Zwiększone krzepnięcie krwi

Zwiększona krzepliwość krwi lub nadkrzepliwość to patologiczny proces, który rozwija się na tle pewnych czynników etiologicznych i prowadzi do nadmiernie zwiększonego krzepnięcia krwi. Takie naruszenie jest nie mniej niebezpieczne niż niska krzepliwość krwi, ponieważ może prowadzić do zakrzepowego zapalenia żył, które jest obarczone nie tylko powikłaniami - istnieje wysokie ryzyko śmierci.

Zwiększone przyczyny krzepnięcia krwi mogą być zarówno dziedziczne, jak i nabyte. Sam proces patologiczny może być niezależny lub rozwijać się na tle innych chorób. Tylko lekarz może dokładnie określić, co było czynnikiem prowokującym, wykonując niezbędne czynności diagnostyczne..

Zabieg dobierany jest indywidualnie, gdyż przebieg podstawowej terapii uzależniony jest od rodzaju choroby, nasilenia przebiegu, wieku oraz historii pacjenta. Prognoza ma charakter wyłącznie indywidualny.

Etiologia

Zwiększone krzepnięcie krwi jest spowodowane następującymi czynnikami etiologicznymi:

  • czynnik von Willebranda;
  • Czynnik Hagemana;
  • nadmierne tworzenie prekursora tromboplastyny ​​w osoczu;
  • zwiększone tworzenie antyhemofilnej globuliny;
  • zmniejszona produkcja czynników krzepnięcia.

Drugorzędną grupę czynników etiologicznych rozwoju takiego zaburzenia przedstawia się następująco:

  • choroby autoimmunologiczne;
  • złośliwe lub łagodne guzy szpiku kostnego;
  • choroby onkologiczne;
  • podwyższony poziom hormonów nadnerczy;
  • choroby dziedziczne - w tym przypadku chodzi o te choroby, które działają pośrednio na czynnik krzepnięcia;
  • miażdżyca;
  • zaburzenia czynności wątroby lub nerek;
  • hemokoncentracja;
  • długotrwałe oddziaływanie krwi z obcym przedmiotem (podczas instalowania urządzeń zastępujących pracę narządu).

Czynnikiem predysponującym do rozwoju zespołu nadkrzepliwości jest odżywianie: jeśli w diecie dominują pokarmy wpływające na zwiększoną produkcję płytek krwi, to można również zaobserwować wysokie krzepliwość krwi.

Ponadto predyspozycją do tego patologicznego procesu jest:

  • przedłużona pozycja leżąca - w przypadku kontuzji, jakiejkolwiek choroby;
  • Siedzący tryb życia;
  • obecność złych nawyków - palenie i nadużywanie alkoholu;
  • długotrwałe stosowanie leków hormonalnych;
  • otyłość.

Czynnik idiopatyczny jest rozpatrywany osobno: w tym przypadku nie ustalono przyczyny zwiększonego krzepnięcia krwi. W czasie ciąży nieznacznie zwiększone krzepnięcie krwi nie jest oznaką choroby i można je łatwo skorygować odpowiednim odżywianiem i obfitym piciem.

Objawy

W wyniku tego, że nie obserwuje się liczby płytek krwi i erytrocytów, pogarsza się samopoczucie człowieka.

Przy zwiększonym krzepnięciu płynu mogą wystąpić następujące objawy:

  • uczucie ciężkości nóg, zmęczenie, nawet przy krótkim chodzeniu lub wysiłku fizycznym;
  • chroniczne zmęczenie, zmniejszona wydajność;
  • nawet przy lekkich siniakach na skórze tworzą się masywne siniaki;
  • częste bóle głowy, uczucie ciężkości w głowie;
  • zwiększone krwawienie z dziąseł;
  • tworzenie się pajączków;
  • bolesność i obrzęk hemoroidów;
  • zakłócenie funkcjonowania przewodu żołądkowo-jelitowego;
  • problemy z układem sercowo-naczyniowym - niestabilne ciśnienie krwi, przyspieszone bicie serca, duszność, płytki oddech podczas aktywności fizycznej.

Podobne objawy mogą występować przy innych problemach w organizmie, dlatego należy szukać pomocy medycznej i nie leczyć się.

Diagnostyka

Bez względu na to, jakie objawy się pojawiają, przede wszystkim należy skontaktować się z lekarzem ogólnym - terapeutą lub pediatrą (w przypadku dzieci).

Ponadto może być konieczne skonsultowanie się ze specjalistami, takimi jak:

  • hematolog - wymagany;
  • gastroenterolog;
  • onkolog;
  • nefrolog;
  • genetyk medyczny;
  • immunolog.

Oznaczenie szybkości krzepnięcia krwi przeprowadza się, przeprowadzając biochemiczne badanie krwi.

Konieczne jest przejście procedury, biorąc pod uwagę następujące zasady:

  • krew trzeba oddać rano - między ostatnim posiłkiem a zabiegiem powinno minąć minimum 8 godzin;
  • na dzień przed dostawą BAC z diety należy wykluczyć tłuste, smażone potrawy, napoje alkoholowe, nadmierny wysiłek fizyczny i przyjmowanie leków (w uzgodnieniu z lekarzem prowadzącym);
  • musisz przejść zabieg w spokojnym stanie emocjonalnym i fizycznym.

Jeśli pacjent przestrzega diety lub przyjmuje leki, których nie można odrzucić, należy o tym powiadomić lekarza przed BAC.

Leczenie

Przebieg podstawowej terapii ma na celu wyeliminowanie czynnika podstawowego i ma tylko podejście zintegrowane.

Leczenie może opierać się na następujących czynnikach:

  • odpowiednie odżywianie;
  • przyjmowanie leków zmniejszających aktywność wytwarzania płytek krwi;
  • procedury fizjoterapeutyczne.

Jeśli przyczyną procesu patologicznego jest choroba dziedziczna, należy stale obserwować odżywianie przepisane przez lekarza i ogólne zalecenia dotyczące przyjmowania leków i stylu życia.

Rokowanie będzie indywidualne, ale w każdym przypadku im szybciej rozpocznie się leczenie, tym większe szanse na wyzdrowienie. Pacjenci z przewlekłymi lub dziedzicznymi chorobami układu krwiotwórczego powinni być zarejestrowani u hematologa i systematycznie poddawani badaniom lekarskim..

Krzepnięcie krwi

Test krzepnięcia krwi

Test krzepnięcia krwi nazywa się koagulogramem. Konieczne jest zidentyfikowanie chorób krwi i naczyń krwionośnych, którym towarzyszy krwawienie lub wysokie ryzyko zakrzepów. Jest wskazany bezbłędnie przed operacją lub interwencjami diagnostycznymi wewnątrznaczyniowymi, porodem, a także podczas leczenia lekami wpływającymi na krzepnięcie.

Jak poprawnie zdać

Aby uzyskać wiarygodne wyniki, konieczne jest prawidłowe przejście analizy, w tym celu badani muszą:

Unikaj przyjmowania leków, które zmieniają szybkość krzepnięcia

W tym celu należy uzgodnić z lekarzem możliwość stosowania leków, witamin i suplementów diety w ciągu 5 dni..
Zdiagnozuj rano na czczo, po 8-12 godzinnej przerwie w posiłkach. W przypadku małych dzieci dopuszczalny jest odstęp 2-4 godzin.
Przestań pić alkohol, tłuste potrawy w jeden dzień.
W dniu badania krwi nie powinno być żadnego fizycznego ani emocjonalnego stresu.
Rzuć palenie za 30 minut, przed pobraniem krwi zaleca się odpoczynek.

Obejrzyj film o wykonywaniu testu krzepnięcia krwi:

Dekodowanie wyników

Odszyfrowanie uzyskanych danych jest przeprowadzane wyłącznie przez lekarza prowadzącego, ponieważ ważne jest, aby ocenić kilka wskaźników, porównać je z wynikami innych badań krwi. Najczęściej identyfikuje się 2 zespoły o podwyższonym ryzyku:

  • krwawienie - dłuższy niż normalny czas krzepnięcia, APTT, protrombina, czas trombiny i INR oraz protrombina według Quick i fibrynogenu są niskie;
  • tworzenie się skrzepliny - czas krwawienia, krzepnięcie jest zmniejszone, zwiększone są wskaźniki trombiny, protrombiny, fibrynogenu i protrombiny.

Krzepnięcie krwi to kaskada reakcji biochemicznych z udziałem czynników krzepnięcia. Obejmuje skurcz naczyń, adhezję i agregację płytek krwi, tworzenie się skrzepliny. W przypadku chorób wrodzonych i nabytych z niedoborem czynników, płytek krwi lub patologii naczyniowej, dochodzi do metabolizmu, guzów, krwawienia lub przyspieszonego tworzenia się skrzepliny.

Aby określić stan układu krzepnięcia, zaleca się testy: czas krwawienia, krzepnięcie, trombina, protrombina, APTT, INR. Są ważne przy diagnozowaniu i określaniu ryzyka utraty krwi, niedrożności naczyń.

Dekodowanie wyników

Rozszyfrowanie wyników testu krzepnięcia pozwala ustalić przyczynę odchylenia w układzie hemostazy i przepisać odpowiednie leczenie. Jeśli wskaźnik RSC jest wyższy niż wartość standardowa, oznacza to spadek krzepnięcia. Przyczyną może być terapia koagulacyjna, choroba wątroby lub hemofilia. VSK zmniejsza się po dużej utracie krwi lub podczas przyjmowania środków antykoncepcyjnych.

Jeżeli podczas dekodowania wyników testu zostanie określony zwiększony poziom PTI, oznacza to ryzyko wystąpienia zakrzepicy. Wzrost jest promowany poprzez stosowanie środków antykoncepcyjnych, niewielką ilość spożywanego płynu, a wzrost możliwy jest również w trzecim trymestrze ciąży. PTI spada przy braku witaminy K, dysbiozie, zapaleniu jelit, w wyniku przyjmowania leków moczopędnych i kwasu acetylosalicylowego w dużych dawkach. Obserwuje się zmniejszenie gruźlicy przy nadmiernej ilości fibrynogenu, a wzrost występuje z naruszeniem funkcjonowania wątroby lub wrodzonymi patologiami wytwarzania fibryny.

Zmniejszenie ilości fibrynogenu zgodnie z wynikami testu określa marskość wątroby, zapalenie wątroby, zaburzenia patologiczne ROSC, zespół DIC, niewystarczająca ilość witamin B12 i C, zatrucie w czasie ciąży. Wzrost fibrynogenu występuje podczas stanów zapalnych i infekcji organizmu, zapalenia płuc, rozległych zmian oparzeniowych, zawału mięśnia sercowego, po leczeniu operacyjnym

Podczas ciąży ważne jest regularne wykonywanie badań krzepnięcia krwi, ponieważ oddzielenie łożyska podczas porodu może wywołać obfite krwawienie

Szczególną uwagę należy zwrócić na wskaźnik VSK

Pewne nieprawidłowości w procesie krzepnięcia można podejrzewać na podstawie pewnych objawów. Wraz ze wzrostem RFT krew nie zatrzymuje się przez długi czas w przypadku skaleczeń i urazów domowych. Pojawiają się siniaki i krwiaki podskórne. U kobiet obserwuje się krwawienie z nosa i obfite miesiączki. Z reguły jednocześnie z odchyleniem VSC następuje zmiana innych wskaźników koagulacji. Patologie krzepnięcia krwi mogą prowadzić do poważnych powikłań. Przy pierwszych oznakach naruszenia należy skonsultować się z lekarzem i sprawdzić wartość morfologii krwi pod kątem krzepliwości.

Zapobieganie

Przyczyny hemofilii są takie, że nie można podjąć żadnych środków, aby ich uniknąć. Dlatego profilaktyka polega na wizycie kobiety w ciąży w medycznym centrum genetycznym w celu określenia genu hemofilii w chromosomie X.

Jeśli diagnoza została już postawiona, należy dowiedzieć się, jaka to choroba, aby wiedzieć, jak się zachować:

  1. Konieczne jest zarejestrowanie się w przychodni, przestrzeganie zdrowego stylu życia, unikanie wysiłku fizycznego i urazów.
  2. Pływanie, ćwiczenia fizjoterapeutyczne mogą mieć pozytywny wpływ na organizm.

Przychodnia jest zarejestrowana w dzieciństwie. Dziecko z tą diagnozą jest zwolnione ze szczepień i wychowania fizycznego ze względu na niebezpieczeństwo kontuzji. Ale aktywność fizyczna w życiu pacjenta nie powinna być nieobecna. Są niezbędne do normalnego funkcjonowania organizmu..

Nie ma specjalnych wymagań żywieniowych dla dziecka chorego na hemofilię.

W przypadku przeziębienia nie należy podawać aspiryny, ponieważ rozrzedza krew i może powodować krwawienie. Nie należy również wkładać puszek, ponieważ mogą powodować krwawienie w płucach. Możesz użyć wywaru z oregano i lagochilus.

Rodzina pacjenta powinna również wiedzieć, czym jest hemofilia i zostać przeszkolona w zakresie udzielania pomocy medycznej w przypadku wystąpienia krwawienia. Niektórym pacjentom co trzy miesiące podaje się zastrzyk koncentratu czynnika krzepnięcia.

Metody badawcze

Krzepnięcie krwi można określić tylko w warunkach laboratoryjnych. Badania takie przeprowadza wykwalifikowany personel medyczny. Istnieje wiele rodzajów takich analiz, wśród powszechnych należy podkreślić:

  • Według metody Suchariewa. Używana jest plazma kapilarna, pobierana z palca w objętości 30 mm. Następnie specjalista potrząsa pojemnikiem i zaznacza czas, w którym próbka zaczyna gęstnieć;
  • Według Moravica. Stosuje się krew włośniczkową, umieszcza się ją na specjalnym szkle i włącza stoper w celu określenia krzepnięcia. Co pół minuty próbka jest sprawdzana za pomocą szklanej rurki, a czas pojawienia się nici fibrynowej będzie wynikiem analizy;
  • Zgodnie z metodą Duque. Pacjent jest nakłuty skóry na płatku ucha. Odbywa się to za pomocą specjalnej igły (Frank). Miejsce nakłucia nasącza się specjalnym papierem, co wykonuje się co 15 sekund. Rezultatem badań będzie czas, w którym plamy krwi przestaną pozostawać na papierze..

Musisz dokładnie przygotować się do diagnozy. Aby to zrobić, wystarczy przestrzegać następujących ustalonych zasad:

  • Nie jedz 8 godzin przed analizą;
  • Nie pij alkoholu przez 24 godziny;
  • Nie pal 3 godziny przed badaniem;
  • Kilka godzin przed pobraniem krwi nie obciążaj organizmu aktywnością fizyczną;

Jeśli nie zastosujesz się do powyższych zaleceń, analiza da nieprawidłowe wyniki..

Rodzaje hemofilii

W zależności od rodzaju zaburzeń, na jakie może być narażony układ krzepnięcia z powodu mutacji chromosomu X, można wyróżnić 3 typy hemofilii (nazwa choroby z niekoagulacją):

Typ A. Występuje w większości przypadków (do 85% chorób). W przypadku tego wariantu hemofilii brakuje czynnika VIII, co powoduje problemy w syntezie trombokinazy. Typ B (lub choroba świąteczna). Spowodowany niewystarczającą syntezą czynnika IX. Czynnik ten jest również odpowiedzialny za syntezę trombokinazy, ale także za produkcję wtórnych czopów krzepnięcia. Częstość występowania tego typu wynosi 13%. Typ C. Ten typ hemofilii można znaleźć tylko u 2% pacjentów z rozpoznaniem. Kluczową cechą jest to, że nie tylko mężczyźni, ale także kobiety są narażeni na chorobę zgodnie z typem dominującym. Typ C określa się przy braku tromboplastyny, za którą odpowiada czynnik XI

Należy zauważyć, że niektóre narody są bardziej podatne na tego typu choroby. Przede wszystkim dotyczy to Żydów aszkenazyjskich

We współczesnych dyskusjach na temat hemofilii i jej klasyfikacji pojawiło się pytanie, czy typ C należy włączyć do ogólnej listy odmian choroby. Większość doszła do wniosku, że podgatunek ten zbyt różni się od typów A i B w swoich przejawach, co oznacza, że ​​należy go z niego wykluczyć..

Metody przywracania szybkości krzepnięcia krwi

Możliwe jest przywrócenie szybkości krzepnięcia krwi poprzez zastosowanie inhibitorów fibrynolizy, bezpośrednio działających koagulantów, które pozyskiwane są z krwi oddanej. Ponadto pacjentom często przepisuje się witaminę K lub lek „Vikasol”. Często do tego celu stosuje się siarczan protaminy. W skrajnych przypadkach pacjentowi przetacza się osocze krwi oddanej. Wszystkie opisane leki i metody są w stanie spowolnić proces rozpuszczania skrzepów krwi i ostatecznie zatrzymać krwawienie..

Co zrobić, jeśli czas krzepnięcia krwi pacjenta jest znacznie skrócony? Zamiast ogólnie przyjętej normy 2-3 minut, jego krew krzepnie prawie natychmiast. Na pierwszy rzut oka nie stanowi to problemu, ponieważ utrata krwi w tym przypadku będzie minimalna..

Jednak zwiększone krzepnięcie krwi jest obarczone znacznie większym niebezpieczeństwem. Z biegiem czasu fakt ten może naprawdę zagrozić osobie udarami, żylakami, zakrzepowym zapaleniem żył i wieloma innymi problemami..

Istnieje wiele przyczyn tej anomalii. Można wyróżnić:

  • Obfita utrata płynów przez organizm podczas zatrucia, której towarzyszą wymioty i biegunka. Infekcje jelitowe również przyczyniają się do dużej utraty płynów;
  • Zwiększona objętość oddawania moczu, która jest charakterystyczna dla chorób układu nerkowego i cukrzycy;
  • Przyjmowanie leków;
  • Rozległe oparzenia i toksyczny obrzęk płuc.

Wrodzone lub nabyte fermentopatie mogą również wynikać z zespołu zwiększonego krzepnięcia. Wśród podobnych przyczyn powstania zespołu można wyróżnić inwazje pasożytnicze, uszkodzenie śródbłonka, choroby wątroby, choroby naczyniowe, toksyczne uszkodzenie narządu. Obejmuje to również okres ciąży lub okres stosowania środków antykoncepcyjnych. Syntetyczne środki antykoncepcyjne mogą powodować działania niepożądane, w wyniku których możliwe jest również skrócenie czasu krzepnięcia krwi.

Zespół wzmożonej krzepnięcia jest początkiem pierwszego etapu DIC. Leczenie środkami ludowymi praktycznie nie przynosi efektu. W większości przypadków pacjentom przepisuje się złożone leczenie szpitalne. Należy go bezbłędnie przestrzegać. Tylko takie podejście może znacząco poprawić sytuację pacjenta..

Koagulacja

Koagulacja lub krzepnięcie krwi to mechanizm obronny organizmu przed dużą utratą krwi. Obecnie około połowa ludzkości ma problemy z krzepnięciem. To z ich powodu pojawiają się tak straszne choroby, jak zakrzepica, zawał serca, udar, rozległe krwawienia. Co dziesiąta osoba umiera w wyniku przedwczesnego leczenia tych patologii krwi, a co druga osoba nawet nie podejrzewa, że ​​ma zaburzenia krzepnięcia.

Koagulacja to sekwencyjna seria procesów, z których każdy rozpoczyna następny. Jeśli nie powiedzie się na jakimkolwiek etapie krzepnięcia, pojawia się patologia, która uniemożliwia normalne krzepnięcie krwi. Dziś naukowcy zidentyfikowali główne fazy krzepnięcia krwi, są to:

  • Pojawienie się protrombiny.
  • Generacja trombiny.
  • Aktywacja fibryny.

Ostatnią fazą zatrzymania krwawienia jest zwężenie i rozpuszczenie skrzepliny, która przechodzi w początkowo płynny stan.

Powikłania patologii

Hemofilia to choroba, która grozi nie tylko śmiercią z powodu silnego krwawienia, ale także poważnymi powikłaniami:

Duże krwiaki, które okresowo pojawiają się na ciele pacjenta, wywierają silny nacisk na włókna nerwowe, co następnie prowadzi do zmniejszenia wrażliwości dotkniętego obszaru ciała. Może również powodować dyskomfort podczas jazdy..

  • Krwotoki do stawów, które powodują hemartrozę, mogą wystąpić już w wieku szkolnym. Szybkość rozwoju tego problemu zależy od ciężkości hemofilii. Jeśli choroba jest łagodna, krwotoki stawowe mogą wystąpić tylko w wyniku urazu. Postać ciężka charakteryzuje się krwotokami „od zera”, które stopniowo mogą stać się przyczyną niepełnosprawności.
  • Krwotoki mózgowe są bardzo rzadkie, ale nadal istnieje ryzyko udaru, dlatego należy unikać urazów głowy.

13 czynników plazmowych

Nie.CzynnikiSzczegółowy opis
1FibrynogenWytwarzany w ludzkiej tkance wątroby, śledzionie, szpiku kostnym i węzłach chłonnych. Odpowiada za tworzenie się fibryny, aby utworzyć siatkową podstawę skrzepliny. Osocze powinno zawierać od 2 do 4 g / l.
2ProtrombinaJest wytwarzana w tkance wątroby przy udziale pierwiastka śladowego K. Przy braku tej witaminy wątroba wytwarza białko nieadekwatne, które nie może w pełni spełniać swoich zadań.
3Tromboplastyna (białko tkankowe)Zawarte w ludzkich narządach wewnętrznych. We krwi jest w stanie biernym. Odgrywa ważną rolę w aktywacji protrombiny.
4CaObowiązkowy czynnik powodujący krzepnięcie krwi. Odgrywa rolę na wszystkich etapach krzepnięcia. Ilość w osoczu wynosi zwykle od 0,09 do 0,1 g / l. Niedobór wapnia objawia się skurczami kończyn dolnych.
pięćProaccelyrinProdukowany w tkance wątroby. Nie zależy od poziomu pierwiastka śladowego K w organizmie. Uczestniczy w rozpoczęciu metamorfozy protrombiny oraz w syntezie protrombinazy (p. Dziesiąta). Norma w osoczu od 12 do 17 jednostek / ml.
6AccelirinLiczy się tylko forma pasywna - proakceleryna, która jest aktywowana w obecności trombiny.
7Proconvertin (białko)Odnosi się do pochodnych tkanki wątroby. Aktywacja następuje na początku łańcucha krzepnięcia po kontakcie z powierzchnią rany. Uczestniczy w syntezie trombiny i protrombinazy tkankowej. Norma u osoby dorosłej wynosi średnio 0,005 g / l.
8A-globulina (białko przeciwhemofilne)Norma u zdrowej osoby wynosi od 0,01 do 0,02 g / l. W przemianie protrombiny bierze udział czynnik krzepnięcia VIII.
dziewięćB-globulina (białko przeciwhemofilne f. Boże Narodzenie)Zależy od zawartości pierwiastka śladowego K. Pochodzi z wątroby. Jeden z najważniejszych składników współczynnika krzepnięcia 10. Odpowiada za tworzenie protrombinazy. Niedobór czynnika IX prowadzi do krwotoku.
dziesięćStuart-ProwerSkładnik zależy bezpośrednio od trzeciego, siódmego i dziewiątego czynnika. Jest głównym czynnikiem w tworzeniu protrombinazy.
jedenaścieSkładnik RosenthalaPrekursor tromboplastyny. Jest aktywowany przez dwunasty czynnik. Nie zależy od zawartości witaminy K. Jest syntetyzowana w wątrobie. Zawartość we krwi około 0,005 g / l.
12HagemanSubstancja kontaktowa aktywuje jedenasty czynnik. Zsyntetyzowany w wątrobie.
13fibrynazaTrzynasty czynnik powoduje krzepnięcie krwi. Jego niedobór powoduje krwotok śródczaszkowy.

W krzepnięciu biorą również udział dodatkowe czynniki krzepnięcia osocza..

Do czynników krzepnięcia krwi należą składniki: von Willebranda, Fletchera, Fitzgeralda. Składniki te biorą udział w aktywacji innych czynników, a ich niedobór może spowodować przerwanie łańcucha krzepnięcia..

Niedobór jednego lub więcej czynników krzepnięcia prowadzi do rozwoju patologii zwanej koagulopatią, która jest zaburzeniem krzepnięcia krwi. Koagulopatia może być spowodowana zarówno dziedzicznymi, jak i nabytymi przyczynami. Do dziedzicznych czynników rozwoju choroby należą:

  • Niedobór składników 8 i 9, 10 czynników.
  • Niedobór 5, 7, 10 i 11 czynników.
  • Niedobór składników innych czynników.
  • Zespół DIC.
  • Kupione inhibitory.
  • Niedobór czynnika protrombiny.
  • Preparaty heparynowe itp..

Współczynnik koagulogramu u kobiet i mężczyzn

Szybkość wskaźników koagulogramu u mężczyzn i kobiet nie różni się, lekarz przeprowadza dekodowanie. Wyjątkiem są kobiety w ciąży, u których wartości te zmieniają się w zależności od wieku ciążowego. Ponieważ istnieje wiele wskaźników, najwygodniej jest podać normalne wartości w tabeli.

Norma wskaźników koagulogramu (badanie krwi) dla krzepnięcia krwi dla kobiet i mężczyzn:

WskaźnikiNorma
Czas krzepnięcia krwi jest normalny:

Msza i Margot

Czas krwawienia jest normalny:

Nie dłużej niż 4 minuty

2 do 4 minut, ale nie dłużej

Nie dłużej niż 8 minut

Krótki czas protrombinowy (PT)11 do 15 sekund
Indeks protrombiny (PTI)75 do 125%
Czas trombinowy (TV)11 do 21 sekund
Aktywowany czas częściowej tromboplastyny ​​(APTT)22 do 35 sekund
Aktywowany czas ponownego zwapnienia (AVR)50 do 80 sekund;
Antytrombina III (AT III)75–126%
Fibrynogen2,7 do 4 g / l
D-dimerNie więcej niż 500 ng / ml
Fibrynogen B.Zwykle nieobecny
Rozpuszczalne kompleksy monomeryczne fibryny (RFMK)0,36 - 0,48 U
Stężenie fibrynogenu2 do 4 g / l

Współczynnik krzepnięcia krwi Suchariewa

Aby określić czas krzepnięcia krwi (RSC) według Sukhareva, pobiera się krew włośniczkową. Umieszcza się go w specjalnej szklanej kolbie z podziałką, którą należy wstrząsać przez 30 sekund. W tym celu stosuje się aparat Panczenkowa. Czas krzepnięcia w tym przypadku mierzy się za pomocą stopera..

Przy określaniu normy należy wziąć pod uwagę początek i koniec procesu krzepnięcia krwi (to znaczy powstanie skrzepu). Zwykle krew zaczyna gęstnieć po 30 do 120 sekundach. Porusza się wolniej w kolbie podczas kołysania. Całkowicie gęstnieje, to znaczy przestaje się poruszać w probówce po około 5 minutach. Dlatego stawka VSK według Sukhareva wynosi 2 - 5 minut.

Charakterystyka metody

Proces krzepnięcia krwi uzyskuje się dzięki zawartości specjalnego białka zwanego fibrynogenem. Po uruchomieniu mechanizmu krzepnięcia krwi fibrynogen zamienia się w nici fibrynowe, które szczelnie zatykają uszkodzone naczynie. Funkcją tego białka jest tworzenie skrzepów krwi i zwiększanie lepkości krwi. Ten fizjologiczny proces jest bardzo ważny dla organizmu ludzkiego, ponieważ jeśli jest zakłócony, istnieje ryzyko krwawienia. Przy poważnych odstępstwach od normy osoba narażona jest na powikłania, takie jak obfite krwawienie lub zakrzepica dużych naczyń.

W celu określenia czasu krzepnięcia krwi według Suchariewa pobiera się krew włośniczkową z palca. W trakcie analizy pracownicy laboratorium określają poziom stężenia enzymów regulujących proces krzepnięcia. Ocena współczynnika krzepnięcia krwi według Suchariewa pozwala na określenie potencjału organizmu do samoobrony w urazach oraz określenie stopnia ryzyka krwawienia wewnętrznego.

Szybkość i jakość krzepnięcia zależy bezpośrednio od konsystencji układu nerwowego i hormonalnego człowieka, a także od funkcjonowania wątroby. Otrzymując rozczarowujące wyniki badań, lekarze mają powody, by podejrzewać odchylenia w pracy niektórych narządów i układów..

Medyczna praktyka diagnostyczna wykorzystuje dwie najskuteczniejsze metody określania cech układu krzepnięcia krwi. Te techniki obejmują:

Metoda Lee White'a. Do analizy wymagane jest pobranie krwi z żyły;

Metoda Suchariewa. W celu zmierzenia czasu krzepnięcia krwi pobiera się krew włośniczkową z palca.

Wskaźniki są normalne

IndeksNorma
Pierwsza faza to tworzenie protronbinazy
Czas krzepnięcia krwi według Lee-White5-7 minut w rurce niesilikonowej, 12-15 minut w rurce silikonowej
Indeks aktywacji kontaktów1.7-3
Czas ponownego zwapnienia osocza60-120 sekund
Aktywowany (koalicyjny) czas ponownego zwapnienia (AVR)50-70 sekund
Aktywowana częściowa tromboplastyna (kefalina-koalina) czas (APTT)35-45 sekund
Autokoagulogram (przez 10 minut)7-10 sekund
Zużycie protrombiny75–125%
Aktywność czynnika VIII50–200%
Aktywność czynnika IX50–200%
Aktywność czynnika X.60–130%
Czynnik XI aktywność65–135%
Aktywność czynnika XII65–150%
Druga faza - tworzenie trombiny
Czas protrombinowy15-17 sekund
Indeks protrombiny80–100%
Aktywność czynnika II60–150%
Aktywność czynnika V.60–150%
Aktywność czynnika VII65–135%
Trzecia faza to tworzenie się fibryny
Czas trombiny10-20 sekund
Fibrynogen A (czynnik I)2-4 g / l.
Fibryna7-8 g / l.
Czwarta faza - postkoagulacja
Aktywność fibrynolityczna (spontaniczna fibrynoliza euglobuliny)120-140 minut
Zależna od streptokinazy liza skrzepu euglobuliny5-13 minut
Fibrynaza (czynnik XIII)50-100 sekund (70-130%)
Wycofanie skrzepu krwi45–65%
Produkty degradacji fibrynogenu (FDP)do 5 mg / l.
Testy parakoagulacyjne (etanol, siarczan protaminy, β-naftol)negatywny
Antykoagulanty
Tolerancja osocza na heparynę6-13 minut
Bezpłatna heparyna8-12 sekund
Antytrombina III0,3-, 42 g / l. (75–125%)
α2-makroglobulina1,5-4 g / l.
Białko C.Około 1 mg / l.

Proces zakrzepicy krzepnięcia krwi

Proces krzepnięcia krwi zaczyna się od uszkodzenia integralności ściany naczynia. Jednocześnie wyróżnia się również zewnętrzne mechanizmy procesu powstawania skrzepliny..

Należy zaznaczyć, że skrzepy krwi powstające w warunkach szybkiego przepływu krwi (w układzie tętniczym) mogą istnieć praktycznie tylko przy udziale czynnika von Willebranda. Wręcz przeciwnie, zarówno czynnik von Willebranda, jak i fibrynogen, fibronektyna, trombospondyna biorą udział w tworzeniu się skrzepów krwi przy stosunkowo małych prędkościach przepływu krwi (w mikrokrążeniu, układzie żylnym)..

Kolejny mechanizm powstawania skrzepliny realizowany jest przy bezpośrednim udziale czynnika von Willebranda, który w przypadku uszkodzenia integralności naczyń znacznie zwiększa się ilościowo w wyniku poboru śródbłonka z ciał Weibola-Pallasa.

Co to jest krzepnięcie krwi

Najpierw powinieneś zapoznać się z tym, jak krew zamienia się w gęsty skrzep. Każde uszkodzenie ścian naczyń krwionośnych uwalnia określone białka zwane fibrynami, które są odpowiedzialne za funkcję ochronną. Płytki krwi, które znajdują się najbliżej miejsca urazu, zaczynają zmieniać swój kształt. Stają się jak kule ze specjalnymi procesami, które pozwalają komórkom sklejać się ze sobą. W ten sposób dochodzi do zablokowania miejsca pęknięcia tkanki, co zapobiega wydostawaniu się krwi z naczyń. Krew sama nabiera tandetnej konsystencji, przestaje być nitkowata. Ponadto mechanizm ten zapobiega przedostawaniu się szkodliwych substancji do rany. Można stwierdzić, że zadaniem krzepnięcia krwi jest zapobieganie utracie głównego płynu w organizmie. W medycynie proces ten jest powszechnie nazywany hemostazą. Ale słaba krzepliwość krwi nie zapewnia maksymalnej ochrony organizmu, co jest bardzo niebezpieczne. Zwiększone krzepnięcie krwi niesie również zagrożenie dla zdrowia ludzkiego, ponieważ mogą tworzyć się skrzepy krwi.

Leczenie

Współczesna medycyna nie ma metod, które całkowicie eliminują hemofilię, terapia może być jedynie wspomagająca.

Taka terapia ma na celu:

  • aby zapobiec krwawieniu;
  • aby zmniejszyć ryzyko wystąpienia powikłań;
  • aby zapobiec niepełnosprawności pacjenta.

Leczenie hemofilii polega na wprowadzeniu brakujących elementów krzepnięcia krwi.

Ilość leku dla każdego pacjenta obliczana jest indywidualnie. Ponieważ lek jest wydalany z organizmu przez 8-12 godzin, pacjentowi należy podawać go kilka razy dziennie..

Terapia wspomagająca obejmuje również takie działania:

  1. Jeśli zacznie się krwawienie, odpoczynek w łóżku i wprowadzenie świeżo mrożonego osocza do żyły.
  2. Jeśli pacjent ma hemofilię typu A, wówczas pokazano mu Krioprecypitat, który podaje się dożylnie.
  3. Z pomocą angioprotektorów poprawiają procesy metaboliczne w naczyniach krwionośnych i szybciej zatrzymują krwawienie.
  4. Jeśli pacjent wymaga interwencji chirurgicznej, wcześniej wstrzykuje się kompleks protrombiny. Ten środek jest również niezbędny w przypadku ciężkiej utraty krwi..
  5. Leczenie hemofilii może również obejmować transfuzję krwi lub krwinek czerwonych, jeśli u osoby zdiagnozowano niedokrwistość.
  6. Jeśli w stawie pojawi się krwotok, kończyny są unieruchamiane przez kilka dni za pomocą szyn lub bandaży, a ze stawu wypompowywana jest krew. Następnie wstrzykuje się tam prednizon lub inne hormony kortykosteroidowe. Aby znormalizować pracę kończyny, można zalecić procedury fizjoterapii lub fizjoterapii.
  7. W przypadku wystąpienia krwawienia z błony śluzowej należy użyć gąbki hemostatycznej lub leku miejscowego, aby zatrzymać krew.
  8. W przypadku krwotoku w przewodzie żołądkowo-jelitowym (przewód żołądkowo-jelitowy) najpierw zaleca się badanie endoskopowe w celu określenia dotkniętego obszaru. W tej sytuacji przepisywane są inhibitory fibrynolizy, a także leczenie wrzodów żołądka..

Jeśli konieczna jest interwencja chirurgiczna, należy przeprowadzić terapię przygotowawczą.

Jeśli dziecko ma hemofilię, zawsze musi mieć przy sobie dokument, który wskaże, na jaką chorobę cierpi, grupę krwi i metody pierwszej pomocy. Domowa apteczka powinna zawsze zawierać lek z niedoborem.

Każdy pacjent powinien okresowo odwiedzać hematologa, ortopedę, traumatologa i oddawać krew do analizy. Niesteroidowe leki przeciwzapalne u osób z taką diagnozą pod żadnym pozorem nie powinny być stosowane, gdyż może to spowodować krwawienie.

Niebezpieczną chorobą jest hemofilia: co to jest, każdy powinien wiedzieć. Nie traktuj tej diagnozy jako werdyktu..

Osoby chore na hemofilię mogą żyć długo i szczęśliwie pod warunkiem przestrzegania wszystkich zaleceń lekarza.

Jeśli ta choroba nie jest leczona, pacjent bardzo szybko staje się niepełnosprawny, a niektóre komplikacje mogą prowadzić do śmierci..

Aby poprawić jakość życia pacjenta, można wykonać następujące zabiegi:

  • aby zmniejszyć bolesne odczucia w stawach, można zastosować zimny kompres lub zaatakować dotknięty obszar opatrunkiem gipsowym;
  • możliwe jest przywrócenie pracy układu mięśniowo-szkieletowego za pomocą fizjoterapii;
  • wykonywać chirurgiczne czyszczenie ran i krwiaków;
  • przepisać specjalną dietę o wysokiej zawartości witamin i minerałów;
  • dwa razy w roku pacjent musi być badany pod kątem AIDS, zapalenia wątroby typu B i C;
  • regularnie konieczne jest profilaktyczne badanie zębów;
  • pacjenci z hemofilią są szczepieni przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu B i C..

Pilne jest zabranie pacjenta do szpitala, jeśli w jamie ustnej zacznie się krwawienie, na głowie lub szyi pojawia się krwiak, któremu towarzyszy narastający ból głowy, na dużych stawach pojawiają się ogromne krwiaki, jeśli podejrzewa się krwawienie z przewodu pokarmowego.

Kiedy wykonuje się badanie krzepnięcia krwi?

Badanie krzepnięcia krwi należy wykonać, gdy:

  • zakrzepica;
  • zaburzenia układu sercowo-naczyniowego;
  • procesy patologiczne w wątrobie;
  • żylaki;
  • przed operacją;
  • terapia pijawkami;
  • przepisując antykoagulanty;
  • podczas ciąży.

Test krzepnięcia krwi nazywa się koagulogramem. Krew z żyły należy pobrać na pusty żołądek. Po jedzeniu minie co najmniej 8 godzin. Badania realizowane są w ciągu 1 dnia.

W funkcjonowaniu hemostazy rozróżnia się oddzielne parametry, których określenie zapewnia biochemiczne badanie krwi. Dekodowanie koagulogramu przeprowadza specjalista.

Biochemiczne badanie krwi dzieli się na badanie hemostazy pierwotnej i wtórnej. Prowadząc badania nad hemostazą pierwotną, zawarto opis:

  • czas krwawienia;
  • agregacja płytek krwi;
  • adhezja płytek krwi;
  • czas krzepnięcia w analizie.

Badanie wtórnej hemostazy obejmuje:

  • indeks protrombiny (PTI);
  • czas trombinowy;
  • ilość fibrynogenu;
  • APTT.

Procesy we krwi podczas cięcia

Koagulogram lub hemostazogram to analiza określająca krzepnięcie krwi.

Norma czasu krwawienia w przypadku uszkodzenia skóry wynosi 2-3 minuty po wyjściu krwi z naczynia krwionośnego.

Jeśli ten wskaźnik odchyla się w tym czy innym kierunku, lekarz, poprzez analizę, określa cechy zaburzeń, które spowodowały tę dysharmonię, i przepisuje niezbędne uzdrowienie.

Jeśli ten wskaźnik odchyla się w tym czy innym kierunku, lekarz, poprzez analizę, określa cechy zaburzeń, które spowodowały tę dysharmonię, i przepisuje niezbędne uzdrowienie.

Koagulogram jest przepisywany podczas badania w czasie ciąży, jeśli podejrzewa się chorobę wątroby oraz w okresie przedoperacyjnym lub pooperacyjnym.

Również w przypadku chorób autoimmunologicznych i patologii krzepnięcia krwi, żylaków i patologii naczyniowej pokazano analizę krzepnięcia krwi.

Protrombina odnosi się do białka odpowiedzialnego za krzepnięcie krwi. Jest niezbędnym składnikiem innego białka krwi, trombiny. Dlatego podczas przeprowadzania analizy asystenci laboratoryjni nie tylko obliczają określony czas, ale także opisują skład chemiczny, procent białek warunkujących krzepnięcie krwi. Wskaźnik protrombiny we krwi wynosi 78-142%.

Krew w naczyniach krwionośnych przypomina wodę pod względem lepkości i płynności. Jest to główny warunek, w którym krew może pełnić swoją główną funkcję - przemieszczać się przez naczynia, dostarczając wszystkim organom tlen, białka, witaminy i inne niezbędne produkty..

Ale w momencie uszkodzenia ściany naczynia i wypłynięcia z jego własnego łożyska, także wtedy, gdy tkankowa tromboplastyna dostanie się do niego, włączany jest program zapewniający krzepnięcie krwi. Szybkość czasu trombinowego, innymi słowy, czas krzepnięcia krwi wynosi 11-17,8 s (sekundy).

Faceci mają wrodzoną chorobę zwaną hemofilią, która jest dziedziczna. Same panie nie cierpią na taką chorobę, ale są nosicielami genów hemofilii.

Aby przywrócić tempo krzepnięcia, klientom przepisuje się inhibitory fibrynolizy, bezpośrednio działające koagulanty pozyskane z oddanej krwi, witaminę K lub produkt „Vikasol”, siarczan protaminy lub transfuzje niezdrowego osocza krwi oddanej. Wszystkie te leki i procedury spowalniają proces rozpuszczania skrzepów krwi i zatrzymują krwawienie..

Ale jeśli przeciwnie, pacjent ma skrócony czas krzepnięcia krwi? Szybkość koagulacji, jak już wspomniano, wynosi 2-3 minuty, ale u chorego zapada od razu? Więc to jest świetne! W tym przypadku utrata krwi jest niewielka, na czym polega problem?

wnioski

Test krzepnięcia krwi jest warunkiem wstępnym szybkiego wykrycia patologii krzepnięcia krwi (zaburzenia hemostazy). Dotyczy to zwłaszcza badań profilaktycznych, a także przygotowań do planowanych zabiegów chirurgicznych.

Zanim zaczniesz określać uzyskane wyniki, musisz wziąć pod uwagę następujące czynniki:

Skrócenie czasu krzepnięcia krwi jest częstą konsekwencją masywnego krwawienia;

Prawidłowa koagulacja jest zwykle bezpośrednio zależna od wieku pacjenta. U osób starszych krzepnięcie krwi zwykle trwa dłużej;

Wskaźniki krzepnięcia w organizmie kobiety są podatne na ciągłe zmiany, co wynika z wpływu cyklu miesiączkowego na stan funkcjonalny organizmu.

Początek krzepnięcia krwi u zdrowej osoby wynosi od 30 s do 2 minut, koniec od 3 do 5 minut. Krew jest pobierana z palca do czystej i suchej kapilary z aparatu Panczenkowa. Pierwszą kroplę krwi usuwa się wacikiem, następnie do kapilary wciąga się kolumnę krwi o wysokości 25–30 mm i przenosi się do środka kapilary. Włącz stoper i przechylaj kapilarę co 30 s pod kątem 30-45 °. Krew swobodnie przemieszcza się w naczyniu włosowatym. Wraz z początkiem składania jego ruch zwalnia. W momencie całkowitego krzepnięcia krew przestaje się poruszać.

Czas krzepnięcia krwi jest indykatywnym wskaźnikiem wieloetapowego procesu enzymatycznego, w wyniku którego rozpuszczalny fibrynogen zamienia się w nierozpuszczalną fibrynę. Wskaźnik ten charakteryzuje proces krzepnięcia jako całość i nie pozwala zidentyfikować mechanizmów prowadzących do jego naruszenia. Jednocześnie czas krzepnięcia krwi może ulec skróceniu jedynie w wyniku przyspieszenia tworzenia się protrombinazy krwi (I faza krzepnięcia - zwiększona aktywacja kontaktowa, zmniejszenie poziomu antykoagulantów). Dlatego skrócenie czasu krzepnięcia krwi zawsze wskazuje na zwiększone tworzenie protrombinazy w organizmie pacjenta. Ze względu na to, że pro-trombinaza krwi jest łatwo zastępowana przez pro-trombinazy tkankową w celu wzmocnienia procesów krzepnięcia, których tworzenie przebiega 2-4 razy szybciej (w ciągu 1-2 minut), skrócenie czasu krzepnięcia krwi jest często spowodowane pojawieniem się tromboplastyny ​​tkankowej w krwiobiegu na skutek uszkodzeń mechanicznych tkanki, oparzenia, rozległe operacje, przetaczanie niezgodnej krwi, posocznica, zapalenie naczyń itp. Skrócenie czasu krzepnięcia wskazuje na potrzebę zapobiegania hiperkoagulacji, która często grozi zakrzepicą i zatorami.

Krzepnięcie krwi ulega znacznemu spowolnieniu z powodu wrodzonego lub nabytego niedoboru czynników tworzenia protrombiny (głównie VIII, IX i XI), przy wzroście stężenia we krwi antykoagulantów oraz fibrynogenu i produktów degradacji fibryny (FDP). Patologiczne zmiany czasu krzepnięcia krwi według Suchariewa przedstawiono w tabeli..

Tabela Choroby i stany, którym towarzyszą zmiany w czasie krzepnięcia krwi

Zaburzenia krzepnięcia krwi

Cała zawartość iLive jest sprawdzana przez ekspertów medycznych, aby zapewnić, że jest jak najbardziej dokładna i rzeczowa.

Mamy ścisłe wytyczne dotyczące wyboru źródeł informacji i podajemy tylko linki do renomowanych stron internetowych, akademickich instytucji badawczych oraz, w miarę możliwości, sprawdzonych badań medycznych. Należy zwrócić uwagę, że liczby w nawiasach ([1], [2] itp.) Są klikalnymi linkami do takich badań.

Jeśli uważasz, że którakolwiek z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, zaznacz ją i naciśnij Ctrl + Enter.

Zakłócenia w funkcjonowaniu najważniejszego układu organizmu - układu hemostazy, zaprojektowanego w celu ochrony człowieka przed utratą krwi - pojawiają się jako naruszenie krzepnięcia krwi, czyli patologia krzepnięcia składników białkowych krwi w przypadku krwawienia.

Zdolność krwi do krzepnięcia z różnych powodów może zostać zmniejszona, co prowadzi do ciężkich i śmiertelnych koagulopatii.

Kod ICD-10

Przyczyny zaburzeń krzepnięcia krwi

Przed wyjaśnieniem kluczowych przyczyn zaburzeń krzepnięcia krwi należy przypomnieć, że krzepnięcie w procesie zatrzymania krwawienia to zespół złożonych procesów biochemicznych spowodowanych ekspozycją (i interakcją) prawie czterech tuzinów fizjologicznie czynnych substancji, zwanych czynnikami osoczowo-płytkowymi krzepnięcia krwi..

W uproszczeniu proces krzepnięcia krwi w przypadku uszkodzenia naczyń krwionośnych można opisać jako przemianę białka krwi protrombiny (czynnika krzepnięcia osocza II) w enzym trombinę, w wyniku którego fibrynogen osocza (białko wytwarzane przez wątrobę, czynnik krzepnięcia I) przekształca się w spolimeryzowany włóknisty (nierozpuszczalny) ) fibryna białkowa. Działanie enzymu transglutaminazy (czynnika krzepnięcia XIII) stabilizuje fibrynę, a specjalne (bez jąder) elementy krwi - płytki krwi - przylegają do jej fragmentów. W wyniku agregacji płytek krwi i ich przylegania do ściany naczynia powstaje skrzep krwi. To on zamyka „dziurę” w przypadku naruszenia integralności naczynia krwionośnego.

Patogeneza

Patogeneza nieprawidłowości w procesie hemokoagulacji jest bezpośrednio związana z zachwianiem równowagi czynników krzepnięcia krwi, gdyż dopiero po ich aktywacji uruchamiany jest naturalny mechanizm powstawania skrzepów i ustaje krwawienie. Równie ważnym czynnikiem jest liczba płytek krwi syntetyzowanych przez komórki szpiku kostnego..

Istniejąca klasyfikacja zaburzeń krzepnięcia krwi dzieli je - w zależności od etiologii - na nabyte, uwarunkowane genetycznie i wrodzone, a także autoimmunologiczne.

Wśród przyczyn nabytych zaburzeń krzepnięcia krwi hematolodzy zwracają uwagę na patologie prowadzące do obniżenia poziomu fibrynogenu we krwi (hipofibrynogenemia) lub do obniżenia zawartości płytek krwi:

  • dysfunkcja wątroby (na przykład z marskością wątroby lub stłuszczeniem wątroby);
  • zespół zakrzepowo-krwotoczny lub zespół DIC, który rozwija się we wstrząsie i stanach pourazowych, podczas operacji, po masywnych transfuzjach krwi, z posocznicą i ciężkimi chorobami zakaźnymi, z rozpadem dużych nowotworów złośliwych;
  • niedobór witaminy K (z powodu niedrożności dróg żółciowych lub złej czynności jelit);
  • niedokrwistość złośliwa (megaloblastyczna) z powodu braku cyjanokobalaminy (witamina B12) i kwasu foliowego (witamina B9); ta patologia może być wynikiem ciężkiej dysbiozy, a także difylobotriozy (pasożytnictwa w ciele szerokiego tasiemca);
  • choroby nowotworowe układu krwiotwórczego (białaczka, hemoblastoza) z uszkodzeniem komórek macierzystych szpiku kostnego;
  • skutki uboczne leków z grupy antykoagulantów stosowanych w leczeniu zakrzepicy, a także cytostatyków, którymi przeprowadza się chemioterapię nowotworów.

Przyczyny zaburzeń krzepnięcia obejmują następujące wady genetyczne i wrodzone:

  • hemofilia A (niedobór antyhemofilnej globuliny - czynnika krzepnięcia VIII), hemofilia B (niedobór czynnika krzepnięcia IX) i hemofilia C (niedobór tromboplastyny ​​- czynnik XI);
  • choroba von Willebranda (konstytucjonalna trombopatia lub zespół von Willebranda-Jurgensa, gdy we krwi nie ma wystarczającej ilości globuliny antyhemofilnej);
  • plamica małopłytkowa (choroba Werlhofa);
  • Dziedziczna trombastenia Glanzmanna;
  • wrodzona afibrynogenemia (brak fibrynogenu we krwi) i dysfibrynogenemia (wady strukturalne cząsteczek fibrynogenu).

A patogeneza idiopatycznej małopłytkowości autoimmunologicznej wiąże się ze zwiększonym niszczeniem płytek krwi w śledzionie, a zatem ze spadkiem ich zawartości we krwi.

Objawy zaburzenia krzepnięcia

Typowe objawy zaburzeń krzepnięcia krwi w prawie wszystkich powyższych patologiach pojawiają się w różnych kombinacjach iz różnym nasileniem.

Pierwsze objawy to zespół krwotoczny - skłonność do krwotoków w skórze i tkance podskórnej, a także do wzmożonego krwawienia z błon śluzowych.

Krwawienie może być kapilarne, krwiakowe lub mieszane. Tak więc w przypadku niedoboru takich czynników krzepnięcia krwi jak protrombina, proakceleryna, prokonwertyna, czynnik Stuarta-Prowera (z chorobą von Willebranda, trombocytopenią lub dysfibrynogenemią) na skórze nóg w okolicy kostek i na stopach pojawiają się wybroczyny (kapilarne). krwotok).

W przypadku niedoboru globuliny antyhemofilnej stale pojawiają się siniaki (wybroczyny). Krwiaki podskórne są charakterystyczne dla hemofilii, a także dla większości nabytych zaburzeń krwawienia, w tym po długotrwałym stosowaniu leków przeciwzakrzepowych.

Ponadto objawy zaburzeń krzepnięcia krwi wyrażają się częstymi samoistnymi krwawieniami z nosa, krwawieniem dziąseł, znaczną utratą krwi podczas miesiączki (krwotok miesiączkowy), przedłużonym krwawieniem nawet przy niewielkich uszkodzeniach najmniejszych naczyń. Często może występować zaczerwienienie białek oczu, można też zaobserwować melenę (czarny kał), co świadczy o krwawieniu zlokalizowanym w przewodzie pokarmowym. W hemofilii krew wlewa się nie tylko do tkanek narządów i mięśni jamy brzusznej, ale także do stawów (hemartroza). Powoduje to martwicę tkanki kostnej, zmniejszenie w niej zawartości wapnia i późniejsze powikłania funkcjonalne układu mięśniowo-szkieletowego..

Objawy objawiające się zespołem zakrzepowo-krwotocznym i jego możliwe konsekwencje (które mogą być śmiertelne) - patrz zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC).

Poważnymi powikłaniami większości zaburzeń krzepnięcia są niedokrwistość, która prowadzi do niedotlenienia wszystkich tkanek ciała, powodując ogólne osłabienie i obniżoną witalność z częstymi zawrotami głowy i tachykardią.

Diagnoza zaburzeń krzepnięcia krwi

Kliniczne rozpoznanie zaburzeń krzepnięcia krwi rozpoczyna się od wywiadu i koniecznie obejmuje badania laboratoryjne krwi pacjenta.

Potrzebne są następujące badania krwi:

  • ogólne kliniczne;
  • koagulogram (określa się czas krzepnięcia krwi);
  • PTT i PTI (czas protrombinowy i indeks protrobminy dają wyobrażenie o szybkości procesu krzepnięcia);
  • TB (określa czas trombinowy, czyli szybkość konwersji fibrynogenu do fibryny);
  • Test ABC (określa aktywowany czas krzepnięcia krwi);
  • na agregację płytek krwi ze stymulacją difosforanu adenozyny (ADP);
  • APTT (określa obecność niedoboru kilku czynników krzepnięcia osocza jednocześnie);
  • na antytrombinę III (antykoagulacyjną glikoproteinę, która hamuje krzepnięcie krwi).

Diagnostyka instrumentalna (fluoroskopia, USG, MRI) może być wykorzystana do określenia stanu wątroby, śledziony, jelit czy mózgu.

Diagnostyka różnicowa

Biorąc pod uwagę polietiologię zaburzeń krzepnięcia krwi, realną możliwość ustalenia konkretnej przyczyny koagulopatii i przepisania właściwej terapii daje jedynie diagnostyka różnicowa.

Z kim się skontaktować?

Leczenie zaburzeń krzepnięcia

W przypadku krwawienia leczenie zaburzenia krzepnięcia wymaga pilnego podjęcia działań - patrz Krwawienie. Leki sprzyjające tworzeniu się skrzepów krwi (fibrynogen, trombina) są również stosowane w szpitalu w celu zatrzymania krwawienia.

Terapia nabytych zaburzeń krzepnięcia polega na etiologicznym leczeniu chorób, które je spowodowały, i neutralizacji czynników prowokujących.

W wielu przypadkach zaleca się stosowanie leków przeciwkrwotocznych i hemostatycznych: aktywujących tworzenie tromboplastyny, antagonistów heparyny, inhibitory fibrynolizy, a także środki sprzyjające tworzeniu się skrzepliny.

Leki przepisywane w celu stymulacji produkcji tromboplastyny ​​tkankowej (czynnik III krzepnięcia krwi) - Dicinon (inna nazwa handlowa Etamsilat). Lek ten jest stosowany w celu zatrzymania krwawienia włośniczkowego i wewnętrznego i jest uwalniany w postaci roztworu do wstrzykiwań oraz w tabletkach 0,5 g do leczenia zaburzeń krzepnięcia krwi. Dawkę ustala lekarz na podstawie morfologii krwi (zwykle 0,25-0,5 g dwa do trzech razy dziennie), czas przyjęcia zależy również od rozpoznania. Dicion daje efekty uboczne w postaci bólów głowy, nudności, obniżenia ciśnienia krwi, przekrwienia skóry i osłabienia wrażliwości skóry nóg. Lek jest przeciwwskazany, jeśli zwiększone krwawienie i krwiaki są wynikiem przyjmowania antykoagulantów.

Leki, takie jak kwas aminokapronowy, Tranexam, Amben itp., Hamują rozpuszczanie skrzepu krwi (fibrynolizę). Kwas aminokapronowy (kwas epsilon-aminokapronowy, acicapron, afibrin, karpacid, carpamol, Epsamon) w tabletkach 0,5 g przepisuje się doustnie w zależności od masy ciała, maksymalna dzienna dawka nie powinna przekraczać 15 g. Wśród skutków ubocznych są zawroty głowy, objawy kataru, nudności, biegunka. Przy słabej czynności nerek kwas aminokapronowy jest przeciwwskazany.

Środek hemostatyczny Traneskam (kwas traneksamowy) w tabletkach 0,25 g zaleca się przyjmować przy częstych krwawieniach z nosa i krwotokach miesiączkowych, dwie tabletki trzy razy dziennie, ale nie dłużej niż tydzień. Skutki uboczne i przeciwwskazania są podobne do poprzedniego leku.

Przepisując leczenie zaburzeń krzepnięcia krwi, często poleca się lek zawierający analog witaminy K - Vikasol (wodorosiarczyn sodu menadionu, menadion). Vikasol (tabletki 15 mg) zwiększa zdolność krzepnięcia krwi, działając na produkcję protrombiny zależnej od witaminy K i prokonwertyny (czynniki krzepnięcia). Dawkowanie tego leku: dla dorosłych - 15-30 mg dziennie (w kursach 3-dniowych z przerwami), dla dzieci poniżej pierwszego roku życia - 2-5 mg, 1-3 lat - 6 mg, 4-5 lat - 8 mg, 6-10 lata - 10 mg.

Witaminy również polecane przez hematologów to B9 i B12. Tabletki kwasu foliowego (witamina B9) należy przyjmować doustnie po posiłkach - 1-2 mg do 2 razy dziennie. Dzienna dawka nie powinna przekraczać 5 mg, czas ciągłego podawania nie powinien przekraczać miesiąca.

Więcej informacji na temat leczenia hemofilii można znaleźć w publikacji Hemofilia. Zobacz także - Leczenie choroby von Willebranta.

Alternatywne leczenie zaburzeń krzepnięcia krwi

Przy tej patologii leczenie alternatywne nie może w żaden sposób wpłynąć na przyczyny jej wystąpienia ani w żaden sposób „skorygować” syntezę osocza i płytek krwi czynników krzepnięcia.

Dlatego można zastosować kuracje ziołowe, które znane są ze swoich właściwości hemostatycznych: krwawnik pospolity, torebka pasterska, pokrzywa dwupienna (liście), pieprz wodny (góralski), kukułka adonis. Papryka wodna i torebka pasterska zawierają witaminę K. Do bulionu weź łyżkę suszonych ziół w szklance wrzącej wody i gotuj przez 8-10 minut, zaparzaj i przyjmuj: pieprz wodny - łyżka stołowa 3-4 razy dziennie; wywar z torebki pasterza - jedna trzecia szklanki trzy razy dziennie.

Znana z zawartości witaminy K i pokrzywy; wodny napar z liści tej rośliny leczniczej przygotowuje się przez wlanie 200 ml wrzącej wody na łyżkę stołową suchych surowców i zaparzanie przez 1-1,5 godziny (w zamkniętym pojemniku). Napar przyjmuje się na krwawiące dziąsła, obfite miesiączki, krwawienia z nosa - przed posiłkami po jednej łyżce stołowej 3-4 razy dziennie.

Ze wszystkich środków, które są zwykle proponowane w celu zapobiegania rozwojowi niektórych chorób, praktycznie żaden nie może dać pozytywnego efektu w przypadku zaburzenia krzepnięcia. Wyjątkiem jest zapobieganie niedoborom witaminy K w organizmie, a także odrzucenie długotrwałego stosowania leków (antykoagulanty, aspiryna, NLPZ), które mogą obniżać poziom krzepnięcia krwi. A dla osób ze słabym krzepnięciem ważne jest, aby unikać sytuacji, które mogą prowadzić do obrażeń i powodować krwawienie..

Rozważane zaburzenia krzepnięcia krwi należą do chorób krwi. W medycynie domowej istnieje pojęcie „chorób krwotocznych”, a także „zespołu krwotocznego”, czyli zespołu objawów charakteryzujących stany, w których dochodzi do krwotoków. A eksperci z American Society of Hematology (ASH) izolują tylko zespół krwotoczny noworodków związany z brakiem witaminy K (kod P53 według ICD-10). Oczywiście występowanie rozbieżności terminologicznych jest również charakterystyczne dla takiej dziedziny medycyny klinicznej jak hematologia..