Neutropenia

Neutropenia to gwałtowny spadek liczby granulocytów - ziarnistych białych krwinek odpowiedzialnych za funkcjonowanie układu odpornościowego organizmu.

Powoduje neutropenię. Neutropenia zakłóca sam proces tworzenia się krwi. Z powodu tej choroby organizm ludzki staje się podatny na infekcje bakteryjne i grzybicze. Neutropenia dzieli się na wrodzoną i nabytą.

Dziedziczna neutropenia rozwija się w wyniku pewnych zaburzeń genetycznych. Ten rodzaj choroby występuje dość rzadko i najczęściej objawia się we wczesnym dzieciństwie..

Najczęstszą postacią choroby są leki immunosupresyjne i cytostatyki. Leki te wywołują chorobę poprzez hamowanie proliferacji komórek macierzystych w szpiku kostnym.

Środki przeciwdrobnoustrojowe, takie jak trimetoprym, chloramfenikol, fluorocytozyna, zydowudyna, widarabina mogą również powodować rozwój neutropenii z powodu zahamowania linii mieloidalnej hematopoezy.

Neutropenia może wystąpić w wyniku stosowania leków, które działają jak hapteny, które pośredniczą w niszczeniu neutrofili. Taka neutropenia może wystąpić w wyniku przyjmowania leków przeciwdrobnoustrojowych - penicylin, sulfonamidów i cefalosporyn.

Jedną z nabytych postaci tej choroby jest neutropenia autoimmunologiczna wywołana przeciwciałami przeciwko netrofilom. Ponadto neutropenia często rozwija się na tle HIV lub innych infekcji wirusowych.

Objawy i oznaki neutropenii. Neutropenia ma objawy, takie jak zwykłe infekcje bakteryjne lub grzybicze. Główne objawy choroby, takie jak neutropenia, to osłabienie, drażliwość, senność, pocenie się, gorączka, ogólne złe samopoczucie, ból stawów, a także duszność i kołatanie serca..

W zależności od miejsca lokalizacji choroba może mieć inne objawy, takie jak martwicze zapalenie migdałków, zmiany skórne, zapalenie płuc, manifestację bolesnych owrzodzeń.

Leczenie neutropenii. Neutropenię leczy się w zależności od ciężkości choroby. W przypadku ostrej agranulocytozy prowadzona jest intensywna terapia. Mniej dotkliwe postacie, które są spowodowane niewydolnością szpiku kostnego, dają szczegółowe wyjaśnienie przyczyn choroby. Neutropenia autoimmunologiczna wymaga krótkotrwałego stosowania kortykosteroidów.

W niektórych przypadkach zastosowanie plazmaferezy daje doskonały efekt. Ponadto splenektomia okazała się pozytywna..

Neutropenia: występowanie, stopień, formy i przebieg, kiedy jest niebezpieczna, jak leczyć

© Autor: dr A.Olesya Valerievna, praktykujący lekarz, nauczyciel uniwersytetu medycznego, zwłaszcza dla SosudInfo.ru (o autorach)

Neutropenia to stan patologiczny, w którym liczba neutrofili w organizmie jest znacznie zmniejszona. Może działać jako niezależna patologia, ale częściej jest konsekwencją innych chorób i przyczyn zewnętrznych, to znaczy ma charakter powikłania.

Leukocyty są uważane za główne komórki układu odpornościowego, których funkcje obejmują rozpoznawanie wszystkiego, co obce, niszczenie go i przechowywanie pamięci o spotkaniu z określonym antygenem (obcym białkiem). Niektóre leukocyty, które mają określone granulki w cytoplazmie, nazywane są granulocytami. Spadek ich liczby nazywa się agranulocytozą..

Granulocyty obejmują, oprócz neutrofili, leukocyty eozynofilne i zasadofilne, ale ponieważ większość składa się z neutrofili, termin agranulocytoza może być również używany jako synonim neutropenii, co oznacza zmniejszenie liczby, głównie neutrofili.

Neutrofile biorą czynny udział w neutralizacji mikroorganizmów, występują w dużych ilościach w ogniskach ropnego zapalenia. W rzeczywistości ropa jest wynikiem zniszczenia drobnoustrojów, własnych komórek tkanek i neutrofili, które szybko migrują z krwiobiegu do ogniska zapalenia..

W organizmie neutrofile są zawarte w szpiku kostnym, gdzie dojrzewają z prekursorów białego pędu hematopoezy, we krwi obwodowej w stanie wolnym lub związanym ze ścianą naczyń, a także w tkankach.

Zwykle neutrofile stanowią 45-70% wszystkich leukocytów. Zdarza się, że odsetek ten wykracza poza normalny zakres, ale nie można ocenić neutropenii. Ważne jest, aby dokładnie obliczyć bezwzględną liczbę granulocytów obojętnochłonnych, która może pozostać w normie, nawet gdy zmienia się względna liczba niektórych komórek połączenia leukocytów..

Mówiąc o neutropenii, mają na myśli przypadki, gdy liczba tych komórek spada do 1,5 x 10 9 w litrze krwi lub nawet mniej. U osób o ciemnej karnacji w szpiku kostnym początkowa zawartość neutrofili jest nieco niższa, dlatego mówią o neutropenii ze wskaźnikiem 1,2 x 10 9 / l.

Nasilenie braku neutrofili determinuje charakter klinicznych objawów patologii i prawdopodobieństwo śmiertelnych powikłań. Według statystyk śmiertelność z powodu powikłań wywołanych neutropenią może sięgać 60% w ciężkich postaciach niedoboru odporności. Ze względu na uczciwość należy zauważyć, że ciężkie postacie neutropenii występują bardzo rzadko, a większość pacjentów to ci, którzy mają liczbę bliską 1,5 teralitr krwi i nieco niższą.

Dla prawidłowego leczenia bardzo ważne jest ustalenie prawdziwej przyczyny spadku liczby granulocytów obojętnochłonnych, dlatego w przypadku jakichkolwiek wahań, nawet odsetka białych komórek kiełków, lekarz zaleci dodatkowe obliczenie ich liczby bezwzględnej i inne badania wyjaśniające.

Przyczyny i rodzaje neutropenii

Neutropenia może być spowodowana zewnętrznymi niekorzystnymi wpływami i patologią samych komórek, gdy ich dojrzewanie w szpiku kostnym jest upośledzone z powodu nieprawidłowości genetycznych lub z innych przyczyn.

Przy szybkim spożyciu neutrofili, zwłaszcza w połączeniu z naruszeniem ich dojrzewania, w niesprzyjających warunkach może wystąpić ostra neutropenia, a komórki spadną do poziomu krytycznego w ciągu kilku dni. W innych przypadkach liczba neutrofili zmniejsza się stopniowo, przez kilka miesięcy, a nawet lat, po czym mówią o przewlekłej neutropenii.

W zależności od bezwzględnej liczby leukocytów neutrofilnych neutropenia to:

• Łagodne nasilenie - 1,0-1,5x10 9 komórek na litr krwi;
• Umiarkowane - neutrofile 0,5-1,0x10 9 / l;
• Ciężkie - gdy wskaźnik spadnie poniżej 500 w mikrolitrach krwi.

Im ostrzejszy stopień absolutnej neutropenii, tym większe prawdopodobieństwo niebezpiecznych powikłań, które są bardzo charakterystyczne dla ciężkiej postaci patologii. W tym przypadku możliwa jest zarówno obecność rozległego procesu infekcyjno-zapalnego, jak i całkowity brak stanu zapalnego w odpowiedzi na drobnoustrój, co wskazuje na ostateczne wyczerpanie połączenia odpornościowego granulocytów..

Przyczyny spadku liczby neutrofili są niezwykle zróżnicowane. Obejmują one:

1. Mutacje genetyczne i choroby wrodzone - wrodzone niedobory odporności, agranulocytoza o charakterze genetycznym, wrodzona chondrodysplazja i dyskeratoza itp.;
2. Nabyta patologia, której jednym z objawów jest neutropenia - toczeń rumieniowaty układowy, niedokrwistość aplastyczna, zakażenie wirusem HIV, przerzuty raka kości, posocznica, gruźlica;
3. Długotrwałe narażenie na promieniowanie;
4. Stosowanie niektórych leków (niesteroidowe leki przeciwzapalne, diuretyki, leki przeciwbólowe itp.);
5. Autoimmunologiczne niszczenie neutrofili.

Neutrofil żyje średnio 15 dni, podczas których dojrzewa w szpiku kostnym, przedostaje się do krwiobiegu i tkanek, realizuje swoją rolę immunologiczną lub rozkłada się fizjologicznie. Wymienione powyżej przyczyny mogą zaburzać zarówno dojrzewanie komórek z prekursorów, jak i ich funkcjonowanie na obrzeżach układu krążenia oraz w tkankach..

Zidentyfikowano kilka rodzajów neutropenii:

• Autoimmunologiczne;
• Leczniczy;
• Zakaźny;
• Gorączkowy;
• Łagodny przewlekły;
• Dziedziczny (z niektórymi zespołami genetycznymi).

Neutropenia zakaźna jest często przemijająca i towarzyszy ostrym infekcjom wirusowym. Na przykład u małych dzieci choroby układu oddechowego o charakterze wirusowym często występują z krótkotrwałą neutropenią, która jest związana z przenoszeniem neutrofili do tkanki lub „przyleganiem” do ścian naczyń krwionośnych. Po około tygodniu neutropenia zanika sama..

Poważniejszą postacią patologii jest neutropenia zakaźna w zakażeniu wirusem HIV, posocznicy i innych przewlekłych zmianach zakaźnych, w których dochodzi nie tylko do upośledzenia dojrzewania neutrofili w szpiku kostnym, ale także do ich niszczenia na obwodzie.

Neutropenia polekowa jest najczęściej diagnozowana u dorosłych. Występuje z powodu alergii, toksycznego działania leków, które rozwijają się, gdy są przyjmowane przez reakcje immunologiczne. Wpływ chemioterapii jest nieco inny, nie należy do tego typu neutropenii.

Neutropenia wywołana lekami immunologicznymi jest wywoływana przez przyjmowanie antybiotyków penicylinowych, cefalosporyn, chloramfenikolu, niektórych neuroleptyków, leków przeciwdrgawkowych, sulfonamidów. Jego objawy mogą utrzymywać się do tygodnia, a następnie morfologia krwi stopniowo powraca do normy..

Podczas stosowania leków przeciwdrgawkowych dochodzi do reakcji alergicznych, aw rezultacie do neutropenii. Wśród objawów alergii na leki, oprócz neutropenii, możliwa jest wysypka, zapalenie wątroby, zapalenie nerek, gorączka. Jeśli na jakimkolwiek leku zauważono reakcję w postaci neutropenii, ponowne przepisanie go jest niebezpieczne, ponieważ może spowodować głęboki niedobór odporności.

Radioterapia i chemioterapia bardzo często wywołują neutropenię, co wiąże się z ich szkodliwym wpływem na młode namnażające się komórki szpiku kostnego. Neutrofile zmniejszają się w ciągu tygodnia po wprowadzeniu środka cytostatycznego, a niski wskaźnik może trwać do miesiąca. W tym okresie należy szczególnie mieć świadomość zwiększonego ryzyka infekcji..

Neutropenia immunologiczna rozwija się, gdy białka (przeciwciała) o destrukcyjnym działaniu zaczynają tworzyć się przeciwko neutrofilom. Mogą to być autoprzeciwciała w innych chorobach autoimmunologicznych lub izolowane wytwarzanie przeciwciał przeciwko neutrofilom przy braku objawów innej patologii autoimmunologicznej. Ten typ neutropenii jest często diagnozowany u dzieci z wrodzonymi niedoborami odporności..

Łagodna neutropenia po zastosowaniu pewnych leków lub ostra infekcja wirusowa ustępuje szybko, a liczba krwinek wraca do normy. Inne ciało - ciężkie niedobory odporności, promieniowanie, w którym można zaobserwować gwałtowny spadek liczby neutrofili i dodanie powikłań infekcyjnych.

U niemowląt neutropenia może być spowodowana szczepieniami, kiedy przeciwciała przeniknęły z krwi matki w czasie ciąży lub przyjmowała leki, które mogłyby spowodować zniszczenie neutrofili dziecka w pierwszych dniach życia. Ponadto przyczyną spadku liczby neutrofili może być dziedziczna patologia - okresowa neutropenia, która objawia się w pierwszych miesiącach życia i postępuje z zaostrzeniami co trzy miesiące.

Gorączka neutropeniczna to rodzaj patologii, który pojawia się najczęściej w leczeniu cytostatyków guzów tkanek krwiotwórczych; nieco rzadziej wywołuje ją radioterapia i chemioterapia innymi formami onkopatologii..

Za bezpośrednią przyczynę gorączki neutropenicznej uważa się ciężką infekcję, która jest aktywowana przez podanie cytostatyków, intensywne namnażanie drobnoustrojów następuje w warunkach, gdy układ odpornościowy jest faktycznie stłumiony.

Wśród czynników wywołujących gorączkę neutropeniczną są te mikroorganizmy, które nie stanowią istotnego zagrożenia dla większości ludzi (paciorkowce i gronkowce, grzyby Candida, wirus opryszczki itp.), Ale w warunkach braku neutrofili prowadzą do ciężkich zakażeń i śmierci pacjenta. Głównym objawem jest ostry i bardzo szybki wzrost temperatury, silne osłabienie, dreszcze, żywe oznaki zatrucia, ale z powodu braku odpowiedzi immunologicznej ognisko zapalenia jest niezwykle trudne do wykrycia, dlatego diagnozę stawia się wykluczając wszystkie inne przyczyny nagłej gorączki.

Łagodna neutropenia to przewlekła choroba wieku dziecięcego, która trwa nie dłużej niż 2 lata bez żadnych objawów i nie wymaga żadnego leczenia.

Rozpoznanie łagodnej neutropenii opiera się na wykryciu zmniejszonej liczby neutrofili, podczas gdy reszta składników krwi pozostaje w normalnych granicach. Dziecko rośnie i rozwija się prawidłowo, a pediatrzy i immunolodzy przypisują to zjawisko oznakom niedostatecznej dojrzałości szpiku kostnego.

Manifestacje neutropenii

Objawy neutropenii mogą być bardzo zróżnicowane, ale wszystkie wynikają z niewystarczającej odporności. Charakterystyka:

1. Martwicze wrzodziejące zmiany w jamie ustnej;
2. Zmiany skórne;
3. Procesy zapalne w płucach, jelitach i innych narządach wewnętrznych;
4. Gorączka i inne objawy zatrucia;
5. Posocznica i ciężka posocznica.

Zmiany w błonie śluzowej jamy ustnej są prawdopodobnie najczęstszym i charakterystycznym objawem agranulocytozy. Ból gardła, zapalenie jamy ustnej, zapalenie dziąseł towarzyszy stan zapalny, ostra bolesność, obrzęk i owrzodzenie błony śluzowej jamy ustnej, która staje się czerwona, pokryta białym lub żółtym nalotem i może krwawić. Zapalenie jamy ustnej jest najczęściej wywoływane przez oportunistyczną florę i grzyby.

U pacjentów z neutropenią często zdiagnozowane jest zapalenie płuc, ropnie w płucach i ropne zapalenie opłucnej nie są rzadkością, co objawia się ostrą gorączką, osłabieniem, kaszlem, bólami w klatce piersiowej, w płucach słychać świszczący oddech, pojawia się szum opłucnowy o włóknistym charakterze zapalenia.

Klęska jelita sprowadza się do powstawania wrzodów i zmian martwiczych. Pacjenci skarżą się na bóle brzucha, nudności, wymioty, zaburzenia stolca w postaci biegunki czy zaparć. Głównym niebezpieczeństwem uszkodzenia jelita jest możliwość jego przedziurawienia zapaleniem otrzewnej, które charakteryzuje się dużą śmiertelnością.

Agranulocytoza lekowa często postępuje szybko: temperatura szybko wzrasta do znacznych wartości, pojawia się ból głowy, bóle kości i stawów oraz silne osłabienie. Ostry okres neutropenii lekowej może trwać tylko kilka dni, podczas których powstaje obraz uogólnionego procesu septycznego, gdy stan zapalny dotyka wiele narządów, a nawet układów.

Na skórze pacjentów z neutropenią występują zmiany krostkowe i czyraki, w których temperatura wzrasta do dużej liczby, osiągając 40 stopni. Długotrwałe nie gojące się zmiany ulegają zaostrzeniu, wtórna flora łączy się, pojawia się ropienie.

W przypadku łagodnej postaci patologii objawy mogą być nieobecne, a tylko częste infekcje dróg oddechowych, które dobrze reagują na leczenie, stają się oznakami kłopotów.

Przy umiarkowanym nasileniu neutropenii częstość występowania przeziębień wzrasta, nawracają zlokalizowane formy infekcji bakteryjnej lub grzybiczej.

Ciężka neutropenia występuje z rozległymi objawami zapalenia narządów wewnętrznych, gorączką, posocznicą.

Neutropenia u dzieci

U dzieci możliwa jest zarówno łagodna neuropenia, jak i patologiczny spadek liczby neutrofili, których nasilenie określa ich liczba w zależności od wieku. U niemowląt za dolną granicę, która pozwala mówić o neutropenii, uważa się 1000 komórek na mikrolitr krwi, w przypadku starszych dzieci liczba ta jest podobna do tej u dorosłych (1,5x10 9).

U dzieci poniżej pierwszego roku życia neutropenia może wystąpić w postaci ostrej, rozwijającej się nagle i szybko oraz przewlekle, gdy objawy nasilają się w ciągu kilku miesięcy.

Tabela: odsetek neutrofili i innych leukocytów u dzieci według wieku

W dzieciństwie rozpoznaje się trzy rodzaje neutropenii:

• Łagodna forma;
• Odporny;
• Neutropenia związana z mutacjami genetycznymi (w ramach zespołów wrodzonych niedoborów odporności).

Łagodna neutropenia u dzieci jest korzystna. Albo nie ma żadnych objawów, albo dziecko często jest przeziębione, co może być powikłane infekcją bakteryjną. Łagodne neutropenia są skutecznie leczone standardowymi lekami przeciwwirusowymi i antybiotykami, a schematy leczenia są podobne do tych dla innych dzieci z prawidłową liczbą neutrofili.

Przy ciężkim stopniu niewydolności granulocytów obojętnochłonnych dochodzi do ciężkiego zatrucia, gorączki z wysoką temperaturą, wrzodziejących i martwiczych zmian błony śluzowej jamy ustnej, ropnego zapalenia płuc, martwiczego zapalenia jelit i okrężnicy. Przy nieprawidłowym lub przedwczesnym rozpoczęciu leczenia ciężka neutropenia przekształca się w posocznicę z wysokim stopniem śmiertelności.

W przypadku dziedzicznych postaci niedoboru odporności objawy neutropenii stają się zauważalne już w pierwszych miesiącach życia dziecka: pojawiają się częste i nawracające infekcje skóry, dróg oddechowych i układu pokarmowego. W niektórych przypadkach istnieją dowody na niekorzystną historię rodzinną.

U dzieci w pierwszym roku życia neutropenia i limfocytoza mogą być objawami prawidłowymi. U starszych dzieci taka kombinacja zmian zwykle wskazuje na infekcję wirusową w ostrej fazie lub występuje podczas rekonwalescencji..

Leczenie neutropenii

Nie ma klasycznego schematu leczenia neutropenii ze względu na różnorodność objawów i przyczyn patologii. Intensywność terapii uzależniona jest od ogólnego stanu pacjenta, jego wieku, charakteru flory powodującej proces zapalny.

Łagodne postacie bezobjawowe nie wymagają leczenia, a okresowe nawroty patologii zakaźnej są leczone w taki sam sposób, jak u wszystkich innych pacjentów.

W przypadku ciężkiej neutropenii wymagana jest całodobowa obserwacja, dlatego hospitalizacja jest warunkiem wstępnym dla tej grupy chorych. W przypadku powikłań infekcyjnych przepisywane są środki przeciwbakteryjne, przeciwwirusowe i przeciwgrzybicze, ale ich dawkowanie jest wyższe niż u pacjentów bez neutropenii.

Przy wyborze konkretnego leku największe znaczenie ma określenie wrażliwości mikroflory na to. Antybiotyki o szerokim spektrum działania podawane dożylnie są stosowane do czasu, aż lekarz będzie wiedział, co będzie najlepsze..

Jeśli w ciągu pierwszych trzech dni stan pacjenta poprawił się lub ustabilizował, możemy mówić o skuteczności leczenia przeciwbakteryjnego. Jeśli tak się nie stanie, konieczna jest zmiana antybiotyku lub zwiększenie jego dawki..

Przemijająca neutropenia u pacjentów z nowotworami złośliwymi, spowodowana chemioterapią lub radioterapią, wymaga antybiotyków, zanim liczba neutrofili osiągnie 500 na mikrolitr krwi.

Kiedy flora grzybowa jest dołączona do antybiotyków, dodaje się fungicydy (amfoterycynę), ale leki te nie są przepisywane w celu zapobiegania infekcji grzybiczej. Aby zapobiec infekcji bakteryjnej z neutropenią, można zastosować trimetoprim sulfometoksazol, ale należy pamiętać, że może wywołać kandydozę.

Na popularności zyskuje stosowanie ognisk stymulujących tworzenie kolonii - na przykład filgrastym. Są przepisywane na ciężką neutropenię, dzieci z wrodzonymi niedoborami odporności.

Witaminy (kwas foliowy), glikokortykosteroidy (na immunologiczne postacie neutropenii), leki poprawiające procesy metaboliczne i regenerację (metylouracyl, pentoksyl) są stosowane jako terapia podtrzymująca.

Przy silnym zniszczeniu neutrofili w śledzionie można uciec się do jego usunięcia, ale w przypadku ciężkich postaci patologii i powikłań septycznych operacja jest przeciwwskazana. Jedną z możliwości radykalnego leczenia niektórych dziedzicznych postaci neutropenii jest przeszczep szpiku kostnego od dawcy.

Osoby z neutropenią powinny mieć świadomość zwiększonej podatności na infekcje, których profilaktyka jest ważna. Dlatego należy częściej myć ręce, unikać kontaktu z pacjentami z patologią zakaźną, jeśli to możliwe, wykluczyć prawdopodobieństwo obrażeń, nawet małych skaleczeń i zadrapań, należy jeść tylko łagodne i dobrze przetworzone termicznie jedzenie. Proste środki higieny mogą pomóc zmniejszyć ryzyko zakażenia patogenną florą i rozwój niebezpiecznych powikłań..

Pod jakimi patologiami w naszym organizmie występuje neutropenia, ao jej odmianach - w artykule lekarza klinicznej diagnostyki laboratoryjnej

Neutropenia to stan charakteryzujący się niskim poziomem neutrofili, który można zaobserwować przy infekcjach, chorobach krwi i układu odpornościowego oraz przyjmowaniu leków.

Neutrofile

Neutrofile to największa grupa leukocytów. Ich główną funkcją jest fagocytoza (trawienie) obcych cząstek i uwalnianie różnych substancji..

Struktura neutrofili

Neutrofil to duża komórka z segmentowanym jądrem; w cytoplazmie znajdują się granulki, które nadają jej określony kolor. Krążą we krwi przez około 7-10 godzin, następnie migrują do tkanek (płuc, wątroby, szpiku kostnego, śledziony). Po 3-5 dniach umierają.

Skład granulek ma pierwszorzędne znaczenie dla działania neutrofili. Reprezentowane są głównie przez zawartość lizosomów. Różnorodność granulek i ich charakterystykę przedstawiono w tabeli 1.

Tabela 1. Ziarnistości neutrofili.

Kiedy neutrofile są aktywowane, najpierw uwalniane są granulki wydzielnicze.
Następnie podczas tworzenia fagosomu wydzielane są pierwotne i wtórne, w wyniku których następuje zniszczenie obcego czynnika..

Neutrofile jako pierwsze migrują do miejsca zapalenia i niszczą patogenny mikroorganizm, na przykład paciorkowce lub gronkowce. To właśnie te komórki są odpowiedzialne za wczesny etap obrony immunologicznej organizmu w przypadku infekcji..

ilość

Zwykle liczba neutrofili wynosi 50 - 80% całkowitej zawartości leukocytów we krwi. Ta wartość odzwierciedla względną liczbę komórek. Bezwzględna liczba neutrofili wynosi 1,7 - 7,5 * 10 * 9 / l lub 1700 - 7500 w μl (mikrolitr). Krew może również zawierać komórki o różnej dojrzałości, wyróżniające się budową jądra:

• dojrzałe - segmentowane - 47 - 72%;
• młode - dźgnięcie - 1 - 5%.

Podczas dekodowania wskaźników formuły leukocytów warto zwrócić uwagę na rasę. Tak więc u przedstawicieli rasy Negroid poziom neutrofili jest nieco niższy. Neutropenia to stan, w którym poziom neutrofili wynosi poniżej 1,2 * 10 * 9 / l.

Klasyfikacja neutropenii

Istnieje kilka klasyfikacji niskiej liczby neutrofili.

Według wagi:

• stopień łagodny - w μl krwi zawiera 1000-1500 komórek;
• średni stopień - we krwi znajduje się 500 - 1000 neutrofili na μl;
• ciężki stopień - w μl krwi jest mniej niż 500 komórek.

• pierwotna - spowodowana zaburzeniami genetycznymi, występuje częściej u dzieci poniżej 2 roku życia. Na przykład wrodzone stany niedoboru odporności, dyskeratoza;
• wtórne - wynikające z choroby, na przykład niedokrwistości aplastycznej lub tocznia rumieniowatego układowego, a także przyjmowania leków. Występuje głównie u dorosłych.

Ciężka choroba charakteryzuje się rozwojem poważnych powikłań. Nie należy ignorować nawet drobnych odchyleń od normy, ponieważ może to być tylko początkowy etap patologii i nie należy go pogarszać. Niski poziom neutrofili może być związany z lekami, a po odstawieniu leku liczba komórek powinna powrócić do normy.

Neutropenia autoimmunologiczna

Ten rodzaj neutropenii występuje, gdy powstają przeciwciała przeciwko neutrofilom. Częściej występuje u dzieci z wrodzonymi zaburzeniami układu odpornościowego. Przeciwciała przeciwko neutrofilom są wytwarzane w wyniku istniejącej choroby autoimmunologicznej lub izolowane do neutrofili przy braku objawów innych zmian autoimmunologicznych.

Jeśli matka przyjmowała jakiekolwiek leki w czasie ciąży, przeciwciała mogłyby dostać się do krwiobiegu dziecka i spowodować rozwój neutropenii autoimmunologicznej.

Neutropenia lecznicza

Neutropenia lecznicza charakteryzuje się obniżeniem poziomu neutrofili w wyniku przyjmowania leków toksycznych dla leukocytów. Obejmują one:

• antybiotyki - chloramfenikol, penicyliny, cefalosporyny;
• sulfonamidy;
• niektóre leki przeciwpsychotyczne;
• leki przeciwdrgawkowe;
• leki przeciwdrgawkowe.

Neutropenia zakaźna

W czasie ostrej choroby zakaźnej następuje spadek poziomu neutrofili. System odpornościowy organizmu jest osłabiony, co, jeśli nie jest odpowiednio leczone, może prowadzić do powikłań, takich jak posocznica. W ciężkich postaciach dojrzewanie komórek szpiku kostnego jest zaburzone, a ich próchnica wzrasta.

Neutropenia zakaźna zwykle jest przemijająca i ustępuje samoistnie po 7 dniach.

Gorączka neutropeniczna

Gorączka neutropeniczna, znana również jako gorączka neutropeniczna, to stan zagrażający życiu, który nagle pojawia się u osób z mniej niż 500 neutrofilami na μl krwi.

Taka neutropenia występuje głównie po przyjęciu cytostatyków w leczeniu raka, na przykład białaczki. W wyniku obniżenia odporności aktywowane są mikroorganizmy, powodując odurzenie organizmu, wzrost temperatury. Nie można szybko wykryć miejsca zapalenia, a infekcja może rozprzestrzenić się na inne narządy. Terminowe leczenie antybiotykami pomaga uniknąć śmierci.

Łagodna neutropenia

Ten typ neutropenii jest przewlekły i występuje u dzieci. Niska liczba neutrofili nie jest widoczna klinicznie. Lekarze tłumaczą to niedojrzałością szpiku kostnego, testy normalizują się o 2 lata. Do tego momentu konieczne jest ciągłe monitorowanie formuły leukocytów, aby nie przegapić kolejnej choroby.

Objawy kliniczne

Im niższy poziom neutrofili, tym jaśniejsze objawy kliniczne wynikające z niemożności normalnego funkcjonowania układu odpornościowego:

• gorączka;
• ból głowy i stawów;
• pojawienie się ognisk zapalnych na skórze;
• podwyższona temperatura ciała;
• kaszel;
• pojawienie się płytki nazębnej na języku;
• obrzęk błon śluzowych.

Objawy zależą od rodzaju infekcji i rodzaju neutropenii.

Diagnostyka

Rozpoznanie neutropenii polega na zbadaniu pacjenta pod kątem oznak istniejącego stanu zapalnego. Ostateczna diagnoza jest dokonywana po rozszyfrowaniu wzoru leukocytów podczas wykonywania ogólnego badania krwi.

Szczegółowe informacje o stanie głównego narządu hematopoezy i jego zdolności do syntezy komórek krwiotwórczych można uzyskać analizując mielogram, który odzwierciedla skład komórkowy szpiku kostnego..

Neutropenia u dzieci

Jak wspomniano wcześniej, neutropenia u dzieci może wystąpić w wyniku niedojrzałego układu odpornościowego. W tabeli 2 przedstawiono normy neutrofili w zależności od wieku dziecka..

Tabela 2. Normy neutrofili u dzieci.

Możliwe jest zmniejszenie liczby neutrofili u dzieci w wyniku patologii. Może to być spowodowane uszkodzeniem komórek autoimmunologicznych lub zaburzeniem genetycznym. Neutropenia objawia się częstymi chorobami zakaźnymi skóry, układu oddechowego, przewodu pokarmowego, którym towarzyszy wysoka gorączka.

W przypadku braku niezbędnego leczenia neutropenii z możliwymi powikłaniami może to być śmiertelne.

Leczenie

Poważne postacie neutropenii wymagają natychmiastowego leczenia. Z reguły w przypadku zmian zakaźnych przepisywane są antybiotyki, leki przeciwgrzybicze lub przeciwwirusowe. Ważne jest również ustalenie źródła neutropenii i wyeliminowanie czynnika etiologicznego.

U dzieci z wrodzonymi niedoborami odporności można zastosować czynniki stymulujące kolonie, które przyczyniają się do syntezy niezbędnych komórek szpiku kostnego.

Dodatkowo można przepisać witaminy, glikokortykosteroidy, środki poprawiające regenerację. Śledziona jest usuwana ze zwiększonym zniszczeniem neutrofili w niej. A w leczeniu form dziedzicznych możliwy jest przeszczep szpiku kostnego..

Wniosek

Neutrofile są niezbędne dla funkcji ochronnych organizmu. Warto uważać na ich poziom we krwi, ponieważ w ciężkich postaciach, przy braku szybkiego leczenia, możliwy jest śmiertelny wynik. Aby nie pogarszać stopnia neutropenii i nie obciążać jeszcze bardziej układu odpornościowego, należy unikać kontaktu z chorymi, przestrzegać zasad higieny osobistej, a żywność prawidłowo przetwarzać termicznie.

Ciężko pracowaliśmy, aby upewnić się, że możesz przeczytać ten artykuł i z przyjemnością otrzymamy Twoją opinię w formie oceny. Autor będzie zadowolony, że zainteresował Cię ten materiał. podziękować!

Neutropenia

Co to jest neutropenia?

Neutropenia charakteryzuje się znacznym zmniejszeniem liczby neutrofili, rodzaju białych krwinek, które są ważną pierwszą linią obrony przed infekcją. Głównym powikłaniem neutropenii jest zwiększone ryzyko infekcji.

Neutrofile to rodzaj białych krwinek, które odgrywają kluczową rolę w obronie organizmu przed ostrymi infekcjami bakteryjnymi i niektórymi grzybicami. Neutrofile zwykle stanowią od 45 do 75% całkowitej liczby białych krwinek we krwi. Brak ważnej ochrony, jaką zapewniają neutrofile, organizm z trudem radzi sobie z infekcjami, więc jedna z tych infekcji może być śmiertelna dla osoby.

Neutrofile są wytwarzane w szpiku kostnym. Neutrofile to krótkotrwałe komórki, które rozprzestrzeniają się w całym organizmie i mogą atakować tkanki, czego inne komórki nie mogą.

Najczęściej neutropenia rozwija się u pacjentów z rakiem (zarówno dorosłych, jak i dzieci) w wyniku chemioterapii. Leki zabijają neutrofile wraz z komórkami rakowymi, które mają zabijać.

Neutropenia może szybko ustąpić po ustąpieniu infekcji lub ustaniu ekspozycji. Przewlekła neutropenia u dorosłych może trwać miesiące lub lata.

Nasilenie neutropenii

Typowa dolna granica liczby neutrofili to około 1500 komórek na mikrolitr krwi. Jeśli liczba neutrofili spadnie poniżej tego poziomu, zwiększa się ryzyko infekcji. W zależności od ciężkości neutropenię klasyfikuje się w następujący sposób:

1. Lekki (od 1000 do 1500).
2. Umiarkowany (od 500 do 1000).
3. Ciężkie (poniżej 500).

Jeśli liczba neutrofili spadnie poniżej 500 komórek na mikrolitr (ciężka neutropenia), ryzyko zakażenia znacznie wzrasta. Infekcje wywoływane przez bakterie, które normalnie żyją w jamie ustnej i jelitach, mogą nawet rozwinąć się bez wyrządzania szkody osobie.

Przyczyny neutropenii

Istnieje wiele przyczyn neutropenii u dorosłych, ale można je podzielić na dwie główne kategorie:

• Neutrofile są wyczerpywane lub niszczone szybciej, niż szpik kostny może wytwarzać nowe;
• Zmniejszona produkcja neutrofili w szpiku kostnym.

- Szybkie użycie lub zniszczenie neutrofili.

Wiele chorób prowadzi do wyniszczenia lub zniszczenia neutrofili. Te zaburzenia obejmują pewne infekcje bakteryjne, pewne zaburzenia alergiczne i niektóre rodzaje leków (na przykład leki stosowane w leczeniu nadczynności tarczycy). W organizmie pacjentów z chorobami autoimmunologicznymi można wytwarzać przeciwciała, które niszczą neutrofile i prowadzą do rozwoju neutropenii. U pacjentów z powiększeniem śledziony liczba neutrofili może się zmniejszyć, ponieważ powiększona śledziona wychwytuje i niszczy takie komórki.

- Zmniejszona produkcja neutrofili.

Produkcja neutrofili w szpiku kostnym może być zmniejszona w przypadku raka, infekcji wirusowych (takich jak grypa), infekcji bakteryjnych (takich jak gruźlica), zwłóknienia szpiku lub niedoboru witaminy B12 lub kwasu foliowego (kwasu foliowego). Neutropenia może również wystąpić u pacjentów, którzy przeszli radioterapię polegającą na wychwyceniu szpiku kostnego.

Wiele leków, w tym fenytoina, leki sulfonamidowe i szereg leków stosowanych w leczeniu raka (chemioterapia), a także niektóre toksyny (benzen i środki owadobójcze) mogą również negatywnie wpływać na zdolność szpiku kostnego do wytwarzania neutrofili.

Na wytwarzanie neutrofili w szpiku kostnym wpływa również stan zwany niedokrwistością aplastyczną (w której szpik kostny może przestać wytwarzać wszystkie rodzaje komórek krwi).

Niektóre rzadkie choroby dziedziczne prowadzą również do zmniejszenia liczby neutrofili. W przypadku cyklicznej neutropenii liczba neutrofili regularnie rośnie i spada w ciągu kilku tygodni. W przewlekłej łagodnej neutropenii liczba neutrofili jest niska, ale infekcje są rzadkie - prawdopodobnie z powodu wytwarzania wystarczającej liczby neutrofili w odpowiedzi na infekcję. Ciężka wrodzona neutropenia to grupa zaburzeń, w których neutrofile nie dojrzewają, co prowadzi do poważnych infekcji rozpoczynających się we wczesnym dzieciństwie.

objawy i symptomy

Neutropenia może rozwinąć się:

• nagle w ciągu godzin lub dni w odpowiedzi na określone infekcje lub ekspozycje;
• stopniowo.

Sama neutropenia nie ma określonych objawów, dlatego zwykle rozpoznaje się ją, gdy dojdzie do infekcji. Pacjenci mogą mieć gorączkę i bolesne wrzody jamy ustnej lub odbytu. Może rozwinąć się bakteryjne zapalenie płuc i inne poważne infekcje.

Jeśli przewlekła neutropenia nie powoduje nadmiernego spadku liczby neutrofili, objawy u pacjentów są nieliczne..

Jeśli przyczyną neutropenii są leki, pacjent może mieć gorączkę, wysypkę i obrzęk węzłów chłonnych.

W przypadku cyklicznej neutropenii objawy mogą pojawiać się i znikać wraz ze wzrostem i spadkiem liczby leukocytów u pacjentów w czasie.

Diagnostyka

Jeśli pacjent ma częste lub nietypowe infekcje lub jeśli gracz na sali balowej przyjmuje leki, które mogą powodować neutropenię, lekarze zlecą badanie krwi (pełną morfologię krwi) w celu postawienia diagnozy. Zmniejszona liczba neutrofili wskazuje na neutropenię.

W niektórych przypadkach rozwój neutropenii nie jest nieoczekiwany, a przyczyna choroby jest znana (na przykład u pacjentów poddawanych chemioterapii lub radioterapii). Jeśli przyczyna nie jest znana, należy ją ustalić. Niezależnie od tego, czy przyczyna choroby jest znana, czy nie, lekarze zwykle wykonują również testy w celu zidentyfikowania ukrytych infekcji, które mogą rozwinąć się w wyniku neutropenii..

- Ustalenie przyczyny.

Lekarze dowiadują się, jakie leki pacjent przyjmuje i czy są toksyczne, i badają je pod kątem infekcji lub innych zaburzeń, które mogą powodować neutropenię. Często pobierają próbkę szpiku kostnego za pomocą igły. Próbka szpiku kostnego jest badana pod mikroskopem w celu sprawdzenia nieprawidłowego wyglądu komórek, komórek macierzystych neutrofilów (prekursorów) i rozwoju neutrofili.

Ustalając, czy następuje spadek liczby komórek macierzystych i ustalając, czy takie komórki dojrzewają normalnie, lekarze są w stanie stwierdzić, czy problem jest związany z naruszeniem produkcji komórek, czy też ze zbyt intensywnym wydatkiem lub zniszczeniem komórek krwi. W niektórych przypadkach badanie szpiku kostnego ujawnia, czy dana osoba ma inne choroby (takie jak nowotwory, takie jak białaczka) lub infekcje (takie jak gruźlica), które wpływają na szpik kostny.

- Badania przesiewowe w kierunku infekcji.

Pacjenci z neutropenią mogą nie mieć typowych objawów i wyników badań, które wskazywałyby na infekcję, dlatego lekarze zadają pacjentom szczegółowe pytania dotyczące ich objawów i badają je od stóp do głów. W przypadku stwierdzenia jakichkolwiek niejednoznacznych objawów przeprowadza się odpowiednie testy i badania, np. Jeśli dana osoba odczuwa dyskomfort w jamie brzusznej, można wykonać tomografię komputerową (TK) jamy brzusznej.

Nawet w przypadku braku jakichkolwiek specyficznych objawów, lekarze zwykle wykonują również badanie moczu, posiew moczu, posiew krwi i prześwietlenie klatki piersiowej. Podczas posiewu lekarze pobierają próbkę materiału, który należy zbadać (w tym przypadku próbkę moczu lub krwi) i wysyłają do laboratorium, w którym bakterie lub inne organizmy (jeśli występują) są namnażane w próbce.

Leczenie neutropenii

Najważniejsze, co należy zrobić, to wyleczyć wszystkie wykryte infekcje. U pacjentów z ciężką neutropenią narażenie na infekcje może szybko prowadzić do poważnych konsekwencji, a nawet śmierci. Nawet jeśli lekarze nie zdiagnozują konkretnej infekcji, podejrzenie infekcji u pacjentów z neutropenią i gorączką pozostaje. Takie osoby otrzymują antybiotyki, które są skuteczne przeciwko powszechnym patogenom..

Samo leczenie neutropenii zależy od jej przyczyny i ciężkości. Odstawia się leki, które mogą powodować neutropenię; wyklucza również narażenie na toksyny.

W niektórych przypadkach szpik kostny goi się sam (bez leczenia). Neutropenia spowodowana infekcjami wirusowymi (takimi jak grypa) może być przejściowa i ustąpić po ustąpieniu infekcji. W przypadku łagodnej neutropenii zwykle nie ma objawów i nie ma potrzeby leczenia.

Pacjenci z ciężką neutropenią mogą szybko umrzeć z powodu infekcji, ponieważ nie są w stanie zwalczyć atakujących mikroorganizmów. Jeśli u takich pacjentów rozwinie się infekcja, są oni zwykle hospitalizowani i natychmiast (nawet przed zidentyfikowaniem przyczyny i dokładnej lokalizacji infekcji) wstrzykuje się im silne antybiotyki. Gorączka (objaw, który zwykle wskazuje na infekcję) jest ważnym sygnałem, że dana osoba musi natychmiast zgłosić się do lekarza.

W niektórych przypadkach czynniki wzrostu (zwane czynnikami stymulującymi tworzenie kolonii) pomagają stymulować produkcję białych krwinek w szpiku kostnym i są wstrzykiwane (pod skórę lub do żyły).

Jeśli przyczyną neutropenii jest choroba autoimmunologiczna, do jej leczenia można zastosować kortykosteroidy. Jeśli masz chorobę, taką jak niedokrwistość aplastyczna, można zastosować dożylną globulinę antytymocytową lub inne leki hamujące aktywność układu odpornościowego.

Jeśli neutropenia jest spowodowana przez inne zaburzenie (takie jak gruźlica, białaczka lub inne rodzaje raka), leczenie choroby podstawowej może ją skorygować. Przeszczep szpiku kostnego (lub komórki macierzystej) nie jest stosowany w leczeniu samej neutropenii, ale może być zalecany z pewnych poważnych przyczyn, które ją powodują, takich jak niedokrwistość aplastyczna lub białaczka.

Prognoza

Rokowanie pacjenta z neutropenią zależy od pierwotnej etiologii (przyczyny), czasu trwania i ciężkości choroby. Udoskonalone antybiotyki o szerokim spektrum działania w połączeniu z lepszą opieką wspomagającą poprawiły rokowanie u większości pacjentów z ciężką neutropenią. Ostatecznie przeżycie pacjenta zależy od przywrócenia odpowiedniej liczby neutrofili.

Powikłania u osób z neutropenią zwykle obejmują infekcje podczas ciężkich, długotrwałych epizodów choroby. Infekcje mogą być powierzchowne, dotykając głównie błony śluzowej jamy ustnej, dziąseł, skóry i zatok lub mogą być ogólnoustrojowe, z posocznicą zagrażającą życiu.

Poważne powikłania medyczne występują u 21% osób z rakiem i gorączką neutropeniczną. Śmiertelność koreluje z czasem trwania i ciężkością neutropenii oraz czasem, który upłynął do podania pierwszej dawki antybiotyków na gorączkę neutropeniczną. Gorączka neutropeniczna u pacjentów z rakiem ma zwykle ogólną śmiertelność na poziomie 4-30%. Badanie dotyczące hospitalizacji związanych z gorączką neutropeniczną u pacjentek z rakiem piersi wykazało, że średni wskaźnik śmiertelności szpitalnej w latach 2009-2011. wynosiła 2,6%, a u pacjentów w wieku 65 lat i starszych - 4,4%.

Aloimmunologiczna lub izoimmunologiczna neutropenia noworodków

Cała zawartość iLive jest sprawdzana przez ekspertów medycznych, aby zapewnić, że jest jak najbardziej dokładna i rzeczowa.

Mamy ścisłe wytyczne dotyczące wyboru źródeł informacji i podajemy tylko linki do renomowanych stron internetowych, akademickich instytucji badawczych oraz, w miarę możliwości, sprawdzonych badań medycznych. Należy zwrócić uwagę, że liczby w nawiasach ([1], [2] itp.) Są klikalnymi linkami do takich badań.

Jeśli uważasz, że którakolwiek z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, zaznacz ją i naciśnij Ctrl + Enter.

Częstość występowania neutropenii alloimmunologicznej lub izoimmunologicznej u noworodków wynosi 2 przypadki na 1000 żywych noworodków.

Alloimmunologiczna lub izoimmunologiczna neutropenia noworodkowa występuje u płodu z powodu niezgodności antygenowej neutrofili płodu i matki. Izoprzeciwciała matki należą do klasy IgG, przenikają przez barierę łożyskową i niszczą neutrofile dziecka. Izoprzeciwciała - zwykle leukoaglutyniny, reagują z komórkami pacjenta i jego ojca, nie reagują z komórkami matki.

Neutropenię alloimmunologiczną lub izoimmunologiczną noworodków rozpoznaje się w okresie noworodkowym i w pierwszych 3 miesiącach życia. Rozpoznanie potwierdza obecność izoprzeciwciał w surowicy krwi pacjenta.

Kryteria rozpoznania neutropenii autoimmunologicznej:

• przeciwciała autoantygranulocytarne w surowicy krwi pacjenta;
• związek neutropenii z wcześniejszymi chorobami zakaźnymi (zwykle wirusowymi) i / lub przyjmowaniem leków (sulfonamidy, NLPZ itp.);
• wzrost zawartości komórek plazmatycznych we krwi obwodowej i zależność odwrotnej korelacji ich liczby od liczby neutrofili;
• rozprzestrzenianie się konfliktu immunologicznego na inne komórki krwi.

Głównym kryterium są autoprzeciwciała przeciwko neutrofilom.

U małych dzieci przeważają ostre, umiarkowane postacie neutropenii autoimmunologicznej. W tym przypadku liczba leukocytów, płytek krwi, liczba czerwonych krwinek jest normalna, bezwzględna neutropenia wynosi 0,5-1,0x10 9 / l. Może wystąpić niedokrwistość z niedoboru żelaza. Na mielogramie liczba neutrofilów jest normalna lub wzrasta, liczba pchnięć i segmentowanych neutrofili zmniejsza się, a zawartość limfocytów może wzrosnąć. Pozostałe parametry szpiku kostnego są prawidłowe.

Leczenie zakażenia alloimmunologiczną lub izoimmunologiczną neutropenią noworodków przeprowadza się konwencjonalnymi metodami. W umiarkowanych postaciach wykazano zastosowanie immunoglobulin (IgG) do podawania dożylnego (IVIG), w rzadkich ciężkich postaciach - czynnik stymulujący tworzenie kolonii granulocytów w połączeniu z IVIG i antybiotykami o szerokim spektrum działania. W przypadku braku infekcji leczenie nie jest przeprowadzane. Choroba ustępuje samoistnie w wieku 3-4 miesięcy. Szczepienia ochronne wykonuje się rok po uzyskaniu pełnej remisji.

Leczenie neutropenii autoimmunologicznej zależy od ciężkości choroby i rodzaju przebiegu. W łagodnych formach nie przeprowadza się specjalnego leczenia. W przypadku umiarkowanej i ciężkiej neutropenii autoimmunologicznej glikokortykosteroidy stosuje się w dawce 2-5 mg / kg dziennie, immunoglobulina ludzka jest normalna (IVIG - octagam, sandoglobulina, biaven) w kursowej dawce 1,5-2 g / kg. Leki z wyboru to czynniki wzrostu czynnika stymulującego tworzenie kolonii granulocytów w dawce 8-10 μg / kg dziennie w połączeniu z terapią podstawową (przeciwbakteryjną, przeciwgrzybiczą i / lub przeciwwirusową). W przewlekłej neutropenii autoimmunologicznej skuteczne są czynniki stymulujące wzrost kolonii granulocytów i IVIG. U dzieci z neutropenią autoimmunologiczną o szczepieniach profilaktycznych decyduje się w zależności od przyczyny. Po łagodnej ostrej pierwotnej neutropenii autoimmunologicznej szczepienia należy odłożyć na maksymalnie 1 rok. W ciężkich formach i przewlekłym przebiegu taktyka jest indywidualna.

Neutropenia autoimmunologiczna

Czynnikiem patogenetycznym neutropenii autoimmunologicznej są autoprzeciwciała, które mogą zarówno aglutynować, jak i lizować granulocyty.

Wśród neutropenii autoimmunologicznych wyróżnia się objawowe, idiopatyczne i lecznicze.

Lecznicze neutropenia autoimmunologiczne mogą rozwinąć się przeciwko analginom, amidopirynie, butadionowi, sulfanilamidowi, przeciwgruźlicze i innym lekom. W tej postaci neutropenii leki działają jak hapteny tych czynników, które powodują autoimmunizację organizmu i produkcję autoprzeciwciał.

Objawową neutropenię obserwuje się w SLE, reumatoidalnym zapaleniu stawów, chorobach autoimmunologicznych narządów dokrewnych, twardzinie skóry, zapaleniu skórno-mięśniowym, zaburzeniach limfomielopoezy.

Idiopatyczna neutropenia autoimmunologiczna może być spowodowana zarówno przez przeciwciała skierowane przeciwko dojrzałym granulocytom, jak i przeciwciała przeciwko komórkom progenitorowym granulocytów.

Neutropenia autoimmunologiczne idiopatyczne mogą mieć powolny, postępujący lub nawracający przebieg. Neutropenia, którym towarzyszy gwałtowny spadek liczby prekursorów granulocytów w szpiku kostnym, są zwykle ciężkie i mają złe rokowanie.

Wśród powikłań neutropenii głównymi są infekcje bakteryjne, które mogą prowadzić do uogólnionej infekcji i śmierci..

Aby wykryć przeciwciała przeciw leukocytom, stosuje się reakcję leukoglutynacji i zależny od przeciwciał test cytotoksyczny..

W leczeniu pacjentów z neutropenią idiopatyczną stosuje się:

1. Leki glukokortykosteroidowe. Stymulują leukopoezę i hamują produkcję przeciwciał przeciw leukocytom. Prednizolon jest zwykle przepisywany w początkowej dawce 40-100 mg / dobę, po normalizacji liczby leukocytów dawkę zmniejsza się do 5-10 mg / dobę.

2. Stymulatory leukopoezy: leukomax (rekombinowany ludzki czynnik stymulujący tworzenie kolonii granulocytów i makrofagów), granocyty, neupogen, pentoksyl.

3. W przypadku ciężkiego zatrucia terapię detoksykacyjną przeprowadza się z zastosowaniem neohemodzy, 5% roztworu glukozy, izotonicznego roztworu chlorku sodu, roztworu Ringera.

4. W celu zapobiegania powikłaniom infekcyjnym pacjentom przepisuje się antybiotyki.
W przypadku leukopenii do 1,5 × 10 9 / lantybakteryjne profilaktyka nie jest przeprowadzana. Gdy liczba leukocytów jest mniejsza niż 1,0 x 109 / l (nawet przy braku infekcji), zaleca się przepisanie 2-3 antybiotyków o szerokim spektrum działania i / m lub i / v (połączenie antybiotyków cefalosporynowych z aminoglikozydami, ewentualnie z dodatkiem penicyliny). Wraz z rozwojem procesu zakaźnego antybiotyki są przepisywane w maksymalnych dawkach. Z reguły antybiotykoterapię przeprowadza się do czasu normalizacji liczby leukocytów..
Transfuzja leukocytów nie jest wskazana w idiopatycznej autoimmunologicznej granulocytopenii.

Neutropenia u dzieci

We krwi wraz z czerwonymi znajdują się białe krwinki - leukocyty. Większość z nich, około 50-70%, to neutrofile: pełnią funkcję ochronną. Podczas fagocytozy leukocyty neutrofilowe wykrywają i niszczą bakterie i infekcje. W praktyce proces ten obserwujemy na przykład podczas uwalniania ropy z rany. Jeśli badanie krwi wykaże krytycznie niską liczbę neutrofili, diagnozowana jest neutropenia.

Co to jest?

Neutropenia - zmniejszenie liczby neutrofili (granulocytów obojętnochłonnych) we krwi, co prowadzi do pogorszenia odporności organizmu na różnego rodzaju infekcje.

Rozpoznanie stawia się, gdy zawartość neutrofili we krwi jest mniejsza niż 1000 komórek / μl dla dzieci poniżej pierwszego roku życia i mniej niż 1500 komórek / μl dla starszych dzieci i dorosłych. Choroba jest niebezpieczna z gwałtownym spadkiem odporności, aw rezultacie niestabilnością organizmu dziecka na bakterie.

Przydziel łagodną, ​​autoimmunologiczną, dziedziczną neutropenię i agranulocytozę.

1. Najczęstsza łagodna neutropenia w dzieciństwie. Przy tej diagnozie zawartość neutrofili we krwi stale się zmienia, od niskiej do normalnej. Zwykle ten zespół ustępuje samoistnie po 2-3 latach i nie wymaga specjalnego leczenia..
2. Neutropenia autoimmunologiczna występuje w wyniku długotrwałego leczenia lekami przeciwwirusowymi lub przeciwnowotworowymi. Często rozwija się również na tle patologii, w tym chorób układu krążenia. Typ autoimmunologiczny obejmuje jednoczesne leczenie zarówno neutropenii, jak i innych objawów.
3. Dziedziczna neutropenia występuje niezwykle rzadko. Ze względu na historię rodzinną wymaga stałego monitorowania i leczenia, gdyż jest niebezpieczny przy częstych infekcjach bakteryjnych.
4. Agranulocytoza to wyjątkowo niska zawartość lub brak granulocytów we krwi, w tym neutrofili. Jest to skrajny stopień neutropenii, która postępuje z powodu zatrucia chemicznego i promieniowania..

Przyczyny występowania

Neutropenia występuje u dzieci z powodu zniszczenia lub niewystarczającej produkcji leukocytów neutrofilowych. Może się to zdarzyć z różnych powodów:

• Obecność we krwi dużej liczby przeciwciał wpływających na neutrofile.
• Przyjmowanie silnych leków hamujących układ odpornościowy dziecka.
• Niedobór witaminy B12.
• Gruźlica, HIV, malaria rozpoznana u dziecka.
• Powiązane choroby krwi (anemia, białaczka).
• Ostre stany trzustki.
• Uszkodzenia szpiku kostnego.
• Zaburzenia autoimmunologiczne na poziomie komórkowym.
• Radioterapia.

Lekarze nie zawsze mogą zdiagnozować dokładną przyczynę braku neutrofili we krwi. Zdarzają się przypadki, gdy neutropenia rozwija się w wyniku ciężkiej infekcji w zaawansowanej postaci.

Objawy i oznaki

Ponieważ neutropenia jest spowodowana śmiercią komórek krwi odpowiedzialnych za odporność na bakterie i infekcje, chorobie towarzyszy niski poziom odporności. Dziecko staje się szczególnie podatne na choroby bakteryjne i grzybicze, a organizm słabo reaguje na przepisane leczenie.

Dlatego najczęściej neutropenia wyraża się w objawach niektórych chorób, które rozwijają się na jej tle. Objawy mogą się różnić w zależności od pacjenta. Mogą to być zarówno częste ARVI, jak i postępujące choroby grzybicze..

Łagodna neutropenia może przebiegać prawie bezobjawowo. W ciężkiej postaci towarzyszy:

• ciężkie zatrucie ciała dziecka,
• wysoka temperatura,
• zwiększone ryzyko zapalenia płuc i posocznicy,
• martwicze uszkodzenie tkanki,
• ciężkie infekcje.

Ciężka neutropenia stanowi duże zagrożenie dla zdrowia i życia dziecka i wymaga profesjonalnej pomocy lekarskiej. Systematyczne podejście do diagnostyki i leczenia pozwala wpływać na objawy i spowalniać rozwój chorób współistniejących.

Diagnoza choroby

Neutropenię można rozpoznać po pełnej morfologii krwi. Najczęściej choroba jest wykrywana przypadkowo, gdy dziecko przechodzi rutynowe badanie..

Podczas interpretacji badania krwi ważne jest, aby wziąć pod uwagę bezwzględną wartość neutrofili (w konwencjonalnych jednostkach „komórki na mikrolitr krwi”), a nie względną (w procentach). W wielu poliklinikach do rejestracji analiz stosuje się formularze, w których neutrofile wyrażane są w procentach. W takim przypadku wartości bezwzględne są obliczane ręcznie..

W zależności od ciężkości choroby neutropenia dzieli się na trzy stopnie:

1. Światło - od 1000 do 1500 komórek / μl.
2. Medium - od 500 do 1000 komórek / μl.
3. Ciężkie - od 100 do 500 komórek / μl.

Aby zidentyfikować pełny obraz, lekarz zwykle przepisuje okresowe ogólne badanie krwi. Przez 1-2 miesiące badania wykonywane są średnio 3 razy w tygodniu w celu potwierdzenia lub wykluczenia cyklicznej neutropenii.

Metody leczenia i leki

Najczęściej dzieci mają łagodne postacie neutropenii, które nie wymagają ciągłej interwencji. Zaleca się przyjmowanie leków wspomagających układ odpornościowy oraz szczególną dbałość o higienę osobistą dziecka, zwłaszcza jamy ustnej.

W poważniejszych przypadkach leczenie dobiera się w zależności od charakteru choroby i przyczyn zespołu. Jeśli neutropenia powstała w wyniku przyjmowania leków lub na tle innej choroby, to przede wszystkim koryguje się już przepisane leczenie.

Kompleks dalszych działań łączy w sobie zastosowanie antybiotyków, witamin, substancji pomocniczych dla przewodu pokarmowego oraz immunostymulantów. W przypadku zespołu przewlekłego zwykle wybiera się strategię ciągłej terapii podtrzymującej. Przy tego rodzaju leczeniu leki podaje się okresowo, zapobiegając ostremu stadium.

W najcięższych postaciach może być konieczna operacja (usunięcie zajętych narządów) lub przeszczep szpiku kostnego. Ta ostatnia procedura może być przeprowadzona tylko dla dzieci w wieku 12 lat i starszych.

Komplikacje i konsekwencje

Neutropenia jest najbardziej niebezpieczna właśnie z powodu powikłań, które pojawiają się na tle choroby. Istnieje wysokie ryzyko zakażenia poprzez kontakt z zakażonymi pacjentami lub otwarte rany. Dlatego dzieci z neutropenią powinny przestrzegać szeregu zaleceń..

1. Uważnie obserwuj swoją higienę osobistą.
2. Jeśli pojawią się otarcia, rany i skaleczenia, należy potraktować uszkodzone obszary środkiem antyseptycznym.
3. Pamiętaj o dbaniu o jamę ustną i regularnych wizytach u dentysty.
4. Staraj się unikać zatłoczonych miejsc, w których możesz dostać infekcję.
5. Nie zaniedbuj rutynowych i profilaktycznych szczepień (z wyjątkiem przypadków z zespołem niedoboru odporności).
6. Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy lub komplikacje, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.

Neutropenia to rozpoznanie wymagające odpowiedniego leczenia i stałego monitorowania. Jednak w praktyce najczęściej występują łagodne postacie choroby, które po pewnym czasie same ustępują. W ciężkich postaciach neutropenia jest również podatna na leczenie. Najważniejsze jest, aby zauważyć objawy na czas i przestrzegać przepisanego schematu leczenia..