SYSTEM ANTYGENOWY Rh-Hr.
Zwiększona aktywność transfuzji w okresie, w którym
istnienie grup krwi według systemu ABO było już znane, ale
system Rhesus nie został jeszcze odkryty, towarzyszył mu wzrost
liczba powikłań poprzetoczeniowych, które wystąpiły pomimo
transfuzja krwi zgodna z grupami ABO. Powód tego
reakcje zostały określone przez Landsteinera i Wienera (1937-1938
G.), a później Levin (1940). Okazało się, że wprowadzenie
erytrocyty małp rezus u królików towarzyszyły
produkcja przeciwciał w tych ostatnich, które aglutynują w 100%
przypadki erytrocytów małp Rhesus. W związku z tym wskazane
przeciwciała nazywano przeciwciałami przeciw rezusowi. Wtedy to zostało ustalone,
że surowica tych królików zawiera przeciwciała
przeciw rezusowi, aglutynuje erytrocyty 85% ludzi rasy białej.
Erytrocyty 15% ludzi tej rasy nie mają takiej surowicy
zlepiony. Z tego wyciągnięto wniosek, że 85% osób
erytrocyty zawierają antygen „Rh” (czynnik Rh),
charakterystyczny dla małp „rezus”. Nazwano takich ludzi
„Rh-dodatnie”. Osoby, które nie zawierają czerwonych krwinek
Czynnik Rh, zwany Rh ujemnym.
Dalsze badania doprowadziły do wykrycia we krwi buta-
współczynnik Hr. Obecnie praktyczna wartość przy
transfuzje krwi mają 6 antygenów układu Rh-Hr: trzy z nich
to odmiany czynnika Rh i trzy odmiany
Czynnik HR. Te antygeny są oznaczone według nomenklatury Wienera
lub według nomenklatury Fishera-Reisa. Według nomenklatury Wienera anty-
geny czynnika rezusa zapisywane są jako antygeny Rho, rh`, rh “
Hr-factor - Hro, hr`, hr “, i zgodnie z nomenklaturą Fischera-Reisa -
Odpowiednio D, C, E i d, c, e. Częściej używaj nomenklatury
Fischer-Reis. Antygeny są przekazywane w drodze dziedziczenia i podczas
życie się nie zmienia. Występują nie tylko w erytrocytach, ale także w
leukocyty, płytki krwi, płyny ustrojowe i płyn owodniowy
System antygenów Rh jest reprezentowany przez 6 antygenów,
które, podobnie jak inne grupowe oznaki ludzkiej krwi,
są dziedziczone i nie zmieniają się w trakcie życia.
Tworzenie antygenów Rh jest kontrolowane przez trzy pary
geny alleliczne: Dd, Cc i Ee, które znajdują się na dwóch
chromosomy. Każdy chromosom może przenosić tylko 3 geny
6, z tylko 1 genem z każdej pary - D lub d, C lub c, E lub
e. Geny D id, C i C, E i e są ze sobą powiązane
alleliczny. Dlatego krwinki czerwone, które nie zawierają antygenów C lub
E, zawsze zawierają antygeny alleliczne z lub, odpowiednio, e i
nawzajem. Te 6 antygenów rezusa znajduje się w
erytrocyty w postaci jednej z 18 możliwych kombinacji. Każdy
osoba ma 5,4,3 antygenu rezusa w zależności od ilości
geny, dla których jest homozygotyczny. Jednak genotypowy
wzór jest przedstawiony sześcioma literami, na przykład cDE / SDe,
oznaczające 3 geny rezusa odziedziczone z chromosomu jednego
od rodziców, 3 - z innego chromosomu.
Przeciwciała przeciw rezusowi przeciwko antygenom Rh, w przeciwieństwie do
grupowe aglutyniny, zwykle odporne, tj..
produkowane w organizmie tylko po wprowadzeniu antygenów.
Naturalne przeciwciała Rh reprezentują kazuistykę.
Specyficzność przeciwciał Rh wynika z antygenów,
spowodowało izosensytyzację.
Znaczenie antygenów rezusa w praktyce klinicznej
nie ten sam. Najważniejsze z nich to 3
antygen: Rho (D), rh` (C), rh "(E), które mają największe
aktywność immunologiczna. Stwierdzono, że w Rh-ujemnym
osoby w wyniku transfuzji krwi Rh-dodatniej lub
powtarzające się ciąże z płodem Rh-dodatnim mogą
Pojawiają się przeciwciała Rh. Do jednej transfuzji 400 ml
Rh dodatnia krew około 50% Rh ujemna
biorcy reagują wytwarzając przeciwciała Rh. Powtórzone
takim osobom dochodzi do transfuzji krwi Rh dodatniej
hemoliza erytrocytów. Ponad 90% powikłań poprzetoczeniowych
z powodu niezgodności Rh między dawcą a biorcą,
związane z rodzajem czynnika Rh Rho (D). Ludzie w
erytrocyty, do których należy antygen Rho (D)
Rh-dodatnie i osoby, których erytrocyty są tego pozbawione
antygen - do ujemnego Rh. Inne podejście do oceny
rezus należący do osób, które są dawcami.
W przypadku, gdy erytrocyty dawcy zawierają jeden z
antygeny RhO, Rh`, Rh “jest uważane za Rh dodatnie.
Dawcy ujemni Rh nazywani są tylko tymi osobami
erytrocyty, które nie mają żadnego z powyższych antygenów.
Takie podejście eliminuje możliwość uczulenia
biorca któregokolwiek z trzech głównych antygenów: Rho (D),
rh` (C), rh “(E). Tak więc niektórzy ludzie mogą być
Odbiorcy Rh-ujemni i Rh-dodatni
Częstotliwość wykrywania czynnika Rh Rho (D) wśród przedstawicieli różnych ras nie jest taka sama. Wśród populacji europejskiej osoby z ujemnym Rh stanowią 15%, a wśród rasy Mon-holoid - około 0,5%.
Spośród antygenów Hr, najczęstsza przyczyna immunizacji
antygen to hr` (c). Hr antygen „(e) słabszy
antygen i nie ma jeszcze przypadków immunizacji Hro (d)
odkryty. Wszystkie osoby z krwią Rh ujemną w tym samym czasie
są Hr-dodatnie, ponieważ mają antygen hr` (c).
Wśród osób z krwią Rh dodatnią większość (ok
81%) ma antygen hr` (c), a także będzie Hr-dodatni, i
około 19% osób z krwią Rh-dodatnią nie ma antygenu
hr` (c) i powinien być uważany za ujemny pod względem Hr.
Niebezpieczeństwo uodpornienia na antygen hr
uważaj na transfuzje krwi Rh ujemne
biorcy z krwią Rh dodatnią lub bez krwi
określenie przynależności Rh pacjenta, tak jak to możliwe
spowodować uodpornienie lub powikłania poprzetoczeniowe przez
antygen hr` (c) jeśli pacjent jest Hr-ujemny. Kiedy
transfuzja krwi, dokładnie o tej samej nazwie dla czynnika Rh, to
WSPÓŁCZYNNIK RHESUSA
RHESUS-FACTOR (rezus - nazwa gatunku małpy Macacus rhesus) - system allogenicznych antygenów ludzkiej krwi, niezależny od czynników determinujących grupy krwi (układ AB0) i innych markerów genetycznych.
R.-f. człowieka odkryli w 1940 roku K. Landsteiner i A. Wiener. System antygenowy otrzymał nazwę „czynnik Rh” ze względu na fakt, że jego antygen został wykryty u ludzi przy użyciu surowicy królika immunizowanego erytrocytami z gatunku małpy Macacus rhesus. R.-f. najbardziej wyraźny w erytrocytach. Jest mniej wyraźny w leukocytach i płytkach krwi. W osoczu krwi R.-f. Nie znaleziono.
Istnieje sześć głównych antygenów R.-f. Do oznaczenia tego systemu antygenów stosuje się jednakowo dwie nomenklatury: nomenklaturę Wienera i nomenklaturę Fischera-Reisa. Według pierwszego - antygeny R. - F. oznaczać symbolami Rh0, rh ', rh ”, Hr0, hr ', hr "; zgodnie z drugim używają oznaczeń literowych: D, C, E, d, c, e. Często używają dwóch nomenklatur jednocześnie. W tym przypadku symbole jednego z oznaczeń są umieszczone w nawiasach. Duża liczba wariantów antygenu w P.- F. zezwolił R. E. Rosenfieldowi i wsp. W 1962 r. Na zaproponowanie nowej cyfrowej nomenklatury dla oznaczenia R.-F. Obejmowała ona antygeny Rh od Rh 1 do Rh 35.
Synteza antygenów R.-f. kontrolowane przez geny pierwszej pary chromosomów. Obecność w erytrocytach R. - F. kodowane przez sześć genów połączonych trzema na jednym chromosomie. Alleliczne to pary genów kontrolujących antygeny D - d, C - C i E - e, ponieważ każdy osobnik zawiera sześć genów, które kontrolują syntezę R.-f. Jednak fenotypowo można wykryć mniej antygenów (pięć, cztery, trzy), w zależności od liczby tomozygotycznych loci u osobnika.
Antygen (czynnik) Rh0(D) - główny antygen w R.-f., imiugacja o największej wartości praktycznej. Występuje w czerwonych krwinkach 85% ludzi mieszkających w Europie. Antygen Rh0(D) nie jest jednorodny, zawiera szereg mniejszych podjednostek - Rh A, Rh B, Rh C, Rh D, ze względu na różnicę w stosunku do choroby hemolitycznej noworodków, która czasami rozwija się (patrz) u matek Rh dodatnich.
Na podstawie obecności antygenu Rh w erytrocytach0(D) Izolowana jest krew Rh dodatnia. Krew ludzi, erytrocyty to-rykh pozbawione tego antygenu, określane są jako Rh-ujemne. Inaczej podchodzą do dawców z grupą krwi Rh-ujemną. Ich czerwone krwinki nie mogą zawierać żadnego z trzech antygenów - Rh0(D), rh '(C), rh ”(E). Takie podejście do oceny przynależności Rh dawców eliminuje możliwość uczulenia biorcy na te antygeny i znacznie zmniejsza ryzyko powikłań poprzetoczeniowych. Antygen Rh0(D) w 1,5% przypadków występuje w słabo wyrażonym wariancie zdeterminowanym genetycznie - odmianach D u. Antygen Rh0(D) nierównomiernie rozłożone wśród przedstawicieli niektórych ras. W miarę przemieszczania się z zachodu na wschód częstotliwość jego obecności znacznie się zmienia. W populacji europejskiej częstość występowania osób z grupą krwi Rh-ujemną wynosi 15%, aw rasach mongoloidalnych - ok. 0,5%. Zdecydowana większość Azjatów jest nosicielami antygenu Rh0(D) zatem wśród kobiet w ciąży konflikty immunologiczne według R.-f. są mniej powszechne niż wśród kobiet w ciąży w populacji europejskiej.
Alleliczny z genem antygenu Rh0(D) to gen antygenu Hr0(re). Istnienie antygenu Hr0d) nie udowodniono, ponieważ nie uzyskano odpowiedniej surowicy odpornościowej. Przewidywana częstość występowania tego antygenu w populacji europejskiej to ok. 63%.
Druga para antygenów kontrolowanych przez geny alleliczne obejmuje antygeny rh '(C) i hr' (c). Antygen rh '(C) został odkryty przez A. Wienera w 1941 r. Przy użyciu surowicy krwi pobranej od pacjenta z reakcją hemolityczną powstałą po transfuzji krwi. Jego częstotliwość występowania wynosi około 70%. Istnieje kilka wariantów tego antygenu (C w, C x), różniących się stopniem nasilenia. Rzadkie występowanie tych wariantów (Cw - 2,5, C x - 0,001%) przesądza o ich niskim znaczeniu. Antygen hr '(c) odkryto dwa lata później przy pomocy surowicy krwi kobiety Rh dodatniej, która urodziła dziecko z żółtaczką hemolityczną. Częstotliwość występowania hr '(c) wynosi ok. 80%.
Trzecia para antygenów, której synteza jest kontrolowana przez geny alleliczne, to antygeny rh "(E) i hr" (e). Antygen rh "(E) został odkryty przez A. Wienera w 1943 r. Częstość występowania antygenu w populacji europejskiej wynosi około 30%. Antygen hr" (e) został odkryty przez AE Mouranta w 1945 r. Częstość występowania tego antygenu wynosi ok. 30%.... 97%. MA Umnova (1976) odnotowuje następującą częstość występowania antygenów R.-f. wśród Rosjan: Rh0 (D) - 85,03%, rh '(C) - 70,75% "rh" (E) - 31,03%, hr' (c) -84,04%, hr "(e ) - 96,76%.
Bardzo rzadko ludzka krew nie daje pozytywnych wyników z żadną surowicą krwi przeciwko antygenom P. Erytrocyty takiej krwi są oznaczone Rh zero. Erytrocyty Rh null przypominają grupę krwi Bombaju, pozbawioną wszystkich antygenów układu AB0 (patrz Grupy krwi). Ogólnie przyjmuje się, że osoby z erytrocytami zerowymi Rh mają gen Xr0 w postaci homozygotycznej to-ry hamuje wytwarzanie antygenów R. - f. Takie osoby mogą przekazywać antygeny R.f. dzieciom bez fenotypowego wykazywania tych objawów. Obecność genu Xr0 wskazuje na patologię, ponieważ u osób z erytrocytami zerowymi Rh często obserwuje się naruszenia błony erytrocytów, powodując ich szybkie zniszczenie.
Jedna z odmian R.-f. jest antygenem LW, tak nazwanym imionami badaczy K. Landgeyteinera i A. Wienera, którzy go odkryli. Antygen LW jest wykrywany głównie przez heteroimmunologiczne surowice krwi pobrane od świnek morskich przeciwko erytrocytom małp Macacus rhesus. Antygen występuje u 99% ludzi niezależnie od ich tożsamości Rh. Antygen LW obejmuje antygen Rh0(RE). Dlatego surowice anty-LW po adsorpcji przez erytrocyty Rh-ujemne uzyskują swoistość anty-Rh0(RE).
Przeciwciała przeciwko R.-f. (patrz Przeciwciała) z reguły odporny. Oznaczanie przeciwciał przeciwko rezusowi wytwarzane metodą hemaglutynacji (patrz). W reakcji wykorzystano ludzkie erytrocyty należące do znanej grupy według R.-f. Umożliwia to również określenie swoistości przeciwciał. Ponadto charakterystykę ilościową przeciwciał określa miano analizowanej surowicy krwi. W tym celu określa się ostatnie rozcieńczenie badanej surowicy krwi, cięcie nadal wykazuje pozytywny wynik. Głównym powodem powstawania przeciwciał przeciwko rezusowi jest często autouczulanie (patrz Autoalergia). Najczęściej powstają przeciwciała anty-D, anty-C, anty-E..
Istnieją dwa rodzaje przeciwciał Rh: kompletne i niekompletne. Kompletne przeciwciała anty-Rh mają zdolność sklejania ze sobą krwinek czerwonych Rh dodatnich. Nie przechodzą przez nienaruszone łożysko, należą głównie do klasy IgM, rzadziej są niekompletne i dlatego mają mniejsze znaczenie w medycynie. Niekompletne przeciwciała przeciwko rezusowi mają zdolność aglutynacji erytrocytów Rh dodatnich tylko w obecności roztworów koloidalnych (substancji o dużej masie cząsteczkowej), po obróbce enzymami proteolitycznymi lub po dodaniu specjalnie przygotowanej surowicy antyglobulinowej (patrz reakcja Coombsa). niż kompletne przeciwciała. Ich masa cząsteczkowa jest znacznie niższa, dzięki czemu łatwiej przenikają przez barierę łożyskową, a przez to są bardziej agresywne. Niekompletne przeciwciała przeciw rezusowi należą głównie do IgG. Przeciwciała autoimmunologiczne to zwykle niekompletne przeciwciała przeciwko Rh0, hr "i inne antygeny R.-f.; odnoszą się głównie do IgG.
Metody oznaczania
R.-f. określane metodą hemaglutynacji za pomocą surowic testowych przeciwko rezusowi przygotowanych z krwi osób Rh-ujemnych uczulonych na R.-f. wielokrotne transfuzje krwi lub w czasie ciąży, a także z krwi osób poddanych sztucznym szczepieniom. Istnieją dwie główne grupy metod. Pierwsza grupa obejmuje metodę aglutynacji w pożywce solnej, w której stosuje się surowice zawierające kompletne przeciwciała Rh. Określając R.-f. tą metodą erytrocyty w postaci 2% zawiesiny w izotonicznym roztworze chlorku sodu łączy się w małych probówkach (o wysokości 2-2,5 cm i średnicy wewnętrznej 0,5-0,6 cm) z rozcieńczoną w połowie surowicą przeciw rezusowi. Probówki umieszcza się na 1 godzinę w termostacie w temperaturze t ° 37 °, po czym bada się je w świetle przechodzącym za pomocą szkła powiększającego, a wynik jest brany pod uwagę w zależności od kształtu osadu erytrocytów (aglutynacja erytrocytów) na dnie probówki. Jeśli wynik jest pozytywny - osad o nierównych krawędziach, w postaci oddzielnych nitek lub ziarnistości. Jeśli wynik jest ujemny, osad znajduje się w równej warstwie i wygląda jak prawidłowo zarysowany okrąg. Ta metoda ma ograniczone zastosowanie, ponieważ surowice z pełnymi przeciwciałami anty-Rh są rzadkie..
Druga grupa to metody oparte na wykorzystaniu surowic anty-rezusowych z niekompletnymi przeciwciałami, które aglutynują erytrocyty w probówkach lub na płaszczyźnie po przetworzeniu ich enzymami proteolitycznymi (trypsyna, papaina, protelina, ficyna, bromelina) lub po dodaniu substancji sprzyjających aglutynacji erytrocyty (albumina, żelatyna, poliglucyna, poliwinylopirolidol).
Wśród metod określania R.-f. szeroko stosowano metodę Fisk-McGee. Odbywa się to w probówkach wirówkowych, w których umieszcza się 0,1 ml osadu erytrocytów, surowicy przeciw rezusowej i 10% żelatyny. Probówki inkubuje się w łaźni wodnej w temperaturze 46-48 °, po czym dodaje 8-10 ml izotonicznego roztworu chlorku sodu. Rurki są 2-3 razy odwracane, a wynik jest brany pod uwagę poprzez obecność aglutynatów widocznych gołym okiem.
Stosowana jest również metoda określania R.-f. na szalkach Petriego. W tym przypadku stosuje się 5-10% zawiesinę erytrocytów w surowicy autologicznej. Erytrocyty i surowicę przeciw rezusowi nakłada się na szalkę Petriego, którą umieszcza się na 10 minut. w kąpieli wodnej o temperaturze 46–48 °, po czym uwzględnia się wynik badania. Szybkie metody oznaczania antygenów R.-f. również stały się szeroko rozpowszechnione. Metody te polegają na zastosowaniu surowicy przeciw rezusowej po dodaniu do niej określonej ilości 20-30% roztworu albuminy ludzkiej lub 30-33% roztworu poliglucyny. Badania przeprowadza się na białej porcelanowej płytce lub w probówce.
Sześć głównych antygenów R. - f. występuje w kombinacji CDE - 15,85%, CDe - 53,2%, cDE - 14,58%, ede - 12,36%. Wśród wymienionych antygenów R.-f. nie wszystkie mają to samo znaczenie. Najważniejsze z nich to trzy antygeny R.-f.: Rh0 (D), rh '(C), rh "(E), które mają najwyższą aktywność immunogenną. U osób Rh-ujemnych, w wyniku transfuzji krwi lub powtarzającej się ciąży, alloimmunologiczne Przeciwciała Rh Według Diamonda (L. K. Diamond, 1947) na jedną transfuzję 400 ml krwi Rh-dodatniej u 50% biorców krwi Rh-ujemnej powstają przeciwciała anty-Rh. W przypadku przeciwciał anty-Rhesus dochodzi do poważnych powikłań z powodu szybkiego zniszczenia przetoczonych erytrocytów i rozwoju powikłań po przetoczeniu krwi. Antygen Rh0 (D) ma silniejszą właściwość uodporniającą niż jego dwie inne odmiany. Większość powikłań poprzetoczeniowych spowodowanych niezgodnością Rh jest z nim związana. praktyka transfuzji krwi ogranicza się do oznaczenia tylko antygenu Rh0 (D) u biorcy. Wynika to z faktu, że pozostałe dwa antygeny - rh '(C) i rh "(E) bardzo rzadko występują pojedynczo w erytrocytach. Antygen rh '(C) jest wykrywany w 1,36% przypadków, rh "(E) - w 0,26%. W przypadkach, gdy krew biorcy nie jest Rh, jest przetaczana krwią Rh-ujemną. krew dodatnią wykazano w odniesieniu do osób z dodatnim wynikiem czynnika D u, a także u pacjenta z krwią Rh ujemną przetoczoną to-rum Krew niedodatnia Obecność antygenu D u pozwala na przypisanie biorcy typu Rh ujemnego. Nosiciel dawca D u uważany za Rh dodatni.
Wartość
Różnice między ludźmi według R.-f. może prowadzić do ciąży z konfliktem immunologicznym (patrz Ciąża, Niezgodność immunologiczna). Podstawą uczulenia jest spożycie Rh-ujemnych kobiet w organizmie Rh-dodatnich erytrocytów płodu, Ch. arr. przez naczynia łożyska.
Mechanizm rozwoju ciąży z konfliktem Rh jest następujący. Przeciwciała immunologiczne powstałe w organizmie kobiety Rh-ujemnej, ciężarnej z Rh-dodatnim płodem, będącej przeważnie niekompletną IgG, wnikają przez łożysko do płodu, powodując hemolizę erytrocytów noworodka i uszkodzenie jego ważnych narządów (tkanki krwiotwórczej, wątroby, mózgu). Symptomatologia uszkodzenia immunologicznego dziecka nazywa się chorobą hemolityczną noworodka. Ze względu na rozległą destrukcję erytrocytów następuje wzrost ilości bilirubiny, wyraźna niedokrwistość z uwolnieniem dużej liczby erytroblastów do krwi, dodatni wynik bezpośredniego testu Coombsa w wyniku obecności przeciwciał alloimmunologicznych na erytrocytach płodu. Główne środki terapeutyczne w walce z chorobą hemolityczną noworodków sprowadzają się do jak najszybszej eliminacji produktów niszczenia erytrocytów z organizmu dziecka. Są to przede wszystkim transfuzje wymienne krwi Rh-ujemnej. W walce z chorobą hemolityczną noworodków rozwijają się też inne sposoby - zapobieganie uczulaniu na rezus u kobiet z ujemnym Rh w okresie pierwszej ciąży poprzez wprowadzenie antyrezusowej gamma globuliny.
Globulina anty-rezus gamma jest przygotowywana z surowicy krwi osoby odpornej, zawierającej przeciwciała anty-D (DC) o mianie co najmniej 1: 128-256. Wprowadzenie anty-rasus gamma globuliny w dawce około 300 mg w ciągu pierwszych 48-72 godzin od momentu porodu zapobiega rozwojowi uczulenia na R.-f. w kolejnej ciąży. w 90-100% przypadków. Niższą dawkę antyrezusu gamma globuliny (100 mg) stosuje się w przypadku sztucznego przerywania ciąży u kobiety o ujemnym Rh. Mechanizm immunosupresyjnego działania globuliny anty-rasus gamma nie jest w pełni poznany. Wiadomo, że bierna indukcja odporności na rezus u kobiety Rh-ujemnej skraca czas krążenia we krwi i zmniejsza niszczenie przez makrofagi i inne komórki Rh dodatnich erytrocytów płodowych. Najwyraźniej R.-f. po połączeniu z przeciwciałami anty-rezus traci swoją aktywność uodporniającą lub aktywuje się supresory T (patrz Komórki immunokompetentne).
R. antygeny - F. są ważne w medycynie sądowej przy przeprowadzaniu badań na wykluczenie ojcostwa (patrz Kontrowersyjne ojcostwo).
Antygeny rezusa
Ten kolejny najważniejszy układ krwionośny odkryto w 1940 rok tego samego Landsteinera razem z Wienerem po raz pierwszy u makaków (Makakus rhezus).
Następnie okazało się, że 85% ludzi w erytrocytach zawiera białko zwane czynnikiem Rh (czynnik Rh). Osoby, które mają czynnik Rh na swoich erytrocytach, nazywane są Rh-dodatnimi, a te, które go nie mają, nazywane są Rh-ujemnymi.
Czynnik Rh jest dziedziczony jako cecha dominująca, tj. przejawi się fenotypowo iw stanie heterozygotycznym.
Teraz to się okazało Czynnik Rh jest dziedziczony przez 3 antygeny: C, D i E, ale z których przeciwciała są wytwarzane tylko dla antygenu D.. Tak więc ludzie, którzy mają antygen D na powierzchni swoich erytrocytów, nazywani są Rh-dodatnimi..
Istnieją odrębne ludy (np.: Evens) z populacją 100% Rh-dodatnią. Wśród osób rasy kaukaskiej 85% jest Rh-dodatnich
Cechą tego systemu i różnicą w stosunku do systemu ABO jest brak wrodzonych przeciwciał przeciwko czynnikowi Rh, jednak można je rozwinąć w następujących sytuacjach:
1. Jeśli krew Rh-dodatnia jest przetaczana pacjentowi Rh-ujemnemu.
2. Kiedy kobieta z ujemnym Rh jest w ciąży z płodem Rh-dodatnim.
Do immunizacji wystarcza 0,25 ml krwi Rh (+). Przeciwciała Rh, w przeciwieństwie do aglutynin a i b, są niekompletne, dlatego pozwala im na to ich masa cząsteczkowa przenikają przez barierę łożyskową z krwiobiegu matki do krwiobiegu płodu, co przy wystarczającym stężeniu przeciwciał może prowadzić do rozwoju konfliktu Rh.
Konflikt rezus może się rozwijać:
1. Przy wielokrotnym przetaczaniu krwi Rh-dodatniej pacjentowi Rh-ujemnemu (bardzo rzadka sytuacja, biorca cierpi).
2. W przypadku powtarzającej się ciąży kobiety Rh-ujemnej z płodem Rh-dodatnim. Ta sytuacja nazywana jest konfliktem Rh między matką a płodem (występuje znacznie częściej, płód cierpi na: opcje - od żółtaczki hemolitycznej noworodków do wewnątrzmacicznej śmierci płodu).
Obecnie, aby uniknąć konfliktu Rh, takim matkom zagrożonym aborcją i porodem wstrzykuje się skoncentrowane przeciwciała anty-D, które aglutynują erytrocyty Rh (+) płodu w krwiobiegu matki i uniemożliwiają jej organizmowi wytworzenie własnych przeciwciał anty-D.
Zasady transfuzji krwi:
Jeśli nie musisz wlewać, nie przepełniaj! (tj. jeśli to możliwe oddać pełną krew, i substytuty krwi lub poszczególne frakcje lub składniki krwi, w zależności od określonych wskazań).
1. Określenie grup krwi dawcy i biorcy zgodnie z systemem ABO.
Metody określania grup krwi:
i. Określenie grup krwi dla surowic standardowych.
b. Określenie grup krwi przez standardowe erytrocyty.
w. Metoda krzyżowa (zarówno dla surowic standardowych, jak i
d. Określenie grup krwi dla przeciwciał monoklonalnych (do
antygeny wg systemu ABO).
2. Określenie przynależności Rh.
3. Przeprowadzenie testu zgodności indywidualnej (zmieszanie jednej kropli krwi dawcy i biorcy) - kontrola zgodności dla innych systemów krwi (nie można stale przetaczać krwi od jednego dawcy - mb szczepienia na inne układy krwi).
4. Przeprowadzenie testu na zgodność biologiczną (przetacza się 10-15 ml krwi i odczekać 20 minut, następnie procedurę powtarza się, gdyż może pojawić się klinika wstrząsu krwiopochodnego).
Poradnia wstrząsu po przetoczeniu krwi:
1. Reakcja aglutynacji - aglutynaty blokują strefę mikrokrążenia - niedokrwienie tkanek - bóle pleców, duszność, akrocyjanoza, kaszel odruchowy.
2. Hemoliza - znaczny wzrost lepkości krwi, uwalnianie tromboplastyn tkankowych (fragmenty błon erytrocytów).
Aby doszło do aglutynacji, konieczne są następujące warunki:
1. Obecność pary aglutynacji.
2. Wystarczające stężenie aglutynin. Jeśli więc do krwiobiegu osoby z grupą II wprowadzona zostanie niewielka ilość krwi z grupy I (do 500 ml), to aglutyniny rozrzedzą się, staną się nieaktywne i nie wystąpi reakcja aglutynacji.
Obecnie rutynowo przetacza się tylko krew z jednej grupy!
Jednak w terenie, w sytuacjach ekstremalnych, należy pamiętać o drugim stanie aglutynacji. Pozwala to jednorazowo, w objętości do 500 ml, na przetoczenie krwi grupy I jako uniwersalne zgodnie ze wskazaniami życiowymi (patrz. wykres zgodności grup krwi).
Zatem osoby z grupą krwi I są „dawcami uniwersalnymi”, a osoby z grupą krwi IV są „biorcami uniwersalnymi”.
Metody transfuzji krwi:
1. Bezpośrednio (w nagłych przypadkach, przez strzykawkę z trójnikiem i zaciskiem).
2. Jet (w nagłych przypadkach, krew stabilizowana przez dawcę).
3. Kroplówka (zgodnie z planowanymi wskazaniami, krew stabilizowana przez dawcę).
48. Pojęcie hemostazy...
System hemostazy to zespół procesów, których celem jest z jednej strony zapobieganie i zatrzymanie krwawienia, az drugiej utrzymanie płynności krążącej krwi.
Zadaniem jest utrzymanie odpowiedniego stanu płynnej charakterystyki krwi.
Procesy są w stanie równowagi dynamicznej. Naruszenie go objawi się:
zakrzepica zakrzepowa, zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego.
działanie przeciwzakrzepowe - hemofilia, krwawienie.
System przeciwzakrzepowy jest ewolucyjnie silniejszy, ponieważ krew może pełnić funkcje fizjologiczne tylko w stanie płynnym.
Þ krzepnięcie może wzrosnąć tylko lokalnie, a następnie utworzony skrzep zostanie usunięty. Jednak w przypadku zachwiania istniejącej równowagi możliwy jest rozwój silników spalinowych..
Rodzaje hemostazy:
1. Naczyniowo-płytkowe (w 90% przypadków uszkodzone są małe naczynia o średnicy do 100 mikronów).
2. Osocze (właściwie krzepnięcie krwi lub hemokoagulacja, zatrzymuje krwawienie z większych naczyń).
1. Składnik naczyniowy:
- skurcz naczynia podczas urazu (na skutek reakcji bólowej; mechaniczne podrażnienie naczynia; działanie substancji biologicznie czynnych (serotonina, adrenalina).
- zmniejsza się światło naczynia i na skutek skręcenia błony wewnętrznej, podczas gdy włókna kolagenowe są odsłonięte, co jest ważne dla aktywacji hemostazy płytek krwi.
Już tylko te składniki znacznie ograniczają krwawienie, a czasem potrafią je zatrzymać..
2. Hemostaza płytek krwi:
Antygeny układu Rh (C, E, c, e), Kell - fenotypowanie
Badanie obejmuje określenie obecności najbardziej znaczących klinicznie antygenów systemów Rh (C, E, c, e) i Kell (K) na badanych erytrocytach.
Badanie krwi pod kątem fenotypu, ryzyko powikłań transfuzji krwi, badanie krwi na antygeny erytrocytów.
Antygeny układu Rh (C, E, c, e), Kell - fenotypowanie.
Jaki biomateriał można wykorzystać do badań?
Jak prawidłowo przygotować się do badania?
- Wyeliminuj z diety tłuste potrawy na 24 godziny przed badaniem.
- Nie palić w ciągu 30 minut przed badaniem.
Ogólne informacje o badaniu
Na powierzchni czerwonych krwinek erytrocyty to ponad 250 antygenów, które są podzielone na 29 systemów genetycznych. Każdy system jest kodowany przez swój własny gen (lub grupę genów). Znaczenie tych antygenów polega na tym, że są one zdolne do tworzenia kompleksów z przeciwciałami, co prowadzi do powstania reakcji aglutynacji erytrocytów. Takie kompleksy mogą powstać podczas odpowiedzi immunologicznej podczas transfuzji krwi u biorcy bez antygenu, jeśli dawca posiada ten antygen. Największe znaczenie kliniczne grup krwi w oparciu o obecność różnych antygenów występuje w dziedzinie transfuzji i położnictwa (ponieważ reakcje antygen-przeciwciało mogą wystąpić przy różnym statusie antygenowym krwi matki i płodu).
Czynnik Rh (Rh) to jeden z układów grup krwi, uważany za najważniejszy po najsłynniejszym układzie - ABO. Głównym antygenem układu Rh jest antygen - D (przez jego obecność lub brak jest „dodatni lub ujemny czynnik Rh”), ale izolowane są również antygeny C i C oraz E i e. Dwa geny: RHD i RHCE kodują białka Rh, pierwszy koduje antygen D, a drugi koduje antygeny CE w różnych kombinacjach (ce, cE, Ce, CE).
Antygen C występuje z przybliżoną częstością 68% w białej populacji, antygen c - 80%. Częstość występowania antygenu C jest wyższa w Azji Wschodniej i znacznie niższa w populacji afrykańskiej. Oba antygeny (C i C) są znacznie mniej immunogenne niż antygen D..
Antygeny E i e są kodowane przez allele genu RHCE i są kodominujące. We wszystkich populacjach e występuje częściej niż E (około 30% białej populacji ma antygeny E, a 98% ma antygeny e). E ma silniejsze właściwości immunogenne niż e. W rzadkich przypadkach może dojść do dziedziczenia inaktywowanych lub częściowo nieaktywnych genów RHCE, które nie kodują antygenów E i e i / lub nie kodują antygenów C i c.
System Kella jest również jedną z najważniejszych grup krwi w praktyce transfuzjologicznej i położniczej. Uważa się, że przeciwciała Kell są znacząco immunogenne. System grup krwi Kell zawiera 35 antygenów, z których najważniejsze są K / k (KEL1 / KEL2), Kp a / Kp b (KEL3 / KEL4), Js a / Js b (KEL5 / KEL6).
Badanie układów Rh (C, E, c, e) i Kell z powodzeniem przeprowadza się metodami reakcji z przeciwciałami monoklonalnymi i filtracją żelową. Pierwsza metoda wykorzystuje specjalne mieszanki monoklonalne przeznaczone wyłącznie do bezpośredniego badania i nie jest stosowana w teście antyglobulinowym. Typowanie Rh jest również wykonywane przy użyciu filtracji żelowej. Antyserum jest rozprowadzane równomiernie na wszystkich cząstkach żelu. Erytrocyty z dodatnim antygenem reagują z surowicą odpornościową, a aglutyniny wiążą się i nie mogą zostać uwolnione z żelu podczas wirowania.
Kiedy zaplanowano badanie?
- Badania przed planowanymi transfuzjami krwi w celu zmniejszenia częstości reakcji poprzetoczeniowych.
- Dodatkowe badania w czasie ciąży w celu oceny stanu według systemu Rh i Kell.
- Diagnostyka, ocena ryzyka choroby hemolitycznej u noworodków i decyzja o odpowiednim czasie leczenia tej patologii.
- Badanie wszystkich dawców krwi zgodnie z Zarządzeniem Ministerstwa Zdrowia Federacji Rosyjskiej nr 183n z dnia 04.02.2013 r. „O zatwierdzeniu zasad klinicznego wykorzystania krwi dawcy i (lub) jej składników”.
Co oznaczają wyniki?
Wartości referencyjne: „ujemne” dla wszystkich składników badania.
System Rh ma pięć typów antygenów: C, D, E, c, e. Najbardziej immunogenny jest antygen D. Immunogenność innych antygenów układu „Rh” jest znacznie niższa i spada w następującej kolejności: c> E> C> e. Czynnik Kell (K) jest na drugim miejscu po czynniku D w skali antygenów erytrocytów niebezpiecznych dla transfuzji.
Obecność lub brak niektórych białek na błonie erytrocytów (fenotyp antygenu) jest determinowany głównie przez dziedziczenie po rodzicach i nie zmienia się w trakcie życia. Osoby, które nie mają określonego antygenu, mogą rozwinąć odpowiedź immunologiczną z wytworzeniem przeciwciał, gdy czerwone krwinki niosące ten antygen dostaną się do organizmu. Taka sytuacja jest możliwa w przypadku transfuzji krwi dawcy lub przenikania erytrocytów płodu do krwi matki w czasie ciąży. Klinicznymi konsekwencjami pojawienia się takich „alloprzeciwciał” są reakcje hemolityczne podczas transfuzji krwi zawierającej erytrocyty niosące odpowiedni antygen oraz choroba hemolityczna noworodków spowodowana przechodzeniem przez łożysko matczynych przeciwciał IgG skierowanych przeciwko antygenom erytrocytów płodu. W wyniku ekspozycji na alloprzeciwciała skierowane przeciwko antygenom erytrocytów następuje zniszczenie erytrocytów (dochodzi do hemolizy erytrocytów). Ryzyko wystąpienia przeciwciał alloimmunologicznych jest zwiększone w przypadku uczulenia spowodowanego wcześniejszymi transfuzjami krwi, poronień z krwawieniem przez łożysko, poprzednich ciąż z konfliktem immunologicznym przy braku odpowiedniej terapii.
Kto zamawia badanie?
Transfuzjolog, położnik-ginekolog, chirurg, onkolog, urolog.
[40-008] Grupa krwi i czynnik Rh
[13-002] Alloimmunologiczne przeciwciała przeciw erytrocytom (w tym przeciw rezusowi), miano
Literatura
- Willy A. Flegel. Genetyka molekularna i zastosowania kliniczne dla RH. / Transfus Apher Sci. 2011 Feb; 44 (1): 81–91.
- Willy A. Flegel. Genetyka systemu grup krwi Rhesus. / Transfus krwi. 2007 Apr; 5 (2): 50–57.
- Westhoff CM. Struktura i funkcja kompleksu antygenu Rh. / Semin Hematol. Styczeń 2007; 44 (1): 42-50.
- Mattaloni SM, Arnoni C, Céspedes R, Nonaka C, Trucco Boggione C, Luján Brajovich ME, Trejo A, Zani N, Biondi CS, Castilho L, Cotorruelo CM. Znaczenie kliniczne alloprzeciwciał przeciwko glikoproteinie grupy krwi Kell. / Transfus Med Hemother. 2017 styczeń; 44 (1): 53-57.
Twój numer seryjny. Jaka jest różnica między grupami krwi, czym jest czynnik Rh i dlaczego ewolucja chciała je wymyślić
Długa krwawa historia
Krew zawsze miała święte znaczenie dla ludzkości. Konwencjonalny zdrowy rozsądek i obserwacja zawsze mówiły nam o jej krytycznym znaczeniu dla życia. Kiedy ranny stracił dużo krwi, nie skończyło się to dobrze. Na przestrzeni tysięcy lat krwi wielokrotnie próbowano przyjmować doustnie i stosować zewnętrznie, ale, jak można się domyślić, nie przyniosło to zauważalnego efektu terapeutycznego. Myśl, że być może robią coś złego z krwią, zaczęła odwiedzać lekarzy dopiero po 1628 roku, kiedy angielski przyrodnik William Harvey opisał układ krążenia..
Zdając sobie sprawę, że układ krążenia jest zamknięty na siebie, a wypita przez pacjenta krew nigdy do niego nie dotrze, umysły lekarzy zaczęły eksperymentować z bezpośrednim wprowadzaniem substancji do krwiobiegu. W złowieszczym roku 1666, po serii eksperymentów z wlewem do żył psa doświadczalnego najbardziej nie do pomyślenia płynów, Anglik Richard Lover dokonał pierwszej transfuzji krwi. Półtora wieku później londyński położnik James Blundell poinformował o pierwszej transfuzji krwi między ludźmi, po której przeprowadził kilka skuteczniejszych transfuzji, ratując kobiety rodzące przed krwawieniem poporodowym.
W ciągu następnych dziesięcioleci procedura transfuzji krwi była powtarzana wielokrotnie, ale nigdy nie stała się powszechna. Technika transfuzji polepszała się i stawała się coraz bardziej dostępna, ale procedura nadal była śmiertelna dla pacjenta. O ile nie chodziło o życie pacjenta, lekarze nie spieszyli się z podjęciem tak ryzykownego interesu. Niektórym transfuzja krwi uratowała życie, innym już w trakcie zabiegu lub zaraz po nim temperatura podskoczyła, skóra poczerwieniała i zaczęła się ostra gorączka. Niektórym pacjentom udało się wyjść, innym nie. Jaki był powód, nikt nie potrafił wyjaśnić.
Dziś wiemy, że uzdrowiciele XIX wieku wielokrotnie stawali w obliczu ostrej reakcji hemolitycznej na transfuzję, czyli szoku związanego z przetoczeniem krwi, który pojawia się, gdy grupy krwi dawcy i biorcy nie zgadzają się. Odkrycie, że krew jest inna, umożliwiło ominięcie ryzyka tego powikłania poprzez wybranie zgodnego dawcy i uczyniło transfuzję krwi rutynową procedurą medyczną. Komu zawdzięczamy to odkrycie?
Dlaczego na dziś wyznaczono Światowy Dzień Dawcy??
Ponieważ 14 czerwca 1868 roku przyszły laureat Nagrody Nobla Karl Landsteiner urodził się w Wiedniu. Dwadzieścia lat później, pracując na Wydziale Anatomii Patologicznej Uniwersytetu Wiedeńskiego, bardzo młody badacz napotkał dziwne zjawisko: surowica niektórych osób, po dodaniu czerwonych krwinek innych, prawie zawsze powodowała ich zlepianie się. W tym samym czasie krwinki opadały na dno szalki Petriego w charakterystycznych grudkach.
Zaintrygowany Landsteiner postanowił przeprowadzić szerszą serię eksperymentów. Zbliżając się do głównego odkrycia swojego życia, przyszły laureat Nagrody Nobla postanowił nie zawracać sobie głowy szczególnie wyborem dawców: szybko pobierając krew od siebie i pięciu kolegów, oddzielił surowicę od erytrocytów i pracowicie zaczął mieszać otrzymane próbki. Po dokładnym przeanalizowaniu ich wzajemnych reakcji i zastosowaniu elementarnej wiedzy w kombinatoryce, Landsteiner doszedł do wniosku, że w surowicy znajdują się dwa typy przeciwciał, które nazwał aglutyninami. Kiedy krew i surowica różnych ludzi są mieszane, przeciwciała wiążą się z rozpoznawalnymi obszarami na powierzchni czerwonych krwinek, erytrocytami (i tymi obszarami, które Karl nazwał aglutynogenami), sklejając razem czerwone krwinki. W tym samym czasie normalnie nie występuje reakcja adhezji erytrocytów w normalnej ludzkiej krwi..
Podsumowując to wszystko, badacz sformułował główną zasadę transfuzji krwi:
„W ludzkim ciele antygen grupy krwi (aglutynogen) i jego przeciwciała (aglutyniny) nigdy nie współistnieją”..
Następnie Landsteiner i jego uczniowie opisali cztery grupy krwi. Wybór dawcy na podstawie ich zgodności radykalnie zmniejszył liczbę śmiertelnych powikłań podczas transfuzji, czyniąc procedurę stosunkowo prostą i sławną Landsteinera.
Czym różnią się grupy krwi
Co to są cząsteczki aglutynogenu? Są to łańcuchy polisacharydów przyłączone do białek i lipidów powierzchni erytrocytów. Ich struktura decyduje o tym, czy będą się wiązać z określonymi przeciwciałami. W sumie aglutynogeny u ludzi są dwojakiego rodzaju - typu A i B. Jeśli nie masz obu tych znaczników molekularnych na swoich erytrocytach, jesteś właścicielem najpowszechniejszej grupy krwi 0 (I). Jeśli na twoich erytrocytach siedzi tylko aglutynogen A, masz grupę A (II), a jeśli tylko B, to B (III). Wreszcie, jeśli twoje czerwone krwinki zawierają obie te cząsteczki, jesteś rzadkim gospodarzem grup krwi AB (IV)..
Aby zapobiec atakowaniu naszego organizmu przez układ odpornościowy, normalnie nie powinniśmy mieć przeciwciał przeciwko naszym własnym białkom i polisacharydom. Dlatego każdy z nas nie ma przeciwciał aglutyninowych przeciwko własnym, natywnym aglutynogenom, w przeciwnym razie nasze erytrocyty natychmiast zaczęłyby się sklejać. Ale przeciwnie, przeciwciała przeciwko obcym aglutynogenom w twoim ciele są dostępne. To wyjaśnia, dlaczego przetaczanie niedopasowanych grup krwi prowadzi do bolesnej reakcji organizmu. To, jak silny i niebezpieczny jest dla pacjenta, zależy od ilości przetoczonej krwi i wielu innych czynników. Czasami może to być łagodne złe samopoczucie alergiczne, a czasami może to być masywne zlepianie się czerwonych krwinek z ich rozpadem (hemoliza) lub wstrząs anafilaktyczny, który jest w stanie zrzucić pacjenta do grobu.
Co to jest czynnik Rh
Innym dobrze znanym wskaźnikiem zgodności krwi jest czynnik Rh. Został odkryty w 1940 roku przez znanego nam już Landsteinera na rezusach. Dodatni lub ujemny Rh (Rh + Rh-) jest określany przez obecność lub brak jednego białka na powierzchni krwinek - antygenu D. Różnica polega na tym, że w przeciwieństwie do przeciwciał-aglutynin, z góry nie ma przeciwciał przeciwko obcemu czynnikowi Rh w organizmie - zaczyna się rozwijać je po spotkaniu z „outsiderami”. Dlatego problemy ze zgodnością najczęściej pojawiają się przy powtarzających się transfuzjach krwi, która nie pasuje do rezusa..
Czynnik Rh i system grup krwi AB (0) są uważane za najważniejsze przy wyborze dawcy i to właśnie ich połączenie mamy na myśli, gdy mówimy „grupa krwi”. Ale uczciwie trzeba powiedzieć, że są to tylko dwa z ponad trzech tuzinów układów grup krwi powiązanych z około 300 różnymi antygenami na powierzchni czerwonych krwinek. Okazuje się jednak, że w większości przypadków więzadła z układu AB (0) i czynnik Rh są wystarczające do selekcji dawcy bez szczególnego ryzyka dla zdrowia biorcy.
Konflikt rezus
W warunkach naturalnych krew różnych ludzi nigdy się nie miesza, więc natura nie zna problemu kompatybilności swoich grup. Z wyjątkiem jednego przypadku - konflikt Rh między płodem a matką.
Nie, oczywiście układ krążenia matki i dziecka rosnącego w jej łonie jest oddzielony łożyskiem i nie można mówić o jakimkolwiek mieszaniu się krwi. Jednak podczas porodu część - choć niewielka - ilość krwi płodowej może dostać się do krwi matki i odwrotnie..
Czasami taki scenariusz ma miejsce, gdy grupy matki i płodu nie pasują do siebie zgodnie z systemem AB (0). Ale znacznie częściej towarzyszy konfliktowi o czynnik Rh. Jeśli matka ma czynnik Rh ujemny, a dziecko Rh dodatnie, układ odpornościowy matki rozpozna czynnik Rh dziecka jako obcy antygen i zacznie wytwarzać przeciwciała. Dlatego pierwsza ciąża i poród z reguły przebiegają dobrze, ale do następnej matka będzie już pełna przeciwciał przeciwko odpowiadającemu Rh. A jeśli drugie dziecko jest również Rh dodatnie, to już „doświadczone” po znajomości ze starszym dzieckiem odporność matki zaszkodzi młodszemu. Wytwarzane przez nie przeciwciała, przechodząc przez barierę łożyskową, zaatakują erytrocyty płodu. To jest konflikt Rh.
Erytrocyty płodu pokryte przeciwciałami matczynymi zaczynają być pożerane przez komórki jego układu odpornościowego, co ostatecznie obciąża organizm ich produktami rozpadu, które plamią skórę noworodka, dotkniętego odpornością matki, żółtawe.
Dlaczego jesteśmy tacy różni
Natura nie jest zaznajomiona z transfuzjami krwi i problemami zgodności jej grup, więc wydaje się, że pstrokata różnorodność grup krwi nie wiąże się z żadnymi kosztami przeżycia i może wydawać się po prostu zakorzenionym wypadkiem. Ale, jak właśnie się dowiedzieliśmy, istnienie co najmniej dwóch wariantów czynnika Rh ma już cenę adaptacyjną i stwarza zauważalne ryzyko podczas ciąży, zmniejszając płodność populacji o mieszanym składzie Rh + Rh-. Więc może to nie przypadek? A istnienie różnych grup krwi daje nam ewolucyjną przewagę?
Najwyraźniej wszystko nie jest przypadkowe. Formy genów odpowiedzialne za markery antygenowe grup krwi podlegają równoważącej selekcji, która uparcie utrzymuje ich różnorodność. Oznacza to, że ludzkość wyraźnie coś zyskuje dzięki temu, że istnieje kilka grup krwi. Okazało się, że mutacje prowadzące do powstania grupy 0 (I), niezależnie występowały w historii ludzkości aż trzykrotnie i za każdym razem były trwale utrwalane przez dobór naturalny..
Możliwą zaletą posiadania wielu grup krwi może być odporność na różne choroby. Tak więc właściciele grupy 0 (I) znacznie łatwiej tolerują malarię, prawdopodobnie z powodu braku efektu zlepiania się erytrocytów zakażonych plazmodem. Ale wszystko ma swoją cenę, a inne badania pokazują, że nosiciele 0 (I) są bardziej podatni na cholerę niż inne grupy..
Jeszcze ciekawiej wygląda inny możliwy powód istnienia grup krwi. Antygeny określające przynależność do jednej z grup krwi ulegają ekspresji nie tylko na powierzchni erytrocytów, ale także na innych krwinkach iz łatwością mogą być częścią otoczek wirusów, które odrastają z nich w przypadku infekcji. To właśnie robi ludzki wirus niedoboru odporności.
Wychodząc z limfocytów T, wirus HIV chwyta antygeny na błonie. Teraz, po wejściu do krwi innej osoby z niedopasowaną grupą krwi, wirus ten zostanie zablokowany z pewnym (daleko od stuprocentowego!) Prawdopodobieństwem przez przeciwciała aglutyniny nowego gospodarza. Jeśli dostanie się do organizmu żywiciela zgodnego z grupą krwi, taka reakcja nie nastąpi. W związku z tym okazuje się, że trochę trudniej jest nam złapać HIV od osoby niekompatybilnej z naszą grupą krwi niż od zgodnej (ale nie pochlebiaj sobie zbytnio! To samo nie uchroni przed wirusem HIV i nie powinniśmy pogarszać już i tak ponurych rosyjskich statystyk).
W przypadku, gdy taka infekcja dotyka populację, dla przeżycia przydatne staje się posiadanie rzadkiej grupy krwi, „nie tak jak wszyscy inni”. Ponieważ nowe wirusy pojawiają się z godną pozazdroszczenia regularnością, moda na grupę krwi będzie się nieustannie zmieniać, ich różnorodność zostanie zachowana, a ich występowanie będzie się zmieniać..
System Rh (system rezus)
Główny artykuł: czynnik Rh
Rhesus we krwi to antygen (białko) znajdujący się na powierzchni czerwonych krwinek (erytrocytów). Odkryli go w 1940 roku Karl Landsteiner i A. Weiner [2]. Około 85% Europejczyków (99% Hindusów i Azjatów) ma Rh, a zatem mają Rh dodatnie. Pozostałe 15% (7% wśród Afrykanów), którzy go nie mają, ma ujemny czynnik Rh. Blood Rhesus odgrywa ważną rolę w powstawaniu tzw. Żółtaczki hemolitycznej noworodków, spowodowanej konfliktem Rh u immunizowanej matki i erytrocytów płodu.
Wiadomo, że rezus krwi to złożony system obejmujący ponad 40 antygenów, oznaczonych cyframi, literami i symbolami. Najczęściej stwierdza się antygeny Rh typu D (85%), C (70%), E (30%), e (80%) - mają one również najbardziej wyraźną antygenowość. System Rh zwykle nie zawiera aglutynin o tej samej nazwie, ale mogą się one pojawić, jeśli osobie Rh-ujemnej przetoczono krew Rh-dodatnią.
Czynnik Rh Rh
Główny antygen powierzchniowy erytrocytów układu Rh, za pomocą którego ocenia się przynależność Rh osoby.
Funkcje. Antygen Rh - jeden z antygenów erytrocytów układu Rh, znajduje się na powierzchni erytrocytów. W systemie Rhesus wyróżnia się 5 głównych antygenów. Głównym (najbardziej immunogennym) antygenem jest Rh (D), który jest zwykle określany jako czynnik Rh. Czerwone krwinki u około 85% ludzi są nosicielami tego białka, więc są klasyfikowane jako Rh-dodatnie (dodatnie). 15% ludzi go nie ma, mają ujemny czynnik Rh (ujemny). Obecność czynnika Rh nie zależy od grupy należącej do systemu AB0, nie zmienia się w trakcie życia, nie zależy od przyczyn zewnętrznych. Pojawia się we wczesnych stadiach rozwoju wewnątrzmacicznego i występuje już w znacznej ilości u noworodka. Określenie przynależności krwi Rh jest wykorzystywane w ogólnej praktyce klinicznej do przetaczania krwi i jej składników, a także w ginekologii i położnictwie przy planowaniu i prowadzeniu ciąży.
Niezgodność krwi pod względem czynnika Rh (konflikt Rh) podczas transfuzji krwi jest obserwowana, jeśli erytrocyty dawcy niosą aglutynogen Rh, a biorca jest Rh ujemny. W tym przypadku biorca Rh-ujemny zaczyna wytwarzać przeciwciała skierowane przeciwko antygenowi Rh, co prowadzi do zniszczenia krwinek czerwonych. Konieczne jest przetaczanie erytrocytów, osocza, a zwłaszcza krwi pełnej od dawcy do biorcy, ściśle przestrzegając zgodności nie tylko według grupy krwi, ale także czynnika Rh. Obecność i miano przeciwciał przeciwko czynnikowi Rh i innych przeciwciał alloimmunologicznych już obecnych we krwi można określić, określając test „anty-Rh (miano)”.
Określenie grupy krwi, czynnika Rh oraz obecności alloimmunologicznych przeciwciał przeciw erytrocytom należy przeprowadzić podczas planowania lub w czasie ciąży, aby określić prawdopodobieństwo konfliktu immunologicznego między matką a dzieckiem, który może prowadzić do choroby hemolitycznej noworodka. Pojawienie się konfliktu Rh i rozwój choroby hemolitycznej noworodków jest możliwe, jeśli kobieta w ciąży jest Rh-ujemna, a płód jest Rh-dodatni. Jeśli matka ma Rh +, a płód - Rh - jest ujemny, nie ma niebezpieczeństwa choroby hemolitycznej dla płodu.
Choroba hemolityczna płodu i noworodków - żółtaczka hemolityczna noworodków, spowodowana konfliktem immunologicznym między matką a płodem na skutek niezgodności antygenów erytrocytów. Choroba może być spowodowana niekompatybilnością płodu i matki na antygeny D-Rh lub ABO, rzadziej występuje niezgodność z innymi Rhesus (C, E, c, d, e) lub M-, N-, Kell-, Duffy-, Antygeny Kidd (według statystyk 98% przypadków choroby hemolitycznej noworodków jest związanych z antygenem D - Rh). Każdy z tych antygenów, przenikając do krwi matki Rh-ujemnej, powoduje powstawanie w jej ciele swoistych przeciwciał. Te ostatnie dostają się do krwi płodowej przez łożysko, gdzie niszczą odpowiednie erytrocyty zawierające antygen. Zakłócenie przepuszczalności łożyska, powtarzające się ciąże i transfuzje krwi kobiecie bez uwzględnienia czynnika Rh itp. Predysponują do rozwoju choroby hemolitycznej noworodków. W przypadku wczesnego wystąpienia choroby konflikt immunologiczny może powodować przedwczesny poród lub powtarzające się poronienia.
Obecnie istnieje możliwość medycznego zapobiegania rozwojowi konfliktu Rh i choroby hemolitycznej noworodka. Wszystkie kobiety z ujemnym Rh podczas ciąży powinny znajdować się pod nadzorem lekarza. Konieczne jest również monitorowanie dynamiki poziomu przeciwciał Rh.
Istnieje niewielka kategoria osób z dodatnim Rh, które mogą tworzyć przeciwciała anty-Rh. Są to osoby, których erytrocyty charakteryzują się znacznie zmniejszoną ekspresją normalnego antygenu Rh na błonie („słaby” D, Dweak) lub ekspresją zmienionego antygenu Rh (częściowe D, Dpartial). Te słabe warianty antygenu D w praktyce laboratoryjnej są łączone w grupę Du, której częstość wynosi około 1%.
Odbiorcy z zawartością antygenu Du powinni być klasyfikowani jako Rh-ujemni i powinni być przetaczani tylko z Rh-ujemną krwią, ponieważ normalny antygen D może wywołać u takich osób odpowiedź immunologiczną. Dawcy z antygenem Du kwalifikują się jako dawcy Rh-dodatni, ponieważ transfuzja ich krwi może wywołać odpowiedź immunologiczną u biorców Rh-ujemnych, a w przypadku wcześniejszego uczulenia na antygen D ciężkie reakcje poprzetoczeniowe.
Dziedziczenie czynnika Rh krwi.
Następujące koncepcje są podstawą wzorców dziedziczenia.
Gen kodujący czynnik Rh D (Rh) jest dominujący, allel genu d do niego jest recesywny (osoby z dodatnim Rh mogą mieć genotyp DD lub Dd, osoby z ujemnym Rh mogą mieć tylko genotyp dd). Osoba otrzymuje od każdego z rodziców 1 gen - D lub d, a więc możliwe są 3 warianty genotypu - DD, Dd lub dd. W pierwszych dwóch przypadkach (DD i Dd) badanie krwi na czynnik Rh da wynik pozytywny. Tylko z genotypem dd osoba będzie miała krew Rh ujemną.
Ciąża z ujemnym czynnikiem Rh.
Czynnik Rh jest jednym z wielu antygenów grup krwi znajdujących się na powierzchni czerwonych krwinek (erytrocytów). Większość ludzi ma białka na powierzchni czerwonych krwinek zwane czynnikiem Rh. Jeśli masz ten antygen, jesteś uważany za Rh dodatni, jeśli nie ma antygenu, jesteś Rh ujemny. Każdy jest Rh dodatni lub Rh ujemny.
Nie można określić, który z rezusów jest ważniejszy, są po prostu różne. Czynnik Rh jest ważny dla kobiety Rh ujemnej, jeśli zajdzie w ciążę. Osoby z dodatnim czynnikiem Rh mogą tego nie pamiętać, ale kobiety z ujemnym czynnikiem Rh powinny zdawać sobie sprawę z konfliktu Rh -. Jeśli do krwi takiej osoby dostaną się czyjeś erytrocyty niosące białka Rh, zostaną odebrane przez jego układ odpornościowy jako obcy. Ciało zacznie produkować przeciwciała. Będzie konflikt na rezus.
Jest to nieprzyjemne zjawisko - uczulenie (lub konflikt) Rh może wystąpić podczas transfuzji krwi niezgodnej z Rh oraz u kobiety w ciąży z ujemnym Rh, jeśli krew płodu jest Rh-dodatnia.
Prawdopodobieństwo wystąpienia rezusa - konflikt.
Prawdopodobieństwo to istnieje w 75 procentach przypadków, gdy kobieta ma ujemny czynnik Rh, a jej mąż (ojciec nienarodzonego dziecka) ma dodatni. Wszystkie inne kombinacje majątku małżonków Rh nie prowadzą do konfliktu Rh. Ale jeśli kobieta ma ujemny czynnik Rh, a mężczyzna dodatni, nie jest to powód do odmowy tworzenia rodziny. Po pierwsze, przy odpowiedniej profilaktyce ryzyko konsekwencji konfliktu Rh można zredukować do zera. Po drugie, nie u każdego dochodzi do konfliktu Rh podczas drugiej ciąży..
Z Rh - ciążą niezgodną, wiele zależy od tego, jak się skończyła. Po poronieniu uczulenie, czyli tworzenie przeciwciał we krwi, występuje w 3-4 procentach przypadków, natomiast po aborcji medycznej - w 5-6 procentach, po ciąży pozamacicznej - w około 1 procent przypadków, a po normalnym porodzie - w 10-15... Ryzyko uczulenia wzrasta po cięciu cesarskim lub w przypadku przederwania łożyska. Oznacza to, że wszystko zależy od tego, ile czerwonych krwinek płodu dostanie się do krwiobiegu matki. Niemniej jednak we wszystkich przypadkach konieczne jest zapobieganie groźnym konsekwencjom konfliktu Rh - hemolitycznej choroby płodu.
Jeśli ta ciąża jest pierwsza.
Jeśli kobieta nie spotkała się wcześniej z krwią Rh-dodatnią, to nie ma przeciwciał, a zatem ryzyko konfliktu Rh z płodem. W czasie pierwszej ciąży nie jest produkowanych tak wiele przeciwciał (w końcu to „pierwsze spotkanie”). Jeśli liczba erytrocytów płodowych przenikających do krwi matki była znaczna, w organizmie kobiety pozostają „komórki pamięci”, które w kolejnych ciążach organizują szybką produkcję przeciwciał przeciwko czynnikowi Rh.
Jeśli kobieta ma przeciwciała Rh, a płód jest Rh dodatni.
Przeciwciała matki przenikają przez łożysko i „atakują” erytrocyty dziecka. W tym samym czasie we krwi pojawia się duża ilość substancji zwanej bilirubiną. Bilirubina zabarwia skórę dziecka na żółto („żółtaczka”), a co najgorsze, może uszkodzić jego mózg. Ponieważ czerwone krwinki płodu są stale niszczone, jego wątroba i śledziona próbują przyspieszyć produkcję nowych czerwonych krwinek, jednocześnie zwiększając swój rozmiar. W końcu nie radzą sobie z zastąpieniem utraty erytrocytów. Nadchodzi silny głód tlenu, rozpoczyna się nowa runda poważnych zaburzeń. W najcięższych przypadkach skutkuje to wrodzonym obrzękiem (obrzękiem) płodu, co może doprowadzić do jego śmierci.
Jeśli kobieta ma przeciwciała Rh we krwi i ich miano wzrasta.
Wskazuje to na początek konfliktu Rh. W takim przypadku konieczne jest leczenie w specjalistycznym ośrodku okołoporodowym, w którym zarówno kobieta, jak i dziecko będą pod stałym nadzorem. Jeżeli istnieje możliwość doprowadzenia ciąży do 38 tygodnia ciąży, wykonuje się planowane cięcie cesarskie. Jeśli nie, uciekają się do transfuzji krwi wewnątrzmacicznej: przez przednią ścianę brzucha matki dostają się do żyły pępowinowej i przetaczają 20-50 ml masy erytrocytów do płodu. Zabieg przeprowadzany jest pod kontrolą USG.
Rh - zapobieganie konfliktom.
W poradni przedporodowej kobietę w ciąży należy zbadać pod kątem czynnika Rh. Jeśli jest ujemny, konieczne jest określenie pochodzenia Rh ojca. Przy ryzyku konfliktu Rh (ojciec ma dodatni czynnik Rh), krew kobiety jest wielokrotnie badana w czasie ciąży na obecność przeciwciał Rh. Jeśli ich tam nie ma, kobieta nie jest uczulona i podczas tej ciąży konflikt Rh nie wystąpi. Natychmiast po porodzie określa się czynnik Rh u dziecka. Jeśli wynik jest dodatni, to nie później niż 72 godziny po porodzie matce wstrzykuje się immunoglobulinę anty-Rh, która zapobiegnie rozwojowi konfliktu Rh w kolejnej ciąży. Będziesz postępować mądrze, jeśli idąc do szpitala zabierzesz ze sobą anty-D-immunoglobulinę (oczywiście, jeśli masz ujemny czynnik Rh).
26) Interakcja genów nieallelicznych: epistaza, polimeria, komplementarność, efekt pozycji, efekt modyfikujący.
Komplementarność
Główny artykuł: Komplementarność (biologia)
Komplementarne (dodatkowe) działanie genów jest rodzajem interakcji genów nieallelicznych, których dominujące allele połączone w genotypie powodują nową fenotypową manifestację cech. W tym przypadku fenotypowe rozszczepienie mieszańców F2 może wystąpić w stosunkach 9: 6: 1, 9: 3: 4, 9: 7, czasami 9: 3: 3: 1. Przykładem komplementarności jest dziedziczenie kształtu owocu dyni. Obecność w genotypie dominujących genów A lub B determinuje kształt kulisty, a recesywny - wydłużony. Jeśli genotyp zawiera jednocześnie dominujące geny A i B, kształt płodu będzie tarczowaty. Gdy czyste linie zostaną skrzyżowane z odmianami o kulistym kształcie, w pierwszym pokoleniu hybrydowym F1 wszystkie owoce będą miały kształt dysku, aw pokoleniu F2 nastąpi rozszczepienie fenotypu: na każde 16 roślin 9 będzie miało owoce w kształcie dysku, 6 - kuliste i 1 - wydłużone.
Epistaza
Główny artykuł: Epistasis
Epistaza to interakcja genów nieallelicznych, w której jeden z nich jest tłumiony przez drugi. Gen supresyjny nazywany jest epistatycznym, gen supresyjny nazywany jest hipostatycznym. Jeśli gen epistatyczny nie ma własnej manifestacji fenotypowej, nazywa się go inhibitorem i jest oznaczony literą I. Epistatyczne oddziaływanie genów nieallelicznych może być dominujące i recesywne. W dominującej epistazie manifestacja hipostatycznego genu (B, b) jest tłumiona przez dominujący gen epistatyczny (I> B, b). Rozszczepienie fenotypowe w dominującej epistazie może występować w stosunku 12: 3: 1, 13: 3, 7: 6: 3. Recesywna epistaza to supresja przez recesywny allel epistatycznego genu alleli genu hipostatycznego (i> B, b). Rozszczepienie fenotypowe może wystąpić w stosunku 9: 3: 4, 9: 7, 13: 3.
Polimeryzm
Polymeria - interakcja wielu nie-allelicznych genów, które w unikalny sposób wpływają na rozwój tej samej cechy; stopień manifestacji cechy zależy od liczby genów. Geny polimerowe są oznaczone tymi samymi literami, a allele tego samego locus mają ten sam indeks dolny.
Interakcje polimeryczne genów nieallelowych mogą być kumulatywne i niekumulacyjne. W polimeryzacji kumulacyjnej (akumulacyjnej) stopień przejawienia się cechy zależy od sumarycznego działania genów. Im bardziej dominujące allele genów, tym wyraźniejsza jest ta lub inna cecha. Cięcie F2, ale fenotyp występuje w stosunku 1: 4: 6: 4: 1.
W polimeryzacji niekumulacyjnej cecha przejawia się w obecności co najmniej jednego z dominujących alleli genów polimerowych. Liczba dominujących alleli nie wpływa na nasilenie cechy. Rozszczepienie fenotypowe zachodzi w stosunku 15: 1.
Przykład: kolor skóry ludzkiej na podstawie czterech genów.
Efekt pozycji genów
Wpływ pozycji genów, wpływ lokalizacji genów na chromosomie na. przejawem ich działalności. Zjawisko to odkrył amerykański genetyk A. Stertevant w 1925 r. Obserwuje się je podczas strukturalnych przegrupowań chromosomów (translokacji), w wyniku których geny aktywnych stref chromosomów (euchromatyna) mogą być przenoszone do nieaktywnych (heterochromatyna) i inaktywowane i odwrotnie. Po rearanżacji, która przywraca gen euchromatyny z heterochromatyny do dowolnego punktu zuchromatyny, przywraca się funkcjonowanie tego genu. Właściwość odwracalności u E. p. G. służy do udowodnienia, że obserwowana zmiana w przejawianiu się danego genu to E. p. G., a nie jego mutacja. W rezultacie zaciągnięcia w obszarach euchromatyny zanikają, synteza DNA i RNA zostaje zakłócona: heterochromatyna po przeniesieniu do euchromatyny jest aktywowana i staje się cytologicznie nieodróżnialna od euchromatyny. Naruszenie aktywności podczas E. p.G. można zaobserwować jednocześnie w kilku genach euchromatyny zlokalizowanych za genem bezpośrednio sąsiadującym z heterochromatyną, a efekt heterochromatyny jest zawsze kierowany z miejsca rearanżacji do najbliższego genu euchromatyny, a wraz ze wzrostem odległości między genami euchromatyny i heterochromatyny efekt ten osłabia (spolaryzowany efekt propagacji). Najbardziej przebadane tzw. mozaika E. p., fenotypowo przejawiająca się mozaikowością, tj. w wyglądzie zmienionych komórek somatycznych na tle normalnej.
Mechanizm molekularny E. p. G. nie jest jasny. Zakłada się, że opiera się on na zmianie morfologii translokowanego regionu chromosomu. Badanie E. p. G. jest obiecujące dla wyjaśnienia mechanizmów regulacji genów u eukariotów.
6. Modyfikacja - wzmocnienie lub osłabienie działania głównych genów przez ich nie-allele modyfikujące geny, które w pierwszym przypadku nazywane są intensyfikatorami, aw drugim - supresorami (inhibitorami). Jeden i ten sam gen może być głównym w odniesieniu do kontroli rozwoju jednej cechy i modyfikatorem w stosunku do rozwoju innej cechy. Sądząc po różnorodności fenotypowej zmienności sadzonek mieszańców, winorośl, zwłaszcza Vitis vinifera, jest nieodłącznym elementem wszystkich opisanych powyżej V. g. Jednak słabe badania genetyczne. procesy zachodzące w wyniku V. g, co oznacza, że komplikuje pracę selekcyjną i zmniejsza produktywność selekcji winogron.