Atrezja płucna, śmiertelna wada wrodzona

Atrezja płuc u noworodków jest groźną wrodzoną chorobą charakteryzującą się brakiem bezpośredniej komunikacji między prawą komorą serca a łożyskiem tętnicy płucnej..

W rezultacie krążenie płucne jest znacznie zmniejszone lub nie ma go wcale, krew przestaje być nasycona tlenem, a pacjent umiera w ciągu kilku dni od nasilenia się hipoksemii.

Na szczęście choroba ta występuje rzadko: u 1-3% wszystkich urodzeń z wrodzoną wadą serca lub CHD. Z kolei częstość narodzin dzieci z CHD jest również stosunkowo niska: około 6-8 przypadków na 1000 urodzeń.

Przyczyny choroby i czynniki ryzyka

Przyczyny choroby nie zostały jeszcze w pełni wyjaśnione, jednak wiadomo, że podobnie jak w przypadku innych typów CHD przyczyną jest punktowa zmiana genu (mutacja), która może zachodzić zarówno spontanicznie, jak i pod wpływem mutagenów.

Obecnie istnieją dwie podstawowe teorie rozwoju wad serca: według pierwszej, wysuniętej przez Rokitansky'ego w 1875 roku, CHD tłumaczy się zatrzymaniem rozwoju serca na pewnym etapie indywidualnego rozwoju organizmu..

Teoria Spitzera (1923) mówi o powrocie do pewnego etapu rozwoju ewolucyjnego, czyli filogenezy.

Czynniki ryzyka to obecność mutagenów w środowisku: fizyczne (promieniowanie jonizujące), chemiczne (fenole, które są zawarte w barwnikach, związki litu, przyjmowanie antybiotyków w czasie ciąży itp.), Biologiczne (choroba matki różyczka, cukrzyca, alkoholizm matki).

Formy i typy

J. Somerville w 1970 roku przyjął klasyfikację opartą na stopniu zachowania tętnic płucnych. Zgodnie z tą klasyfikacją wyróżnia się 4 rodzaje wad:

• zarośnięcie zastawki płucnej (obecny pień płucny i obie tętnice);
• zarośnięcie zastawki tętnicy płucnej i jej tułowia (są tylko tętnice);
• zarośnięcie zastawki, tułowia i jednej tętnicy płucnej (zachowana jest tylko jedna tętnica płucna);
• zarośnięcie zastawki płucnej, tułowia i obu tętnic płucnych (krążenie krwi w płucach następuje z powodu pobocznych tętnic systemowych).

Atrezja płucna z ubytkiem przegrody międzykomorowej występuje bardzo często u dzieci (patrz ilustracja po prawej).

Zagrożenia i komplikacje

Choroba rozwija się szybko i stanowi poważne zagrożenie dla życia dziecka już w pierwszych tygodniach, a nawet dniach jego życia..

Przewód tętniczy lub botaliczny, który łączy pień płucny z aortą grzbietową u płodu i noworodka, umożliwia utrzymanie przepływu krwi w płucach w pierwszych dniach życia.

Ale wkrótce zarasta, a następnie krążenie krwi w płucach ustaje, śmierć następuje z powodu głodu tlenu.

Śmiertelność wiąże się również z postępującym zwężeniem tętnic pobocznych aortalno-płucnych..

Powikłania obejmują pooperacyjną niewydolność serca spowodowaną wysokim ciśnieniem krwi w prawej komorze oraz niewydolność oddechową spowodowaną błędami chirurga podczas podwiązania dużej tętnicy pobocznej aortalno-płucnej.

Objawy

W przypadku atrezji tętnicy płucnej charakterystyczne są objawy hipoksemii (głodu tlenu). To przede wszystkim ogólna sinica, czyli niebieskie przebarwienie, które utrzymuje się od urodzenia dziecka..

W przeciwieństwie do innych CHD, nie ma napadów duszności i sinicy. Ale na końcowych paliczkach palców występują zgrubienia podobne do kolb (tak zwane „podudzia” i deformacje płytek paznokciowych („szkiełka zegarkowe” i „paznokieć Hipokratesa”).

Klatka piersiowa po lewej stronie jest zdeformowana, wystająca do przodu (tzw. Garb sercowy), zmiany w elektrokardiogramie nie są charakterystyczne, oś elektryczna serca może odchylić się w prawą stronę.

Podczas karmienia dziecko może odczuwać szybki oddech, zmęczenie, pocenie się. Skóra może być blada, szara, lepka i zimna w dotyku.

Osłuchiwanie (słuchanie) pokazuje akcent II tonu w okolicy podstawy serca, szmer w trzeciej przestrzeni międzyżebrowej, który jest również wykonywany na plecach.

Na zdjęciu rentgenowskim zauważalne są różnice w stosunku do normy: kontur płuc jest mniej widoczny, korzenie są słabo zarysowane. Czasami występuje asymetria wzoru (jedno płuco jest widoczne wyraźniej niż drugie). Cień serca może mieć normalną wielkość lub nieco większą średnicę. Górna część serca uniesiona przez powiększoną prawą komorę, poszerzony cień aorty wstępującej.

Badanie angiokardiograficzne rozpoczyna się od wstrzyknięcia środka kontrastowego do prawej komory i jest jedynym sposobem identyfikacji źródeł ukrwienia płuc. Dlatego zabieg ma ogromne znaczenie w przygotowaniu do operacji..

Kiedy iść do lekarza

Ponieważ choroba jest śmiertelna, a jej przebieg jest szybki, należy natychmiast skonsultować się z lekarzem, gdy tylko podejrzewasz.

Atrezja płuc jest często rozpoznawana na oddziale położniczym, po czym noworodek przechodzi niezbędne badania i jest kierowany na operację. Jeżeli objawy choroby pojawią się poza placówką medyczną, należy niezwłocznie skonsultować się z lekarzem.

Czy transpozycja wielkich naczyń jest niebezpieczna u noworodków i jak sobie z tym radzić? Prawda o wrodzonej wadzie jest tutaj.

Diagnostyka

Początkowo chorobę rozpoznaje się na podstawie objawów zewnętrznych (patrz „Objawy choroby”). W celu potwierdzenia rozpoznania wykonuje się badanie rentgenowskie, a następnie w przypadku potwierdzenia rozpoznania cewnikowanie i badanie angiokardiograficzne. Ta ostatnia pozwala określić, z jakim typem choroby masz do czynienia..

Jeśli przy użyciu tych metod nie jest możliwe skontrastowanie prawdziwych tętnic płucnych, do żyły płucnej wstrzykuje się środek kontrastowy przeciwdziałający przepływowi krwi..

Cewnikowanie przeprowadza się w taki sam sposób, jak u pacjentów z tetradą Fallota.

Leczenie

Interwencja chirurgiczna jest obecnie jedyną metodą leczenia. Operacje tego typu CHD są dwojakiego rodzaju: radykalne i paliatywne.

Pierwsza z nich pozwala całkowicie wyeliminować przyczynę choroby i jest wykonywana w przypadkach, gdy pacjent ma tętnice płucne o normalnej wielkości (typ I choroby). W typach II i III możliwa jest również radykalna operacja, ale wymaga zastosowania sztucznego tułowia i zastawek tętnicy płucnej.

Bezpośrednio po operacji wykonuje się wtórne badanie angiokardiograficzne, aby upewnić się, że interwencja zakończyła się powodzeniem i wszystkie części płuc zostały przemyte krwią. Jeśli tak nie jest, pacjent wraca na stół operacyjny..

Po 5-10 latach od zabiegu paliatywnego ponownie wykonuje się badanie angiokardiograficzne. Jeśli w ciągu upływającego czasu rozpoczął się normalny rozwój tętnic płucnych, wykonywana jest radykalna operacja.

Niebezpieczny występek, który często kończy się śmiercią - pentada Cantrella... Jak to zauważyć na czas?

Prognozy i środki zapobiegawcze

Przy terminowym leczeniu rokowanie jest korzystne. Wśród pacjentów, którzy nie wymagali wszczepienia trzpienia tętnicy i protezy zastawki, śmiertelność pooperacyjna sięga 6,2%, ale gwałtownie wzrasta wśród pacjentów wymagających założenia (23%).

Zwykle pacjenci po operacji czują się dobrze, główną przyczyną zgonów jest niewydolność serca związana z wysokim ciśnieniem krwi w prawej komorze.

W przypadku braku leczenia pacjent umiera z powodu głodu tlenowego w pierwszych tygodniach życia, zdarzały się jednak przypadki, gdy chorzy z dużymi tętnicami pobocznymi aortalno-płucnymi pozostawali przez długi czas żywotni.

Środki zapobiegawcze są typowe dla wszystkich chorób wywołanych mutacjami:

• unikać narażenia na mutageny fizyczne i chemiczne;
• nie spożywać alkoholu i antybiotyków w czasie ciąży;
• unikać ciąży podczas różyczki;
• jeśli CHD spotkał się już w rodzinie matki lub ojca, lub jeśli jedno z dzieci z tego małżeństwa ma już chorobę, konieczny jest kontakt z doradcą genetycznym.

Zatem zarośnięcie płuc jest wrodzoną chorobą serca spowodowaną śmiertelną lub subletalną mutacją genową. Mutacja może wystąpić spontanicznie lub być wywołana ekspozycją na czynniki środowiskowe (mutageny) i jest dziedziczona.

Dziś choroba jest leczona tylko chirurgicznie, rokowanie zależy od rodzaju choroby, które różnią się stopniem nasilenia.

Atrezja płucna typu 4

Atrezja płucna (ALA) charakteryzuje się brakiem normalnej komunikacji między komorami serca i tętnicą płucną.

Rzeczywista częstość występowania patologii jest niejasna, ponieważ badania obejmują inny materiał statystyczny (chirurgiczny, patologiczny, demograficzny) i stosują inną hierarchię wad serca. Dane literaturowe wskazują na znaczną zmienność wady wśród noworodków - od 0,0065 do 0,02%. Wśród wszystkich CHD odsetek atrezji płuc waha się od 1,1 do 3,3%, zwiększając się wśród „krytycznej” CHD do 6,3%.

Patologia ta występuje w dwóch głównych wariantach: 1) zarośnięcie tętnicy płucnej z VSD (ALA + VSD); 2) zarośnięcie tętnicy płucnej z zachowaną przegrodą międzykomorową (ALA + IVI). Ponadto zarośnięcie płuc może być jednym z elementów składowych innego złożonego CHD (pojedyncza komora, anomalia Ebsteina, pełna postać AVK, zarośnięcie trójdzielne, skorygowany TMA itp.).

Najczęstsza atrezja tętnicy płucnej w połączeniu z VSD, inne kombinacje są dwa razy mniej powszechne. W tej sekcji występują dwa główne typy usterek..

Atrezja płucna w połączeniu z VSD

Częstość występowania atrezji płuc z VSD wynosi około 0,07 na 1000 noworodków, 1% wśród wszystkich wrodzonych wad serca i około 3,5% wśród krytycznych wrodzonych wad serca. Jednak ta anomalia może być integralną częścią innych złożonych defektów, dlatego jej prawdziwe wystąpienie nie jest znane..

Patologia charakteryzuje się brakiem połączenia prawej komory z tętnicą płucną; sekcja wylotowa prawej komory kończy się na ślepo. Wadę charakteryzuje się również dużym VSD, pojedynczą zastawką aortalną, różnym stopniem dekstropozycji aorty. Podczas badania naczyń doprowadzających krew do płuc izoluje się „prawdziwe” lub natywne tętnice płucne oraz duże tętnice poboczne aortalno-płucne (BALCA). Krew dostaje się do naczyń płucnych z aorty przez działający PDA lub BALCA. Ponadto możliwe są zespolenia łożyska tętnicy płucnej z naczyniami oskrzelowymi, śródpiersia lub wieńcowymi. Najbardziej znana klasyfikacja wady według J. Somerville'a (1970) opiera się na poziomie zarośnięcia płucnego: 1) zarośnięcie zastawki płucnej; 2) zarośnięcie zastawki i pnia płucnego; 3) zarośnięcie zastawki płucnej, pnia płucnego i jednej z tętnic płucnych; 4) zarośnięcie zastawki płucnej, tułowia i obu tętnic płucnych (dopływ krwi do płuc odbywa się tylko przez tętnice poboczne).

W ostatnich latach zaproponowano klasyfikację opartą na rodzaju ukrwienia płuc: typ A - istnieją prawdziwe tętnice płucne, BALCA nie jest wykrywany; typ B - przedstawiono zarówno prawdziwe tętnice płucne, jak i BEAM; typ C - brak prawdziwych tętnic płucnych, jest tylko BEAM. Tętnice płucne mogą być połączone ze sobą (tętnice zlewające się) lub nie zlewające się.

Hemodynamika w zarośnięciu płuc. W tej patologii cała krew z prawej (przez VSD) i lewej komory dostaje się do aorty wstępującej. W rezultacie dochodzi do hipoksemii tętniczej, której stopień jest odwrotnie proporcjonalny do wielkości przepływu krwi w płucach. Z kolei o przepływie krwi w płucach decyduje średnica PDA lub ogólnoustrojowych tętnic pobocznych. Przy ich zwężeniu lub hipoplazji powrót utlenionej krwi do lewego przedsionka jest niewielki, a hipoksemia może osiągnąć stopień krytyczny. Przy odpowiednim przepływie krwi w płucach poziom hipoksemii może być minimalny, aw rzadkich przypadkach rozwija się nawet nadciśnienie płucne..

Echokardiografia płodu w kierunku atrezji płuc. Wykrywanie defektów jest niskie (od 7 do 15%). Podczas badania dróg wydalniczych komór ujawnia się ostro hipoplastyczna tętnica płucna; nie ma przepływu krwi przez zastawkę płucną. Diagnoza opiera się również na identyfikacji VSD i wstecznego przepływu krwi w PDA. Z obu komór krew kierowana jest do rozszerzonej aorty.

Prognozy dotyczące atrezji płucnej typu 4 na całe życie

Atrezja płucna, śmiertelna wada wrodzona

Przyczyny choroby i czynniki ryzyka

Przyczyny choroby nie zostały jeszcze w pełni wyjaśnione, jednak wiadomo, że podobnie jak w przypadku innych typów CHD przyczyną jest punktowa zmiana genu (mutacja), która może zachodzić zarówno spontanicznie, jak i pod wpływem mutagenów.

Obecnie istnieją dwie podstawowe teorie rozwoju wad serca: według pierwszej, wysuniętej przez Rokitansky'ego w 1875 roku, CHD tłumaczy się zatrzymaniem rozwoju serca na pewnym etapie indywidualnego rozwoju organizmu..

W leczeniu NADCIŚNIENIA nasi czytelnicy z powodzeniem stosują Normaten. Widząc taką popularność tego narzędzia, postanowiliśmy zwrócić na nie uwagę..
Przeczytaj więcej tutaj...

Teoria Spitzera (1923) mówi o powrocie do pewnego etapu rozwoju ewolucyjnego, czyli filogenezy.

Czynniki ryzyka to obecność mutagenów w środowisku: fizyczne (promieniowanie jonizujące), chemiczne (fenole, które są zawarte w barwnikach, związki litu, przyjmowanie antybiotyków w czasie ciąży itp.), Biologiczne (choroba matki różyczka, cukrzyca, alkoholizm matki).

Formy i typy

J. Somerville w 1970 roku przyjął klasyfikację opartą na stopniu zachowania tętnic płucnych. Zgodnie z tą klasyfikacją wyróżnia się 4 rodzaje wad:

• zarośnięcie zastawki płucnej (obecny pień płucny i obie tętnice);
• zarośnięcie zastawki tętnicy płucnej i jej tułowia (są tylko tętnice);
• zarośnięcie zastawki, tułowia i jednej tętnicy płucnej (zachowana jest tylko jedna tętnica płucna);
• zarośnięcie zastawki płucnej, tułowia i obu tętnic płucnych (krążenie krwi w płucach następuje z powodu pobocznych tętnic systemowych).

Atrezja płucna z ubytkiem przegrody międzykomorowej występuje bardzo często u dzieci (patrz ilustracja po prawej).

Zagrożenia i komplikacje

Choroba rozwija się szybko i stanowi poważne zagrożenie dla życia dziecka już w pierwszych tygodniach, a nawet dniach jego życia..

Przewód tętniczy lub botaliczny, który łączy pień płucny z aortą grzbietową u płodu i noworodka, umożliwia utrzymanie przepływu krwi w płucach w pierwszych dniach życia.

Ale wkrótce zarasta, a następnie krążenie krwi w płucach ustaje, śmierć następuje z powodu głodu tlenu.

Śmiertelność wiąże się również z postępującym zwężeniem tętnic pobocznych aortalno-płucnych..

Powikłania obejmują pooperacyjną niewydolność serca spowodowaną wysokim ciśnieniem krwi w prawej komorze oraz niewydolność oddechową spowodowaną błędami chirurga podczas podwiązania dużej tętnicy pobocznej aortalno-płucnej.

Objawy

W przypadku atrezji tętnicy płucnej charakterystyczne są objawy hipoksemii (głodu tlenu). To przede wszystkim ogólna sinica, czyli niebieskie przebarwienie, które utrzymuje się od urodzenia dziecka..

W przeciwieństwie do innych CHD, nie ma napadów duszności i sinicy. Ale na końcowych paliczkach palców występują zgrubienia podobne do kolb (tak zwane „podudzia” i deformacje płytek paznokciowych („szkiełka zegarkowe” i „paznokieć Hipokratesa”).

Klatka piersiowa po lewej stronie jest zdeformowana, wystająca do przodu (tzw. Garb sercowy), zmiany w elektrokardiogramie nie są charakterystyczne, oś elektryczna serca może odchylić się w prawą stronę.

Podczas karmienia dziecko może odczuwać szybki oddech, zmęczenie, pocenie się. Skóra może być blada, szara, lepka i zimna w dotyku.

Osłuchiwanie (słuchanie) pokazuje akcent II tonu w okolicy podstawy serca, szmer w trzeciej przestrzeni międzyżebrowej, który jest również wykonywany na plecach.

Na zdjęciu rentgenowskim zauważalne są różnice w stosunku do normy: kontur płuc jest mniej widoczny, korzenie są słabo zarysowane. Czasami występuje asymetria wzoru (jedno płuco jest widoczne wyraźniej niż drugie). Cień serca może mieć normalną wielkość lub nieco większą średnicę. Górna część serca uniesiona przez powiększoną prawą komorę, poszerzony cień aorty wstępującej.

Badanie angiokardiograficzne rozpoczyna się od wstrzyknięcia środka kontrastowego do prawej komory i jest jedynym sposobem identyfikacji źródeł ukrwienia płuc. Dlatego zabieg ma ogromne znaczenie w przygotowaniu do operacji..

Kiedy iść do lekarza

Ponieważ choroba jest śmiertelna, a jej przebieg jest szybki, należy natychmiast skonsultować się z lekarzem, gdy tylko podejrzewasz.

Atrezja płuc jest często rozpoznawana na oddziale położniczym, po czym noworodek przechodzi niezbędne badania i jest kierowany na operację. Jeżeli objawy choroby pojawią się poza placówką medyczną, należy niezwłocznie skonsultować się z lekarzem.

Diagnostyka

Początkowo chorobę rozpoznaje się na podstawie objawów zewnętrznych (patrz „Objawy choroby”). W celu potwierdzenia rozpoznania wykonuje się badanie rentgenowskie, a następnie w przypadku potwierdzenia rozpoznania cewnikowanie i badanie angiokardiograficzne. Ta ostatnia pozwala określić, z jakim typem choroby masz do czynienia..

Jeśli przy użyciu tych metod nie jest możliwe skontrastowanie prawdziwych tętnic płucnych, do żyły płucnej wstrzykuje się środek kontrastowy przeciwdziałający przepływowi krwi..

Cewnikowanie przeprowadza się w taki sam sposób, jak u pacjentów z tetradą Fallota.

Leczenie

Interwencja chirurgiczna jest obecnie jedyną metodą leczenia. Operacje tego typu CHD są dwojakiego rodzaju: radykalne i paliatywne.

Pierwsza z nich pozwala całkowicie wyeliminować przyczynę choroby i jest wykonywana w przypadkach, gdy pacjent ma tętnice płucne o normalnej wielkości (typ I choroby). W typach II i III możliwa jest również radykalna operacja, ale wymaga zastosowania sztucznego tułowia i zastawek tętnicy płucnej.

Bezpośrednio po operacji wykonuje się wtórne badanie angiokardiograficzne, aby upewnić się, że interwencja zakończyła się powodzeniem i wszystkie części płuc zostały przemyte krwią. Jeśli tak nie jest, pacjent wraca na stół operacyjny..

Po 5-10 latach od zabiegu paliatywnego ponownie wykonuje się badanie angiokardiograficzne. Jeśli w ciągu upływającego czasu rozpoczął się normalny rozwój tętnic płucnych, wykonywana jest radykalna operacja.

Prognozy i środki zapobiegawcze

Przy terminowym leczeniu rokowanie jest korzystne. Wśród pacjentów, którzy nie wymagali wszczepienia trzpienia tętnicy i protezy zastawki, śmiertelność pooperacyjna sięga 6,2%, ale gwałtownie wzrasta wśród pacjentów wymagających założenia (23%).

Zwykle pacjenci po operacji czują się dobrze, główną przyczyną zgonów jest niewydolność serca związana z wysokim ciśnieniem krwi w prawej komorze.

W przypadku braku leczenia pacjent umiera z powodu głodu tlenowego w pierwszych tygodniach życia, zdarzały się jednak przypadki, gdy chorzy z dużymi tętnicami pobocznymi aortalno-płucnymi pozostawali przez długi czas żywotni.

Środki zapobiegawcze są typowe dla wszystkich chorób wywołanych mutacjami:

• unikać narażenia na mutageny fizyczne i chemiczne;
• nie spożywać alkoholu i antybiotyków w czasie ciąży;
• unikać ciąży podczas różyczki;
• jeśli CHD spotkał się już w rodzinie matki lub ojca, lub jeśli jedno z dzieci z tego małżeństwa ma już chorobę, konieczny jest kontakt z doradcą genetycznym.

Zatem zarośnięcie płuc jest wrodzoną chorobą serca spowodowaną śmiertelną lub subletalną mutacją genową. Mutacja może wystąpić spontanicznie lub być wywołana ekspozycją na czynniki środowiskowe (mutageny) i jest dziedziczona.

Dziś choroba jest leczona tylko chirurgicznie, rokowanie zależy od rodzaju choroby, które różnią się stopniem nasilenia.

Jakie jest niebezpieczeństwo niewydolności zastawki aortalnej?

W praktyce kardiologicznej często spotyka się stan, taki jak niewydolność zastawki aortalnej. Ta patologia często staje się przyczyną niewydolności serca i przedwczesnej śmierci pacjentów. Choroba jest nabyta i wrodzona.

Zakłócenie pracy

Układ sercowo-naczyniowy ma złożoną strukturę. Obejmuje serce z 4 komorami, naczyniami krwionośnymi i zastawkami. Istnieją 4 główne zawory. Jednym z nich jest aorta. Znajduje się u ujścia aorty. Jest to największe naczynie krwionośne w ludzkim ciele..

Aorta rozpoczyna krążenie ogólnoustrojowe, które dostarcza krew do wszystkich narządów z wyjątkiem płuc. Zastawki powstają z wewnętrznej warstwy serca i zapewniają przepływ krwi tętniczej w jednym kierunku: od komór do aorty i mniejszych tętnic. Zastawka aortalna ma 3 guzki. Po skurczu komory krew wpada do światła aorty, a klapy zastawki są zamknięte. Zapobiega to regurgitacji krwi. Niewydolność aorty to wada serca, w której podczas rozkurczu (rozkurczu) lewej komory część krwi z aorty powraca.

W większości przypadków ta patologia jest połączona z wadami innych zastawek i zwężeniem otworu aorty. Mężczyźni cierpią na tę chorobę 3-4 razy częściej niż kobiety. Niewydolność aorty w ogólnej strukturze wad serca wynosi 4%. Choroba nie pojawia się natychmiast i może trwać latami. Nieleczona wada serca postępuje. Terapia zachowawcza jest skuteczna tylko w przypadku drobnych naruszeń przepływu krwi.

Etapy i stopnie

Istnieją 2 główne formy niewydolności zastawki aortalnej: wrodzona i nabyta. Wrodzony rozwija się u dzieci w okresie ciąży. Wynika to z dziedziczności lub teratogennego działania różnych czynników zewnętrznych (leki, choroby wirusowe i bakteryjne, promieniowanie). Nabyta forma występuje u dorosłych. Najczęstszą przyczyną są infekcje w przeszłości.

Niewydolność zastawki aortalnej jest organiczna i funkcjonalna. W pierwszym przypadku niedomykalność (refluks) krwi jest spowodowana patologią samej zastawki, aw drugim - rozszerzeniem naczynia lub jamy lewej komory.

Istnieje 5 etapów rozwoju tej wady, w zależności od stopnia zaburzeń krążenia:

1. Pierwszy etap charakteryzuje się pełną rekompensatą. Osiąga się to poprzez pogrubienie ściany lewej komory. W tym okresie nie ma żadnych objawów.
2. Drugi etap charakteryzuje się utajoną dekompensacją. U takich pacjentów ściana komory jest pogrubiona, a jej jama powiększona..
3. Na trzecim etapie krążenie krwi w sercu zostaje zakłócone. Rozwija się względna postać niewydolności wieńcowej. Występuje silne pogrubienie ściany lewej komory i jej przeciążenie.
4. Na czwartym etapie rozwija się niewydolność lewego żołądka. Siła jego skurczu maleje, co prowadzi do głodu tlenu we wszystkich narządach. Często na tym etapie dotknięta jest zastawka dwupłatkowa, która znajduje się w lewym sercu..
5. Piąty etap to terminal. W tym przypadku operacja nie jest wykonywana..

W zależności od objętości zwróconej krwi rozróżnia się 4 stopnie niewydolności aorty:

1. W pierwszym stopniu zawraca się nie więcej niż 15% wyrzuconej objętości krwi.
2. W drugim stopniu wskaźnik ten wynosi 15-20%.
3. W III stopniu - 30-50%.
4. Najbardziej niebezpieczny jest czwarty stopień, w którym ponad 50% krwi jest wrzucane z powrotem do komory. Rokowanie w tej sytuacji jest niekorzystne. Przeżycie jest znacznie niższe niż w przypadku awarii zaworu dwuzaworowego.

Główne czynniki etiologiczne

Niewydolność aorty rozwija się z różnych powodów. Wyróżnia się następujące czynniki etiologiczne:

• narażenie płodu na promieniowanie jonizujące;
• wpływ na dziecko w czasie ciąży czynników teratogennych;
• przyjmowanie toksycznych leków;
• palenie i nadużywanie alkoholu przez przyszłą matkę w czasie ciąży;
• choroby zakaźne matki;
• reumatyzm;
• bakteryjne zapalenie wsierdzia;
• uszkodzenie miażdżycowe aorty;
• syfilis;
• zamknięty uraz klatki piersiowej;
• długotrwałe nadciśnienie;
• tętniak aorty;
• wzrost objętości lewej komory;
• zapalenie mięśnia sercowego;
• choroby ogólnoustrojowe (toczeń rumieniowaty);
• choroby dziedziczne (zespół Marfana, zespół Ehlersa-Danlosa);
• wrodzona osteoporoza;
• Choroba Takayasu;
• mukowiscydoza;
• zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa.

Najczęstszymi przyczynami nabytej postaci wady są reumatyzm i septyczne zapalenie wsierdzia. Reumatyzm to choroba ogólnoustrojowa, która może rozwinąć się na tle prostej infekcji bakteryjnej (przewlekłe zapalenie migdałków, zapalenie migdałków, próchnica, zapalenie gardła). W 80% przypadków przyczyną ubytku aorty jest gorączka reumatyczna..

Dzieje się to 5-7 lat po wystąpieniu choroby. W okolicy aorty pojawiają się guzki syfilityczne. Uszkadzają ścianę i zastawkę aortalną. Wrodzona niewydolność zastawki aortalnej występuje znacznie rzadziej. Powstaje z następującymi naruszeniami:

W leczeniu NADCIŚNIENIA nasi czytelnicy z powodzeniem stosują Normaten. Widząc taką popularność tego narzędzia, postanowiliśmy zwrócić na nie uwagę..
Przeczytaj więcej tutaj...

• rozwój zastawki z dwoma płatkami zamiast trzech;
• szeroka aorta;
• zmniejszona elastyczność zaworów i ich pogrubienie;
• wada przegrody między komorami.

Względna niewydolność zastawki może być konsekwencją pierwotnego nadciśnienia tętniczego, gdy dochodzi do ciężkiego uszkodzenia serca.

Jak zaburzony jest przepływ krwi?

Schemat zaburzeń przepływu krwi w niewydolności aorty jest dość skomplikowany. Niecałkowite zamknięcie guzków zaworu prowadzi do następujących naruszeń:

• odwrócony przepływ krwi tętniczej z aorty do lewej komory;
• jego przepełnienie i ekspansja;
• rozszerzenie jamy komorowej;
• wzrost siły jego skurczu;
• zwiększona skurczowa wydajność.

Obciążenie lewej komory wzrasta. Nawet podczas rozkurczu (relaksacji) jest pełen krwi. Zwykle przy rozluźnieniu objętość krwi w nim jest nie większa niż 130 ml, a przy niedomykalności krwi osiąga 400 ml lub więcej. Długotrwała praca serca w tym rytmie prowadzi do przerostu (zwiększenia objętości komory).

Z biegiem czasu tworzy się ubytek mitralny. Jej rozwój wiąże się z rozszerzeniem lewej komory i dysfunkcją mięśni. Na etapie kompensacji praca lewego przedsionka nie zmienia się. W późniejszych stadiach ciśnienie rozkurczowe wzrasta w tej części serca. Tak rozwija się przerost lewego przedsionka..

Wada aorty często powoduje zastój krwi w małym kółku. Konsekwencją tego jest wzrost ciśnienia krwi w tętnicy płucnej i uszkodzenie prawej komory. Tak rozwija się niewydolność prawej komory..

Objawy kliniczne

O objawach niewydolności zastawki aortalnej decyduje stopień zaburzeń krążenia i stopień zaawansowania choroby. Pierwszy etap przebiega bezobjawowo. Ten utajony kurs może trwać 10-20 lat. W przyszłości pojawiają się następujące objawy:

• ciężkość w głowie;
• kołatanie serca;
• pulsujący ból głowy
• zwiększone ciśnienie tętna;
• tachykardia zatokowa;
• zawroty głowy;
• bół głowy;
• hałas w uszach;
• zmniejszona ostrość wzroku;
• naruszenie rytmu serca;
• omdlenie przy zmianie pozycji ciała;
• nadmierne pocenie;
• duszność;
• uciskający lub uciskający ból w klatce piersiowej;
• obrzęk nóg;
• ból w podżebrzu po prawej stronie;
• kaszel.

W przypadku niewydolności zastawki aortalnej 2. stopnia objawy są łagodne. Gwałtowne objawy są charakterystyczne dla etapu dekompensacji, kiedy rozwija się ciężka niewydolność serca. Tacy pacjenci martwią się uciskiem bólu w mostku. Ból promieniuje do lewego ramienia lub łopatki. Ten zespół bólowy wskazuje na atak dławicy piersiowej..

Jest to szczególnie wyraźne, jeśli wada rozwinęła się na tle ciężkiej miażdżycy. Bardzo często w późniejszych stadiach choroby rozwija się astma sercowa i obrzęk płuc. Objawiają się silną dusznością, atakami uduszenia i kaszlem. Ostry obrzęk płuc to nagły przypadek medyczny.

Często plwocina jest uwalniana z domieszką krwi. Objawy te wskazują na rozwój niewydolności lewej komory. Pojawienie się obrzęku nóg, ramion i innych części ciała, a także wzrost rozmiaru brzucha wskazują na przeciążenie prawego serca. Badanie palpacyjne ujawnia powiększoną wątrobę.

Nieprawidłowy rytm serca jest integralną częścią niewydolności aorty. Najczęściej rozwija się ekstrasystola. Jest to stan, w którym obserwuje się niezwykłe skurcze serca. W przeciwieństwie do niewydolności zastawki mitralnej migotanie przedsionków rozwija się rzadziej.

W ostatnim (końcowym) etapie obserwuje się nieodwracalne zmiany w narządach, które powodują śmierć pacjentów. Ta wada serca występuje w postaci przewlekłej i ostrej. W tym drugim przypadku choroba przypomina obrzęk płuc. Często rozwija się niedociśnienie (niskie ciśnienie krwi).

Potencjalne konsekwencje i komplikacje

Leczenie osób z niewydolnością aorty powinno być przeprowadzane w odpowiednim czasie, w przeciwnym razie mogą wystąpić następujące komplikacje:

• awaria zastawki dwupłatkowej;
• ostry zawał mięśnia sercowego;
• obrzęk płuc;
• wodobrzusze;
• wtórne zapalenie wsierdzia;
• migotanie przedsionków;
• przedwczesne pobudzenie przedsionkowe lub komorowe;
• migotanie komór;
• zakrzepica;
• zatorowość płucna;
• udar mózgu.

Często wszystko kończy się śmiercią. Powikłania mogą również wystąpić po operacji. Powikłania pooperacyjne to: stopienie implantu, pojawienie się skrzepów krwi, choroba zakrzepowo-zatorowa, rozwój bakteryjnego zapalenia wsierdzia, powstanie przetok w okolicy szwów, zwapnienia. Najkorzystniejsze rokowanie na życie i zdrowie obserwuje się przy niewydolności zastawki aortalnej na tle miażdżycy.

Złe rokowanie jest charakterystyczne dla wady związanej z kiłą i zapaleniem wsierdzia. Oczekiwana długość życia osób z umiarkowanym niedoborem bez objawów dekompensacji wynosi 5-10 lat. W fazie dekompensacji z ciężką niewydolnością serca pacjenci rzadko żyją dłużej niż 2 lata.

Taktyka badań i leczenia

Leczenie przeprowadza się po serii badań. Diagnostyka obejmuje badanie zewnętrzne, przesłuchanie pacjenta lub jego bliskich, badanie przedmiotowe, fonokardiografię, USG serca, elektrokardiografię, rezonans magnetyczny, radiografię, wielospiralną tomografię komputerową. W razie potrzeby wykonuje się cewnikowanie.

Dodatkowo wykonywana jest analiza ogólna i biochemiczna krwi i moczu oraz analiza na obecność czynnika reumatoidalnego. Badanie przedmiotowe (badanie palpacyjne, uderzenie i słuchanie serca) określa pulsację wstępującej części aorty, poszerzenie granic serca w lewo i rozszerzenie aorty, szmer rozkurczowy. Tonometria ujawnia spadek rozkurczowego ciśnienia krwi.

W przypadku braku reklamacji leczenie nie jest wymagane. Środki terapeutyczne obejmują leczenie podstawowego schorzenia, ograniczenie ćwiczeń, przestrzeganie diety ubogiej w tłuszcze i sól kuchenną oraz przyjmowanie leków.

Z leków stosowanych glikozydy nasercowe (Strofantin, Digoxin lub Korglikon), diuretyki (Spironolactone, Lasix, Dichlothiazid), inhibitory ACE, blokery kanałów wapniowych i receptorów angiotensyny, antybiotyki.

Zgodnie ze wskazaniami przepisywane są azotany i beta-blokery. Gdy ciśnienie spada, wskazana jest dopamina. W celu zapobiegania zakrzepicy stosuje się leki przeciwzakrzepowe i przeciwpłytkowe. W ciężkich przypadkach wykonuje się naprawę lub wymianę zastawki aortalnej. Jeśli objętość krwi w rozkurczu lewej komory przekracza 300 ml, a wyrzut krwi wynosi 50% lub mniej, jest to przeciwwskazanie do leczenia chirurgicznego. Dlatego niewydolność zastawki orta jest groźną chorobą i często powoduje niepełnosprawność..

Ciśnienie nadciśnienia płucnego

• 1 Rodzaje i formy
• 2 Przyczyny nadciśnienia płucnego
• 3 Mechanizm rozwoju
• 4 stopnie prądu
• 5 Objawy nadciśnienia
• 6 Co to jest niebezpieczna patologia?
• 7 Diagnostyka różnicowa choroby
• 8 Leczenie nadciśnienia
  • 8.1 Leki
  • 8.2 Terapia środkami ludowymi
  • 8.3 Prawidłowe odżywianie
• 9 Środki zapobiegawcze i rokowanie dla pacjenta

Patologie układu oddechowego obejmują nadciśnienie płucne, które występuje u dorosłych i dzieci. Niebezpieczeństwo choroby polega na tym, że jej początkowe objawy przypominają inne problemy z płucami i trudno jest dokładnie zdiagnozować ich pierwotną przyczynę. Dlatego w przypadku podejrzenia nadciśnienia nie należy wahać się przed badaniami diagnostycznymi i leczeniem. Im szybciej wykryte zostanie nadciśnienie, tym większe prawdopodobieństwo wyzdrowienia..

Rodzaje i formy

Powrót do spisu treści

Przyczyny nadciśnienia płucnego

Przewlekłe postacie chorób płuc mogą wywołać nadciśnienie.

Nadciśnienie może być ostre lub przewlekłe. Ta lub inna opcja zależy od czasu wystąpienia objawów. Jeśli stan danej osoby gwałtownie się pogarsza w ciągu kilku godzin, oznacza to, że obserwuje się ostre nadciśnienie. Przewlekła postać nadciśnienia płucnego charakteryzuje się długim, niespiesznym rozwojem, trwającym kilka tygodni, rok lub kilka lat.

W zależności od przyczyny u osób występuje idiopatyczne (pierwotne) tętnicze nadciśnienie płucne, które powstało u noworodków od rodziców i rozwinęło się w starszym wieku oraz wtórne, nabyte w procesie życia. Wtórne nadciśnienie płucne występuje, gdy pacjent ma:

• niewydolność serca;
• zapalenie ścian naczyń krwionośnych (zapalenie naczyń);
• choroba serca;
• przewlekłe problemy wpływające na płuca;
• zatorowość kardiogenna i inne problemy z układem naczyniowym;
• choroba metaboliczna;
• wycieczka w góry.

Jeśli lekarz nie dowie się, co dokładnie spowodowało rozwój choroby, u pacjenta rozpoznaje się idiopatyczną patologię płuc. W przypadku dziedzicznego nadciśnienia tętniczego objawy mogą być spowodowane stosowaniem środków antykoncepcyjnych lub rozwijać się w wyniku postępującego procesu autoimmunologicznego.

Powrót do spisu treści

Mechanizm rozwoju

Zakrzepica rozwija się na tle zwężenia światła naczyń krwionośnych.

Zanim nadciśnienie w pełni się ujawni, dochodzi do naruszeń w układzie naczyniowym: szczeliny w małych i średnich naczyniach stopniowo się zwężają. Z tego powodu wewnętrzna wyściółka naczyń gęstnieje. Kiedy u pacjenta wystąpią poważne zaburzenia w budowie tętnicy płucnej, warstwa mięśniowa w niej zaczyna się zapadać. Naruszenie integralności naczyń krwionośnych prowadzi do przewlekłej postaci zakrzepicy i skurczu naczyń. Cały kompleks problemów z naczyniami krwionośnymi wywołuje w nich wzrost ciśnienia krwi, którym jest nadciśnienie płucne. Kiedy pojawia się taki problem, praca prawej komory ulega wzmocnieniu. Z powodu przepięcia jego ściany są przerośnięte. Dodatkowo komora kurczy się gorzej, co prowadzi do patologii zwanej sercem płucnym - prawokomorową niewydolnością serca.

Powrót do spisu treści

Natężenia przepływu

Stopień choroby zależy od ciężkości nadciśnienia:

1. Nadciśnienie I stopnia przebiega u pacjenta prawie niezauważalnie. Nie odczuwa braku energii. Normalna aktywność fizyczna nie powoduje dyskomfortu, po którym nie odczuwasz zmęczenia. Nie ma duszności i bólu w klatce piersiowej.
2. Wraz z rozwojem stopnia 2 pacjentowi trudno jest poradzić sobie z aktywnością fizyczną. W spokojnym stanie pacjent nie martwi się o nic, ale przy normalnym codziennym wysiłku pojawiają się trudności w oddychaniu, zawroty głowy i wyraźne zmęczenie..
3. Gdy choroba osiągnie 3 stopnie, objawy charakterystyczne dla stadium 2 pojawiają się przy niewielkich obciążeniach organizmu.
4. W ostatnim stopniu 4 występuje ciągłe zmęczenie pacjenta, duszność i ból w klatce piersiowej, nawet przy braku aktywności fizycznej.

Powrót do spisu treści

Objawy nadciśnienia

Głos osoby z nadciśnieniem płucnym jest zachrypnięty.

Nadciśnienie skompensowane często występuje bez charakterystycznych objawów, więc w stanie zaniedbania jest wykrywane zbyt późno. Pierwsze objawy staną się zauważalne wraz ze wzrostem ciśnienia w tętnicy płucnej (nadciśnienie), gdy norma zostanie przekroczona ponad 2 razy. Najczęstsze objawy nadciśnienia płucnego to:

• duszność pojawiająca się w spoczynku;
• utrata masy ciała;
• znaczne zmęczenie przy niewielkiej aktywności fizycznej;
• puls rośnie;
• sapanie w głosie;
• kaszel.

Ponadto pacjent odczuwa zawroty głowy i może zemdleć z powodu nieprawidłowego rytmu serca i ostrego niedotlenienia mózgu. W ciężkich przypadkach pacjent kaszle krew, pojawia się silny ból za mostkiem, obrzęk kończyn dolnych i ból wątroby. Ze względu na to, że większość objawów nadciśnienia płucnego uważanych jest za niespecyficzne, nie jest możliwe postawienie diagnozy na podstawie samych odczuć pacjenta. Dlatego wymagana jest dokładna diagnoza..

Powrót do spisu treści

Dlaczego patologia jest niebezpieczna??

W ciężkim nadciśnieniu pojawiają się powikłania. Ponieważ prawa komora serca najbardziej cierpi, oprócz jej niewydolności rozwija się migotanie przedsionków. W przypadku nadciśnienia płucnego dochodzi do zablokowania naczyń krwionośnych płuc skrzepami krwi. Możliwe są również kryzysy nadciśnieniowe objawiające się napadami obrzęku płuc. Pacjent doświadcza ciężkiego braku tlenu (zwykle występuje w nocy), dusi go kaszel, podczas którego uwalnia się plwocina, czasami z krwią. Pacjent sinieje, żyły na szyi puchną i wyraźnie pulsują. Ponadto pacjent z zespołem nadciśnienia płucnego może umrzeć z powodu ostrej lub przewlekłej niewydolności płuc i serca lub zablokowania tętnicy płucnej przez zakrzep krwi..

Powrót do spisu treści

Diagnostyka różnicowa choroby

Częsta duszność jest sygnałem z organizmu, że występuje nadciśnienie..

Pacjenci, u których występuje niewyjaśniona duszność, zgłaszają się do lekarza z reklamacjami. Lekarz przeprowadza ogólne badanie pacjenta. W trakcie tego procesu dochodzi do niebieskiego przebarwienia skóry, spowodowanego wzrostem zawartości zredukowanej hemoglobiny we krwi. Jeśli paliczki palców są zdeformowane, przybierając postać „podudzia”, a paznokcie na dłoniach wyglądają jak „szkiełka zegarkowe”, oznacza to, że pacjent choruje od dłuższego czasu.

Bardziej szczegółowa diagnostyka nadciśnienia płucnego obejmuje zabiegi kardiologiczne i pulmonologiczne:

1. Elektrokardiografia (EKG) - EKG ujawnia przerostowe zmiany w prawej komorze serca.
2. Echokardiografia - pomaga zbadać stan naczyń krwionośnych, jamy serca, określić, jak szybko krew przepływa w układzie tętnicy płucnej.
3. Tomografia komputerowa (TK) - warstwa po warstwie ukazuje narządy mostka, ułatwiając rozpoznanie obecności powiększonych tętnic płucnych, patologii serca.
4. Badanie ultrasonograficzne (USG) serca - w USG widoczne zmiany tkankowe - pośrednie objawy nadciśnienia.
5. Najskuteczniejszą metodą diagnostyczną jest cewnikowanie tętnicy płuca i prawego serca. Ujawnia wysokie ciśnienie w naczyniach tych narządów.
6. Pełna morfologia krwi, a także osobna dla biochemii.

Powrót do spisu treści

Leczenie nadciśnienia

Leczenie należy rozpocząć od ustalenia przyczyny choroby..

Najczęściej można leczyć nadciśnienie płucne. Terapia zawsze koncentruje się na:

• wykrywać i leczyć przyczyny nadciśnienia płucnego;
• zmniejszyć ciśnienie w płucach;
• przeciwdziała tworzeniu się skrzepliny w układzie krążenia pacjenta.

Powrót do spisu treści

Leki

Lista leków jest dość szeroka i ma złożony wpływ na organizm:

1. Leki, które pomagają rozluźnić mięśniową warstwę naczyniową - antagoniści wapnia - są stosowane głównie na początku nadciśnienia, aby zapobiec śmiertelnym zmianom naczyniowym.
2. Tabletki, dzięki którym krew żylna wraca do normy, stają się mniej gęste. W przypadku, gdy leczenie nie pomaga, o upuszczeniu krwi decyduje lekarz.
3. Inhibitory enzymu konwertującego angiotensynę (ACE) - lek wpływa na stan naczyń krwionośnych rozszerzając je, zmniejsza ciśnienie w tętnicy płucnej, a tym samym obciążenie serca.
4. Leczenie objawowe - mające na celu złagodzenie duszności i zmniejszenie niedoboru tlenu. Stosowana jest inhalacja tlenowa.
5. Tabletki moczopędne - w celu przywrócenia prawidłowego funkcjonowania prawej komory serca w przypadku jej niewydolności.

Powrót do spisu treści

Terapia środkami ludowymi

Środki ludowe powinny być stosowane jako leczenie pomocnicze w złożonej terapii.

Na zalecenie lekarza prowadzącego i jeśli istnieją wskazania do stosowania, można zastosować środki ludowe. Kiedy nadciśnienie jest łagodne, stosuje się herbatę czosnkową. Szacunkowa ilość składników na 1 porcję: 1 posiekany ząbek czosnku, 1 szklanka wody, 2 łyżeczki posiekanego imbiru, 1 łyżka. łyżka soku z cytryny, 1 łyżka. łyżka miodu. Wodę należy zagotować. Następnie dodaj czosnek, imbir i miód i gotuj przez 20 minut. Bulion jest filtrowany i skrapiany sokiem z cytryny. Tę herbatę pije się na pusty żołądek 2 razy dziennie..

Możesz użyć koniczyny do przygotowania bulionów. Łyżeczkę pokruszonych suszonych kwiatów zalej szklanką wrzącej wody. Lek należy odstawić na 15 minut. Następnie możesz go wypić. Dzienna porcja to 2-3 szklanki herbaty z koniczyny. Aby pozbyć się duszności, stosuje się naparstnicę (naparstnicę). Wlej 1 część suszonego naparstnicy z 10 częściami 70% alkoholu. Mieszaninę odstawia się na 2 tygodnie do zaparzenia. Początkowa dawka to 3 krople, 2 razy dziennie, rozcieńczone niewielką ilością wody. Stopniowo liczba kropli wzrasta do 10. Przebieg leczenia trwa od 2 do 4 miesięcy.

Powrót do spisu treści

Odpowiednie odżywianie

Bardzo ważne jest, aby zminimalizować spożycie soli.

Główną zasadą przy budowaniu nowej diety jest ograniczenie spożycia soli. Zaleca się, aby nie używać go do gotowania. Będziesz musiał wybrać inne przyprawy. Powinieneś także pić wodę z umiarem, aby wyzdrowieć. Aby nie rozwinąć się nadciśnienia, należy obniżyć poziom spożywanego płynu, nie powinien przekraczać 1,5 litra dziennie. Ponadto pacjent musi zrezygnować ze złych nawyków - palenia i picia alkoholu, w przeciwnym razie leczenie nie będzie skuteczne.

Powrót do spisu treści

Środki zapobiegawcze i rokowanie dla pacjenta

Rokowanie dla pacjenta zależy bezpośrednio od zaniedbania patologii i ciśnienia krwi w tętnicy płucnej. Jeśli organizm ludzki dobrze zareaguje na leczenie, rokowanie jest pozytywne. Ale jeśli ciśnienie krwi jest wysokie i nie ustępuje, bardzo trudno jest leczyć nadciśnienie płucne. Kiedy nadciśnienie przechodzi w stan dekompensacji, a ciśnienie płucne przekracza 50 mm Hg. Art. Większość pacjentów nie może walczyć z chorobą i żyje jeszcze około 5 lat, po czym umiera.

Zapobieganie nadciśnieniu płucnemu polega na wczesnym wykrywaniu jego objawów i eliminowaniu pierwotnych przyczyn jego wystąpienia. Dlatego konieczne jest regularne odwiedzanie lekarza, zwłaszcza jeśli pojawią się jakiekolwiek dolegliwości. W przypadku rozpoznania nadciśnienia płucnego pacjent powinien unikać sytuacji stresowych, które mogą prowadzić do zaostrzeń. Wymagana jest również umiarkowana aktywność fizyczna..

Jeśli dana osoba ma przewlekłe patologie serca i płuc, wymagany jest stały nadzór lekarza. Aby zachować bezpieczeństwo, należy przestrzegać zdrowego stylu życia i diety. Aby zachować zdrowie układu oddechowego i sercowo-naczyniowego, musisz codziennie być aktywny i ćwiczyć.

Atrezja płuc: przyczyny rozwoju, klasyfikacja i metody leczenia

Atrezja płuc jest wrodzoną chorobą serca. Ta patologia charakteryzuje się upośledzoną komunikacją między prawą komorą a tętnicą płucną. Atrezja to nieprawidłowe zespolenie tętnicy lub ciężkie zwężenie, w wyniku którego krążenie krwi jest upośledzone.

O patologii

Schematyczne przedstawienie zdrowego serca i narządu z patologią

Atrezja tętnicy płucnej rozumiana jest jako wada wrodzona, w wyniku której dochodzi do zakłócenia komunikacji między prawą komorą serca a tętnicą. W przypadku atrezji tętnicy płucnej z ubytkiem przegrody międzykomorowej obserwuje się ciężki obraz kliniczny.

W ICD-10 patologia ta jest oznaczona kodem Q22.0 - zarośnięcie zastawki tętnicy płucnej. Patologię rozpoznaje się natychmiast po urodzeniu. W takim przypadku konieczne jest podjęcie pilnych działań, w przeciwnym razie noworodek będzie żył nie dłużej niż kilka dni.

Atrezji płuc często towarzyszy ubytek przegrody międzykomorowej. To połączenie wrodzonej patologii jest jeszcze mniej powszechne, mimo że sam ubytek przegrody międzykomorowej (VSD) jest dość powszechną wrodzoną wadą serca. Oba przypadki wymagają szczegółowej diagnozy i pilnych działań, w przeciwnym razie mogą być śmiertelne.

Przyczyny rozwoju

Uzależnienie od narkotyków kobiety w ciąży „zabija” zdrowie jej nienarodzonego dziecka

Podobnie jak w przypadku innych wrodzonych wad serca, przyczyny atrezji płuc u noworodków nie są dokładnie poznane. Przypuszczalnie patologia jest spowodowana mutacją genów. Ponadto rozwój patologii może teoretycznie przyczynić się do chorób zakaźnych, na które cierpi kobieta w czasie ciąży..

Czynniki zwiększające ryzyko rozwoju chorób serca obejmują:

• zatrucie wewnątrzmaciczne;
• wpływ nikotyny, alkoholu, niektórych leków;
• potrzeba przyjmowania silnych leków w czasie ciąży;
• zła ekologia;
• zatrucie solami metali ciężkich.

Należy również wziąć pod uwagę przyczynę wspólną dla wszystkich wrodzonych wad serca (CHD) - zatrzymanie rozwoju układu sercowo-naczyniowego na pewnym etapie rozwoju wewnątrzmacicznego płodu. Jednocześnie upośledzony rozwój wewnątrzmaciczny wiąże się z dużą liczbą mutagenów obecnych w środowisku i zatruwaniem organizmu matki, tym samym oddziałującym na płód. Te mutageny obejmują sole metali ciężkich, związki litu, fenole. Na rozwój dziecka wpływa promieniowanie jonizujące, na które narażeni są mieszkańcy dużych miast przemysłowych, a także szereg czynników biologicznych, takich jak choroby zakaźne i wirusowe, na które cierpi kobieta w ciąży, oraz stosowanie silnych leków na te choroby..

Ponieważ wszystkie wrodzone wady serca są związane z mutacjami genów, ważną rolę w rozwoju tych patologii odgrywa obciążona dziedziczność - obecność CHD u bliskich krewnych.

Klasyfikacja

Klasyfikację zarośnięcia płuc u noworodków po raz pierwszy zaproponował Somerville w latach 70. ubiegłego wieku. Ta klasyfikacja jest stosowana do dziś i obejmuje 4 rodzaje chorób, w zależności od stopnia upośledzenia rozwoju serca:

1. Typ 1 - zarośnięcie zastawki z zachowaniem pnia płucnego i dwóch tętnic.
2. Typ 2 obejmuje zarośnięcie zastawki płucnej i jej tułowia. Obie tętnice funkcjonują normalnie, mają wspólne lub oddzielne pochodzenie.
3. Trzeci typ to zarośnięcie zastawki płucnej, samej tętnicy i tułowia, przy zachowaniu tylko jednej tętnicy.
4. Patologia typu 4 jest najcięższa, rozpoznaje się zarośnięcie zastawki, tętnic i tułowia. W przypadku atrezji tętnicy płucnej typu 4 krążenie krwi w płucach można przeprowadzić tylko przez naczynia pomocnicze.

We współczesnej klasyfikacji stopień patologii jest opisany trzema typami:

• A - obecne tętnice płucne, brak tętnic pomocniczych, krążenie odbywa się przez przetrwały przewód tętniczy;
• B - obserwuje się rozwój tętnic prawdziwych i pomocniczych;
• B - nie ma prawdziwych tętnic, przepływ krwi jest możliwy dzięki funkcjonującym zabezpieczeniom.

Często lekarze diagnozują zarośnięcie płuc z ubytkiem przegrody międzykomorowej (VSD). Ten typ patologii można uznać za mieszaną postać wrodzonej choroby serca..

Objawy kliniczne

Utrzymująca się sinica okolicy nosowo-wargowej, nawet jeśli dziecko jest spokojne lub śpi, sygnalizuje problemy z sercem

Głównym objawem patologii jest wyraźna sinica skóry. Przebarwienia skóry są widoczne natychmiast po urodzeniu i trwale utrzymują się. Już tylko przy obecności sinicy (tzw. Sinicy skóry) można podejrzewać obecność wrodzonej wady serca u noworodka. Drugim widocznym objawem jest zgrubienie paliczków palców tzw. „Zespół podudzia”.

Inne objawy zarośnięcia płuc u noworodka:

• zwiększona sinica podczas płaczu;
• brak apetytu, niechęć do jedzenia;
• zauważalne opóźnienie w rozwoju fizycznym;
• silny obrzęk kończyn;
• obrzęk okolicy brzucha;
• niemiarowość;
• duszność.

Nasilenie objawów zależy od rodzaju zarośnięcia płuc, przy czym typ 4 jest najpoważniejszy.

Opóźnienia rozwojowe objawiają się wolnym tempem przyrostu masy ciała i powolnym wzrostem..

W ciężkich przypadkach dochodzi do powstania „garbu serca” - wypukłości klatki piersiowej w sercu. Jeśli patologia może nie pojawić się w pierwszym roku życia, z wiekiem będzie się objawiać szybko postępującą niewydolnością serca z nasilającymi się objawami..

Typowym objawem atrezji płuc z VSD jest duszność, obrzęk obwodowy i słaba tolerancja wysiłku. W przypadku tej patologii każdemu obciążeniu towarzyszy wyraźne zaburzenie rytmu serca i brak powietrza przy najmniejszym obciążeniu..

Diagnostyka

Badanie ultrasonograficzne to prosta i niedroga procedura, którą można wykonać w prawie każdym szpitalu

W zdecydowanej większości przypadków zarośnięcie płuc począwszy od 2. stopnia rozpoznaje się w pierwszych minutach życia noworodka. Patologię typu 1 rozpoznaje się kilka godzin po urodzeniu. Do diagnozy wymagane są liczne badania:

1. Elektrokardiogram - pozwala określić obecność przeciążenia komór, a także nadciśnienia płucnego (podwyższone ciśnienie w tętnicy). W wieku powyżej 2-3 lat EKG może wykryć zaburzenia rytmu i przewodzenia.
2. Fonokardiografia (PCG) to badanie mające na celu określenie szmerów skurczowych. Standardowe osłuchiwanie (słuchanie serca) nie ujawnia szmerów o wysokiej częstotliwości, dlatego nie jest zbyt pouczające w przypadku takiej wady.
3. EchoCG - jest przepisywany w przypadku podejrzenia zaburzeń przepływu krwi. Pomaga zidentyfikować obecność dziury w przegrodzie międzykomorowej.
4. USG serca. Jest przepisywany w celu określenia struktury i przewodnictwa mięśnia sercowego, pomaga również potwierdzić obecność nadciśnienia płucnego.
5. Cewnikowanie serca to metoda badania, która pozwala określić budowę serca oraz ciśnienie w komorach.
6. Rentgen klatki piersiowej. Badanie, które może uwidocznić pulsację korzeni płuc i powiększenie mięśnia sercowego.

Dodatkowo lekarz może zlecić badanie stopnia nasycenia krwi tlenem. Nie zawsze wskazane jest jednoczesne stosowanie wszystkich opisanych metod diagnostycznych, więc lekarz może przepisać tylko kilka badań.

Wymagana jest również diagnostyka różnicowa z innymi wrodzonymi wadami serca. Na podstawie wyników badania ustala się kierunek leczenia.

Metody leczenia

Patologia odnosi się do krytycznych wrodzonych wad rozwojowych o wysokiej śmiertelności. W pierwszych dniach życia około połowa noworodków z tą anomalią umiera. Ponadto wynik zależy od rodzaju choroby - śmiertelność atrezji typu 4 jest znacznie wyższa niż stopnia 1 i 2.

Do tej pory istnieje tylko jedna skuteczna metoda leczenia - pilna operacja. Terapia zachowawcza nie może przywrócić prawidłowego przepływu krwi, ale jest stosowana w celu przygotowania do operacji i podczas rehabilitacji.

Specyfika zabiegu chirurgicznego ustalana jest indywidualnie dla każdego pacjenta i zależy od stopnia atrezji i związanych z nią patologii. Operacja polega na obejściu aortalno-płucnym i naprawie zastawki. W przypadku zwężenia zastawki wymagana jest dodatkowa operacja - plastik przez kanał. Ponieważ może być konieczne kilka interwencji chirurgicznych, aby przywrócić przepływ krwi na raz, dziecko pozostaje w szpitalu przez długi czas. W celu utrzymania życia między operacjami stosuje się wiele leków..

Terapia lekowa dla takiej patologii odgrywa rolę pomocniczą

Po udanej operacji pacjentom przepisuje się szereg leków regulujących pracę serca. Leki są przepisywane indywidualnie, nie ma uniwersalnych zaleceń. Terapię wspomagającą można przepisać na całe życie.

Po operacji pacjent musi przechodzić regularne badania. Dość często wraz z wiekiem istnieje potrzeba ponownej interwencji chirurgicznej, po czym operacja jest wykonywana ponownie.

Rehabilitacja i rokowanie

Okres rekonwalescencji odbywa się w szpitalu pod nadzorem lekarza. Przez cały ten czas pacjent jest regularnie badany przez lekarza prowadzącego i przyjmuje przepisane leki. Należy zauważyć, że w większości przypadków pozytywne zmiany w pracy serca odnotowuje się w ciągu jednego dnia po operacji..

Jednak nawet udana operacja przywracania normalnej komunikacji między prawą komorą a tętnicą płucną nie gwarantuje pomyślnego wyniku. Statystyki pokazują, że 78% dzieci przeżywa w ciągu roku po operacji, w ciągu czterech lat wartość ta spada do 62%. Ponadto w jednej trzeciej przypadków w wieku 5-6 lat istnieje potrzeba wielokrotnej interwencji chirurgicznej..

Zapobieganie

Planowanie ciąży i zdrowy tryb życia w okresie rodzenia dziecka zmniejszają ryzyko rozwoju patologii

Niemożliwe jest zapobieżenie rozwojowi wrodzonych wad serca, tak jak niemożliwe jest ustalenie dokładnej przyczyny ich wystąpienia. Dlatego nie ma konkretnych środków zapobiegawczych, kobiety muszą przestrzegać ogólnych zasad:

1. Planowanie ciąży po kompleksowym zbadaniu organizmu i wyleczeniu wszystkich istniejących chorób. Zaleca się również szczepienie przeciwko powszechnym chorobom zakaźnym na 6-12 miesięcy przed planowaną ciążą..
2. Wzmocnij odporność, planując poczęcie weź kwas foliowy i witaminy z grupy B.
3. W czasie ciąży ograniczaj kontakt z nieznajomymi, aby nie zarazić się chorobami zakaźnymi lub wirusowymi, ogranicz spożycie narkotyków, nie wchodź w kontakt z potencjalnymi mutagenami, w tym agresywnymi chemikaliami domowymi.
4. Podczas ciąży nie pij alkoholu, narkotyków ani nie pal. Uważnie przestudiuj adnotacje dotyczące wszystkich przyjmowanych leków, zwłaszcza część dotyczącą wpływu na płód.

Zalecenia ekspertów

Eksperci radzą mądrze podejść do planowania ciąży. Dotyczy to zwłaszcza kobiet, które planują pierwszy poród w wieku 35-37 lat. Współczesna medycyna będzie w stanie maksymalnie przygotować organizm kobiety do poczęcia i ochronić go przed szeregiem czynników potencjalnie zagrażających rozwojowi wrodzonych wad serca.

Nikt nie jest odporny na wrodzone wady serca. Nawet przestrzeganie wszystkich środków przed zajściem w ciążę i podczas noszenia dziecka nie gwarantuje stuprocentowej ochrony przed tą groźną patologią. Dlatego eksperci radzą, aby ufać lekarzom i nie rezygnować z operacji, jeśli dziecko ma krytyczną postać CHD. Terminowa operacja może uratować życie dziecka.