Patologia odnosi się do wad niebieskiego serca, które są wrodzone. Spośród wszystkich wad zarośnięcie zastawki trójdzielnej występuje u 1%. Choroba polega na braku otworu trójdzielnego, przez co komunikacja prawego przedsionka i komory jest niemożliwa. Cały powrót krwi żylnej do lewego przedsionka przez szerokie owalne okno. Zatem krew z żył wielkiego koła i płuc miesza się, a stopień obniżenia zawartości tlenu zależy bezpośrednio od przepływu krwi w płucach. Następnie krew z lewej komory jest transportowana do aorty i wchodzi do płuc. Niedostateczne nasycenie krwi tlenem wywołuje rozwój sinicy (sinicy koloru skóry). Ponieważ prawa komora serca jest słabo rozwinięta, cały ładunek idzie w lewo. Zapewnienie funkcji pompowania jednostronnie nieuchronnie prowadzi do niewydolności serca.
Przyczyny atrezji
Wśród możliwych przyczyn atrezji wiodące miejsce zajmuje naruszenie formacji serca we wczesnych stadiach embriogenezy (2-8 tygodni ciąży). Czynniki, które powodują naruszenie rozwoju embrionalnego, mogą obejmować infekcje wirusowe, chroniczny alkoholizm, zagrożenia przemysłowe, przyjmowanie sulfonamidów, aspiryny, antybiotyków. Dodatkowymi przyczynami niższości zastawki trójdzielnej u dziecka są:
- wiek matki przekracza 35 lat;
- toksykoza w pierwszych trzech miesiącach ciąży;
- ryzyko poronienia;
- martwe urodzenia;
- choroby układu hormonalnego;
- genetyczna predyspozycja do wad serca.
Odmiany zarośnięcia zastawki
W zależności od budowy zewnętrznej ciała wyróżnia się pięć postaci nasilenia zarośnięcia zastawki trójdzielnej:
- mięśni 76%;
- błoniaste - około 12%;
- zastawkowe - 5-6%;
- Typ anomalii Ebsteina - 8%;
- rzadki typ otwartego kanału przedsionkowo-komorowego.
Najczęstszą jest mięśniowa forma artezji. Dno prawego przedsionka znajduje się nad jedną ze ścian lewej komory. Występuje niedorozwój prawej komory mięśnia sercowego, co jest spowodowane brakiem zatoki zasilającej.
Jeśli dno prawego przedsionka znajduje się nad przedsionkowo-stożkową częścią przegrody między żołądkami, jest to błonowa postać atrezji. W postaci zastawki występuje oddzielenie prawego przedsionka i komory przez perforowaną włóknistą błonę, która powstała w wyniku zespolenia płatków zastawki trójdzielnej. Anomalia Ebsteina charakteryzuje się przemieszczeniem zastawki ze zrośniętymi płatkami do jamy prawej komory serca. Niemożność komunikacji przedsionkowo-soczewkowej wynika z zablokowania wyjścia z prawego przedsionka do komory.
Kliniczne objawy patologii
Objawy atrezji występują u dzieci w różnym stopniu i w różnych kombinacjach. Z reguły takie dzieci pozostają w tyle w rozwoju cech fizjologicznych. Duszność spoczynkowa i zwiększona duszność nawet przy niewielkim wysiłku są typowe. Występuje również syndrom „podudzia” (gdy końce palców dłoni są powiększone), „szkieł zegarka” (deformacja płytki paznokcia), a także ogólna sinica.
Napadowe napady duszności często występują z wyraźnym zasinieniem skóry, co jest spowodowane zmniejszeniem przepływu krwi w płucach i wzrostem nieutlenionej krwi do lewej strony serca, a także hipoksemią w krążeniu ogólnoustrojowym. Takie zjawiska mogą być wywoływane przez stres psycho-emocjonalny, aktywność fizyczną, przypadkowo połączone i skomplikowane choroby, którym towarzyszy gorączka, biegunka. Kryzys hipoksemiczny pojawia się nagle, dziecko nagle staje się niespokojne, z powodu zwiększonej duszności i sinicy pojawia się tachykardia. W cięższych przypadkach wszystko to może prowadzić do utraty przytomności, drgawek, a nawet śmierci..
Niewydolność krążenia krwi w dużym kole z charakterystycznym obrzękiem, nagromadzeniem wysięku w jamie brzusznej, stanem zapalnym warstwy płucnej i ciemieniowej płuca (surowiczej błony płuc) rozwija się bardzo szybko. Większość dzieci w przypadku braku operacji w celu usunięcia wady umiera w pierwszym roku życia. Jeśli chirurgowi uda się założyć dużą przeciek i pod warunkiem prawidłowego przepływu krwi w płucach, osoby z nieskorygowaną atrezją zastawki trójdzielnej mogą żyć nawet do 30 lat, w niektórych przypadkach więcej.
Diagnoza
Badanie fizykalne pozwala odczuć podwyższenie granic serca, o czym świadczą szmery skurczowe w okolicy 3-4 przestrzeni międzyżebrowych oraz 2 przestrzeni międzyżebrowych. Szmer może również znajdować się na szczycie serca, co jest spowodowane zwiększonym przepływem krwi przez zastawkę mitralną. Aby zidentyfikować możliwe odchylenia osi serca lub przerost niektórych jego części, wykonuje się EKG. Wzmocnienie układu płucnego określa się za pomocą prześwietlenia klatki piersiowej. Za pomocą echokardiogramu wykrywa się brak echa pochodzącego z zastawki trójdzielnej, wady przegrody, nieprawidłowe położenie głównych naczyń lub zwężenie tętnicy płucnej.
Możliwe jest wykonanie sondowania jamy serca, procedura ta może wskazywać na niemożność przejścia cewnika z jednej części serca do drugiej. Badania rentgenowskie z użyciem środka kontrastowego pozwalają prześledzić drogę substancji od prawego przedsionka do lewej. Ponadto wyraźniej widać towarzyszące wady, takie jak zwężenie, przemieszczenie wielkich naczyń i niewydolność przegrody międzykomorowej..
Co może zrobić lekarz?
W celu złagodzenia napadów duszności i sinicy oraz wpływu na krążenie krwi wskazana jest farmakoterapia. Niezależnie od postaci zarośnięcia zastawki trójdzielnej kardiochirurg przepisuje metody leczenia operacyjnego. Korekta tak złożonej wady odbywa się etapami. Początkowo celem jest zapewnienie odpowiedniego przepływu krwi w płucach i wyeliminowanie hipoksemii. W kolejnych etapach systemowy powrót do krążenia płucnego jest stopniowo przekierowywany. W tym celu małe dzieci przechodzą atrioseptostomię, która ma na celu poszerzenie ubytku przegrody międzyprzedsionkowej i zmniejszenie gradientu ciśnienia. W przypadku niedostatecznego przepływu krwi w płucach stosuje się metodę paliatywnej korekty hemodynamicznej. W trakcie tego procesu u chorych z atrezją wykonuje się obustronne, wielokierunkowe zespolenia żylno-płucne. Pełna korekta hemodynamiki zastawki trójdzielnej jest możliwa pod warunkiem operacji Fontaine'a. Zabieg ten oddziela małe i duże kręgi krążenia krwi i eliminuje zaburzenia spowodowane procesami hemodynamicznymi. W efekcie prawa komora jest całkowicie wyłączona z krążenia, lewa przepuszcza krew do aorty, a do płuc dochodzi z żyły głównej.
Zapobieganie wadom wrodzonym wymaga porady lekarskiej i genetycznej, terminowej diagnozy anomalii i specjalnej opieki nad dzieckiem.
Węzeł zatokowy jest bardzo ważnym miejscem w sercu, które jest odpowiedzialne za przewodzenie impulsów i.
Arytmia serca jest stanem patologicznym, w którym występują naruszenia częstotliwości i.
Znacznemu procentowi populacji grozi nagła śmierć i istnieje taka możliwość.
Wstrząs anafilaktyczny - reakcja alergiczna organizmu na wielokrotne wprowadzenie do niego alergenu..
W ostatnich latach kliniki na całym świecie prowadzą szeroko zakrojone badania nad metodami leczenia.
Dławica Prinzmetala, znana również jako dławica wariantowa, została po raz pierwszy opisana w 1959 roku. w rzeczywistości,.
Atrezja trójdzielna: patofizjologia, przyczyny, diagnostyka, leczenie
Atrezja trójdzielna jest trzecią najczęściej występującą postacią sinicy wrodzonej wady serca (częstość 0,3-3,7% u pacjentów z wrodzonymi wadami serca). Anomalia polega na całkowitym braku tworzenia się zastawki trójdzielnej przy braku bezpośredniej komunikacji między prawym przedsionkiem a prawą komorą.
Patofizjologia
Rozróżnia się trzy rodzaje zarośnięcia trójdzielnego, które rozróżnia się w zależności od relacji między dużymi naczyniami krwionośnymi. W anomaliach typu I duże tętnice są zlokalizowane normalnie; w typie II transponowane są duże tętnice (wielkie tętnice lub transpozycja d); aw chorobie typu III transpozycja dużych tętnic. Typy są również klasyfikowane w oparciu o obecność lub brak uszkodzeń przegrody międzykomorowej i choroby zastawki płucnej.
Inne nieprawidłowości sercowo-naczyniowe występują u 15–20% chorych z zarośnięciem zastawki trójdzielnej. Większość powiązanych zaburzeń w tej patologii wiąże się z transpozycją dużych naczyń. Trwała anomalia (zespół) rozwoju lewej żyły głównej górnej występuje u 15% chorych.
W przypadku braku zastawki trójdzielnej i braku komunikacji między prawym przedsionkiem a prawą komorą krew żylna, która powraca do prawego przedsionka, może zostać uwolniona tylko poprzez komunikację wewnątrz przedsionkową. W wyniku jakiegokolwiek przetaczania od prawej do lewej na poziomie przedsionka, zmniejsza się nasycenie krwi w lewym przedsionku.
Krążenie wewnątrzsierdziowe w atrezji trójdzielnej zależy również od obecności lub braku patologii tętnicy płucnej. W przypadku braku atrezji lub zwężenia zastawki płucnej objętość krwi w płucach może być normalna przy normalnym natlenieniu, co pomaga zmniejszyć sinicę. Natomiast przy towarzyszącym zwężeniu tętnicy płucnej lub zastawki zmniejsza się przepływ krwi w płucach, co powoduje nasilenie sinicy..
Niedrożność płuc często występuje u pacjentów z atrezją trójdzielną i zwykle wiąże się z dużymi tętnicami krwi. Pacjenci z dużymi tętnicami z transpozycją d i atrezją trójdzielną zwykle mają niezakłócony przepływ krwi w płucach.
W przypadku tej anomalii lewa komora stanowi większość masy komory. W wyniku przeciążenia objętościowego krwi (ponieważ lewa komora otrzymuje cały powrót żylny) i utrzymującej się hipoksemii, obniżona czynność komory może powodować zwłóknienie, zmniejszenie frakcji wyrzutowej, rozszerzenie pierścienia mitralnego i niedomykalność zastawki mitralnej..
Przy wszystkich formach zarośnięcia zastawki trójdzielnej nie ma predyspozycji seksualnych do anomalii. Jednak istnieje większe prawdopodobieństwo, że samce transponują duże naczynia niż samice..
Anomalia jest wrodzona i objawia się po urodzeniu.
Śmiertelność / zachorowalność
Atrezja trójdzielna może być śmiertelna w chwili urodzenia, w zależności od stopnia niedrożności płuc i związanych z nią zaburzeń. Pacjenci rzadko dożywają dorosłości bez operacji..
Obraz kliniczny
Atrezja zastawki trójdzielnej występuje zwykle w okresie niemowlęcym z powodu takich objawów, jak sinica (sinica skóry lub błon śluzowych), zastoinowa niewydolność serca i opóźnienie wzrostu. Historia kliniczna nienaturalnego zabarwienia skóry (blada lub jawna sinica), niemożności pełnego karmienia piersią, częstych przerw w karmieniu i / lub jawnej anoreksji. W rezultacie niemowlę wykazuje słabe wzorce rozwoju i wzrostu. Problemy z oddychaniem obejmują powiększenie nosa lub skurcze mięśni..
Częstymi objawami u pacjentów z atrezją trójdzielną są bakteryjne zapalenie wsierdzia i ropień mózgu, które należy zbadać u dzieci z bólami głowy, drgawkami lub ubytkami neurologicznymi..
Badanie lekarskie
W badaniu przedmiotowym najczęstszą cechą kliniczną tej anomalii jest sinica. Jego stopień zależy od stopnia upośledzenia przepływu krwi w płucach..
U pacjentów z jednoczesnym zmniejszeniem przepływu krwi w płucach, a także u pacjentów z przetrwałym przewodem tętniczym występuje wyraźna sinica, która nasila się, gdy przewód zaczyna się zamykać. Dzieci ze stosunkowo normalnym lub nieznacznie zwiększonym przepływem krwi w płucach mają łagodną sinicę, ale cięższą zastoinową niewydolność serca.
Impuls lewej komory jest wyraźny w wyniku przeciążenia objętościowego. Impuls wierzchołkowy jest hiperdynamiczny, z przesunięciem w lewo od linii środkowoobojczykowej. U pacjentów z ograniczonym ubytkiem przegrody międzykomorowej lub zwężeniem zastawki płucnej można odczuwać trzepotanie na lewym brzegu klatki piersiowej. Wątroba może być powiększona i pulsować.
Z reguły występuje pojedynczy dźwięk serca, którego intensywność można zwiększyć. Drugi dźwięk serca może być pojedynczy lub częściej rozszczepiony. Intensywność drugiego tonu różni się w zależności od stopnia transpozycji dużych naczyń. W przypadku normalnie umiejscowionych dużych naczyń drugi ton serca może mieć normalną intensywność.
W przypadku dużych statków transponowanych drugi ton jest obniżony. Szmery serca występują u 80% chorych z zarośnięciem zastawki trójdzielnej. Występuje szmer holosystoliczny, który może przybrać postać crescendo-decrescendo, sygnalizujący przepływ krwi przez ubytek przegrody międzykomorowej. Może występować ciągły szmer serca. Przyczyną mogą być naczynia poboczne układowo-płucne lub zespolenia tętniczo-płucne uformowane chirurgicznie w celu poprawy przepływu krwi w płucach. Ponadto może pojawić się szmer niedomykalności zastawki mitralnej..
Powody
Przyczyna atrezji trójdzielnej nie jest znana. Chociaż specyficzne genetyczne przyczyny nieprawidłowości u ludzi nie zostały jeszcze określone, gen FOG2 może być zaangażowany w etiologię. W poprzednich badaniach na myszach delecja genu FOG2 skutkowała porodem z atrezją. Znaczenie tego odkrycia i jego zastosowanie u ludzi wymaga dalszych badań..
Atrezja trójdzielna
Atrezja trójdzielna: rodzaje, przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie i zapobieganie
Atrezja zastawki trójdzielnej jest uważana za wrodzone nieprawidłowe zmiany w fizjologicznej budowie narządu serca u pacjentów, którzy nie mają naturalnych komunikatów w obszarze nakładania się prawego przedsionka i lewej komory.
Choroba jest podzielona według rodzajów różnic w strukturach na następujące odmiany, zgodnie z nowoczesną klasyfikacją medyczną:
4) anomalie Ebsteina;
5) Otwarte kanały przedsionkowo-komorowe - jedna z najrzadszych odmian.
Oprócz powyższych typów choroby, ta patologia jest również klasyfikowana w zależności od różnych specyfiki anatomii:
Forma I - optymalne lub zwiększone krążenie krwi w płucach;
II forma - gdy zaburzone jest krążenie krwi.
Powody
Ta patologia jest wrodzoną dolegliwością, jednak główne warunki wpływające na pochodzenie odchyleń w wewnątrzmacicznych procesach tworzenia narządu serca.
Główne stany, które mogą wywołać takie wady podczas ciąży, to: infekcja wirusowa (grypa, różyczka itp.); przewlekły alkoholizm; przyjmowanie niektórych leków; praca w niebezpiecznych branżach; groźba przerwania ciąży; obecność poprzednich martwych urodzeń; zaostrzona toksykoza pierwszego trymestru; cukrzyca; dziedziczna predyspozycja.
Objawy
Charakterystyczne objawy choroby to: opóźnienie rozwoju fizycznego dzieci w porównaniu ze zdrowymi dziećmi; duszność w spoczynku; niebieskie przebarwienie skóry; kryzysy hipoksemiczne; ataki duszności i zasinienia twarzy, często wywołane stresem emocjonalnym, silnymi uczuciami; obrzęk; hepatomegalia; hydrothorax; wodobrzusze.
Nasilenie obrazu klinicznego zależy od wariantu choroby i jakości ukrwienia.
Diagnostyka
Ta wada wymaga interwencji chirurgicznej. Istnieje duże prawdopodobieństwo, że dziecko umrze w ciągu pierwszego roku życia. Dlatego warto umówić się na wizytę u kardiologa dziecięcego. Konieczna jest konsultacja kardiochirurga.
Aby zdiagnozować patologię, stosuje się następujące metody: badanie wstępne; elektrokardiogram; prześwietlenie mostka; echokardiografia; sondaż; analiza gazów krwi; ventriculography; atriografia; aortografia.
EKG ujawnia odchylenie osi elektrycznej serca w lewo, przerost prawego przedsionka i lewej komory. Gdy prześwietlenie jest określane przez wzmocnienie wzoru dróg oddechowych, wzrost cienia serca, głównie w skrajnych odcinkach. EchoCG wykrywa brak echa z łącznika trójdzielnego, wady przegrody, nieprawidłowe położenie wielkich naczyń, PDA, zwężenie tętnic.
Uzyskane wyniki sondowania jam narządu głównego z tą dolegliwością wskazują na brak możliwości zamontowania cewnika z jednej części narządu do drugiej. Analiza gazów krwi ujawnia spadek poziomu tlenu we krwi tętniczej.
Badania kontrastu rentgenowskiego (atriografia, ventriculografia, aortografia) ujawniają przepływ środka kontrastowego z jednej części do drugiej, oświecenie w miejscu braku zatoki dopływowej (objaw trójkąta świetlnego). Dodatkowo można dostrzec odchylenia towarzyszące - zwężenie PA, VSD, transpozycję wielkich naczyń.
Leczenie
Terapia polega na korekcji chirurgicznej, która odbywa się w kilku podejściach. Pierwsza polega na zapewnieniu dopływu krwi do płuc i utrzymaniu poziomu tlenu we krwi. Drugi to operacja Gemi-Fontaine i / lub nałożenie dwustronnego, dwukierunkowego zespolenia kawapłucnego. Trzeci to zakończenie zestawu działań mających na celu ostateczną normalizację krążenia krwi.
We wszystkich podejściach stosuje się leki w celu wyeliminowania lub zminimalizowania duszności.
Pełną korektę hemodynamiczną zapewnia wykonanie operacji Fontana, dzięki której uzyskuje się oddzielenie małego i dużego kręgu przepływu krwi i eliminuje odchylenia hemodynamiczne. W efekcie prawa komora jest wykluczona z udziału w krążeniu, a lewa pompuje krew do aorty, po czym krew przepływa biernie do płuc z żyły głównej.
Kompleksowa operacja pozwala na osiągnięcie wysokich wskaźników przeżywalności: w ciągu 5 lat - 80-88% i 10 lat - 70%. W dłuższej perspektywie śmierć pacjentów z reguły następuje z powodu przedłużającej się niewydolności serca lub marskości wątroby. Niektóre osoby wymagają powtórzenia zabiegu ze względu na zwężenie lub niedrożność wszczepionych protez. Przy braku kardiochirurgii śmierć pacjentów następuje we wczesnym dzieciństwie.
Zapobieganie
Środki zapobiegawcze obejmują eliminację niekorzystnych czynników narażenia w czasie ciąży, terminowe badanie genetyczne i obserwację przez kardiologa.
Atrezja zastawki płucnej (Q22.0)
Wersja: Podręcznik choroby MedElement
informacje ogólne
Krótki opis
- Profesjonalne podręczniki medyczne. Standardy leczenia
- Komunikacja z pacjentami: pytania, informacje zwrotne, umówienie wizyty
Pobierz aplikację na ANDROID / iOS
- Profesjonalni przewodnicy medyczni
- Komunikacja z pacjentami: pytania, informacje zwrotne, umówienie wizyty
Pobierz aplikację na ANDROID / iOS
Klasyfikacja
W praktyce klinicznej najczęściej występują dwie klasyfikacje.
Według klasyfikacji J. Somerville'a (1970), opartej na stopniu zachowania tętnic płucnych, wyróżnia się 4 rodzaje wad:
- zarośnięcie zastawki płucnej (zachowany pień płucny, prawa i lewa tętnica płucna);
- zarośnięcie zastawki płucnej i pnia płucnego (zachowana jest prawa i lewa tętnica płucna, które można łączyć i odłączać od siebie);
- zarośnięcie zastawki, tułowia i jednej tętnicy płucnej (zachowana jest druga tętnica płucna);
- zarośnięcie zastawki płucnej, tułowia i obu tętnic płucnych (do płuc dochodzi krew z pobocznych tętnic systemowych).
S. Olin i in. (1976) wyróżniają 5 typów atrezji płuc:
- zarośnięcie drogi odpływu prawej komory;
- zarośnięcie płuc;
- zarośnięcie proksymalnego pnia płucnego;
- rozproszona atrezja pnia płucnego;
- zarośnięcie proksymalnych tętnic płucnych bez połączenia.
Etiologia i patogeneza
Wystąpienie wady wiąże się z upośledzonym rozwojem mięśnia sercowego prawej komory i nieprawidłowym zrostem sąsiednich grzbietów wsierdzia, które są podstawą zastawek półksiężycowatych.
W wyniku zespolenia zastawek półksiężycowatych pnia płucnego normalne „opróżnianie” krwi z prawej komory do pnia płucnego zostaje przerwane, ciśnienie skurczowe w prawej komorze gwałtownie wzrasta nawet w okresie prenatalnym, a wypełnienie zarodkowych sinusoidalnych komunikatów wieńcowych w prawej komorze wzrasta. To jest powód ich patologicznego zachowania w sercu nawet po urodzeniu dziecka..
Hemodynamika.
Główne zaburzenia hemodynamiczne to niezdolność krwi do naturalnego przepływu z prawej komory do tętnicy płucnej..
Przy ciężkiej hipoplazji prawej komory, przeważa niedrożność na poziomie zastawki trójdzielnej, krew z prawego przedsionka przepływa głównie do lewej, nie ma przeciążenia prawej komory.
Przy niewielkiej hipoplazji prawej komory, a co za tym idzie zastawki trójdzielnej, przeważa niedrożność na poziomie zastawki płucnej. Prawa komora doświadcza przeciążenia objętościowego. Krew dostająca się do prawej komory „opuszcza” jej jamę przez zastawkę trójdzielną, jeśli występuje niewydolność zastawki lub wpływa do tętnic wieńcowych przez zachowane zatoki. W tym drugim przypadku dochodzi do tzw. Przecieku okrężnego: zatok - tętnice wieńcowe - żyły serca - prawy przedsionek, prawokomora - zatoki itp..
Krążenie płucne odbywa się dzięki przetrwałemu przewodzie tętniczemu, którego stopień drożności determinuje długość życia pacjentów.
Epidemiologia
Czynniki i grupy ryzyka
Czynniki ryzyka wpływające na powstawanie wrodzonych wad serca u płodu
Rodzinne czynniki ryzyka:
- obecność dzieci z wrodzonymi wadami serca (CHD);
- obecność CHD u ojca lub najbliższych krewnych;
- choroby dziedziczne w rodzinie.
Obraz kliniczny
Kliniczne kryteria diagnostyczne
Objawy, oczywiście
Diagnostyka
Na EKG około 60% pacjentów ma odchylenie osi elektrycznej serca w prawo, au 80% pacjentów występują oznaki przerostu prawej komory. Odchylenie osi elektrycznej serca w lewo i oznaki przerostu lewej komory obserwuje się tylko w pierwszych dniach życia. Oznaki przerostu prawej komory są częściej obserwowane u pacjentów z niewielkim stopniem hipoplazji. Objawy niedokrwienia prawej komory (zmiany odcinka ST i załamka T) mogą wskazywać na obecność sinusoidalnych komunikatów wieńcowych.
Na zdjęciu rentgenowskim cień serca nie ma charakterystycznego kształtu. Rysunek płucny jest zwykle wyczerpany. Przy powiększonym prawym przedsionku w projekcji przednio-tylnej, wzdłuż prawego konturu serca występuje wybrzuszenie z przesunięciem do góry prawego kąta przedsionkowo-nosowego. Większość pacjentów ma kardiomegalię z indeksem sercowo-piersiowym większym niż 60%. Wielkość serca rośnie wraz ze wzrostem dzieci; kardiomegalię obserwuje się u pacjentów z umiarkowaną hipoplazją prawej komory i ciężką niewydolnością zastawki trójdzielnej. Brak oznak cofnięcia łuku tętnicy płucnej i „skośności” prawej komory u noworodków charakteryzuje korzystną postać wady (bez znacznej hipoplazji prawej komory).
W badaniu echokardiograficznym należy ocenić stopień hipoplazji prawej komory (mierząc średnicę zastawki trójdzielnej), niewydolność zastawki trójdzielnej, określić obecność PDA, odcinki wlotowe i wylotowe prawej komory, stan i drożność zastawki płucnej, średnicę.
Podczas cewnikowania jam serca ujawnia się zwiększone ciśnienie w prawym przedsionku ze wzrostem fali przedsionkowej a. Przy małej średnicy komunikacji przedsionkowej między przedsionkami występuje gradient ciśnienia. Ciśnienie w prawej komorze jest zwykle podwyższone, równe lub większe od ogólnoustrojowego skurczowego ciśnienia krwi. Określony wyciek krwi tętniczej żył na poziomie przedsionkowym ze spadkiem saturacji krwi tętniczej, czasami do bardzo niskiego poziomu (Sa02 15-20%).
Zmniejsza się objętość i frakcja wyrzutu krwi z prawej komory. Wzrost ciśnienia końcoworozkurczowego w prawej komorze wskazuje na spadek jej kurczliwości.
.
Badanie angiokardiograficzne pozwala obiektywnie ocenić oznaki wady istotne dla leczenia operacyjnego: stopień hipoplazji prawej komory, rodzaj wady, obecność i wielkość otwartego przewodu tętniczego, stopień niedomykalności zastawki trójdzielnej.
Metodą z wyboru jest selektywna angiokardiografia z jamy prawej komory. W tym przypadku ujawnia się zmniejszenie jego jamy i całkowita niedrożność na poziomie zastawki płucnej. Często dochodzi do niedomykalności kontrastującej krwi w prawym przedsionku z powodu niewydolności zastawki trójdzielnej (zwykle względnej).
Diagnostyka różnicowa
Leczenie
Leczenie terapeutyczne jest nieskuteczne i nie wpływa na naturalną śmiertelność.
W celu utrzymania tymczasowej drożności PDA podczas angiokardiografii, operacji oraz w okresie pooperacyjnym stosuje się stały wlew dożylny PGE2 w dawce 0,1 μg / (kg • min). Pozwala to na badanie i operowanie pacjentów na najkorzystniejszym tle..
Taktyka chirurgiczna zależy od następujących czynników:
- wielkość zastawki trójdzielnej;
- stopień hipoplazji prawej komory;
- obecność niewydolności zastawki trójdzielnej;
- obecność lub brak zatok wieńcowo-prawej komory.
Z minimalną lub umiarkowaną hipoplazją prawej komory i obecnością wszystkich jej trzech odcinków, brakiem wyraźnej niewydolności prawej zastawki przedsionkowo-komorowej i zatok wieńcowych, korektą wady w stanach krążenia pozaustrojowego z poszerzeniem ujścia prawej komory za pomocą łaty przezczaszkowej i przedłużonym wlewem prostaglandyzy przetrwałego przewodu tętniczego E2.
Alternatywną metodą może być operacja walwotomii płucnej z jednoczesnym nałożeniem zespolenia podobojczykowo-płucnego lub centralnego z użyciem protezy z dostępu lewostronnego lub środkowego.
Ta operacja jest wskazana dla wszystkich pacjentów z ciężką hipoplazją prawej komory..
Prognoza
Zapobieganie
Zapobieganie wrodzonym wadom serca (CHD) jest bardzo trudne i w większości przypadków sprowadza się do poradnictwa genetycznego i pracy wyjaśniającej wśród osób o podwyższonym ryzyku choroby. Na przykład w przypadku, gdy 3 osoby pozostające w bezpośrednim związku mają CHD, prawdopodobieństwo kolejnego przypadku wynosi 65-100%, a ciąża nie jest zalecana. Małżeństwo dwojga osób z CHD jest niepożądane. Ponadto konieczne jest uważne monitorowanie i badanie kobiet, które miały kontakt z wirusem różyczki lub mają współistniejącą patologię, która może prowadzić do rozwoju CHD..
Zapobieganie niekorzystnemu rozwojowi CHD:
- terminowe wykrycie wady;
- zapewnienie właściwej opieki dziecku z CHD;
- określenie optymalnej metody korekcji wady (najczęściej jest to korekta chirurgiczna).
Zapewnienie niezbędnej opieki jest ważnym elementem leczenia CHD i zapobiegania niekorzystnemu rozwojowi, ponieważ około połowa zgonów dzieci poniżej 1 roku życia jest w dużej mierze spowodowana niewystarczającą i kompetentną opieką nad chorym dzieckiem.
Specjalne leczenie wrodzonych wad serca (w tym kardiochirurgia) powinno być przeprowadzone w najbardziej optymalnym momencie, a nie natychmiast po wykryciu wady i nie w najwcześniejszym możliwym terminie. Jedynymi wyjątkami są krytyczne przypadki zagrożenia życia dziecka. Optymalny czas zależy od naturalnego rozwoju odpowiedniej wady i możliwości oddziału kardiochirurgii.
Manifestacje wady zastawki trójdzielnej, metody jej rozpoznania i rokowanie dla pacjenta
Zastawka trójdzielna między prawym przedsionkiem (RV) a prawą komorą (RV), która zapobiega powrotowi krwi do przedsionka podczas skurczu. Wady strukturalne mogą mieć postać niewydolności i zwężenia otworu między prawymi częściami serca.
Objawy kliniczne to duszność wysiłkowa, szybkie bicie serca i arytmia, sinica skóry, niewydolność serca. Diagnozę można postawić, słuchając szmeru podczas skurczu i rozkurczu, potwierdzając EKG, EchoCG i RTG.
Smutne statystyki wykrycia wady zastawki trójdzielnej
Wady zastawek między prawymi częściami serca stanowią od 10 do 39 procent wszystkich stwierdzonych wad reumatycznych. Zwężenie i niewydolność zastawek wynoszą odpowiednio 13% i 11%. Najczęściej nie występują one w izolacji, ale towarzyszą im wady lewego serca i zastawki aortalnej..
Awaria organiczna jest znacznie mniej powszechna. Dzięki niemu struktura zastawki zostaje zakłócona w postaci zmarszczek lub skrócenia włókien mięśniowych i ścięgien. Względny brak zamknięcia płatków powstaje, gdy pierścień jest rozciągnięty między PP a RV, do którego przymocowana jest zastawka.
Etiologia wady zastawki trójdzielnej
Niedobór organiczny może być wrodzony, występuje, gdy kobieta w ciąży jest narażona na infekcję wirusową, palenie tytoniu, substancje toksyczne, alkohol, narkotyki, promieniowanie. Nabyta niewydolność ze zmianami w częściach zaworu występuje z następującymi patologiami:
Pęknięcie płatków z zamkniętym uszkodzeniem serca.
Funkcjonalna niewydolność występuje, gdy pierścień rozszerza się między prawymi częściami serca, ponieważ aby zastawki szczelnie się zamknęły, otwór między przedsionkiem a komorą musi być nimi ściśnięty. Jeśli RV jest powiększony, części zaworu różnią się. Kiedy PP migocze, niedobór wzrasta. Prowadzić do tego stanu:
- wrodzone anomalie tętnicy płucnej;
- przewlekła choroba płuc.
Zwykle występuje jednocześnie niezamykanie zaworów (awaria) i zwężenie otworu (zwężenie). Może występować przewaga jednego z nich.
Kliniczne postacie wad serca
Wrodzona niewydolność może mieć postać zespołu Ebsteina. W tej patologii klapki są przymocowane niżej niż zwykle. Wrodzona szczelina zastawki trójdzielnej tworzy długi, wąski otwór zamiast normalnych trzech części. W przypadku myksomatozy grubość wzrasta, a gęstość zastawek zmniejsza się z powodu naruszenia tworzenia się tkanki łącznej.
Nabyty niedobór występuje po procesie zapalnym. Może być organiczny - zawór jest zdeformowany, a także funkcjonalny z powodu rozszerzonego pierścienia między PP a RV.
W zależności od nasilenia odwrotnego przepływu (niedomykalności) krwi rozróżnia się 4 stopnie nasilenia wady:
1. ledwo zdefiniowane;
2. występuje ruch wsteczny krwi 2 cm od zastawki;
3. przepływ wsteczny jest określony na więcej niż 2 cm;
4. niedomykalność na dużym obszarze.
Aby dowiedzieć się, co stanowi zwężenie zastawki trójdzielnej, zobacz ten film:
Objawy wady zastawki trójdzielnej
Jeśli pacjent ma niewielką wadę, a przepływ krwi w przeciwnym kierunku jest słaby, może nie być żadnych dolegliwości, ponieważ trzustka radzi sobie z takim przeciążeniem. W miarę postępu choroby dochodzi do przerostu prawej strony serca i zastoju żylnego. Przy dużej ilości niedomykalności wszystkie żyły systemowe stają się pełne. Pulsują podczas skurczu serca. Poważne wady prowadzą do choroby zakrzepowo-zatorowej płuc i migotania RZS, które mogą być śmiertelne.
Charakterystyczne są następujące skargi pacjentów:
- ból serca;
- duszność, zmęczenie i szybkie bicie serca przy niewielkim wysiłku;
- blaknięcie i przerwy, niezwykłe skurcze serca;
- kaszel poplamiony krwią;
- uczucie ciężkości w wątrobie i nadbrzuszu;
- odbijanie, nudności, wzdęcia;
- obrzęk nóg, a następnie nagromadzenie płynu w jamie brzusznej (wodobrzusze).
Ciężki przebieg tej patologii prowadzi do wycieńczenia pacjentów, masywnego obrzęku i silnego osłabienia.
Wrodzona wada rozwojowa zastawki trójdzielnej u płodu
Anomalia Ebsteina występuje w 0,5% wszystkich wad serca. Dzięki niemu zastawka jest przesuwana w dół i głęboko do prawej komory, co prowadzi do podziału komory na 2 części. Segment nadzastawkowy jest połączony z PP, jest nieaktywny i funkcjonuje tylko odcinek podkorowy. Tego typu wadzie towarzyszy znaczny wzrost serca płodu z powodu właściwych odcinków. Dzięki diagnostyce ultrasonograficznej i echokardiografii dopplerowskiej takie nieprawidłowości można wykryć od 18 do 19 tygodnia ciąży.
U niemowląt wada objawia się wyraźną sinicą i ciężką niewydolnością serca, tachykardią. Jeśli dzieci żyją do roku, rokowanie jest korzystne na przyszłość. Przy znacznej wadzie wskazany jest plastik, ponieważ możliwy jest rozwój ciężkiej dekompensacji serca.
Diagnostyka wady trójdzielnej
W celu zdiagnozowania kardiolog analizuje dolegliwości pacjenta, czas ich pojawienia się oraz nasilenie głównych objawów. Następnie przeprowadza się badanie i osłuchiwanie serca. Wniosek potwierdzają dane z instrumentalnych metod badawczych..
Badanie przez kardiologa
Wygląd pacjenta z wadą zastawki trójdzielnej:
- Cera wyraźna cyjanotyczna.
- Niebieskawe zabarwienie palców rąk i nóg, czubka nosa, ust, uszu.
- Żółtawa skóra ciała.
- Brzuch jest znacznie powiększony z łagodnym obrzękiem nóg.
W momencie skurczu serca określa się pulsację żył szyi, wątroby, całego obszaru serca i okolicy nadbrzusza. Wątroba jest powiększona. Perkusja ujawnia ekspansję serca.
Osłuchiwanie
Głównym objawem wady jest cichy i szeleszczący dźwięk, który zajmuje całe serce. Lepiej go słychać na dole mostka, może przesuwać się w lewo. Przy niewydolności czynnościowej szmer skurczowy zmniejsza się w trakcie leczenia, a przy niewydolności organicznej pozostaje niezmieniony. Cechą charakterystyczną jest wzmocnienie inspiracji. Dźwięki serca są osłabione.
Badanie rentgenowskie
W ciężkiej wadzie organicznej serce jest powiększone, może przybrać trójkątny kształt, wystają łuki prawej komory i prawej komory. W tym samym czasie nie ma stagnacji w płucach, korzeniach o normalnej strukturze. Rozszerzona żyła główna górna.
Angiokardiografia
W tym badaniu można znaleźć powiększony prawy przedsionek, aw jego cieniu znajduje się ubytek wypełnienia - znak strzały. Jest to przejaw odwrotnego przepływu krwi z komory..
Angiokardiografia w przypadku niewydolności zastawki trójdzielnej, selektywne kontrastowanie prawej komory: wsteczne wypełnienie prawego przedsionka środkiem kontrastowym z prawej komory (cewnik widoczny pod obojczykiem i wzdłuż kręgosłupa)
Kardiologia
Na kardiogramie można określić cofnięcie impulsu wierzchołkowego podczas skurczu serca, a następnie dodatni impuls w okolicy PN, dolnej części mostka, okolicy nadbrzusza podczas rozkurczu. Klatka piersiowa porusza się falami.
Sfigmografia
W większości przypadków ta metoda badawcza nie może znaleźć odchyleń od normy we właściwościach tętna, oporze naczyniowym i zmianach ciśnienia, co pozwala na diagnostykę różnicową z wadami aorty..
Flebografia
Przed skurczem obserwuje się wysoki wzrost żyły szyjnej, a następnie zamiast spadku tworzy się plateau lub kopuła aż do samego końca skurczu serca, po czym odnotowuje się gwałtowny spadek krzywej tętna. Te zmiany są charakterystyczne dla wszystkich rodzajów imadła. Tętno wątrobowe ma podobny obraz na flebogramie.
Elektrokymografia
Za pomocą badania łączącego diagnostykę rentgenowską i kymografię można wykryć następujące zmiany:
- Zwiększa się pulsacja wzdłuż prawego konturu serca.
- Opóźnione opróżnianie prawej komory w porównaniu z lewą.
- Występuje bolec potwierdzający odwrotny przepływ krwi.
- Skurczowe pulsowanie wątroby.
- Zwiększone ciśnienie w tętnicy płucnej.
Elektrokardiografia może tylko ustalić pośrednie objawy niewydolności trójdzielnej:
- Oś serca jest odchylona w prawą stronę.
- Wzrost PP i RV.
- Oznaki niepełnego bloku prawej odnogi pęczka Hisa.
- Migotanie przedsionków lub skurcz dodatkowy.
- Cardiopalmus.
Przebieg choroby zastawki trójdzielnej
W długim okresie można zrekompensować wady organiczne, gdyż trzustka radzi sobie z przeciążeniem. Dlatego nawet po dodaniu wodobrzusza skargi na dobre samopoczucie są umiarkowane. Wynika to z faktu, że podwyższone ciśnienie w żyłach wiąże się z przyczynami mechanicznymi, a nie z niewydolnością serca. Przekrwienie żylne jest mechanizmem adaptacyjnym.
Gdy kamper słabnie, rozszerza się. Niedobór funkcjonalny jest dodawany do niedoboru organicznego. Pojawiają się następujące objawy:
- Zmniejsza się aktywność fizyczna.
- Wątroba się powiększa, brzeg staje się gęsty.
- Płyn gromadzi się w jamie brzusznej, zanim pojawi się obrzęk kończyn dolnych.
W miarę postępu wątroby rozwija się marskość wątroby, w jamie opłucnej znajduje się płyn. Przy dekompensacji czynności serca leczenie jest najczęściej nieskuteczne, zwiększa się ryzyko śmierci.
Powikłania wady zastawki trójdzielnej
W przypadku wady dotyczy to prawej połowy serca, łączy się tachykardia, a następnie migotanie przedsionków. Najpoważniejszym powikłaniem niewydolności trójdzielnej jest zator tętnicy płucnej. Kaszel i łagodną gorączkę obserwuje się, gdy małe gałęzie są zablokowane..
Masywne zmiany naczyniowe charakteryzują się następującymi objawami:
- Spadek ciśnienia krwi, szok.
- Częstoskurcz.
- Trudne oddychanie.
- Ból w klatce piersiowej podczas oddychania.
- Kaszel z krwiopluciem.
- Wysoka temperatura ciała.
Może rozwinąć się tętniak PP. Krwawienie z przewodu pokarmowego występuje rzadziej niż inne objawy i wiąże się ze zwiększonym ciśnieniem w układzie żył wątrobowych.
Rokowanie dla pacjentów
Wraz z postępem niewydolności prawej połowy serca, która powstała w wyniku organicznych zmian zastawki, pacjenci umierają wcześniej niż w przypadku innych wad. Jest to związane z rozwojem zapalenia płuc i choroby zakrzepowo-zatorowej..
Prognozy dotyczące względnej niewydolności są często rozczarowujące. Rozwój takiej patologii oznacza początek końcowego etapu wady. Leczenie jest skuteczne tylko przez krótki czas.
Zapobieganie rozwojowi wady zastawki trójdzielnej
Aby zapobiec wadzie zastawki, konieczne jest zapobieganie reumatycznemu zapaleniu wsierdzia, które zapewnia terminowe i całkowite leczenie ognisk infekcji: próchnicy, zapalenia migdałków, zapalenia zatok, wirusowego przeziębienia.
Wraz z rozwojem niewydolności PP i RV stosowane są glikozydy nasercowe, sól kuchenna i płyny są ograniczone, wykonuje się nakłucie w celu złagodzenia stanu z ciężkim wodobrzuszem lub opłucną.
W ten sposób możliwa jest radykalna eliminacja wady pochodzenia organicznego w okresie, aż do wystąpienia objawów ciężkiej dekompensacji. W przypadku zmian funkcjonalnych rokowanie jest niekorzystne, ponieważ pojawiają się one w momencie wyczerpania rezerw trzustki. Tacy pacjenci otrzymują leczenie objawowe. Aby zapobiec rozwojowi wady zastawki trójdzielnej, choroby zakaźne należy dokładnie leczyć.
Przydatne wideo
Film dotyczący chirurgicznego leczenia niedomykalności zastawki trójdzielnej stopnia 3-4:
U płodu rozpoznaje się anomalię Ebsteina. Ta patologia sercowa CHD u dzieci objawia się w wieku jednego miesiąca. Noworodki nie jedzą dobrze, męczą się nawet od krzyku. Leczenie w formie operacji to jedyna szansa na dożycie dorosłości.
Z powodu wad wrodzonych lub po chorobie może wystąpić niedomykalność zastawki trójdzielnej. Przyczyną może być reumatyczne zapalenie wsierdzia, zapalenie płuc i inne choroby. Wykryto u dziecka, m.in. noworodek, dorośli. Może wynosić 4 stopnie, a także połączenie - płucne, zastawkowe, płucne, wypadanie z niedomykalnością.
Jeśli wykryta zostanie połączona wada serca u płodu, ciąża jest często przerywana. Jeśli zostanie nabyty, konieczne jest działanie. Złożona choroba serca może przebiegać z przewagą zwężenia aorty i zastawki mitralnej, a także mieszanej.
Niewydolność zastawek serca występuje w różnym wieku. Ma kilka stopni, zaczynając od 1, a także określone znaki. Wady serca mogą być niewydolnością zastawki mitralnej lub aortalnej.
Niektóre nabyte wady serca są stosunkowo bezpieczne dla dorosłych i dzieci, podczas gdy inne wymagają leczenia medycznego i chirurgicznego. Jakie są przyczyny i objawy usterek? W jaki sposób przeprowadza się diagnostykę i profilaktykę? Ilu żyje z chorobami serca?
Ze względu na problemy wewnętrzne (wady, zaburzenia) można wykryć obciążenie prawego przedsionka na EKG. Oznaki zwiększonego stresu objawiają się zawrotami głowy, dusznością. Dziecko przyprowadza się do niej z chorobą wieńcową. Objawy - zwiększone zmęczenie, zażółcenie i inne.
Połączona choroba serca nie jest tak powszechna. Może być mitralna, aortalna, reumatyczna i połączona. Zabieg jest długi i skomplikowany. Lepiej, żeby pacjenci z grupy ryzyka stosowali profilaktykę.
Z powodu deformacji, zaburzenia może dojść do niedomykalności zastawki mitralnej, co w konsekwencji prowadzi do zgrubienia płatków, dysfunkcji i niewydolności. Postęp patologii może mieć kilka stopni.
Jeśli wykryta zostanie choroba mitralna serca (zwężenie), może to być kilka typów - reumatyczne, połączone, nabyte, połączone. W każdym przypadku niedomykalność zastawki mitralnej można leczyć, często operacyjnie.
Atrezja trójdzielna
ALA - zarośnięcie płuc
ATK - zarośnięcie zastawki trójdzielnej
AoKl - zastawka aortalna
APTT - czas częściowej tromboplastyny po aktywacji
ASA - kwas acetylosalicylowy
BDEP - enteropatia z niedoborem białka
SVC - żyła główna wyższa
CHD - wrodzona choroba serca
DILK - dodatkowe źródła przepływu krwi w płucach
DKPA - dwukierunkowe zespolenie kawowo-płucne
VSD - ubytek przegrody międzykomorowej
ASD - ubytek przegrody międzyprzedsionkowej
LA - tętnica płucna
LV - lewa komora
LP - lewe przedsionek
PVR - płucny opór naczyniowy
MK - zastawka mitralna
INR - międzynarodowy współczynnik znormalizowany
MPS - komunikacja międzyprzedsionkowa
NK - niewydolność krążenia
IVC - żyła główna dolna
PDA - patentuctus arteriosus
RV - prawa komora
PP - prawy przedsionek
RCT - randomizowane badanie kontrolowane
SJ - komora systemowa
SLA - zespolenie układowo-płucne
HF - niewydolność serca
TMA - transpozycja wielkich tętnic
Studium wykonalności - powikłania zakrzepowo-zatorowe
EKK - przewód pozasercowy
NLPZ - niesteroidowe leki przeciwzapalne
1.2018 Wytyczne kliniczne „Atrezja zastawki trójdzielnej” (Stowarzyszenie chirurgów sercowo-naczyniowych Rosji).
Definicja
Atrezja trójdzielna (ATV) to wrodzona choroba serca (CHD), w której prawy przedsionek (RZS) nie otwiera się do komory przez prawą zastawkę przedsionkowo-komorową (AV). W tym przypadku mamy do czynienia z pojedynczym połączeniem komorowym (synonim: jednokomorowy), obejmującym lewostronną zastawkę mitralną (MK), która morfologicznie łączy lewy przedsionek (LA) z lewą komorą (LV). Oprócz braku bezpośredniej komunikacji między prawym przedsionkiem a komorą, kolejnym obowiązkowym elementem wady jest ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD). Pozycja przedsionków jest w większości przypadków normalna (situs solitus), podczas gdy prawa komora (RV) jest hipoplastyczna lub nieobecna. Pozycja dna RZS w większości przypadków nie odpowiada odcinkowi dopływowemu trzustki, ale znajduje się nad ścianą lub innymi strukturami lewej komory, co wyklucza anatomiczną (radykalną) korektę wady. Zwykle występuje ubytek przegrody międzykomorowej (VSD), którego średnica zależy bezpośrednio od wielkości trzustki. W przypadku braku VSD przepływ krwi w płucach prowadzony jest z powodu przetrwałego przewodu tętniczego (PDA) lub zastawek aortalno-płucnych, a obraz kliniczny odpowiada atrezji płucnej (ALA). Połączenie komorowo-tętnicze może być zgodne lub niezgodne (transpozycja wielkich tętnic). Rzadko w przypadku ATK może wystąpić odwrócona (lustrzana) pozycja przedsionków (situs inversus).
Terminologia
Niezgodność przedsionkowo-komorowa - anomalia serca, sugerująca połączenie lewego przedsionka z prawą komorą oraz prawego przedsionka z lewą komorą.
Indeks Nakata (synonim: wskaźnik tętnicy płucnej) to stosunek całkowitego pola przekroju poprzecznego prawej i lewej tętnicy płucnej do powierzchni ciała.
Wskaźnik McGoona - stosunek sumy średnic tętnic płucnych w miejscu ich podziału do średnicy aorty zstępującej.
Zwężenie lejowe - zwężenie drogi odpływu prawej komory.
Zabieg Rashkinda - atrioseptostomia balonowa.
Restrykcyjny - utrudniający przepływ krwi.
Przesięk to stan charakteryzujący się długotrwałym przyjmowaniem płynu z jam surowiczych.
Kryteria oceny jakości opieki medycznej
Kryterium
Siła zaleceń
Poziom pewności dowodów
Zbierając dolegliwości i wywiad, oceniano obecność i charakter sinicy skóry, jej zmiany dynamiki
Podczas zbierania skarg i wywiadów oceniano obecność i charakter duszności, jej zmiany w dynamice
Podczas zbierania skarg i wywiadu oceniano obecność i charakter pocenia się, jego zmiany w dynamice
Przy wstępnym badaniu chorego oceniano wysycenie krwi tlenem
Podczas wstępnego badania pacjenta oceniano częstość i charakter oddychania
Podczas wstępnego badania pacjenta oceniano wielkość wątroby
Podczas wstępnego badania chorego wykonano osłuchanie płuc
Podczas wstępnego badania pacjenta wykonano osłuchiwanie serca
Podczas wstępnego badania pacjenta wykonano ogólne badanie krwi
Podczas wstępnego badania pacjenta wykonano biochemiczne badanie krwi z oceną białka całkowitego, albuminy, aminotransferazy alaninowej, aminotransferazy asparaginianowej, bilirubiny, mocznika, kreatyniny
Podczas wstępnego badania pacjenta wykonano elektrokardiogram
Podczas wstępnego badania chorego wykonano echokardiografię w celu oceny frakcji wyrzutowej komory systemowej oraz objętości komór
Podczas wstępnego badania chorego wykonano angiokardiografię oraz sondowanie jam serca z oceną ciśnienia w komorach serca, wskaźników rozwoju tętnic płucnych
U pacjentów z podejrzeniem patologii drzewa tchawiczo-oskrzelowego przeprowadzono konsultację z pulmonologiem
Etap leczenia zachowawczego
Przepisywane prostaglandyny z grupy E u noworodków z ostro zmniejszonym przepływem krwi w płucach
Przepisane leki moczopędne i inhibitory konwertazy angiotensyny u pacjentów z objawami niewydolności krążenia
Etap leczenia operacyjnego (operacje paliatywne)
Wykonano zabieg Rashkinda u noworodków z restrykcyjną komunikacją międzyprzedsionkową
Wykonano operację Mullera) i podwiązanie przetrwałego przewodu tętniczego u noworodków z ostro zwiększonym przepływem krwi w płucach
U noworodków (do 3 miesiąca życia) z wysyceniem systemowym mniejszym niż 70-75% i bez przeciwwskazań do zespolenia układowo-płucnego utworzono zespolenie układowo-płucne
Etap leczenia operacyjnego (korekcja hemodynamiczna)
Korekcję hemodynamiczną wykonywano w 2 etapach
Kryteria doboru pacjentów do dwukierunkowego zespolenia kawowo-płucnego zostały spełnione
Dwukierunkowe zespolenie kawowo-płucne wykonywane w wieku od 4 miesięcy do 1 roku
Eliminacja czynników sprzyjających blokowaniu odpływu żylnego na etapie DKPA
Kryteria wyboru pacjentów do operacji Fontaine'a zostały spełnione
Operację Fontaine'a wykonano powyżej 2 roku życia
Wykonano operację Fontaine'a z fenestracją na granicznych wymiarach i zwiększonym ciśnieniem w tętnicy płucnej
Korekcję istotnych miejscowych zwężeń odgałęzień tętnicy płucnej wykonywano na różnych etapach korekcji hemodynamicznej
Faza obserwacji pooperacyjnej
Dokonano wczesnej (1. doby) ekstubacji pacjenta po korekcji hemodynamicznej (o ile nie było przeciwwskazań do ekstubacji)
W celu wczesnej profilaktyki przeciwzakrzepowej po 12-24 godzinach od zespolenia układowo-płucnego i korekcji hemodynamicznej zalecono dożylne kroplowe podanie heparyny sodowej (w przypadku braku przeciwwskazań stan stabilnej hemostazy chirurgicznej i wartości czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji, międzynarodowy współczynnik znormalizowany w granicach wartości referencyjnych)
W trakcie wczesnej profilaktyki przeciwzakrzepowej heparyną sodową po zespoleniu układowo-płucnym i korekcie hemodynamicznej stabilną wartość docelową czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji uzyskano w ciągu 50–85 s..
Poziom płytek krwi monitorowano, jeśli heparyna sodowa była używana dłużej niż 5 dni
W celu długotrwałej profilaktyki przeciwzakrzepowej po zespoleniu ogólnoustrojowo-płucnym, przy braku przeciwwskazań, przepisano kwas acetylosalicylowy
W celu długotrwałej profilaktyki przeciwzakrzepowej po korekcji hemodynamicznej, przy braku przeciwwskazań, przepisano kwas acetylosalicylowy lub warfarynę
W ciągu 2-5 dni po powołaniu ASA na potrzeby długotrwałej profilaktyki przeciwzakrzepowej oceniano stopień agregacji płytek
Osiągnięto stabilny docelowy międzynarodowy współczynnik znormalizowany (INR) wynoszący 2-3 u pacjentów przyjmujących warfarynę
Badanie kardiologa przeprowadza się co najmniej raz na 12 miesięcy.
Echokardiografię wykonywano w pierwszym miesiącu po zespoleniu układowo-płucnym lub korekcie hemodynamicznej, następnie co najmniej raz na 12 miesięcy.
Eliminacja zwężeń tętnic płucnych w trakcie ich rozwoju po dwukierunkowym zespoleniu kawowo-płucnym lub operacji Fontaine'a
Kontrola biochemicznego badania krwi z oceną białka całkowitego, albuminy, aminotransferazy alaninowej, aminotransferazy asparaginianowej, bilirubiny, mocznika, kreatyniny wykonano co najmniej 1 raz w ciągu 12 miesięcy po operacji Fontana
Mocne strony zaleceń
Poziom wiarygodności
Podstawa rekomendacji
W oparciu o badania kliniczne dobrej jakości, które można bezpośrednio zastosować do tego konkretnego zalecenia, w tym co najmniej jedno badanie z randomizacją (RCT)
Na podstawie badań klinicznych z dobrym projektem, ale bez randomizacji
Opracowano przy braku dobrej jakości badań klinicznych, które można bezpośrednio zastosować do tego zalecenia