Kardiomiopatia rozstrzeniowa: cechy i leczenie

Kardiomiopatia rozstrzeniowa (DCMPA) jest patologią, w której dochodzi do uszkodzenia mięśnia sercowego. Zgodnie z ICD przypisano mu specjalny kod - I42.0. W tym przypadku występuje zaburzenie kurczliwości serca i ekspansja jednej lub obu komór. Choroba objawia się destabilizacją rytmu serca, objawami niewydolności serca i zespołem zakrzepowo-zatorowym.

Co to jest?

Aby zrozumieć, czym jest kardiomiopatia rozstrzeniowa, konieczne jest zrozumienie mechanizmu jej rozwoju. Postać kliniczna polega na rozciągnięciu komór serca. Wraz z tym często łączy się dysfunkcję skurczową lewej komory.

Rezultatem takich zmian jest zmniejszenie zdolności wepchnięcia krwi do dużej tętnicy - aorty. Z tego powodu dopływ krwi do narządów ciała ulega pogorszeniu i pojawia się niewydolność serca..

Występuje również kardiomiopatia przerostowa i restrykcyjna. W pierwszym przypadku dochodzi do zgrubienia ścian komór i przedsionków. Charakterystyczną cechą formy restrykcyjnej jest sztywna konstrukcja błony serca. Ta choroba może być przenoszona na dziecko na poziomie genetycznym. Ale ten typ kardiomiopatii rozstrzeniowej u dzieci występuje niezwykle rzadko..

Powody

Istnieje kilka wariantów patogenezy kardiopatii rozstrzeniowej. Spośród nich wyróżnia się główne przyczyny:

  • zakaźny;
  • toksyczny;
  • autoimmunologiczne;
  • genetyczny;
  • metaboliczny.

Najczęściej chorobę rozpoznaje się u mężczyzn powyżej 30 roku życia. Częstymi przyczynami jego rozwoju są zaburzenia metabolizmu karnityny, nadużywanie alkoholu oraz niedobór selenu w organizmie. Możliwa jest manifestacja choroby na tle poprzedniej infekcji. W 30% wszystkich przypadków rozszerzenie jest dziedziczne.

Czynniki toksyczne obejmują kontakt z pyłami przemysłowymi, aerozolami, smarami, metalami. Praca serca cierpi również z powodu działania związków odurzających, zwiększonego promieniowania, niektórych leków przeciwdepresyjnych, przeciwnowotworowych.

Nie można wykluczyć czynników zakaźnych, do których należą enterowirusy, adenowirusy, choroby pasożytnicze, wirus opryszczki. Choroby autoimmunologiczne, reprezentowane przez reumatoidalne zapalenie stawów, a także toczeń rumieniowaty, mogą również powodować zapalenie mięśnia sercowego. Wśród innych czynników prowokujących należy wyróżnić dystrofie mięśniowe, zaburzenia czynności układu hormonalnego, zaburzenia metaboliczne, patologie ziarniniakowe.

Przyczyny kardiomiopatii rozstrzeniowej mogą być związane z ciążą mnogą, późną toksykozą, urodzeniem dziecka po 30 roku życia.

Nieznana etiologia choroby określana jest jako postać idiopatyczna. Czasami zdiagnozowana jest kardiomiopatia niedokrwienna. Jej wystąpienie wiąże się z dysfunkcją skurczową, która została wywołana poszerzeniem komór serca w obecności choroby wieńcowej..

Objawy

W początkowych stadiach rozwoju choroba może nawet się nie pojawić. Pierwsze oznaki pojawiają się na tle dekompensacji serca i przedłużającej się niewydolności serca. W przypadku kardiomiopatii rozstrzeniowej objawy mogą być poważne lub nieobecne..

Główna klinika choroby przedstawia się następująco:

  • duszność podczas chodzenia, a nawet w spoczynku;
  • obrzęk kończyn dolnych, który nasila się późnym popołudniem i znika po śnie;
  • ataki astmy;
  • problemy z oddychaniem podczas leżenia;
  • obsesyjny napadowy kaszel;
  • ból w podżebrzu;
  • ciężka sinica;
  • zaburzenia nerek, które objawiają się rzadkim lub odwrotnie częstym oddawaniem moczu;
  • wzrost wielkości brzucha;
  • pogorszenie krążenia krwi w mózgu, co pociąga za sobą zmniejszenie pamięci i zdolności intelektualnych, rozproszenie uwagi, bezsenność.

Rozszerzona miokardiopatia charakteryzuje się dysfunkcją lewej komory. Na tym tle pacjent może zauważyć szybkie zmęczenie, zimne kończyny, bladość skóry, zawroty głowy. Przy słabym rzucie serca osoba traci zdolność wykonywania nawet najprostszych codziennych czynności. Często u pacjenta występuje migotanie przedsionków, które jest trudne do normalizacji.

Zaawansowana postać niewydolności serca w połączeniu z kardiomiopatią rozstrzeniową zmusza pacjenta do przyjęcia pozycji półsiedzącej nawet w czasie snu. W takim przypadku oddychanie staje się głośne, a wdychanie staje się trudne..

Z boku płuc można usłyszeć bulgotanie związane z zastojem krwi. Kończyny puchną, brzuch powiększa się, twarz staje się opuchnięta. Nawet niewielki ruch powoduje nieznośny dyskomfort u pacjenta i zwiększa duszność. Destabilizacja rytmu serca spowodowana karidiomiopatią rozstrzeniową, której towarzyszy zatonięcie serca, co może skutkować całkowitym ustaniem jego aktywności.

Diagnostyka

Rozpoznanie kardiomiopatii rozstrzeniowej jest trudne, ponieważ nie ma określonych kryteriów. Chorobę wykrywa się, wykluczając inne możliwe patologie, które występują przy rozszerzeniu jam serca.

Objawy kardiomiopatii rozstrzeniowej obejmują kardiomegalię, tachykardię, charakterystyczny świszczący oddech w płucach i szmery zastawkowe. Aby potwierdzić ostateczną diagnozę, przeprowadza się szereg środków diagnostycznych:

    • Ocena objawów. Na tym etapie określa się, jak dawno temu pojawiła się duszność, obrzęki kończyn i zaburzenia rytmu serca. Możliwe przyczyny wymienionych objawów są również ustalane według pacjenta..
    • Badanie stylu życia pacjenta. Na recepcji lekarz dowiaduje się, na jakie choroby wcześniej cierpiał dana osoba i jej bliscy, czy pacjent brał narkotyki, alkohol, czy może miał kontakt z substancjami toksycznymi.
    • Kontrola. Dzięki temu specjalista może ocenić kolor skóry. Faktem jest, że w przypadku kardiomiopatii rozstrzeniowej mają one kolor niebieski z powodu zaburzeń krążenia. Występuje również obrzęk kończyn dolnych, zwiększenie wielkości wątroby. W obecności tej patologii ciśnienie krwi jest zarówno normalne, jak i niskie..
    • Badania laboratoryjne krwi, moczu. W przypadku kardiomiopatii obserwuje się spadek wskaźników hemoglobiny. Jeśli chodzi o analizę moczu, odnotowuje się w nim pojawienie się białka. W przypadku stagnacji krwi zwiększa się ilość enzymów wątrobowych.
  • Elektrokardiografia. Pomimo tego, że w kardiomiopatii rozstrzeniowej wyniki EKG nie ujawniają określonych zmian, badanie to pozwala wykryć nieprawidłowości rytmu serca.
  • Wykonywanie fonokardiogramu i prześwietlenia klatki piersiowej w celu pomiaru wielkości serca i analizy szmerów serca.

Istnieje wiele dodatkowych badań, które można zamówić w celu ustalenia dokładnej diagnozy. Lekarz ustala pełną listę środków diagnostycznych indywidualnie dla każdego pacjenta.

Leczenie

Współczesna medycyna oferuje kilka opcji leczenia DCMPA. W chorobach układu sercowo-naczyniowego szczególną uwagę zwraca się na odżywianie. Dlatego leczenie kardiomiopatii rozstrzeniowej rozpoczyna się od korekty diety. Będziesz musiał także zmienić swój styl życia, całkowicie porzucić alkohol i nikotynę. Osoby otyłe muszą dołożyć wszelkich starań, aby przywrócić normalną wagę ciała..

Jeśli chodzi o leczenie farmakologiczne, opiera się na przyjmowaniu szeregu leków o wielokierunkowym działaniu:

  • Beta-blokery. Zmniejszają częstość akcji serca, łagodzą objawy nadciśnienia i przyczyniają się do korzystnego rokowania. Ta grupa leków obejmuje takie leki, jak „Bisoprolol” i „Metoprolol”.
  • Inhibitory ACE. Są przepisywane pacjentom, u których zdiagnozowano dysfunkcję skurczową. Poprawiają przeżycie i zmniejszają liczbę przyjęć do szpitala. Należy zachować szczególną ostrożność, stale monitorując pracę nerek. Z reguły leki te są przeznaczone do długotrwałego stosowania, czasem nawet do końca życia. Wśród nich należy wyróżnić „Ramipril”, „Kaptopril”, „Lisinopril”.
  • Glikozydy nasercowe. To grupa produktów leczniczych pochodzenia ziołowego. Są przepisywane na niewydolność serca o różnej etiologii. Mają działanie antyarytmiczne i kardiotoniczne. Ale podczas leczenia bardzo ważne jest przestrzeganie dawki zalecanej przez lekarza, ponieważ na tle przedawkowania istnieje ryzyko zatrucia glikozydami. Fundusze te obejmują „Korglikon”, „Digoxin”.
  • Diuretyki Mają właściwości moczopędne i usuwają nadmiar płynów z organizmu. Najczęściej pacjentom przepisuje się „Furosemid”, „Lasix”, „Veroshpiron”.

Przyjmowanie tych leków może wyleczyć chorobę. W ten sposób można zminimalizować objawy dysfunkcji komór, zmniejszyć obrzęki, złagodzić duszności, zwiększyć wytrzymałość organizmu na aktywność fizyczną i poprawić jakość życia pacjenta..

Dodatkowo pacjentowi można przepisać leki pomocnicze:

  • Antagoniści wapnia. Zalecany przy przyjęciu pacjentom, u których przeciwwskazane są beta-blokery. Należy zaznaczyć, że nie można ich stosować przy dysfunkcji skurczowej jednej z komór, ponieważ zmniejszają napięcie mięśnia sercowego, który już nie jest w stanie prawidłowo się kurczyć. Ta grupa leków obejmuje „Nifedypinę”, „Diltiazem”. Lekarz przepisuje standardową dawkę i czas trwania leczenia. W takim przypadku ważne jest, aby wziąć pod uwagę istniejące przeciwwskazania i możliwe reakcje uboczne. Na przykład „Nifedypina” może zwiększyć częstość akcji serca. Dlatego może być niezwykle niebezpieczne w przypadku tachysystolicznej postaci migotania przedsionków..
  • Azotany. Działanie tych funduszy jest krótkotrwałe. Zalecane są pacjentom, u których podczas chodzenia występuje narastająca duszność. Najpopularniejszymi lekami są „Nitrosprey” i „Nitromint”. W szpitalu do żyły pacjenta można wstrzyknąć „nitroglicerynę” w celu złagodzenia obrzęku płuc i zatrzymania niewydolności lewej komory.
  • Antykoagulanty. Z ich pomocą można poprawić jakość przepływu krwi. Leki te można stosować w celu zapobiegania tworzeniu się zakrzepów krwi. Z tej grupy leków należy wyróżnić „Aspirynę”, „Acekardol” i „Warfarynę”.

Jeśli leczenie farmakologiczne jest nieskuteczne, konieczna jest operacja. Rozwiązaniem problemu może być wszczepienie kardiowertera lub rozrusznika..

Terapia resynchronizująca pomaga przywrócić przewodnictwo wewnątrz serca. U pacjentów z elektrostymulatorem wyrównuje się rytm, poprawia się krążenie i kurczliwość. Aby uniknąć rozwoju niebezpiecznych powikłań związanych z asynchronicznym skurczem komór, zaleca się instalację tego urządzenia w początkowej fazie choroby.

Kardiomioplastyka dynamiczna jest w stanie poprawić jakość życia pacjenta, w wyniku czego zwiększa się wytrzymałość organizmu na stres i zanika potrzeba częstych hospitalizacji..

Wymiana zastawki jest wskazana, jeśli ta część serca utraciła zdolność zatrzymywania przepływu krwi. Jednocześnie instalowane są specjalne pompy, za pomocą których ułatwiony jest proces pompowania krwi do największej tętnicy - aorty. Oprócz poprawy samopoczucia pacjenta istnieje możliwość przedłużenia jego życia.

Postęp w przewlekłej niewydolności serca leczy się chirurgicznie, owijając serce specjalną siatkową oprawą. Wykonywany jest indywidualnie dla każdego pacjenta. Jego wszczepienie pozwala zmniejszyć objętość komór, a także zwiększyć siłę serca..

Najbardziej radykalnym zabiegiem chirurgicznym jest przeszczep serca. Po przeszczepie są całkiem dobre wyniki pod względem przeżycia - około 85%.

Pacjenci zagrożeni powinni przestrzegać schematu pracy i odpoczynku. Zawodowe uprawianie sportu jest dla nich przeciwwskazane. Przy potwierdzaniu diagnozy należy dołożyć wszelkich starań, aby zapobiec wystąpieniu niewydolności serca. W celach profilaktycznych, aby uniknąć wtórnego rozwoju patologii i powikłań zakrzepowo-zatorowych, pacjent wymaga stałego stosowania leków przeciwpłytkowych i przeciwzakrzepowych..

Styl życia

Aby zmniejszyć objawy kardiomiopatii rozstrzeniowej, ważne jest przestrzeganie określonego schematu leczenia w celu złagodzenia nadmiernego obciążenia serca. Eksperci zalecają:

  • Wykonaj serię ćwiczeń. Zapytaj swojego lekarza, jakie zajęcia są dla Ciebie odpowiednie. Pacjentom nie zaleca się uprawiania sportów wyczynowych, ponieważ zwiększa się ryzyko nagłej śmierci w przebiegu kardiomiopatii rozstrzeniowej.
  • Wyeliminuj złe nawyki. Palenie, zażywanie narkotyków i nadużywanie alkoholu może pogorszyć stan pacjenta i prowadzić do nieodwracalnych procesów.
  • Pozbądź się zbędnych kilogramów i utrzymuj jego wydajność w normie. Nadwaga jest dodatkowym obciążeniem dla serca, co niekorzystnie wpływa na zdrowie w chorobach serca.
  • Zorganizuj prawidłowe odżywianie. Bardzo ważne jest sformułowanie normalnej diety, biorąc pod uwagę zidentyfikowaną chorobę. Pomoże Ci w tym dietetyk..

Zdrowy tryb życia, dobry wypoczynek i przestrzeganie wszystkich zaleceń lekarza zahamują rozwój choroby.

Komplikacje

Główne komplikacje to:

  • Niewydolność serca. Na tle zaburzonego ukrwienia u pacjentów często dochodzi do gromadzenia się płynów w organizmie.
  • Zaburzenia rytmu serca.
  • Rozwój choroby zakrzepowo-zatorowej.

Prawie każdy pacjent ze zdiagnozowaną miopatią rozstrzeniową ma takie konsekwencje. Wynika to z zastoju krwi w komorach serca i odkładania się płytek krwi na jego ścianach..

Prognoza

Według statystyk medycznych, w ciągu 5 lat od wykrycia kardiomiopatii rozstrzeniowej 70% pacjentów kończy się zgonem. Przy ścieńczeniu ściany serca narząd ten funkcjonuje znacznie gorzej niż zdrowy, co pogarsza rokowania dotyczące rozwoju choroby. Negatywny wpływ ma również naruszenie rytmu serca. Należy zauważyć, że oczekiwana długość życia mężczyzn z tą patologią jest o połowę mniejsza niż kobiet. Po potwierdzeniu diagnozy pacjentowi przypisuje się niepełnosprawność.

Prognozy dotyczące tej choroby w większości przypadków są niekorzystne. Wielu pacjentów umiera nagle z powodu rozwoju ciężkiej dysfunkcji serca lub choroby zakrzepowo-zatorowej. Rzadziej przyczyną śmierci jest przewlekła niewydolność serca..

Przeszczep serca może poprawić rokowanie. Jak już wspomniano, 85% pacjentów, którzy przeszli transplantację głównego narządu układu krążenia, żyje średnio kolejne 10 lat. Poprawie rokowania sprzyja jasne i codzienne przestrzeganie zaleceń lekarza, a także odrzucenie złych nawyków.

Kardiomiopatia rozstrzeniowa. Kardiomiopatia rozstrzeniowa w rokowaniu dzieci

Kardiomiopatia rozstrzeniowa jest patologią mięśnia sercowego, w której stopniowo rozwija się niewydolność serca. Choroba występuje pod wpływem wrodzonych i nabytych zaburzeń organizmu. Rokowanie jest najczęściej niekorzystne, w celu poprawy należy terminowo rozpocząć leczenie.

Kardiomiopatia rozstrzeniowa to choroba mięśnia sercowego występująca w lewym sercu. Prowadzi to do rozciągania i ścieńczenia komory, więc nie może ona pompować wystarczającej ilości krwi.

Problem nie pojawia się od razu, ale stanowi poważne zagrożenie dla zdrowia, gdyż powoduje niewydolność serca, zaburzenia rytmu serca, zakrzepicę czy nagłą śmierć.

Patologia dotyka ludzi w każdym wieku, ale częściej występuje od 20 do 60 lat.

Powody

W większości przypadków nie można ustalić przyczyn rozwoju procesu patologicznego, wówczas uważa się go za idiopatyczny. Ale choroba może również powstać pod wpływem różnych czynników:

Rozwój procesu patologicznego jest powolny. Początkowo pacjent nie odczuwa dyskomfortu. W rzadkich przypadkach obserwuje się przebieg podostry, który jest związany z ostrymi infekcjami wirusowymi dróg oddechowych lub zapaleniem płuc.

Z tą chorobą:

  1. Człowiek szybko się męczy.
  2. Odczuwa się duszność, co wiąże się z naruszeniem przepływu krwi w krążeniu płucnym. Z nią trudno jest oddychać w pozycji leżącej, więc musi stale siedzieć lub stać.
  3. Zaniepokojony napadami suchego kaszlu.
  4. Pojawiają się objawy astmy sercowej.
  5. Podczas aktywności fizycznej pojawiają się bolesne odczucia w sercu.

W związku z tym, że krew zaczyna stagnować w krążeniu ogólnoustrojowym, w wątrobie pojawia się uczucie ciężkości, nogi puchną, płyn gromadzi się w jamie brzusznej.

Rytm serca i przewodnictwo są stopniowo zakłócane, czemu towarzyszą napady bicia serca i przerwy w pracy narządu, okresowo dochodzi do utraty przytomności.

W kardiomiopatii rozstrzeniowej często dochodzi do zatykania tętnic skrzepliną, co może prowadzić do śmierci pacjenta.

Prawdopodobieństwo zatorowości wzrasta, jeśli dana osoba cierpi na migotanie przedsionków.

Patologia może rozwijać się szybko lub powoli, okresy zaostrzeń są zastępowane remisjami.

Od pojawienia się pierwszych oznak choroby do początku fazy termicznej mija około 1,5 roku. Ale najczęściej choroba postępuje powoli..

Diagnostyka

Kardiomiopatia rozstrzeniowa wymaga dokładnej diagnozy, aby potwierdzić problemy w pracy serca.

Najpierw pacjent jest badany, słuchane jest serce, zbierana jest historia rodziny i życia. Wybrano również szereg egzaminów:

  1. Aby ustalić, czy w organizmie występują procesy zapalne, zaburzenia hormonalne, substancje toksyczne, wykonuje się badanie krwi.
  2. Wykonuje się prześwietlenia klatki piersiowej w celu wykrycia zmian strukturalnych w sercu i płynu w płucach.
  3. Aktywność elektryczną serca ocenia się za pomocą elektrokardiogramu. Można zalecić codzienne monitorowanie metodą Holtera, podczas którego pacjent przez kilka dni nosi przenośne urządzenie rejestrujące pracę serca.
  4. Wykonuje się badanie ultrasonograficzne serca, aby potwierdzić, że komory są powiększone. Podczas zabiegu uzyskuje się obraz narządu oraz bada jego strukturę i funkcjonowanie..
  5. Testy wysiłkowe służą do określenia, jak serce radzi sobie ze stresem. W takim przypadku pacjent musi ćwiczyć na bieżni lub rowerze stacjonarnym. Wcześniej przymocowane są do niego elektrody, które rejestrują częstotliwość bicia serca i rytm. Testy te określają ciężkość kardiomiopatii rozstrzeniowej. Oprócz ćwiczeń mogą podawać leki symulujące zwiększony stres..
  6. Aby dokładniej określić, jaki rozmiar ma serce i jak dobrze działają kamery, mogą wykonać obrazowanie komputerowe lub rezonans magnetyczny.
  7. Cewnikowanie wykonuje się w celu oceny ciśnienia wewnątrz serca i określenia poziomu wydalania krwi z komór. To jest zabieg inwazyjny. Jest wstrzykiwany przez naczynie w ramię lub szyję i przenoszony do serca. Cewnik może zawierać środek kontrastowy, który będzie barwił tętnice i badał je za pomocą promieni rentgenowskich..

Kardiomiopatia to cała grupa chorób (o charakterze niezapalnym) worka sercowego z przewagą uszkodzenia mięśnia sercowego. W takim przypadku nie dochodzi do uszkodzenia zastawki ani nadciśnienia (płucnego lub tętniczego). Te poważne choroby charakteryzują się wzrostem wielkości serca i.

Przebieg choroby może być ostry (rozwija się w ciągu kilku tygodni), podostry lub przewlekły (przez kilka miesięcy).

Powody

Wiele infekcji wirusowych lub bakteryjnych, na które cierpi dziecko, może wywołać u niego rozwój kardiomiopatii.

Dokładna przyczyna tych chorób nie została ustalona. Większość naukowców popiera założenie o znaczeniu czynnika zakaźnego i predyspozycji genetycznych dla wystąpienia kardiomiopatii..

Zakłada się, że dla rozwoju kardiomiopatii u noworodków i dzieci po roku ważne są takie infekcje na etapie rozwoju wewnątrzmacicznego:

  • toksoplazmoza;
  • infekcja opryszczka;
  • gronkowce;
  • wirus cytomegalii;
  • adenowirusa;
  • różyczka itp..

Infekcje bakteryjne lub wirusowe mogą wywoływać choroby serca w każdym wieku dziecka.

Nie wykluczaj wpływu takich czynników:

  • niedotlenienie wewnątrzmaciczne;
  • asfiksja podczas porodu;
  • posocznica;
  • uraz porodowy ośrodkowego układu nerwowego.

Aspekty genetyczne również mają znaczną wagę, ponieważ często ujawnia się rodzinny charakter patologii. Co więcej, chorzy są nie tylko rodzice dziecka, ale także bliscy krewni. Wielu ekspertów uważa, że ​​dziedziczność odgrywa wiodącą rolę w przypadku noworodków..

U nastolatków nadmierny wysiłek psychoemocjonalny lub fizyczny, a nawet szybki wzrost mogą służyć jako czynnik prowokujący do wystąpienia kardiomiopatii..

Niezależnie od wieku dzieci podstawą kardiomiopatii jest naruszenie wszystkich procesów metabolicznych (metabolicznych) w tkankach worka serca. Skutkiem zaburzeń metabolicznych i mineralnych są zmiany dystroficzne, które najczęściej występują w mięśniu sercowym, rzadziej w błonie zewnętrznej (osierdzie) lub wewnętrznej (wsierdzie) błony worka sercowego.

Konsekwencją tych nieodwracalnych zmian jest rozszerzenie jam serca, zmniejszenie elastyczności worka i narastająca niewydolność serca..

W zależności od stanu krążenia wewnątrzsercowego rozróżnia się następujące typy lub postacie kardiomiopatii:

  • przerostowy;
  • rozszerzony;
  • arytmogenne;
  • ograniczający.

Rodzaj choroby sugeruje możliwą przyczynę rozwiniętego procesu. Wiele dzieci ma kilka przyczyn rozwoju kardiomiopatii. Jeśli przyczyna nie zostanie zidentyfikowana, diagnozowana jest postać idiopatyczna.

Objawy

Objawy kliniczne różnych typów kardiomiopatii:

  1. Kardiomiopatia przerostowa może dotyczyć dzieci w każdym wieku, nawet noworodków. Głównym objawem choroby jest powiększenie się jamy lewej komory i stopniowe pogarszanie się kurczliwości serca. Mogą również wystąpić zaburzenia rytmu, częste zawroty głowy i omdlenia. Duszność jest spowodowana aktywnością fizyczną, następuje wzmożone zmęczenie.

Niewydolność serca może rozwinąć się u małych dzieci z powodu przekrwienia. Prognozy dotyczące tej formy są korzystniejsze niż innych. Szybki przebieg śmiertelny jest rzadki.

Jednak ta postać kardiomiopatii może mieć również długi okres bezobjawowy, a jedynym objawem choroby może być nagłe omdlenie, a następnie śmierć dziecka..

  1. Kardiomiopatia rozstrzeniowa jest najczęstszą postacią choroby. Występuje u dzieci w każdym wieku. Dziewczęta są mniej prawdopodobne niż chłopcy. W tej formie wszystkie wnęki serca rozszerzają się, zmniejsza się kurczliwość mięśnia sercowego, w wyniku czego rozwija się niewydolność serca..

Nie można ustalić przyczyny choroby u większości dzieci. Różni się w stopniowym przebiegu. Niemowlęta podczas karmienia często przestają ssać z powodu braku powietrza.

U starszych dzieci przeważają objawy niewydolności serca:

  • zwiększone zmęczenie, nawet przy niewielkim obciążeniu;
  • ciągła słabość;
  • obrzęk kończyn dolnych lub nawet wodobrzusze (pocenie się płynu do jamy brzusznej);
  • duszność i wilgotny kaszel (szczególnie w nocy).

W przypadku tej postaci choroby w jamie serca mogą tworzyć się skrzepy krwi. W przypadku oddzielenia się skrzepu krwi od ściany może spowodować zablokowanie naczynia krwionośnego w różnych narządach, aw rezultacie zawał nerki, udar mózgu i zawał płuc. Niedokrwienie może również rozwinąć się w samym mięśniu sercowym w wyniku nieodwracalnych zaburzeń metabolicznych i zmian w ścianie naczyniowej.

  1. Kardiomiopatia restrykcyjna jest jedną z najrzadszych postaci choroby. Jego udział to 5% ogólnej liczby kardiomiopatii. Charakteryzuje się wyraźnym spadkiem elastyczności mięśnia sercowego i jego kurczliwości, o stopniowym przebiegu.

Choroba może być pierwotna (idiopatyczna) lub wtórna (na tle choroby ogólnoustrojowej lub autoimmunologicznej), może być rodzinna (ale specyficzny wadliwy gen nie został jeszcze zidentyfikowany). Indywidualne przypadki mogą być wywołane infekcjami wirusowymi lub bakteryjnymi.

Przez długi czas może przebiegać bezobjawowo. W objawach klinicznych przeważają objawy zastoju w krążeniu ogólnoustrojowym. Objawy niewydolności serca postępują powoli. Niemowlęta pozostają w tyle w rozwoju, pojawia się narastająca słabość, letarg dziecka. Przy najmniejszym wysiłku (na przykład podczas płaczu) na twarzy i palcach stóp pojawia się akrocyjanoza (sinica).

Starsze dzieci są nieaktywne, nie uczestniczą w zabawach na świeżym powietrzu. Podczas ćwiczeń występuje duszność i akrocyjanoza. Nastolatki obawiają się kaszlu, duszności, kołatania serca, bólu serca, ciągłego osłabienia.

  1. Kardiomiopatia arytmogenna w dzieciństwie występuje rzadko, ale badania wykazały, że jest ona przyczyną śmierci 25% dzieci z kardiomiopatią..
  1. Eksperci identyfikują inną postać - kardiomiopatię dysmetaboliczną, ale nie jest to niezależna choroba, ale jeden z objawów chorób ogólnoustrojowych. Dystroficzne zmiany metaboliczne w mięśniu sercowym zachodzą na tle:
  • tyreotoksykoza;
  • kolagenozy;
  • nowotwory złośliwe;
  • itd.

W tych chorobach przeważają objawy głównego procesu, a uszkodzenie serca jest niespecyficzne..

Diagnostyka

W przypadku braku wyraźnych objawów na początkowym etapie, kardiomiopatię można wykryć przypadkowo podczas EKG lub Echo-KG podczas badania z dowolnego powodu. EKG ujawnia istotne zaburzenia metaboliczne (główny objaw dystrofii mięśnia sercowego), aw przypadku Echo-CG powiększone serce.

Rozpoznanie „kardiomiopatii” można postawić pod warunkiem głównym - wykluczeniem wad wrodzonych w rozwoju serca, wad zastawkowych, zapalenia osierdzia, uszkodzenia układu przewodzącego w sercu.

Na oddziałach kardiologicznych oprócz EKG i Echo-KG (USG serca) do weryfikacji rozpoznania stosuje się następujące metody diagnostyczne:

  • dopplerografia;
  • scyntygrafia;
  • Rentgen klatki piersiowej;
  • biopsja nakłucia worka serca;
  • CT i MRI.

Metody te pozwalają ocenić stan dużych naczyń oraz stopień zmian dystroficznych mięśnia sercowego. Ale główną instrumentalną i najbardziej pouczającą metodą diagnozowania tej patologii jest ultrasonografia serca..

Badania laboratoryjne służą do określenia bilansu wodno-elektrolitowego i monitorowania skuteczności leczenia.

Leczenie

Celem leczenia wszystkich postaci kardiomiopatii jest wyeliminowanie (lub zmniejszenie) objawów niewydolności serca i zapobieganie powikłaniom..

Terapia zachowawcza ma na celu:

  • normalizacja ciśnienia krwi (pod wpływem inhibitorów);
  • poprawa procesów metabolicznych (przepisywane są witaminy, sterydy anaboliczne);
  • zmniejszenie obciążenia serca z objawami niewydolności serca (stosowanie glikozydów nasercowych, diuretyków na obrzęki).

Wszystkie leki i ich dawki, czas stosowania są przepisywane przez kardiologa dziecięcego, biorąc pod uwagę wiek, masę ciała pacjenta i ciężkość choroby.

Leczenie zachowawcze może przynieść skutek tylko we wczesnym stadium choroby, przy odpowiednim leczeniu. Przy znacznych zmianach w zaawansowanych przypadkach konieczny jest przeszczep serca.

Przeszczep serca u dawcy jest bardziej wskazany w przypadku dzieci z kardiomiopatią rozstrzeniową. A przy restrykcyjnej formie istnieje wysokie ryzyko nawrotu już w przeszczepionym sercu dawcy.

W przerostowej postaci choroby w niektórych przypadkach wskazane jest wszczepienie rozrusznika..

Dieta

Jednym ze składników leczenia kardiomiopatii jest dieta. Dzieci należy karmić 5-6 rubli. dziennie w małych porcjach. Zaleca się włączenie do diety produktów poprawiających krążenie krwi i normalizujących procesy metaboliczne w organizmie.

Szczególnie przydatne będą produkty zawierające potas (morela, rodzynki, suszone morele, suszone śliwki itp.). Należy zwrócić uwagę na ilość - powinna być ograniczona do 6 g dziennie. Wymóg ten tłumaczy się właściwością soli do zatrzymywania wody w organizmie i przyczyniania się do wystąpienia obrzęku..

W porozumieniu z kardiologiem określa się również objętość, ponieważ większa objętość krwi krążącej zwiększy obciążenie serca i zwiększy ciśnienie krwi, co jest niepożądane w tej patologii.

Włączenie do diety (odmiany niskotłuszczowe), gotowane na parze lub gotowane, dostarczy organizmowi niezbędnych kwasów tłuszczowych (omega-3). Pomogą obniżyć ciśnienie krwi i zapobiegną powstawaniu zakrzepów, co jest bardzo ważne w kardiomiopatii..

  1. Jako pierwsze danie - zupy wegetariańskie (warzywne, z olejem roślinnym) lub nabiał.
  2. Mięso i ryby (odmiany o niskiej zawartości tłuszczu),.
  3. Owsianka i makaron (z pszenicy durum).
  4. Warzywa (gotowane, pieczone, duszone); należy unikać jedzenia surowych warzyw.
  5. Dietetyczny biały chleb bez soli i grzanek z niego.
  6. Produkty beztłuszczowe z kwaśnego mleka (jogurt).
  7. (1 sztuka dziennie), omlet na miękko lub na parze.
  8. Jagody i owoce, w tym.
  9. Soki (najlepiej świeżo wyciskane) warzywno-owocowe.
  10. (przy braku alergii).
  11. Herbata, luźno parzona (najlepiej biała lub zielona).

Aby wykluczyć z diety:

  • buliony;
  • kiełbaski;
  • tłuste i smażone potrawy;
  • przyprawy i sosy;
  • rośliny strączkowe;
  • wędliny, pikle;
  • Jedzenie w puszce;
  • wypieki i wyroby cukiernicze;
  • napój gazowany;
  • margaryna, śmietana, tłusta śmietana.

Prognoza

Rokowanie w przypadku rozstrzeniowej (najczęstszej postaci) kardiomiopatii jest bardzo poważne, w większości przypadków rokowanie jest słabe. Śmiertelność roczna - 10-20% dzieci, w ciągu 5 lat przeżywa tylko 50% dzieci chorych.

W postaci przerostowej rokowanie jest nieco bardziej korzystne. Roczna śmiertelność wynosi od 2 do 6%. Małe dzieci umierają z powodu niewydolności serca, a starsze dzieci umierają nagle z powodu ciężkich arytmii (migotanie komór).

Jest również bardziej prawdopodobne, że kardiomiopatia restrykcyjna będzie miała słabe wyniki. Przyczyną śmiertelności niemowląt są powikłania zakrzepowo-zatorowe, przewlekła niewydolność serca lub inne powikłania.

Dzieci z wrodzoną kardiomiopatią przeżywają pierwszy rok, według różnych źródeł, w 45-80% przypadków. Śmierć jest możliwa w ciągu pierwszych 3 miesięcy po urodzeniu.

U 25-30% niemowląt, które przeżyły, rozwija się funkcjonalna niewydolność lewej komory serca. Na pomyślny wynik ma wpływ czas wykrycia choroby i rozpoczęcie leczenia. Najwyższy wskaźnik przeżywalności obserwuje się we wczesnym wieku dzieci.

Wznów dla rodziców

Kardiomiopatia w dowolnej postaci jest bardzo ciężką chorobą serca, często prowadzącą do nieodwracalnych zmian w tkankach worka sercowego i rażącej dysfunkcji serca. Tylko uważna uwaga rodziców na zachowanie i stan dziecka może pomóc w rozpoznaniu choroby na wczesnym etapie, co może nieco zoptymalizować rokowanie w trakcie leczenia..

Wykład specjalisty na temat „Kardiomiopatia: charakterystyka ogólna”:

Kardiomiopatia rozstrzeniowa (DCM) to patologia mięśnia sercowego charakteryzująca się rozciąganiem (dylatacją) jamy komór, bez zwiększania grubości ich ścian. Na tle choroby pogarsza się kurczliwość serca, rozwijają się oznaki zastoinowej niewydolności serca, postępuje choroba zakrzepowo-zatorowa, zaburza rytm serca. Ryzyko nagłej śmierci w kardiomiopatii rozstrzeniowej jest bardzo wysokie, dlatego terapia obejmuje obszerną listę leków.

Cechy choroby

Najbardziej podatni na rozwój tej choroby są mężczyźni. Według statystyk prawdopodobieństwo rozpoznania kardiopatii rozstrzeniowej jest 2-3 razy większe niż u kobiet. Pierwsze objawy kliniczne mogą pojawić się już w wieku 20 lat, ale ujawniają się również u osób starszych i dzieci. Ze względu na brak jednolitych kryteriów diagnostycznych nie wykazano częstości występowania wśród nich chorób. Należy zauważyć, że u dzieci DCM wykrywa się w 10 przypadkach na 100 000 populacji.

W początkowych stadiach choroba może być całkowicie wyrównana przez organizm, co utrudnia jej wczesne wykrycie. Objawy kliniczne pojawiają się, gdy zasoby i rezerwy serca są wyczerpane. Ponadto w 60% przypadków w jej jamie, które następnie są w stanie zatykać naczynia krążenia ogólnoustrojowego lub tętnicy płucnej, powodując śmierć.

Kardiomiopatia rozstrzeniowa ma swoją własną klasyfikację, o której będziemy mówić dalej.

Klasyfikacja i formy

Kardiomiopatia rozstrzeniowa dzieli się na formy w zależności od etiologii. Przeznaczyć:

  • Pierwotna kardiomiopatia rozstrzeniowa lub postać idiopatyczna (przyczyna nieznana).
  • Dodatkowy DCM;

Pierwotne formy choroby rozwijają się z nieznanych przyczyn. Drugi pojawia się na tle rozwoju wielu czynników prowokujących i patologii. Obejmuje to niektóre choroby, które nieleczone zwiększają rozciąganie mięśnia sercowego: zaburzenia endokrynologiczne, infekcje. Czynniki te często łączą się z dziedziczną predyspozycją i spadkiem sił odpornościowych organizmu..

Poniższy film pokaże, czym jest kardiomiopatia rozstrzeniowa we wczesnych stadiach:

Przyczyny występowania

Przez długi czas specjaliści nie mogli określić przyczyn kardiomiopatii rozstrzeniowej. Obecnie istnieje kilka założeń, które mogą być czynnikami ryzyka rozwoju tej patologii. To zawiera:

  1. Dziedziczność. Stwierdzono, że 30% pacjentów miało krewnych, którzy również mieli DCM. Najgorsze rokowanie ma takie rodzinne postacie choroby. Rozwój patologii rozpoczyna się z powodu zespołu Bartha, który charakteryzuje się szeregiem zaburzeń serca.
  2. Powody toksyczne. Kolejne 30% pacjentów z rozpoznaną DCM. Toksyczne przyczyny rozwoju obejmują również kontakt z aerozolami, metalami, wszelkimi trującymi materiałami..
  3. Zaburzenia autoimmunologiczne. W tym przypadku przyczyny pojawienia się patologii leżą w obecności autoprzeciwciał sercowych. Ale do tej pory nie ustalono czynników prowokujących ich pojawienie się w organizmie..
  4. Przyczyny metaboliczne to niedobory składników odżywczych w diecie. Należą do nich w szczególności brak karnityny, witamin, zwłaszcza z grupy B, selenu, a także niedobór białka.
  5. Wirusową teorię pochodzenia DCM potwierdza wykrycie u pacjenta nie tylko, ale także szeregu innych wirusów (opryszczka, adenowirus, cytomegalowirus itp.).

Nie zawsze jest możliwe rozpoznanie przyczyny pojawienia się kardiomiopatii rozstrzeniowej. Przyjmuje się jednak, że jego rozwój rozpoczyna się w obecności wielu prowokujących czynników endogenicznych i egzogennych..

Objawy

DCM rozwija się stopniowo, dlatego objawy kliniczne mogą być nieobecne przez długi czas. Choroba podostra rzadko objawia się po przeziębieniu lub zapaleniu płuc

  • Obrzęk nóg;
  • Szybka męczliwość;
  • Nieregularne tętno;
  • Duszność, która pojawia się najpierw przy wysiłku, a następnie w spoczynku;
  • Uczucie ciężkości po prawej stronie z powodu powiększonej wątroby;
  • Orthopnea (trudności w oddychaniu w pozycji leżącej);
  • Wodobrzusze (nagromadzenie płynu w jamie brzusznej);
  • Suchy kaszel.

Czasami pacjenci odczuwają również ból dławicowy z powodu napadów dusznicy bolesnej, ale dzieje się tak tylko w 10% przypadków. Wodobrzusze, uczucie ciężkości i obrzęku obserwuje się również tylko w przypadkach, gdy do patologii dodaje się zatory..

Omdlenia, przerwy w pracy serca, zawroty głowy - objawy te obserwuje się przy naruszeniu przewodzenia i rytmu serca. Zdarza się również, że objawy kardiologiczne są nieobecne przez długi czas, a następnie deklarują się, spowodowane zakrzepicą tętnic. Zwiększone ryzyko zatorowości, jeśli kardiomiopatii towarzyszy migotanie przedsionków.

Teraz, gdy wiesz już o patogenezie, porozmawiajmy o kryteriach diagnostycznych kardiomiopatii rozstrzeniowej..

Diagnostyka

Nie ma określonych kryteriów choroby, co znacznie utrudnia rozpoznanie. Rozpoznanie DCM najczęściej następuje poprzez wykluczenie innych patologii serca, którym może towarzyszyć niewydolność krążenia i rozciąganie jam mięśnia sercowego. Ponadto stwierdza się obecność obiektywnych objawów kardiomiopatii: i obrzęk żył szyjnych, świszczący oddech w płucach, kardiomegalia, zwiększone RR i wątroba.

Diagnostyka obejmuje szereg działań:

  1. Scyntygrafia. Pomaga wyeliminować chorobę wieńcową, wykorzystywaną również do wykrywania zapalenia mięśnia sercowego.
  2. Biopsja. Nie dotyczy obowiązkowych metod diagnostycznych, stosuje się go tylko wtedy, gdy istnieje podejrzenie odrzucenia implantu.
  3. EKG pomaga zidentyfikować rodzaj migotania przedsionków, zaburzenia rytmu lub nadmierne przekrwienie lewej komory, blokadę AB, migotanie przedsionków.
  4. Monitorowanie metodą Holtera to jeden z rodzajów badań EKG, które przeprowadza się przez cały dzień w celu określenia dynamiki repolaryzacji w tym okresie.
  5. Zdjęcie rentgenowskie pokazuje, jak bardzo powiększyło się serce, czy w płucach występują zatory.
  6. Za pomocą EchoCG wykrywa się zmniejszenie frakcji wyrzutowej i wzrost jam serca, zmniejszenie kurczliwości, a także skrzepy krwi. Jest to główna metoda badawcza, gdyż pozwala wykluczyć inne przyczyny charakterystyczne dla rozwoju niewydolności serca - choroby serca, miażdżycę, itp. EchoCG ujawnia ryzyko wystąpienia choroby zakrzepowo-zatorowej.

Jako dodatkowe techniki badania stosuje się rezonans magnetyczny, wentylację radionuklidową, kardiografię wieńcową, angiografię naczyń krwionośnych, cewnikowanie serca, spiralną tomografię komputerową..

Poniższy film opowie o objawach i oznakach problemu, a także o metodach leczenia kardiomiopatii rozstrzeniowej:

Leczenie

Terapeutyczny

Niemożliwe jest skuteczne oddziaływanie na przyczyny, które prowadzą do rozwoju kardiomiopatii rozstrzeniowej, dlatego też przebieg terapii ma na celu zapobieganie rozwojowi powikłań. Aby zapobiec wystąpieniu niewydolności serca, pacjent musi przestrzegać diety. Odżywianie z kardiomiopatią rozstrzeniową wymaga ograniczenia stosowania wody (nie więcej niż 1,5 litra) i soli (nie więcej niż 3 g). Zabieg obejmuje również aktywność fizyczną, dobraną indywidualnie..

W przypadku zaburzeń rytmu wykonuje się leczenie objawowe. Należy pamiętać, że kardiomiopatia rozstrzeniowa nie wymaga leczenia środkami ludowymi..

Lek

Jak każda terapia zapobiega powikłaniom. Aby zapobiec niewydolności serca, zaleca się:

  • Diuretyki usuwające nadmiar soli i płynów.
  • Beta-blokery. Obniżają tętno, zapobiegają arytmii i zapobiegają wzrostowi ciśnienia krwi.
  • Inhibitory ACE są stosowane w połączeniu z poprzednimi lekami. Spowalniają postęp przewlekłej niewydolności serca, zmniejszają możliwość uszkodzenia mięśnia sercowego i innych narządów wewnętrznych. Dzięki tej terapii życie pacjentów ulega wydłużeniu.
  • Glikozydy nasercowe są przepisywane w przypadku migotania przedsionków, które występuje na tle zmniejszonej kurczliwości serca.
  • W przypadku zaawansowanej niewydolności serca wskazani są antagoniści receptora aldosteronu.

Konieczne leczenie farmakologiczne obejmuje zapobieganie chorobom zakrzepowo-zatorowym. W tym celu pacjentowi przepisuje się środki przeciwpłytkowe, które zapobiegają zlepianiu się płytek krwi. Przy znacznych przeciwwskazaniach wybiera się antykoagulanty, które również pogarszają krzepnięcie krwi. Są niezbędne zarówno do zapobiegania tworzeniu się skrzepów, jak i do resorpcji istniejących zakrzepów krwi..

Terapia trombolityczna jest początkowo prowadzona w sposób bezpośredni, czyli bezpośrednie podanie dożylnie leków przeciwzakrzepowych. Czas trwania takiego leczenia wynosi 6 miesięcy, po czym przepisuje się pośrednie leki przeciwzakrzepowe, aby zapobiec ponownemu zakrzepicy z zatorami.

Chirurgiczne i elektrofizjologiczne

  • Terapia resynchronizująca pomaga przywrócić przewodnictwo w mięśniu sercowym. Rozrusznik serca u pacjentów z nierównoczesnym skurczem komór wyrównuje rytm, pomaga w utrzymaniu ich kurczliwości i poprawia przepływ krwi. Wskazane jest, aby zainstalować go na początkowych etapach choroby, aby zapobiec rozwojowi poważnych powikłań..
  • Kardiomioplastyka dynamiczna, w której serce otacza własny mięsień grzbietu, poprawia jakość życia pacjenta, poprawia tolerancję wysiłku i eliminuje potrzebę częstych hospitalizacji i leczenia. Jednak ten rodzaj interwencji chirurgicznej nie wpływa na przeżywalność pacjentów, zwiększając ją tylko nieznacznie..
  • W obszarze komór i przedsionków następuje implantacja szkieletu pozasercowego wykonanego ze specjalnych skręconych nici. Siatka ta jest elastyczna i wykonywana indywidualnie. Objętość komór stopniowo maleje i jednocześnie obserwuje się wzrost siły mięśnia sercowego. Jednak w tej chwili nie ma danych na temat długofalowego efektu operacji..
  • Wymianę zastawki przeprowadza się w przypadkach, gdy zastawka własna serca nie jest w stanie powstrzymać przepływu wstecznego krwi. Wszczepiane są również specjalne pompy, które pomagają mięśniom pompować krew do aorty. Po interwencji następuje poprawa tolerancji obciążenia, wydłuża się również żywotność. Ale w tym przypadku istnieje ryzyko powikłań w postaci choroby zakrzepowo-zatorowej i infekcji..
  • Przeszczep serca jest jednym z najbardziej radykalnych i skutecznych sposobów leczenia DCM. Wskaźnik przeżycia przeszczepu wynosi 85%.

Zapobieganie chorobie

W tej chwili nie ma skutecznych działań, które dokładnie pomogą zapobiec rozwojowi kardiomiopatii. Możesz tylko zapobiec pojawieniu się wtórnej kardiomiopatii rozstrzeniowej, przestrzegając wszystkich zaleceń lekarzy. Złe nawyki w postaci palenia i picia alkoholu podlegają obowiązkowemu wykluczeniu..

Badanie bliskich krewnych po wykryciu kardiomiopatii u pacjenta pomaga określić chorobę na jak najwcześniejszym etapie. Terminowe kompleksowe leczenie zapobiega rozwojowi powikłań, jednocześnie zwiększając żywotność. Ułatwia to również badanie kliniczne i planowane wizyty u kardiologa..

Porozmawiajmy teraz o przyczynach nagłej śmierci u osób, u których historia choroby obejmowała kardiomiopatię rozstrzeniową..

Przyczyny nagłej śmierci w kardiomiopatii rozstrzeniowej

Śmierć może nastąpić nagle w 50% przypadków. Najczęściej jest to spowodowane ciężką patologią rytmu serca, migotaniem, a także chorobą zakrzepowo-zatorową. Pozostali pacjenci umierają w wyniku stopniowego rozwoju.

Komplikacje

Wśród powikłań, które rozwijają się przy kardiomiopatii rozstrzeniowej, są:

  • Zaburzenia przewodzenia w sercu.
  • Choroba zakrzepowo-zatorowa, w której w jamie naczynia lub na jego ścianie tworzy się skrzep krwi. Następnie odpada i blokuje jego światło.
  • , w którym nie ma wystarczającego dopływu krwi do narządów wewnętrznych.
  • Zaburzenia rytmu serca.

Przeczytaj o ostatecznych rokowaniach w kardiomiopatii rozstrzeniowej, jeśli zastosujesz się do zaleceń lekarza.

Prognoza

Statystyki pokazują, że w ciągu najbliższych 5 lat śmierć następuje u 70% pacjentów. W przypadku przerzedzenia ściany serca serce funkcjonuje gorzej, na tle którego również pogarsza się rokowanie. Negatywnie na to wpływa również rozwój arytmii serca. W porównaniu z kobietami, u mężczyzn oczekiwana długość życia z kardiomiopatią rozstrzeniową jest o połowę mniejsza.

Przeszczep serca kilkakrotnie poprawia rokowanie. Od 85% do 90% osób po przeszczepie serca żyje jeszcze 10 lat. Ścisłe przestrzeganie zaleceń lekarza, rezygnacja ze złych nawyków pomaga nieco poprawić rokowanie. Ale ogólne rokowanie pozostaje złe.

Poniższy film opowie Ci bardziej szczegółowo o cechach takiej dolegliwości, jak kardiomiopatia rozstrzeniowa:


Kardiomiopatia u dzieci to rozległa grupa niezapalnych chorób worka sercowego z przewagą zmian w tkance mięśniowej. Choroba nie jest związana z uszkodzeniem zastawki, nadciśnieniem tętniczym lub płucnym.

Choroba ma ostry (kilkutygodniowy), podostry i przewlekły (wielomiesięczny) przebieg. We wczesnych stadiach choroby zaleca się leczenie zachowawcze, z jego nieskutecznością i wyraźnymi zaburzeniami serca, wskazany jest przeszczep serca.

Możliwe przyczyny i mechanizm rozwoju

Dokładne przyczyny rozwoju kardiomiopatii nie są w pełni poznane. Wiele dzieci ma kombinację kilku czynników. Współczesna kardiologia dziecięca identyfikuje następujące opcje kardiomiopatii:

  • idiopatyczna (dysplazja przerostowa, poszerzona, restrykcyjna, prawokomorowa)
  • specyficzne (zakaźne, metaboliczne, z ogólnoustrojowymi zmianami tkanki łącznej całego organizmu, toksyczne)
  • niesklasyfikowane (rzadkie idiopatyczne zapalenie mięśnia sercowego Fiedlera i fibroelastoza mięśnia sercowego).

Sercem tej choroby, niezależnie od wieku dziecka, jest głębokie naruszenie wszystkich procesów metabolicznych w tkankach worka na serce. W wyniku naruszenia metabolizmu białek, węglowodanów, minerałów procesy dystroficzne obserwuje się głównie w tkance mięśniowej (mięśniu sercowym), rzadziej osierdziu i wsierdziu (zewnętrzna i wewnętrzna wyściółka worka serca). To właśnie te nieodwracalne zmiany prowadzą do rozciągania i spadku elastyczności serca oraz narastającej niewydolności serca..

W przypadku wystąpienia kardiomiopatii znaczna waga należy do czynników dziedzicznych, często zdarzają się przypadki chorób rodzinnych. U noworodków wiodącą rolę w rozwoju kardiopatii odgrywają aspekty genetyczne, patologia wewnątrzmaciczna (asfiksja, niedotlenienie, posocznica), ciężkie choroby ogólnoustrojowe (patologia krwi lub układu hormonalnego), wrodzone wady worka sercowego.

U dzieci powyżej pierwszego roku życia w rozwoju kardiomiopatii ważniejsze są zaburzenia rytmu, różne choroby zakaźne i predyspozycje genetyczne. U nastolatków kardiopatia może wystąpić na tle szybkiego wzrostu, nadmiernego stresu fizycznego i emocjonalnego.

Cechy kursu klinicznego

Kardiomiopatia przerostowa

Główne objawy to powiększona lewa komora z niedrożnością (czasami bez niej) ze stopniowym pogarszaniem się kurczliwości serca. Innymi objawami tej konkretnej postaci choroby są zaburzenia rytmu serca (co można uznać za objaw nadciśnienia tętniczego) i częste omdlenia. Niewydolność serca występuje rzadko.

Podstępność tego wariantu kardiopatii polega na przedłużającym się bezobjawowym przebiegu. Nagłe omdlenie i następująca po nim nagła śmierć dziecka może być jedyną oznaką choroby. Ten typ kursu jest możliwy w każdym wieku dziecka..

Restrykcyjna kardiomiopatia

Cechą tego typu kardiopatii jest znaczny spadek elastyczności tkanki mięśniowej serca i stopniowy przebieg choroby. Zmniejszona kurczliwość mięśnia sercowego prowadzi do powolnego wystąpienia objawów niewydolności serca.

U bardzo małego dziecka wraz z płaczem lub innym wysiłkiem fizycznym obserwuje się opóźnienie rozwoju, letarg i postępujące osłabienie, sinicę twarzy i kończyn. U starszych dzieci występuje tendencja do cichych zabaw, brak chęci do zabaw na świeżym powietrzu, duszność i sine kończyny, które nasilają się wraz z wysiłkiem fizycznym. Nastolatek może narzekać na duszność, ból serca i kołatanie serca, narastające osłabienie i ciągłe zmęczenie..

Kardiomiopatia rozstrzeniowa

Najczęstszy wariant choroby. Może to być ostatni etap innych chorób serca, takich jak zapalenie mięśnia sercowego u dzieci. Występuje wyraźna rozbudowa wszystkich komór serca. Przebieg choroby jest stopniowy.

U małych dzieci charakterystyczne objawy to słaby przyrost masy ciała, trudności w karmieniu (dziecko słabo ssie, często przerywa z powodu braku powietrza). W starszym wieku dominują oznaki zastoinowej niewydolności serca: osłabienie i ciągłe zmęczenie, nieodpowiednie do obciążenia, obrzęk nóg i brzucha (wodobrzusze), duszność (szczególnie w nocy) i mokry kaszel.

Dla tego wariantu kardiopatii typowe są powikłania zakrzepowo-zatorowe. Skrzeplina utworzona na ścianach worka sercowego może oderwać się i zatkać dowolne naczynie w ciele dziecka. W rezultacie może rozwinąć się udar, zawał nerek lub płuc..

Jednym z wariantów tej postaci kardiomiopatii u dzieci jest niedokrwienie. Niedostateczne ukrwienie samego mięśnia sercowego (niedokrwienie) następuje w wyniku długotrwałych i głębokich zaburzeń metabolicznych, nieodwracalnych zmian w sieci naczyniowej.

Kardiomiopatia dysmetaboliczna

Ta forma kardiomiopatii nie jest niezależną chorobą, ale jednym z objawów chorób ogólnoustrojowych. Na przykład zmiany dystroficzne w mięśniu sercowym obserwuje się w cukrzycy, otyłości, tyreotoksykozie, guzie chromochłonnym, nowotworach złośliwych, kolagenozach układowych. Objawy uszkodzenia worka serca są nieswoiste, na pierwszy plan wysuwają się objawy choroby podstawowej.

Ogólne zasady diagnozy

W trakcie profilaktycznego badania lekarskiego można wykryć wzrost wielkości serca i wyraźne zaburzenia metaboliczne w EKG (jest to główna oznaka dystrofii mięśnia sercowego).

Aby ustalić ostateczną diagnozę, potrzebne są takie specjalne badania:

  • echokardiografia do badania kurczliwości, struktury i stanu funkcjonalnego komór serca;
  • dopplerografia do badania stanu dużych naczyń;
  • biopsja punkcyjna worka sercowego, scyntygrafia, pozytonowa tomografia emisyjna w celu oceny stopnia dystrofii mięśnia sercowego.

Lekarz zwraca uwagę

Leczenie zachowawcze polega na stosowaniu leków usprawniających procesy metaboliczne (witaminy, sterydy anaboliczne). Przy wczesnym leczeniu możliwy jest odwrotny rozwój choroby. W przypadku niewydolności serca terapia ma na celu zlikwidowanie obrzęków i ułatwienie pracy serca (glikozydy, diuretyki). Przy znacznych zmianach w worku serca wskazana jest operacja przeszczepu serca.

Kardiomiopatię u dzieci można leczyć tylko na podstawie wczesnej diagnozy i odpowiedniego, ostrożnego leczenia.

Uszkodzenie mięśnia sercowego, w którym nie zawsze jest możliwe ustalenie przyczyny, któremu towarzyszy niewydolność krążenia, nazywa się kardiomiopatią. U dzieci może być pierwotny z dysfunkcją mitochondriów i wtórny z chorobami serca i narządów wewnętrznych. Aby je zidentyfikować, potrzebna jest kompleksowa diagnostyka. Leczenie ma na celu poprawę funkcji kurczliwej mięśnia sercowego, przywrócenie rytmu, zapobieganie zakrzepom zatorowym.

Przeczytaj w tym artykule

Przyczyny rozwoju kardiomiopatii u dzieci

Patologia mięśnia sercowego u dziecka może być dziedziczna lub występować pod wpływem czynników uszkadzających. Jednym z mechanizmów rozwoju formy pierwotnej jest dysfunkcja mitochondriów. W komórkach serca wpływają na „stacje” energetyczne (mitochondria), których główną rolą jest tworzenie i wykorzystanie energii do skurczów kardiomiocytów. Nie wyklucza się wpływu infekcji wirusowej (grypa, enterowirus, Coxsackie, opryszczka) na ten proces.

Pojawienie się wtórnej kardiomiopatii poprzedzone jest następującymi stanami:

  • niedotlenienie z niedokrwieniem mięśnia sercowego noworodków;
  • cukrzyca;
  • niedoczynność tarczycy i;
  • zatrucie;
  • choroby alergiczne i autoimmunologiczne;
  • zaburzenia odporności organizmu i regulacji hormonalnej.

Rodzaje, formy i ich cechy

Ekspert w dziedzinie kardiologii

W praktyce za kardiomiopatię u dziecka uważa się wszystkie przypadki niewydolności serca, w których nie można było wykryć wrodzonych wad rozwojowych, patologii płucnej lub wieńcowej, nadciśnienia. Chociaż ta choroba odnosi się do niezapalnego, ale często powolnego zapalenia mięśnia sercowego jest całkowicie identyczne z kardiomiopatią, ponadto jeden rodzaj choroby może z czasem przekształcić się w inny.

Rozszerzanie się

W tej postaci choroby dochodzi do nadmiernego rozciągnięcia wszystkich jam serca, zwłaszcza lewej komory. Prowadzi to do zmniejszenia kurczliwości mięśnia sercowego, rozwoju niewydolności krążenia, która charakteryzuje się opornością na leczenie, szybką dekompensacją.

Najpierw stwierdza się stagnację w tkance płucnej, a następnie w wątrobie pojawia się obrzęk. Aby zwiększyć rzut serca, komórki serca rozszerzają się. Rozciągnięty i przerośnięty mięsień sercowy jest gorzej ukrwiony, co wywołuje niedokrwienie, zaburzenia rytmu, a tworzenie się skrzepów krwi w jamach serca prowadzi do powikłań zakrzepowo-zatorowych.

Przerostowy

Głównym objawem jest wzrost grubości mięśnia sercowego przy zmniejszeniu pojemności komór. Posiada dwa warianty kursu: obturacyjny (asymetryczny, zwężenie podaortalne) i niezatorowy (symetryczny).

W przerostach obturacyjnych najczęściej dochodzi do przerostu przegrody międzykomorowej, co zapobiega wydzielaniu się krwi z lewej komory, zaburza ruch płatków zastawki mitralnej Przerost, a następnie ekspansja wpływa na lewy przedsionek, przy dekompensacji pojawia się nadciśnienie płucne.

Forma bezobturacyjna charakteryzuje się równomiernym wzrostem i małą rozciągliwością mięśnia sercowego, co zmniejsza przepływ krwi w okresie rozkurczu. W płucach gromadzi się dużo krwi, wzrasta ciśnienie w naczyniach. Ze względu na wzrost warstwy mięśniowej ma zwiększone zapotrzebowanie na tlen, a wzrost tętnic jest znacznie wolniejszy. Dlatego rozwija się niedokrwienie mięśnia sercowego.

Metaboliczny

Występuje w zaburzeniach metabolicznych na tle patologii układu hormonalnego, chorób nerek, niedostatecznego spożycia witamin i białek lub fizycznego przeciążenia (patologiczne serce sportowe). Towarzyszą mu dysfunkcja mitochondriów, dystrofia mięśnia sercowego, osłabienie jego funkcji kurczliwej, niestabilność rytmu.

Arytmogenne

W wyniku wirusowego lub chemicznego niszczenia miokardiocytów w miejscu funkcjonującej tkanki mięśnia sercowego powstają włókna łączne lub komórki tłuszczowe. To zakłóca tworzenie i przewodzenie impulsu serca. Występują zaburzenia rytmu skurczów, z których wiele może zagrażać życiu.

Ograniczający

Intensywny rozrost tkanki włóknistej pokrywającej warstwę mięśniową aparatu zastawkowego prowadzi do zagęszczenia ścian jednej lub dwóch komór. Zmniejsza to ich pojemność, zdolność do relaksacji w rozkurczu.

Jednocześnie wzrost wielkości serca wiąże się z przerostem przedsionków, któremu towarzyszy najpierw reakcja zapalna (eozynofilowa), a następnie dochodzi do powstania skrzepów krwi w tętnicach wieńcowych..

Pierwszy i drugi

Pierwotne choroby wieku dziecięcego są najczęściej wrodzone. Należą do nich postacie przerostowe, rozszerzone, restrykcyjne i arytmogenne. Impulsem do ich rozwoju lub progresji może być infekcja, zatrucie. Wtórne kardiomiopatie nazywane są również dystrofią mięśnia sercowego, zawsze są wynikiem chorób alergicznych, autoimmunologicznych, endokrynologicznych, zaburzeń odżywiania i czynności nerek.

Objawy patologii

Małe dzieci mają osłabienie i zmęczenie, niski apetyt, płytki i niespokojny sen, pocenie się, letarg lub podwyższone nastroje. W przypadku starszego wieku skargi dotyczące:

Ból serca jest łagodny, w postaci dyskomfortu lub silnego, bólu, zszywania, ściskania. Jeśli dotyczy to tylnej przeponowej części mięśnia sercowego, dodaje się ból żołądka, nudności i wymioty.

Małemu przepływowi krwi w tętnicach brzusznych u dzieci towarzyszą wzdęcia, skurcze brzucha i częste stolce. Z powodu przelewu krwi w płucach pojawia się kaszel, któremu czasami towarzyszy wydzielanie się smug krwi z plwociną.

Niedostateczny dopływ krwi do mózgu prowadzi do bólu głowy, zawrotów głowy, zespołu konwulsyjnego, omdlenia. Przedłużający się przebieg kardiomiopatii hamuje rozwój fizyczny i umysłowy dziecka.

Holter i inne metody badania

Podczas badania fizykalnego, perkusji, słuchania serca i płuc można znaleźć:

  • bladość skóry, marmurkowy wzór, sinica warg, opuszków palców, obrzęk nóg lub dolnej części pleców, twarz (z leżeniem w łóżku);
  • impuls wierzchołkowy zostaje przesunięty w lewo i osłabiony;
  • wątroba wystaje spod łuku żebrowego;
  • granice serca są rozszerzone;
  • tony mogą być dźwięczne w początkowej fazie choroby, a następnie pierwszy ton jest stłumiony (z wyjątkiem postaci przerostowej), a drugi jest wzmocniony przez tętnicę płucną;
  • hałasy o różnym natężeniu i przewodnictwie są związane ze względną niewydolnością zastawki podczas rozszerzania się jam serca;
  • zaburzenia rytmu skurczów serca;
  • zastoinowy świszczący oddech w płucach na tle osłabionego oddychania.

Do postawienia diagnozy wymagane są dodatkowe badania. Jedną z ważnych metod jest monitorowanie EKG. T

Ponieważ większość postaci kardiomiopatii prowadzi do zagrażających życiu arytmii, które nie zawsze są możliwe do wykrycia, konieczne jest rejestrowanie kardiogramu w ciągu dnia. Ta metoda pozwala wykryć przeciążenie mięśnia sercowego i przerost, zmiany zachodzące podczas wysiłku fizycznego. Możliwa identyfikacja:

  • lub;
  • lub (najbardziej niebezpieczna forma);
  • pojedynczy, grupowy;
  • zakłócenia przewodzenia do całkowitego zakończenia.

Wiele informacji można uzyskać przeprowadzając USG serca w trybie skanowania dwustronnego:

Ważne jest, aby przy kardiomiopatii mógł wystąpić normalny obraz ultrasonograficzny, który nie usuwa jego diagnozy. Biopsja określana jest jako „złoty standard” badania dzieci z tą chorobą, stosowana jest wtedy, gdy niemożliwe jest ustalenie diagnozy innymi metodami..

Ale jego dużą wadą jest to, że nie zawsze jest możliwe dotarcie do miejsca zmienionego mięśnia sercowego, a ryzyko powikłań jest wysokie.

Podczas wyszukiwania diagnostycznego dane uzyskane z:

  • radiografia - kardiomegalia, przekrwienie płuc, pomaga wykluczyć zapalenie płuc;
  • - zmiany strukturalne ścian, nasilenie przerostu lub stwardnienia, rozszerzenie ubytków;
  • scyntygrafia perfuzyjna - rozproszone zmniejszenie akumulacji radiofarmaceutyku;
  • biochemia krwi - wzrost enzymów kardiospecyficznych;
  • analiza immunologiczna - pouczająca dla chorób alergicznych, autoimmunologicznych.

Leczenie kardiomiopatii u dzieci

W przypadku ciężkiej niewydolności serca dziecko jest hospitalizowane, leczenie w nagłych wypadkach na oddziale kardiologicznym jest wskazane z powodu tachykardii, przedsionkowej choroby zakrzepowo-zatorowej, obrzęku płuc itp. W mniej trudnych przypadkach możliwe jest leczenie ambulatoryjne przez kardiologa.

Kompleks terapii kardiomiopatii u dzieci obejmuje różne leki w zależności od rodzaju.

W kontakcie z:
Rodzaje kardiomiopatiiLeczenie
Rozszerzanie się(Renitek,), blokery receptora angiotensyny 2 (Kozaar, Diovan), (Furosemid, Veroshpiron), beta-blokery (), leki przeciwpłytkowe (Lospiryna);
Przerostowyograniczenie soli i wody, beta-blokery (Atenol, Corvitol), antagoniści wapnia (Isoptin), leki przeciwpłytkowe (Curantil,), leki przeciwarytmiczne (Cordaron). W przypadku niedrożności usuwa się część przegrody, zastawka jest protetyczna;
Arytmogenne, antykoagulanty, jeśli są nieskuteczne, potrzebny jest albo kardiowerter-defibrylator;
Ograniczającyobjawowe leczenie niewydolności serca (inhibitory ACE, beta-blokery, diuretyki), leki przywracające rytm, leki przeciwzakrzepowe;
Metaboliczny, Kudesan, Kalia orotat.

Prognozy i zapobieganie

Przebieg kardiomiopatii zależy od stopnia niewydolności serca. Z jego dodatkiem rokowanie jest niekorzystne, podobnie jak w przypadku złożonych zaburzeń rytmu, zatorowości płucnej. W przypadku patologii wtórnej mogą wystąpić łagodniejsze warianty choroby w przypadku wyeliminowania przyczyny uszkodzenia mięśnia sercowego.

Dzieci z kardiomiopatią wymagają diety, która ogranicza słone, tłuste potrawy, fast foody, słodkie napoje gazowane i zawiera wystarczającą ilość białka (produkty mleczne, chude mięso, ryby), oleje roślinne, orzechy, świeże warzywa i owoce, jagody, płatki owsiane i kasza gryczana... Aktywność fizyczna powinna być ściśle dozowana, przy stabilnym stanie zdrowia, pokazywane są codzienne długie spacery na świeżym powietrzu.

Kardiomiopatia u dzieci może być wrodzona lub nabyta, powstająca na tle procesu zapalnego, zaburzeń metabolicznych i współistniejących chorób narządów wewnętrznych. Zidentyfikowano kilka postaci klinicznych w zależności od mechanizmu rozwoju..

Objawy są niespecyficzne, pogorszenie stanu dziecka wiąże się z dodaniem niewydolności serca, arytmii. Do diagnostyki potrzebne jest badanie instrumentalne, w tym monitorowanie EKG metodą Holtera. Terapia jest objawowa, z dekompensacją stanu, wymagana jest pilna hospitalizacja.

Przydatne wideo

Obejrzyj film o bólu serca u dzieci:

Leczenie operacyjne może być jedyną szansą dla pacjentów z ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej. Może to być wrodzona wada noworodka, objawiająca się u dzieci i dorosłych, wtórna. Czasami występuje samozamykanie.

  • Jeśli ma nadejść ciąża i wykryto wady serca, czasami lekarze nalegają na aborcję lub adopcję. Jakie komplikacje może mieć matka z wadami wrodzonymi lub nabytymi podczas ciąży??
  • Wrodzone wady serca u dzieci, których klasyfikacja obejmuje podział na niebieski, biały i inne, nie są tak rzadkie. Powody są różne, znaki powinny być znane wszystkim przyszłym i obecnym rodzicom. Jaka jest diagnostyka wad zastawkowych i serca?
  • W nowoczesnych ośrodkach diagnostycznych można określić chorobę serca za pomocą USG. U płodu jest widoczny od 10-11 tygodni. Oznaki wrodzone są również określane za pomocą dodatkowych metod badawczych. Błędy w określeniu konstrukcji nie są wykluczone..
  • Nawet noworodki mogą mieć wady Fallota. Taka wrodzona patologia może mieć kilka typów: diadę, triadę, tetradę, pentadę. Jedynym wyjściem jest operacja serca.