Zapalenie wsierdzia Loefflera: niebezpieczna choroba serca

Po raz pierwszy chorobę serca zapalenie wsierdzia Lefflera odkryto w 1936 roku. Następnie naukowiec Wilhelm Leffler opisał dwie zgony, w których doszło do poważnego uszkodzenia wsierdzia - wewnętrznej wyściółki serca. Od odkrycia minęło ponad 80 lat, ale do dziś dokładne przyczyny rozwoju choroby nie są znane i nie znaleziono skutecznego leczenia serca. MedAboutMe powie, co wiedzą współcześni lekarze o zapaleniu wsierdzia Lefflera.

Rola leukocytów w rozwoju chorób serca

Choroby serca należą do grupy specyficznych objawów zespołu hipereozynofilii, w których wzrasta liczba eozynofili we krwi. Te krwinki są rodzajem białych krwinek. Zwykle nie tylko nie ingerują w organizm, ale także pomagają zwalczać infekcje. Jednak w przypadku patologii zachodzą dwa procesy: wzrasta liczba komórek, a jednocześnie odporność człowieka zaczyna nieodpowiednio reagować na takie zmiany, degranulując (niszcząc) białe krwinki. Następnie uwalniana jest duża ilość białek kationowych, które uszkadzają tkanki..

W przypadku zapalenia wsierdzia Lefflera wewnętrzna ściana serca (wsierdzie) cierpi głównie, ale może również dojść do uszkodzenia mięśnia sercowego (samego mięśnia sercowego). Pod działaniem eozynofili tkanka ulega degeneracji do postaci włóknistej i silnie gęstnieje. W ostatnich stadiach choroby serca może dorastać do 1 cm grubości. Wszystko to wpływa na kurczliwość narządu i objętość jego komór, przede wszystkim na jedną lub obie komory. W rezultacie rozwija się niewydolność serca, ponieważ serce nie jest w stanie pompować takiej ilości krwi, jakiej potrzebuje organizm..

Zmniejszenie objętości komory, a także zwiększony poziom białek we krwi, przyczyniają się do rozwoju innego niebezpiecznego powikłania - pojawienia się dużej liczby skrzepów krwi. Dlatego pacjenci mają znacznie zwiększone ryzyko zawałów serca i udarów..

Obecnie nie udało się jeszcze ustalić dokładnej przyczyny zespołu hipereozynofilii. Przez długi czas uważano, że złe odżywianie i uszkodzenia spowodowane przez niektóre robaki prowadzą do chorób serca. Taki wniosek został wyciągnięty na podstawie obserwacji regionów, w których zapalenie wsierdzia Lefflera występowało najczęściej. Jednak teraz wyszło z tej teorii, teraz choroba jest związana z patologią układu odpornościowego, procesem autoimmunologicznym, który prowadzi do tego, że liczba eozynofili gwałtownie wzrasta i są atakowane przez inne komórki organizmu.

Objawy choroby serca na różnych etapach

Zapalenie wsierdzia Loefflera jest rzadkim schorzeniem, którego nie można w ogóle zdiagnozować za życia pacjenta. Wynika to z faktu, że trwające procesy patologiczne nie przeszkadzają człowiekowi przez jakiś czas, a następnie prowadzą do nagłych zawałów serca, udarów, zatrzymania akcji serca.

A jednak kardiolodzy zwracają uwagę na niektóre objawy chorób serca, zauważając, że zapalenie wsierdzia Lefflera przechodzi przez trzy etapy. Każdy z nich ma swoje własne objawy:

  • Martwicze (zmiana początkowa): ból w klatce piersiowej, utrata masy ciała, duszność, obrzęk nóg, uporczywy kaszel, zwiększone pocenie się i gorączka, częstoskurcz komorowy.
  • Zakrzepica: rozwój niewydolności serca, na tle którego nasilają się objawy wczesnej choroby serca - ból, duszność, obrzęk, utrata masy ciała itp. Na tym etapie możliwy jest krwotok do śledziony..
  • Włóknisty: uszkodzenie zastawek serca, postęp niewydolności serca, wysokie ryzyko zawału mięśnia sercowego i udaru niedokrwiennego.

Zapalenie wsierdzia Lefflera może przebiegać na różne sposoby, zależy to od tego, która część wsierdzia jest dotknięta i w którym odcinku rozwija się patologia. Dlatego objawy chorób serca mogą różnić się od wymienionych. Tak więc, przy zwłóknieniu lewej komory, oprócz obrzęku i arytmii, można zaobserwować wodobrzusze - gromadzenie się płynu w jamie brzusznej.

Zniszczenie eozynofili dotyczy nie tylko wsierdzia i mięśnia sercowego. Podwyższony poziom białek we krwi wpływa również na inne narządy. Dlatego pośrednimi objawami choroby serca zapalenia wsierdzia Lefflera są:

  • Zajęcie siatkówki (np. Krwotok z powodu zwiększonej liczby skrzepów krwi).
  • Powiększenie wątroby i śledziony.
  • Choroba płuc.
  • Dermatozy.
  • Neuropatie.

Diagnostyka serca z zapaleniem wsierdzia Lefflera

Objawy choroby serca Zapalenie wsierdzia Lefflera jest połączeniem szybko postępującej niewydolności serca i ciężkich arytmii (zwykle tachykardii lub migotania przedsionków). Ale w niektórych przypadkach lekarz może podejrzewać chorobę podczas rutynowego badania, częściej przez przypadek.

Pacjentowi przypisuje się następujące badania:

  • EKG - koniecznie rozpoznaje się arytmię.
  • EchoCG (USG serca) pomaga wykryć kardiomiopatię - zmianę w mięśniu sercowym. Diagnoza wskazuje również na obecność zakrzepów krwi..
  • Badanie krwi - poziom eozynofili na pewno wzrośnie, podczas gdy inne grupy leukocytów będą normalne lub w niewielkich ilościach.
  • Histologia. Badanie tkanek ujawnia eozynofilowe zapalenie mięśnia sercowego lub zapalenie wsierdzia.
  • RTG, CT, MRI. Przeprowadzana jest diagnostyka w celu wyjaśnienia danych EchoCG.

Zapalenie wsierdzia Loefflera jest rzadką i trudną do zdiagnozowania chorobą serca. Dlatego nie można wyciągnąć wniosków z jednego lub dwóch badań. Na przykład wzrost liczby eozynofilów może wskazywać na obecność infekcji lub reakcję alergiczną. Migotanie przedsionków może być oddzielną diagnozą lub wieloma innymi problemami z sercem, a sama kardiomiopatia może mieć wiele przyczyn..

Dużo czytasz i doceniamy to!

Zostaw swój e-mail, aby zawsze otrzymywać ważne informacje i usługi dla zachowania zdrowia

Książka: Cardiomyopathies

Nawigacja: Strona główna Spis treści Wyszukiwanie książek Inne książki - 0

Włókniste zapalenie wsierdzia ciemieniowego (choroba endomiokardialna) Leffler

Ta bardzo rzadka choroba występuje w umiarkowanych szerokościach geograficznych i częściej dotyka mężczyzn w średnim wieku..

Etiologia i patogeneza. Przyczyna fibroplastycznego zapalenia wsierdzia Lefflera nie jest znana. Sugerowano, że jest powiązany z różnymi czynnikami zakaźnymi, głównie pasożytniczymi, które powodują początek eozynofilii. To założenie nie zostało jednak potwierdzone..

Kluczową rolę w patogenezie uszkodzeń serca odgrywają eozynofile, które z powodu niedoboru morfologicznego i funkcjonalnego łatwo ulegają degranulacji pod wpływem cząsteczek pokrytych immunoglobulinami G i C3 dopełniacza. Uwolnione podczas tego procesu kationowe białka powodują uszkodzenie wsierdzia. Duża liczba eozynofili gromadzi się w mięśniu sercowym, gdzie w wyniku egzocytozy wydzielają zawartość swoich ziaren, co ma działanie kardiocytotoksyczne (R. Felice i wsp., 1993). Białka kationowe tych komórek mają również działanie prokoagulacyjne. Ponieważ rola eozynofili w rozwoju reakcji zapalnej w mięśniu sercowym i wsierdziu u takich pacjentów jest obecnie dobrze poznana, fibroplastyczne zapalenie wsierdzia Lefflera można uznać za wynik choroby układu krwionośnego o nieznanej etiologii. W tym przypadku wystąpienie uszkodzenia serca nie zależy od całkowitej liczby krążących eozynofili, ale od liczby aktywowanych komórek, które przeszły wakuolizację i degranulację. Te ostatnie powinny stanowić co najmniej 15% wszystkich krążących eozynofili (E. Olsen, 1990). Sama eozynofilia, nawet wyraźna (ponad 10 000 w 1 mm 3) i trwała, nie ma szkodliwego wpływu na endo- i mięsień sercowy.

Anatomia patologiczna. W badaniu makroskopowym rozmiar serca jest tylko nieznacznie zwiększony, przerost jest praktycznie nieobecny. Proces patologiczny często obejmuje lewą komorę, ale może również wystąpić izolowane uszkodzenie prawej komory lub obu komór. Charakteryzuje się ostrym pogrubieniem wsierdzia, głównie w okolicy ukrwienia i koniuszka z nalotem zakrzepowym, co może prowadzić do niekiedy znacznego zagęszczenia jamy komory (stąd dawne określenie „zarostowy CMP”). Zwłóknienie zastawek przedsionkowo-komorowych, mięśni brodawkowatych i pokrywającego je wsierdzia prowadzi do rozwoju niewydolności zastawki dwudzielnej i trójdzielnej.

W badaniu histologicznym wyróżnia się trzy stadia choroby. Stadium I, martwicze, charakteryzuje się wyraźnym naciekiem eozynofilowym mięśnia sercowego z rozwojem zapalenia mięśnia sercowego i zapalenia wieńcowego. Ze względu na specyfikę układu mikrokrążenia serca zapalenie mięśnia sercowego ogranicza się głównie do wewnętrznych warstw mięśnia sercowego. Następnie w ciągu około 10 miesięcy rozwija się II, zakrzepowy etap choroby, objawiający się pogrubieniem wsierdzia na skutek zmian fibrynoidowych, tworzeniem się warstw zakrzepowych w jamach serca oraz zakrzepicą małych naczyń mięśnia sercowego. Eozynofile stopniowo znikają z ognisk zapalnych. Średnio po 24 miesiącach choroba przechodzi w III stadium - stadium zwłóknienia z charakterystycznym znacznym pogrubieniem elementów tkanki łącznej wsierdzia, rozległym śródściennym zwłóknieniem mięśnia sercowego i niespecyficznym zacierającym się zapaleniem wsierdzia śródściennych tętnic wieńcowych. Etapy te nie są wyraźnie oddzielone od siebie, a ich znaki często są określane jednocześnie (E. Olsen, 1983).

Oprócz serca w proces patologiczny może być zaangażowanych wiele innych narządów - małe naczynia ogólnoustrojowe, płuca, kości i mózg, tak więc część białek kationowych wydzielanych przez eozynofile i znajdowanych we krwi obwodowej najwyraźniej pochodzi z tkanek..

Cechy kursu klinicznego. U większości pacjentów choroba zaczyna się od objawów ogólnoustrojowych - gorączki, utraty wagi, kaszlu, wysypki skórnej. Może wystąpić zapalenie płuc ze zmianami naciekowymi wykrytymi w badaniu rentgenowskim płuc. Nawracająca choroba zakrzepowo-zatorowa, często w tętnicach mózgowych, jest częstym powikłaniem. Uważa się, że do ich wystąpienia przyczynia się hiperkoagulacja krwi pod wpływem białek kationowych. Może wystąpić polineuropatia czuciowa i encefalopatia, powszechnie uważane za spowodowane przez neurotoksyny uwalniane z degranulujących eozynofili.

Stopniowo w obrazie klinicznym choroby na pierwszy plan wysuwają się objawy postępującej zastoinowej niewydolności serca, której często towarzyszą zaburzenia rytmu. Jednak u niektórych pacjentów objawy pozasercowe są nieobecne i występuje izolowane uszkodzenie serca w połączeniu z mniej lub bardziej utrzymującą się eozynofilią (ponad 1500 komórek w 1 mm 3), co jest cechą charakterystyczną choroby. W badaniu laboratoryjnym można wykryć umiarkowaną niedokrwistość i niespecyficzne zmiany zapalne we krwi. EchoCG czasami ujawnia oznaki zapalenia zastawek i wegetacji na zastawkach przedsionkowo-komorowych.

Rokowanie jest złe. Połowa chorych umiera w ciągu dwóch lat od pojawienia się pierwszych objawów uszkodzenia serca (G. Solley, 1976). Główną przyczyną zgonów jest postępująca niewydolność serca, często związana z układem oddechowym, nerkowym i wątrobowym.

Leczenie. W przypadku aktywnego procesu zapalnego w mięśniu sercowym i małych naczyniach, o czym pośrednio świadczą eozynofilia i ogólnoustrojowe objawy choroby, glikokortykosteroidy są stosowane jako terapia patogenetyczna w przytłaczającej dawce dobowej średnio 1 mg / kg prednizolonu doustnie w połączeniu z cytostatycznymi lekami immunosupresyjnymi, głównie hydroksymocznikiem (500 mg dziennie). Przy odpowiednio wczesnym leczeniu leki te dają dobry efekt i mogą nieznacznie poprawić przeżycie (R. Felice i wsp., 1993; S. Lombard! I wsp., 1995). Kryterium skuteczności terapii przeciwzapalnej i immunosupresyjnej powinna być przede wszystkim dynamika objawów niewydolności serca, a nie parametry hematologiczne. Po otrzymaniu efektu klinicznego przechodzą na długotrwałe dawki podtrzymujące (średnio 10 mg prednizolonu dziennie). Stosuje się również leczenie objawowe rozkurczowej niewydolności serca i choroby zakrzepowo-zatorowej, która jednak nie jest zbyt skuteczna. Jeśli wynikiem jest zwłóknienie, uciekają się do leczenia chirurgicznego - endokardektomii, w niektórych przypadkach z płytką lub protezą zastawek przedsionkowo-komorowych.

Zwłóknienie endomiokardium
Rozpowszechnienie. Choroba występuje najczęściej w tropikalnej Afryce, głównie w Ugandzie i Nigerii oraz w pobliżu równika w południowych Indiach, Sri Lance, Brazylii i Kolumbii.

Dlaczego zapalenie wsierdzia Lefflera jest niebezpieczne, jak je wykryć i leczyć?

Zapalenie wsierdzia Loefflera charakteryzuje się zwłóknieniem wsierdzia i eozynofilowym zapaleniem mięśnia sercowego. Zaliczany do grupy kardiomiopatii restrykcyjnej. Ma inną nazwę - fibroplastyczne zapalenie wsierdzia. Patologia jest trudna do zidentyfikowania, ponieważ praktycznie nie ma objawów eozynofilowej infiltracji naczyń krwionośnych i mięśni serca. Istnieją jednak funkcje, które zostaną omówione w tym artykule..

Ogólna charakterystyka choroby

Zapalenie wsierdzia Lefflera nosi imię osoby, która jako pierwsza opisała patologię na początku XX wieku (lata 30. XX wieku). Występuje rzadko w regionach Rosji, najczęściej w Azji i Afryce Południowej. Kategoria wiekowa nie jest zdefiniowana, ponieważ choroba jest wykrywana w każdym wieku, nawet u dzieci.

Jeśli mówimy o mechanizmie rozwoju, serce jest uszkadzane z powodu nadmiernej ilości specjalnych leukocytów - eozynofili, które ulegają degranulacji za pomocą specjalnych cząstek pokrytych uzupełnieniami odporności humoralnej, a także immunoglobulin typu G. Po zniszczeniu tego leukocytu uwalniane są kationowe białka, które uszkadzają serce mięsień. Ponadto zwiększają poziom krzepnięcia krwi, co prowadzi do powstania zakrzepów krwi w układzie krążenia. Eozynofile, które gromadzą się w mięśniu sercowym, uwalniają granulki, co prowadzi do zatrucia serca.

Zatem zapalenie wsierdzia Lefflera występuje nie na tle wysokiego poziomu zawartości eozynofili, ale z powodu degranulacji tej ilości. Krótko mówiąc, leukocyty, które nie są narażone na destrukcyjne działanie, nie szkodzą, ale zapalenie wsierdzia występuje dopiero po degranulacji.

  • Faza ostra - martwicza - trwa około półtora miesiąca, dotyczy to komór serca i górnej części mięśni. Po śmierci komórek eozynofile, komórki plazmatyczne i limfocyty gromadzą się w dużych ilościach, które znajdują się w naskórku i naczyniach krwionośnych narządów wewnętrznych.
  • Okres zakrzepowy charakteryzuje się tworzeniem się skrzepów krwi w lewej komorze, czasami w prawej. Wsierdzie gęstnieje, gromadzą się różne krwinki i naczynia krwionośne. Ponadto niektóre włókna mięśniowe są przerośnięte, a reszta, przeciwnie, ulega atrofii. Na tym tle dochodzi do stwardnienia ogniskowego i proliferacji tkanki łącznej, co prowadzi do bliznowacenia.
  • Faza włóknista - komory serca są zwężone, struny ścięgien są pokryte bliznami, w wyniku czego najczęściej rozwija się wada. Ponadto sąsiednie naczynia są narażone na zgrubienie..

Obraz kliniczny

Objawy zapalenia wsierdzia Lefflera są powolne, ale rozwijają się stopniowo, w zależności od ciężkości patologii:

Oznaki okresu nekrotycznego:

  • gorączkowy stan;
  • wysoki poziom potu;
  • zespół bólowy w mostku;
  • gwałtowny spadek masy ciała, aż do rozwoju anoreksji;
  • kaszel;
  • infiltracja płuc;
  • niedomykalność zastawki;
  • patologiczne zmiany w skórze i aparacie wzrokowym;
  • rozwój limfadenopatii, niewydolności dwukomorowej i splenomegalii.

Objawy etapu zakrzepowego:

  • powstawanie zatorów zakrzepowych w mózgu, śledzionie, nerkach;
  • rozwój zawału mięśnia sercowego;
  • krwotok wewnętrzny.

Stopień zwłóknienia charakteryzuje się następującymi objawami:

  • niewydolność serca w lewej i prawej komorze;
  • zwiększona niedomykalność zastawki.

Diagnostyka

Środki diagnostyczne obejmują:

  • Badanie lekarskie. Lekarz bada wzrokowo, palpacyjnie i instrumentalnie pacjenta, prosi o objawy. Zwykle pojawiają się szmery, jak w przypadku niedomykalności zastawki mitralnej, nieprawidłowego rytmu serca i wszelkich oznak niewydolności serca.
  • Następnie wykonywana jest elektrokardiografia, dzięki której badane są niektóre segmenty i zęby. Można znaleźć rzekome zawały, odchylenia osi serca w lewo. Choroba charakteryzuje się również migotaniem przedsionków i blokadą odnogi pęczka Hisa po prawej stronie.
  • Badanie echokardiograficzne ujawnia zgrubienia w tylnych ścianach lewej komory, ograniczoną ruchomość guzków zastawki mitralnej, skrzepliny i niedomykalność.
  • Pacjent oddaje krew, dzięki czemu określa się poziom i strukturę eozynofili.
  • Analiza cytogenetyczna, molekularna i fluorescencyjna jest obowiązkowa.
  • Biopsja endomiokardialna.
  • Rentgen klatki piersiowej.

Leczenie zapalenia wsierdzia Lefflera

Leczenie fibroplastycznego zapalenia wsierdzia obejmuje stosowanie następujących grup leków:

  • diuretyki, ARB, ACE - zmniejszają obciążenie następcze;
  • beta-blokery służą do kontrolowania tętna;
  • glikozydy nasercowe;
  • aby zmniejszyć ryzyko zakrzepów krwi i zatrzymać ten proces, przepisuje się leki na bazie heparyny i antykoagulanty;
  • jeśli są choroby o charakterze autoimmunologicznym, lekarz z pewnością przepisze leki glukokortykoidowe, a także terapię immunosupresyjną;
  • jeśli obserwuje się reumatoidalne zapalenie stawów, wstrzykuje się przeciwciała przeciwko martwicy;
  • W przypadku białaczki eozynofilowej stosuje się terapię cytostatyczną.

Jeśli terapia lekowa nie daje pozytywnego wyniku lub istnieją przeciwwskazania do przyjmowania niezbędnych grup leków, a także przy zaawansowanym stopniu choroby, zalecana jest interwencja chirurgiczna. Obłuszczanie wsierdzia przeprowadza się w jednej lub dwóch komorach, w zależności od zmiany. Operacja pozwala złagodzić stan pacjenta, zneutralizować główne objawy. Śmiertelność spada. Można również przepisać endokardektomię, podczas której wykonuje się również plastyczne zastawki przedsionkowo-komorowe..

Prognoza

Ze względu na to, że prawie niemożliwe jest wykrycie zapalenia wsierdzia Lefflera na początkowych etapach rozwoju, ponieważ nie ma określonych objawów, rokowanie jest niezbyt korzystne. Tak więc, na podstawie danych statystycznych, śmierć następuje w ciągu sześciu miesięcy lub roku. Sytuację pogarsza fakt, że nie ma jednoznacznych przyczyn fibroplastycznego zapalenia wsierdzia. Ale wyeliminowanie przyczyny rozwoju choroby jest głównym celem każdego leczenia. Jeśli choroba została wykryta we wczesnych stadiach, poziom korzystnego rokowania znacznie wzrasta..

Dowiedziawszy się, czym jest zapalenie wsierdzia Lefflera i jakie śmiertelne niebezpieczeństwo stwarza ta choroba, nie spiesz się, aby się zdenerwować. Istnieją metody, które pozwolą ci wykryć patologię na samym początku jej powstawania. Wystarczy przynajmniej raz w roku odwiedzić kardiologa, który na pewno wykryje zmiany patologiczne.

Zapalenie wsierdzia Loefflera

Rozdział 11. Kardiomiopatia restrykcyjna

Kardiomiopatia restrykcyjna - naciekowe lub zwłóknieniowe uszkodzenie mięśnia sercowego charakteryzujące się sztywnymi, sztywnymi ścianami komór, zmniejszonym wypełnieniem i rozkurczową objętością jednej lub obu komór z prawidłową lub prawie niezmienioną funkcją skurczową i grubością ścian.

Choroba opiera się na rozległym zwłóknieniu śródmiąższowym.

Etiologia

Wiele chorób wrodzonych lub nabytych może prowadzić do kardiomiopatii restrykcyjnej obejmującej mięsień sercowy lub wsierdzie. Postacie kardiomiopatii restrykcyjnej mięśnia sercowego mogą być naciekowe i nie naciekowe (Tabela 11.1).

Choroba może być idiopatyczna lub związana z innymi infiltracyjnymi chorobami ogólnoustrojowymi (amyloidoza, hemochromatoza, sarkoidoza itp.). Mniej powszechne przyczyny to zapalenie mięśnia sercowego, przeszczep serca. Jedną ze zidentyfikowanych przyczyn kardiomiopatii restrykcyjnej jest hipereozynofilia.

Mutacje Missense w genie troponiny I zostały opisane u pacjentów z kardiomiopatią restrykcyjną.

Przyczyny kardiomiopatii restrykcyjnej

Mięsień sercowyEndomiokardialne
Brak infiltracjiInfiltracyjne
  • idiopatyczny
  • rodzina
  • przerostowy
  • z twardziną skóry
  • z Pseudoxanthoma elastum
  • cukrzycowy
  • amyloidoza
  • sarkoidoza
  • Choroba Gauchera
  • Zespół Hurlera
  • infiltracja tłuszczowa
  • hemochromatoza
  • sarkoidoza
  • Choroba Fabry'ego
  • zespół hipereozynofilowy
  • endomiokardiofibrosis
  • zespół rakowiaka
  • przerzuty raka
  • naświetlanie
  • antracykliny
  • środki farmakologiczne wywołujące włókniste zapalenie wsierdzia (serotonina, ergotamina, busulfan)

Patogeneza

Wiodącą rolę w rozwoju kardiomiopatii restrykcyjnej odgrywa upośledzona odporność z zespołem hipereozynofilii, przeciwko której na skutek infiltracji degranulowanych form granulocytów eozynofilowych do endomiokardium powstają poważne zaburzenia morfologiczne struktury serca.

W patogenezie ważny jest niedobór supresorów T, który prowadzi do hipereozynofilii, degranulacji granulocytów eozynofilowych, czemu towarzyszy uwalnianie białek kationowych, które działają toksycznie na błony komórkowe i enzymy biorące udział w oddychaniu mitochondrialnym, a także działanie zakrzepowe na uszkodzony mięsień sercowy.

Czynniki uszkadzające granulocyty granulocytów eozynofilowych zostały częściowo zidentyfikowane, obejmują neurotoksyny, białko eozynofilowe wykazujące główną odpowiedź, która wydaje się uszkadzać komórki. Neutrofilne granulocyty mogą również uszkadzać miocyty.

Ostatnio stwierdzono, że mutacje w genie troponiny I związane z kardiomiopatią restrykcyjną powodują nadmierne gromadzenie się jonów Ca2 + w miofilamentach i niewystarczające hamowanie Ca2 + -ATPazy, co prowadzi do upośledzenia funkcji rozkurczowej..

Anatomia patologiczna

Wielkość serca jest niewielka, jego waga wynosi od 170 do 500 g. Charakterystyczne jest postępujące pogrubienie (do 1 cm) wsierdzia ciemieniowego, bardzo gęste w dotyku, składające się z tkanki włóknistej.

Zwłóknienie jest zlokalizowane głównie w wsierdziu wierzchołków obu komór, tylnej ścianie LV i tylnym guzku zastawki mitralnej, zwłóknienie może również obejmować mięśnie brodawkowate i struny, co prowadzi do dysfunkcji aparatu zastawkowego i powstawania chorób serca.

Skrzepliny ciemieniowe są wykrywane w przedsionkach i komorach. Osierdzie nie ulega zmianie.

W rozwoju kardiomiopatii restrykcyjnej wyróżnia się trzy etapy morfologiczne:

  • martwicze - trwa około 5 tygodni, charakteryzuje się hipereozynofilią, masywnym zwyrodnieniem i śmiercią granulocytów eozynofilowych, wyraźnym naciekiem wsierdzia z degranulowanymi granulocytami eozynofilowymi, obecnością zapalenia mięśnia sercowego w połączeniu z zapaleniem tętnic;
  • zakrzepowy - utrzymuje się do 10 miesięcy, charakteryzuje się tworzeniem się skrzepliny wewnątrzjamowej ciemieniowej i zaburzeniami mikrokrążenia w łożysku wieńcowym, odwrotnym rozwojem nacieku mięśnia sercowego i zgrubieniem wsierdzia;
  • stadium zwłóknienia - trwające latami, charakteryzuje się wraz z uszkodzeniem wsierdzia ciemieniowego uszkodzeniem mięśni brodawkowatych i aparatu zastawkowego, wystąpieniem niedomykalności zastawki dwudzielnej i trójdzielnej.

Zwłóknienie może być znacznie wyrażone w wewnętrznych warstwach mięśnia sercowego z późniejszym rozwojem przerostu i poszerzenia serca, może być ogniskowe lub rozproszone.

Obraz histologiczny jest charakterystyczny: uwidaczniają się warstwy zgrubiałego wsierdzia, pod skrzepliną widoczne są warstwy tkanki kolagenowej, pod którymi znajduje się ziarnina z dużą liczbą naczyń krwionośnych i naciekiem zapalnym, głównie eozynofilowym. W wsierdziu i mięśniu sercowym mogą występować ogniska martwicy, później - sklerotyczne zgrubienie wsierdzia. Włókna mięśnia sercowego są zorientowane normalnie, czasami przerośnięte.

W chorobach naciekających dochodzi do gromadzenia się amyloidu (amyloidoza), ziarniniaka (sarkoidozy), żelaza, głównie w siateczce sarkoplazmatycznej (hemochromatoza) lub glikogenu w mięśniu sercowym lub śródmiąższu.

Fizjologia patologiczna

Niezależnie od czynników etiologicznych w kardiomiopatii restrykcyjnej z powodu nacieku i zwłóknienia wsierdzia lub mięśnia sercowego, sztywność (lub zmniejszona podatność) mięśnia sercowego jednej lub obu komór wzrasta, następuje ich rozkurczowa rozkurcz, co powoduje gwałtowny wzrost ciśnienia w komorze z niewielką zmianą objętości, co zmienia ukrwienie serca. Zwykle ciśnienie w LV jest wyższe niż w prawej komorze, co może odzwierciedlać względnie zmniejszoną podatność pierwszej w porównaniu z drugą..

Grubość ścian komór jest nieznacznie lub umiarkowanie zwiększona. Wypełnienie sztywnej LV następuje głównie w fazie szybkiego napełniania, natomiast w fazie wolnego napełniania i skurczu przedsionka objętość nie zmienia się znacząco.

Pogrubienie wsierdzia lub naciek mięśnia sercowego z utratą miocytów, przerostem kompensacyjnym i zwłóknieniem może powodować dysfunkcję zastawki AV prowadzącą do niedomykalności zastawki mitralnej lub trójdzielnej. Zajęcie węzłów i ścieżek prowadzi do różnego stopnia dysfunkcji węzła zatokowo-przedsionkowego i bloku serca.

Głównym skutkiem hemodynamicznym obecności sztywnych, opornych jam serca jest wysokie ciśnienie napełniania prawej i lewej strony, często nadciśnienie płucne.

Dysfunkcja skurczowa jest rzadkością, ale może wystąpić, jeśli przerost kompensacyjny stanie się niewystarczający do utrzymania funkcji skurczowej w naciekanych lub włóknistych komorach.

Klasyfikacja

Obecnie w ramach idiopatycznej kardiomiopatii restrykcyjnej wyróżnia się następujące choroby:

  • pierwotna idiopatyczna kardiomiopatia restrykcyjna;
  • zespół hipereozynofilowy:
  • zwłóknienie endomiokardialne;
  • Zapalenie wsierdzia Lefflera;
  • fibroelastoza wsierdzia (u noworodków i małych dzieci).

Omówiono, że prawdopodobnie te choroby mają podobną patogenezę lub reprezentują różne etapy tego samego procesu..

Obraz kliniczny

Objawy kliniczne są ściśle związane z wielkością ciśnienia w lewym przedsionku wymaganą do wyrównania niedostatecznego wypełnienia komory..

Prowadzi to do typowego upośledzenia tolerancji wysiłku we wczesnych stadiach i duszności spoczynkowej oraz objawów niskiego rzutu serca (zwiększone osłabienie) wraz z dalszym rozwojem. Zwiększenie częstości akcji serca skraca czas rozkurczu i zmniejsza odpowiednie wypełnienie komory.

Objawy kliniczne zależą od rodzaju choroby serca: prawej i lewej komory lub mieszanej prawej i lewej komory. Zespół sercowy i omdlenia są rzadkie.

Do najbardziej charakterystycznych objawów klinicznych kardiomiopatii restrykcyjnej należą:

1. Po porażce trzustki:

  • powiększenie serca z przewagą przerostu i poszerzenia prawych odcinków serca, ciężka niewydolność prawej komory;
  • rytm trójczłonowy (galop), szmer skurczowy niedomykalności zastawki trójdzielnej;
  • zwiększone ciśnienie żylne, obrzęk żył szyjnych;
  • powiększona wątroba;
  • wyraźny obrzęk obwodowy, wodobrzusze, anasarca.

2. Z uszkodzeniem LV:

  • skurczowy szmer;
  • objawy niewydolności lewej komory;
  • niewydolność zastawki mitralnej;
  • wzrost wielkości lewego przedsionka;
  • przekrwienie w płucach;
  • nadciśnienie w krążeniu płucnym.

3. W przypadku uszkodzenia obu komór:

4. Wysięk osierdziowy, opłucna.

5. Ciężkie zaburzenia rytmu (migotanie przedsionków, ektopowe zaburzenia rytmu).

6. Zespół zakrzepowo-zatorowy.

Diagnostyka

EKG z uszkodzeniem trzustki ujawnia:

  • tachykardia zatokowa, arytmia, najczęściej migotanie przedsionków;
  • blok prawej odnogi pęczka Hisa;
  • spadek napięcia zespołu QRS;
  • patologiczny załamek Q w odprowadzeniach V1-2;
  • zmniejszenie odcinka ST, odwrócenie załamka T;
  • wysoka fala P..

EKG z uszkodzeniem LV ujawnia:

  • tachykardia zatokowa;
  • oznaki przerostu lewego przedsionka i LV;
  • blok lewej odnogi pęczka Hisa;
  • arytmie nadkomorowe.

Migotanie przedsionków często wynika z poszerzenia przedsionka. Komorowe zaburzenia rytmu lub blokada poprzeczna często rozwijają się w ciężkich przypadkach i są często przyczyną śmierci.

Badanie rentgenowskie pacjentów ze zmianami chorobowymi trzustki ujawnia znaczny wzrost wielkości prawego przedsionka, małą amplitudę zębów rentgenokymogramu trzustki na tle braku objawów zastoju w płucach. W przypadku zmiany LV powiększa się lewy przedsionek, w okolicach wierzchołka serca oraz w okolicy drogi odpływowej, w płucach wyznacza się liniowy cień zwapnienia - charakterystyczny obraz mieszanej stagnacji.

Echokardiografia jest głównym elementem rozpoznawania choroby, można wykryć następujące objawy:

  • funkcja skurczowa w początkowej fazie nie jest upośledzona;
  • poszerzenie przedsionków (ryc. 11.1);
  • paradoksalny ruch przegrody międzykomorowej;
  • często nie występuje przerost mięśnia sercowego;
  • pogrubienie wsierdzia;
  • zmniejszenie wnęki dotkniętej komory (lub obu komór);
  • pansystoliczne wypadanie tylnego guzka zastawki mitralnej;
  • funkcjonalna niedomykalność mitralna z powodu nacieku mięśnia sercowego i mięśnia brodawkowatego lub pogrubienia wsierdzia;
  • zwiększone natężenie przepływu niedomykalności trójdzielnej;
  • skrócenie czasu relaksacji izowolumicznej;
  • wzrost szczytu wczesnego wypełnienia;
  • zmniejszenie szczytu późnego napełniania komory przedsionkowej;
  • rozszerzenie drogi odpływu z trzustki i powiększenie prawego przedsionka z uszkodzeniem trzustki;
  • zmiana przepływu krwi w żyłach płucnych.

Można uwidocznić skrzepliny wewnątrzjamowe. W końcowym stadium choroby może również dojść do upośledzenia funkcji skurczowej serca..

Ultrasonografia dopplerowska umożliwia szczegółową analizę echokardiograficzną funkcji rozkurczowej.

Badanie dopplerowskie fali tętna przepływu mitralnego wykazuje restrykcyjny typ dysfunkcji rozkurczowej, wzrost stosunku maksymalnego natężenia przepływu wczesnego (E) do późnego (A)> 2 (ryc. 11.2), skracający czas spowolnienia przepływu wczesnorozkurczowego na zastawce mitralnej

Zapalenie wsierdzia Lefflera

Zapalenie wsierdzia Loefflera jest rzadką postacią kardiomiopatii restrykcyjnej z uszkodzeniami wyściółki serca w wyniku ich nacieku przez eozynofile. Objawy obejmują gorączkę, utratę masy ciała, bóle serca, duszność i inne objawy niewydolności serca. W przyszłości pojawiają się oznaki zmian zakrzepowych wątroby, śledziony, płuc.

Diagnostyka przeprowadzana jest poprzez badania laboratoryjne, badania pracy serca (EKG, EchoCG), ultrasonografię dopplerowską oraz RTG klatki piersiowej. Leczenie polega na eliminacji przyczyn zespołu hipereozynofilii, leczeniu niewydolności serca i zapobieganiu zakrzepicy. W niektórych przypadkach zalecana jest interwencja chirurgiczna.

I42.3 Choroba endomiokardialna (eozynofilowa)

Zapalenie wsierdzia Lefflera (eozynofilowe zapalenie wsierdzia) zostało opisane w 1936 roku przez szwajcarskiego lekarza Wilhelma Lefflera podczas obserwacji dwóch pacjentów z szybko postępującą niewydolnością serca. Obecnie tę patologię uważa się za kliniczny wariant zespołu hipereozynofilowego z dominującą zmianą układu sercowo-naczyniowego..

Najczęściej chorobę odnotowuje się u mężczyzn w średnim wieku (30-40 lat), ale może wystąpić u osób w każdym wieku i każdej płci z dużą liczbą eozynofilów we krwi.

Częstość występowania jest wyższa u ludzi rasy czarnej, mieszkańców Azji Południowo-Wschodniej i Ameryki Południowej.

Ta regionalna dystrybucja pokrywa się z występowaniem genetycznie uwarunkowanego idiopatycznego zespołu hipereozynofilowego (HES).

Głównym czynnikiem etiologicznym choroby jest wyraźny wzrost poziomu eozynofilów we krwi obwodowej..

W efekcie powstają warunki do infiltracji tych komórek mięśnia sercowego i wsierdzia z rozwojem swoistego zapalenia..

Wiarygodnie stwierdzono, że to pojawienie się eozynofilii poprzedza wystąpienie zaburzeń sercowo-naczyniowych. Przyczyną zwiększonego tworzenia się eozynofili mogą być różne czynniki i stany patologiczne:

  • Idiopatyczny zespół hipereozynofilii. Rzadki stan o niejasnej etiologii, objawiający się proliferacją granulocytów eozynofilowych w szpiku kostnym. Przypuszczalnie z powodu mutacji - delecji 4. chromosomu w regionie genu FIP1L1 / PDGFRA, który odpowiada za kontrolę hematopoezy. Charakteryzuje się przedłużającą się ciężką eozynofilią, której towarzyszy wysokie ryzyko rozwoju białaczki.
  • Choroby autoimmunologiczne. Niektóre patologie (toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów) mogą być komplikowane przez pojawienie się wtórnych postaci HES. Ta ostatnia wywołuje uszkodzenie błon serca przez typ zapalenia wsierdzia Lefflera.
  • Choroby alergiczne i pasożytnicze. W tych warunkach zawsze obserwuje się wzrost poziomu eozynofili. Niezwykle rzadko ich liczba osiąga poziom wystarczający do nacieku mięśnia sercowego lub wsierdzia. Zasadniczo ten typ patologii występuje u dzieci z wysoką reaktywnością układu odpornościowego..
  • Choroby onkologiczne. Białaczka eozynofilowa i inne procesy nowotworowe układu krwiotwórczego charakteryzują się szybkim, aktywnym podziałem słabo zróżnicowanych komórek. Ich duża liczba wraz z ułatwioną penetracją do tkanek (w tym serca) może wywołać zapalenie wsierdzia.

Rozwój eozynofilowego zapalenia wsierdzia opisano w innych stanach, którym towarzyszy zwiększone tworzenie się tych komórek: zespół Gleicha, uszkodzenia śledziony, szpik kostny. Ustalono, że obecność dużej liczby eozynofili nie wystarcza do wystąpienia choroby.

Warunkiem koniecznym jest ich aktywacja wraz z uwolnieniem zawartości ziaren - uszkodzenie serca następuje przy degranulacji co najmniej 15% objętości krążących komórek.

To wyjaśnia fakt, dlaczego w różnych przypadkach, przy mniej więcej równej liczbie granulocytów, nasilenie zapalenia wsierdzia może być bardzo różne..

Ze względu na rzadkie występowanie zapalenia wsierdzia Lefflera patogeneza tego schorzenia nie została dostatecznie zbadana. Zrozumienie niektórych stadiów choroby nie opiera się na danych klinicznych i badawczych, ale na ogólnej wizji procesów immunologicznych. W obecności dużej liczby aktywowanych eozynofili we krwi, niektóre z nich wnikają do tkanki serca.

W procesie degranulacji uwalniają białka kationowe i stymulatory zapalenia, co prowadzi do uszkodzenia komórek.

Ponadto białka te mają zdolność wyzwalania procesu krzepnięcia, wywołując w ten sposób wewnątrznaczyniowe tworzenie się skrzepliny..

Ta okoliczność, w połączeniu ze zmianami w endometrium, prowadzi do rozwoju skrzepów krwi ciemieniowej wewnątrz komór serca. Ich fragmenty w postaci zatorów są przenoszone wraz z krwią, powodując zawały serca w nerkach, śledzionie i mózgu..

Obrzęk, dystrofia struktur wsierdzia i mięśnia sercowego przyczyniają się do proliferacji tkanki łącznej, która deformuje strunę, a następnie zastawki serca.

Wszystko to wraz ze spadkiem liczby kardiomiocytów prowadzi do zmniejszenia objętości wyrzutu, niedomykalności krwi i wystąpienia niewydolności serca. Osłabiona czynność serca powoduje liczne wtórne zaburzenia - obrzęk płuc, dystrofię wątroby, niedotlenienie.

Bez leczenia pacjenci z zapaleniem wsierdzia Lefflera mogą umrzeć z powodu CHF lub powikłań spowodowanych chorobą zakrzepowo-zatorową naczyń ważnych narządów (płuc, mózgu, nerek).

Obraz kliniczny patologii charakteryzuje się wyraźną stopniem zaawansowania, czas trwania każdego etapu choroby jest indywidualny dla różnych pacjentów i waha się od 2-3 tygodni do kilku miesięcy.

Początkowo pacjenci skarżą się na gorączkę, ból wątroby, pocenie się i osłabienie. Objawy te odpowiadają zespołowi hipereozynofilii i poprzedzają uszkodzenie serca..

W niektórych przypadkach pacjenci mają objawy SLE, reumatoidalnego zapalenia stawów, astmy oskrzelowej i innych schorzeń, które mogą wywoływać proliferację eozynofili.

  1. Pierwszy etap zapalenia wsierdzia Lefflera (martwiczego) u 20% chorych charakteryzuje się nasileniem objawów HES - przerywaną gorączką, nadmierną potliwością i rozwojem obrzęków. Ten wariant patologii charakteryzuje się dolegliwościami bólowymi w klatce piersiowej o różnej lokalizacji, zaburzeniem apetytu, utratą masy ciała aż do anoreksji. U około połowy pacjentów pierwszy etap eozynofilowego zapalenia serca przebiega jako ostre zapalenie serca. W takiej sytuacji wcześnie rozwijają się oznaki niewydolności dwukomorowej - duszność, osłabienie, kaszel w wyniku zastoju krwi w płucach. Retinopatia występuje ze spadkiem ostrości wzroku, pojawieniem się „much” i „błysków” przed oczami, bólami głowy.
  2. Drugi etap zapalenia wsierdzia nazywa się zakrzepowym - charakteryzuje się tworzeniem ciemieniowych skrzepów krwi w komorach serca. Stamtąd ich fragmenty są przenoszone po całym ciele, zakłócając dopływ krwi do różnych narządów. Częstymi objawami są dysfunkcja neurologiczna (niedowład, porażenie) oraz uszkodzenie nerek - zmniejszenie ilości oddawanego moczu, ból pleców, krwiomocz. Być może rozwój objawów zawału serca płuc, śledziony, wątroby. Na tym etapie niektórzy pacjenci mają najpoważniejsze powikłania zapalenia wsierdzia Lefflera - udary, zakrzepowo-zatorowe tętnice główne.
  3. Końcowym stadium choroby jest zwłóknienie objawiające się ciężką kardiomiopatią restrykcyjną. Na pierwszy plan wysuwają się oznaki nasilającej się niewydolności serca - obrzęk, trudności w oddychaniu z powodu obecności płynu w płucach, sinica skóry. Z biegiem czasu do objawów dołącza się powiększenie brzucha spowodowane wodobrzuszem, krwiopluciem, gwałtowne pogorszenie stanu ogólnego z powodu zaburzeń metabolicznych. Niewydolność ma zwykle charakter dwukomorowy, dlatego objawia się zastojem krwi zarówno w małym, jak i dużym kręgu krążenia..

Zapalenie wsierdzia Lefflera może powodować szereg poważnych powikłań, które stanowią zagrożenie dla życia pacjenta.

W początkowych stadiach choroby, przebiegających jak zapalenie serca, może rozwinąć się ostra niewydolność serca z powodu uszkodzenia mięśnia sercowego i obniżenia jego funkcji kurczliwej.

Szczególnie groźna jest choroba zakrzepowo-zatorowa - znaczna część zgonów w zapaleniu wsierdzia występuje z powodu zaburzeń niedokrwiennych w narządach (nerki, mózg, struktury przewodu pokarmowego).

Osoby z idiopatycznym HES są zagrożone patologią onkologiczną - białaczką lub chłoniakiem. W przypadku braku leczenia i rozwoju terminalnego zwłóknienia choroby, śmierć następuje z powodu niewydolności wielonarządowej w wyniku gwałtownie zmniejszonej czynności serca.

Diagnozę zapalenia wsierdzia Lefflera przeprowadza kardiolog, który ze względu na złożoną etiologię schorzenia musi współpracować z immunologami, reumatologami lub onkologami.

Ważne jest, aby udowodnić związek między wysokim poziomem eozynofili a objawami sercowo-naczyniowymi, ponieważ wpływa to na leczenie i rokowanie.

Obraz kliniczny i wyniki badań diagnostycznych mogą zmieniać się na różnych etapach rozwoju patologii, co również należy wziąć pod uwagę przy określaniu choroby. Aby zidentyfikować i potwierdzić obecność eozynofilowego zapalenia wsierdzia, stosuje się następujące techniki:

  • Przegląd i oględziny. Na etapie martwiczym objawami choroby są dolegliwości bólowe w klatce piersiowej, znaczna utrata masy ciała, kaszel i okresowy wzrost temperatury ciała. Wraz z postępem choroby badanie ujawnia zaburzenia neurologiczne, powiększenie wątroby i śledziony oraz wodobrzusze. Osłuchiwanie serca ujawnia zaburzenia rytmu, odgłosy osób trzecich (na przykład szmer niedomykalności mitralnej).
  • Radiografia. U większości pacjentów kardiomegalię określa się na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej, którego nasilenie zależy od stopnia zaawansowania choroby. Stagnacja w krążeniu płucnym na tle CHF objawia się wzrostem cienia korzeni płuc i wzrostem wzorca płucnego.
  • Badania ultrasonograficzne. EchoCG ujawnia zgrubienie na szczycie serca, które jest związane z procesem zwłóknienia lub złogami zakrzepowymi. Badanie potwierdza pogrubienie i deformację strun, guzków zastawki (głównie trójdzielnej i mitralnej). USG Dopplera serca determinuje naruszenie hemodynamiki w komorach narządów - niedomykalność komorowo-przedsionkową.
  • Elektrokardiografia. EKG wykazuje nieprawidłowości odcinka ST, powiększenie załamka T i nieregularne tętno. Wraz z postępem kardiomegalii następuje odchylenie osi elektrycznej serca w lewo. Często wykrywa się blokadę jednej z nóg paczki Jego.
  • Testy laboratoryjne. Ogólne badanie krwi potwierdza dużą liczbę eozynofili i niespecyficzne objawy zapalenia - wzrost ESR, leukocytozę. Niekiedy stwierdza się słabo zróżnicowane granulocyty, co wskazuje na proces nowotworowy w układzie krwiotwórczym. Biochemiczne badanie krwi wskazuje na wzrost poziomu AST i białek osocza.

W ramach dodatkowej diagnostyki można zlecić badanie narządów wydalniczych, MRI mózgu, MSCT serca, płuc, wątroby i jamy brzusznej.

Służą do identyfikacji powikłań związanych z zapaleniem wsierdzia Lefflera, a także do określenia możliwych przyczyn HES..

Diagnozę różnicową przeprowadza się z innymi zmianami zapalnymi serca (bakteryjne lub wirusowe zapalenie wsierdzia, zapalenie mięśnia sercowego i zapalenie osierdzia). Konieczne jest ustalenie pochodzenia eozynofilii, która jest ważna dla dalszego leczenia patologii.

Po potwierdzonej diagnozie eozynofilowego zapalenia wsierdzia zaleca się złożone leczenie wieloskładnikowe. Nie ogranicza się tylko do działań z zakresu kardiologii leczniczej, ważne jest wyeliminowanie głównego czynnika etiologicznego - zespołu hipereozynofilii.

Konieczne jest zminimalizowanie ryzyka powikłań ze strony innych narządów wynikających z zakrzepicy i niewydolności serca. Każdy kierunek leczenia wiąże się z zastosowaniem określonych leków i środków terapeutycznych.

Osobną metodą jest interwencja chirurgiczna mająca na celu wyeliminowanie następstw procesów sklerotycznych we wsierdziu. Wszystkie procedury leczenia zapalenia wsierdzia Lefflera są podzielone na następujące grupy:

  • Eliminacja przyczyny powstania elektrowni wodnej. Odnosi się do leczenia etiotropowego, ponieważ jest skierowane przeciwko głównemu czynnikowi choroby - eozynofilii krwi. Idiopatyczne i nowotworowe warianty HES leczy się imatynibem (inhibitorem kinazy tyrozynowej) i cytostatykami. Wysoki poziom eozynofilów pochodzenia alergicznego lub autoimmunologicznego jest korygowany przez podanie kortykosteroidów.
  • Terapia niewydolności serca. Jest to podstawowa metoda leczenia zachowawczego. Stosuje się glikozydy nasercowe, beta-blokery, inhibitory ACE i inne tradycyjne leki. Wraz z rozwojem przekrwienia i obrzęku przepisywane są diuretyki pętlowe, pod warunkiem kontroli równowagi kwasowo-zasadowej i elektrolitowej krwi.
  • Zapobieganie powikłaniom. Głównym zagrożeniem w tej patologii jest tworzenie się skrzepliny z późniejszym zatorem naczyń różnych narządów. Aby zmniejszyć szybkość krzepnięcia wewnątrznaczyniowego, stosuje się heparynę drobnocząsteczkową i inne antykoagulanty.
  • Operacja. W ciężkich przypadkach, gdy dochodzi do restrykcyjnej CHF, wskazana jest interwencja chirurgiczna - endokardektomia (odkortykacja serca). Kardiochirurg usuwa włókniste narośla w komorach narządu, wykonuje plastykę zastawek przedsionkowo-komorowych i strun. Endokardektomia uważana jest za bardzo złożoną operację o stosunkowo wysokiej śmiertelności, wykonywana jest tylko w specjalistycznych ośrodkach kardiochirurgicznych.

Pacjentowi pokazano hospitalizację na oddziale kardiologii i ścisły odpoczynek w łóżku. Jeśli jest to wskazane, zaleca się dodatkowe środki terapeutyczne.

Zakrzepica niektórych narządów (jelita, śledziona, nerki) może być podstawą do operacji chirurgicznych.

Wraz z rozwojem CHF konieczna jest terapia infuzyjna w celu wyeliminowania kwasicy metabolicznej i zaburzeń elektrolitowych.

Rokowanie w zapaleniu wsierdzia Lefflera zależy od etiologii zespołu hipereozynofilii i jego odpowiedzi na środki terapeutyczne.

W przypadku HES o niewyjaśnionej genezie perspektywy leczenia są niepewne, nawet zastosowanie znacznych dawek kortykosteroidów tylko nieznacznie zmniejsza poziom eozynofili - podczas gdy śmiertelność z powodu patologii pozostaje wysoka.

Jednak specjalistom często udaje się ustalić przyczyny eozynofilii i opracować terapię etiotropową, która znacznie zwiększa przeżywalność pacjentów..

Nie ma określonej profilaktyki. W przypadku wykrycia zwiększonej liczby granulocytów eozynofilowych zaleca się okresowe monitorowanie obrazu krwi. Jeśli stan ten utrzymuje się dłużej niż miesiąc i wykluczone są jego oczywiste przyczyny (choroby pasożytnicze i alergiczne), należy skontaktować się z hematologiem.

Włókniste zapalenie wsierdzia ciemieniowego (choroba endomiokardialna) Leffler

Ta bardzo rzadka choroba występuje w umiarkowanych szerokościach geograficznych i najczęściej dotyka mężczyzn w średnim wieku..

Etiologia i patogeneza Przyczyna fibroplastycznego zapalenia wsierdzia Lefflera nie jest znana. Sugerowano, że jest związany z różnymi czynnikami zakaźnymi, głównie pasożytniczymi, które powodują wystąpienie eozynofilii. To założenie nie zostało jednak potwierdzone..

Kluczową rolę w patogenezie uszkodzeń serca odgrywają eozynofile, które będąc wadliwymi morfologicznie i funkcjonalnie łatwo ulegają degranulacji pod wpływem cząsteczek pokrytych immunoglobulinami G i dopełniaczem C3. Uwolnione przez to białka kationowe powodują uszkodzenie wsierdzia.

Duża liczba eozynofili gromadzi się w mięśniu sercowym, gdzie w wyniku egzocytozy wydzielają zawartość swoich ziarnistości, co ma działanie kardiocytotoksyczne (R. Felice i wsp., 1993). Białka kationowe tych komórek mają również działanie prokoagulacyjne..

Ponieważ rola eozynofili w rozwoju odpowiedzi zapalnej w mięśniu sercowym i wsierdziu takich pacjentów jest obecnie mocno ugruntowana, fibroplastyczne zapalenie wsierdzia Lefflera można uznać za wynik choroby układu krwionośnego o niewyjaśnionej etiologii..

W tym przypadku wystąpienie uszkodzenia serca nie zależy od całkowitej liczby krążących eozynofili, ale od liczby aktywowanych komórek, które przeszły wakuolizację i degranulację, co powinno stanowić co najmniej 15% wszystkich krążących eozynofili (E. Olsen, 1990). Sama eozynofilia, nawet wyraźna (ponad 10000 na 1 mm3) i trwała, nie ma szkodliwego wpływu na endo- i mięsień sercowy.

Anatomia patologiczna W badaniu makroskopowym rozmiar serca jest tylko nieznacznie zwiększony, praktycznie nie ma przerostu. Proces patologiczny często obejmuje lewą komorę, ale może wystąpić izolowane uszkodzenie prawej komory lub obu komór.

Charakteryzuje się ostrym pogrubieniem wsierdzia, głównie w okolicy dróg napływu krwi i wierzchołka ze złogami zakrzepowymi, co może prowadzić do zagłębienia w komorze, niekiedy znacznego (stąd dawne określenie „zarostowy CMP”).

Zastawki fibrosatrioventricular, mięśnie brodawkowate i pokrywające je wsierdzie prowadzą do rozwoju niewydolności zastawki dwudzielnej i trójdzielnej.

Podczas badania histologicznego występują trzy stadia choroby. Stadium I, martwicze, charakteryzuje się wyraźnym naciekiem eozynofilowym mięśnia sercowego z rozwojem zapalenia mięśnia sercowego i zapalenia wieńcowego. Ze względu na specyfikę układu mikrokrążenia zapalenie mięśnia sercowego ogranicza się głównie do wewnętrznych warstw mięśnia sercowego..

Następnie przez około 10 miesięcy rozwija się II, zakrzepowy, etap choroby, objawiający się pogrubieniem wsierdzia na skutek zmian fibrynoidowych, tworzeniem się warstw zakrzepowych w jamach serca i zakrzepicą małych naczyń mięśnia sercowego. Eozynofile stopniowo znikają z ognisk zapalnych.

Średnio po 24 miesiącach choroba przechodzi w III stadium zwłóknienia z charakterystycznym znacznym pogrubieniem elementów tkanki łącznej wsierdzia, rozległym zwłóknieniem śródściennym mięśnia sercowego i niespecyficznym zarostowym zapaleniem wsierdzia śródściennego tętnic wieńcowych.

Etapy te nie są wyraźnie oddzielone od siebie, a ich znaki często są określane jednocześnie (E. Olsen, 1983).

Oprócz serca w patologicznym procesie może być zaangażowanych wiele innych narządów - małe naczynia ogólnoustrojowe, płuca, szpik kostny, tak że część białek kationowych wydzielanych przez eozynofile i znajdujących się we krwi obwodowej najwyraźniej pochodzi z tkanek.

Cechy przebiegu klinicznego U większości pacjentów choroba rozpoczyna się objawami ogólnoustrojowymi - gorączką, utratą masy ciała, kaszlem, wysypką skórną. Może wystąpić zapalenie płuc ze zmianami naciekowymi wykrytymi w badaniu rentgenowskim płuc.

Nawracająca choroba zakrzepowo-zatorowa, często w tętnicach mózgowych, jest częstym powikłaniem. Uważa się, że do ich wystąpienia przyczynia się hiperkoagulacja krwi pod wpływem białek kationowych..

Może występować polineuropatia czuciowa i encefalopatia, które uważa się za spowodowane przez neurotoksynę uwalnianą z degranulujących eozynofili.

Stopniowo w obrazie klinicznym choroby pojawiają się stopniowo oznaki postępującej zastoinowej niewydolności serca, której często towarzyszą zaburzenia rytmu..

Odsetek pacjentów jednak nie ma objawów pozasercowych i występuje izolowana choroba serca w połączeniu z mniej lub bardziej uporczywą eozynofilią (ponad 1500 komórek w 1 mm3), co jest cechą charakterystyczną choroby.

W badaniach laboratoryjnych można wykryć umiarkowaną anemię i nieswoiste zapalne przesunięcie krwi. Echokardiografia czasami ujawnia oznaki zapalenia zastawek i wegetacji na zastawkach przedsionkowo-komorowych.

Prognoza jest niekorzystna. Połowa pacjentów umiera w ciągu dwóch lat od pojawienia się pierwszych objawów uszkodzenia serca (G. Solley, 1976). Główną przyczyną śmierci jest postępująca niewydolność serca, często połączona z układem oddechowym, nerkowym i wątrobowym.

W przypadku aktywnego procesu zapalnego w mięśniu sercowym i małych naczyniach, o czym pośrednio świadczą eozynofilia i ogólnoustrojowe objawy choroby, jako terapię patogenetyczną stosuje się glikokortykosteroidy w przytłaczającej dawce dobowej średnio 1 mg / kg prednizolonu doustnie w połączeniu z cytostatycznymi lekami immunosupresyjnymi, głównie 500 mg z hydroksymocznikiem. Przy wystarczająco wczesnym rozpoczęciu leczenia leki te dają dobry efekt i są w stanie nieznacznie poprawić przeżycie (R. Felice i wsp., 1993; C. Lombard! I wsp., 1995). Kryterium skuteczności terapii przeciwzapalnej i immunosupresyjnej powinna być przede wszystkim dynamika objawów niewydolności serca, a nie parametry hematologiczne, które po uzyskaniu efektu klinicznego przechodzą na długotrwałe dawki podtrzymujące (średnio 10 mg prednizolonu dziennie). Stosuje się również leczenie objawowe rozkurczowej niewydolności serca i choroby zakrzepowo-zatorowej, które jednak nie jest zbyt skuteczne. Jeśli wynikiem jest zwłóknienie, uciekają się do leczenia chirurgicznego - endokardektomii, w niektórych przypadkach z rdzeniowymi lub protetycznymi zastawkami przedsionkowo-komorowymi.