Przewlekła białaczka szpikowa

Choroba, której towarzyszy uszkodzenie narządów i układów. Przewlekła białaczka szpikowa jest ogólnoustrojową chorobą przewlekłą, w której występuje przerost granulocytów szpiku kostnego. Rozprzestrzenia się infiltracja komórek mieloidalnych.

Infiltracja jest rozumiana jako proces zagęszczania. Komórki szpikowe wpływają na ludzkie narządy i układy. W takim przypadku zmiany patologiczne występują w następujących narządach:

Choroba charakteryzuje się przewlekłym przebiegiem. Ze znacznym postępem, w którym oczekiwana długość życia jest krótka. Przeważnie w wieku od pięciu do piętnastu lat.

Proces jest złośliwy. W tym samym czasie patologiczne komórki krwi namnażają się, nawet w młodym okresie. Wzrost jest niekontrolowany. Wiadomo, że w szpiku kostnym występuje hematopoeza.

Dlatego choroba atakuje również szpik kostny. Liczy się etiologia genetyczna. Oznacza to, że proces ten można nazwać genetycznym. Wraz ze zjawiskiem powstawania obcego genu.

Wzrasta zawartość granulocytów we krwi. To znaczy rodzaj leukocytów, które mają negatywne cechy. Formacja zachodzi w szpiku kostnym. Następnie granulocyty są uwalniane do krwi.

W związku z tym zawartość leukocytów jest znacznie zmniejszona. Co wpływa na dalszy proces hematopoezy. Granulocyty są znane.

Komórki te absorbują patogenne mikroorganizmy. Przyczyniają się do zjawisk procesu zapalnego. Przyczynia się również do manifestacji reakcji alergicznej.

Jakie są przyczyny tak poważnej choroby? Przewlekła białaczka szpikowa rozwija się pod wpływem pewnych czynników. Ponadto mogą to być czynniki zewnętrzne lub zaburzenia endogenne.

Promieniowanie ma ogromne znaczenie. I ten wpływ został już udowodniony. Ponadto w etiologii choroby występują:

  • promieniowanie elektromagnetyczne;
  • wirusy;
  • substancje chemiczne;
  • leki;
  • choroby chromosomalne

Leki wpływają na układ krwiotwórczy. Powodują niepożądane reakcje w organizmie. Na przykład cytostatyki.

Choroby chromosomalne wpływają na rozwój tej choroby. Zwłaszcza w przypadku choroby Downa. W tym przypadku ta patologia doskonale łączy się z nieprawidłowościami chromosomowymi..

Objawy

Przewlekła białaczka szpikowa zwykle rozpoczyna się bezobjawowo. Oznacza to, że objawy choroby charakteryzują się osłabieniem i zmęczeniem. Potem proces się pogarsza.

Już w kolejnych etapach pacjent traci na wadze. Zmniejszony apetyt. Może wystąpić nadmierne pocenie się. Przeważnie w nocy.

Narządy wewnętrzne powiększają się. Powiedzmy, że śledziona. W takim przypadku odnotowuje się ból. Również obecność formacji przypominającej guz.

Funkcja płytek krwi jest upośledzona. Co znacząco wpływa na krzepnięcie krwi. Pacjent może doświadczyć różnych krwawień.

Czasami wręcz przeciwnie, występuje zwiększona zawartość płytek krwi. Zwiększa to krzepnięcie krwi. Na tej podstawie zaburza się krążenie krwi w mózgu. Stan charakteryzuje się następującymi objawami:

Może rozwinąć się zawał mięśnia sercowego. Co jest również konsekwencją zaburzeń krążenia. Pamięć i uwaga są często ograniczone. Wzrok jest osłabiony.

Już na cięższym etapie choroby pacjent odczuwa poważne osłabienie. Temperatura ciała wzrasta. Utrata masy ciała, aż do wyniszczenia. Śledziona znacznie się powiększa.

Ból stawów jest również powszechny. Zwykle zajmują dużo czasu. Czasami mogą być silne. W takim przypadku obserwuje się ból kości..

Więcej szczegółów na stronie: bolit.info

Skonsultuj się ze specjalistą!

Diagnostyka

W rozpoznaniu choroby ogromne znaczenie ma badanie pacjenta. W tym przypadku węzły chłonne i brzuch są dotykane. Badana jest historia dziedziczna.

Konieczne jest zbadanie skarg pacjenta. Określono czas wystąpienia choroby. Podczas badania palpacyjnego często zauważalny jest wzrost wątroby i śledziony..

Ale oprócz badania pacjenta, w diagnostyce wykorzystuje się badania laboratoryjne. Obejmuje badanie krwi. W tym przypadku ogólne badanie krwi ujawnia:

  • zwiększona liczba leukocytów;
  • zwiększona liczba płytek krwi

Diagnostyka ultrasonograficzna może wykryć powiększoną śledzionę. Jednak najbardziej potrzebną metodą diagnostyczną jest badanie szpiku kostnego. Mianowicie nakłucie i biopsja czerwonego mózgu.

Do badania pobierana jest tkanka szpiku kostnego. W rezultacie wykryto złośliwą zmianę. W szpiku kostnym zachodzą procesy patologiczne.

Testy genetyczne wskazują na nieprawidłowe zmiany w chromosomach. Jaka jest wiodąca patologia w przypadkach rozwoju przewlekłej białaczki szpikowej. Szeroko stosowane jest biochemiczne badanie krwi.

Biochemiczne badanie krwi ujawnia spadek alkalicznej fosfatazy leukocytów. Co wskazuje na patologiczny proces. I możemy porozmawiać o chorobie.

Zapobieganie

W profilaktyce przewlekłej białaczki szpikowej duże znaczenie ma odporność. Zwłaszcza jeśli udowodniono etiologię wirusa. Przenikanie wirusów do organizmu ma poważne konsekwencje.

Ale etiologia wirusa nie została udowodniona. W przypadku etiologii genetycznej, czyli dziedzicznej predyspozycji, należy wykluczyć wpływ następujących czynników:

  • naświetlanie;
  • substancje chemiczne;
  • leki

Podczas stosowania leków należy dokładnie przeczytać instrukcje. Jeśli istnieją warunki wstępne, należy przyjmować leki z najwyższą ostrożnością. Należy również wykluczyć pracę przy produkcji niebezpiecznej.

Niektóre substancje chemiczne mogą wywołać chorobę. Wychodząc z tego, głównym środkiem zapobiegawczym jest zapobieganie wpływowi dużych ilości chemikaliów na organizm. Ważne jest, aby wzmocnić układ odpornościowy.

Wzmocnienie układu odpornościowego jest najważniejszym środkiem zapobiegawczym. Prowadź zdrowy tryb życia i eliminuj złe nawyki. Wirusy zwykle nie dostają się do organizmu człowieka, chronione przez odporność.

Udowodniono, że małe dawki promieniowania mogą wpływać na rozprzestrzenianie się tej choroby. Dlatego wyklucz ten wpływ! Ponadto w profilaktyce przewlekłej białaczki szpikowej duże znaczenie mają coroczne badania.

Ponieważ na początkowym etapie nie ma żadnych znaków, stosuje się różne ankiety. Im wcześniej choroba zostanie wykryta, tym większe szanse na przeżycie! Konsultacja z hematologiem w przypadku zaburzeń hematopoezy.

Ten specjalista przepisze niezbędne badania. Zbada pacjenta. Zapewniona zostanie odpowiednia terapia w celu złagodzenia ciężkich objawów.

Leczenie

Na początkowym etapie stosuje się ogólną terapię wzmacniającą. W przyszłości arsen będzie szeroko stosowany w leczeniu. Ponadto w znacznych dawkach.

Podobnie jak w przypadku każdej innej choroby nowotworowej, stosuje się chemioterapię. Głównie za pomocą następujących leków:

W ciężkich przypadkach wymagany jest przeszczep szpiku kostnego. To umożliwia pacjentom pełne wyzdrowienie. Ta procedura jest szczególnie istotna w przewlekłym stadium choroby..

Jednak duże znaczenie ma wiek pacjenta. Jeśli osoba jest starsza, skuteczność przeszczepu może zostać znacznie zmniejszona. Lepiej jest zastosować przeszczep w młodym lub średnim wieku.

Ale przeszczep ma swoje wady. Ukorzenienie komórek dawcy zajmie kilka tygodni. Dlatego w tym czasie pacjent ma znacznie obniżoną odporność. Różne infekcje mogą towarzyszyć i komplikować obraz choroby..

W wyjątkowych przypadkach stosuje się radioterapię. Zwłaszcza w przypadku nieskutecznej chemioterapii. A także w następujących wariantach choroby:

  • znaczący wzrost tkanki nowotworowej;
  • wzrost komórek nowotworowych;
  • powiększona wątroba.

Stosowana jest również interwencja chirurgiczna. Ale w ciężkich przypadkach uszkodzenia śledziony. Zwłaszcza przy znacznym wzroście rozmiaru. A także z pękniętą śledzioną.

U dorosłych

Przewlekłą białaczkę szpikową u dorosłych obserwuje się w średnim wieku. W większości przypadków. Jednak można to również zaobserwować w starszym wieku.

Nie jest to powszechna choroba. Charakteryzuje się jednak znacznym postępem. Co wpływa na ogólny obraz choroby.

Występuje w ten sam sposób zarówno u mężczyzn, jak iu kobiet. Najczęściej zagrożona jest płeć męska. Również obecność innych procesów nowotworowych. Efekty radioterapii.

Najbardziej niebezpieczna jest radioterapia. Przyczynia się do występowania różnych naruszeń. W tym w układzie krwiotwórczym. Jest też fakt zażywania leków przeciwnowotworowych..

To właśnie leki przeciwnowotworowe przyczyniają się do rozwoju przewlekłej białaczki szpikowej. To znacznie pogarsza obraz choroby. W rozwoju powikłań wyróżnia się następujące znaki:

Można również zaobserwować proces łączenia się infekcji. Leukocyty ulegają uszkodzeniu, co oznacza proces tłumienia obrony immunologicznej. Jednocześnie jest ich wiele, ale funkcje leukocytów są upośledzone..

Jakie są główne objawy przewlekłej białaczki szpikowej. Główne objawy choroby u dorosłych to:

  • naruszenie krzepnięcia krwi;
  • szybkie zmęczenie fizyczne;
  • tracić na wadze;
  • ból w lewym podżebrzu;
  • bladość;
  • wyzysk.
wchodzić

U dzieci

Przewlekła białaczka szpikowa występuje rzadziej u dzieci niż u dorosłych. Jednak głównie w wieku powyżej dziesięciu lat. Jeśli białaczka szpikowa u dzieci rozwinęła się przed ukończeniem trzech lat, ma określoną nazwę - infantylną. Występuje również forma młodzieńcza, głównie w wieku przedszkolnym..

W przypadku infantylnej postaci białaczki szpikowej obserwuje się spadek liczby płytek krwi już w początkowej fazie choroby. Co prowadzi do znacznego krwawienia. To najcięższa postać choroby..

W tej postaci choroby obserwuje się wzrost węzłów chłonnych. Ponadto mogą wystąpić reakcje alergiczne. Aż do pojawienia się różnych wysypek. W przypadku tej postaci białaczki szpikowej dziecko umiera częściej niż w przypadku innych postaci.

Młodzieńcza postać choroby znacznie różni się od dziecięcej. Po pierwsze, objawy w tej postaci przypominają objawy u dorosłych. Następujące objawy kliniczne rozwijają się głównie:

  • wyzysk;
  • podwyższona temperatura ciała;
  • słabość.

Jakie są główne przyczyny choroby? Należy również zauważyć, że choroba występuje częściej u chłopców. Głównym powodem jest mutacja genów. Faza wybuchu jest komplikacją..

W przypadku tej ostatniej postaci choroby, dotyczy to fazy kryzysu wybuchowego, najczęściej dochodzi do śmiertelności. Średnio ten termin wynosi od dwóch do czterech lat. W innych fazach choroby istnieje szansa na wyzdrowienie. Szczególnie przy nowoczesnych zabiegach.

Prognoza

W przewlekłej białaczce szpikowej rokowanie jest najgorsze. Wynika to z obecności końcowego stadium choroby. Wiek i leczenie są ważne.

Młodsi ludzie mają lepsze rokowanie. Zwłaszcza w początkowej fazie choroby. Dzięki szybkiej diagnozie rokowanie poprawia się.

Na najgorsze rokowanie mogą liczyć osoby starsze z tą chorobą. Jednak ciężki etap białaczki szpikowej charakteryzuje się poważnym rokowaniem. Możesz liczyć na powrót do zdrowia tylko wtedy, gdy masz remisję. Ale to może tylko nieznacznie przedłużyć życie pacjenta..

Exodus

Ofiary śmiertelne są znacznie częstsze niż wyzdrowienie. Dziesięć procent pacjentów umiera w ciągu pierwszych dwudziestu czterech godzin po postawieniu diagnozy. Faza terminalna charakteryzuje się znaczną śmiertelnością.

Jednak faza kryzysu wybuchowego może wydłużyć żywotność. Ale śmiertelność jest nieunikniona. Pacjent może żyć sześć miesięcy.

Odzyskiwanie jest rzadkie. Tylko w początkowej fazie choroby. Przeważnie po szybkiej terapii. Należy jednak pamiętać, że przewlekła białaczka szpikowa jest chorobą złośliwą.!

Długość życia

Nie jest tajemnicą, że choroba ta skraca oczekiwaną długość życia. Ale jest przeszczep szpiku kostnego. Jest szczególnie skuteczny w średnim wieku. Na starość może nie doprowadzić do pełnego wyzdrowienia..

Chemioterapia i radioterapia prowadzą do obniżenia odporności. Ale te procedury są bardzo potrzebne w przypadku chorób złośliwych. Jednocześnie oczekiwana długość życia nieznacznie się wydłuża.

Jeśli choroba zostanie wyleczona, poprawia się jakość życia. Oczekiwana długość życia wzrasta. Wiadomo, że leczenie powinno być prowadzone tylko na wyspecjalizowanych oddziałach szpitala, w tym przypadku hematologii. Samoleczenie nie prowadzi do wydłużenia średniej długości życia!

Przewlekła białaczka szpikowa

Cała zawartość iLive jest sprawdzana przez ekspertów medycznych, aby zapewnić, że jest jak najbardziej dokładna i rzeczowa.

Mamy ścisłe wytyczne dotyczące wyboru źródeł informacji i podajemy tylko linki do renomowanych stron internetowych, akademickich instytucji badawczych oraz, w miarę możliwości, sprawdzonych badań medycznych. Należy zwrócić uwagę, że liczby w nawiasach ([1], [2] itp.) Są klikalnymi linkami do takich badań.

Jeśli uważasz, że którakolwiek z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, zaznacz ją i naciśnij Ctrl + Enter.

Przewlekła białaczka szpikowa (przewlekła białaczka granulocytowa, przewlekła białaczka szpikowa, przewlekła białaczka szpikowa) rozwija się, gdy w wyniku transformacji złośliwej i klonalnej mieloproliferacji pluripotencjalnych komórek macierzystych zaczyna się znaczna nadprodukcja niedojrzałych granulocytów.

Choroba początkowo przebiega bezobjawowo. Progresja przewlekłej białaczki szpikowej występuje utajona z niespecyficznym, „łagodnym” stadium choroby (złe samopoczucie, brak apetytu, utrata masy ciała), stopniowo przechodząc w fazę przyspieszenia i przełomu siłowego z wyraźniejszymi objawami choroby, takimi jak powiększenie śledziony, bladość, krwawienie, skłonność do krwotoków podskórnych, gorączka, limfadenopatia i zmiany skórne. Diagnoza wymaga rozmazu krwi obwodowej, aspiratu szpiku kostnego i określenia chromosomu Philadelphia. Zastosowanie imatynibu znacząco poprawiło odpowiedź na leczenie i przeżycie pacjentów. Obecnie badana jest zdolność imatynibu do wywołania wyleczenia. Ponadto leki mielosupresyjne (na przykład hydroksymocznik), przeszczep komórek macierzystych, interferon a.

Przewlekła białaczka szpikowa stanowi około 15% wszystkich białaczek u dorosłych. Występuje w każdym wieku, ale rzadko rozwija się przed 10 rokiem życia, mediana wieku w chwili rozpoznania wynosi 45-55 lat. Występuje równie często u mężczyzn i kobiet..

Kod ICD-10

Patofizjologia przewlekłej białaczki szpikowej

Wydaje się, że większość przypadków przewlekłej białaczki szpikowej jest wywoływana przez translokację zwaną chromosomem Philadelphia, która występuje u 95% pacjentów. Jest to translokacja wzajemna t (9; 22), w której część chromosomu 9 zawierająca onkogen c-abl ulega translokacji do chromosomu 22 i przyłącza się do genu BCR. Połączony gen ABL-BCR odgrywa ważną rolę w patogenezie przewlekłej białaczki szpikowej i prowadzi do produkcji specyficznej kinazy tyrozynowej.Przewlekła białaczka szpikowa występuje na skutek nadprodukcji granulocytów przez nieprawidłową pluripotencjalną komórkę krwiotwórczą, najpierw w szpiku kostnym, a następnie w wątrobie pozaszpikowej (np. W śledzionie). Chociaż dominuje produkcja granulocytów, klon nowotworowy obejmuje również erytrocyty, megakariocyty, monocyty, a nawet niektóre limfocyty T i B. Normalne komórki macierzyste utrzymują się i mogą być aktywne po supresji lekowej klonu przewlekłej białaczki szpikowej.

Przewlekła białaczka szpikowa objawia się najpierw w nieaktywnej, przewlekłej fazie, która może trwać od kilku miesięcy do kilku lat. W niektórych przypadkach rozwija się faza akceleracji, objawiająca się brakiem efektu terapii, wzrostem niedokrwistości i postępującą małopłytkowością, po której następuje faza terminalna, przełom podmuchowy, gdy komórki guza blastycznego rozwijają się w strefach pozaszpikowych (np. Kości, ośrodkowy układ nerwowy, węzły chłonne, skóra ). Postęp choroby, podobnie jak w ostrej białaczce, prowadzi do szybkiego rozwoju powikłań, w tym posocznicy i krwotoków. U niektórych pacjentów faza przewlekła przechodzi bezpośrednio w fazę przełomu.

Objawy przewlekłej białaczki szpikowej

Początkowo choroba jest często ukryta, ze stopniowym rozwojem niespecyficznych objawów (np. Zmęczenie, osłabienie, anoreksja, utrata masy ciała, gorączka, nocne poty i uczucie pełności w jamie brzusznej), które mogą pomóc w rozpoczęciu badania. Na początku choroby bladość, krwawienie, łatwo powstające krwotoki podskórne i powiększenie węzłów chłonnych nie są charakterystyczne, ale umiarkowana lub ciężka splenomegalia jest szeroko rozpowszechniona (występuje u 60-70% pacjentów). Wraz z postępem choroby może nasilać się splenomegalia, pojawia się bladość i krwawienie. Gorączka, wyraźna limfadenopatia i wysypka skórna to tragiczne prekursory.

Diagnostyka przewlekłej białaczki szpikowej

Przewlekłą białaczkę szpikową często rozpoznaje się na podstawie pełnej CBC, przypadkowo lub na podstawie badania w kierunku powiększenia śledziony. Podwyższona liczba granulocytów, zwykle poniżej 50 000 / μl u pacjentów bezobjawowych i 200 000–1 000 000 / μl u pacjentów objawowych; liczba płytek krwi jest prawidłowa lub nieznacznie zwiększona; poziom hemoglobiny zwykle przekracza 100 g / l.

Rozmaz krwi obwodowej może pomóc w odróżnieniu przewlekłej białaczki szpikowej od leukocytozy o innej etiologii. W przewlekłej białaczce szpikowej rozmaz zawiera głównie niedojrzałe granulocyty, bezwzględną eozynofilię i bazofilię, chociaż u pacjentów z liczbą leukocytów poniżej 50 000 / μl liczba niedojrzałych granulocytów może być niewielka. Leukocytozie u pacjentów ze zwłóknieniem szpiku zwykle towarzyszy obecność erytrocytów jądrzastych, erytrocytów w kształcie kropli, niedokrwistość i trombocytopenia. Reakcjom białaczkowym szpikowym wywołanym przez raka lub zakażenie rzadko towarzyszy bezwzględna eozynofilia i bazofilia.

Poziomy fosfatazy alkalicznej w przewlekłej białaczce szpikowej są zwykle niskie i podwyższone w przypadku reakcji białaczkowych. Należy wykonać badanie szpiku kostnego w celu oceny kariotypu, komórkowości (zwykle podwyższonej) oraz ciężkości mielofibrozy.

Rozpoznanie jest potwierdzone, gdy chromosom Ph zostanie wykryty w drodze analizy cytogenetycznej lub molekularnej, chociaż jest nieobecny u 5% pacjentów.

W fazie akceleracji zwykle rozwija się anemia i trombocytopenia. Poziom bazofili może wzrosnąć, a dojrzewanie granulocytów może zostać zakłócone. Wzrasta odsetek niedojrzałych komórek i poziom alkalicznej fosfatazy leukocytów. W szpiku kostnym może rozwinąć się włóknienie szpiku kostnego, a syderoblasty można zobaczyć pod mikroskopem. Ewolucji klonu nowotworowego może towarzyszyć rozwój nowych nieprawidłowych kariotypów, często określa się dodatkowy chromosom 8 lub izochromosom 17.

Dalszy postęp może prowadzić do rozwoju przełomu blastycznego z pojawieniem się mieloblastów (u 60% pacjentów), limfoblastów (30%) i megakarioblastów (10%). U 80% pacjentów stwierdza się dodatkowe nieprawidłowości chromosomalne.

Co należy zbadać?

Jakie testy są potrzebne?

Z kim się skontaktować?

Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej

Z wyjątkiem kilku przypadków, w których przeszczep komórek macierzystych został pomyślnie zastosowany, leczenie nie prowadzi do wyzdrowienia, ale leczenie imatynibem może wydłużyć przeżycie..

Imatynib hamuje swoistą kinazę tyrozynową syntetyzowaną przez gen BCR-ABL. Lek jest wysoce skuteczny w osiąganiu całkowitej klinicznej i cytogenetycznej remisji w przewlekłej białaczce szpikowej Ph-dodatniej i jest skuteczniejszy niż inne schematy leczenia (na przykład interferon-arabinozyd cytozyny). Imatynib przewyższa również inne terapie w fazie przyspieszenia i fazy wybuchu. Skojarzenia chemioterapii z imatynibem w przełomie blastycznym charakteryzują się większą odpowiedzią niż każde z osobnych podejść terapeutycznych. Zabieg jest dobrze tolerowany. Wysoki czas trwania całkowitej remisji podczas terapii imatynibem daje nadzieję na wyleczenie tej choroby..

Starsze schematy chemioterapii są stosowane w leczeniu pacjentów z ujemnym wynikiem BCR-ABL, u których doszło do nawrotu choroby po leczeniu imatynibem, oraz pacjentów z kryzysem siłowym. Głównymi lekami są busulfan, hydroksymocznik i interferon. Terapia hydroksymocznikiem jest najłatwiejsza do opanowania i ma niewiele skutków ubocznych. Dawka początkowa to zwykle 500 do 1000 mg doustnie 2 razy dziennie. Kontrolę ogólnego klinicznego badania krwi przeprowadza się co 1 lub 2 tygodnie z odpowiednim dostosowaniem dawki. Busulfan często powoduje nieprzewidywalną ogólną mielosupresję, interferon wywołuje zespół grypopodobny, który jest często źle tolerowany przez pacjentów. Główną zaletą tych leków jest zmniejszenie powiększenia śledziony i adenopatii oraz kontrola masy guza, co prowadzi do zmniejszenia prawdopodobieństwa wystąpienia masywnej lizy guza i dny. Żaden z tych leków nie wydłuża mediany przeżycia w ciągu 1 roku w porównaniu z pacjentami nieleczonymi. Dlatego głównym celem terapii jest zmniejszenie objawów chorobowych, a leczenie nie jest kontynuowane w przypadku ostrej toksyczności..

Chociaż napromienianie śledziony jest rzadko stosowane, metoda ta może być przydatna w przypadkach opornej na leczenie przewlekłej białaczki szpikowej lub w końcowych stadiach choroby u pacjentów z ciężką splenomegalią. Całkowita dawka waha się zwykle od 6 do 10 Gy we frakcjach od 0,25 do 2 Gy / dobę. Leczenie należy rozpoczynać od bardzo małych dawek i ściśle monitorować pod kątem liczby leukocytów. Wydajność jest zwykle niska.

Splenektomia może złagodzić dyskomfort w jamie brzusznej, zmniejszyć trombocytopenię i zmniejszyć potrzebę transfuzji krwi, gdy powiększenia śledziony nie można kontrolować za pomocą chemioterapii lub radioterapii. Splenektomia odgrywa ważną rolę w przewlekłej fazie przewlekłej białaczki szpikowej.

Przewlekła białaczka szpikowa

Choroby onkologiczne często wpływają na układ krążenia. Jednym z niebezpiecznych warunków jest przewlekła białaczka szpikowa, która jest rakiem krwi.

Chorobie towarzyszy chaotyczny namnażanie się komórek krwi. Najczęściej chorobę rozpoznaje się u mężczyzn w wieku 30-70 lat. U dzieci i kobiet choroba występuje znacznie rzadziej, jednak nie można całkowicie wykluczyć prawdopodobieństwa wystąpienia choroby..

Hml to guz złożony z komórek szpikowych. Choroba ma charakter klonalny; wśród innych hemoblastoz choroba stanowi do 9% przypadków. Przebieg choroby może początkowo nie objawiać się specjalnymi objawami. Aby zdiagnozować ten stan, należy pobrać rozmaz krwi, próbkę szpiku kostnego do analizy. Białaczka szpikowa charakteryzuje się zwiększoną liczbą granulocytów we krwi (rodzaj białych krwinek). Te leukocyty powstają w czerwonej substancji szpiku kostnego i dostają się do krwiobiegu w postaci niedojrzałej. W tym samym czasie zmniejsza się liczba normalnych leukocytów. Lekarz może zobaczyć ten obraz w wynikach badań krwi..

Przyczyny białaczki szpikowej

Do końca naukowcy nie ustalili jeszcze etiologii wystąpienia choroby, ale ustalono, że przewlekłą białaczkę szpikową mogą wywołać następujące czynniki:

  • narażenie na promieniowanie. Przykłady Japończyków, którzy byli w Hiroszimie i Nagasaki podczas wybuchu bomby atomowej, mogą udowodnić związek między promieniowaniem a onkologią. Następnie u wielu z nich zdiagnozowano rozwój przewlekłej białaczki szpikowej;
  • wpływ chemikaliów, promieniowania elektromagnetycznego, wirusów. Teoria jest kontrowersyjna w środowisku naukowym i nie otrzymała jeszcze uznania naukowego;
  • dziedziczność. Według badań ryzyko zachorowania na białaczkę szpikową jest większe u osób z zaburzeniami chromosomowymi (zespół Downa, zespół Klinefeltera itp.);
  • leczenie niektórymi lekami, które są przeznaczone do leczenia nowotworów związanych z promieniowaniem. Ryzyko zachorowania zwiększają również aldehydy, alkeny, alkohole i palenie tytoniu. To kolejny powód, by sądzić, że zdrowy styl życia to jedyny słuszny wybór rozsądnej osoby..

Z uwagi na to, że struktura chromosomów krwinek czerwonych w szpiku kostnym jest zaburzona, pojawia się nowe DNA, którego struktura jest nieprawidłowa. Ponadto klonuje się nieprawidłowe komórki, stopniowo wypierając normalne komórki, aż do sytuacji, gdy liczba nieprawidłowych klonów nie zaczyna dominować. W rezultacie nieprawidłowe komórki rozmnażają się i rosną w liczbie wymykającej się spod kontroli, podobnie jak komórki rakowe. Nie przestrzegają tradycyjnego mechanizmu naturalnej śmierci.

Kiedy nieprawidłowe białe krwinki dostaną się do krwiobiegu, nie wykonują głównego zadania, pozostawiając organizm bez ochrony. Dlatego osoba, u której rozwinie się przewlekła białaczka szpikowa, staje się podatna na alergie, stany zapalne itp..

Fazy ​​białaczki szpikowej

Przewlekła białaczka szpikowa rozwija się stopniowo, przechodząc kolejno przez 3 ważne fazy, które można znaleźć poniżej.

Faza przewlekła trwa około 4 lat. W tym czasie pacjent zwykle udaje się do lekarza. W stadium przewlekłym choroba charakteryzuje się stabilnością, dlatego objawy w minimalnej ilości mogą praktycznie nie przeszkadzać osobie. Zdarza się, że choroba jest wykrywana losowo podczas kolejnego oddania krwi do badań.

Faza akceleracyjna trwa około półtora roku. W tym czasie aktywowany jest proces patologiczny, wzrasta liczba niedojrzałych leukocytów we krwi. Dzięki właściwemu doborowi terapii, szybkiej reakcji, możesz przywrócić chorobę do fazy przewlekłej.

Faza terminalna (kryzys wybuchowy) trwa krócej niż sześć miesięcy i kończy się fatalnie. Etap charakteryzuje się zaostrzeniem objawów. W tym czasie czerwone krwinki szpiku kostnego są całkowicie zastępowane przez nieprawidłowe klony o złośliwym charakterze..

Objawy białaczki szpikowej

W zależności od stadium, w jakim obecnie znajduje się przewlekła białaczka szpikowa, objawy będą się różnić. Jednak możliwe jest zidentyfikowanie wspólnych cech charakterystycznych dla choroby na różnych etapach. Pacjenci wyraźnie wyrazili letarg, utrata masy ciała, znika apetyt. W miarę postępu choroby śledziona i wątroba powiększają się, a skóra staje się blada. Pacjenci martwili się bólem kości, nadmierną potliwością w nocy.

Jeśli chodzi o objawy każdej fazy, dla fazy przewlekłej charakterystycznymi objawami będą: pogorszenie stanu zdrowia, utrata sił, utrata masy ciała. Podczas posiłku pacjenci szybko czują się syci, często pojawia się ból w lewym brzuchu. Rzadko w fazie przewlekłej pacjenci skarżą się na duszność, bóle głowy i zaburzenia widzenia. Mężczyźni mogą doświadczać długotrwałych bolesnych erekcji.

W przypadku postaci przyspieszonej charakterystycznymi objawami będą: postępująca niedokrwistość, nasilenie objawów patologicznych, wyniki badań laboratoryjnych pokażą wzrost liczby komórek leukocytów.

Faza terminalna charakteryzuje się pogorszeniem obrazu choroby. Osoba często ma gorączkę bez wyraźnego powodu. Temperatura może wzrosnąć do 39 stopni, osoba odczuwa drżenie. Możliwe jest krwawienie przez błony śluzowe, skórę, jelita. Osoba odczuwa silną słabość, wyczerpanie. Śledziona powiększa się maksymalnie, powoduje ból w lewej części brzucha i uczucie ciężkości. Jak wspomniano powyżej, śmierć następuje po stadium terminalnym. Dlatego lepiej rozpocząć leczenie tak wcześnie, jak to możliwe..

Hematolog może ustalić białaczkę szpikową u osoby. Przeprowadza badanie wizualne, wysłuchuje skarg i kieruje pacjenta na USG jamy brzusznej, badanie krwi. Dodatkowo wykonuje się biochemię, biopsję, nakłucie szpiku kostnego, badania cytochemiczne. Obraz krwi w wynikach testu wskaże na obecność choroby, jeśli:

  • udział mieloblastów we krwi lub płynie szpikowym wynosi do 19%, bazofile - ponad 20% (faza przewlekła);
  • udział mieloblastów i limfoblastów przekracza 20%, biopsja szpiku kostnego wykazuje duże skupiska blastów (faza końcowa).

Leczenie białaczki szpikowej

Jak dokładnie leczyć chorobę, lekarz określa, biorąc pod uwagę stadium choroby, obecność przeciwwskazań, współistniejące choroby, wiek. Jeśli choroba przebiega bez żadnych szczególnych objawów, wówczas w leczeniu stanu, takiego jak przewlekła białaczka szpikowa, zaleca się leczenie w postaci środków wzmacniających, korekty żywieniowej, przyjmowania kompleksów witaminowych i regularnej obserwacji w ambulatorium. Zdaniem naukowców α-interferon ma korzystny wpływ na stan pacjentów.

Jeśli chodzi o przepisywanie leków, z wynikami testów na leukocyty 30-50 * 109 / l, pacjentowi przepisuje się mielozan w ilości 2-4 mg / dobę. Wraz ze wzrostem wskaźników do 60-150 * 109 / l dawka leku wzrasta do 6 mg / dzień. Jeśli leukocytoza przekracza wskazane wartości, dzienną dawkę mielosanu zwiększa się do 8 mg. Efekt będzie widoczny po około 10 dniach od rozpoczęcia terapii. Hemogram normalizuje się na tle zmniejszenia wielkości śledziony w przybliżeniu w ciągu 3-6 tygodni terapii, gdy całkowita dawka leku wynosi 250 mg. Następnie lekarz przepisuje leczenie wspomagające, przyjmując mielosan raz w tygodniu w dawce 2-4 mg. Leczenie wspomagające można zastąpić regularnymi kursami leku w przypadku zaostrzenia procesu, jeśli liczba leukocytów wzrośnie do 20-25 * 109 / l na tle powiększonej śledziony.

Radioterapia (radioterapia) jest zalecana jako leczenie podstawowe w niektórych przypadkach, w których głównym objawem staje się splenomegalia. Napromienianie jest zalecane tylko wtedy, gdy poziom leukocytów w testach przekracza 100 * 109 / l. Gdy tylko wskaźnik spadnie do 7-20 * 109 / l, napromienianie zostaje zatrzymane. Po około miesiącu wsparcie ciała jest przepisywane za pomocą melosanu.

Podczas leczenia postępującej fazy przewlekłej białaczki szpikowej zaleca się stosowanie chemioterapii jedno- i wielotorowej. Jeśli testy wykazują znaczną leukocytozę, a mielosan nie daje efektu, mielobromol jest przepisywany w dawce 125-250 mg dziennie, monitorując parametry krwi obwodowej. Po około 2-3 tygodniach hemogram normalizuje się, po czym można rozpocząć terapię podtrzymującą przyjmując mielobromol 125-250 mg co 7-10 dni.

W przypadku ciężkiej splenomegalii dopan jest przepisywany, jeśli inne leki i leki przeciwbiałaczkowe nie działają. W takim przypadku dopan przyjmuje się w dawce 6-10 mg co 4-10 dni (zgodnie z zaleceniami lekarza). Odstęp między dawkami leków będzie zależał od tego, jak szybko zmniejsza się liczba leukocytów we krwi i jak zmienia się rozmiar śledziony. Gdy tylko liczba leukocytów spadnie do 5-7 * 109 / l, dopan można anulować. Najlepiej przyjmować leki po obiedzie, a następnie przyjmować tabletki nasenne. Wynika to z możliwości wystąpienia objawów dyspeptycznych. W przypadku terapii podtrzymującej lekarz może przepisać dopam w dawce 6-10 mg co 2-4 tygodnie, monitorując parametry hemogramu.

Jeśli lekarze zauważą, że choroba jest odporna na dopan, mielozan, mielobromol i promieniowanie, pacjentowi przepisuje się heksafosfamid. Jeśli w wynikach testu liczba leukocytów osiągnie 100 * 109 / l, wówczas heksafosfamid jest przepisywany w dawce 20 mg dziennie, z szybkością 40-60 * 109 / l, wystarczy przyjąć 10-20 mg leku dwa razy w tygodniu. Ponieważ liczba nieprawidłowych leukocytów we krwi spada, lekarz zmniejsza dawkę leku, a gdy tylko wskaźniki spadną do 10-15 * 109 / l, leczenie lekiem zostaje przerwane. Przebieg leczenia zwykle oblicza się dla dawki leku 140-600 mg przez 10-30 dni. Pozytywne wyniki leczenia farmakologicznego obserwuje się z reguły po 1-2 tygodniach. Jeśli konieczne jest prowadzenie terapii wspomagającej, heksafosfamid jest przepisywany 10-20 mg co 5-15 dni. Lekarz przepisuje odstępy indywidualnie, biorąc pod uwagę dynamikę leczenia, stan zdrowia pacjenta.

W leczeniu postępującej fazy przewlekłej białaczki szpikowej zaleca się programy lekowe AVAMP i CVAMP. Program AVAMP składa się z dwóch 10-dniowych kursów z 10-dniową przerwą. Lista leków obejmuje: cytosar (30 mg / m2 w 1. i 8. dniu domięśniowo), metotreksat (12 mg / m2 w 2., 5. i 9. dniu domięśniowo), winkrystyna (1,5 mg / m2 w 3. i 10. dniu dożylnie), 6-merkaptopuryna (60 mg / m2 codziennie), prednizolon (50-60 mg / dobę, jeśli trombocytopenia jest mniejsza niż 100 * 109 / l). Jeśli liczba leukocytów przekracza 40 * 109 / l, hipertrombocytoza utrzymuje się, wówczas prednizolon nie jest przepisywany.

Program AVAMP to cały cykl leków przez analogię do poprzedniego programu, ale zamiast cytosaru przepisuje się domięśniowo cyklofosfamid w dawce 200-400 mg co drugi dzień. Polichemoterapię przeprowadza się 3-4 razy w roku, a między kursami przepisuje się mielosan zgodnie z ogólnym schematem i 6-merkaptopurynę (100 mg dziennie przez 10 dni z 10-dniową przerwą).

W leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej, w tym przełomów blastycznych, przepisuje się hydroksymocznik. Ma przeciwwskazania: leukopenia (liczba leukocytów poniżej 3 * 109 / l) i trombocytopenia (liczba płytek krwi poniżej 100 * 109 / l). Po pierwsze, lek jest przepisywany w dawce 1600 mg / m2 każdego dnia. Jeśli leukocyty we krwi spadną poniżej 20 * 10 / l, wówczas lek jest przepisywany w dawce 600 mg / m, a jeśli liczba leukocytów spadnie do 5 * 109 / l, lek zostanie anulowany.

W przypadku oporności na cytostatyki i progresji białaczki szpikowej lekarze mogą przepisać leukocytaparezę równolegle z jednym z powyższych schematów polichemioterapii. Wskazaniami do leukocytaparezy są kliniczne objawy zastoju w naczyniach mózgowych (utrata słuchu i ból głowy, uczucie „uderzeń gorąca”, uczucie ciężkości w głowie) na tle hipertrombocytozy i hiperleukocytozy.

Na etapie przełomu blastycznego zalecana jest chemioterapia, która działa w ostrej białaczce. W przypadku niedokrwistości zaleca się powikłania infekcyjne, transfuzję masy erytrocytów, koncentrat płytek krwi i antybiotykoterapię.

Jeśli u pacjenta zdiagnozowano pozaszpikowe formacje guza (migdałki zachodzące na krtań itp.), Które zagrażają jego życiu, zaleca się radioterapię.

Przeszczep szpiku kostnego stosuje się w przypadku przewlekłej białaczki szpikowej w fazie przewlekłej. Dzięki przeszczepowi remisja występuje u około 70% pacjentów.

Splenektomia w przypadku przewlekłej białaczki szpikowej jest zalecana w przypadku pęknięcia śledziony i stanu obarczonego pęknięciem. Wskazaniami mogą być: silny dyskomfort w jamie brzusznej spowodowany dużymi rozmiarami śledziony, a także zespół bólowy na tle nawracającego zapalenia okołopłytkowego, głęboka małopłytkowość, przełom hemolityczny, zespół śledziony wędrującej z ryzykiem skręcenia nogi.

Rokowanie w przewlekłej białaczce szpikowej

Choroba jest stanem zagrażającym życiu. Większość pacjentów żegna się z życiem w przyspieszonym i terminalnym stadium choroby. Do około 10% pacjentów, u których zdiagnozowano białaczkę szpikową, umiera w ciągu 2 lat. Po fazie kryzysu wybuchowego oczekiwana długość życia może wynosić do sześciu miesięcy.

Jeśli możliwe jest osiągnięcie remisji w fazie terminalnej, życie pacjenta może trwać nawet rok. Jednak na żadnym etapie choroby nie należy się poddawać. Prawdopodobnie statystyki nie obejmują wszystkich przypadków, w których choroba została wygaszona, a żywotność z nią wydłużyła się o kilka, a nawet kilkadziesiąt lat..

Przewlekła białaczka szpikowa

Przewlekła białaczka szpikowa odnosi się do onkologicznych chorób hematopoetycznych, które charakteryzują się szybkim i niekontrolowanym namnażaniem się komórek szpiku kostnego w szpiku kostnym, a następnie ich uwalnianiem do krwi. Choroba jest najczęściej wykrywana u osób w wieku produkcyjnym i zajmuje trzecie miejsce pod względem częstości wśród wszystkich nowotworów krwi..

Przyczyny przewlekłej białaczki szpikowej

Rozwój choroby może być wywołany czynnikami genetycznymi i niegenetycznymi. W pierwszym przypadku eksperci mówią o tzw. Chromosomie Philadelphia, który powstaje w wyniku translokacji regionu przenoszącego gen ABL1 z chromosomu 9 do 22. Chromosom Philadelphia jest wykrywany nie tylko w przewlekłej białaczce szpikowej, ale także w niektórych innych typach białaczek.

Czynniki niegenetyczne obejmują różnego rodzaju wpływy, które wpływają na proces podziału komórek w szpiku kostnym. Mogą to być promieniowanie jonizujące, niektóre grupy leków, w szczególności cytostatyki itp..

Etapy przewlekłej białaczki szpikowej

Ze względu na objawy kliniczne i biorąc pod uwagę parametry laboratoryjne przebieg przewlekłej białaczki szpikowej można podzielić na trzy etapy:

  1. Przewlekły - charakteryzuje się słabo wyrażonym obrazem klinicznym, możliwy jest całkowity brak jakichkolwiek objawów. Zwykle pacjenci skarżą się na łagodne osłabienie, szybkie zmęczenie i inne objawy ogólne, których nie można wiązać z rozwojem przewlekłej białaczki szpikowej. Czas trwania wynosi kilka lat. Większość nowych przypadków choroby wykrywa się właśnie w stadium przewlekłym, często zdarza się to przypadkowo podczas rutynowego badania.
  2. Etapowi przyspieszenia towarzyszy uwalnianie patologicznych komórek do krwi z rozwojem trombocytopenii lub trombocytozy, leukocytozy, wzrostem liczby bazofilów i pojawieniem się pojedynczych komórek blastycznych. Objawy stają się bardziej wyraźne. Pacjenci skarżą się na nieuzasadnione krwawienie na skórze, silne zmęczenie, bóle głowy. Podczas badania dochodzi do powiększenia śledziony i wątroby..
  3. Ostatni etap przewlekłej białaczki szpikowej nazywany jest kryzysem blastycznym. Obserwuje się poważne zmiany w składzie komórkowym krwi, normalny proces hematopoezy jest prawie całkowicie zahamowany, rozwija się niedokrwistość, trombocytopenia, procent komórek blastycznych znacznie wzrasta. Na tle takich zmian może rozwinąć się masywne krwawienie, być może dodanie wtórnej infekcji. Pacjenci szybko tracą na wadze, tracą apetyt, a ich ogólny stan się pogarsza..

Rokowanie po rozpoczęciu leczenia w dużej mierze zależy od stopnia zaawansowania przewlekłej białaczki szpikowej. Jeśli choroba zostanie wykryta na początkowym etapie, wówczas odpowiednio dobrana terapia pozwala na osiągnięcie długotrwałej remisji. Na innych etapach skuteczność leczenia spada.

Na podstawie rutynowego badania krwi można podejrzewać rozwój przewlekłej białaczki szpikowej, ale to nie wystarczy do trafnej diagnozy i diagnostyki różnicowej. Ponadto zaleca się nakłucie szpiku kostnego z późniejszą oceną morfologiczną, jednak decydujące znaczenie ma określenie chromosomu Philadelphia. W celu dokładnego rozpoznania przewlekłej białaczki szpikowej wymagane jest badanie cytogenetyczne próbki z biopsji szpiku kostnego, hybrydyzacja fluorescencyjna in situ lub metoda PCR z odwrotną transkrypcją. Genomed Medical Genetic Center ma wszystko, czego potrzebujesz, aby rozwiązać te problemy.

Przewlekła białaczka szpikowa: objawy, rozpoznanie, leczenie

Istnieje wiele diagnoz, których nazwa niewiele mówi zwykłym obywatelom. Jedną z tych chorób jest przewlekła białaczka szpikowa. Recenzje pacjentów z tą dolegliwością są jednak w stanie przyciągnąć uwagę, ponieważ choroba ta może nie tylko powodować znaczne szkody dla zdrowia, ale także prowadzić do zgonu.

Istota choroby

Jeśli ktoś musi usłyszeć taką diagnozę, jak „przewlekła białaczka szpikowa”, to trzeba zrozumieć, że mówimy o poważnej chorobie nowotworowej układu krwiotwórczego, w której zaatakowane są hematopoetyczne komórki macierzyste szpiku kostnego. Można to przypisać grupie białaczek, które charakteryzują się dużymi formacjami granulocytów we krwi..

Na samym początku swojego rozwoju białaczka szpikowa objawia się wzrostem liczby leukocytów do prawie 20000 / μl. Ponadto w fazie progresywnej liczba ta zmienia się na 400 000 / μl. Warto zauważyć, że zarówno w hemogramie, jak i mielogramie dominują komórki o różnym stopniu dojrzałości. Mówimy o promielocytach, metamielocytach, pchnięciu i mielocytach. W przypadku rozwoju białaczki szpikowej wykrywane są zmiany w 21 i 22 chromosomach.

Ta choroba w większości przypadków prowadzi do zauważalnego wzrostu zawartości bazofili i eozynofili we krwi. Fakt ten jest dowodem na to, że mamy do czynienia z ciężką postacią choroby. U pacjentów, którzy cierpią na taką chorobę onkologiczną, rozwija się splenomegalia, aw szpiku kostnym i krwi odnotowuje się dużą liczbę mieloblastów..

Jak pojawia się początek choroby?

Patogeneza przewlekłej białaczki szpikowej jest dość interesująca. Początkowo jako czynnik wyzwalający rozwój tej choroby można zidentyfikować somatyczną mutację pluripotencjalnej krwiotwórczej komórki macierzystej krwi. Główną rolę w procesie mutacji odgrywa krzyżowa translokacja materiału chromosomowego między 22 a 9 chromosomem. W tym przypadku dochodzi do powstania chromosomu Ph.

Zdarzają się przypadki (nie więcej niż 5%), w których chromosom Ph nie można wykryć podczas standardowego badania cytogenetycznego. Chociaż molekularne badania genetyczne ujawniają onkogen.

Przewlekła białaczka szpikowa może również rozwinąć się w wyniku narażenia na różne związki chemiczne i promieniowanie. Najczęściej chorobę tę rozpoznaje się w wieku dorosłym, niezwykle rzadko u nastolatków i dzieci. Jeśli chodzi o płeć, ten typ guza notuje się z taką samą częstością zarówno u mężczyzn, jak iu kobiet w wieku od 40 do 70 lat..

Pomimo całego doświadczenia lekarzy etiologia rozwoju białaczki szpikowej nadal nie jest do końca jasna. Eksperci sugerują, że ostra i przewlekła białaczka szpikowa rozwija się z powodu naruszenia aparatu chromosomowego, co z kolei jest spowodowane wpływem mutagenów lub czynników dziedzicznych.

Mówiąc o działaniu mutagenów chemicznych, warto zwrócić uwagę na fakt, że odnotowano wystarczająco dużo przypadków, gdy osoby narażone na benzen lub stosujące leki cytostatyczne (Mustargen, Imuran, Sarkozolin, Leukeran itp.), rozwinęła się białaczka szpikowa.

Przewlekła białaczka szpikowa: etapy

W przypadku takiej diagnozy, jak „białaczka szpikowa”, można wyróżnić trzy etapy rozwoju tej choroby:

- Inicjał. Charakteryzuje się powiększeniem śledziony i stabilnym wstrzyknięciem leukocytów do krwi. Stan pacjenta rozpatruje się dynamicznie, bez stosowania radykalnych środków leczniczych. Choroba z reguły rozpoznaje się już na etapie całkowitego uogólnienia guza w szpiku kostnym. Jednocześnie w śledzionie, aw niektórych przypadkach w wątrobie następuje rozległa proliferacja komórek nowotworowych, która jest charakterystyczna dla stadium ekspansji.

- Rozszerzony. Na tym etapie zaczynają dominować objawy kliniczne, a pacjent jest leczony określonymi lekami. Na tym etapie tkanka szpikowa szpiku kostnego, wątroby i śledziony rośnie, tłuszcz w kościach płaskich jest praktycznie całkowicie zastępowany. Występuje również ostra przewaga linii granulocytów i proliferacja trójwzrostowa. Należy zauważyć, że w fazie rozszerzonej węzły chłonne są niezwykle rzadko dotknięte procesem białaczkowym. W niektórych przypadkach mielofibroza może rozwinąć się w szpiku kostnym. Istnieje możliwość rozwoju pneumosklerozy. Jeśli chodzi o naciekanie wątroby przez komórki nowotworowe, w większości przypadków jest to wyrażane dość wyraźnie.

- Terminal. Na tym etapie rozwoju choroby postępuje trombocytopenia i niedokrwistość. Przejawy różnych powikłań (infekcje, krwawienia itp.) Stają się oczywiste. Często obserwuje się rozwój drugiego guza z niedojrzałych komórek macierzystych.

Na jaką długość życia można liczyć?

Jeśli mówimy o osobach, które miały do ​​czynienia z przewlekłą białaczką szpikową, to warto zauważyć, że nowoczesne metody leczenia znacznie zwiększyły szanse takich pacjentów na stosunkowo długie życie. W związku z odkryciami w zakresie patogenetycznych mechanizmów rozwoju choroby, które umożliwiły opracowanie leków zdolnych do działania na zmutowany gen, z rozpoznaniem takim jak przewlekła białaczka szpikowa, oczekiwana długość życia pacjentów może wynosić 30-40 lat od momentu wykrycia choroby. Ale jest to możliwe, pod warunkiem, że guz był łagodny (powolny obrzęk węzłów chłonnych).

W przypadku rozwoju postaci progresywnej lub klasycznej średni wskaźnik wynosi od 6 do 8 lat od momentu rozpoznania choroby. Jednak w każdym indywidualnym przypadku na liczbę lat, którymi może cieszyć się pacjent, znaczący wpływ mają środki podjęte w trakcie leczenia, a także postać choroby..

Średnio, według statystyk, w ciągu pierwszych dwóch lat po wykryciu choroby umiera do 10% pacjentów, aw kolejnych latach 20%. Wielu pacjentów z białaczką szpikową umiera w ciągu 4 lat od rozpoznania.

Obraz kliniczny

Rozwój choroby, takiej jak przewlekła białaczka szpikowa, jest stopniowy. Początkowo pacjent odczuwa pogorszenie ogólnego stanu zdrowia, szybkie zmęczenie, osłabienie, aw niektórych przypadkach umiarkowany ból w lewym podżebrzu. Po badaniu często rejestruje się wzrost śledziony, a badanie krwi ujawnia znaczną leukocytozę neutrofilową, charakteryzującą się obecnością przesunięcia formuły leukocytów w lewo w wyniku działania mielocytów o zwiększonej zawartości bazofili, eozynofili i płytek krwi. Kiedy przychodzi czas na szczegółowy obraz choroby, wówczas pacjenci doświadczają niepełnosprawności spowodowanej zaburzeniami snu, poceniem się, stabilnym wzrostem ogólnego osłabienia, znacznym wzrostem temperatury, bólami śledziony i kości. Występuje również utrata masy i apetytu. Na tym etapie choroby śledziona i wątroba są znacznie powiększone..

Jednocześnie przewlekła białaczka szpikowa, której objawy różnią się w zależności od stadium rozwoju choroby, już w początkowej fazie prowadzi do tego, że w szpiku kostnym ujawnia się przewaga eozynofili, ziarnistych leukocytów i bazofili. Ten wzrost następuje z powodu spadku innych leukocytów, normoblastów i czerwonych krwinek. Jeśli proces przebiegu choroby zaczyna się pogarszać, wówczas liczba niedojrzałych mieloblastów i granulocytów znacznie wzrasta, zaczynają pojawiać się hemocytoblasty.

Przełom wybuchowy w przewlekłej białaczce szpikowej prowadzi do całkowitej metaplazji mocy. Jednocześnie występuje wysoka gorączka, podczas której nie ma oznak infekcji. Powstaje zespół krwotoczny (krwawienie z jelit, macicy, śluzówki itp.), Białaczki skóry, bóle kostne, wzrost węzłów chłonnych, rejestrowana jest całkowita oporność na leczenie cytostatykami i powikłania infekcyjne.

Jeśli nie można było w istotny sposób wpłynąć na przebieg choroby (lub w ogóle nie podjęto takich prób), to stan pacjentów będzie się stopniowo pogarszał, pojawi się trombocytopenia (odczuwalne są zjawiska skazy krwotocznej) i ciężka niedokrwistość. Ze względu na to, że wielkość wątroby i śledziony szybko rośnie, objętość brzucha wyraźnie wzrasta, stan przepony staje się wysoki, narządy jamy brzusznej są uciskane, aw wyniku wymienionych czynników wydychanie płuc zaczyna się zmniejszać. Ponadto zmienia się pozycja serca..

Gdy przewlekła białaczka szpikowa rozwinie się do tego poziomu, na tle wyraźnej niedokrwistości pojawiają się zawroty głowy, duszność, kołatanie serca i ból głowy.

Przełom monocytowy w białaczce szpikowej

Odnosząc się do tematu kryzysu monocytarnego, należy zauważyć, że jest to dość rzadkie zjawisko, podczas którego w szpiku i krwi pojawiają się i rosną młode, nietypowe i dojrzałe monocyty. W związku z naruszeniem barier szpiku kostnego w końcowym stadium choroby we krwi pojawiają się fragmenty jąder megakariocytów. Jednym z najważniejszych elementów końcowego stadium przełomu monocytarnego jest zahamowanie prawidłowej hematopoezy (niezależnie od obrazu morfologicznego). Proces chorobowy pogarsza rozwój małopłytkowości, niedokrwistości i granulocytopenii.

U niektórych pacjentów można zarejestrować szybkie powiększenie śledziony..

Diagnostyka

O postępie choroby, takiej jak przewlekła białaczka szpikowa, której rokowanie może być raczej niełatwe, przesądza cały zestaw danych klinicznych i specyficzne zmiany w procesie hematopoezy. W takim przypadku bez wątpienia brane są pod uwagę badania histologiczne, histogramy i mielogramy. Jeśli obraz kliniczny i hematologiczny nie wygląda wystarczająco jasno i nie ma wystarczających danych, aby z pewnością postawić diagnozę, lekarze skupiają się na wykrywaniu chromosomu Ph w monocytach, megakariocytach, erytrocytach i granulocytach szpiku kostnego.

W niektórych przypadkach konieczne jest różnicowanie przewlekłej białaczki szpikowej. Diagnostyka, którą można określić jako różnicową, koncentruje się na identyfikacji typowego obrazu choroby z hiperleukocytozą i splenomegalią. Jeśli opcja jest nietypowa, wykonuje się badanie histologiczne punktowej śledziony, a także badanie mielogramu.

Pewne trudności można zaobserwować, gdy pacjenci trafiają do szpitala w stanie przełomu blastycznego, którego objawy są bardzo podobne do białaczki mieloblastycznej. W takiej sytuacji istotnie pomagają dane z dokładnie zebranego wywiadu, badań cytochemicznych i cytogenetycznych. Często przewlekłą białaczkę szpikową trzeba odróżnić od zwłóknienia szpiku kostnego, w którym można zaobserwować intensywną metaplazję szpikową w węzłach chłonnych, śledzionie, wątrobie, a także znaczną splenomegalię.

Zdarzają się sytuacje, i nie są one rzadkie, kiedy badanie krwi pomaga w rozpoznaniu przewlekłej białaczki szpikowej u pacjentów poddanych rutynowemu badaniu (przy braku dolegliwości i bezobjawowym przebiegu choroby).

Rozproszoną mielosklerozę można wykluczyć za pomocą prześwietlenia kości, które pokazuje miejsca stwardnienia rozsianego w płaskich kościach. Inną chorobą, która, choć rzadka, ale wciąż trzeba ją odróżnić od białaczki szpikowej, jest trombocytemia krwotoczna. Charakteryzuje się leukocytozą z przesunięciem w lewo i powiększeniem śledziony..

Badania laboratoryjne w diagnostyce białaczki szpikowej

W celu dokładnego określenia stanu pacjenta z podejrzeniem przewlekłej białaczki szpikowej badanie krwi można wykonać na kilka sposobów:

- Chemia krwi. Służy do wykrywania nieprawidłowości w funkcjonowaniu wątroby i nerek, które są konsekwencją stosowania niektórych środków cytostatycznych lub zostały sprowokowane przez proliferację komórek białaczkowych.

- Kliniczne badanie krwi (pełne). Konieczne jest zmierzenie poziomu różnych komórek: płytek krwi, leukocytów i czerwonych krwinek. U większości pacjentów, którzy mieli do czynienia z chorobą, taką jak przewlekła białaczka szpikowa, analiza ujawnia dużą liczbę niedojrzałych białych krwinek. Czasami można zaobserwować małą liczbę płytek krwi lub czerwonych krwinek. Podobne wyniki nie są podstawą do określenia białaczki bez dodatkowego testu, który ma na celu zbadanie szpiku kostnego..

- Badanie mikroskopowe szpiku kostnego i próbek krwi przez patologa. W tym przypadku badany jest kształt i rozmiar komórek. Niedojrzałe komórki są identyfikowane jako blasty lub mieloblasty. Zlicza się również liczbę komórek krwiotwórczych w szpiku kostnym. Termin „komórkowość” ma zastosowanie do tego procesu. U osób z przewlekłą białaczką szpikową szpik kostny jest zwykle hiperkomórkowy (duże nagromadzenie komórek hematopoetycznych i wysoka zawartość złośliwych).

Leczenie

W przypadku choroby, takiej jak przewlekła białaczka szpikowa, leczenie określa się w zależności od stadium rozwoju komórek nowotworowych. Jeśli mówimy o łagodnych objawach klinicznych i hematologicznych w przewlekłym stadium choroby, to za odpowiednie działania terapeutyczne należy uznać odżywianie wzbogacone witaminami, regularną obserwację lekarską i ogólną terapię wzmacniającą. Na przebieg choroby może korzystnie wpływać „Interferon”.

W przypadku rozwoju leukocytozy lekarze przepisują „Mielosan” (2-4 mg / dobę). Jeśli masz do czynienia z wyższą leukocytozą, to dawka „Mielosanu” może wzrosnąć do 6, a nawet 8 mg / dobę. Efekt cytopeniczny należy spodziewać się nie wcześniej niż 10 dni po podaniu pierwszej dawki leku. Zmniejszenie wielkości śledziony i efekt cytopeniczny występuje średnio w 3-6 tygodniu leczenia, jeśli całkowita dawka leku wynosiła od 200 do 300 mg. Dalsza terapia polega na przyjmowaniu raz w tygodniu 2-4 mg "Mielosanu", co na tym etapie ma działanie wspomagające. Jeśli pierwsze oznaki zaostrzenia dają o sobie znać, wykonywana jest mielosanoterapia.

Możliwe jest zastosowanie takiej techniki jak radioterapia, ale tylko wtedy, gdy splenomegalia zostanie określona jako główny objaw kliniczny. W leczeniu pacjentów, których choroba jest w stadium postępującym, odpowiednia jest poli i monochemioterapia. W przypadku stwierdzenia znaczącej leukocytozy, przy niedostatecznie skutecznym działaniu „Mielosanu”, przepisuje się „Mielobromol” (125–250 mg dziennie). Jednocześnie prowadzona jest ścisła kontrola parametrów krwi obwodowej.

W przypadku wystąpienia znacznej splenomegalii przepisuje się „Dopan” (raz 6-10 g / dobę). Pacjenci przyjmują lek raz przez 4-10 dni. Odstępy między dawkami są określane w zależności od stopnia i szybkości spadku liczby leukocytów, a także wielkości śledziony. Gdy tylko spadek liczby leukocytów osiągnie akceptowalny poziom, stosowanie „Dopanu” zostaje wstrzymane.

Jeśli u pacjenta pojawi się oporność na „dopan”, „mielosan”, radioterapię i „mielobromol”, do leczenia zaleca się „heksafosfamid”. Aby skutecznie wpływać na przebieg choroby w stadium postępującym, stosuje się programy CVAMP i AVAMP.

Jeśli w chorobie, takiej jak przewlekła białaczka szpikowa, rozwinie się oporność na terapię cytostatyczną, leczenie w stadium progresji będzie koncentrować się na zastosowaniu leukocytoforezy w połączeniu ze specyficznym schematem chemioterapii. Jako pilne wskazanie do leukocytoferezy można określić kliniczne objawy zastoju w naczyniach mózgowych (uczucie ciężkości w głowie, utrata słuchu, bóle głowy), które są spowodowane hipertrombocytozą i hiperleukocytozą.

W przypadku przełomu podmuchowego za istotne można uznać różne programy chemioterapii stosowane w leczeniu białaczki. Wskazaniami do przetoczenia masy erytrocytów, koncentratu trombocytów i antybiotykoterapii są powikłania infekcyjne, rozwój niedokrwistości i krwotok trombocytopeniczny..

W odniesieniu do przewlekłego stadium choroby należy zauważyć, że na tym etapie rozwoju białaczki szpikowej przeszczep szpiku kostnego jest dość skuteczny. Technika ta jest w stanie zapewnić rozwój remisji klinicznej i hematologicznej w 70% przypadków..

Pilnym wskazaniem do zastosowania splenektomii w przewlekłej białaczce szpikowej jest groźba pęknięcia lub pęknięcia samej śledziony. Wskazania względne obejmują silny dyskomfort w jamie brzusznej.

Radioterapia jest wskazana u pacjentów z zagrażającymi życiu guzami pozaszpikowymi..

Przewlekła białaczka szpikowa: recenzje

Zdaniem pacjentów taka diagnoza jest zbyt poważna, aby ją zignorować. Badając zeznania różnych pacjentów, staje się oczywiste, że istnieje realna możliwość pokonania choroby. Aby to zrobić, musisz w odpowiednim czasie przejść diagnostykę i przebieg późniejszego leczenia. Tylko przy udziale wysoko wykwalifikowanych specjalistów jest szansa na pokonanie przewlekłej białaczki szpikowej przy minimalnych stratach zdrowotnych.