Atrezja płucna jest wrodzoną chorobą serca, w której dochodzi do zmiany ust i zastawki tętnicy płucnej, w wyniku czego krew z prawej komory nie przedostaje się do tętnicy płucnej. Występuje w 1-3% przypadków wśród wrodzonych wad serca. Ciężkość tej choroby jest spowodowana brakiem efektu leczenia zachowawczego i złym rokowaniem w przypadku braku szybkiego leczenia chirurgicznego. Większość noworodków z atrezją płuc umiera w ciągu 2 tygodni po urodzeniu, pozostałe w pierwszym roku życia.
Przyczyny i klasyfikacja patologii
Atrezja tętnicy płucnej powstaje przed porodem, zastawki półksiężycowate (grzbiety wsierdzia) rosną razem w sercu płodu. Powoduje to zatkanie naczynia, czyli zarośnięcie zastawki tętnicy płucnej. Bezpośrednie przyczyny choroby nie są obecnie w pełni poznane. Prawdopodobnie powstanie wady wiąże się z wpływem różnych niekorzystnych czynników na organizm kobiety w ciąży. W szczególności przyjmowanie antybiotyków, choroba matki z różyczką, cukrzyca, palenie tytoniu, co prowadzi do upośledzonej embriogenezy.
Zwężenie tętnicy płucnej
Wada może wpływać na tętnicę na różnych poziomach. W zależności od tego rozróżnia się typy atrezji płuc:
- Dotyczy to tylko zastawki płucnej. Występuje normalny rozwój gałęzi i pnia tętnicy, a krew dostaje się do płuc przez przewód tętniczy.
- Hipoplazja wychwytuje nie tylko zastawkę, ale także pień tętnicy płucnej, gałęzie pozostają nienaruszone.
- Uszkodzenie zastawki, tułowia i jednej z gałęzi tętnicy płucnej. Zapisywana jest tylko druga gałąź.
- Atrezja zastawki, tułowia i dwóch tętnic płucnych. W płucach krew przepływa tylko przez dodatkowe tętnice poboczne.
W większości przypadków prawidłowy przepływ krwi w płucach uzyskuje się dzięki utworzeniu zabezpieczeń - dodatkowych tętnic, które rozciągają się od aorty powyżej zmiany. Wielu pacjentów ma drożny przewód tętniczy, przez który krew może również dostać się do płuc. W przypadku dużych zabezpieczeń lub dostatecznie szerokiego przewodu tętniczego, krążenie krwi w płucach może osiągnąć prawie wymaganą objętość. W takich przypadkach stopień hipoksemii tętniczej może być nieznaczny i prawie nie objawiać się klinicznie..
Objawy kliniczne
Atrezja płuc u noworodków jest widoczna klinicznie bezpośrednio po urodzeniu. Objawy pojawiają się w pierwszych godzinach lub dniach. Wszystkie objawy są spowodowane „głodem tlenu” - hipoksemią tętniczą. Oznacza to, że do krwi tętniczej dostaje się za mało tlenu..
Główne objawy to:
- sinica (niebieskawy odcień skóry), nasilona przez jakąkolwiek aktywność fizyczną (ssanie, krzyk);
- duszność - szybki, płytki oddech;
- dziecko szybko się męczy podczas karmienia;
- paliczki palców pogrubiają się i nabierają charakterystycznego wyglądu i kształtu „podudzia”, a paznokcie przypominają „szkiełka zegarkowe”;
- zmienia się kształt klatki piersiowej.
Objawy te są związane z rozwojem niewydolności serca na tle poważnych zaburzeń hemodynamicznych spowodowanych wypływem krwi żylnej z prawego serca na lewe. Nasilenie objawów zależy od stopnia wady.
Metody diagnostyczne
Podstawowa diagnoza opiera się na obrazie klinicznym. Główne środki diagnostyczne obejmują:
- Osłuchiwanie: ton akcentu II i szmer skurczowo-rozkurczowy u podstawy serca.
- Elektrokardiografia w celu określenia obecności przeciążenia lub przerostu prawego serca. Czasami możliwe są zmiany niedokrwienne.
- Echokardiografia (EKG serca) w celu określenia stopnia wady, budowy zastawki, wizualizacji patologicznych prądów krwi.
- RTG klatki piersiowej w celu oceny wzoru płucnego i rozmiaru serca.
- Fonokardiografia w celu wykrycia nieprawidłowych szmerów serca.
- Angiokardiografia - wizualizacja jam serca i dużych naczyń z zastosowaniem środka kontrastowego. Pozwala określić obecność zabezpieczeń, przewodu tętniczego.
- Cewnikowanie serca (intubacja). Za pomocą cewnika Svan-Gantza określa się ciśnienie w różnych jamach serca. Atrezja płucna objawia się wysokim ciśnieniem w prawym sercu.
Przebieg choroby i rokowanie
U pacjentów z atrezją tętnicy płucnej krew nie przepływa z prawej komory do płuc, zamiast tego krew żylna z prawego serca przepływa bezpośrednio do lewej. W rezultacie we krwi tętniczej dochodzi do niedoboru tlenu (hipoksemia tętnicza), co prowadzi do powstania niewydolności serca..
Przeżycie dziecka zależy bezpośrednio od możliwości dopływu krwi do tętnic płucnych za pomocą dodatkowych dróg dopływu krwi. W przypadku atrezji tętnic płucnych u noworodków rokowanie jest złe - w pierwszych dniach śmierć obserwuje się u ponad 50% dzieci, a w ciągu sześciu miesięcy - około 85%. Tak wysoki odsetek śmiertelności w pierwszych dniach i tygodniach po urodzeniu jest spowodowany zakażeniem przewodu tętniczego lub wyraźnym zwężeniem tętnic aortalno-płucnych..
Jeśli przewód tętniczy nie zarasta i jest wystarczająco dużo dużych zabezpieczeń, które zapewniają prawidłowy przepływ krwi w płucach, choroba może przebiegać bezobjawowo przez długi czas. Jednak wraz z rozwojem dziecka jego stan może się pogorszyć. Wielkość naczyń obocznych nie odpowiada rosnącemu zapotrzebowaniu dojrzewającego pacjenta na tlen.
Zabiegi i powikłania
W przypadku stwierdzenia atrezji płuc należy natychmiast rozpocząć leczenie. Ponieważ leczenie zachowawcze w tej sytuacji jest nieskuteczne, leczenie sprowadza się do chirurgicznej korekty wady. Im szybciej operacja zostanie przeprowadzona, tym większe szanse na przeżycie dziecka. Leczenie farmakologiczne jest przepisywane tylko jako etap przygotowawczy przed operacją, a także na etapie rekonwalescencji po operacji.
Zakres leczenia operacyjnego ustalany jest indywidualnie w zależności od anatomicznych cech ubytku. Operacja polega na wykonaniu bajpasu aortalno-płucnego i walwotomii płucnej (naprawa zastawki). Konieczna jest zastawka aortalno-płucna, aby przywrócić prawidłowy przepływ krwi do płuc. Walwotomię (rozwarstwienie płatków zastawki) wykonuje się przy normalnej wielkości pierścienia zastawki i niezmienionych płatkach zastawki. Jeśli występuje zwężenie (zwężenie) zastawki, wykonuje się plastik przez kanał. Czasami leczenie chirurgiczne przebiega w kilku etapach..
Poprawa samopoczucia pacjenta następuje zwykle niemal natychmiast po operacji, gdyż przywraca przepływ krwi w tętnicy płucnej. Po korekcji chirurgicznej objawy choroby mogą całkowicie ustąpić. Jednak nawet po skutecznym leczeniu chirurgicznym wśród noworodków z taką wadą utrzymuje się wysoka śmiertelność. W ciągu roku po skutecznym leczeniu chirurgicznym przeżywa średnio 70-80%, w ciągu 4 lat - około 60%.
W przypadku zarośnięcia płuc, nawet przy leczeniu chirurgicznym, mogą wystąpić następujące powikłania:
- opóźnienie wzrostu i ogólny rozwój dziecka;
- Przewlekła niewydolność serca;
- bakteryjne zapalenie wsierdzia - dodanie wtórnego zakażenia bakteryjnego z uszkodzeniem wewnętrznej wyściółki serca - wsierdzia;
- niewydolność oddechowa;
- niedokrwienie mózgu spowodowane niedoborem tlenu we krwi tętniczej.
Zarośnięcie płuc jest rzadką, ale bardzo poważną chorobą, która szybko się rozwija i stanowi poważne zagrożenie już w pierwszych dniach życia dziecka. Bardzo ważne jest, aby jak najszybciej potwierdzić rozpoznanie i jak najszybciej przeprowadzić leczenie operacyjne, ponieważ liczy się życie i zdrowie dziecka..
Atrezja płucna z ubytkiem przegrody międzykomorowej
Atrezja płucna z ubytkiem przegrody międzykomorowej (tetralogia Fallota z atrezją MIZS). Połączenie braku bezpośredniego przepływu krwi z trzustki (prawej komory) do PA (tętnicy płucnej) i tetraloidalnego VSD (ubytek przegrody międzykomorowej).
Anatomia łożyska płucnego dzieli się na trzy typy:
- Typ A: źródło ukrwienia - PDA (przetrwały przewód tętniczy), tętnice płucne są prawidłowo rozwinięte.
- Typ B: źródło ukrwienia - PDA i BALK (duże zabezpieczenia aortalno-płucne), natywna hipoplastyczna płuca, często nie połączona ze sobą.
- Typ C: źródło dopływu krwi - BALK, brak natywnych tętnic płucnych.
PATOFIZJOLOGIA
Ta opcja może być scharakteryzowana jako skrajna forma FT. W tym przypadku cały przepływ krwi żylnej jest kierowany przez VSD do aorty, a przepływ krwi do płuc jest zapewniany przez przetrwały przewód tętniczy i / lub przez zabezpieczenia aortalno-płucne. W przypadku obecności zabezpieczeń, gałęzie tętnicy płucnej często nie są ze sobą połączone, tj. nie zlewające się. Pomimo obecności PDA i zabezpieczeń, przepływ krwi w ICC jest niewystarczający, a zjawisko niedotlenienia jest wyraźne od urodzenia.
W przypadku ALA (zarośnięcie płuc) z VSD większość pacjentów nie żyje do dwóch lat, ale przy obecności dużych i rozwiniętych zabezpieczeń aortalno-płucnych oczekiwana długość życia w rzadkich przypadkach może wynosić 15 lat lub więcej..
KLINIKA
i. Kliniczne objawy choroby:
- sinica od urodzenia (stopień sinicy zależy od funkcjonowania przewodu tętniczego i rozwoju zabezpieczeń aortalno-płucnych);
b. Badanie lekarskie:
- zwykle nie ma szmeru w sercu, ale czasami szmer funkcjonującego PDA u podstawy serca i / lub szmer przepływu krwi przez zabezpieczenia aortalno-płucne powyżej klatki piersiowej.
DIAGNOSTYKA
- Elektrokardiografia
- objawy przerostu PP i RV.
- Echokardiografia
Kryteria diagnostyczne:
- zarośnięcie zastawki LA;
- Silny przerost aż do niedrożności odcinka wylotowego prawej komory (stożek płucny nie jest widoczny);
- niedorozwój pnia LA lub jego brak, w zależności od rodzaju zarośnięcia, może wystąpić zwężenie gałęzi LA;
- przetrwały przewód tętniczy;
- ubytek przegrody międzykomorowej, niekiedy ubytek przegrody międzyprzedsionkowej.
LECZENIE I NADZÓR
- Obserwacja i leczenie pacjentów z nieskorygowanym ALA
i. Wskazany jest dożylny wlew preparatów prostaglandyny E (w celu zapobieżenia zamknięciu przewodu tętniczego. Wlew można przedłużyć do czasu wykonania zabiegu operacyjnego.,
b. Korekta zaburzeń metabolicznych.
w. Zapobieganie bakteryjnemu zapaleniu wsierdzia, jeśli jest to wskazane.
- Operacja
Wskazania do leczenia operacyjnego:
- rozpoznanie ALA we wszystkich wariantach jest bezwzględnym wskazaniem do pilnego leczenia operacyjnego.
Przeciwwskazania do leczenia operacyjnego:
- obecność bezwzględnych przeciwwskazań do współistniejącej patologii somatycznej;
- wysokie nadciśnienie płucne wywołane BALK (duże zabezpieczenia aortalno-płucne) (ALC> 10 U / m2 na początku badania i> 7 U / m2 po zastosowaniu leków rozszerzających naczynia).
Taktyka chirurgiczna
Aby określić taktykę chirurgiczną, ocenia się:
- całkowity wskaźnik tętnic pozapłucnych, który jest obliczany jako stosunek sumy powierzchni przekroju poprzecznego prawej i lewej tętnicy wieńcowej oraz BALA do powierzchni ciała;
- wskaźnik roll-up (stosunek sumy pola przekroju prawego i lewego statku powietrznego do powierzchni ciała);
- stosunek liczby segmentów płuc dostarczonych przez LA do liczby segmentów dostarczonych przez BALK (LA: s BALK).
VSD należy zamknąć nie wcześniej niż ostateczna unifokalizacja przepływu krwi w płucach. Podczas wykonywania jednostopniowej unifokalizacji decyzja o jednostopniowym zamknięciu VSD jest podejmowana w trakcie operacji. W tym celu wykonuje się badanie z wstrzyknięciem krwi do łożyska ICC (krążenie płucne). Jeżeli podczas testu średnie ciśnienie w kanale jest mniejsze niż 30 mm Hg, istnieje możliwość zamknięcia VSD. Jednostopniową unifokalizację wykonuje się, gdy waga pacjenta przekracza 3,5 - 4 kilogramy, a wskaźnik PNAI (całkowity wskaźnik tętnic pozapłucnych) przekracza 150 mm2 / m2.
Pacjenci, u których MCC jest zaopatrywany w krew przez BALK, pozostają bezobjawowe przez długi czas, o ile krążenie BKK i MCC jest zrównoważone. Stawiając diagnozę u pacjentów powyżej 1 roku życia, konieczne jest indywidualne podejście do określenia wskazań do leczenia operacyjnego, rozważenie zagrożeń naturalnego przebiegu wady z potencjalnymi zagrożeniami związanymi z leczeniem operacyjnym.
Technika chirurgiczna
Radykalna korekcja składa się z dwóch elementów: utworzenia kanału ICC (unifokalizacja) oraz połączenia kanału ICC ze źródłem jego ukrwienia - tymczasowego (przeciek układowo-płucny) lub stałego (przewód zawierający zastawkę w pozycji RV-LA).
Unifokalizacja przepływu krwi w płucach
Aby określić taktykę w stosunku do BALK, określa się znaczenie każdej z nich dla ukrwienia tkanki płucnej..
BALK może:
- dostarczają krew do segmentu płuc w połączeniu z natywnym PA,
- wpadają w rodzime LA,
- dostarczać krew do segmentu płuc w przypadku braku dopływu krwi z rodzimego PA.
Dwie pierwsze grupy BALK można zabandażować i krzyżować.
BALK trzeciej grupy musi być umieszczony w łożysku natywnej tętnicy płucnej lub połączony ze sobą w przypadku braku natywnego PA, tworząc łożysko ICC.
Podłączanie ICC do źródła dopływu krwi.
Zakładanie zespolenia układowo-płucnego wykonuje się zgodnie z zasadami opisanymi powyżej. Jeśli tętnice płucne są ze sobą połączone, można wykonać przetok obustronny.
Protetyka tułowia samolotu za pomocą przewodu zawierającego zawór. Jeśli pacjent ma ALA typu A, operacja ta jest radykalną metodą korekcji. W przypadku typu B i C interwencja ta kończy radykalną korektę wady. W prawej komorze przewód łączy się poprzez ventriculotomię w okolicy VVF z łóżkiem ICC - stosując szerokie zespolenie i operację plastyczną z tkankami przewodu.
Aby określić taktykę w odniesieniu do VSD podczas leczenia operacyjnego, można przeprowadzić test określający „przepustowość” LA. Kaniula podłączona do linii tętniczej jest instalowana w LA, a krew jest wstrzykiwana przy pełnym IC. Przy średnim ciśnieniu powietrza mniejszym lub równym 30 mm Hg. możliwa jest operacja plastyczna.
Specyficzne powikłania leczenia chirurgicznego:
- uszkodzenie tętnic wieńcowych;
- arytmie (blok przedsionkowo-komorowy, tachykardia komorowa);
- dysfunkcja prawej komory (sinica resztkowa - osłabienie prawej komory z obecnością przetoki w MPP lub mała pojemność minutowa serca w przypadku osłabienia prawej komory bez przetoki w MPP);
Obserwacja pooperacyjna
- Obserwację przeprowadza się co 6-12 miesięcy do końca życia. Monitorowany jest stan zastawek, zespoleń, przewodów zawierających zastawki, stan funkcjonalny komór oraz tętno.
- Zapobieganie bakteryjnemu zapaleniu wsierdzia odbywa się zgodnie ze wskazaniami do życia.
- Dopuszczalność wychowania fizycznego po usunięciu wady ustalana jest indywidualnie. Większość pacjentów po korekcji CHD ma niewydolność serca w I-II klasie czynnościowej.
Udostępnij „Atrezja tętnicy płucnej z ubytkiem przegrody międzykomorowej”
Zarośnięcie płuc - odmiany, diagnostyka i powikłania patologii
Zarośnięcie płuc - odmiany, diagnostyka i powikłania patologii
Atrezja płucna (ALA) charakteryzuje się brakiem normalnej komunikacji między komorami serca i tętnicą płucną.
Rzeczywista częstość występowania patologii jest niejasna, ponieważ badania obejmują inny materiał statystyczny (chirurgiczny, patologiczny, demograficzny) i stosują inną hierarchię wad serca. Dane literaturowe wskazują na znaczną zmienność wady wśród noworodków - od 0,0065 do 0,02%. Wśród wszystkich CHD odsetek atrezji płuc waha się od 1,1 do 3,3%, zwiększając się wśród „krytycznej” CHD do 6,3%.
Patologia ta występuje w dwóch głównych wariantach: 1) zarośnięcie tętnicy płucnej z VSD (ALA + VSD); 2) zarośnięcie tętnicy płucnej z zachowaną przegrodą międzykomorową (ALA + IVI). Ponadto zarośnięcie płuc może być jednym z elementów składowych innego złożonego CHD (pojedyncza komora, anomalia Ebsteina, pełna postać AVK, zarośnięcie trójdzielne, skorygowany TMA itp.).
Najczęstsza atrezja tętnicy płucnej w połączeniu z VSD, inne kombinacje są dwa razy mniej powszechne. W tej sekcji występują dwa główne typy usterek..
Atrezja płucna w połączeniu z VSD
Częstość występowania atrezji płuc z VSD wynosi około 0,07 na 1000 noworodków, 1% wśród wszystkich wrodzonych wad serca i około 3,5% wśród krytycznych wrodzonych wad serca. Jednak ta anomalia może być integralną częścią innych złożonych defektów, dlatego jej prawdziwe wystąpienie nie jest znane..
Patologia charakteryzuje się brakiem połączenia prawej komory z tętnicą płucną; sekcja wylotowa prawej komory kończy się na ślepo. Wadę charakteryzuje się również dużym VSD, pojedynczą zastawką aortalną, różnym stopniem dekstropozycji aorty. Podczas badania naczyń doprowadzających krew do płuc izoluje się „prawdziwe” lub natywne tętnice płucne oraz duże tętnice poboczne aortalno-płucne (BALCA). Krew dostaje się do naczyń płucnych z aorty przez działający PDA lub BALCA. Ponadto możliwe są zespolenia łożyska tętnicy płucnej z naczyniami oskrzelowymi, śródpiersia lub wieńcowymi. Najbardziej znana klasyfikacja wady według J. Somerville'a (1970) opiera się na poziomie zarośnięcia płucnego: 1) zarośnięcie zastawki płucnej; 2) zarośnięcie zastawki i pnia płucnego; 3) zarośnięcie zastawki płucnej, pnia płucnego i jednej z tętnic płucnych; 4) zarośnięcie zastawki płucnej, tułowia i obu tętnic płucnych (dopływ krwi do płuc odbywa się tylko przez tętnice poboczne).
W ostatnich latach zaproponowano klasyfikację opartą na rodzaju ukrwienia płuc: typ A - istnieją prawdziwe tętnice płucne, BALCA nie jest wykrywany; typ B - przedstawiono zarówno prawdziwe tętnice płucne, jak i BEAM; typ C - brak prawdziwych tętnic płucnych, jest tylko BEAM. Tętnice płucne mogą być połączone ze sobą (tętnice zlewające się) lub nie zlewające się.
Hemodynamika w zarośnięciu płuc. W tej patologii cała krew z prawej (przez VSD) i lewej komory dostaje się do aorty wstępującej. W rezultacie dochodzi do hipoksemii tętniczej, której stopień jest odwrotnie proporcjonalny do wielkości przepływu krwi w płucach. Z kolei o przepływie krwi w płucach decyduje średnica PDA lub ogólnoustrojowych tętnic pobocznych. Przy ich zwężeniu lub hipoplazji powrót utlenionej krwi do lewego przedsionka jest niewielki, a hipoksemia może osiągnąć stopień krytyczny. Przy odpowiednim przepływie krwi w płucach poziom hipoksemii może być minimalny, aw rzadkich przypadkach rozwija się nawet nadciśnienie płucne..
Echokardiografia płodu w kierunku atrezji płuc. Wykrywanie defektów jest niskie (od 7 do 15%). Podczas badania dróg wydalniczych komór ujawnia się ostro hipoplastyczna tętnica płucna; nie ma przepływu krwi przez zastawkę płucną. Diagnoza opiera się również na identyfikacji VSD i wstecznego przepływu krwi w PDA. Z obu komór krew kierowana jest do rozszerzonej aorty.
Niebezpieczna wrodzona wada rozwojowa: zarośnięcie płuc
Wśród najcięższych wrodzonych patologii struktury serca jest zarośnięcie tętnicy płucnej. Ten stan u noworodka wymaga pilnego działania, ponieważ może on żyć bez interwencji nie dłużej niż kilka dni.
Co to jest patologia
Dziecko urodzone z tą patologią cierpi na upośledzenie funkcjonowania krążenia płucnego spowodowane brakiem połączenia prawej komory serca i tętnicy płucnej. Stanowi temu mogą towarzyszyć następujące odchylenia:
- całkowite zamknięcie zastawki płucnej;
- infekcja pnia płucnego;
- zmniejszenie wielkości prawej komory;
- niedorozwój zastawki trójdzielnej;
- całkowity brak pnia płucnego.
Obecność takich patologii można częściowo skompensować przez zachowanie cech charakterystycznych dla embrionalnego okresu rozwoju płodu: otwartego owalnego okna i przewodu tętniczego. Ich obecność zapewnia przepływ krwi i utrzymanie życia małego pacjenta. Jeśli noworodek ma nienaruszoną przegrodę, może umrzeć natychmiast po urodzeniu. Przy umiarkowanej hipoplazji prawej komory i zastawki, zwłaszcza jeśli tętnica płucna jest normalna, naruszenie można skorygować etapami.
Atrezja może być częścią tetralogii Fallota lub choroby niebieskiego serca:
- zwężenie górnej prawej komory;
- ubytek przegrody podaortalnej między komorami;
- dekstropozja, czyli lokalizacja po prawej stronie aorty;
- przerost prawej komory.
Istnieją inne krytyczne wady, na przykład pojedyncze serce komorowe, połączenie prawego przedsionka z tętnicą płucną, zespół heterotaktyczny i tak dalej..
Przyczyny rozwoju
Zarośnięcie płuc u noworodków stanowi od 1 do 3% wszystkich wad serca. Choroba jest wrodzoną patologią rozwojową, która tworzy się na etapie rozwoju wewnątrzmacicznego.
Uważa się, że główną tego przyczyną jest wpływ wielu czynników na organizm kobiety ciężarnej, np. Promieniowanie, toksyczne zanieczyszczenie środowiska, praca z materiałami niebezpiecznymi (fenole, lit), antybiotykoterapia i przyjmowanie innych leków o działaniu teratogennym, zażywanie narkotyków, alkohol, palenie, jeśli kobieta w ciąży ma takie choroby, jak cukrzyca lub infekcje, takie jak różyczka, odra itp.
Uważa się, że pewien procent wad powstaje pod wpływem dziedziczności lub spontanicznej mutacji.
Jak to jest sklasyfikowane
Istnieje kilka rodzajów klasyfikacji, na przykład według Sommerville'a, w których wyróżnia się 4 typy zarośnięcia płuc:
- I - zarośnięcie zastawki. Jest uformowany i przejezdny pień oraz obie tętnice płucne.
- II - Atrezja zastawki i pnia tętnicy. Obie tętnice płucne działają i mogą mieć wspólne lub oddzielne pochodzenie.
- III - Atrezja zastawki, tułowia i jednej z tętnic płucnych. Druga tętnica płucna jest prawidłowa i nieszczelna.
- IV - Atrezja zastawki aortalnej, tułowia, obu tętnic płucnych. Przepływ krwi w płucach odbywa się przez naczynia pomocnicze.
Stosowana jest również bardziej nowoczesna wersja klasyfikacji:
- Typ A - istnieją prawdziwe tętnice płucne, nie ma tętnic pomocniczych, przepływ krwi w płucach odbywa się przez PDA.
- Typ B - obecność prawdziwych tętnic płucnych i dodatkowych.
- Typ B - brak prawdziwych tętnic płucnych, przepływ krwi w płucach odbywa się przez zabezpieczenia.
Czasami podczas diagnostyki wykrywane są formy mieszane.
Manifestacje
Atrezja zastawki trójdzielnej serca i inne jej postacie mają charakterystyczne objawy zewnętrzne:
- niebieskawy kolor skóry, który nasila się, gdy dziecko płacze, a nawet podczas ssania;
- ciężka duszność;
- cylindryczna skrzynia.
Długość życia dziecka z taką patologią zależy od wielkości przewodu tętniczego (dolnego), który dostarcza krew do tętnicy płucnej w tlen. W przypadku poważnych wad żywotność wynosi kilka dni, przy mniej złożonej patologii - sześć miesięcy - rok.
Diagnostyka
W przypadku podejrzenia atrezji zastawki płucnej przeprowadza się następującą diagnostykę:
- Pacjent dochodzący. Obejmuje przesłuchanie, badanie, osłuchiwanie. Lekarz bada pacjenta, wykrywa sinicę, silne osłabienie, duszność, charakterystyczny cylindryczny kształt klatki piersiowej, podczas osłuchiwania słychać szorstkie szmery skurczowe, I ton jest silny, II ton jest słaby.
- W szpitalu. Pacjent wymaga wykonania echokardiografii, elektrokardiografii, RTG klatki piersiowej, fonokardiografii, a także angiokardiografii i ew. Cewnikowania serca.
Ponadto będziesz musiał przejść inne badania pod kierunkiem lekarza i zdać szereg testów.
Leczenie
Głównym sposobem leczenia tego schorzenia jest zabieg chirurgiczny, który radykalnie przywraca prawidłowy przepływ krwi. Potrafi uratować życie pacjenta, który bez niej skazany jest na krótkie i bolesne życie..
Leczenie pełni rolę karetki i obejmuje zastosowanie prostaglandyn w celu zapobieżenia skurczowi otwarcia przewodu Botallo i jego zamknięcia. Stosowanie prostaglandyn pomaga w utrzymaniu funkcji życiowych serca i układu krążenia przed operacją.
W szpitalu pacjent jest przygotowany do operacji. Rodzaj interwencji jest bezpośrednio związany ze stopniem uszkodzenia serca. Przy niewielkim stopniu deformacji doświadczeni lekarze stosują podejście przezklatkowe, czyli przez otwór w klatce piersiowej. Dostęp otwarty po lewej stronie, w czwartej przestrzeni międzyżebrowej. Pacjent otrzymuje znieczulenie, interwencja trwa kilka godzin. Po uzyskaniu dostępu do serca chirurg zakłada łatę przezkanałową, dzięki czemu rozszerza się otwarcie prawej komory serca.
Równolegle można wykonać zamknięcie przewodu tętniczego, ponieważ po korekcji nie ma takiej potrzeby, a może tylko zaszkodzić zdrowiu serca.
Czasami ten sam efekt osiąga się stosując specjalistyczne leki. Niemal natychmiast po operacji pacjent odczuwa ulgę, ponieważ proces przepływu krwi ulega normalizacji, a tkanki otrzymują potrzebną im ilość tlenu.
Jeśli pacjent ma poważne deformacje prawej komory, nie można skorygować wady. W tym przypadku stosuje się protetykę prawej komory. Operacja wykonywana jest w kilku klinikach, w szczególności w Izraelu.
Powikłania i rokowanie
Choroba charakteryzuje się dużym ryzykiem dla pacjenta. Dopóki kanał dziecka nie zostanie zamknięty, jego układ krążenia jakoś radzi sobie z patologią i utrzymuje przepływ krwi, dostarczając tlen do płuc. Ale zwykle zamyka się samoczynnie po kilku dniach po porodzie, a dziecku grozi śmierć z powodu głodu tlenu, ponieważ płuca nie otrzymują tego niezbędnego składnika we krwi.
Śmierć może również nastąpić z powodu zwężenia tętnic obocznych aortalno-płucnych..
Po operacji mogą rozwinąć się powikłania, takie jak niewydolność serca spowodowana zwiększonym ciśnieniem w prawej komorze i niewydolnością oddechową. To ostatnie powikłanie jest konsekwencją błędu chirurgicznego w podwiązaniu dużej tętnicy pobocznej aortalno-płucnej.
Niedotlenienie niesie ze sobą duże ryzyko dla niemowlęcia, zwłaszcza jego rozwoju umysłowego, ponieważ to tkanka nerwowa jest najbardziej wrażliwa na brak tlenu.
Jeśli operacja jest przeprowadzona terminowo i prawidłowo wykonana, dziecko dorasta całkowicie zdrowe, ale wymaga zwiększonej dbałości o swoje zdrowie, zwłaszcza na początku. Rokowanie zależy od ciężkości patologii i jakości korekty.
Pacjent powinien być stale monitorowany przez lekarza i regularnie poddawać się badaniom..
Środki zapobiegawcze
Przyszli rodzice powinni zrozumieć, że nie da się w pełni ochronić przed pojawieniem się wad serca, ponieważ dochodzi do spontanicznych mutacji. Jednak możliwe i konieczne jest podjęcie niezbędnych środków:
- Kobieta w ciąży powinna unikać kontaktu z substancjami mutagennymi pochodzenia fizycznego lub chemicznego.
- Staraj się w każdy możliwy sposób unikać kontaktu z pacjentami, aby nie zarazić się chorobami takimi jak odra, różyczka, grypa i innymi infekcjami groźnymi dla płodu.
- Odmawiaj picia alkoholu, palenia papierosów, leków, zwłaszcza antybiotyków i środków odurzających.
- Jeśli w rodzinie są przypadki wad serca, konieczne jest poddanie się badaniu genetycznemu.
Taka profilaktyka nie da 100% gwarancji, ale pozwoli maksymalnie zabezpieczyć nienarodzone dziecko przed pojawieniem się najtrudniejszych, zagrażających życiu patologii struktury układu sercowo-naczyniowego..
Objawy, leczenie i możliwe powikłania zarośnięcia płuc
Atrezja płucna jest wrodzoną chorobą serca, w której dochodzi do zmiany ust i zastawki tętnicy płucnej, w wyniku czego krew z prawej komory nie przedostaje się do tętnicy płucnej. Występuje w 1-3% przypadków wśród wrodzonych wad serca. Ciężkość tej choroby jest spowodowana brakiem efektu leczenia zachowawczego i złym rokowaniem w przypadku braku szybkiego leczenia chirurgicznego. Większość noworodków z atrezją płuc umiera w ciągu 2 tygodni po urodzeniu, pozostałe w pierwszym roku życia.
Przyczyny i klasyfikacja patologii
Atrezja tętnicy płucnej powstaje przed porodem, zastawki półksiężycowate (grzbiety wsierdzia) rosną razem w sercu płodu. Powoduje to zatkanie naczynia, czyli zarośnięcie zastawki tętnicy płucnej. Bezpośrednie przyczyny choroby nie są obecnie w pełni poznane. Prawdopodobnie powstanie wady wiąże się z wpływem różnych niekorzystnych czynników na organizm kobiety w ciąży. W szczególności przyjmowanie antybiotyków, choroba matki z różyczką, cukrzyca, palenie tytoniu, co prowadzi do upośledzonej embriogenezy.
Zwężenie tętnicy płucnej
Wada może wpływać na tętnicę na różnych poziomach. W zależności od tego rozróżnia się typy atrezji płuc:
- Dotyczy to tylko zastawki płucnej. Występuje normalny rozwój gałęzi i pnia tętnicy, a krew dostaje się do płuc przez przewód tętniczy.
- Hipoplazja wychwytuje nie tylko zastawkę, ale także pień tętnicy płucnej, gałęzie pozostają nienaruszone.
- Uszkodzenie zastawki, tułowia i jednej z gałęzi tętnicy płucnej. Zapisywana jest tylko druga gałąź.
- Atrezja zastawki, tułowia i dwóch tętnic płucnych. W płucach krew przepływa tylko przez dodatkowe tętnice poboczne.
W większości przypadków prawidłowy przepływ krwi w płucach uzyskuje się dzięki utworzeniu zabezpieczeń - dodatkowych tętnic, które rozciągają się od aorty powyżej zmiany. Wielu pacjentów ma drożny przewód tętniczy, przez który krew może również dostać się do płuc. W przypadku dużych zabezpieczeń lub dostatecznie szerokiego przewodu tętniczego, krążenie krwi w płucach może osiągnąć prawie wymaganą objętość. W takich przypadkach stopień hipoksemii tętniczej może być nieznaczny i prawie nie objawiać się klinicznie..
Objawy kliniczne
Atrezja płuc u noworodków jest widoczna klinicznie bezpośrednio po urodzeniu. Objawy pojawiają się w pierwszych godzinach lub dniach. Wszystkie objawy są spowodowane „głodem tlenu” - hipoksemią tętniczą. Oznacza to, że do krwi tętniczej dostaje się za mało tlenu..
Główne objawy to:
- sinica (niebieskawy odcień skóry), nasilona przez jakąkolwiek aktywność fizyczną (ssanie, krzyk);
- duszność - szybki, płytki oddech;
- dziecko szybko się męczy podczas karmienia;
- paliczki palców pogrubiają się i nabierają charakterystycznego wyglądu i kształtu „podudzia”, a paznokcie przypominają „szkiełka zegarkowe”;
- zmienia się kształt klatki piersiowej.
Objawy te są związane z rozwojem niewydolności serca na tle poważnych zaburzeń hemodynamicznych spowodowanych wypływem krwi żylnej z prawego serca na lewe. Nasilenie objawów zależy od stopnia wady.
Metody diagnostyczne
Podstawowa diagnoza opiera się na obrazie klinicznym. Główne środki diagnostyczne obejmują:
- Osłuchiwanie: ton akcentu II i szmer skurczowo-rozkurczowy u podstawy serca.
- Elektrokardiografia w celu określenia obecności przeciążenia lub przerostu prawego serca. Czasami możliwe są zmiany niedokrwienne.
- Echokardiografia (EKG serca) w celu określenia stopnia wady, budowy zastawki, wizualizacji patologicznych prądów krwi.
- RTG klatki piersiowej w celu oceny wzoru płucnego i rozmiaru serca.
- Fonokardiografia w celu wykrycia nieprawidłowych szmerów serca.
- Angiokardiografia - wizualizacja jam serca i dużych naczyń z zastosowaniem środka kontrastowego. Pozwala określić obecność zabezpieczeń, przewodu tętniczego.
- Cewnikowanie serca (intubacja). Za pomocą cewnika Svan-Gantza określa się ciśnienie w różnych jamach serca. Atrezja płucna objawia się wysokim ciśnieniem w prawym sercu.
Przebieg choroby i rokowanie
U pacjentów z atrezją tętnicy płucnej krew nie przepływa z prawej komory do płuc, zamiast tego krew żylna z prawego serca przepływa bezpośrednio do lewej. W rezultacie we krwi tętniczej dochodzi do niedoboru tlenu (hipoksemia tętnicza), co prowadzi do powstania niewydolności serca..
Przeżycie dziecka zależy bezpośrednio od możliwości dopływu krwi do tętnic płucnych za pomocą dodatkowych dróg dopływu krwi. W przypadku atrezji tętnic płucnych u noworodków rokowanie jest złe - w pierwszych dniach śmierć obserwuje się u ponad 50% dzieci, a w ciągu sześciu miesięcy - około 85%. Tak wysoki odsetek śmiertelności w pierwszych dniach i tygodniach po urodzeniu jest spowodowany zakażeniem przewodu tętniczego lub wyraźnym zwężeniem tętnic aortalno-płucnych..
Jeśli przewód tętniczy nie zarasta i jest wystarczająco dużo dużych zabezpieczeń, które zapewniają prawidłowy przepływ krwi w płucach, choroba może przebiegać bezobjawowo przez długi czas. Jednak wraz z rozwojem dziecka jego stan może się pogorszyć. Wielkość naczyń obocznych nie odpowiada rosnącemu zapotrzebowaniu dojrzewającego pacjenta na tlen.
Zabiegi i powikłania
W przypadku stwierdzenia atrezji płuc należy natychmiast rozpocząć leczenie. Ponieważ leczenie zachowawcze w tej sytuacji jest nieskuteczne, leczenie sprowadza się do chirurgicznej korekty wady. Im szybciej operacja zostanie przeprowadzona, tym większe szanse na przeżycie dziecka. Leczenie farmakologiczne jest przepisywane tylko jako etap przygotowawczy przed operacją, a także na etapie rekonwalescencji po operacji.
Zakres leczenia operacyjnego ustalany jest indywidualnie w zależności od anatomicznych cech ubytku. Operacja polega na wykonaniu bajpasu aortalno-płucnego i walwotomii płucnej (naprawa zastawki). Konieczna jest zastawka aortalno-płucna, aby przywrócić prawidłowy przepływ krwi do płuc. Walwotomię (rozwarstwienie płatków zastawki) wykonuje się przy normalnej wielkości pierścienia zastawki i niezmienionych płatkach zastawki. Jeśli występuje zwężenie (zwężenie) zastawki, wykonuje się plastik przez kanał. Czasami leczenie chirurgiczne przebiega w kilku etapach..
Poprawa samopoczucia pacjenta następuje zwykle niemal natychmiast po operacji, gdyż przywraca przepływ krwi w tętnicy płucnej. Po korekcji chirurgicznej objawy choroby mogą całkowicie ustąpić. Jednak nawet po skutecznym leczeniu chirurgicznym wśród noworodków z taką wadą utrzymuje się wysoka śmiertelność. W ciągu roku po skutecznym leczeniu chirurgicznym przeżywa średnio 70-80%, w ciągu 4 lat - około 60%.
W przypadku zarośnięcia płuc, nawet przy leczeniu chirurgicznym, mogą wystąpić następujące powikłania:
- opóźnienie wzrostu i ogólny rozwój dziecka;
- Przewlekła niewydolność serca;
- bakteryjne zapalenie wsierdzia - dodanie wtórnego zakażenia bakteryjnego z uszkodzeniem wewnętrznej wyściółki serca - wsierdzia;
- niewydolność oddechowa;
- niedokrwienie mózgu spowodowane niedoborem tlenu we krwi tętniczej.
Zarośnięcie płuc jest rzadką, ale bardzo poważną chorobą, która szybko się rozwija i stanowi poważne zagrożenie już w pierwszych dniach życia dziecka. Bardzo ważne jest, aby jak najszybciej potwierdzić rozpoznanie i jak najszybciej przeprowadzić leczenie operacyjne, ponieważ liczy się życie i zdrowie dziecka..
Atrezja płucna, śmiertelna wada wrodzona
Atrezja płuc u noworodków jest groźną wrodzoną chorobą charakteryzującą się brakiem bezpośredniej komunikacji między prawą komorą serca a łożyskiem tętnicy płucnej..
W rezultacie krążenie płucne jest znacznie zmniejszone lub nie ma go wcale, krew przestaje być nasycona tlenem, a pacjent umiera w ciągu kilku dni od nasilenia się hipoksemii.
Na szczęście choroba ta występuje rzadko: u 1-3% wszystkich urodzeń z wrodzoną wadą serca lub CHD. Z kolei częstość narodzin dzieci z CHD jest również stosunkowo niska: około 6-8 przypadków na 1000 urodzeń.
Przyczyny choroby i czynniki ryzyka
Przyczyny choroby nie zostały jeszcze w pełni wyjaśnione, jednak wiadomo, że podobnie jak w przypadku innych typów CHD przyczyną jest punktowa zmiana genu (mutacja), która może zachodzić zarówno spontanicznie, jak i pod wpływem mutagenów.
Obecnie istnieją dwie podstawowe teorie rozwoju wad serca: według pierwszej, wysuniętej przez Rokitansky'ego w 1875 roku, CHD tłumaczy się zatrzymaniem rozwoju serca na pewnym etapie indywidualnego rozwoju organizmu..
Teoria Spitzera (1923) mówi o powrocie do pewnego etapu rozwoju ewolucyjnego, czyli filogenezy.
Czynniki ryzyka to obecność mutagenów w środowisku: fizyczne (promieniowanie jonizujące), chemiczne (fenole, które są zawarte w barwnikach, związki litu, przyjmowanie antybiotyków w czasie ciąży itp.), Biologiczne (choroba matki różyczka, cukrzyca, alkoholizm matki).
Formy i typy
J. Somerville w 1970 roku przyjął klasyfikację opartą na stopniu zachowania tętnic płucnych. Zgodnie z tą klasyfikacją wyróżnia się 4 rodzaje wad:
- zarośnięcie zastawki płucnej (obecny pień płucny i obie tętnice);
- zarośnięcie zastawki tętnicy płucnej i jej tułowia (są tylko tętnice);
- zarośnięcie zastawki, tułowia i jednej tętnicy płucnej (zachowana jest tylko jedna tętnica płucna);
- zarośnięcie zastawki płucnej, tułowia i obu tętnic płucnych (krążenie krwi w płucach następuje z powodu pobocznych tętnic systemowych).
Atrezja płucna z ubytkiem przegrody międzykomorowej występuje bardzo często u dzieci (patrz ilustracja po prawej).
Zagrożenia i komplikacje
Choroba rozwija się szybko i stanowi poważne zagrożenie dla życia dziecka już w pierwszych tygodniach, a nawet dniach jego życia..
Przewód tętniczy lub botaliczny, który łączy pień płucny z aortą grzbietową u płodu i noworodka, umożliwia utrzymanie przepływu krwi w płucach w pierwszych dniach życia.
Ale wkrótce zarasta, a następnie krążenie krwi w płucach ustaje, śmierć następuje z powodu głodu tlenu.
Śmiertelność wiąże się również z postępującym zwężeniem tętnic pobocznych aortalno-płucnych..
Powikłania obejmują pooperacyjną niewydolność serca spowodowaną wysokim ciśnieniem krwi w prawej komorze oraz niewydolność oddechową spowodowaną błędami chirurga podczas podwiązania dużej tętnicy pobocznej aortalno-płucnej.
Objawy
W przypadku atrezji tętnicy płucnej charakterystyczne są objawy hipoksemii (głodu tlenu). To przede wszystkim ogólna sinica, czyli niebieskie przebarwienie, które utrzymuje się od urodzenia dziecka..
W przeciwieństwie do innych CHD, nie ma napadów duszności i sinicy. Ale na końcowych paliczkach palców występują zgrubienia podobne do kolb (tak zwane „podudzia” i deformacje płytek paznokciowych („szkiełka zegarkowe” i „paznokieć Hipokratesa”).
Klatka piersiowa po lewej stronie jest zdeformowana, wystająca do przodu (tzw. Garb sercowy), zmiany w elektrokardiogramie nie są charakterystyczne, oś elektryczna serca może odchylić się w prawą stronę.
Podczas karmienia dziecko może odczuwać szybki oddech, zmęczenie, pocenie się. Skóra może być blada, szara, lepka i zimna w dotyku.
Osłuchiwanie (słuchanie) pokazuje akcent II tonu w okolicy podstawy serca, szmer w trzeciej przestrzeni międzyżebrowej, który jest również wykonywany na plecach.
Na zdjęciu rentgenowskim zauważalne są różnice w stosunku do normy: kontur płuc jest mniej widoczny, korzenie są słabo zarysowane. Czasami występuje asymetria wzoru (jedno płuco jest widoczne wyraźniej niż drugie). Cień serca może mieć normalną wielkość lub nieco większą średnicę. Górna część serca uniesiona przez powiększoną prawą komorę, poszerzony cień aorty wstępującej.
Badanie angiokardiograficzne rozpoczyna się od wstrzyknięcia środka kontrastowego do prawej komory i jest jedynym sposobem identyfikacji źródeł ukrwienia płuc. Dlatego zabieg ma ogromne znaczenie w przygotowaniu do operacji..
Kiedy iść do lekarza
Ponieważ choroba jest śmiertelna, a jej przebieg jest szybki, należy natychmiast skonsultować się z lekarzem, gdy tylko podejrzewasz.
Atrezja płuc jest często rozpoznawana na oddziale położniczym, po czym noworodek przechodzi niezbędne badania i jest kierowany na operację. Jeżeli objawy choroby pojawią się poza placówką medyczną, należy niezwłocznie skonsultować się z lekarzem.
Czy transpozycja wielkich naczyń jest niebezpieczna u noworodków i jak sobie z tym radzić? Prawda o wrodzonej wadzie jest tutaj.
Diagnostyka
Początkowo chorobę rozpoznaje się na podstawie objawów zewnętrznych (patrz „Objawy choroby”). W celu potwierdzenia rozpoznania wykonuje się badanie rentgenowskie, a następnie w przypadku potwierdzenia rozpoznania cewnikowanie i badanie angiokardiograficzne. Ta ostatnia pozwala określić, z jakim typem choroby masz do czynienia..
Jeśli przy użyciu tych metod nie jest możliwe skontrastowanie prawdziwych tętnic płucnych, do żyły płucnej wstrzykuje się środek kontrastowy przeciwdziałający przepływowi krwi..
Cewnikowanie przeprowadza się w taki sam sposób, jak u pacjentów z tetradą Fallota.
Leczenie
Interwencja chirurgiczna jest obecnie jedyną metodą leczenia. Operacje tego typu CHD są dwojakiego rodzaju: radykalne i paliatywne.
Pierwsza z nich pozwala całkowicie wyeliminować przyczynę choroby i jest wykonywana w przypadkach, gdy pacjent ma tętnice płucne o normalnej wielkości (typ I choroby). W typach II i III możliwa jest również radykalna operacja, ale wymaga zastosowania sztucznego tułowia i zastawek tętnicy płucnej.
Bezpośrednio po operacji wykonuje się wtórne badanie angiokardiograficzne, aby upewnić się, że interwencja zakończyła się powodzeniem i wszystkie części płuc zostały przemyte krwią. Jeśli tak nie jest, pacjent wraca na stół operacyjny..
Po 5-10 latach od zabiegu paliatywnego ponownie wykonuje się badanie angiokardiograficzne. Jeśli w ciągu upływającego czasu rozpoczął się normalny rozwój tętnic płucnych, wykonywana jest radykalna operacja.
Niebezpieczny występek, który często kończy się śmiercią - pentada Cantrella... Jak to zauważyć na czas?
Prognozy i środki zapobiegawcze
Przy terminowym leczeniu rokowanie jest korzystne. Wśród pacjentów, którzy nie wymagali wszczepienia trzpienia tętnicy i protezy zastawki, śmiertelność pooperacyjna sięga 6,2%, ale gwałtownie wzrasta wśród pacjentów wymagających założenia (23%).
Zwykle pacjenci po operacji czują się dobrze, główną przyczyną zgonów jest niewydolność serca związana z wysokim ciśnieniem krwi w prawej komorze.
W przypadku braku leczenia pacjent umiera z powodu głodu tlenowego w pierwszych tygodniach życia, zdarzały się jednak przypadki, gdy chorzy z dużymi tętnicami pobocznymi aortalno-płucnymi pozostawali przez długi czas żywotni.
Środki zapobiegawcze są typowe dla wszystkich chorób wywołanych mutacjami:
- unikać narażenia na mutageny fizyczne i chemiczne;
- nie spożywać alkoholu i antybiotyków w czasie ciąży;
- unikać ciąży podczas różyczki;
- jeśli CHD spotkał się już w rodzinie matki lub ojca, lub jeśli jedno z dzieci z tego małżeństwa ma już chorobę, konieczny jest kontakt z doradcą genetycznym.
Zatem zarośnięcie płuc jest wrodzoną chorobą serca spowodowaną śmiertelną lub subletalną mutacją genową. Mutacja może wystąpić spontanicznie lub być wywołana ekspozycją na czynniki środowiskowe (mutageny) i jest dziedziczona.
Dziś choroba jest leczona tylko chirurgicznie, rokowanie zależy od rodzaju choroby, które różnią się stopniem nasilenia.
Cechy manifestacji atrezji płuc i przyczyny jej wystąpienia, rokowanie i zapobieganie
Atrezja płucna jest ciężką i rzadką wrodzoną wadą serca, która powstaje w wyniku tego, że tętnica nie odchodzi od prawej komory. Z tego powodu nie spełnia swojej funkcji, krew nie jest nasycona tlenem, a wymiana gazowa w organizmie jest utrudniona..
Wada ta zagraża życiu, ponieważ w pierwszych dniach po urodzeniu przepływ krwi jest utrzymywany przez PDA i tętnice poboczne aortalno-płucne. Kiedy ten szlak krwi się zamyka, dziecko umiera z powodu braku tlenu. Czasami przepływ krwi jest kontynuowany przez ASD lub VSD, gdy istnieje komunikacja między prawym a lewym sercem.
Na szczęście atrezja nie jest tak powszechna u noworodków. Mniej niż 3% dzieci z wrodzonymi wadami serca jest podatnych na tę patologię. Jednocześnie wskaźnik urodzeń dzieci z wadą serca również nie jest duży - mniej niż 10 dzieci na 1000 noworodków.
Rodzaje patologii
W medycynie wyróżnia się cztery rodzaje atrezji tego typu..
- Wada zastawki tętnicy, ale jednocześnie rozwija się tętnica i wszystkie jej odgałęzienia, co pozwala na prawidłowe krążenie krwi.
- Niedorozwój pnia tętnicy, jednak wszystkie gałęzie są rozwinięte do końca.
- Niedorozwój zastawki, tułowia i prawej lub lewej gałęzi tętnicy.
- Wady rozwojowe tułowia, zastawki i wszystkich gałęzi tętnicy. W organizmie występuje tylko krążenie oboczne, ponieważ tętnica nie jest rozwinięta.
Przyczyny choroby
Do tej pory naukowcy nie odkryli, dlaczego rodzą się dzieci z wrodzonymi wadami serca, w szczególności takimi jak zarośnięcie tętnic..
Wiadomo tylko, że mutacja staje się bodźcem do rozwoju patologii, czyli zmiany genów, która pojawia się spontanicznie lub pod wpływem czynników z zewnątrz..
Badacze identyfikują dwie teorie przyczyn tej choroby. Obie zostały opracowane w minionych stuleciach.
- Już w 1875 roku K. Rokitansky doszedł do wniosku, że choroba występuje z powodu tego, że na pewnym etapie rozwoju nowego organizmu w macicy jego serce przestaje się rozwijać..
- W 1923 roku S. Spitzer stwierdził, że wada powstaje w wyniku powrotu do pewnego etapu ewolucyjnego rozwoju organizmów..
Atrezja płuc: norma i patologia
Czynniki zewnętrzne obejmują mutageny. Są to następujące typy:
- chemiczny (na przykład przyjmowanie antybiotyków przez kobietę w ciąży);
- fizyczne (jonizujące, w szczególności promieniowanie ultrafioletowe);
- biologiczne (alkohol lub palenie przez matkę, cukrzyca lub różyczka, które niekorzystnie wpływają na prawidłowy rozwój serca).
Oprócz atrezji LA dochodzi do zarośnięcia aorty i ujścia tętnicy wieńcowej. W tym przypadku naczynie wieńcowe wypełnia się poprzez rozszerzone zatoki, które w medycynie nazywane są krążeniem wieńcowym. Takie krążenie wieńcowe wielokrotnie pogarsza niebezpieczną patologię, ponieważ aorta jest bardzo obciążona.
Objawy
Odchylenie może pojawić się zaraz po urodzeniu lub po kilku dniach. Główne objawy to:
- skóra staje się niebieskawa z powodu braku tlenu we krwi i głodu tlenu w mózgu, w kręgach medycznych proces ten nazywa się sinicą;
- podczas krzyczenia, ssania lub innego rodzaju aktywności fizycznej skóra staje się jeszcze bardziej niebieska;
- dziecko szybko się męczy podczas karmienia;
- dziecko z trudem oddycha i zbyt często ma duszność;
- nastąpiła zmiana kształtu klatki piersiowej;
- palce gęstnieją i przypominają podudzia, paznokcie zmieniają kolor.
Nasilenie niektórych objawów zależy od ciężkości choroby i stopnia wady.
Diagnostyka
Atrezja LA u niemowląt jest diagnozowana natychmiast w szpitalu. Ale zdarza się, że patologia objawia się za kilka dni, kiedy matka i dziecko opuścili już placówkę medyczną..
Podstawowe środki diagnostyczne obejmują 6 metod.
- Rentgen klatki piersiowej. Zdjęcie przedstawia powiększenie prawej komory, poszerzenie cienia aorty wstępującej, niewyraźny kontur płuc.
- Elektrokardiografia, która ujawnia dominację prawej komory, co jest rzadkością u noworodków. Nawet tą metodą można wykryć zwężenie..
- Echokardiografia, która określa budowę zastawek i stopień rozwoju wady.
- Fonokardiografia, która wykrywa obce i nieprawidłowe szmery serca. Monitorowany jest również przepływ krwi w aorcie.
- Echokardiografia dopplerowska wykrywająca niemożność przepływu krwi w organizmie przez zastawkę LA.
- Angiokardiografia, która jest uważana za środek obowiązkowy. Wykrywa nieprawidłowości w budowie naczyń krwionośnych.
Leczenie
We współczesnym świecie zarośnięcie, czyli zatkana tętnica, leczy się tylko operacyjnie. Aby przygotować się do operacji, lekarz może przepisać leki, ale nie jako samodzielne leczenie..
Operacja jest przeprowadzana w dwóch rodzajach.
- Radykalna interwencja chirurgiczna. Najczęściej przeprowadza się go przy typie choroby 1, gdy noworodkowy PA jest w pełni rozwinięty. Jednak taka operacja jest również wykonywana dla typów 2 i 3, wtedy chirurdzy montują sztuczne zastawki i tułów tętnic.
- Chirurgia paliatywna. Przeprowadzane z sinicą, szczególnie postępującą. W tym przypadku za pomocą zespolenia aortalno-płucnego stwarza się warunki wstępne dla rozwoju PA..
Po operacji wykonuje się drugie badanie, a jeśli przepływ krwi nie ustąpił, wykonywana jest operacja wtórna.
4 typ atrezji praktycznie nie podlega interwencji chirurgicznej.
Gdy leczenie przeprowadza się na czas, szansa na wyzdrowienie sięga 80% po roku, a 60% po 4 latach.
Komplikacje
Niestety, nawet terminowe ustalenie wady i jej leczenie nie zapobiega rozwojowi powikłań. Najczęstsze z nich to:
- opóźnienie rozwoju;
- opóźnienie wzrostu;
- niewydolność serca spowodowana podwyższonym ciśnieniem krwi w trzustce;
- problemy z oddychaniem;
- uszkodzenie serca przez wtórną infekcję bakteryjną.
Tetrad
Tetralogia Fallota to rodzaj wady serca, której towarzyszy zwężenie lub zarośnięcie LA. Ponadto występuje VSD, wzrost trzustki i dekstrapozycja aorty. Objawy patologii są podobne do atrezji LA:
- problemy z oddychaniem;
- opóźnienie rozwoju;
- częste zawroty głowy.
Tetralogia Fallota występuje u 1 na 4 tysiące dzieci, co stanowi 5% wszystkich dzieci z wrodzonymi wadami serca.
W przypadku tetralogii Fallota z atrezją pacjent wymaga pilnej operacji. Noworodkom z ciężką postacią w pierwszej kolejności zaleca się operację paliatywną (zespolenia), a po zmniejszeniu ryzyka powikłań przeprowadza się operację radykalną.
Zwężenie
Zwężenie jest patologią, która objawia się tetradą Fallota lub osobno. W takim przypadku prześwit samolotu jest zawężony. krew przepływa częściowo. W tym samym czasie nad tętnicą słychać charakterystyczny hałas..
Obrazowanie dopplerowskie można wykorzystać do wykrycia zwężenia tętnicy płucnej. Echokardiografia wykazuje wzrost wielkości prawej komory.
Zwężenie jest naprawiane poprzez rozszerzenie balonu lub wszczepienie specjalnego stentu medycznego. Zwężenie zastawki jest naprawiane za pomocą walwuloplastyki balonowej lub komisurotomii. Umiarkowane zwężenie nie wymaga operacji.
Prognozy i zapobieganie
Atrezja to bardzo niebezpieczna patologia. Jeśli operacja została wykonana w odpowiednim czasie i poprawnie, dziecko urośnie całkowicie zdrowe. Przewidując wystąpienie choroby w przyszłości, lekarz powinien wziąć pod uwagę nasilenie atrezji i jakość wykonanej operacji..
Ważny! Maluch z atrezją wymaga stałej opieki lekarskiej.
Aby zminimalizować występowanie choroby przyszła mama musi:
- nie kontaktują się z fizycznymi i chemicznymi substancjami mutagennymi;
- nie kontaktuj się z osobami chorymi na odrę, różyczkę, grypę i podobne infekcje;
- całkowicie wykluczyć z diety napoje alkoholowe, nikotynę, leki (antybiotyki) i substancje odurzające;
- poddać się badaniu genetycznemu, jeśli w rodzinie były osoby z wadami serca.
Te środki zapobiegawcze znacznie zmniejszą prawdopodobieństwo wystąpienia poważnych zaburzeń w strukturze układu krążenia u nienarodzonego dziecka..
Zarośnięcie płuc - odmiany, diagnostyka i powikłania patologii
Atrezja płucna (ALA) charakteryzuje się brakiem normalnej komunikacji między komorami serca i tętnicą płucną.
Rzeczywista częstość występowania patologii jest niejasna, ponieważ badania obejmują inny materiał statystyczny (chirurgiczny, patologiczny, demograficzny) i stosują inną hierarchię wad serca. Dane literaturowe wskazują na znaczną zmienność wady wśród noworodków - od 0,0065 do 0,02%. Wśród wszystkich CHD odsetek atrezji płuc waha się od 1,1 do 3,3%, zwiększając się wśród „krytycznej” CHD do 6,3%.
Patologia ta występuje w dwóch głównych wariantach: 1) zarośnięcie tętnicy płucnej z VSD (ALA + VSD); 2) zarośnięcie tętnicy płucnej z zachowaną przegrodą międzykomorową (ALA + IVI). Ponadto zarośnięcie płuc może być jednym z elementów składowych innego złożonego CHD (pojedyncza komora, anomalia Ebsteina, pełna postać AVK, zarośnięcie trójdzielne, skorygowany TMA itp.).
Najczęstsza atrezja tętnicy płucnej w połączeniu z VSD, inne kombinacje są dwa razy mniej powszechne. W tej sekcji występują dwa główne typy usterek..
Atrezja płucna w połączeniu z VSD
Częstość występowania atrezji płuc z VSD wynosi około 0,07 na 1000 noworodków, 1% wśród wszystkich wrodzonych wad serca i około 3,5% wśród krytycznych wrodzonych wad serca. Jednak ta anomalia może być integralną częścią innych złożonych defektów, dlatego jej prawdziwe wystąpienie nie jest znane..
Patologia charakteryzuje się brakiem połączenia prawej komory z tętnicą płucną; sekcja wylotowa prawej komory kończy się na ślepo. Wadę charakteryzuje się również dużym VSD, pojedynczą zastawką aortalną, różnym stopniem dekstropozycji aorty. Podczas badania naczyń doprowadzających krew do płuc izoluje się „prawdziwe” lub natywne tętnice płucne oraz duże tętnice poboczne aortalno-płucne (BALCA). Krew dostaje się do naczyń płucnych z aorty przez działający PDA lub BALCA. Ponadto możliwe są zespolenia łożyska tętnicy płucnej z naczyniami oskrzelowymi, śródpiersia lub wieńcowymi. Najbardziej znana klasyfikacja wady według J. Somerville'a (1970) opiera się na poziomie zarośnięcia płucnego: 1) zarośnięcie zastawki płucnej; 2) zarośnięcie zastawki i pnia płucnego; 3) zarośnięcie zastawki płucnej, pnia płucnego i jednej z tętnic płucnych; 4) zarośnięcie zastawki płucnej, tułowia i obu tętnic płucnych (dopływ krwi do płuc odbywa się tylko przez tętnice poboczne).
W ostatnich latach zaproponowano klasyfikację opartą na rodzaju ukrwienia płuc: typ A - istnieją prawdziwe tętnice płucne, BALCA nie jest wykrywany; typ B - przedstawiono zarówno prawdziwe tętnice płucne, jak i BEAM; typ C - brak prawdziwych tętnic płucnych, jest tylko BEAM. Tętnice płucne mogą być połączone ze sobą (tętnice zlewające się) lub nie zlewające się.
Hemodynamika w zarośnięciu płuc. W tej patologii cała krew z prawej (przez VSD) i lewej komory dostaje się do aorty wstępującej. W rezultacie dochodzi do hipoksemii tętniczej, której stopień jest odwrotnie proporcjonalny do wielkości przepływu krwi w płucach. Z kolei o przepływie krwi w płucach decyduje średnica PDA lub ogólnoustrojowych tętnic pobocznych. Przy ich zwężeniu lub hipoplazji powrót utlenionej krwi do lewego przedsionka jest niewielki, a hipoksemia może osiągnąć stopień krytyczny. Przy odpowiednim przepływie krwi w płucach poziom hipoksemii może być minimalny, aw rzadkich przypadkach rozwija się nawet nadciśnienie płucne..
Echokardiografia płodu w kierunku atrezji płuc. Wykrywanie defektów jest niskie (od 7 do 15%). Podczas badania dróg wydalniczych komór ujawnia się ostro hipoplastyczna tętnica płucna; nie ma przepływu krwi przez zastawkę płucną. Diagnoza opiera się również na identyfikacji VSD i wstecznego przepływu krwi w PDA. Z obu komór krew kierowana jest do rozszerzonej aorty.
Atrezja płuc: przyczyny rozwoju, klasyfikacja i metody leczenia
Atrezja płuc jest wrodzoną chorobą serca. Ta patologia charakteryzuje się upośledzoną komunikacją między prawą komorą a tętnicą płucną. Atrezja to nieprawidłowe zespolenie tętnicy lub ciężkie zwężenie, w wyniku którego krążenie krwi jest upośledzone.
O patologii
Schematyczne przedstawienie zdrowego serca i narządu z patologią
Atrezja tętnicy płucnej rozumiana jest jako wada wrodzona, w wyniku której dochodzi do zakłócenia komunikacji między prawą komorą serca a tętnicą. W przypadku atrezji tętnicy płucnej z ubytkiem przegrody międzykomorowej obserwuje się ciężki obraz kliniczny.
W ICD-10 patologia ta jest oznaczona kodem Q22.0 - zarośnięcie zastawki tętnicy płucnej. Patologię rozpoznaje się natychmiast po urodzeniu. W takim przypadku konieczne jest podjęcie pilnych działań, w przeciwnym razie noworodek będzie żył nie dłużej niż kilka dni.
Atrezji płuc często towarzyszy ubytek przegrody międzykomorowej. To połączenie wrodzonej patologii jest jeszcze mniej powszechne, mimo że sam ubytek przegrody międzykomorowej (VSD) jest dość powszechną wrodzoną wadą serca. Oba przypadki wymagają szczegółowej diagnozy i pilnych działań, w przeciwnym razie mogą być śmiertelne.
Przyczyny rozwoju
Uzależnienie od narkotyków kobiety w ciąży „zabija” zdrowie jej nienarodzonego dziecka
Podobnie jak w przypadku innych wrodzonych wad serca, przyczyny atrezji płuc u noworodków nie są dokładnie poznane. Przypuszczalnie patologia jest spowodowana mutacją genów. Ponadto rozwój patologii może teoretycznie przyczynić się do chorób zakaźnych, na które cierpi kobieta w czasie ciąży..
Czynniki zwiększające ryzyko rozwoju chorób serca obejmują:
- zatrucie wewnątrzmaciczne;
- wpływ nikotyny, alkoholu, niektórych leków;
- potrzeba przyjmowania silnych leków w czasie ciąży;
- zła ekologia;
- zatrucie solami metali ciężkich.
Należy również wziąć pod uwagę przyczynę wspólną dla wszystkich wrodzonych wad serca (CHD) - zatrzymanie rozwoju układu sercowo-naczyniowego na pewnym etapie rozwoju wewnątrzmacicznego płodu. Jednocześnie upośledzony rozwój wewnątrzmaciczny wiąże się z dużą liczbą mutagenów obecnych w środowisku i zatruwaniem organizmu matki, tym samym oddziałującym na płód. Te mutageny obejmują sole metali ciężkich, związki litu, fenole. Na rozwój dziecka wpływa promieniowanie jonizujące, na które narażeni są mieszkańcy dużych miast przemysłowych, a także szereg czynników biologicznych, takich jak choroby zakaźne i wirusowe, na które cierpi kobieta w ciąży, oraz stosowanie silnych leków na te choroby..
Ponieważ wszystkie wrodzone wady serca są związane z mutacjami genów, ważną rolę w rozwoju tych patologii odgrywa obciążona dziedziczność - obecność CHD u bliskich krewnych.
Klasyfikacja
Klasyfikację zarośnięcia płuc u noworodków po raz pierwszy zaproponował Somerville w latach 70. ubiegłego wieku. Ta klasyfikacja jest stosowana do dziś i obejmuje 4 rodzaje chorób, w zależności od stopnia upośledzenia rozwoju serca:
- Typ 1 - zarośnięcie zastawki z zachowaniem pnia płucnego i dwóch tętnic.
- Typ 2 obejmuje zarośnięcie zastawki płucnej i jej tułowia. Obie tętnice funkcjonują normalnie, mają wspólne lub oddzielne pochodzenie.
- Trzeci typ to zarośnięcie zastawki płucnej, samej tętnicy i tułowia, przy zachowaniu tylko jednej tętnicy.
- Patologia typu 4 jest najcięższa, rozpoznaje się zarośnięcie zastawki, tętnic i tułowia. W przypadku atrezji tętnicy płucnej typu 4 krążenie krwi w płucach można przeprowadzić tylko przez naczynia pomocnicze.
We współczesnej klasyfikacji stopień patologii jest opisany trzema typami:
- A - obecne tętnice płucne, brak tętnic pomocniczych, krążenie odbywa się przez przetrwały przewód tętniczy;
- B - obserwuje się rozwój tętnic prawdziwych i pomocniczych;
- B - nie ma prawdziwych tętnic, przepływ krwi jest możliwy dzięki funkcjonującym zabezpieczeniom.
Często lekarze diagnozują zarośnięcie płuc z ubytkiem przegrody międzykomorowej (VSD). Ten typ patologii można uznać za mieszaną postać wrodzonej choroby serca..
Objawy kliniczne
Utrzymująca się sinica okolicy nosowo-wargowej, nawet jeśli dziecko jest spokojne lub śpi, sygnalizuje problemy z sercem
Głównym objawem patologii jest wyraźna sinica skóry. Przebarwienia skóry są widoczne natychmiast po urodzeniu i trwale utrzymują się. Już tylko przy obecności sinicy (tzw. Sinicy skóry) można podejrzewać obecność wrodzonej wady serca u noworodka. Drugim widocznym objawem jest zgrubienie paliczków palców tzw. „Zespół podudzia”.
Inne objawy zarośnięcia płuc u noworodka:
- zwiększona sinica podczas płaczu;
- brak apetytu, niechęć do jedzenia;
- zauważalne opóźnienie w rozwoju fizycznym;
- silny obrzęk kończyn;
- obrzęk okolicy brzucha;
- niemiarowość;
- duszność.
Nasilenie objawów zależy od rodzaju zarośnięcia płuc, przy czym typ 4 jest najpoważniejszy.
Opóźnienia rozwojowe objawiają się wolnym tempem przyrostu masy ciała i powolnym wzrostem..
W ciężkich przypadkach dochodzi do powstania „garbu serca” - wypukłości klatki piersiowej w sercu. Jeśli patologia może nie pojawić się w pierwszym roku życia, z wiekiem będzie się objawiać szybko postępującą niewydolnością serca z nasilającymi się objawami..
Typowym objawem atrezji płuc z VSD jest duszność, obrzęk obwodowy i słaba tolerancja wysiłku. W przypadku tej patologii każdemu obciążeniu towarzyszy wyraźne zaburzenie rytmu serca i brak powietrza przy najmniejszym obciążeniu..
Diagnostyka
Badanie ultrasonograficzne to prosta i niedroga procedura, którą można wykonać w prawie każdym szpitalu
W zdecydowanej większości przypadków zarośnięcie płuc począwszy od 2. stopnia rozpoznaje się w pierwszych minutach życia noworodka. Patologię typu 1 rozpoznaje się kilka godzin po urodzeniu. Do diagnozy wymagane są liczne badania:
- Elektrokardiogram - pozwala określić obecność przeciążenia komór, a także nadciśnienia płucnego (podwyższone ciśnienie w tętnicy). W wieku powyżej 2-3 lat EKG może wykryć zaburzenia rytmu i przewodzenia.
- Fonokardiografia (PCG) to badanie mające na celu określenie szmerów skurczowych. Standardowe osłuchiwanie (słuchanie serca) nie ujawnia szmerów o wysokiej częstotliwości, dlatego nie jest zbyt pouczające w przypadku takiej wady.
- EchoCG - jest przepisywany w przypadku podejrzenia zaburzeń przepływu krwi. Pomaga zidentyfikować obecność dziury w przegrodzie międzykomorowej.
- USG serca. Jest przepisywany w celu określenia struktury i przewodnictwa mięśnia sercowego, pomaga również potwierdzić obecność nadciśnienia płucnego.
- Cewnikowanie serca to metoda badania, która pozwala określić budowę serca oraz ciśnienie w komorach.
- Rentgen klatki piersiowej. Badanie, które może uwidocznić pulsację korzeni płuc i powiększenie mięśnia sercowego.
Dodatkowo lekarz może zlecić badanie stopnia nasycenia krwi tlenem. Nie zawsze wskazane jest jednoczesne stosowanie wszystkich opisanych metod diagnostycznych, więc lekarz może przepisać tylko kilka badań.
Wymagana jest również diagnostyka różnicowa z innymi wrodzonymi wadami serca. Na podstawie wyników badania ustala się kierunek leczenia.
Metody leczenia
Patologia odnosi się do krytycznych wrodzonych wad rozwojowych o wysokiej śmiertelności. W pierwszych dniach życia około połowa noworodków z tą anomalią umiera. Ponadto wynik zależy od rodzaju choroby - śmiertelność atrezji typu 4 jest znacznie wyższa niż stopnia 1 i 2.
Do tej pory istnieje tylko jedna skuteczna metoda leczenia - pilna operacja. Terapia zachowawcza nie może przywrócić prawidłowego przepływu krwi, ale jest stosowana w celu przygotowania do operacji i podczas rehabilitacji.
Specyfika zabiegu chirurgicznego ustalana jest indywidualnie dla każdego pacjenta i zależy od stopnia atrezji i związanych z nią patologii. Operacja polega na obejściu aortalno-płucnym i naprawie zastawki. W przypadku zwężenia zastawki wymagana jest dodatkowa operacja - plastik przez kanał. Ponieważ może być konieczne kilka interwencji chirurgicznych, aby przywrócić przepływ krwi na raz, dziecko pozostaje w szpitalu przez długi czas. W celu utrzymania życia między operacjami stosuje się wiele leków..
Terapia lekowa dla takiej patologii odgrywa rolę pomocniczą
Po udanej operacji pacjentom przepisuje się szereg leków regulujących pracę serca. Leki są przepisywane indywidualnie, nie ma uniwersalnych zaleceń. Terapię wspomagającą można przepisać na całe życie.
Po operacji pacjent musi przechodzić regularne badania. Dość często wraz z wiekiem istnieje potrzeba ponownej interwencji chirurgicznej, po czym operacja jest wykonywana ponownie.
Rehabilitacja i rokowanie
Okres rekonwalescencji odbywa się w szpitalu pod nadzorem lekarza. Przez cały ten czas pacjent jest regularnie badany przez lekarza prowadzącego i przyjmuje przepisane leki. Należy zauważyć, że w większości przypadków pozytywne zmiany w pracy serca odnotowuje się w ciągu jednego dnia po operacji..
Jednak nawet udana operacja przywracania normalnej komunikacji między prawą komorą a tętnicą płucną nie gwarantuje pomyślnego wyniku. Statystyki pokazują, że 78% dzieci przeżywa w ciągu roku po operacji, w ciągu czterech lat wartość ta spada do 62%. Ponadto w jednej trzeciej przypadków w wieku 5-6 lat istnieje potrzeba wielokrotnej interwencji chirurgicznej..
Zapobieganie
Planowanie ciąży i zdrowy tryb życia w okresie rodzenia dziecka zmniejszają ryzyko rozwoju patologii
Niemożliwe jest zapobieżenie rozwojowi wrodzonych wad serca, tak jak niemożliwe jest ustalenie dokładnej przyczyny ich wystąpienia. Dlatego nie ma konkretnych środków zapobiegawczych, kobiety muszą przestrzegać ogólnych zasad:
- Planowanie ciąży po kompleksowym zbadaniu organizmu i wyleczeniu wszystkich istniejących chorób. Zaleca się również szczepienie przeciwko powszechnym chorobom zakaźnym na 6-12 miesięcy przed planowaną ciążą..
- Wzmocnij odporność, planując poczęcie weź kwas foliowy i witaminy z grupy B.
- W czasie ciąży ograniczaj kontakt z nieznajomymi, aby nie zarazić się chorobami zakaźnymi lub wirusowymi, ogranicz spożycie narkotyków, nie wchodź w kontakt z potencjalnymi mutagenami, w tym agresywnymi chemikaliami domowymi.
- Podczas ciąży nie pij alkoholu, narkotyków ani nie pal. Uważnie przestudiuj adnotacje dotyczące wszystkich przyjmowanych leków, zwłaszcza część dotyczącą wpływu na płód.
Zalecenia ekspertów
Eksperci radzą mądrze podejść do planowania ciąży. Dotyczy to zwłaszcza kobiet, które planują pierwszy poród w wieku 35-37 lat. Współczesna medycyna będzie w stanie maksymalnie przygotować organizm kobiety do poczęcia i ochronić go przed szeregiem czynników potencjalnie zagrażających rozwojowi wrodzonych wad serca.
Nikt nie jest odporny na wrodzone wady serca. Nawet przestrzeganie wszystkich środków przed zajściem w ciążę i podczas noszenia dziecka nie gwarantuje stuprocentowej ochrony przed tą groźną patologią. Dlatego eksperci radzą, aby ufać lekarzom i nie rezygnować z operacji, jeśli dziecko ma krytyczną postać CHD. Terminowa operacja może uratować życie dziecka.