HDN u noworodków - co to jest, objawy i leczenie

Choroba hemolityczna noworodka lub HDN jest chorobą wrodzoną, która jest spowodowana niezgodnością krwi matki i płodu. HDN u noworodków jest częstą przyczyną żółtaczki. Rodzice muszą wiedzieć, czy noworodek jest podejrzany o HDN, jaka to choroba, dlaczego się pojawia, jakie są jej konsekwencje i jak się go leczy.

HDN u noworodków

Cechy HDN u niemowląt

Pierwszy opis tej patologii pochodzi z XVII wieku. W 1932 roku amerykańscy lekarze wykazali, że ciężka niedokrwistość występująca u noworodków jest przejawem hemolizy krwinek czerwonych. W 1941 roku stwierdzono, że przyczyną HDN jest niekompatybilność krwi rodziców o czynnik Rh.

W przypadku HDN noworodka dochodzi do masowego rozpadu czerwonych krwinek. Hemoliza jest jednym z czynników rozwoju żółtaczki. W wyniku konfliktu Rh składniki krwi rozwijającego się płodu stają się obce ciału matki. Z tego powodu w organizmie matki wytwarzane są specyficzne przeciwciała..

Przeciwciała przenikają przez barierę hematoplacentalną i atakują składniki krwi płodu. Z tego powodu już w pierwszych godzinach po urodzeniu dziecka rozpoczyna się masowa klęska erytrocytów..

Przyczyny HDN

Przyczyną choroby jest niezgodność krwi matki i dziecka z powodu innego czynnika Rh. Przyczyną może być również konflikt immunologiczny AB0.

HDN według ABO u noworodków występuje, gdy matka ma pierwszą grupę krwi, a dziecko drugą. Wynika to z faktu, że antygen A ma większą aktywność, a miano przeciwciał A (reprezentowanych przez alfa aglutyniny) jest znacznie wyższe. Po połączeniu grup krwi 0 i A przeciwciała matczyne łatwo przenikają przez barierę łożyskową.

Uwaga! Ten typ konfliktu przebiega znacznie łatwiej niż w wyniku niezgodności Rh.

Narodziny chorego dziecka są również możliwe w przypadkach, gdy doszło do uczulenia matki (na przykład przy transfuzji krwi). Zdarzały się przypadki narodzin chorego dziecka i dysfunkcji łożyska.

Mechanizm niszczącego działania przeciwciał wyraża się w ich zdolności wpływania na błony erytrocytów. Prowadzi to do zmniejszenia ich aktywności i zwiększenia przepuszczalności enzymu dehydrogenazy mleczanowej. Z tego powodu metabolizm jest zaburzony i dochodzi do hemolizy erytrocytów płodowych..

Rozwój choroby

Rozwój HDN następuje z powodu przedłużającej się ekspozycji płodu na dużą ilość przeciwciał matczynych w okresie 20-29 tygodnia ciąży. Choroba może rozwinąć się podczas rozwoju wewnątrzmacicznego (po 29 tygodniach), a także bezpośrednio po porodzie.

Podczas ciąży

Zwykle HDN rozwija się u płodu po 29 tygodniu ciąży z powodu dużej liczby matczynych przeciwciał.

Podczas porodu

Pierwsze oznaki choroby hemolitycznej u niemowląt pojawiają się już od pierwszych minut życia dziecka..

Objawy choroby

Nasilenie głównych objawów zależy od postaci choroby. Typowe objawy HDN to:

• znaczny spadek napięcia mięśniowego;
• tłumienie odruchów życiowych;
• wzrost wielkości śledziony i wątroby;
• wzrost brzucha (staje się beczkowaty);
• niedokrwistość;
• znaczne blednięcie skóry;
• żółtaczka;

Żółtaczka u noworodka

• ogólny niepokój;
• objaw zachodzącego słońca (gdy tęczówka jest częściowo schowana pod dolną powieką).

Formy manifestacji

Istnieją takie kliniczne i morfologiczne postacie choroby:

• wewnątrzmaciczna śmierć płodu;
• anemiczny;
• żółtaczkowy;
• obrzęk.

Śmierć płodu wewnątrzmacicznego

Dzieje się tak w wyniku poważnych zaburzeń metabolicznych w wyniku konfliktu przeciwciał.

Anemiczny

Ta forma HDN występuje w około 10-20% wszystkich przypadków. Podczas badania noworodka zwraca się uwagę na ostrą bladość skóry, błony śluzowe. Wątroba i śledziona są umiarkowanie powiększone. Żółtaczka jest najczęściej nieobecna lub łagodna. Wraz ze wzrostem ilości pośredniej hemoglobiny we krwi dziecko staje się bardziej ospałe. Jego odruchy są zmniejszone.

Niedokrwistość u noworodka

Żółtaczka

Jest to najczęstsza kliniczna postać choroby hemolitycznej. Jest to spowodowane hemolizą erytrocytów i wzrostem ilości bilirubiny pośredniej. Substancja ta działa toksycznie na komórki, uszkadza nerki, serce, nadnercza i układ odpornościowy.

Uwaga! Wrodzoną żółtaczkę wykrywa się od urodzenia dziecka. Po porodzie - objawia się w pierwszych godzinach lub dniach życia dziecka.

Obrzęk

Rozwija się w wyniku masowej penetracji przeciwciał matczynych do krwiobiegu. Inną nazwą choroby jest opuchlizna płodu. Jest jedną z najniebezpieczniejszych form HDN.

Okruchy mają ostrą bladość skóry (czasami jest żółta). Twarz jest okrągła. Zmniejszone napięcie mięśniowe, odruchy są osłabione. Wątroba i śledziona są znacznie powiększone. Brzuch duży.

Diagnostyka

Przydziel prenatalną i poporodową diagnostykę HDN. Diagnostyka prenatalna obejmuje:

• nadzór położniczy;
• badanie płynu owodniowego;
• monitorowanie immunologiczne;
• USG płodu, łożyska.

Diagnoza poporodowa obejmuje następujące środki:

• ustalenie grupy, czynnik Rh;
• określenie ilości bilirubiny we krwi;
• diagnostyka godzinowego wzrostu bilirubiny;
• ogólne badanie krwi;
• testy immunologiczne.

Połączenie z innymi objawami

Podczas profilaktyki lekarz ocenia obecność objawów:

Jak odróżnić chorobę

Diagnozę różnicową przeprowadza się w przypadku niedokrwistości hemolitycznej, żółtaczki koniugacyjnej, chorób Crigler-Nayyar, Lucy-Driscoll i niektórych infekcji wewnątrzmacicznych. Aby wykluczyć talasemię i sferocytozę, konieczne jest określenie oporności osmotycznej czerwonych krwinek, takich jak hemoglobina.

Leczenie i zapobieganie chorobom

Celem leczenia choroby hemolitycznej jest korekta poziomu hiperbilirubinemii, anemii, przywrócenie funkcji narządów i układów. W szpitalu położniczym takie noworodki są przenoszone na oddział intensywnej terapii.

Uwaga! Kwestia karmienia piersią ustalana jest indywidualnie, ocenia się stopień nasilenia niedokrwistości oraz ogólny stan matki i dziecka..

Kompleks środków konserwatywnych obejmuje:

• stabilizacja błon komórkowych poprzez wprowadzenie witamin A, E, roztworu ATP;
• terapia przeciwkrwotoczna poprzez wprowadzenie Dicinon, Androxon, Etamsilat;
• wprowadzenie leków żółciopędnych: Allochol, siarczan magnezu;
• stosowanie sorbentów;
• leczenie odtruwające roztworem glukozy, albuminy (z hipoproteinemią);

Ważny! W przypadku niedokrwistości, patologii zakaźnych nie wykonuje się fototerapii.

• przeprowadzanie oczyszczających lewatyw w pierwszych godzinach życia dziecka w celu usunięcia bilirubiny zawartej w smółce.

Kompleks środków chirurgicznych obejmuje transfuzję krwi zastępczej, plazmaferezę, hemosorpcję. Wskazania do transfuzji krwi:

• poziom bilirubiny - ponad 68 μmol / l;
• godzinowy przyrost tej substancji przekracza 9 μmol / l.

Uzupełnianie krwi odbywa się przez żyłę pępowinową. Wprowadza się do niego cewnik. Krew dziecka jest powoli wydalana małymi porcjami i zastępowana na przemian przez masę erytrocytów i osocze.

W celu przyspieszenia metabolizmu stosuje się fototerapię przy pomocy lamp niebieskich, niebieskich, zielonych z lampami halogenowymi lub wolframowymi..

Aby zapobiec hemolizie, stosuje się standardową immunoglobulinę.

Zapobieganie

Środki zapobiegawcze dla HDN obejmują następujące zalecenia:

• planowanie rodziny;
• wprowadzenie zawiesiny limfy męża kobiecie w ciąży;
• USG płodu;
• ze zwiększonym mianem przeciwciał zalecany poród przez około 36 tygodni.

Błędem jest nazywanie rozważanej choroby „geometryczną chorobą noworodków”. Rodzice powinni wiedzieć, jeśli podejrzewają HDN u noworodków, że choroba ta jest bardzo poważna i wymaga natychmiastowej pomocy lekarskiej. Nie ma konkretnych środków zapobiegających temu.

Choroba hemolityczna noworodka: etiologia, przyczyny, leczenie

Choroba hemolityczna noworodka (HDN) - stan patologiczny noworodka, któremu towarzyszy masowy rozpad erytrocytów, jest jedną z głównych przyczyn rozwoju żółtaczki u noworodków.

Chorobę hemolityczną noworodka rozpoznaje się u 0,6% noworodków. Choroba hemolityczna noworodków objawia się w 3 głównych postaciach: anemicznej, żółtaczkowej, obrzękowej.

CHOROBA HEMOLITYCZNA NOWORODKA

Choroba hemolityczna noworodków (morbus haemoliticus neonatorum) - niedokrwistość hemolityczna noworodków spowodowana niezgodnością krwi matki i płodu z czynnikiem Rh, grupą krwi i innymi czynnikami krwi. Choroba jest obserwowana u dzieci od momentu urodzenia lub jest wykrywana w pierwszych godzinach i dniach życia.

Choroba hemolityczna noworodka, czyli erytroblastoza płodu, to jedna z najpoważniejszych chorób dzieci okresu noworodkowego. Choroba ta, pojawiająca się w okresie przedporodowym, może być jedną z przyczyn samoistnych poronień i poronień martwych. Według WHO (1970) chorobę hemolityczną noworodków rozpoznaje się u 0,5% noworodków, śmiertelność z tego powodu wynosi 0,3 na 1000 dzieci urodzonych żywcem.

Etiologia, przyczyny chorób hemolitycznych noworodka.

Przyczyna choroby hemolitycznej noworodków stała się znana dopiero pod koniec lat 40. XX wieku. w związku z rozwojem doktryny czynnika Rh. Czynnik ten został odkryty przez Landsteinera i Wienera w 1940 roku u małp Macacus rhesus. Później ci sami badacze odkryli, że czynnik Rh jest obecny w erytrocytach 85% ludzi..

Dalsze badania wykazały, że choroba hemolityczna noworodków może być spowodowana niezgodnością krwi matki i płodu, zarówno pod względem czynnika Rh, jak i grupy krwi. W rzadkich przypadkach choroba występuje w wyniku niezgodności krwi matki i płodu z innymi czynnikami krwi (M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis itp.).

Czynnik Rh znajduje się w zrębie erytrocytów. Nie ma związku z płcią, wiekiem i przynależnością do systemów ABO i MN. Istnieje sześć głównych antygenów systemu Rhesus, dziedziczonych przez trzy pary genów i oznaczonych jako C, c, D, d, E, e (według Fishera) lub rh ', hr', Rh₀, godz₀, rh ", hr" (według Zwycięzcy). W rozwoju choroby hemolitycznej noworodków najważniejszy jest nieobecny u matki antygen D, który jest obecny u płodu w wyniku dziedziczenia po ojcu.

Choroba hemolityczna noworodka, spowodowana niezgodnością w układzie ABO, występuje częściej u dzieci z grupami krwi A (II) lub B (III). Matki tych dzieci mają grupę krwi 0 (I), która zawiera aglutyniny α i β. Ten ostatni może blokować czerwone krwinki płodu.

Ustalono, że matki, których dzieci urodziły się z objawami choroby hemolitycznej, w większości przypadków, jeszcze przed wystąpieniem tej ciąży, były uczulone na antygeny erytrocytów tego płodu z powodu wcześniejszych transfuzji krwi, a także ciąż z płodem Rh dodatnim..

Obecnie istnieją trzy typy przeciwciał Rh, które powstają w ciele uczulonych osób z krwią Rh ujemną: 1) pełne przeciwciała lub aglutyniny, 2) niekompletne lub blokujące, 3) utajone.

Kompletne przeciwciała to przeciwciała, które mogą powodować aglutynację erytrocytów specyficznych dla danej surowicy poprzez normalny kontakt; ta reakcja nie zależy od soli ani stanu koloidalnego ośrodka. Niekompletne przeciwciała mogą powodować aglutynację erytrocytów tylko w podłożu zawierającym substancje o dużej masie cząsteczkowej (surowica, albumina, żelatyna). Utajone przeciwciała Rh znajdują się w surowicy osoby z Rh ujemną krwią w bardzo wysokim stężeniu..

W rozwoju choroby hemolitycznej noworodków najważniejszą rolę odgrywają niekompletne przeciwciała Rh, które dzięki niewielkim rozmiarom cząsteczki mogą łatwo przenikać łożysko do płodu.

Patogeneza. Rozwój choroby hemolitycznej noworodków

Prawidłowy przebieg ciąży polega na syntezie przez kobietę przeciwciał przeciwko genetycznie obcym antygenom pochodzącym z płodu pochodzenia ojcowskiego. Stwierdzono, że w łożysku i płynie owodniowym przeciwciała matczyne wiążą się z antygenami płodu. W przypadku wcześniejszego uczulenia, w patologicznym przebiegu ciąży, funkcje barierowe łożyska są zmniejszone, a przeciwciała matczyne mogą dotrzeć do płodu. Dzieje się to najbardziej intensywnie podczas porodu. Dlatego choroba hemolityczna noworodka zwykle rozpoczyna się po urodzeniu..

W patogenezie choroby hemolitycznej pierwszorzędne znaczenie ma występowanie hemolizy erytrocytów u płodu lub noworodka na skutek uszkodzenia błony krwinek czerwonych przez matczyne przeciwciała. Prowadzi to do przedwczesnej hemolizy pozanaczyniowej. Kiedy hemoglobina rozpada się, tworzy się bilirubina (z każdego grama hemoglobiny powstaje 35 mg bilirubiny).

Intensywna hemoliza erytrocytów i enzymatyczna niedojrzałość wątroby płodu i noworodka prowadzą do gromadzenia się we krwi wolnej (pośredniej) bilirubiny, która ma właściwości toksyczne. Jest nierozpuszczalny w wodzie, nie jest wydalany z moczem, ale łatwo przenika do bogatych w lipidy tkanek: mózgu, nadnerczy, wątroby, zaburzając procesy oddychania komórkowego, fosforylację oksydacyjną i transport niektórych elektrolitów.

Poważnym powikłaniem choroby hemolitycznej jest żółtaczka jądrowa (kernicterus), spowodowana toksycznym działaniem bilirubiny pośredniej na jądra podstawy mózgu (podwzgórze, hipokamp, ​​ciało prążkowia, móżdżek, nerwy czaszkowe). Wystąpieniu tego powikłania sprzyjają wcześniactwo, kwasica, hipoalbuminemia, choroby zakaźne, a także wysoki poziom bilirubiny pośredniej we krwi (ponad 342 μmol / l). Wiadomo, że przy poziomie bilirubiny w surowicy 342-428 μmol / l żółtaczka jądrowa występuje u 30% dzieci.

W patogenezie choroby hemolitycznej noworodków pewną rolę odgrywa dysfunkcja wątroby, płuc, układu sercowo-naczyniowego..

Objawy Pływ. Obraz kliniczny choroby hemolitycznej noworodka.

Klinicznie wyróżnia się trzy formy choroby hemolitycznej noworodka: obrzękową, żółtaczkową i anemiczną.

Postać obrzękowa jest najcięższa. Charakteryzuje się ciężkim obrzękiem z gromadzeniem się płynu w jamach (opłucnej, jamy brzusznej), bladością skóry i błon śluzowych, znacznym wzrostem wielkości wątroby i śledziony. Niektóre noworodki mają lekkie siniaki i wybroczyny.

Obserwuje się duże zmiany w składzie krwi obwodowej. U takich pacjentów ilość hemoglobiny zmniejsza się do 30-60 g / l, liczba erytrocytów często nie przekracza 1x10 12 / l, dochodzi do anizocytozy, poikilocytozy, polichromazji, normo- i erytroblastozy; całkowita liczba leukocytów jest zwiększona, obserwuje się neutrofilię z ostrym przesunięciem w lewo. Niedokrwistość u takich dzieci jest na tyle ciężka, że ​​w połączeniu z hipoproteinemią i uszkodzeniem ściany naczyń włosowatych prowadzi do rozwoju niewydolności serca, która jest uważana za główną przyczynę śmierci przed urodzeniem dziecka lub wkrótce po nim.

Postać żółtaczkowa jest najczęstszą postacią kliniczną choroby hemolitycznej noworodka. Pierwszym objawem choroby jest żółtaczka, która pojawia się w 1. lub 2. dniu życia. Stopniowo zmienia się intensywność i odcień żółtaczki: najpierw pomarańczowy, potem brązowy, potem cytrynowy i wreszcie kolor niedojrzałej cytryny. Występuje żółtaczkowe zabarwienie błon śluzowych, twardówki. Zwiększa się wielkość wątroby i śledziony. W podbrzuszu tkanka jest ciastowata. Dzieci stają się ospałe, adynamiczne, słabo ssą, ich odruchy noworodków są zmniejszone.

Badanie krwi obwodowej ujawnia anemię o różnym nasileniu, pseudo-leukocytozę, która występuje na skutek wzrostu liczby młodych jądrzastych krwinek czerwonych, które w komorze Goryajewa są postrzegane jako leukocyty. Liczba retikulocytów znacznie wzrasta.

W przypadku żółtaczkowej postaci choroby hemolitycznej noworodków charakterystyczny jest wzrost poziomu bilirubiny pośredniej we krwi. Już we krwi pępowinowej jej poziom może przekraczać 60 μmol / L, a później dochodzi do 265-342 μmol / L lub więcej. Zwykle nie ma wyraźnego związku między stopniem zażółcenia skóry, ciężkością niedokrwistości i nasileniem hiperbilirubinemii, ale uważa się, że zażółcenie dłoni wskazuje na poziom bilirubiny 257 μmol / l i wyższy.

Poważne powikłania żółtaczkowej postaci choroby hemolitycznej noworodków to uszkodzenie układu nerwowego i rozwój żółtaczki jądrowej. Kiedy pojawiają się te komplikacje, dziecko początkowo doświadcza nasilającego się letargu, obniżonego napięcia mięśniowego, braku lub zahamowania odruchu Moro, zwracania pokarmu, wymiotów i patologicznego ziewania. Następnie pojawiają się klasyczne objawy kernicterus: nadciśnienie mięśniowe, sztywność mięśni karku, wymuszona pozycja ciała z opistotonusem, sztywne kończyny, zaciśnięte dłonie, ostry płacz „mózgowy”, przeczulica, wypukłe ciemiączko, drżenie mięśni twarzy, drgawki, objaw „zachodzącego słońca”, oczopląs, objaw Grefa; bezdech występuje okresowo.

Innym stosunkowo częstym powikłaniem jest zespół pogrubienia żółci. Jego objawami są odbarwione stolce, nasycony kolor moczu, powiększona wątroba. W badaniu krwi stwierdza się wzrost poziomu bilirubiny bezpośredniej.

Postać anemiczną obserwuje się u 10-15% pacjentów z chorobą hemolityczną noworodków. Jego wczesne i uporczywe objawy należy uznać za ogólne wyraźne ospałość i bladość skóry i błon śluzowych. Bladość jest wyraźnie wykrywana do 5-8 dnia po urodzeniu, ponieważ początkowo maskuje ją niewielka żółtaczka. Występuje wzrost wielkości wątroby i śledziony.

We krwi obwodowej z tą postacią zawartość hemoglobiny spada do 60-100 g / l, liczba erytrocytów mieści się w przedziale 2,5x10 12 / l-3,5x1012 / l, obserwuje się normoblastozę i retikulocytozę. Poziomy bilirubiny są normalne do umiarkowanie podwyższone.

Rozpoznanie choroby hemolitycznej noworodków opiera się na danych wywiadowczych (uczulenie matki z powodu wcześniejszych transfuzji krwi; narodziny dzieci z tej rodziny z żółtaczką, ich śmierć w okresie noworodkowym; zalecenia matki dotyczące jej wcześniejszych późnych poronień, poronień martwych), oceny objawów klinicznych oraz danych badania laboratoryjne. Te ostatnie mają wiodące znaczenie w diagnostyce choroby..

Przede wszystkim określa się grupę krwi i przynależność Rh matki i dziecka, bada się zawartość retikulocytów we krwi obwodowej oraz poziom bilirubiny we krwi żylnej dziecka..

W przypadku niezgodności Rh określa się miano przeciwciał Rh we krwi i mleku matki, wykonuje się bezpośredni test Coombsa na erytrocytach krwi dziecka oraz pośrednio na surowicy matki. W przypadku niezgodności według układu ABO we krwi i mleku matki określa się miano a- lub p-aglutynin w pożywkach solno-białkowych. Przeciwciała immunologiczne w pożywce białkowej mają miano czterokrotnie wyższe niż w pożywce solnej. Te przeciwciała są immunoglobulinami klasy G i przenikają przez łożysko, powodując rozwój choroby hemolitycznej noworodka. Bezpośrednia reakcja Coombsa z niekompatybilnością ABO, zwykle negatywna.

Jeśli dane kliniczne i laboratoryjne wyraźnie wskazują na hemolizę, a krew matki i dziecka są zgodne pod względem czynnika Rh i układu ABO, wskazane jest wykonanie reakcji Coombsa, aby przetestować indywidualną zgodność krwi matki i erytrocytów dziecka, poszukać przeciwciał przeciwko antygenom, które rzadko powodują chorobę hemolityczną noworodki: c, d, e, Kell, Diffy, Kidd.

W diagnostyce prenatalnej wartością prognostyczną jest oznaczenie bilirubiny w płynie owodniowym w wieku ciążowym 32-38 tygodni: przy optycznej spektrofotometrycznej gęstości płynu owodniowego (z filtrem 450 nm) 0,15-0,22 jednostki. rozwija się łagodna postać choroby hemolitycznej noworodków, powyżej 0,35 jednostki. - ciężka postać. Obrzęk choroby hemolitycznej noworodków w okresie przedporodowym można zdiagnozować za pomocą USG.

Oznaczenie miana przeciwciał Rh we krwi kobiet w ciąży przyczynia się do identyfikacji kobiet uczulonych na antygeny Rh. Jednak stopień wzrostu miana przeciwciał Rh we krwi kobiety w ciąży nie zawsze odpowiada nasileniu choroby hemolitycznej. Skaczące miano przeciwciał Rh kobiety w ciąży jest uważane za niekorzystne.

Diagnostyka. Diagnostyka różnicowa choroby hemolitycznej noworodka.

Chorobę hemolityczną noworodków należy odróżnić od szeregu chorób i stanów fizjologicznych. Przede wszystkim konieczne jest ustalenie hemolitycznego charakteru choroby i wykluczenie hiperbilirubinemii pochodzenia wątrobowego i mechanicznego..

Wśród przyczyn pojawienia się żółtaczki drugiej grupy u noworodków najważniejsze są choroby wrodzone o charakterze zakaźnym: wirusowe zapalenie wątroby, kiła, gruźlica, listerioza, toksoplazmoza, zakażenie wirusem cytomegalii, a także posocznica nabyta nie tylko w macicy, ale także po urodzeniu.

Typowymi objawami żółtaczki w tej grupie są: brak objawów hemolizy (niedokrwistość, oznaki podrażnienia czerwonej serii hematopoezy, wzrost poziomu bilirubiny pośredniej, powiększenie śledziony) oraz wzrost poziomu bilirubiny bezpośredniej.

Należy również pamiętać, że u noworodków może wystąpić żółtaczka obturacyjna, która najczęściej pojawia się z powodu nieprawidłowości w rozwoju dróg żółciowych - agenezji, zarośnięcia, zwężenia i torbieli wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. W takich przypadkach żółtaczka pojawia się zwykle pod koniec pierwszego tygodnia, chociaż może pojawić się w pierwszych dniach życia. Stopniowo nasila się, a skóra nabiera ciemnozielonego, aw niektórych przypadkach brązowawego odcienia. Kał może być lekko zabarwiony. Przy nieprawidłowościach w rozwoju dróg żółciowych ilość bilirubiny w surowicy krwi jest bardzo wysoka, może osiągnąć 510-680 μmol / l ze względu na wzrost bilirubiny bezpośredniej. W ciężkich i zaawansowanych przypadkach bilirubina pośrednia może również wzrosnąć z powodu niemożności jej sprzęgania z powodu przepełnienia komórek wątroby bilirubiną żółci. Mocz jest ciemny i zabarwia pieluchy na żółto. Cholesterol i fosfataza alkaliczna są zwykle podwyższone. Wątroba i śledziona są powiększone i pogrubione ze zwiększoną żółtaczką. Stopniowo u dzieci rozwija się dystrofia, pojawiają się oznaki hipowitaminozy K, D i A.Rozwija się marskość żółciowa wątroby, z której dzieci umierają przed ukończeniem 1 roku życia.

Przy wysokim poziomie bilirubiny pośredniej we krwi i przy braku innych objawów zwiększonej hemolizy erytrocytów pojawia się podejrzenie o sprzężonej naturze żółtaczki. W takich przypadkach wskazane jest zbadanie aktywności dehydrogenazy mleczanowej i jej pierwszej frakcji, dehydrogenazy hydroksymaślanowej, w surowicy dziecka. W przypadku choroby hemolitycznej noworodków poziom tych enzymów gwałtownie wzrasta, a przy żółtaczce koniugacyjnej odpowiada normie wieku.

Nie możemy zapominać o istnieniu dość rzadkiej choroby zwanej zespołem Kriglera-Najara (Krigler i Najar). Jest to niehemolityczna hiperbilirubinemia, której towarzyszy rozwój kernicterus. Choroba jest dziedziczona autosomalnie recesywnie. Chłopcy częściej chorują niż dziewczęta.

Sercem zespołu Criglera-Nayyara jest ostre naruszenie tworzenia bilirubiny iiglukoronidu (bilirubiny bezpośredniej) z powodu całkowitego braku transferazy UDP-glukoronylowej, która sprzęga bilirubinę. Głównym objawem choroby jest żółtaczka, która pojawia się w pierwszym dniu po urodzeniu i rozwija się intensywnie, utrzymując się przez całe życie dziecka. Żółtaczka wiąże się z gwałtownym wzrostem bilirubiny pośredniej we krwi, której ilość bardzo szybko sięga 340-850 μmol / l. Na tle gwałtownego wzrostu krwi bilirubiny pośredniej rozwijają się objawy żółtaczki jądrowej. Nie obserwuje się anemii. Nie zwiększa się liczba młodych form erytrocytów. Ilość urobiliny w moczu mieści się w normalnych granicach. Żółć jest pozbawiona bezpośredniej, sprzężonej bilirubiny. Klęska ośrodkowego układu nerwowego prowadzi do śmierci dziecka w pierwszych miesiącach życia. Dzieci rzadko dożywają 3 lat.

Dziedziczne niedokrwistości hemolityczne rozpoznaje się na podstawie (specyficznych cech morfologicznych erytrocytów, pomiaru ich średnicy, oporności osmotycznej, badań aktywności enzymów erytrocytów (głównie dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej itp.), Rodzajów hemoglobiny.

Leczenie choroby hemolitycznej noworodka.

Leczenie choroby hemolitycznej noworodków z wysokim poziomem bilirubiny pośredniej może być zachowawcze lub operacyjne (zastępcza transfuzja krwi).

W przypadku noworodków z chorobą hemolityczną niezbędne jest odpowiednie odżywianie.

Zachowawcze leczenie choroby hemolitycznej noworodka obejmuje następujące środki:

1. środki mające na celu zmniejszenie hemolizy poprzez stabilizację błony erytrocytów (dożylna infuzja 5% roztworu glukozy, powołanie ATP, erevita);
2. terapia przyspieszająca metabolizm i wydalanie bilirubiny z organizmu (przyjmowanie fenobarbitalu w ilości do 10 mg / kg dziennie, podzielone na trzy dawki, doustnie);
3. wyznaczenie substancji, które adsorbują bilirubinę w jelicie i przyspieszają jej wydalanie z kałem (agar-agar, 0,1 g trzy razy dziennie doustnie; 12,5% roztwór ksylitolu lub siarczanu magnezu doustnie, 1 łyżeczka trzy razy dziennie lub allochol przez ” /₂ pokruszona drażetka również doustnie trzy razy dziennie);
4. stosowanie środków i środków w celu zmniejszenia toksyczności bilirubiny pośredniej (fototerapia); Ostatnio pojawiły się doniesienia o skuteczności w zwalczaniu toksycznego działania bilirubiny pośredniej małych dawek promieniowania ultrafioletowego.

Pomocna jest terapia płynowa. Objętość terapii infuzyjnej jest następująca: w pierwszym dniu - 50 ml / kg, a następnie dodawaj 20 ml / kg dziennie, doprowadzając do 150 ml / kg do 7 dnia.

Skład roztworu do infuzji: 5% roztwór glukozy z dodatkiem 1 ml 10% roztworu wapnia na każde 100 ml, od 2. dnia życia - 1 mmol sodu i chloru, od trzeciego dnia - 1 mmol potasu. Szybkość wlewu wynosi 3-5 kropli na minutę. Dodatek 5% roztworu albuminy jest wskazany tylko dla niemowląt z chorobami zakaźnymi, wcześniaków, w przypadku wykrycia hipoproteinemii (poniżej 50 g / l). Infuzja hemodezu i reopoliglucyny w chorobie hemolitycznej noworodka nie jest wskazana.

Transfuzję krwi zastępczej przeprowadza się zgodnie z określonymi wskazaniami. Bezwzględnym wskazaniem do zastępczej transfuzji krwi jest hiperbilirubinemia powyżej 342 μmol / L, a także tempo wzrostu bilirubiny powyżej 6 μmol / L w ciągu 1 godziny, jej poziom we krwi pępowinowej powyżej 60 μmol / L.

Wskazaniami do zastępczej transfuzji krwi w pierwszej dobie życia są: niedokrwistość (hemoglobina poniżej 150 g / l), normoblastoza oraz udowodniona niezgodność krwi matki i dziecka w podziale na grupy lub czynnik Rh.

W przypadku konfliktu Rh, do transfuzji zastępczej używa się krwi z tej samej grupy, co u dziecka, Rh-ujemna, nie dłużej niż 2-3 dni przechowywania, w ilości 150-180 ml / kg (przy poziomie bilirubiny pośredniej powyżej 400 μmol / l - w objętości 250-300 ml / kg). W przypadku konfliktu ABO przetoczenie krwi grupy 0 (I) z niskim mianem a- i ß-aglutynin, ale w ilości 250-400 ml; w tym przypadku z reguły następnego dnia konieczne jest powtórzenie transfuzji zastępczej w tej samej objętości. Jeśli dziecko ma jednoczesną niekompatybilność z antygenami resus i ABO, to dziecko musi zostać przetoczone krwią z grupy 0 (I).

Podczas wykonywania zastępczej transfuzji krwi do żyły pępowinowej wprowadza się cewnik na długość nie większą niż 7 cm Krew należy podgrzać do temperatury co najmniej 28 ° C. Przed operacją odsysa się zawartość żołądka. Zabieg rozpoczyna się od pobrania 40-50 ml krwi dziecka, ilość wstrzykniętej krwi powinna być o 50 ml większa niż pobrana. Operacja wykonywana jest powoli (3-4 ml na 1 min), naprzemiennie od pobierania i podawania 20 ml krwi. Cała operacja trwa co najmniej 2 h. Należy pamiętać, że na każde 100 ml wstrzykniętej krwi należy wstrzyknąć 1 ml 10% roztworu glukonianu wapnia. Ma to na celu zapobieżenie szokowi cytrynianowemu. Poziom glukozy we krwi należy oznaczyć 1-3 godziny po transfuzji zastępczej.

Powikłania transfuzji krwi zastępczej obejmują: ostrą niewydolność serca z gwałtownym wprowadzeniem dużych ilości krwi, zaburzenia rytmu serca, powikłania transfuzji z powodu nieprawidłowego doboru dawcy, zaburzenia elektrolitowe i metaboliczne (hiperkaliemia, hipokalcemia, kwasica, hipoglikemia), zespół krwotoczny, zakrzepica i zator, powikłania infekcyjne (zapalenie wątroby itp.), martwicze zapalenie jelit.

Po transfuzji krwi zastępczej zaleca się leczenie zachowawcze. Wskazaniem do wielokrotnej transfuzji krwi zastępczej jest tempo wzrostu bilirubiny pośredniej (przetaczanie krwi zastępczej jest wskazane, gdy tempo wzrostu bilirubiny jest większe niż 6 μmol / l na godzinę).

Do wykonania zastępczej transfuzji krwi niezbędny jest następujący zestaw narzędzi: sterylne cewniki polietylenowe nr 8, 10, sonda guzikowa, nożyczki, dwie pęsety chirurgiczne, uchwyt na igłę, jedwab, cztery do sześciu strzykawek o pojemności 20 ml i dwie do trzech strzykawek o pojemności 5 ml, dwie szklanki 100-200 ml każdy.

Technika cewnikowania żyły pępowinowej jest następująca: po obróbce pola operacyjnego koniec pępowiny przecina się w odległości 3 cm od pępowiny; cewnik wprowadza się ostrożnymi ruchami obrotowymi, prowadząc go po przesunięciu pępowiny w górę, wzdłuż ściany brzucha, w kierunku wątroby. Jeśli cewnik jest prawidłowo włożony, przez niego wypływa krew.

Zapobieganie chorobie hemolitycznej noworodka.

Podstawowe zasady zapobiegania chorobom hemolitycznym noworodków są następujące. Po pierwsze, biorąc pod uwagę duże znaczenie wcześniejszego uczulenia w patogenezie choroby hemolitycznej noworodków, każdą dziewczynkę należy traktować jak przyszłą mamę, dlatego dziewczęta muszą wykonywać transfuzję krwi jedynie ze względów zdrowotnych. Po drugie, ważne miejsce w zapobieganiu chorobom hemolitycznym noworodków zajmuje praca nad edukacją kobiet na temat szkodliwości aborcji. Aby zapobiec urodzeniu dziecka z hemolityczną chorobą noworodków, wszystkim kobietom z czynnikami krwi Rh-ujemnymi zaleca się podawanie anty-O-globuliny w ilości 250-300 μg w pierwszym dniu po aborcji (lub po porodzie), co sprzyja szybkiej eliminacji krwinek czerwonych dziecka z krwi matek, zapobiegając syntezie przeciwciał Rh przez matkę. Po trzecie, kobiety w ciąży z wysokim mianem przeciwciał przeciwko rezusowi są hospitalizowane przez 12-14 dni na oddziałach położniczych w wieku 8, 16, 24, 32 tygodni, gdzie otrzymują niespecyficzne leczenie: dożylny wlew glukozy z kwasem askorbinowym, kokarboksylaza, przepisywanie rutyny, witamin E, glukonian wapnia, terapia tlenowa; wraz z rozwojem groźby przerwania ciąży przepisywany jest progesteron, endonosowa elektroforeza witamin B₁, C. 7-10 dni przed porodem wskazane jest wyznaczenie fenobarbitalu 100 mg trzy razy dziennie. Po czwarte, wraz ze wzrostem miana przeciwciał przeciw rezusowi u kobiety ciężarnej poród odbywa się przed planowanym terminem w 37-39 tygodniu przez cesarskie cięcie..

Konsekwencje i rokowanie w chorobie hemolitycznej noworodka.

Choroba hemolityczna noworodka: konsekwencje mogą być niebezpieczne, aż do śmierci dziecka, może dojść do upośledzenia funkcji wątroby i nerek dziecka. Musisz natychmiast rozpocząć leczenie.

Rokowanie w chorobie hemolitycznej noworodków zależy od postaci choroby i adekwatności zastosowanych środków zapobiegawczych i terapeutycznych. Pacjenci z postacią obrzękową nie są zdolni do życia. Rokowanie w przypadku postaci żółtaczkowej jest korzystne, pod warunkiem przeprowadzenia odpowiedniego leczenia; niekorzystny prognostycznie rozwój encefalopatii bilirubiny i kernicterusa, gdyż w grupie takich pacjentów odsetek niepełnosprawności jest bardzo wysoki. Niedokrwista postać choroby hemolitycznej noworodków jest korzystna prognostycznie; u pacjentów z tą postacią obserwuje się samoleczenie.

Współczesny poziom rozwoju medycyny, prawidłowa taktyka diagnostyczna i terapeutyczna pozwala uniknąć wyraźnych konsekwencji choroby hemolitycznej noworodków.

Żółtaczka hemolityczna u noworodków

Żółtaczka noworodków jest dość częstym zjawiskiem we współczesnej pediatrii. Z reguły żółtaczka skóry dziecka pojawia się kilka dni po urodzeniu z przyczyn fizjologicznych. Jednak w niektórych przypadkach głównymi przyczynami zażółcenia skóry dziecka nie są czynniki fizjologiczne, ale konflikt Rh między matką a dzieckiem. W tym przypadku mówią o żółtaczce hemolitycznej, która w przeciwieństwie do żółtaczki fizjologicznej wymaga obowiązkowego leczenia..

Według statystyk chorobę rozpoznaje się u 98% kobiet podczas porodu z ujemnym czynnikiem Rh krwi.

Przyczyny choroby

W większości przypadków żółtaczka hemolityczna u noworodków rozwija się z powodu niezgodności krwi matki i dziecka według grupy krwi lub czynnika Rh.

Żółtaczka hemolityczna z ujemnym Rh zwykle występuje u kobiet z ujemnym Rh, które rodzą dziecko z dodatnim Rh. Niekompatybilność ABO jako przyczyna choroby jest najczęściej określana u kobiet w ciąży z I grupą krwi, ale tylko wtedy, gdy ojcem dziecka jest mężczyzna z II lub III grupą krwi.

W bardzo rzadkich przypadkach przyczyną choroby może być choroba krwi matki i przyjmowanie niektórych leków.

Mechanizm rozwoju choroby jest bardzo prosty: w czasie ciąży antygeny Rh dziecka przedostają się do krwi matki przez łożysko. Ciało kobiety zaczyna postrzegać takie antygeny jako ciało obce i odrzucać płód, niszcząc wątrobę, śledzionę i szpik kostny dziecka.

Prawdopodobieństwo wystąpienia żółtaczki hemolitycznej jest zwiększone u kobiet, które przeszły wcześniej aborcję lub miały wiele poronień.

Antygeny mogą zacząć być syntetyzowane nawet we wczesnej ciąży, zagrażając kobiecie poronieniem i poronieniem samoistnym. Jednak w większości przypadków pojawiają się bezpośrednio w ostatnich tygodniach ciąży lub podczas porodu..

Formy i objawy choroby

Choroba hemolityczna noworodka (HDN) może objawiać się w trzech głównych postaciach:

• obrzęk - najbardziej niebezpieczna i ciężka postać choroby, w której dzieci rodzą się martwe (w rzadkich przypadkach przedwcześnie) lub umierają w pierwszych minutach życia;
• anemię, w której we krwi noworodka obserwuje się niski poziom hemoglobiny, a jego wątroba i śledziona są powiększone;
• żółtaczkowy.

Żółtaczkowa postać choroby może być łagodna, umiarkowana lub ciężka. Przy łagodnej do umiarkowanej żółtaczce występuje niewielki wzrost wątroby i śledziony dziecka, zapalenie węzłów chłonnych, lekkie zażółcenie skóry, które szybko mija.

Ciężka postać żółtaczki hemolitycznej charakteryzuje się szybkim zażółceniem skóry dziecka, które obserwuje się już w pierwszych minutach życia dziecka lub objawia się po kilku godzinach. Rzadkim, ale charakterystycznym objawem choroby jest żółty odcień płynu owodniowego i oryginalnej maski..

Niemowlęta z żółtaczką hemolityczną są ospałe i ospałe. Mają słabo rozwinięte odruchy fizjologiczne (zwłaszcza odruch ssania), brak apetytu i skłonność do krwawień. Każdego dnia oddech dziecka staje się nieregularny, częstotliwość niedomykalności gwałtownie rośnie, a niektóre dzieci wymiotują.

Poziom bilirubiny we krwi szybko rośnie, a zażółcenie skóry nie ustępuje w ciągu trzech tygodni. Nadmierny wzrost bilirubiny prowadzi do uszkodzenia komórek wątroby, serca i grozi uszkodzeniem tkanki mózgowej.

W przypadku braku terminowego i kompetentnego leczenia może rozwinąć się jądrowa postać żółtaczki hemolitycznej, w której skóra staje się żółtobrązowa lub zielonkawa. Główne objawy stanu patologicznego to:

• monotonny zduszony płacz noworodka;
• drgawki toniczne;
• zamrożone spojrzenie;
• drżenie rąk i nóg;
• zdrętwienie szyi.

Diagnostyka żółtaczka hemolityczna noworodka

Istnieją dwa rodzaje diagnozy choroby:

• okołoporodowe - przeprowadzane w okresie wewnątrzmacicznego rozwoju płodu;
• poporodowe - wykonywane po urodzeniu dziecka.

Podczas diagnostyki poporodowej bierze się pod uwagę objawy kliniczne stwierdzone u noworodka. Dodatkowe metody diagnostyczne w tym przypadku to:

• analiza grupy krwi i czynnika Rh matki i dziecka;
• analiza mająca na celu określenie poziomu bilirubiny we krwi niemowlęcia oraz w płynie owodniowym rodzącej kobiety;
• analiza stężenia przeciwciał Rh.

Konsekwencje choroby i możliwe powikłania

Jeśli leczenie nie jest na czas, żółtaczka hemolityczna może wywołać niebezpieczne komplikacje. Najgroźniejszym powikłaniem, które rozpoznaje się w 15% przypadków choroby, jest uszkodzenie układu nerwowego. Może się objawiać:

• upośledzenie słuchu;
• opóźniony rozwój motoryczny (zez, osłabienie nerwu twarzowego);
• upośledzenie umysłowe.

Konsekwencjami przeniesionej żółtaczki hemolitycznej mogą być:

• oligofrenia;
• wtórne upośledzenie umysłowe;
• patologia przewodu żołądkowo-jelitowego;
• opóźniony rozwój mowy;
• dystrofia.

Podstawowe metody leczenia

Leczenie żółtaczki hemolitycznej przeprowadza się od pierwszych minut życia noworodka.

Głównym celem leczenia jest usunięcie z organizmu dziecka antygenów, bilirubiny i toksycznych produktów rozpadu krwinek czerwonych..

Farmakoterapia

Leczenie farmakologiczne choroby przeprowadza się przez dożylne wstrzyknięcia glukozy i roztwory detoksykacyjne. Aby usunąć bilirubinę z ciała noworodka, przepisuje się fenobarbital.

Terapia światłem

We współczesnej medycynie światłoterapia uznawana jest za jedną z najskuteczniejszych metod leczenia żółtaczki hemolitycznej noworodków. Światłoterapia odbywa się za pomocą światła fluorescencyjnego, którego promienie, działając aktywnie na bilirubinę, zamieniają ją w ciecz. Powstały płyn jest wydalany z organizmu wraz z kałem i moczem.

Terapia światłem to dość prosta procedura medyczna. Noworodek zostaje umieszczony pod specjalną lampą na jeden dzień. W procesie fototerapii stosuje się krótkie przerwy na karmienie i zabiegi higieniczne.

Pomimo pewnych skutków ubocznych (możliwa alergiczna wysypka, senność, zielone stolce) światłoterapia pozwala na jak najszybsze osiągnięcie pożądanego efektu.

Transfuzja krwi

Jeśli leki i terapia światłem są nieskuteczne, a poziom bilirubiny we krwi noworodka jest nadal podwyższony, dziecku można przepisać transfuzję krwi.

Wskazania do pilnej transfuzji krwi w przypadku żółtaczki hemolitycznej to:

• bardzo wysoki poziom bilirubiny, która zagraża życiu dziecka;
• niedokrwistość;
• oczywiste objawy uszkodzenia układu nerwowego i mózgu.

Transfuzję krwi wykonuje się przez żyłę w pępku. W trudnych i ciężkich przypadkach jedna procedura nie wystarczy, dlatego się ją powtarza.

Transfuzja krwi to ostatnia deska ratunku w leczeniu żółtaczki hemolitycznej u noworodków.

Zapobieganie żółtaczce hemolitycznej

Integralną częścią leczenia i zapobiegania tej chorobie jest wprowadzenie witamin do organizmu noworodka. W szczególności mówimy o braku witaminy B9, której niedobór pomoże wypełnić kwas foliowy. Ponadto noworodki piją dużo płynów..

Najlepszym środkiem zapobiegania żółtaczce hemolitycznej u noworodków jest siara i mleko matki, które w zaskakujący sposób oddziałuje na bilirubinę, przyczyniając się do jej szybkiej eliminacji z organizmu dziecka.

Jednak w pierwszych tygodniach po urodzeniu dziecka mleko matki zawiera duże ilości przeciwciał, więc matka nie może samodzielnie karmić dziecka piersią. Najlepszą opcją dla dziecka w tym przypadku będzie odciągnięte mleko od innej matki karmiącej..

Aby uniknąć wystąpienia żółtaczki hemolitycznej, w ramach profilaktyki w czasie ciąży, kobiecie wstrzykuje się dożylnie immunoglobulinę przeciw rezusowi, która zapobiega tworzeniu się przeciwciał w ciele przyszłej rodzącej kobiety..

Dodatkowe metody zapobiegania żółtaczce hemolitycznej ze strony przyszłej matki to:

• regularne wizyty w przychodniach przedporodowych i przestrzeganie wszystkich przepisanych zaleceń;
• regularne monitorowanie poziomu przeciwciał we krwi;
• badanie płynu owodniowego.

Pomimo faktu, że żółtaczka hemolityczna jest niebezpieczną chorobą noworodków, dzięki szybkiej diagnozie i wykwalifikowanej opiece medycznej, dobrze reaguje na leczenie. A dzieci, u których zdiagnozowano taką diagnozę, rosną silne i zdrowe..

Choroba hemolityczna noworodków według grup krwi

Dbanie o zdrowie noworodka to najwyższy priorytet każdej przyszłej mamy.

Ciąża to nie tylko 9 miesięcy oczekiwania na upragnione spotkanie, ale także testy, badania, a czasem niestety diagnozy..

Jednym z możliwych powikłań ciąży, które może powodować chorobę hemolityczną noworodków według grupy krwi, jest konflikt Rh między matką a dzieckiem. Co to jest i jak uniknąć negatywnych konsekwencji takiego konfliktu?

Przyczyny konfliktu Rh i konfliktu grup krwi

Może być dodatni (Rh +) lub ujemny (Rh-).

Sama nazwa w żaden sposób nie charakteryzuje jakości krwi i jej właściciela - jest jedynie wskaźnikiem obecności określonej grupy białek na powierzchni erytrocytów.

Konflikt podczas ciąży może wystąpić w kilku przypadkach:

1. Matka Rh ujemna nosi dziecko Rh dodatnie. Białka nieznane organizmowi matki mogą przedostać się do krwiobiegu łożyska, wyzwalając odpowiedź immunologiczną w postaci przeciwciał. W diagnostyce inwazyjnej (amniopunkcja, kordocenteza, biopsja kosmówki) istotnie wzrasta prawdopodobieństwo przeniknięcia krwinek płodowych do krwiobiegu matki. Ponadto prawdopodobieństwo to wzrasta z każdą kolejną ciążą - brane są pod uwagę zarówno poronienia, jak i aborcje. Konflikt Rh podczas pierwszej ciąży jest niezwykle rzadki - dzieje się tak, gdy organizm matki miał już kontakt z krwią Rh-dodatnią. Na przykład przy transfuzjach bez uwzględnienia kompatybilności Rh.
2. Konflikt według grupy krwi lub systemu AB0. Może wystąpić, gdy matka ma pierwszą grupę krwi, a dziecko inną. Wnikanie pierwiastków A i B krwi płodu do krwiobiegu matki jest postrzegane przez organizm jako pojawienie się antygenów, w wyniku czego rozpoczyna się produkcja przeciwciał α i β. W przypadku konfliktu według układu AB0 choroba hemolityczna nie jest tak groźna i różni się łatwiejszym przebiegiem, jednak jej wystąpienie jest dość prawdopodobne już w czasie pierwszej ciąży.

Kto jest zagrożony

Konflikt Rh może pojawić się tylko u kobiet z ujemnym czynnikiem Rh, jeśli przyszły ojciec jest Rh-dodatni. Wszystkie inne możliwe kombinacje czynników Rh przyszłych rodziców nie niosą ze sobą żadnego zagrożenia.

Jak ocenić prawdopodobieństwo choroby hemolitycznej

Możliwe jest przewidzenie prawdopodobieństwa konfliktu AB0 jeszcze przed ciążą, znając grupy krwi przyszłych rodziców:

• Kobiety z grupą krwi zaliczam do największej strefy ryzyka, bo konflikt jest możliwy w przypadkach, gdy mężczyzna ma inną grupę krwi.
• Jeśli kobieta ma grupę krwi II, prawdopodobieństwo konfliktu jest wysokie z grupą III lub IV u mężczyzny.
• Posiadacze III grupy krwi muszą zachować szczególną ostrożność, jeśli mężczyzna ma II lub IV grupę.

Antygeny i przeciwciała

W przypadku konfliktu Rh, ciało matki najpierw przechodzi okres uczulenia - rozpoznania obcych białek i rozwoju odpowiedzi immunologicznej. W tym okresie badanie krwi wykazuje podwyższony poziom immunoglobulin M - nie stanowią one zagrożenia dla dziecka, ponieważ ze względu na swoje duże rozmiary nie mogą pokonać bariery łożyskowej.

Okres rozwoju przeciwciał przeciwko obcemu białku, czyli tak zwanych immunoglobulin G, które mogą dostać się do krwiobiegu płodu, jest różny w zależności od kobiety..

Co dzieje się z płodem lub noworodkiem?

Będąc u płodu, immunoglobulina G skleja czerwone krwinki, przez co nie mogą już przenosić tlenu do narządów i tkanek.

Występuje niedotlenienie płodu, które wpływa na jego rozwój jako całość.

W ciele noworodka zachodzą podobne procesy, najczęściej przejawiające się w postaci żółtaczki fizjologicznej..

Manifestacje choroby hemolitycznej

W przypadku choroby hemolitycznej płodu kobieta w ciąży rzadko doświadcza jej objawów. W ciężkich przypadkach objawy mogą przypominać obraz gestozy u kobiet w ciąży..

Choroba hemolityczna może rozwijać się w trzech kierunkach:

Najbardziej niebezpieczna forma jest obrzęknięta. W tym przypadku USG wykazuje wzrost śledziony, wątroby, gruczołów i serca płodu.

Występuje również wyraźna niedokrwistość i zmiana wielkości łożyska..

Takie naruszenia mogą prowadzić do przedwczesnej śmierci płodu lub śmierci noworodka wkrótce po porodzie. Ciężki przebieg obrzękłej postaci choroby hemolitycznej jest niezwykle trudny do leczenia.

Postać żółtaczkowa objawia się najczęściej kilka godzin po porodzie - brak czerwonych krwinek prowadzi do tego, że bilirubina szybko gromadzi się w organizmie dziecka, nadając skórze i białkom oczu żółtaczkowy kolor. Bilirubina w dużych ilościach negatywnie wpływa na stan ośrodkowego układu nerwowego, hamując jego działanie, jednak w większości przypadków żółtaczka noworodków jest skutecznie leczona w krótkim czasie.

Najcięższy przebieg choroby hemolitycznej występuje u wcześniaków..

Możliwe konsekwencje choroby hemolitycznej

Patologia w łagodnych postaciach i przy odpowiednim leczeniu często nie niesie żadnych negatywnych konsekwencji, jednak nie należy lekceważyć jej niebezpieczeństwa..

W ciężkich postaciach choroby możliwe są następujące komplikacje:

• Utrata słuchu lub utrata słuchu;
• Zwiększony niepokój;
• Utrata wzroku;
• Opóźnienia rozwojowe;
• Problemy z drenażem żółci, w wyniku których może rozwinąć się zapalenie wątroby;
• Porażenie mózgowe.

Wymagane egzaminy

Przede wszystkim przyszli rodzice muszą zostać przebadani, aby określić grupę krwi i czynnik Rh.

Wiedząc z wyprzedzeniem o możliwym konflikcie, możesz z wyprzedzeniem podjąć wszelkie środki ostrożności, aby zminimalizować jego prawdopodobieństwo i konsekwencje..

Jeśli kobieta ma ujemny czynnik Rh, w czasie ciąży należy regularnie badać miano (liczbę) przeciwciał.

W tym przypadku częstotliwość analizy zależy od czasu trwania ciąży i danych o możliwym uczuleniu (kontakt z krwią Rh dodatnią w przeszłości):

• W czasie pierwszej ciąży kobiety niewrażliwe powinny mieć ten test co 2 miesiące, kobiety uczulone - co miesiąc.
• Począwszy od 32 tygodnia analizę przeprowadza się raz na 14 dni.
• Po 35. - co tydzień.

Stan płodu monitorowany jest poprzez badanie USG: 4 razy w okresie od 20 do 36 tygodnia i jeszcze raz tuż przed porodem. Jest to konieczne do monitorowania dynamiki rozwoju płodu, stanu łożyska i innych czynników wskazujących na możliwość wystąpienia choroby hemolitycznej..

Cechy karmienia dziecka z żółtaczką fizjologiczną

Opinie specjalistów na temat karmienia piersią z powodu żółtaczki fizjologicznej noworodków są różne.

Niektórzy twierdzą, że karmienie piersią nie ma nic wspólnego z przebiegiem żółtaczki, a wręcz przeciwnie, sprzyja bardziej aktywnemu wydalaniu bilirubiny.

Inni są skłonni wierzyć, że kobieta powinna powstrzymać się od karmienia piersią przez 3-5 dni, dopóki większość przeciwciał nie zostanie usunięta z jej organizmu..

W każdym konkretnym przypadku warto kierować się przede wszystkim stanem matki i dziecka..

Leczenie żółtaczki fizjologicznej noworodków

W zależności od ciężkości przebiegu choroby i poziomu bilirubiny istnieją różne rodzaje leczenia żółtaczki u noworodków:

• W przypadku jedynie fizjologicznych objawów żółtaczki często wystarczy znormalizować dietę i opalać się - pod wpływem promieniowania ultrafioletowego bilirubina ulega zniszczeniu i wydaleniu z organizmu.
• Czasami w leczeniu żółtaczki uciekają się do sorbentów, które oczyszczają organizm z nadmiaru bilirubiny. Nie wszystkie sorbenty są odpowiednie dla noworodków. Wśród zatwierdzonych leków są Enterosgel i Polysorb..
• W przypadkach, gdy poziom bilirubiny zbliża się do krytycznego, przepisuje się zakraplacze do glukozy - pomaga to przywrócić mózg i ośrodkowy układ nerwowy po destrukcyjnym działaniu toksyny.
• W skrajnie ciężkich przypadkach, gdy poziom bilirubiny przekracza 340 mmol / l lub występują oznaki encefalopatii bilirubiny, przepisuje się transfuzję krwi.

Zapobieganie

• Z historią transfuzji krwi bez monitorowania zgodności Rh;
• Po aborcji, powikłaniach ciąży (przepływie pozamacicznym), interwencjach inwazyjnych;
• Po porodzie w przypadku dodatniego rezusa u dziecka.

W celu zapobiegania chorobom hemolitycznym takim kobietom wstrzykuje się ludzką immunoglobulinę anty-Rh0 w ciągu 72 godzin po takich zabiegach.

Ponadto kobiety z ujemnym Rh otrzymują zastrzyk immunoglobuliny w 28 tygodniu ciąży..

Pomimo tego, że patologia może prowadzić do poważnych konsekwencji, współczesna medycyna umożliwia ograniczenie do minimum prawdopodobnych zagrożeń. Właściwe planowanie, terminowa diagnoza i realizacja wszystkich zaleceń lekarza to gwarancja, że ​​ciąża przebiegnie bez komplikacji.