospa wietrzna itp.), Endokrynopatii, przyjmowania niektórych leków i alkoholu w czasie ciąży, zagrożeń przemysłowych, powikłań ciążowych (zatrucie, zagrożenie poronieniem itp.).
Częściowy nieprawidłowy drenaż żył płucnych jest zwykle związany z komunikacją przedsionkową (ASD, foramen ovale). Rzadziej przegroda międzyprzedsionkowa jest nienaruszona. Dla każdego typu PADLV istnieją preferencyjne lokalizacje ASD, jednak kombinacji wariantów PADLV z ASD nie można uznać za bezwzględne. Częstość częściowego nieprawidłowego drenażu żył płucnych waha się od 0,3% wszystkich CHD według danych klinicznych do 0,6% według danych z sekcji zwłok [1–3]. Zespół Scimitar stanowi 3–6% wszystkich przypadków PADV [3, 4]. Połowa pacjentów z izolowanym PADLV jest w stanie żyć do 30-40 lat. Mediana przeżycia pacjentów z zespołem sejmitar waha się od 20 do 30 lat [5, 6].
1.4 Kodowanie ICD 10
Wrodzone wady rozwojowe dużych żył (Q26):
Q26.3 Częściowy nieprawidłowy drenaż żył płucnych.
1.6 Obraz kliniczny
Tego typu wady mają słaby obraz kliniczny i często przebiegają bezobjawowo. Mogą objawiać się obniżoną tolerancją wysiłku, częstymi infekcyjnymi chorobami płuc. Zjawiska niewydolności krążenia są nieistotne i można je ograniczyć do umiarkowanego osłabienia, pocenia się dziecka, sinicy trójkąta nosowo-wargowego. Izolowany CHADLV może objawiać się krwiopluciem. Dzieci z wadami, takimi jak ASD, często mają asteniczną budowę ciała z zauważalną bladością skóry. W przypadku wydzieliny żylno-tętniczej może wystąpić rozlana sinica.
W badaniu przedmiotowym można zauważyć rozszczepienie tonu II (konsekwencja dłuższego czasu trwania skurczu prawej komory) i / lub szmer skurczowy zwężenia czynnościowego tętnicy płucnej. W przypadku dużych ubytków mogą występować szmery rozkurczowe nad zastawką trójdzielną (zwężenie czynnościowe) i tętnicą płucną (niewydolność zastawki płucnej, szmer Grahama-Stilla).
2.1 Reklamacje i anamneza
- Podczas zbierania wywiadu zaleca się wyjaśnienie u wszystkich pacjentek z podejrzeniem PADLV obecności CHD w rodzinie i bliskich, przebiegu ciąży matki dziecka (jak to było, czy wystąpiły choroby zakaźne kobiety ciężarnej, powikłania w czasie ciąży itp.) W celu weryfikacji rozpoznania [2, 3, 7 - 9].
Siła zalecenia C (poziom dowodów 4)
- Podczas zbierania skarg zaleca się wyjaśnienie obecności duszności, kołatania serca, zmęczenia powstającego po wysiłku fizycznym u wszystkich pacjentów z podejrzeniem PADLV; krwioplucie (objawiające się izolowanym PADLV), częste choroby zakaźne płuc w celu weryfikacji rozpoznania [2, 3, 7 - 9].
Siła zalecenia C (poziom dowodów 4)
Uwagi: Z reguły to CHD ma zły obraz kliniczny i często przebiega bezobjawowo. Zjawiska niewydolności krążenia są nieistotne i mogą ograniczać się do umiarkowanego osłabienia, pocenia się dziecka, sinicy trójkąta nosowo-wargowego.
2.2 Badanie przedmiotowe
- Zaleca się wykonanie badania fizykalnego u wszystkich pacjentów z podejrzeniem PADVD w celu weryfikacji rozpoznania [2, 3, 7 - 9].
Siła zalecenia C (poziom dowodów 4)
Komentarz: Osłuchiwanie serca ujawnia szmer skurczowy o maksymalnej intensywności w drugiej - trzeciej przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie mostka. W przypadku dużych wylewów krwi u niektórych pacjentów nad zastawką trójdzielną słychać delikatny szmer rozkurczowy; II ton nad tętnicą płucną jest szeroko rozszczepiony niezależnie od faz oddychania. W przypadku nadciśnienia płucnego składnik płucny tonu II ulega wzmocnieniu. Dzieci często mają asteniczną sylwetkę z zauważalną bladością skóry..
2.3 Diagnostyka laboratoryjna
- Jeżeli pacjent z PADLV został przyjęty do specjalistycznego szpitala w celu chirurgicznego leczenia wady, zaleca się określenie jego grupy krwi i czynnika Rh do selekcji krwi [2].
Siła zalecenia C (poziom dowodów 4)
- Zaleca się, aby wszyscy pacjenci wykonali pełną morfologię krwi w celu określenia początkowego poziomu hemoglobiny i płytek krwi przed operacją [2].
Siła zalecenia C (poziom dowodów 4)
2.4 Diagnostyka instrumentalna
Diagnozę PADLV przeprowadza się za pomocą metod badań obrazowych..
- Echokardiografia przezklatkowa (EchoCG) z mapowaniem kolorowego dopplera jest zalecana u wszystkich pacjentów z podejrzeniem PAPP w celu weryfikacji rozpoznania [2, 3, 7 - 11].
Siła zalecenia C (poziom wiarygodności 3)
Uwagi: Istnieje możliwość podejrzenia PADLV w przypadku braku wizualizacji podczas badania przezklatkowego w projekcji z 4 kamer w trybie kolorowego dopplerowskiego mapowania przepływu w lewym przedsionku z prawej lub lewej żyły płucnej. W przypadku PADLV w żyle głównej górnej odnotowuje się jej rozszerzenie i przyspieszony przepływ w niej (w trybie fali ciągłej Dopplera). W projekcji w pozycji przymostkowej prawej górnej w projekcji wzdłuż osi długiej lub z dostępem podżebrowym w projekcji wzdłuż osi krótkiej wizualizuje się miejsce, w którym PADLV wchodzi do żyły głównej górnej lub dolnej. W diagnostyce echokardiograficznej PADV lewych żył płucnych do zatoki wieńcowej z obecnością żyły głównej lewej górnej, mieszanej postaci PADV, mogą pojawić się trudności. Oceniając przepływ w żyle płucnej w trybie Dopplera, można określić zwężenie żyły / kolektora u zbiegu z przedsionkiem prawym, żyłą główną. Echokardiografię wykonuje się również przed wypisem ze szpitala..
- Zaleca się wykonanie rezonansu magnetycznego klatki piersiowej u chorych z podejrzeniem PADPV w celu oceny anatomii żył płucnych, charakterystyki przepływu w nich oraz niejednoznacznych wyników echokardiografii [2, 3].
Siła zalecenia C (poziom dowodów 4)
- Pacjentom z niejasnym przeciążeniem objętościowym RV zaleca się przyjęcie do wyspecjalizowanej placówki w celu przeprowadzenia dalszych badań diagnostycznych i rozpoznania CHD [2, 3, 9].
Siła zalecenia C (poziom dowodów 4)
- Cewnikowanie serca z angiografią jest zalecane u chorych w celu wykrycia współistniejących wad serca, a także u chorych z podejrzeniem nadciśnienia płucnego [2, 3, 9].
Siła zalecenia C (poziom dowodów 4)
Uwagi: Bezwarunkowym objawem nieprawidłowego drenażu żył płucnych, wykrytym podczas cewnikowania prawego serca, jest przejście sondy do żył płucnych bezpośrednio z żyły głównej lub prawego przedsionka.
- U wszystkich chorych z podejrzeniem PADLV zaleca się prześwietlenie klatki piersiowej w celu określenia konfiguracji serca i oceny układu naczyniowego płuc [2, 3, 7 - 9].
Siła zalecenia C (poziom dowodów 4)
Uwagi: Rutynowe badanie rentgenowskie ujawnia oznaki wzmożonego układu naczyniowego tętnic w płucach oraz powiększenie komór prawego serca i tętnicy płucnej o różnym nasileniu. W przypadku zespołu bułatu w projekcji czołowej uwidacznia się nieprawidłowo drenującą żyłę płucną.
- Zaleca się, aby wszyscy chorzy z podejrzeniem PADLV wykonywali elektrokardiografię w celu określenia osi elektrycznej serca, przeciążenia prawych odcinków serca, oceny częstości akcji serca i przewodnictwa [2, 3, 7 - 9]..
Siła zalecenia C (poziom dowodów 4)
Uwagi: Obraz elektrokardiograficzny jest niespecyficzny i odzwierciedla przerost prawego przedsionka i komory oraz przeciążenie tej ostatniej. Stopień tych zmian zależy od ilości wypływu krwi i czasu trwania wady..
2.5 Inna diagnostyka
- Zaleca się diagnostykę różnicową z ASD i innymi wadami występującymi przy zwiększonym przepływie płucnym u chorych z podejrzeniem PADP [2, 3, 7 - 9].
Siła zalecenia C (poziom dowodów 4)
3.1 Leczenie zachowawcze
- Zaleca się przepisywanie diuretyków w dawkach dostosowanych do wieku pacjentom, u których przebiegowi wady towarzyszą objawy niewydolności krążenia [2, 7, 9].
Siła zalecenia C (poziom dowodów 4)
Uwagi: Początkową pojedynczą dawkę furosemidu ** u dzieci ustala się na 1 - 2 mg / kg masy ciała / dobę z możliwym zwiększeniem dawki maksymalnie do 6 mg / kg / dobę, pod warunkiem, że lek jest przyjmowany nie częściej niż 6 godzin później (zastosowanie tabletkowana postać dawkowania u dzieci poniżej 3 lat). Początkowa dawka furosemidu ** dla dorosłych wynosi 20 - 80 mg / dobę. Zaleca się podzielić dzienną porcję na 2 - 3 dawki.
- Zaleca się, aby dorośli pacjenci z PADLV leczyli nadkomorowe zaburzenia rytmu, przepisując leki przeciwarytmiczne w dawkach zależnych od wieku (patrz wytyczne kliniczne dotyczące arytmii) [12-16].
Siła zalecenia B (poziom wiarygodności 3)
- Zaleca się chorym z migotaniem przedsionków zarówno terapię antyarytmiczną, jak i przeciwzakrzepową z indywidualnym doborem dawkowania (patrz wytyczne kliniczne dotyczące migotania przedsionków) [12, 13].
Siła zalecenia C (poziom dowodów 4)
- Leczenie farmakologiczne nadciśnienia płucnego jest zalecane tylko u chorych z nieodwracalnym nadciśnieniem płucnym (patrz wytyczne kliniczne dotyczące nadciśnienia płucnego) [3, 17-19].
Siła zalecenia B (poziom wiarygodności 3)
3.2 Leczenie chirurgiczne
- Chirurgiczne leczenie PADLV jest zalecane u pacjentów ze stosunkiem przepływu krwi w płucach do dużego krążenia (Qp: Qs) powyżej 1,5. W przypadku izolowanego PADLV (bez ASD) części jednego płuca leczenie chirurgiczne przeprowadza się, gdy Qp: Qs jest większe niż 1,8 [2, 3, 9].
Siła zalecenia C (poziom dowodów 4)
Uwagi: Izolowany nieprawidłowy drenaż wszystkich żył płucnych jednego płuca wymaga korekty, aby zapobiec możliwej hipoksemii w przypadku uszkodzenia zdrowego płuca. Optymalny wiek do wykonania zabiegu to 1 - 2 lata. Zaleca się korekcję zespołu bułatu z hipoplazją płuc, aby zapobiec sekwestracji płuc w objętości resekcji płuc, niezależnie od wielkości wydzieliny. Metody korekcji PADLV można podzielić na metody separacji, przemieszczenia i reimplantacji. W niektórych przypadkach elementy każdej z tych technik można łączyć ze sobą..
3.3 Inne metody leczenia
Terapia bólu u dzieci
- Zaleca się, aby pacjenci stosowali opiaty i / lub benzodiazepiny w dawkach odpowiednich do wieku w celu uspokojenia i zapewnienia stabilności emocjonalnej przed transportem na salę operacyjną w celu sedacji [20-22]..
Siła zalecenia C (poziom dowodów 4)
Uwagi: Dzieci poniżej 6 miesiąca życia nie wymagają premedykacji. Dzieci w wieku od 6 miesięcy do 3 lat: midazolam ** lub diazepam ** domięśniowo lub dożylnie w dawkach dostosowanych do wieku. Dzieci powyżej 3 roku życia: trimeperydyna ** i / lub midazolam ** lub diazepam ** i / m, i / v w dawkach dostosowanych do wieku.
- Zaleca się, aby pacjenci do wprowadzenia do znieczulenia i podtrzymania znieczulenia stosowali: fentanyl **, propofol **, benzoadiazepiny, hydroksymaślan sodu **, gazowe środki znieczulające zawierające fluor w dawkach dostosowanych do wieku. Zaleca się wykonanie znieczulenia łączonego z użyciem środków znieczulających gazami zawierającymi chlorowce na wszystkich etapach operacji, w tym poza krążeniem pozaustrojowym [20–22]..
Siła zalecenia C (poziom dowodów 4)
Uwagi: leki stosowane do wywoływania i podtrzymywania znieczulenia u dzieci:
Indukcja: Dzieci poniżej 1 miesiąca życia: midazolam ** / hydroksymaślan sodu ** i fentanyl ** IV w dawkach zależnych od wieku. Dzieci w wieku powyżej 1 miesiąca: midazolam ** / hydroksymaślan sodu ** / propofol ** i fentanyl ** - w / w dawkach odpowiednich do wieku. Indukcja za pomocą sewofluranu ** jest możliwa we wszystkich grupach wiekowych (zarówno w monoindukcji, jak iw skojarzeniu z dożylnym podawaniem fentanylu **).
Podtrzymanie znieczulenia: Dzieci poniżej 1 miesiąca życia: midazolam ** / hydroksymaślan sodu ** i fentanyl ** iv w dawkach odpowiednich do wieku. Dzieci w wieku powyżej 1 miesiąca: midazolam ** / hydroksymaślan sodu ** / propofol ** i fentanyl ** iv w dawkach zależnych od wieku. We wszystkich grupach wiekowych można stosować halogenowane gazowe środki znieczulające w połączeniu z fentanylem **. W przypadku przekroczenia dawek (przy użyciu dawek przekraczających podane w instrukcji leku) konieczna jest decyzja komisji lekarskiej.
- Zaleca się, aby pacjenci stosowali opiaty i niesteroidowe leki przeciwzapalne w dawkach związanych z wiekiem w celu złagodzenia bólu we wczesnym okresie pooperacyjnym [20-22].
Siła zalecenia C (poziom dowodów 4)
Uwagi: leki przeciwbólowe w okresie pooperacyjnym:
Pierwszy dzień po operacji - trimeperydyna ** i / m co 6 do 8 godzin lub wlew i / v morfiny ** w dawkach dostosowanych do wieku, następnie NLPZ. Utrzymując silny zespół bólowy, trymeperydyna ** / morfina ** w dawkach dostosowanych do wieku, zgodnie ze wskazaniami. W przypadku przekroczenia dawek (przy użyciu dawek przekraczających podane w instrukcji leku) konieczna jest decyzja komisji lekarskiej.
Utrzymując silny zespół bólowy, trymeperydyna ** / morfina ** w dawkach dostosowanych do wieku, zgodnie ze wskazaniami.
Terapia bólu u dorosłych
- Zaleca się, aby pacjenci przepisywali środki uspokajające i przeciwpsychotyczne w celu uspokojenia i stabilności emocjonalnej wieczorem przed operacją w celu zmniejszenia stresu emocjonalnego. Opiaty i / lub benzodiazepiny są używane do sedacji przed przyjęciem na salę operacyjną w celu uspokojenia i stabilności emocjonalnej [21, 22].
Siła zalecenia C (poziom dowodów 4)
Uwagi: Wieczorem przed zabiegiem: benzodiazepiny (bromdihydrochlorofenylobenzodiazepina **, lorazepam), atypowe leki przeciwpsychotyczne (tiorydazyna **, sulpiryd **) w dawkach indywidualnych. Przed dostawą na salę operacyjną i / m trimeperydyna ** i / lub diazepam ** / midazolam **.
- Zaleca się pacjentom stosowanie do znieczulenia indukcyjnego: fentanyl **, propofol **, benzodiazepiny, w celu podtrzymania znieczulenia - fentanyl **, propofol **, benzodiazepiny, środki znieczulające na bazie fluorku. Należy preferować prowadzenie znieczulenia skojarzonego gazowymi środkami znieczulającymi zawierającymi halogeny na wszystkich etapach operacji, w tym krążeniowo-oddechowej [21, 22]..
Siła zalecenia C (poziom dowodów 4)
Uwagi: leki stosowane do wywoływania i podtrzymywania znieczulenia:
Indukcja: midazolam ** / diazepam ** / propofol ** i fentanyl ** IV w obliczonych dawkach.
Podtrzymanie znieczulenia: midazolam ** / diazepam ** / propofol ** i fentanyl ** - w / w wyliczonych dawkach. Chlorowcowane gazy znieczulające mogą być stosowane w połączeniu z fentanylem **. W przypadku przekroczenia dawek (przy użyciu dawek przekraczających podane w instrukcji leku) konieczna jest decyzja komisji lekarskiej.
- Zaleca się, aby pacjenci stosowali opiaty i NLPZ w dawkach odpowiednich do wieku w celu złagodzenia bólu we wczesnym okresie pooperacyjnym [21, 22]..
Siła zalecenia C (poziom dowodów 4)
Uwagi: leki przeciwbólowe w okresie pooperacyjnym:
Pierwszego dnia po operacji - trimeperydyna ** lub morfina ** IM co 4 - 8 godzin, następnie NLPZ. Kontrolowana przez pacjenta analgezja fentanylem ** jest skuteczna, jeśli dostępne są specjalne dozowniki. Utrzymując silny zespół bólowy, trymeperydyna ** / morfina ** / fentanyl ** zgodnie ze wskazaniami.
- W ciągu 3 miesięcy po operacji pacjentowi zaleca się poddanie się rehabilitacji w sanatorium kardiologicznym lub ośrodku rehabilitacyjnym [23]..
Siła zalecenia C (poziom dowodów 4)
- Zaleca się ograniczenie aktywności fizycznej pacjentów w ciągu sześciu miesięcy od momentu wypisu ze szpitala [23].
Siła zalecenia C (poziom dowodów 4)
Komentarz: Większość programów rehabilitacji kardiologicznej trwa od trzech do sześciu miesięcy.
- Wczesne objawy pooperacyjne, takie jak gorączka, zmęczenie, wymioty, bóle w klatce piersiowej czy bóle brzucha, mogą wskazywać na zespół postcardiotomii z tamponadą serca; w takim przypadku zaleca się natychmiastową echokardiografię w celu wykluczenia tego powikłania [2, 3, 9].
Siła zalecenia C (poziom dowodów 4)
Uwagi: Zespół po kardiotomii i tamponada serca mogą wystąpić kilka tygodni po chirurgicznej korekcji PADV i należy je ocenić klinicznie oraz za pomocą echokardiografii przed wypisaniem ze szpitala oraz w ciągu miesiąca po wypisie pacjenta. Pacjentów, ich rodziców i lekarzy podstawowej opieki zdrowotnej należy poinstruować, aby zgłaszali gorączkę lub nietypowe objawy (ból w klatce piersiowej lub brzucha, wymioty, nietypowe zmęczenie) w pierwszych tygodniach po operacji, ponieważ objawy te mogą świadczyć o wczesnych objawach tamponady serca..
- Wszystkim pacjentom zaleca się regularne monitorowanie przez kardiologa [23].
Siła zalecenia C (poziom dowodów 4)
Uwagi: Dzieci w pierwszym roku życia są odwiedzane przez kardiologa w pierwszej połowie roku 2 razy w miesiącu, w drugiej - co miesiąc. W drugim roku życia 2 razy w roku dziecko obserwuje się co najmniej 1 raz w ciągu 2 lat. Raz na kwartał konieczne jest wykonanie odczytów EKG, echokardiogram wykonuje się dwa razy w roku, a prześwietlenie klatki piersiowej (w projekcjach czołowych i bocznych) wykonuje się raz w roku.
- Coroczne badanie kliniczne przez kardiologa jest zalecane u pacjentów po operacji, jeśli utrzymują się lub pojawiają się następujące stany [2, 3, 9]:
1. Nadciśnienie płucne.
2. Arytmia nadkomorowa.
3. Dysfunkcja prawej lub lewej komory.
4. Współistniejące wady lub inne choroby serca.
Siła zalecenia C (poziom dowodów 4)
Uwagi: Ocena kliniczna i EKG w przypadku nawracających lub nawracających arytmii jest ważną częścią oceny pooperacyjnej..
6. Dodatkowe informacje wpływające na przebieg i wynik choroby
7. Organizacja opieki medycznej
Wskazania do planowanej hospitalizacji:
1. obecność objawów niewydolności krążenia;
2. obecność nadciśnienia płucnego;
3. obecność nadkomorowych zaburzeń rytmu serca;
4. planowana interwencja chirurgiczna.
Wskazania do hospitalizacji w nagłych wypadkach:
1. pogorszenie stanu funkcjonalnego pacjenta w wyniku progresji objawów niewydolności krążenia;
2. obecność paradoksalnej zatorowości naczyń układowych, w tym mózgu.
Wskazania do wypisu pacjenta ze szpitala:
1. brak wydzieliny na przegrodzie międzyprzedsionkowej, gradient na żyłach płucnych po chirurgicznej korekcji wady;
2. spadek ciśnienia w układzie tętnicy płucnej;
3. brak objawów niewydolności krążenia.
Kryteria oceny jakości opieki medycznej
Poziom pewności dowodów
Siła zaleceń
Etap diagnozy
Zbierano wywiad i skargi pacjentów
Wykonano badanie fizykalne pacjenta
Echokardiografię wykonano w trybie mapowania kolorowego Dopplera
Wykonano cewnikowanie serca z angiografią
Etap leczenia zachowawczego i operacyjnego
Przepisana terapia moczopędna
Wykonano operację w celu wyeliminowania częściowego nieprawidłowego drenażu żył płucnych
Etap kontroli pooperacyjnej
Echokardiografia wykonywana przed wypisem ze szpitala
Pacjent zostaje skierowany na leczenie po rehabilitacji
1. Hoffman JIE, Kaplan S. Częstość występowania wrodzonych wad serca. J Am CollCardiol. 2002; 39: 1890 - 900.
2. Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Kardiochirurgia Kirklina / Barratt-Boyesa: morfologia, kryteria diagnostyczne, historia naturalna, techniki, wyniki i wskazania. - 4 wyd. Filadelfia: Elsevier; 2013.
3. Kupryashov A.A. Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej. Częściowy nieprawidłowy drenaż żył płucnych. W książce: Bokeria L.A., Shatalov K.V. (red.). Kardiochirurgia dziecięca. Przewodnik dla lekarzy. FGBU „N. Bakulev NMITSSSH” Ministerstwo Zdrowia Federacji Rosyjskiej, 2016, s. 294 - 312.
4. Alsoufi B, Cai S, Van Arsdell GS, Williams WG, Caldarone CA, Coles JG. Wyniki po leczeniu operacyjnym dzieci z częściowym nieprawidłowym połączeniem żył płucnych. Ann Thorac Surg. 2007; 84: 2020-6.
5. Dupuis C., Charaf L. A., Breviere G. M., Abou P., Remy-Jardin M., Helmius G. „Dorosła” postać zespołu sejmitar. Jestem J Cardiol. 1992; 70: 502 - 7.
6. Kittle C.F., Crockett J.E. Zespół oskrzelowo-naczyniowy żyły głównej - triada nieprawidłowości obejmujących płuco prawe: anomalna żyła płucna, nieprawidłowe oskrzela i układowe tętnice płucne. Ann Surg. 1962; 156: 222 - 33.
7. Sharykin A.S. Wrodzone wady serca. Poradnik dla pediatrów, kardiologów, neonatologów. M.: Teremok; 2005.
8. Burakovsky V.I., Bockeria L.A. // Chirurgia sercowo-naczyniowa // M., 1996.
9. Zinkovsky M.F. Wrodzone wady serca. К.: Książka plus; 2008.
10. Notomi Y., Srinath G., Shiota T., Martin-Miklovic M. G., Beachler L., Howell K. et al. Dojrzewająca i adaptacyjna modulacja biomechaniki skrętnej lewej komory: obserwacja obrazowania tkanki metodą Dopplera od niemowlęctwa do dorosłości. Krążenie. 2006; 113: 2534 - 41.
11. Pascotto M., Caso P., Santoro G., Caso I., Cerrato F., Pisacane C. i in. Analiza obrazowania tkanek prawej komory metodą Dopplera i zależności od obciążenia u pacjentów poddawanych przezskórnemu zamykaniu ubytku przegrody międzyprzedsionkowej. Jestem J Cardiol. 2004; 94 (9): 1202–5.
12. Wytyczne kliniczne: Nadkomorowe zaburzenia rytmu serca u dorosłych. http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/242#doc_abbreviation (data leczenia 18 czerwca 2019).
13. Wytyczne praktyki klinicznej: Migotanie przedsionków i trzepotanie przedsionków u dorosłych. http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/888#doc_a1 (data leczenia 18.06.2019).
14. Oliver JM, Gallego P, Gonzalez A, Benito F, Mesa JM, Sobrino JA. Warunki predysponujące do migotania przedsionków w ubytku przegrody międzyprzedsionkowej z operacyjnym zamknięciem lub bez. Jestem J Cardiol. 2002; 89: 39 - 43.
15. Clark EB, Kugler JD. Przedoperacyjny ubytek przegrody międzyprzedsionkowej w sekundach ze współistnieniem węzła zatokowego i dysfunkcją węzła przedsionkowo-komorowego. Krążenie. 1982; 65: 976 - 80.
16. Bolens M, Friedli B. Funkcja węzła zatokowego i system przewodzenia przed i po operacji ubytku wtórnej przegrody międzyprzedsionkowej: badanie elektrofizjologiczne. Jestem J Cardiol. 1984; 53: 1415 - 20.
17. Dupuis C, Charaf LA, Breviere GM, Abou P. „Infantile” postać zespołu bułatu z nadciśnieniem płucnym. Jestem J Cardiol. 1993; 71: 1326 - 30.
18. Mordue BC. Seria przypadków pięciu niemowląt z zespołem sejmitar. Zaawansowana opieka noworodkowa. 2003; 3: 121 - 32.
19. Beitzke A, Zobel G, Rigler B, Stein JI, Suppan C. Zespół Scimitar z brakiem prawej tętnicy płucnej: przypadek z wywołanym objętością, odwracalnym, lewostronnym nadciśnieniem płucnym. PediatrCardiol. 1992; 13: 119 - 21.
20. Rybka MM, Khinchagov D.Ya., Mumladze K.V., Lobacheva G.V., Vedernikova L.V. Ed. LA. Boqueria. Protokoły znieczulającego wspomagania operacji kardiochirurgicznych wykonywanych u noworodków i dzieci. Wytyczne. M.: NTsSSKh im. NA. Bakuleva RAMS; 2014.
21. Rybka M.M., Khinchagov D.Ya. Ed. LA. Boqueria. Protokoły postępowania anestezjologicznego w kardiochirurgii wykonywanej z powodu choroby niedokrwiennej serca, patologii zastawek, zaburzeń rytmu serca, kardiomiopatii przerostowej, tętniaków aorty wstępującej u pacjentów w różnym wieku. Wytyczne. M.: NTsSSKh im. NA. Bakuleva RAMS; 2015.
22. Rybka M.M., Khinchagov D.Ya., Mumladze K.V., Nikulkina E.S. Ed. LA. Boqueria. Protokoły postępowania anestezjologicznego podczas zabiegów wewnątrznaczyniowych i diagnostycznych wykonywanych u pacjentów kardiochirurgicznych w różnym wieku. Wytyczne. M.: NTsSSKh im. NA. Bakuleva RAMS; 2018.
23. Podzolkov V.P., Kassirsky G.I. (red.). Rehabilitacja pacjentów po leczeniu operacyjnym wrodzonych wad serca. M.: NTsSSKh im. NA. Bakuleva; 2015.
24. Falkovsky G.E., Krupyanko S.M. Serce dziecka: książka dla rodziców na temat wrodzonych chorób serca. - M.: Nikeya, 2011.
SKŁAD GRUPY ROBOCZEJ
1. Bockeria L.A., akademik RAS (Moskwa), Stowarzyszenie Chirurgów Sercowo-Naczyniowych Rosji
2. Svobodov A.A., doktor nauk medycznych (Moskwa)
3. Dr Arnautova I.V. (Moskwa)
4. Dr Belov V.N. (Kaliningrad)
5. Boriskov M.V., Ph.D. (Krasnodar)
6. Volkov S.S., Ph.D. (Moskwa)
7. Dr Gorbatikov K.V. (Tiumeń)
8. Gorbatykh Yu.N., MD (Nowosybirsk)
9. Gorbachevsky S.V., prof. (Moskwa)
10. Gushchin D.K. (Moskwa)
11. Ermolenko M.L., doktor nauk medycznych (Moskwa)
12. Mgr Zelenikin, prof. (Moskwa), Stowarzyszenie Chirurgów Sercowo-Naczyniowych Rosji
13. Zelenikin M.M., prof. (Moskwa), Stowarzyszenie Chirurgów Sercowo-Naczyniowych Rosji
14. Kim A.I., prof. (Moskwa)
15. Kokshenev I.V., prof. (Moskwa)
16. Krivoshchekov E.V., Ph.D. (Tomsk)
17. Krupyanko S.M., MD (Moskwa)
18. Kupryashov A.A., MD (Moskwa)
19. Movsesyan R.R., doktor nauk medycznych (St. Petersburg), Stowarzyszenie Chirurgów Sercowo-Naczyniowych Rosji
20. Nikiforov A.B. (Moskwa)
21. Petrushenko A.V., Ph.D. (Kazań)
22. Plotnikov M.V., Ph.D. (Karakuł)
23. Podzolkov V.P. Akademik RAS (Moskwa)
24. Sabirov B.N., MD (Moskwa)
25. Sinelnikov Yu.A., MD (Permski)
26. Sokolskaya N.O. Doktor nauk medycznych (Moskwa)
27. Tumanyan M.R., prof. (Moskwa)
28. Shatalov K.V., doktor nauk medycznych (Moskwa)
29. Shmalts A.A., MD (Moskwa)
30. Chernogrivov A.E., MD (Penza), Stowarzyszenie Chirurgów Sercowo-Naczyniowych Rosji
Nie ma konfliktu interesów. Wszyscy członkowie Grupy Roboczej nie potwierdzili żadnego wsparcia finansowego / konfliktu interesów do zgłoszenia.
METODOLOGIA OPRACOWYWANIA REKOMENDACJI KLINICZNYCH
Docelowi odbiorcy opracowanych wytycznych klinicznych:
3. Lekarz - kardiolog dziecięcy
4. Lekarz - chirurg sercowo-naczyniowy
6. Lekarz diagnostyki ultrasonograficznej
Tabela A1. Mocne strony zaleceń
Oparte na dobrej jakości badaniach klinicznych, które można bezpośrednio zastosować do tego konkretnego zalecenia, w tym co najmniej jeden RCT
Na podstawie dobrze zaprojektowanych badań klinicznych bez randomizacji
Opracowano przy braku dobrej jakości badań klinicznych, które można bezpośrednio zastosować do tego zalecenia
Tabela A2. Poziomy pewności dowodów
Metaanaliza badań z randomizacją (RCT)
Co najmniej jeden RCT
Co najmniej jedno dobrze przeprowadzone badanie kontrolne bez randomizacji
Przynajmniej jedno dobrze przeprowadzone quasi-eksperymentalne badanie
Dobrze przeprowadzone badania nieeksperymentalne: porównawcze, korelacyjne lub kontrolne
Zgodna opinia eksperta lub doświadczenie kliniczne uznanego organu
Procedura aktualizacji wytycznych klinicznych
Mechanizm aktualizacji wytycznych klinicznych przewiduje ich systematyczną aktualizację - przynajmniej raz na trzy lata lub gdy pojawią się nowe informacje na temat taktyki postępowania z pacjentami z tą chorobą. Decyzję o aktualizacji podejmuje Ministerstwo Zdrowia Federacji Rosyjskiej na podstawie wniosków złożonych przez profesjonalne organizacje medyczne non-profit. Formułowane propozycje powinny uwzględniać wyniki kompleksowej oceny leków, wyrobów medycznych, a także wyniki badań klinicznych..
1. O podstawach ochrony zdrowia obywateli Federacji Rosyjskiej (ustawa federalna z dnia 21 listopada 2011 r. N 323-FZ)
2. Procedura udzielania opieki medycznej pacjentom z chorobami układu krążenia (Zarządzenie Ministerstwa Zdrowia Rosji z dnia 15 listopada 2012 r. N 918n)
3. Rozporządzenie Ministerstwa Zdrowia i Rozwoju Społecznego Federacji Rosyjskiej z dnia 17 grudnia 2015 r. N 1024n „W sprawie klasyfikacji i kryteriów stosowanych przy przeprowadzaniu badań lekarskich i społecznych obywateli przez federalne państwowe instytucje badań lekarskich i społecznych”.
ALGORYTMY ZARZĄDZANIA PACJENTEM
Postępowanie z pacjentami z PADLV
INFORMACJE DLA PACJENTÓW
Częściowy nieprawidłowy drenaż żył płucnych jest zwykle związany z obecnością komunikacji przedsionkowej (ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, otwarty otwór owalny) i nieprawidłowym nieprawidłowym przepływem jednej lub dwóch żył płucnych do prawego przedsionka zamiast do lewego. Kiedy w przegrodzie jest dziura, występuje przeciek z bocznikiem od lewej do prawej. W przypadku ASD krew z lewego przedsionka częściowo przepływa w prawo przy każdym skurczu. W związku z tym przepełniają się prawe komory serca, ponieważ muszą przejść przez siebie, dodatkową objętość krwi i jeszcze raz przejść przez płuca. Dlatego naczynia płucne są pełne krwi. Stąd skłonność do zapalenia płuc. Jednak ciśnienie w przedsionku jest niskie, a prawy przedsionek jest najbardziej „rozszerzalną” komorą serca. Dlatego, zwiększając swój rozmiar, na razie dość łatwo radzi sobie z obciążeniem.
Noworodki i niemowlęta, a nawet małe dzieci, w przeważającej większości rosną i rozwijają się całkowicie normalnie. Rodzice mogą zauważyć ich skłonność do częstych przeziębień, czasem kończących się zapaleniem płuc, co powinno być niepokojące. Często te dzieci dorastają blade, szczupłe i nieco różniące się od swoich zdrowych rówieśników..
Dolegliwości serca mogą i zwykle pojawiają się w okresie dojrzewania. Zwykle są to skargi dotyczące „przerw” w tętnie, które człowiek odczuwa. Z biegiem czasu stają się częstsze, a czasami prowadzą do tego, że pacjent nie jest już w stanie normalnej, normalnej aktywności fizycznej. Aby uniknąć takiego „naturalnego” przebiegu wady, zaleca się chirurgiczne zamknięcie otworu i przeniesienie nieprawidłowo drenujących żył płucnych do lewego przedsionka. Nie komplikuje to operacji: po prostu łata jest większa i wykonywana jest w postaci tunelu w jamie prawego przedsionka, kierującego utlenioną w płucach krew do lewego serca. W każdym razie interwencja nie jest pilna. Ale musisz to zrobić we wczesnym dzieciństwie, jeśli częstotliwość przeziębień, a zwłaszcza zapalenia płuc, staje się przerażająca i zagraża astmie oskrzelowej, a rozmiar serca wzrasta. Ogólnie rzecz biorąc, im wcześniej operacja zostanie wykonana, tym szybciej dziecko i zapomnisz o tym..