Moczówka prosta

Wiele osób wie, że intensywne pragnienie i obfite częste oddawanie moczu to jedne z klinicznych objawów cukrzycy. W tej podstępnej chorobie metabolizm glukozy w organizmie jest zaburzony i rozwija się zespół hiperglikemii.

Mniej powszechna patologia - moczówka prosta - ma podobne objawy, ale zupełnie inne przyczyny rozwoju i patogenezy. Bez szybkiego leczenia szybko prowadzi do niepożądanych komplikacji. Dlaczego moczówka prosta jest niebezpieczna: spróbujmy to rozgryźć.

Spragniony? Sprawdź swoje zdrowie

Informacje ogólne

Cukrzyca prosta - kod ICD 10 E23.2, N25.1 - rzadka choroba związana z dysfunkcją układu podwzgórzowo-przysadkowego i charakteryzująca się zespołami wielomoczu (wydalanie do 10-15 litrów moczu dziennie) i polidypsją (pragnienie nieznośne). Jej rozwój opiera się na braku produkcji wazopresyny (inaczej - hormonu antydiuretycznego) i wydalaniu przez nerki dużej ilości nisko stężonego moczu.

Najczęściej problem ma źródło centralne.

To interesujące. Po łacinie patologia brzmi jak moczówka prosta.

Częstość występowania tej przewlekłej choroby jest niewielka - 3 przypadki na 100 tys. Mieszkańców. Występuje u mężczyzn, kobiet i dzieci w każdym wieku, ale najczęściej u młodych ludzi. W medycynie zdarzały się przypadki rozpoznania moczówki prostej u dziecka poniżej pierwszego roku życia.

Przyczyny i mechanizm rozwoju

Wśród prawdopodobnych czynników etiologicznych w rozwoju patologii:

• formacje nowotworowe podwzgórza / przysadki mózgowej,
• przerzuty guzów do mózgu,
• naruszenie dopływu krwi do tkanki mózgowej,
• TBI,
• pierwotne tubulopatie, w których dochodzi do naruszenia percepcji hormonu antydiuretycznego przez komórki docelowe.

Czasami przyczyna pozostaje niejasna.

Czy ta patologia jest dziedziczna? Według najnowszych badań istnieją genetycznie uwarunkowane lub rodzinne formy choroby.

Patogeneza zaburzeń została dostatecznie zbadana przez endokrynologów. Cukrzyca prosta występuje, gdy występuje niedobór hormonu wazopresyny (ADH). Zwykle substancja ta jest wydzielana w podwzgórzu, a następnie gromadzi się w przysadce mózgowej..

Odpowiada za ponowne wchłanianie płynu z moczu pierwotnego do kanalików dystalnych nerek. W przypadku jego braku (lub niewłaściwej interakcji z receptorami w nefronie nerkowym) nie dochodzi do ponownego wchłaniania płynnej części krwi po pierwotnej filtracji i rozwija się zespół wielomoczu.

Hormon jest odpowiedzialny nie tylko za zatrzymywanie płynów w organizmie

To w przyczynach i mechanizmie rozwoju zespołu patologicznego leży główna różnica między cukrzycą a moczówką prostą:

1. Pierwsza wiąże się z bezwzględnym lub względnym brakiem hormonu trzustkowego insuliny, druga - z naruszeniem produkcji, wydzielania i biologicznego działania ADH.
2. Głównym objawem laboratoryjnym cukrzycy jest hiperglikemia. W przypadku moczówki prostej poziom cukru we krwi pozostaje normalny.

Normoglikemia - wartości glukozy utrzymują się na poziomie 3,3-5,5 mmol / l

Klasyfikacja

Zespół moczówki prostej występuje w różnych schorzeniach zarówno ośrodkowego układu nerwowego, jak i narządu docelowego (nerek). We współczesnej endokrynologii zwyczajowo oddziela się formy choroby w przeciwieństwie do poziomu zmian patologicznych.

Tabela: Klasyfikacja choroby:

Czasami przyczyną jest nieprawidłowe działanie nerek.

Objawy kliniczne

Jak objawia się moczówka prosta?

Poniżej przedstawiono główne kliniczne objawy patologii:

• polidypsja - nieznośne, nienaturalne pragnienie, które chwilowo ustępuje dopiero po przyjęciu bardzo dużej ilości płynu,
• wielomocz - obfite oddawanie moczu powyżej 3-4 l / dobę.,
• przebarwienia moczu - staje się przezroczysty i prawie bezwonny,
• sucha skóra,
• zmniejszone pocenie się.

Pacjent może wypić do 8-10 litrów płynów dziennie.

Wizyty w toalecie stają się zbyt częste. Mocz nie jest tak żółty jak zwykle. Wyraźne są oznaki odwodnienia

Przy niedostatecznym przyjmowaniu płynów w organizmie pacjenta z moczówką prostą występują powikłania, takie jak podniecenie nerwowe, utrzymująca się hipertermia i zaburzenia świadomości, w tym śpiączka i śmierć. Objawy te wskazują na skrajny stopień zaburzeń gospodarki wodno-solnej i odwodnienie organizmu..

Uwaga! Pomimo objawów odwodnienia, chorzy na moczówkę prostą zachowują wysoki poziom wydalania płynów z moczem. Dlatego ważne jest poważne potraktowanie problemu i terminowe leczenie moczówki prostej - konsekwencje choroby mogą być śmiertelne.

Metody diagnostyczne

Rozpoznanie zespołu nie jest szczególnie trudne. Badanie pacjenta z podejrzeniem niedoboru ADH przeprowadza się w celu:

• ustalenie źródła uszkodzenia (ogólne badania laboratoryjne, rezonans magnetyczny, USG nerek, badania czynnościowe, konsultacja genetyczna),
• wykluczenie zespołu mdłości (test suchego jedzenia).

Gęstość moczu w chorobie jest znacznie niższa niż normalnie - 1010 lub mniej Obserwuje się hipernatremię we krwi (ponad 150 mmol / l) W centralnej i nefrogennej postaci zespołu, test suchego jedzenia prowadzi do szybkiego odwodnienia

Zasady terapii

Czy można wyleczyć moczówkę prostą? Współczesna medycyna i farmakologia pozwalają poradzić sobie z prawie każdym wariantem rozwoju zespołu. Jednak przed leczeniem patologii ważne jest, aby zrozumieć przyczyny, które ją spowodowały..

W moczówce prostej neurogennej wskazana jest dożywotnia hormonalna terapia zastępcza. DDAVP to szeroko stosowany lek do leczenia patologii, którego głównym składnikiem aktywnym jest Desmopresyna, syntetyczny analog ADH.

Lek ma kilka form uwalniania

Nefrogenna postać choroby wymaga powołania diuretyków tiazydowych i przedstawicieli grupy NLPZ.

W przypadku przemijającej moczówki prostej, która komplikuje przebieg ciąży, zwykle nie jest wymagane specyficzne leczenie. Jeśli jego przebiegowi towarzyszy rozwój odwodnienia, rozwiązana zostaje kwestia wykorzystania środków opartych na desmopresynie..

Jak leczy się początkowy zespół? Większości pacjentów z tą patologią pomagają sesje indywidualne lub grupowe z psychoterapeutą / psychologiem.

Rokowanie choroby zależy od jej postaci. Większość pacjentów może liczyć na skuteczne wyrównanie dolegliwości podczas przyjmowania tabletek. Niestety nie ma potrzeby mówić o całkowitym wyleczeniu z tej choroby..

Choroba taka jak cukrzyca, której towarzyszy wzrost stężenia glukozy we krwi, jest powszechna i znana wielu osobom. Rzadziej występującym zaburzeniem hormonalnym uznawanym przez endokrynologię jest moczówka prosta.

W naszym przeglądzie staraliśmy się zastanowić, czym jest moczówka prosta, dlaczego rozwija się ta choroba, jakie ma objawy, jak jest diagnozowana i leczona. Terminowe poszukiwanie pomocy medycznej i kompleksowa terapia pozwalają uniknąć rozwoju poważnych powikłań i negatywnych konsekwencji zdrowotnych.

Pytania do lekarza

Diagnostyka różnicowa

Witaj! Mężczyzna, 27 lat, wzrost 180 cm, waga 98 kg. Półtora roku temu zacząłem mieć problemy z oddawaniem moczu: zacząłem często chodzić do toalety (do 10 razy) w nocy. Po kilku miesiącach wszystko się pogorszyło i zacząłem biegać na małą skalę w ciągu dnia. Wydawało się około 25-35 moczów o objętości 200-400 ml dziennie. W związku z tym dużo piłem - do 4-8 l / dzień.

Teraz trochę się uspokoił, a dzienna diureza wynosi średnio 3-5 litrów, a ilość wypijanego płynu to 3,5-6 litrów.

Zauważyłem dziwny wzorzec: częste oddawanie moczu znika podczas ekstremalnych upałów (zwłaszcza gdy się opalam) i przy przeziębieniach. Poszłam do terapeuty, mówi, wygląda na to, że moczówka prosta, przepisała kilka testów. Który egzamin zdać jako pierwszy?

Witaj! Musimy odróżnić moczówkę prostą od psychogennej polidypsji. Oprócz standardowych testów polecam zdecydowanie przejść test na sucho, test koncentracji i MRI GM z naciskiem na przysadkę mózgową.

Niepowodzenie leczenia

Mam 41 lat. Od 23 roku życia cierpię na moczówkę prostą. Teraz biorę Minirin. Ale na tle leczenia mój stan gwałtownie się pogorszył. Według najnowszych pomiarów piję 18 litrów dziennie. I nadal był dziki głód, naprawdę chcę zjeść w 20-30 minut po obfitym obiedzie. Jak to może być spowodowane?

Witaj! 18 litrów wody dziennie oznacza, że ​​Minirin Ci nie pomaga. Natychmiast skonsultuj się z lekarzem. Prawdopodobnie niska dawka dla Ciebie.

MedGlav.com

Medyczny katalog chorób

Moczówka prosta. Przyczyny, objawy i leczenie moczówki prostej.

CUKRZYCA NIEWYSTARCZAJĄCA.

Cukrzyca prosta - objawia się zwiększonym pragnieniem (pacjenci piją od 5 do 25 litrów wody), wielomoczem, niską względną gęstością moczu (1000-1004).
Często łączy się z innymi endokrynologicznymi zaburzeniami metabolicznymi i zaburzeniami autonomicznymi.

Formy moczówki prostej.

• Moczówka prosta ośrodkowa
• Moczówka prosta nerkowa (rzadko)
• Moczówka prosta wątrobowa (bardzo rzadko)
  

Powody.

Powód moczówka prosta centralna to niewydolność jąder nadocznych i przykomorowych podwzgórza, których neurony wydzielają hormon antydiuretyczny (ADH).
Rzadko spotykany cukrzyca nerkowa lub nefrogenna (niewrażliwość kanalików nerkowych na ADH). W przypadku cukrzycy nerkowej organizm wytwarza duże ilości niezagęszczonego moczu.
Inną rzadką postacią choroby jest cukrzyca wątrobowa (zwiększone niszczenie ADH w wątrobie).

Przyczyną są zakaźne, urazowe, nowotworowe i intoksykacyjne uszkodzenia podwzgórza. Opisano przypadki wystąpienia moczówki prostej po urazach psychicznych i jej ustąpienia w trakcie psychoterapii.

Klinika.

Spadek zawartości ADH powoduje wielomocz, a następnie polidypsję. Zespół jest patognomonicznym objawem uszkodzenia podwzgórza i jednym z przejawów neuroendokrynnych zaburzeń metabolicznych. Choroba objawia się przede wszystkim nieugaszonym pragnieniem i nadmierną produkcją moczu.

Diagnostyka.

Konieczne jest przeprowadzenie badań laboratoryjnych i instrumentalnych:

• Analiza moczu z oznaczeniem gęstości, zawartości cukru, test Zimnitsky'ego;
• Oznaczanie poziomu hormonu antydiuretycznego w osoczu krwi;
• W diagnostyce różnicowej wykonywany jest test suchej karmy, to znaczy płyn jest wykluczony z diety pacjenta.
  Jeżeli podczas tego badania zmniejszy się ilość wydalanego moczu, wzrośnie jego ciężar właściwy, ciśnienie krwi, tętno i masa ciała pacjenta pozostaną stabilne, stan zdrowia poprawi się i ustabilizuje się, to nie potwierdza się rozpoznania moczówki prostej.
• W przypadku podejrzenia guza mózgu wykonaj prześwietlenie czaszki, rezonans magnetyczny.

LECZENIE.

• Chirurgiczne - na guzy.
• W przypadku moczówki prostej ośrodkowej zalecana jest hormonalna terapia zastępcza: adiureryna, syntetyczne analogi wazopresyny - desmopresyny (adiuretyna i miniryna).
  Wskazane jest łączenie ich z lekami moczopędnymi: Hydrochlorotiazyd (25 mg dziennie w małych kursach - 5-6 dni z przerwą 2 tygodnie).
• W leczeniu moczopędnej moczówki nefrogennej najskuteczniejsze jest łączenie diuretyków oszczędzających potas - spironolakton, tiazyd - hydrochlorotiazyd, diuretyki złożone - Isobar, Triampur itp. Podczas leczenia należy ograniczyć spożycie soli do 2 g / dobę.
  Podczas przyjmowania leków moczopędnych konieczne jest laboratoryjne monitorowanie poziomu magnezu i sodu we krwi. Leki moczopędne są przeciwwskazane w niewyrównanej cukrzycy.
• Pokazano odbiór środków uspokajających. Niedawno odkryto skuteczność finlepsyny.

Moczówka prosta

RCHD (Republikańskie Centrum Rozwoju Zdrowia Ministerstwa Zdrowia Republiki Kazachstanu)
Wersja: Protokoły kliniczne MH RK - 2013

informacje ogólne

Krótki opis

Diabetes insipidus (ND) (łac. Moczówka prosta) jest chorobą wywołaną upośledzoną syntezą, wydzielaniem lub działaniem wazopresyny, objawiającą się wydalaniem dużych ilości moczu o niskiej gęstości względnej (wielomocz hipotoniczny), odwodnieniem i pragnieniem [4].
Epidemiologia. Częstość występowania ND w różnych populacjach waha się od 0,004% do 0,01%. Istnieje globalna tendencja do wzrostu częstości występowania ND, w szczególności ze względu na jego centralną postać, co wiąże się ze wzrostem liczby zabiegów chirurgicznych wykonywanych na mózgu, a także liczby urazowych uszkodzeń mózgu, w których przypadki rozwoju ND stanowią około 30%. Uważa się, że zarówno kobiety, jak i mężczyźni cierpią na chorobę neurologiczną w równym stopniu. Szczyt zachorowań występuje w wieku 20–30 lat [1].

Nazwa protokołu: Diabetes Insipidus

Kod (kody) zgodnie z ICD-10:
E23.2 - Cukrzyca prosta

Data opracowania protokołu: kwiecień 2013 r.

Skróty użyte w protokole:
ND - moczówka prosta
PP - pierwotna polidypsja
MRI - obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego
BP - ciśnienie krwi
DM - cukrzyca
USG - badanie ultrasonograficzne
Przewód pokarmowy - przewód pokarmowy
NLPZ - niesteroidowe leki przeciwzapalne
CMV - wirus cytomegalii

Kategoria pacjentów: mężczyźni i kobiety w wieku od 20 do 30 lat, historia urazów, interwencje neurochirurgiczne, guzy (czaszkogardlak, ziarniniak, glejak itp.), Infekcje (wrodzone zakażenie CMV, toksoplazmoza, zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowych).

Użytkownicy protokołu: terapeuta rejonowy, endokrynolog polikliniki lub szpitala, neurochirurg szpitala, traumatolog szpitala, pediatra rejonowy.

- Profesjonalne podręczniki medyczne. Standardy leczenia

- Komunikacja z pacjentami: pytania, informacje zwrotne, umówienie wizyty

Pobierz aplikację na ANDROID / iOS

- Profesjonalni przewodnicy medyczni

- Komunikacja z pacjentami: pytania, informacje zwrotne, umówienie wizyty

Pobierz aplikację na ANDROID / iOS

Klasyfikacja

Klasyfikacja kliniczna:
Najpopularniejszy:
1. Centralny (podwzgórze, przysadka), z powodu upośledzonej syntezy i wydzielania wazopresyny.
2. Nefrogenne (nerkowe, oporne na wazopresynę), charakteryzujące się opornością nerek na działanie wazopresyny.
3. Pierwotne polidypsja: zaburzenie, w którym patologiczne pragnienie (dipsogenne polidypsja) lub kompulsywne pragnienie picia (psychogenne polidypsja) i związane z tym nadmierne spożycie wody hamują fizjologiczne wydzielanie wazopresyny, prowadząc ostatecznie do charakterystycznych objawów moczówki prostej, podczas gdy synteza wazopresyny podczas odwodnienia organizmu odzyskuje.

Wyróżnia się również inne rzadkie typy moczówki prostej:
1. Gestagenne, związane ze zwiększoną aktywnością enzymu łożyska - aminopeptydazy argininowej, niszczącej wazopresynę. Po porodzie sytuacja wraca do normy.
2. Funkcjonalne: występuje u dzieci w pierwszym roku życia i jest spowodowane niedojrzałością mechanizmu koncentracji nerek i zwiększoną aktywnością fosfodiesterazy typu 5, co prowadzi do szybkiej dezaktywacji receptora wazopresyny i krótkotrwałego działania wazopresyny.
3. Jatrogenne: stosowanie diuretyków.

Klasyfikacja ND ze względu na nasilenie przebiegu:
1. postać łagodna - wydalanie do 6-8 l / dobę bez leczenia;
2. średnia - wydalanie z moczem do 8-14 l / dobę bez leczenia;
3. ciężkie - wydalanie moczu powyżej 14 l / dobę bez leczenia.

Klasyfikacja ND według stopnia rekompensaty:
1. rekompensata - pragnienie i wielomocz nie są zakłócane podczas leczenia;
2. subkompensacja - w trakcie zabiegu w ciągu dnia występują epizody pragnienia i wielomocz;
3. dekompensacja - utrzymuje się pragnienie i wielomocz [3].

Diagnostyka

Lista podstawowych i dodatkowych środków diagnostycznych:
Diagnostyka przed planowaną hospitalizacją:
- ogólna analiza moczu;
- biochemiczne badanie krwi (potas, sód, wapń całkowity, wapń zjonizowany, glukoza, białko całkowite, mocznik, kreatynina, osmolalność krwi);
- ocena wydalania moczu (> 40 ml / kg / dobę,> 2 l / m2 / dobę, osmolalność moczu, gęstość względna).

Główne środki diagnostyczne:
- Test suchego jedzenia (test odwodnienia);
- Test desmopresyny;
- MRI strefy podwzgórzowo-przysadkowej

Dodatkowe środki diagnostyczne:
- USG nerek;
- Dynamiczne testy stanu czynności nerek

Kryteria diagnostyczne:
Reklamacje i anamneza:
Główne objawy ND to ciężki wielomocz (wydalanie moczu powyżej 2 l / m2 dziennie lub 40 ml / kg dziennie u starszych dzieci i dorosłych), polidypsja (3-18 l / dobę) i powiązane zaburzenia snu. Preferowana jest zwykła zimna / lodowata woda. Może wystąpić suchość skóry i błon śluzowych, zmniejszenie ilości śliny i pocenie się. Apetyt jest zwykle zmniejszony. Nasilenie objawów zależy od stopnia niewydolności neurosekrecyjnej. W przypadku częściowego niedoboru wazopresyny objawy kliniczne mogą nie być tak wyraźne i objawiać się w warunkach braku picia lub nadmiernej utraty płynów. Podczas zbierania wywiadu konieczne jest wyjaśnienie czasu trwania i utrzymywania się objawów u pacjentów, obecności objawów polidypsji, wielomoczu, cukrzycy u krewnych, historii urazów, interwencji neurochirurgicznych, guzów (czaszkogardlak, zarodniak, glejak itp.), Infekcji (wrodzone zakażenie CMV toksoplazmoza, zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowych).
U noworodków i niemowląt obraz kliniczny choroby znacznie różni się od tego u dorosłych, ponieważ nie mogą wyrazić chęci zwiększonego spożycia płynów, co komplikuje wczesną diagnozę i może prowadzić do rozwoju nieodwracalnego uszkodzenia mózgu. U tych pacjentów może wystąpić utrata masy ciała, sucha i blada skóra, brak łez i pocenia się oraz wzrost temperatury ciała. Mogą preferować wodę od mleka matki, a czasami choroba nie staje się objawowa, dopóki dziecko nie zostanie odstawione od piersi. Osmolalność moczu jest niska i rzadko przekracza 150-200 mosmol / kg, ale wielomocz pojawia się tylko w przypadku zwiększonego spożycia płynów przez dziecko. U dzieci w tak młodym wieku hipernatremia i hiperosmolalność krwi z drgawkami i śpiączką bardzo często i szybko rozwijają się.
U starszych dzieci w objawach klinicznych na pierwszy plan wysuwają się pragnienie i wielomocz; jeśli spożycie płynów jest niewystarczające, dochodzi do epizodów hipernatremii, która może przekształcić się w śpiączkę i drgawki. Dzieci słabo rosną i przybierają na wadze, często mają wymioty podczas jedzenia, obserwuje się brak apetytu, stany hipotoniczne, zaparcia, upośledzenie umysłowe. Wyraźne odwodnienie nadciśnieniowe występuje tylko w przypadku braku dostępu do płynu.

Badanie lekarskie:
Podczas badania można wykryć objawy odwodnienia: suchość skóry i błon śluzowych. Skurczowe ciśnienie krwi jest prawidłowe lub nieznacznie niskie, rozkurczowe ciśnienie krwi jest podwyższone.

Badania laboratoryjne:
Zgodnie z ogólną analizą moczu - jest przebarwiony, nie zawiera elementów patologicznych, o niskiej gęstości względnej (1000-1,005).
Aby określić zdolność nerek do koncentracji, przeprowadza się test Zimnitsky'ego. Jeżeli w którejkolwiek porcji ciężar właściwy moczu jest większy niż 1,010, wówczas można wykluczyć rozpoznanie ND, należy jednak pamiętać, że obecność cukru i białka w moczu zwiększa ciężar właściwy moczu.
Hiperosmolalność osocza - ponad 300 mosmol / kg. Normalna osmolalność osocza wynosi 280-290 mosmol / kg.
Hipoosmolalność moczu (poniżej 300 mosmol / kg).
Hipernatremia (ponad 155 meq / l).
W centralnej postaci ND występuje spadek poziomu wazopresyny w surowicy krwi, a przy postaci nefrogennej jest on normalny lub nieznacznie podwyższony..
Test odwodnienia (test jedzenia na sucho). Protokół testu odwodnienia G.I. Robertson (2001).
Faza odwodnienia:
- weź krew na osmolalność i sód (1)
- zbierać mocz w celu określenia objętości i osmolalności (2)
- zmierzyć wagę pacjenta (3)
- kontrola ciśnienia krwi i pulsu (4)
W przyszłości w regularnych odstępach czasu, w zależności od stanu pacjenta, powtarzaj kroki 1-4 po 1 lub 2 godzinach..
Pacjentowi nie wolno pić, pożądane jest również ograniczenie jedzenia, przynajmniej przez pierwsze 8 godzin testu; Podczas karmienia pokarm nie powinien zawierać dużo wody i łatwo przyswajalnych węglowodanów; Preferowane są jajka na twardo, chleb zbożowy, chude mięso, ryby.
Test kończy się, gdy:
- utrata ponad 5% masy ciała
- pragnienie nie do zniesienia
- obiektywnie poważny stan pacjenta
- zwiększona osmolalność sodu i krwi powyżej normy.

Test desmopresyny. Test jest wykonywany natychmiast po zakończeniu testu odwodnienia, gdy zostanie osiągnięty maksymalny potencjał wydzielania / działania endogennej wazopresyny. Pacjentowi podaje się pod język 0,1 mg desmopresyny w tabletkach aż do całkowitego wchłonięcia lub 10 μg donosowo w postaci aerozolu. Osmolalność moczu mierzy się przed przyjęciem desmopresyny oraz 2 i 4 godziny po. Podczas badania pacjent może pić, ale nie więcej niż 1,5-krotność objętości moczu wydalanego podczas testu odwodnienia.
Interpretacja wyników testu z desmopresyną: Normalnie lub z pierwotną polidypsją mocz jest stężony powyżej 600-700 mosmol / kg, osmolalność krwi i zawartość sodu pozostają w normie, stan zdrowia nie zmienia się znacząco. Desmopresyna praktycznie nie zwiększa osmolalności moczu, ponieważ maksymalny poziom jej stężenia został już osiągnięty.
Przy centralnym ND osmolalność moczu podczas odwodnienia nie przekracza osmolalności krwi i utrzymuje się na poziomie poniżej 300 mosmol / kg, osmolalność krwi i wzrost sodu, występuje wyraźne pragnienie, suchość błon śluzowych, wzrost lub spadek ciśnienia krwi, tachykardia. Wraz z wprowadzeniem desmopresyny osmolalność moczu wzrasta o ponad 50%. Przy nefrogennym ND, osmolalności krwi i wzroście sodu, osmolalność moczu jest mniejsza niż 300 mosmol / kg jak w centralnym ND, ale po zastosowaniu desmopresyny osmolalność moczu praktycznie nie wzrasta (do 50% wzrost).
Podsumowanie interpretacji wyników próby zawiera tab. [1].

Badania instrumentalne:
Centralny ND jest uważany za marker patologii regionu podwzgórzowo-przysadkowego. MRI mózgu jest metodą z wyboru w diagnostyce chorób regionu podwzgórzowo-przysadkowego. W przypadku centralnego ND metoda ta ma wiele zalet w porównaniu z TK i innymi metodami obrazowania [3].
MRI mózgu jest przepisywane w celu identyfikacji przyczyn ośrodkowego ND (guzy, choroby naciekowe, choroby ziarniniakowe podwzgórza i przysadki mózgowej itp. W nefrogennej moczówce prostej: badania dynamiczne stanu czynności nerek i USG nerek. W przypadku braku zmian patologicznych zgodnie z rezonansem magnetycznym badanie to jest zalecane w dynamice, ponieważ często zdarzają się przypadki, gdy centralny ND pojawia się kilka lat przed wykryciem guza

Wskazania do konsultacji specjalistycznej:
Jeśli podejrzewasz obecność zmian patologicznych w okolicy podwzgórze-przysadka, wskazane są konsultacje neurochirurga i okulisty. W przypadku wykrycia patologii układu moczowego, urologa i potwierdzenia psychogennego wariantu polidypsji wymagane jest skierowanie do psychiatry lub neuropsychiatry.

Diagnostyka różnicowa

Leczenie

Cele leczenia:
Zmniejszenie nasilenia pragnienia i wielomoczu w takim stopniu, aby pacjent mógł prowadzić normalne życie.

Taktyka leczenia:
Central ND.
Desmopresyna pozostaje najbardziej preferowanym lekiem. Tabletki desmopresyny (0,1 mg i 0,2 mg) są odpowiednie dla większości pacjentów, chociaż wielu pacjentów nadal jest z powodzeniem leczonych desmopresyną w postaci aerozolu donosowego. Ze względu na indywidualne cechy farmakokinetyczne niezwykle ważne jest ustalenie czasu działania pojedynczej dawki leku indywidualnie dla każdego pacjenta..
Terapia desmopresyną w postaci tabletek jest przepisywana w dawce początkowej 0,1 mg 2-3 razy dziennie doustnie 30-40 minut przed posiłkiem lub 2 godziny po posiłku. Średnie dawki leku wahają się od 0,1 mg do 1,6 mg dziennie. Jednoczesne przyjmowanie pokarmu może zmniejszyć stopień wchłaniania z przewodu pokarmowego o 40%. W przypadku podawania donosowego dawka początkowa wynosi 10 μg. Po wstrzyknięciu spray rozprowadza się na przedniej powierzchni błony śluzowej nosa, co zapewnia dłuższe stężenie leku we krwi. Zapotrzebowanie na lek waha się od 10 do 40 mcg dziennie.
Głównym celem leczenia desmopresyną jest dobranie minimalnej skutecznej dawki leku w celu złagodzenia pragnienia i wielomoczu. Obowiązkowe zwiększenie względnej gęstości moczu, zwłaszcza w każdej z próbek do analizy moczu według Zimnitsky'ego, nie powinno być traktowane jako cel terapii, ponieważ nie wszyscy pacjenci z centralnym ND na tle klinicznej kompensacji choroby podczas tych badań osiągają normalne wskaźniki skoncentrowanej czynności nerek (fizjologiczna zmienność stężenia moczu w ciągu dnia, współistniejąca choroba nerek itp.) [1].
Cukrzyca prosta z niewystarczającym pragnieniem.
Gdy stan funkcjonalny ośrodka pragnienia zmienia się w kierunku obniżenia progu wrażliwości, hiperdipsji, pacjenci są predysponowani do rozwoju takiego powikłania terapii desmopresyną, jak zatrucie wodą, które jest stanem potencjalnie zagrażającym życiu. Takim pacjentom zaleca się okresowe pominięcie leku w celu uwolnienia zalegającego nadmiaru płynu lub stałego spożycia płynów.
Stan adipsii z centralnym ND może objawiać się naprzemiennymi epizodami hipo- i hipernatremii. Postępowanie z takimi pacjentami odbywa się przy ustalonej dziennej objętości przyjmowanych płynów lub przy zaleceniach dotyczących przyjmowania płynów na podstawie objętości wydalanego moczu + 200-300 ml dodatkowego płynu. Pacjenci z zaburzeniami odczuwania pragnienia wymagają specjalnego dynamicznego monitorowania stanu z comiesięcznym, a w niektórych przypadkach częściej, oznaczaniem osmolalności i stężenia sodu we krwi [1].

Centralny ND po operacji podwzgórza lub przysadki mózgowej i po urazie głowy.
Choroba w 75% przypadków ma charakter przemijający, aw 3-5% - przebieg trójfazowy (faza I (5-7 dni) - centralny ND, faza II (7-10 dni) - zespół niedostatecznego wydzielania wazopresyny, III faza - trwałe centralne ND ). Desmoprezyna jest przepisywana przy objawach moczówki prostej (polidypsja, wielomocz, hipernatremia, hiperosmolalność krwi) w dawce 0,05-0,1 mg 2-3 razy dziennie. Co 1-3 dni ocenia się potrzebę zażywania leku: pomija kolejną dawkę, monitoruje się nawrót objawów moczówki prostej [1].
Nefrogenny ND.
W celu zmniejszenia objawowego wielomoczu zaleca się stosowanie diuretyków tiazydowych i diety niskosodowej. Efekt antydiuretyczny w tym przypadku jest spowodowany zmniejszeniem objętości płynu pozakomórkowego, zmniejszeniem współczynnika przesączania kłębuszkowego, wzrostem ponownego wchłaniania wody i sodu z moczu pierwotnego w proksymalnych kanalikach nefronowych oraz zmniejszeniem ilości płynu wpływającego do przewodów zbiorczych. Jednak badania pokazują, że diuretyki tiazydowe mogą zwiększać liczbę cząsteczek akwoporyny-2 na błonach komórek nabłonka kanalików nefronowych niezależnie od wazopresyny. Podczas przyjmowania diuretyków tiazydowych wskazane jest wyrównanie strat potasu poprzez zwiększenie jego spożycia lub przepisanie leków moczopędnych oszczędzających potas [6].
Wraz z powołaniem indometacyny rozwijają się dodatkowe bardzo korzystne efekty, jednak NLPZ mogą wywoływać rozwój wrzodów dwunastnicy i krwawienia z przewodu pokarmowego [6].

Leczenie nielekowe:
Z centralnym ND z normalną funkcją ośrodka pragnienia - reżim swobodnego picia, normalna dieta. W przypadku dysfunkcji ośrodka pragnienia: - stałe przyjmowanie płynów. Na nefrogenny ND, ograniczenie soli, spożywanie pokarmów bogatych w potas.

Leczenie:
Miniryna, tabletki po 100, 200 mcg
Miniryna, liofilizat doustny 60, 120, 240 mcg
Aerozol do nosa Presynex w dawce 10 mcg / dawkę
Triampur-compositum 25 / 12,5 mg tabletki
Indometacyna - tabletki dojelitowe 25 mg

Inne zabiegi: -

Interwencja chirurgiczna: w przypadku nowotworów regionu podwzgórze-przysadka.

Środki zapobiegawcze: nieznane

Dalsze postępowanie: kontrola ambulatoryjna

Wskaźniki skuteczności leczenia i bezpieczeństwa metod diagnostycznych i leczniczych opisanych w protokole: zmniejszenie pragnienia i wielomoczu.

Preparaty (składniki aktywne) stosowane w leczeniu

Grupy leków według ATC stosowane w leczeniu

Hospitalizacja

Wskazania do hospitalizacji:
Zaplanowany:
1. wyjaśnić (ustalić) diagnozę;
2. ocena adekwatności terapii.