Choroba Werlhofa (idiopatyczna plamica małopłytkowa)

Około 40% wszystkich wysypek krwotocznych jest związanych z plamicą małopłytkową. Jego częstość występowania waha się w zależności od regionu od 1 do 13 osób na 100 tys. Mieszkańców..

Spośród wszystkich skazy o charakterze krwotocznym plamica małopłytkowa zajmuje pierwsze miejsce pod względem częstości występowania wśród dzieci w wieku przedszkolnym, u dorosłych cydr występuje rzadziej i dotyka głównie kobiety.

Co to jest plamica małopłytkowa?

Plamica małopłytkowa (choroba Werlhofa, ITP, pierwotna małopłytkowość immunologiczna) jest chorobą charakteryzującą się obniżonym poziomem płytek krwi (trombocytopenia).

Żywotność płytek krwi wynosi od 7 do 10 dni.

W plamicy małopłytkowej układ odpornościowy hamuje własne komórki krwi, które umierają w ciągu kilku godzin. Powoduje to wydłużenie czasu krwawienia..

Plamica małopłytkowa dzieli się na ostre, nawracające i przewlekłe postacie przebiegu choroby..

1. Postać ostra dotyka głównie dzieci, choroba trwa około 6 miesięcy, po wyzdrowieniu normalizuje się poziom płytek krwi, nie ma nawrotów.
2. Postać przewlekła trwa dłużej niż 6 miesięcy, dotyka dorosłych.
3. Forma nawracająca ma cykliczny charakter przebiegu: nawroty są zastępowane okresami ulgi. W zależności od częstości zaostrzeń chorobę dzieli się na częste, rzadkie i stale nawracające.

W zależności od przyczyny choroby plamica małopłytkowa dzieli się na następujące formy:

• trombocytopenia izoimmunologiczna (alloimmunologiczna) występuje podczas rozwoju wewnątrzmacicznego, jest związana z:
  • przenikanie przeciwciał przeciwpłytkowych przez łożysko od matki do dziecka, obserwuje się obniżony poziom płytek krwi w okresie prenatalnym oraz w pierwszych miesiącach po urodzeniu;
  • przeciwciała przeciwpłytkowe pojawiają się po transfuzji krwi;
• trombocytopenia heteroimmunologiczna (hapteniczna) powstaje w wyniku zmian w antygenach płytek krwi, w wyniku czego układ odpornościowy postrzega własne krwinki jako obce. Taka reakcja czasami pojawia się w wyniku infekcji wirusowej, bakteryjnej lub po zażyciu pewnych leków. Jeśli trombocytopenia heteroimmunologiczna nie zniknie w ciągu sześciu miesięcy, uważa się ją za chorobę autoimmunologiczną.
• małopłytkowość autoimmunologiczna (AITP) ma wiele postaci, w tym idiopatyczną plamicę małopłytkową (choroba Werlhofa), której przyczyna jest nieznana.

Przyczyny występowania

Przyczyny rozwoju plamicy małopłytkowej nadal nie są w pełni poznane..

• 45% przypadków plamicy małopłytkowej ma charakter idiopatyczny (choroba Werlhofa), czyli przyczyna nie została ustalona.
• 40% przypadków tej patologii wiąże się z poprzednią chorobą zakaźną i występuje 2-3 tygodnie po wyzdrowieniu. Najczęściej infekcja pochodzenia wirusowego (odra, ospa wietrzna, różyczka, zakażenie wirusem HIV, krztusiec itp.) Jest ważna, znacznie rzadziej - bakteria (malaria, dur brzuszny itp.)

Występowanie plamicy małopłytkowej może również ułatwić:

• ciężka hipotermia;
• uraz;
• nadmierne nasłonecznienie (promieniowanie ultrafioletowe);
• promieniowanie;
• powikłanie po podaniu szczepionki;
• przyjmowanie niektórych leków (barbiturany, kwas salicylowy, antybiotyki, estrogeny, arsen, sole rtęci);
• zakłócenie układu krwiotwórczego;
• nowotwory zlokalizowane w szpiku kostnym;
• protetyka naczyniowa z powodu mechanicznego uszkodzenia komórek krwi;
• przyjmowanie doustnych środków antykoncepcyjnych.

Czynniki ryzyka

Plamicę małopłytkową można znaleźć u dzieci i dorosłych w każdym wieku, ale istnieją czynniki, które zwiększają ryzyko rozwoju tej choroby:

• należący do płci żeńskiej (u kobiet plamica małopłytkowa występuje trzykrotnie częściej niż u mężczyzn);
• niedawna choroba zakaźna zwiększa ryzyko rozwoju choroby, zwłaszcza u dzieci;
• dziedziczność (choroba u bliskich krewnych zwiększa ryzyko trombocytopenii);
• częsty stres.

Objawy plamicy małopłytkowej

Choroba Werlhofa przebiega w trzech etapach:

• kryzys krwotoczny - objawy są wyraźne, w badaniu krwi obserwuje się obniżony poziom płytek krwi;
• remisja kliniczna - zewnętrzne oznaki małopłytkowości zanikają, ale nadal występują jej charakterystyczne zmiany w badaniu krwi;
• remisja kliniczna i hematologiczna - testy wracają do normy, nie ma też klinicznych objawów choroby.

Pierwsze oznaki trombocytopenii pojawiają się, gdy liczba płytek krwi spadnie poniżej 50 * 109 / l, co następuje po około 2-3 tygodniach od zaatakowania czynnika wywołującego chorobę.

Ostra plamica małopłytkowa

Choroba zaczyna się nagle: na skórze i błonach śluzowych pojawiają się krwotoki (patrz zdjęcie powyżej), zaczyna się krwawienie, ogólny stan się pogarsza, skóra staje się blada, ciśnienie krwi spada.

Temperatura ciała może osiągnąć 38 stopni. Węzły chłonne stają się zaognione i bolesne.

Przewlekła plamica małopłytkowa

Głównym objawem choroby są wysypki. Pojawiają się na skórze i błonach śluzowych, bolesne, różnej wielkości.

Wysypki mogą być kilku rodzajów:

• wybroczyny (małe kropki);
• Vibex (wysypka gromadzi się w grupach lub w paski);
• duże plamy, w tym wybroczyny i paski.

Kolor świeżych wysypek jest fioletowy. Wyblakłe ”wysypki są żółte lub zielone. Wysypka na skórze może być mokra lub sucha.

W przypadku wilgotnych wysypek możliwe jest krwawienie, szczególnie w nocy.

Typowa lokalizacja: na klatce piersiowej, brzuchu, kończynach górnych i dolnych, rzadziej na twarzy i szyi. W tym samym czasie na błonach śluzowych pojawia się wysypka..

Niektóre lokalizacje są niedostępne do badania bez specjalnego sprzętu: błona bębenkowa, surowicza błona mózgu i inne narządy.

Ważnym objawem choroby jest krwawienie o różnym nasileniu. Najczęstsze krwawienie:

• krwotok z nosa;
• z dziąseł iw miejscach usuniętych zębów;
• po operacji usunięcia migdałków;
• podczas kaszlu z dróg oddechowych;
• z przewodu pokarmowego z wymiocinami lub moczem;
• krwawienie z macicy.

Krwawienie występuje jednocześnie z wysypką skórną lub później.

Temperatura ciała z przewlekłą plamicą małopłytkową nie jest podwyższona, czasami występuje szybkie tętno, u dzieci węzły chłonne powiększają się i stają się bolesne.

Zakrzepowa postać idiopatycznej plamicy małopłytkowej.

Ta forma choroby jest najbardziej niebezpieczna ze wszystkich.

Charakteryzuje się ostrym, spontanicznym początkiem, złośliwym przebiegiem.

Z powodu tworzenia się szklistych skrzepów krwi dochodzi do przerwania dopływu krwi do różnych narządów.

Idiopatyczna plamica małopłytkowa (ITP) typu zakrzepowego charakteryzuje się następującymi objawami:

• wysypka krwotoczna;
• gorączka;
• ostra niewydolność nerek (to ona jest przyczyną śmierci);
• drgawki, upośledzona wrażliwość;
• żółtaczka;
• ból stawu;
• nerwica, splątanie, śpiączka;
• niemiarowość;
• ból brzucha.

Diagnostyka

Aby zdiagnozować chorobę Werlhofa, przeprowadza się wywiad i badanie pacjenta. Aby potwierdzić obecność choroby, stosuje się laboratoryjne metody badania krwi, moczu i rdzenia kręgowego.

W przebiegu przewlekłym parametry hematologiczne mogą znajdować się w granicach normy..

W trakcie rozmowy hematolog (lekarz specjalizujący się w chorobach krwi) prosi o historię czynników przyczyniających się do rozwoju plamicy małopłytkowej: zakażenie wirusami, przyjmowanie leków, szczepienia, ekspozycja na promieniowanie itp..

Badanie pacjenta ujawnia charakterystyczny objaw tej choroby - krwotoczną wysypkę na skórze i błonach śluzowych. Ponadto lekarz może przeprowadzić serię testów, które pozwolą zidentyfikować krwotoki w skórze:

• Test mankietu jest stosowany u dorosłych i dzieci od 3 roku życia. Pacjent jest zakładany na ramię w celu pomiaru ciśnienia, jeśli po 10 minutach pojawią się krwotoki punktowe, próbkę uznaje się za pozytywną.
• Test opaski uciskowej jest wykonywany tylko u osób dorosłych. Po założeniu opaski uciskowej w miejscu ucisku pojawiają się krwotoki.
• „Metoda szczypania” - po niewielkim uszczypnięciu tworzy się siniak.

Ogólne badanie krwi ujawnia nieprawidłowości w poziomie hemoglobiny (obserwuje się niedokrwistość ze znaczną utratą krwi), płytek krwi. Koagulogram krwi pokazuje szybkość krzepnięcia krwi, obecność przeciwciał przeciwpłytkowych oraz zmniejszoną retrakcję skrzepu lub jej brak. Erytrocyty znajdują się w ogólnej analizie moczu.

W ciężkich przypadkach wykonuje się biopsję czerwonego szpiku kostnego. W badaniu biopsji normalna lub zwiększona zawartość megakariocytów, obecność ich niedojrzałych form.

W przypadku typowych objawów klinicznych leczenie można rozpocząć od razu, nie czekając na wyniki badań laboratoryjnych.

Leczenie choroby Werlhofa

Jeśli plamica małopłytkowa nie powoduje powikłań, nie ma wyraźnego krwawienia, liczba płytek krwi nie jest niższa niż 50 * 109 / l, taktyka medyczna polega na obserwacji - nie jest wymagane leczenie.

Przy spadku liczby płytek krwi do 30-50 * 109 / l konieczne jest leczenie u pacjentów z ryzykiem wystąpienia krwawienia (nadciśnienie tętnicze, wrzód trawienny przewodu pokarmowego).

Jeśli liczba płytek krwi spadnie poniżej 30 * 109 / l, konieczna jest pilna hospitalizacja.

Terapia zachowawcza

Terapia zachowawcza obejmuje stosowanie leków, mogą one hamować procesy autoimmunologiczne i zmniejszać przepuszczalność naczyń:

• glikokortykosteroidy (prednizolon) dają efekt leczenia w ciągu 1-2 tygodni;
• globuliny (immunoglobulina G), zwiększają poziom płytek krwi;
• interferony (Interferon A2) są stosowane, gdy glikokortykosteroidy są bezsilne;
• cytostatyki (cyklofosfamid, imuran, winblastyna, winkrystyna i azatiopryna);
• witaminy PP i C, sole wapniowe, kwas aminokapronowy.

Aby zatrzymać krwawienie zewnętrzne, stosuje się gąbkę hemostatyczną, przy krwawieniu wewnętrznym wstrzykuje się leki, aby zatrzymać krew.

W przypadku ciężkiego przebiegu stosuje się plazmaferezę - przetoczenie składników krwi, masę płytek krwi.

Operacja

W niektórych przypadkach idiopatyczna plamica małopłytkowa nie reaguje na leczenie zachowawcze, wówczas wykonywana jest operacja usunięcia śledziony - splenektomia.

Natychmiast obserwuje się znaczną poprawę, ale istnieje ryzyko powikłań pooperacyjnych, a odporność organizmu na choroby zakaźne jest znacznie obniżona.

Splenektomia jest wykonywana z szeregu wskazań:

• czas trwania choroby przekracza 1 rok, 2-3 okresy zaostrzeń, nieskuteczność terapii glikokortykosteroidami;
• przeciwwskazania do przyjmowania adrenokortykosteroidów;
• nawrót trombocytopenii po przebiegu terapii lekowej;
• ciężki przebieg idiopatycznej plamicy małopłytkowej, krwotok z ważnych narządów.

Medycyna tradycyjna

W leczeniu plamicy płytkowej oprócz leków stosuje się rośliny lecznicze o właściwościach hemostatycznych. Pomiędzy nimi:

• Pokrzywa;
• skrzyp polny;
• palić;
• torba pasterska;
• kora kaliny;
• szczawik;
• melisa;
• torba pasterska;
• żeń-szeń;
• pięciornik z gęsi.

Dieta

Ważne jest, aby jedzenie, które spożywasz, było letnie lub chłodne. Świeże warzywa i owoce są przydatne, ale należy uważać, aby nie wywoływały reakcji alergicznej.

• słone potrawy;
• wędzony;
• przyprawy;
• produkty fast food;
• napoje: gazowane, alkoholowe, kawowe.

Prognoza

U dorosłych plamica małopłytkowa kończy się całkowitym wyzdrowieniem w 75% przypadków, u dzieci - w 90% przypadków. Pojawienie się poważnych powikłań jest możliwe tylko w ostrym okresie choroby.

Prawdopodobieństwo zgonu w odmianie zakrzepowej plamicy małopłytkowej zależy od rozległości zmiany i stopnia uszkodzenia mózgu, układu sercowo-naczyniowego, nerek i innych narządów..

Pacjenci z historią tej patologii wymagają stałego nadzoru lekarskiego, wykluczenia leków negatywnie wpływających na krzepliwość krwi, zmiany stylu życia i odżywiania.

Zapobieganie

Środki zapobiegawcze w przypadku plamicy małopłytkowej mają na celu zapobieganie zaostrzeniom. Polegają na utrzymaniu poziomu płytek krwi i hemoglobiny we krwi i obejmują:

• wykluczenie alergenów w żywności (pikantne, smażone, alkohol);
• odrzucenie leków wpływających na agregację płytek krwi (ibuprofen, leki z kofeiną, tabletki nasenne, aspiryna);
• powstrzymywanie się od długotrwałego przebywania na słońcu;
• ograniczyć szczepienia, odmówić przyjęcia szczepionki przeciw grypie;
• unikanie kontaktu z pacjentami zakaźnymi;
• unikanie traumatycznych sportów;
• eliminacja sztywnych diet;
• minimalizowanie stresujących sytuacji.

Po wypisaniu ze szpitala pacjent jest rejestrowany w przychodni w miejscu zamieszkania - jest obserwowany przez lekarza co najmniej 2 lata.

Jednak duża część odpowiedzialności za zdrowie spoczywa na barkach pacjenta lub jego rodziców w przypadku choroby dziecka.

Biorąc pod uwagę, że plamica małopłytkowa występuje często u dzieci, bardzo ważne jest nauczenie całej rodziny, jak zapobiegać tej chorobie..

Choroba Werlhofa u dzieci

Bez względu na to, jak rodzice starają się chronić swoje dziecko przed urazami i siniakami, nadal się to zdarza, czasem nawet niespodziewanie. I jako rodzaj przypomnienia o tym, co się stało, na skórze Twojego dziecka pozostaje siniak, a jeśli cios był zbyt silny, to krwiak. Jednak w niektórych przypadkach pojawienie się rozległego krwotoku lub siniaków nie jest „nagrodą” za żart, ale pierwszym objawem choroby Werlhofa.

Etiologia i patogeneza

Ta patologia jest uważana za najczęstszą chorobę genetyczną układu krwionośnego u dzieci. Częstość występowania wynosi 1-2 przypadki na 100 tys. Populacji dzieci. Występuje z taką samą częstotliwością zarówno u chłopców, jak iu dziewcząt.

Plamica małopłytkowa (choroba Werlhofa) to głównie pierwotna skaza krwotoczna o przewlekłym pofalowanym przebiegu, co jest spowodowane ilościowymi i jakościowymi zmianami (niewydolnością) płytek krwi.

Przyczyny choroby Werlhofa u dzieci są nadal nieznane. Niektórzy naukowcy skłaniają się ku teorii mutacji genetycznej, która powoduje powstawanie wadliwych krwinek, podczas gdy inni uważają, że wiodącą rolę odgrywają zaburzenia układu odpornościowego. Jeszcze inni twierdzą, że plamica występuje, gdy istnieją obie przyczyny - zarówno mutacje, jak i upośledzona odpowiedź immunologiczna.

Pierwsze objawy choroby Werlhofa pojawiają się po szczepieniach, przyjmowaniu różnych leków, przebytych chorobach zakaźnych (wirusowych, bakteryjnych), narażeniu dziecka na niskie lub wysokie temperatury. Istnieje kilka patogenetycznych mechanizmów rozwoju patologii:

1. Ciało zaczyna tworzyć przeciwciała przeciwko własnym płytkom krwi, które tworzą kompleks antygen-przeciwciało na błonie tego ostatniego i niszczą te komórki krwi.
2. Jednocześnie proces dojrzewania płytek krwi w narządach krwiotwórczych zostaje zakłócony, więc przeciwciała działają nie tylko z dojrzałymi komórkami, ale także uszkadzają zarodek megakariocytów.
3. Występuje znaczne skrócenie czasu istnienia płytek krwi: normalnie żyją 10-12 dni, z plamicą - tylko 1-2 dni.

Wszystko to prowadzi do znacznego obniżenia poziomu płytek krwi dziecka i ich niewydolności funkcjonalnej. Skutkuje to następującymi zmianami:

1. Brak odżywienia (dostarczanie składników odżywczych jest najważniejszą funkcją płytek krwi) prowadzi do ścieńczenia warstwy śródbłonka naczyń krwionośnych, zwiększonej jego przepuszczalności, co jest przyczyną samoistnego krwawienia.
2. Z powodu niewydolności płytek krwi czas trwania krwawienia wydłuża się, co może być śmiertelne.

Plamica małopłytkowa jest klasyfikowana następująco:

1. Rodzaj choroby - nabyta lub dziedziczna.
2. Forma patologii:

• Nieodporny;
• Odporny.

• Kryzys, który może być łagodny, umiarkowany lub ciężki;
• Remisja kliniczna;
• Remisja kliniczna i laboratoryjna.

Przebieg choroby: ostry lub przewlekły (rzadko lub często nawracający, najcięższy - stale nawracający). Obecność lub brak komplikacji.

Obraz kliniczny i diagnoza

Następujące objawy są charakterystyczne dla plamicy małopłytkowej:

1. Krwotoki w skórze i tkance podskórnej, w błonach śluzowych narządów wewnętrznych, w jamie opłucnej, w torebce stawowej. Różnią się od zwykłych krwiaków następującymi cechami:

• występują spontanicznie, najczęściej w nocy;
• obszar krwotoku nie odpowiada czynnikowi uszkadzającemu (znacznie bardziej niż powinien);
• polichromia;
• polimorfizm - charakterystyczny objaw „skóry lamparta” (kolor krwiaków może być czerwonawy, niebiesko-fioletowy, zielony);
• brak symetrii w miejscu krwotoków.

2. Dowolne krwawienie: najczęściej z dziąseł, nosa, rzadziej z błon śluzowych przewodu pokarmowego lub układu moczowego. Szczególnie niebezpieczne jest krwawienie miesiączkowe - trwa dłużej niż zwykle i jest bardzo ciężkie.

Rozpoznanie choroby Werlhofa u dzieci przeprowadza się na podstawie danych wywiadu, obrazu klinicznego, badań fizykalnych i laboratoryjnych. Z powodu naruszenia przepuszczalności i kruchości naczyń krwionośnych u takich pacjentów określa się pozytywne testy śródbłonka:

• Objaw uszczypnięcia.
• Test mankietu.
• Próbki puszki i nakłucia.
• Objaw młoteczka.

Małopłytkowość obserwuje się w ogólnej analizie krwi w chorobie Verlhofa, w badaniu mikroskopowym uwidacznia się gigantyczne płytki krwi. Podczas badania czerwonego szpiku kostnego rozpoznaje się znaczny wzrost liczby megakariocytów, promegakariocytów i megakarioblastów. Jednak procesy sznurowania płytek krwi są znacznie zmniejszone.

Badanie procesów krzepnięcia wskazuje na zmniejszenie retrakcji skrzepu i wydłużenie czasu krwawienia według Duke.

Leczenie choroby Werlhofa

Aby zminimalizować prawdopodobieństwo urazu, małemu pacjentowi przepisuje się ścisły odpoczynek w łóżku. Nie ma specjalnych wskazówek żywieniowych, ale żywność musi zawierać odpowiednią ilość wapnia i białka.

Leczenie choroby Werlhofa u dzieci polega na stosowaniu glikokortykosteroidów (prednizolonu), w przypadku ich nieskuteczności przepisuje się immunosupresanty. W celu zwiększenia poziomu płytek krwi stosuje się immunoglobulinę przeciw rezusowi oraz pochodne interferonu.

Jeśli leczenie zachowawcze jest nieskuteczne, wykonuje się splenektomię. Do celów hemostatycznych można stosować miejscowo gąbkę hemostatyczną, kwas aminokapronowy, dicynon i tugin wstrzykuje się dożylnie lub domięśniowo. W przypadku krwawienia zagrażającego życiu pacjenta wykonuje się transfuzję płytek krwi.

W tej chwili plamica małopłytkowa jest patologią nieuleczalną, dlatego nie można powiedzieć, że po chorobie Werlhofa występują powikłania. Te stany częściej towarzyszą chorobie. Uważany za szczególnie niebezpieczny:

1. Krwawienie z przewodu pokarmowego.
2. Krwotok mózgowy.
3. Krwawienie z płuc.
4. Metrorrhagia.

Leczenie tych schorzeń odbywa się w szpitalu na oddziale intensywnej opieki medycznej i przy pomocy silnych leków hemostatycznych.

Choroba Werlhofa (idiopatyczna plamica małopłytkowa) jest chorobą należącą do grupy skazy krwotocznej i charakteryzuje się zwiększonym krwawieniem z powodu obniżenia poziomu płytek krwi.

Powody

Etiologia choroby nie jest w pełni poznana. Lekarze rozróżniają dwie formy choroby Werlhofa, w zależności od przyczyn jej wystąpienia:

• forma pierwotna - może być dziedziczna, która jest dość rzadka i nabyta, która rozwija się najczęściej po chorobie zakaźnej;
• forma wtórna - to tylko jeden z objawów innych chorób.

Za główną przyczynę choroby Werlhofa uważa się niewystarczającą produkcję płytek krwi przez megakariocyty - komórki szpiku kostnego - na skutek zakłócenia ich funkcjonowania.

Mechanizm rozwoju

Rozwój choroby opiera się na niszczeniu płytek krwi przez przeciwciała wytwarzane w samym organizmie. Mogą pojawić się po 1-3 tygodniach, jeśli:

• pacjent miał infekcję bakteryjną lub wirusową;
• indywidualna nietolerancja pojawiła się podczas przyjmowania leków;
• wystąpiła hipotermia lub poważne przegrzanie organizmu;
• wykonano operacje chirurgiczne;
• pacjent niedawno doznał urazu;
• przeprowadzono szczepienia ochronne.

Ale czasami nie można w ogóle ustalić przyczyny mechanizmu wyzwalającego..

Po pojawieniu się autoprzeciwciał we krwi obserwuje się wzmożoną aglutynację („sklejanie”) płytek krwi, w wyniku której powstają mikrozakrzepy, które zatykają drobne naczynia krwionośne.

Ściany naczyń krwionośnych z powodu zwiększonej przepuszczalności wynikającej z braku serotoniny (środka zwężającego naczynia krwionośne wytwarzanego przez płytki krwi) wypuszczają krew; krwiaki pojawiają się w tkankach lub zaczyna się krwawienie zewnętrzne.

Ponadto ze względu na zakrzepy krwi, które częściowo lub całkowicie blokują światła naczyń krwionośnych, do narządów i tkanek dociera mniej tlenu i składników odżywczych. Dochodzi do niedokrwienia wielu narządów, w tym mózgu, nerek, wątroby i serca.

W chorobie Werlhofa oprócz ilościowych i jakościowych zmian w płytkach krwi dochodzi do zaburzeń w układzie krzepnięcia krwi, w wyniku których podczas krwawienia dochodzi do nadmiernego rozluźnienia skrzepu. Nie ma retrakcji (samoistna kompresja, zaciśnięcie brzegów rany), co prowadzi do powtarzającego się krwawienia.

Ponadto dzięki ciągłemu zużyciu płytek krwi, gdy krwawienie ustaje, ich poziom we krwi jest znacznie obniżony, co zwiększa trombocytopenię. Pogarsza się krzepliwość krwi, krwawienie przedłuża się, trudne do zatrzymania. W rezultacie może rozwinąć się ciężka niedokrwistość..

Klasyfikacja objawów choroby Werlhofa

Choroba jest klasyfikowana według różnych kryteriów: według postaci, przebiegu, ciężkości i okresów..

Formy choroby:

• heteroimmunologiczny (występuje, gdy organizm jest narażony na różne czynniki, takie jak antygeny, wirusy; jest ostry i ma korzystne rokowanie);
• autoimmunologiczne (rozwija się w wyniku produkcji przez organizm przeciwciał przeciwko własnym płytkom krwi, komórkom szpiku kostnego wytwarzającym płytki krwi oraz przeciwko przodkowi wszystkich elementów krwi - komórce macierzystej; przebiega w postaci przewlekłej z częstymi nawrotami).

Przebieg choroby:

• ostry (trwa do sześciu miesięcy);
• podostry (3-4 miesiące);
• przewlekłe (powyżej sześciu miesięcy):

- z częstymi nawrotami;

- z rzadkimi nawrotami;

- z ciągłymi nawrotami.

Okresy chorobowe:

- kliniczne (brak krwawienia z utrzymującą się małopłytkowością we krwi);

- kliniczne i hematologiczne (całkowity brak krwawienia i trombocytopenii we krwi).

Nasilenie przebiegu choroby Werlhofa:

• łagodny (wyrażony jest tylko zespół skóry);
• średni (zespół krwotoczny jest umiarkowanie wyrażony w postaci niewielkich krwawień i objawów skórnych; w analizie laboratoryjnej obserwuje się trombocytopenię we krwi - 50-100 * 109 / l);
• ciężkie (charakteryzujące się obfitym, częstym i przedłużającym się krwawieniem, ciężkim zespołem skórnym, ciężką niedokrwistością w wyniku krwawienia i małopłytkowością krwi - 30-50 * 109 / l).

Zgodnie z obrazem klinicznym istnieją dwa rodzaje plamicy małopłytkowej:

• „Sucha” - pacjent ma tylko skórny zespół krwotoczny w postaci wylewów do skóry;
• „Mokry” - objawia się połączeniem krwotoków z krwawieniem.

Ta klasyfikacja według ciężkości jest nieco arbitralna, ponieważ stopień krwawienia nie zawsze odpowiada poziomowi trombocytopenii we krwi..

Objawy choroby

Ostra postać choroby występuje samoistnie i szybko postępuje. W początkowej fazie choroby pojawiają się ogólne objawy złego samopoczucia:

• wzrost temperatury ciała do 38;
• nudności;
• wymioty;
• zmniejszony apetyt;
• słabość;
• zwiększone zmęczenie;
• bół głowy;
• ból w klatce piersiowej lub ból brzucha;
• drobne krwotoki lub małe siniaki na skórze.

Następnie zespół krwotoczny dołącza do ogólnego obrazu klinicznego:

• krwotoki w błonach śluzowych migdałków, podniebieniu twardym i miękkim, spojówce, twardówce, ciele szklistym, siatkówce, dnie i błony bębenkowej;
• krwawienie z macicy i obfite przedłużone miesiączki;
• rozległe krwiaki i drobne krwotoki na skórze;
• krwawienie z błon śluzowych dziąseł, krwawienia z nosa;
• krwawienie z przewodu pokarmowego, w wyniku którego w stolcu można zobaczyć krew;
• krwawienie z nerek, które może objawiać się krwią w moczu;
• przedłużone krwawienie po ekstrakcji zęba, którego nie można zatrzymać konwencjonalnymi metodami;
• rzadko - krwioplucie i krwawienie z oczu („krwawe łzy”).

Główne cechy zespołu krwotocznego w chorobie Werlhofa:

• stopień krwawienia nie jest zgodny z urazem;
• wystąpienie krwawienia bez wyraźnego powodu, częściej w nocy;
• różnorodność elementów krwotocznej wysypki - od małych wybroczyn (punktowych krwotoków) po rozległe krwiaki;
• różne kolory elementów wysypki - od fioletowej do żółtej lub niebieskawo-zielonej, w zależności od wieku krwotoku - tzw. „leopard skin” lub „shagreen skin”;
• bezbolesność krwiaków;
• wyraźna asymetria krwotocznej wysypki.

Krwotok i krwawienie z błon śluzowych to główne objawy kliniczne. Mogą jednak wystąpić spontanicznie lub w wyniku drobnych urazów i drobnych zabiegów medycznych (zastrzyki, pobranie palca).

Krwotoki najczęściej występują na przedniej powierzchni ciała i kończyn, mogą mieć różne rozmiary i są podatne na fuzję.

W przyszłości stan ogólny pogarsza przedłużająca się nieprawidłowa gorączka i zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego:

• głęboki patologiczny sen;
• drgawki;
• drażliwość;
• ogólny letarg;
• pogorszenie widzenia - niewyraźne, niewyraźne obiekty;
• zahamowana mowa;
• drżenie (drżenie) rąk;
• jednostronne porażenie;
• dezorientacja w przestrzeni;
• ataksja (brak równowagi i koordynacja ruchów);
• ostre stany psychiczne.

We krwi podczas badań laboratoryjnych obserwuje się ciężką trombocytopenię i spadek poziomu hemoglobiny. Z powodu niedokrwistości może wystąpić tachykardia. Ale po normalizacji morfologii krwi zwykle znika..

W przypadku przewlekłej postaci choroby ostry początek nie jest typowy. Ogólne objawy są łagodne, prawie niewidoczne i pojawiają się na długo przed pojawieniem się głównych objawów choroby. Zespół krwotoczny zaczyna się od niewielkich krwawień z nosa, niewielkich krwotoków i przedłużonego krwawienia po operacji.

Powikłania choroby Werlhofa

• Niedokrwistość po krwotoczna;
• uderzenia;
• śpiączka;
• śmierć z powodu nadmiernej ostrej utraty krwi lub w wyniku krwotoku w mózgu lub innych ważnych narządach.

Diagnostyka

Badanie krwi pozwala zidentyfikować patologiczne zmiany w jego składzie charakterystyczne dla choroby.

Diagnozę choroby Werlhofa przeprowadza się w kilku etapach:

• zbieranie reklamacji i ich ocena;
• znajomość wywiadu - wywiad z pacjentem;
• kliniczne objawy choroby - badanie pacjenta;
• specyficzne metody - zakładanie opaski uciskowej, szczypta i próbek Konchalovsky-Rumpel-Leede, w których pozytywne wyniki w postaci niewielkich krwotoków wskazują na zmniejszoną elastyczność ścian naczynia;
• badania laboratoryjne ujawniają następujące wskaźniki we krwi:

- trombocytopenia - poniżej 140 * 109 / l;

- wydłużenie czasu trwania krwawienia według Duke do 4 minut lub więcej;

- zmniejszenie retrakcji skrzepu do 60-75%;

- zwiększona liczba megakariocytów w szpiku kostnym (powyżej 54-114 / μl) - może ulec zmianie morfologicznej;

- pojawienie się przeciwciał przeciwpłytkowych;

- zaburzenia czynnościowe płytek krwi, wzrost ich wielkości i zmiana kształtu;

- wykrywanie we krwi podwyższonych mian przeciwciał w stosunku do niektórych zakaźnych patogenów (np. różyczki, odry, ospy wietrznej, cytomegalowirusa itp.);

- wzrost poziomu bilirubiny we krwi;

- przy uszkodzeniu nerek we krwi wzrasta poziom mocznika i resztkowego azotu.

Pomimo faktu, że głównym objawem diagnostycznym jest trombocytopenia, jej pojedyncze wykrycie we krwi nie wystarcza do ostatecznej diagnozy. Dlatego po 2-3 dniach przeprowadza się drugą analizę z dokładnym badaniem morfologii leukocytów..

Metody diagnozowania zaburzeń układu hemostazy - Michaił Pantelejew

Leczenie

Metody i schematy leczenia choroby Werlhofa całkowicie zależą od stadium choroby, jej ciężkości i przebiegu. Są klasyfikowani jako konserwatywni i radykalni..

W ostrym okresie wymagana jest pilna hospitalizacja i ścisły odpoczynek w łóżku. Picie dużej ilości płynów, płynne schłodzone jedzenie w ułamkowych porcjach.

Leczenie odbywa się w czterech kierunkach:

1. Hemostatyczne:

• miejscowe leczenie krwawień, na przykład użycie gąbki hemostatycznej, filmu fibrynowego lub żelatynowego, trombiny, pneumotamponów i tamponów z nadtlenkiem wodoru, koagulenem, mlekiem kobiecym, chromianem itp.;
• dożylne podanie kwasu aminokapronowego (przy braku krwi w moczu), etamsylatu lub dicinonu, a także kwasu askorbinowego z chlorkiem wapnia;
• w celu zwiększenia krzepliwości krwi przepisać pepton, atropinę, adrenalinę w postaci zastrzyków domięśniowych, doustnie - napar z ziół z warg jajecznych i olejku sezamowego.

1. Anemia:

• powołanie środków wzmacniających naczynia krwionośne - rutyny, kwercetyny, cytryny, askorutyny, aronii, a także wprowadzenie witamin C i K, stosowanie soków owocowych i warzywnych (pomarańcza, cytryna, kapusta, marchew);
• wraz z rozwojem niedokrwistości wskazane są leki zawierające żelazo;
• transfuzja krwi, masy erytrocytów lub płytek krwi, suchy roztwór osocza, poliglucyna;
• leczenie antyianeminą, ekstraktem z wątroby, kampolonem;
• dożylne wstrzyknięcie immunoglobulin.

1. Hormonalne:

• stosowanie leków kortykosteroidowych, które zwiększają odporność, zwiększają krzepliwość krwi i zmniejszają przepuszczalność ścian naczyń krwionośnych;
• hormony-androgeny pomagają przy ostrych i przewlekłych postaciach choroby u kobiet z zaburzeniami hormonalnymi i obfitymi krwawieniami z macicy, w tym krwawieniami miesiączkowymi (praktycznie nie działają w okresie menopauzy).

Po terapii hormonalnej niektórzy pacjenci dochodzą do zdrowia, ale w niektórych niższych dawkach lub odstawieniu leku może dojść do nawrotu choroby.

W „suchej” postaci plamicy hormony nie są przepisywane.

1. Chirurgiczny:

• Splenektomia (usunięcie śledziony) - to leczenie jest obecnie szeroko stosowane, gdy terapia hormonalna nie przyniosła rezultatu przez cztery miesiące. Operacja wykonywana jest w okresie remisji - w żadnym przypadku w czasie zaostrzenia i krwawienia.

Jeśli splenektomia jest nieskuteczna (gdy rozpad płytek krwi występuje głównie w wątrobie, a nie w śledzionie, zgodnie z oczekiwaniami), leki immunosupresyjne (cytostatyki) są przepisywane razem z hormonami - cyklofosfamidem, azatiopryną itp..

Oprócz tych czterech obszarów leczenie różnych postaci choroby obejmuje:

• Przestrzeganie łagodnego schematu, który ogranicza ryzyko kontuzji.
• Dieta - tabela nr 5, która zawiera dość obszerną listę produktów spożywczych; są to zupy, chude mięsa, ryby, nabiał, zboża, warzywa, owoce, produkty mączne i makarony.
• Witaminy, sole wapniowe.
• Zioła hemostatyczne (pokrzywa, pieprz wodny, krwawnik pospolity, jedwab kukurydziany i owoce dzikiej róży).
• Leki żółciopędne - LIV-52, allochol, cholagol, cholenzym lub żółciopędna kolekcja ziół.
• Naprzemienne przebiegi dicinonu, węglanu litu, adroksonu, a także połączenia ATP i siarczanu magnezu, które pozytywnie wpływają na właściwości funkcjonalne płytek krwi.
• Jeśli występują ogniska przewlekłej infekcji, konieczna jest ich higiena..
• Przy współistniejących procesach zapalnych wskazane są antybiotyki.

Wszyscy pacjenci podlegają obowiązkowemu badaniu klinicznemu i muszą znajdować się pod stałym nadzorem hematologa. Należy pamiętać, że chloropromazyna, salicylany, promieniowanie ultrafioletowe, UHF i leczenie inhibitorami płytek krwi - leki hamujące czynność płytek są przeciwwskazane.

W okresie remisji konieczne jest skierowanie wszelkich starań, aby zapobiec zaostrzeniom choroby i powikłaniom.

Prognoza

Dzięki szybkiemu leczeniu pacjenta w celu uzyskania pomocy i szybkiej diagnozy rokowanie choroby jest dość korzystne. Znane są przypadki ostrego początku choroby i szybkiego powrotu do zdrowia po przebiegu niezbędnej terapii.

Niekorzystne rokowanie może dotyczyć rozwoju powikłań, a także przypadków, w których usunięcie śledziony było nieskuteczne.

Ciąża z chorobą Werlhofa

Ciąża z chorobą Werlhofa jest rzadka. A jednak powinieneś wiedzieć, jak się zachować w okresie ciąży..

Kobieta w ciąży, u której zdiagnozowano chorobę Verlhofa, wymaga stałego monitorowania i regularnych badań kontrolnych przez hematologa. To on przepisuje leczenie i dostosowuje dawkę leków..

Leczenie lekami hormonalnymi nie jest zalecane ze względu na wysokie ryzyko hipotrofii nadnerczy u płodu.

Splenektomia w czasie ciąży jest wykonywana tylko ze wskazań życiowych.

W większości przypadków ciąża kończy się sukcesem. Jej przerwanie, podobnie jak splenektomia, jest widoczne tylko w skrajnych przypadkach..

Podczas leczenia choroby Werlhofa nie należy karmić dziecka piersią, ponieważ mleko może zawierać przeciwciała. Dlatego dziecko powinno zostać tymczasowo przeniesione na sztuczne karmienie..

Choroba Werlhofa u dzieci

Choroba może rozwinąć się zarówno u dorosłych, jak iu dzieci w różnym wieku..

U noworodków choroba jest dziedziczna, ale nie jest uwarunkowana genetycznie, ponieważ matka przekazuje dziecku określone przeciwciała.

U starszych dzieci choroba objawia się 1-3 tygodnie po chorobie zakaźnej pochodzenia wirusowego lub bakteryjnego, a także po szczepieniach ochronnych. Dzieci częściej niż dorośli mają przewlekłą postać choroby Werlhofa.

Chłopcy i dziewczęta chorują równie często, ale w starszym wieku (po czternastu latach) dziewczynki częściej chorują.

Plamica małopłytkowa u dzieci

Przyczyny, mechanizm rozwoju choroby i objawy są takie same u dzieci i dorosłych. Ale w przeciwieństwie do dorosłych choroba w dzieciństwie charakteryzuje się zapaleniem węzłów chłonnych, aw 30% przypadków objawia się powiększeniem śledziony (u dorosłych śledziona z chorobą Werlhofa wzrasta niezwykle rzadko).

Same dolegliwości u dzieci są nieobecne do momentu wystąpienia anemii.

Metody i schematy leczenia są takie same jak dla dorosłych. Tylko dzieciom nadal przepisuje się leki stymulujące hematopoezę.

Z którym lekarzem się skontaktować

Choroba Werlhofa jest leczona przez hematologa. Jeśli jednak diagnoza nie została jeszcze ustalona, ​​jeśli wystąpi krwawienie, możesz skonsultować się z lekarzem rodzinnym lub lekarzem rodzinnym. Dodatkową pomoc w leczeniu pacjenta udzielają lekarze wąskich specjalności - ginekolodzy, nefrolodzy, neurolodzy, chirurdzy, dermatolodzy.

Sprawdź popularne artykuły

Choroba Werlhofa, której leczenie i objawy zostaną omówione w tym artykule, rozwija się na tle dużej skłonności płytek krwi do zlepiania się (agregacji), co prowadzi do powszechnego tworzenia się mikrozakrzepów, które z kolei zatykają światło tętnic małego kalibru. Ponadto choroba objawia się wtórnym topnieniem krwinek, zmniejszeniem liczby płytek krwi w wyniku ich aktywnego wykorzystania w tworzeniu skrzepliny (małopłytkowość konsumpcyjna).

Plamica małopłytkowa (choroba Verlhofa) jest najbardziej uderzającym i częstym przykładem skazy krwotocznej. Choroba występuje u noworodków, starszych dzieci i dorosłych. Jednocześnie płeć piękna jest trzykrotnie bardziej narażona na chorobę Werlhofa. Muszę powiedzieć, że choroby i choroby o charakterze krwotocznym występują dość często, zwłaszcza w przypadku plamicy małopłytkowej. Dlatego każda osoba przyda się, aby dowiedzieć się więcej o takiej chorobie..

Choroba Werlhofa: przyczyny

Mechanizm procesu patologicznego nie został jeszcze w pełni poznany. Wiadomo tylko, że dziedziczna predyspozycja odgrywa rolę w rozwoju choroby. Pod wpływem różnych niekorzystnych czynników, takich jak urazy psychiczne i fizyczne, promieniowanie słoneczne, szczepienia, hipotermia, infekcje, może się to objawiać w chorobie Werlhofa. U dzieci przyczyny, rozpoznanie i leczenie choroby są pod wieloma względami takie same, jak u dorosłych. Istnieją jednak pewne funkcje, które omówimy poniżej..

Obecnie zwyczajowo tę patologię uważa się za immunoalergiczną, gdy organizm wytwarza przeciwciała przeciwko własnym płytkom krwi (są to komórki odpowiedzialne za krzepnięcie krwi), w wyniku czego umierają w ciągu kilku godzin, chociaż normalnie powinny pełnić swoje funkcje przez siedem dziesięć dni.

Formy choroby

Istnieje kilka rodzajów dolegliwości, w zależności od mechanizmu ich rozwoju:

• Idiopatyczna plamica małopłytkowa jest chorobą Werlhofa w jej częstym objawie. Przyczyna tej patologii jest niejasna..
• Plamica małopłytkowa izoimmunologiczna - występuje przy wielokrotnych przetoczeniach krwi.
• Transimmunologiczna plamica małopłytkowa (noworodkowa) - rozwija się u noworodków, gdy przeciwciała krwi matki przechodzą przez łożysko do krwiobiegu dziecka.
• Trombocytopenia autoimmunologiczna jest przejawem innych dolegliwości immunologicznych, takich jak autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna, toczeń rumieniowaty układowy itp..
• Małopłytkowość objawowa (zespół objawowy Verlhofa) - występuje w różnych stanach i chorobach (aplastyczne i hipoanemie, białaczki, urazy popromienne, infekcje) i ma charakter nieodporny.

W zależności od przebiegu procesu patologicznego choroba Verlhofa u dzieci i dorosłych może być:

• ostry (czas trwania do sześciu miesięcy);
• przewlekłe (występuje z rzadkimi zaostrzeniami (nawrotami) lub z częstymi lub na ogół ma ciągły nawracający przebieg).

Okresy

Choroba w swoim rozwoju przechodzi przez trzy etapy:

• Kryzys krwotoczny. Choroba objawia się wyraźnym krwawieniem i namacalnymi zmianami parametrów laboratoryjnych.
• Remisja kliniczna. Przejawy patologii ustają, pozostają jednak zmiany parametrów laboratoryjnych.
• Remisja kliniczna i hematologiczna. W tym okresie parametry laboratoryjne ulegają normalizacji, a choroba Verlhofa nie powoduje już żadnego dyskomfortu..

Objawy choroby, zapobieganie i leczenie zostaną omówione poniżej w artykule.

Plamica małopłytkowa w dzieciństwie

Spośród wszystkich patologii krwotocznych występujących u dzieci najczęściej diagnozuje się chorobę Verlhofa (do 50 procent przypadków). W ostatnich latach liczba dzieci z tą chorobą tylko wzrosła. Chłopcy rzadziej chorują niż dziewczynki. Zgodnie z mechanizmem występowania plamica małopłytkowa u dzieci jest nabywana (niezależnie od postaci), nawet jeśli dziecko już urodziło się z klinicznym obrazem choroby Werlhofa. Niemowlęta urodzone przez matki z małopłytkowością autoimmunologiczną rozwijają transimmunologiczną postać choroby w 35-75% przypadków (z powodu przenikania przeciwciał przez łożysko).

Jeśli dziecko i matka mają niekompatybilność z antygenami płytek krwi, to zarówno podczas pierwszej, jak i drugiej ciąży, możliwy jest rozwój danej choroby. Według statystyk noworodkowa choroba Verlhofa u dzieci występuje raz lub dwa razy na 10 tysięcy urodzeń..

Patogeneza

Głównym patologicznym objawem choroby jest obniżenie poziomu płytek krwi we krwi obwodowej, przez co rozwija się zespół krwotoczny typu krwiakowo-wybroczynowego. Z powodu trombocytopenii zmniejszają się składniki płytek układu krzepnięcia i pojawia się zespół koagulopatyczny, czyli upośledzone krzepnięcie krwi.

Jeśli choroba Werlhofa jest idiopatyczna (gdy nie można zidentyfikować czynnika sprawczego), w szpiku kostnym obserwuje się nadprodukcję płytek krwi i megakariocytów. W immunologicznych postaciach choroby płytki płytkowe ulegają zniszczeniu pod wpływem przeciwciał. Jeśli dojdzie do trombocytopenii dziedzicznej, to przedwczesna śmierć komórek odpowiedzialnych za krzepnięcie krwi jest spowodowana upośledzeniem funkcjonowania enzymów glikolizy i budowy ich błony oraz zmniejszeniem ilości trombopoetyn.

Choroba Werlhofa, której objawy charakteryzują się nagłym objawem, często pojawia się u dzieci po ostrych wirusowych infekcjach dróg oddechowych i szczepieniach. U noworodków, jak już wspomniano, patologia jest wrodzona, ale nie jest uwarunkowana genetycznie, ale wiąże się z przenoszeniem przez łożysko autoprzeciwciał przeciwpłytkowych od matki (jeśli kobieta cierpi na plamicę małopłytkową) lub izoprzeciwciał (jeśli jest zdrowa).

Choroba Werlhofa: objawy

Choroba zaczyna się nagle objawiać na tle całkowitego zdrowia lub po wystąpieniu ARVI lub infekcji jelitowych. Pacjenci mają osłabienie, nudności, zwiększone zmęczenie, utratę apetytu, ból głowy. W niektórych przypadkach może wystąpić ból w klatce piersiowej i brzuchu, wymioty, gorączka, zasinienie i niewielkie krwotoki skórne, zaburzenia widzenia. Wkrótce objawy te zastępuje zespół krwotoczny, charakteryzujący się rozległymi krwotokami, siniakami, krwawieniami z przewodu pokarmowego i nosa, krwawieniem dziąseł, czasem krwiopluciem, krwotokami siatkówkowymi. W tym okresie chorobę Werlhofa charakteryzują również złożone i zmienne objawy neurologiczne: ataksja, jednostronny paraliż, dezorientacja, niewyraźne i niewyraźne widzenie, zahamowanie mowy, drgawki, czasem głęboki patologiczny sen, ostre zaburzenia psychiczne, w ciężkich przypadkach - śpiączka.

U dzieci głównymi objawami klinicznymi są krwawienia z nosa i krwotoki skórne, które mogą wystąpić zarówno samoistnie, jak i w wyniku wstrzyknięć lub drobnych urazów. Na skórze krwotoki często znajdują się na kończynach i tułowiu i mogą mieć różną wielkość: od małych do dużych siniaków i plam. W zależności od wieku mogą mieć różne kolory (brązowy, niebiesko-zielony, żółty).

Jeśli chodzi o krwawienia z nosa, mogą być bardzo obfite i prowadzić do ciężkiej anemii. Możliwe jest również krwawienie z płuc, przewodu pokarmowego i nerek, ale są one mniej powszechne. U kobiet przeważa utrata krwi z macicy, możliwe są krwotoki w jajnikach. Często chorobę Werlhofa stwierdza się u dziewcząt podczas pierwszej miesiączki..

W dzieciństwie powiększoną śledzionę rozpoznaje się w 30 procentach przypadków. U dorosłych ten objaw zwykle nie występuje. W badaniu hematopoezy szpiku kostnego ujawnia się wzrost poziomu megakariocytów.

Trombocytopenia w nasileniu może być różna, z reguły występuje ostra niedokrwistość hemolityczna z retikulocytozą, spadek hemoglobiny do 40-80 g / l, wzrost poziomu wolnej hemoglobiny i bilirubiny pośredniej w osoczu. Oprócz głównych objawów często występują różne objawy brzuszne: domieszka krwi w kale, bóle brzucha, powiększenie śledziony i wątroby, uszkodzenie nerek. Może wystąpić niewydolność nadnerczy.

Choroba w czasie ciąży

Zdarza się, że choroba Werlhofa u kobiety objawia się po raz pierwszy w czasie ciąży dziecka. Taka dolegliwość zwykle nie ma poważnego wpływu na przebieg ciąży i porodu (poza ostrymi przypadkami). Często objawy patologii zmniejszają się lub nawet całkowicie zanikają, a utrata krwi podczas porodu nie przekracza normy. Ale przerwanie ciąży może prowadzić do obfitego krwawienia. Tak więc, jeśli u przyszłej matki zostanie zdiagnozowana plamica małopłytkowa, nie ma powodu do paniki - ta dolegliwość nie jest przeciwwskazaniem do porodu..

Środki diagnostyczne

W przypadku podejrzenia choroby Werlhofa rozpoznanie rozpoczyna się od wywiadu i ogólnego badania pacjenta. Lekarz bada skórę i błony śluzowe pod kątem krwotoków oraz wykonuje testy śródbłonka. Ponadto kompleks diagnostyczny obejmuje następujące procedury:

• Ogólna analiza krwi. Na plamicę małopłytkową wskazują objawy, takie jak niedokrwistość (spadek poziomu czerwonych krwinek i hemoglobiny we krwi), zmniejszenie liczby płytek krwi przy prawidłowym lub nawet nadmiernym poziomie megakariocytów, wykrycie przeciwciał przeciwpłytkowych we krwi.
• Nakłucie mostka. Badanie to polega na nakłuciu mostka i pobraniu fragmentu szpiku kostnego w celu zbadania jego składu komórkowego. Dzięki tej procedurze można wykryć wzrost liczby megakariocytów, niewielką ilość lub brak wolnych płytek krwi. Ponadto nakłucie mostka eliminuje inne zmiany szpiku kostnego..
• Trepanobiopsja. Jest to badanie szpiku kostnego z okostną i kością. Materiał pobierany jest za pomocą specjalnego urządzenia - trepanacji - z okolicy miednicy człowieka, która jest najbliżej skóry.

Leczenie

W zależności od klinicznego przebiegu choroby środki terapeutyczne będą się różnić. W przypadku wykrycia choroby Verlhofa leczenie przeprowadza się na jeden z następujących sposobów: przyjmowanie hormonów kortykosteroidowych, usuwanie śledziony, przyjmowanie leków immunosupresyjnych.

Najpierw pacjentowi przepisuje się kurs prednizolonu w dawce 1 mg na kilogram masy ciała dziennie. W ciężkim przypadku dawkę można podwoić w ciągu pięciu do siedmiu dni po rozpoczęciu leczenia. W wyniku takiego leczenia dochodzi do zatrzymania zespołu krwotocznego i zwiększenia liczby płytek krwi. Terapię należy kontynuować do czasu normalizacji stanu..

Jeżeli po czterech miesiącach leczenia nie można uzyskać stabilnego i pełnego efektu, jest to wskazanie do usunięcia śledziony. U 80 procent pacjentów z małopłytkowością autoimmunologiczną interwencja ta prowadzi do całkowitego wyzdrowienia. Niemniej jednak u niektórych pacjentów krwawienie może ustąpić, ale sama choroba pozostaje. W takim przypadku przepisywane są leki immunosupresyjne (wykazano, że są stosowane razem z glukokortykoidami). Zwykle używane leki „winkrystyna”, „azatiopryna” kursy trwające od półtora do dwóch miesięcy. Przepisywanie dzieciom leków immunosupresyjnych jest wysoce niepożądane, ponieważ wywołują one efekt mutagenny. Przed usunięciem śledziony nieracjonalne jest również stosowanie leków immunosupresyjnych w trombocytopenii autoimmunologicznej..

Leczenie objawowe zespołu krwotocznego polega na przyjmowaniu ogólnych i miejscowych środków hemostatycznych (estrogeny, leki „Gąbka hemostatyczna”, „Adroxon”, „Dicinon”). W okresie leczenia należy wykluczyć leki, które zakłócają agregację płytek krwi..

Przyjmowanie hormonów dla kobiet w ciąży jest przeciwwskazane, ponieważ stanowią zagrożenie dla płodu (może dojść do niedożywienia). Usunięcie śledziony w okresie rodzenia dziecka jest dozwolone tylko ze względów zdrowotnych.

Prognoza

W przypadku plamicy małopłytkowej możliwe są następujące powikłania:

• obfite krwawienie;
• krwotok w mózgu;
• spadek zawartości erytrocytów i hemoglobiny we krwi (niedokrwistość krwotoczna).

Prognozy mogą się różnić. Pogarsza się przy nieskutecznym usunięciu śledziony, a także przy reakcji immunologicznej linii megakariocytów. Zgony z powodu choroby Werlhofa są rzadkie.

Działania zapobiegawcze

Ponieważ mechanizm rozwoju i przyczyny plamicy małopłytkowej nie zostały dostatecznie zbadane, nie opracowano zasad profilaktyki pierwotnej, która zapobiegałaby wystąpieniu choroby. Profilaktyka wtórna polega na zapobieganiu zaostrzeniom choroby i obejmuje przestrzeganie diety z wyłączeniem octu, pikantnych potraw, napojów alkoholowych, odmowa przyjmowania niesteroidowych leków przeciwzapalnych, kofeiny, barbituranów. Zaleca się również nie przebywać na słońcu przez dłuższy czas, nie stosować fizjoterapeutycznych metod leczenia, takich jak UHF, UFO. Ponadto należy zminimalizować kontakt z pacjentami zakaźnymi..