Poprawiona transpozycja wielkich statków

Skorygowana transpozycja wielkich naczyń jest rzadką wrodzoną chorobą serca. Według patologów jego częstość wynosi 0,4-1,2% wśród wszystkich wrodzonych wad serca. Jednak przejawy skorygowanej transpozycji wielkich naczyń są minimalne iw wielu przypadkach pozostają nierozpoznane. Wada ta została po raz pierwszy opisana w 1956 roku..

Skorygowana transpozycja dużych naczyń może nastąpić w normalnej i nieprawidłowej pozycji serca. W tym przypadku prawa komora z zastawką trójdzielną znajduje się po lewej stronie, krąży w niej krew tętnicza (bogata w tlen), a aorta odchodzi od niej, która zajmuje pozycję lewostronną. Lewa komora z zastawką dwupłatkową znajduje się po prawej stronie i otrzymuje krew żylną („odpadową”), która jest kierowana do tętnicy płucnej po prawej stronie aorty. Często nie ma innych wrodzonych wad serca z skorygowaną transpozycją wielkich naczyń, ale mogą być reprezentowane przez wady przegrody międzykomorowej, zwężenie tętnicy płucnej, rzadziej - wada przegrody międzyprzedsionkowej, anomalia Ebsteina itp. Możliwe jest połączenie z brakiem śledziony. Dla skorygowanej transpozycji wielkich naczyń charakterystyczny jest nieprawidłowy rozwój układu przewodzenia serca, co zapewnia pojawienie się impulsów elektrycznych w tym narządzie, w wyniku czego mięsień sercowy kurczy się. Krążenie krwi ze skorygowaną transpozycją dużych naczyń bez współistniejących wrodzonych wad serca nie ma żadnych cech, poza powstającą wraz z wiekiem niewydolnością zastawki tętniczej lewostronnej (trójdzielnej), która nie jest przystosowana do pracy w warunkach wysokiego ciśnienia. Stan funkcjonalny mięśnia sercowego prawej (znajdującej się po lewej stronie) komory ma ogromne znaczenie, ponieważ pompuje krew do krążenia ogólnoustrojowego.

Bez współistniejących wrodzonych wad serca u dzieci nie ma dolegliwości, a przebieg wady jest korzystny. W przypadku innych wad wszystkie pojawiające się objawy są określone przez ich naturę i niewiele różnią się od tych wad w normalnym położeniu komór i naczyń krwionośnych. Dzieci skarżą się na zmęczenie, duszność, kołatanie serca. Ataki szybkiego bicia serca i wykryta blokada są często mylone z następstwami zapalenia mięśnia sercowego (zapalenie mięśnia sercowego). Wszystkie szmery, które lekarz stwierdzi słuchając serca, są odzwierciedleniem współistniejących wad serca.

Dane EKG pozwalają podejrzewać skorygowaną transpozycję dużych naczyń. Dodatkowe metody badań to RTG klatki piersiowej, USG serca, sondowanie jam serca, angiokardiografia.

Leczenie operacyjne powikłanej wady ma na celu korektę współistniejących wad lub wymianę zastawki tętniczej w przypadku ciężkiej niewydolności.

Poprawiona transpozycja wielkich statków

Pacjenci z tą rzadką wadą serca mogą przeżyć do dorosłości bez objawów klinicznych. Stosunkowo często u pacjentów z tą wadą dochodzi do całkowitego bloku AV..

a) Anatomia patologiczna. W przypadku skorygowanej transpozycji postaci L, normalna komunikacja przedsionków z komorami, a tych ostatnich z aortą i pniem płucnym jest zakłócona. Aorta zaczyna się w prawej komorze i odchodzi przy lewej krawędzi serca, kierowana jest do czaszki i przechodzi do łuku aorty znajdującego się w płaszczyźnie strzałkowej, a następnie przechodzi w lewo w postaci aorty zstępującej. Pień płucny odchodzi grzbietowo przy prawej krawędzi serca, zaczynając od lewej komory i dzieli się na dwie gałęzie, nie przecinając się z aortą.

Przegroda międzykomorowa znajduje się prawie w płaszczyźnie strzałkowej. Obie zastawki przedsionkowo-komorowe rozciągają się od komór, tak że zastawka trójdzielna tworzy ujście lewego przedsionka, a zastawka mitralna tworzy prawy.

W przypadku tej wady serca często występuje ubytek przegrody międzykomorowej znajdującej się pod zastawką tętnicy płucnej, jej zwężenie podkorowe i zastawkowe. Ten ostatni jest często tworzony przez tkankę zastawki trójdzielnej, która wypada przez ubytek przegrody międzykomorowej.

b) Hemodynamika. Ponieważ w przypadku tej rozwojowej wady rozwojowej „natura wydawała się dwukrotnie mylić”, przepływ krwi wewnątrzsercowej zostaje skorygowany. Układowa krew żylna przepływa przez zastawkę mitralną do anatomicznie lewej komory, a stamtąd do transponowanego pnia płucnego, a żylna krew płucna przepływa przez zastawkę trójdzielną do anatomicznie prawej komory, skąd jest pompowana do transpozycji aorty. W przypadku braku podpastawkowego i zastawkowego zwężenia pnia płucnego, transpozycja wielkich naczyń jest prawie całkowicie skorygowana.

Wrodzona skorygowana transpozycja wielkich tętnic (I-TGA), rozpoznana za pomocą dwuwymiarowej echokardiografii, zarejestrowana z pozycji podżebrowej czterojamowej. Obserwuje się odwrócone (odwrócone) przyczepienie guzków przegrody do przegrody międzykomorowej: w przeciwieństwie do normalnego obrazu, lewa zastawka przedsionkowo-komorowa jest zlokalizowana wierzchołkowo (strzałka) w porównaniu do prawej (gwiazdka) i pełni funkcję zastawki trójdzielnej, a prawy zastawka przedsionkowo-komorowa działa jako zastawka mitralna. Ponieważ zastawki pozostają na stałe w tej pozycji, lewa komora jest prawa (RV), prawa komora jest lewa (LV). Wrodzona skorygowana transpozycja wielkich tętnic (I-TGA) podczas skanowania z przymostkowej pozycji głowicy wzdłuż krótkiej osi serca z nałożonym obrazem uzyskanym za pomocą kolorowego mapowania dopplerowskiego (skurcz). Lewe naczynie przednie to aorta (AO), tylne prawe naczynie to pień płucny (AR), który można rozpoznać po burzliwym skurczowym przepływie krwi w nim..

c) Wyniki echokardiografii. W przypadku echokardiografii przezklatkowej obraz jest stosunkowo słaby, a zmiany można łatwo zobaczyć. Podczas badania niezwykle ważne jest prawidłowe zidentyfikowanie prawej i lewej części serca..

d) Dwuwymiarowa echokardiografia. Informacje diagnostyczne można uzyskać skanując z pozycji wierzchołkowej czterojamowej. Położenie guzka przegrody obu zastawek przedsionkowo-komorowych względem przegrody międzykomorowej jest odwrócone. Klapa po lewej stronie jest mocowana głębiej do przegrody, a klapa prawa jest wyższa. Podobnie jak w klasycznej postaci D transpozycji dużych naczyń, z tą wadą nie występuje normalne krzyżowanie aorty i pnia płucnego, a te dwa naczynia biegnące równolegle można wizualizować jednocześnie.

Podczas skanowania z pozycji przymostkowej wzdłuż krótkiej osi serca, położenie dużych naczyń początkowo wydaje się normalne, ale po bliższym przyjrzeniu się można zauważyć, że naczyniem przednim i lewym jest aorta (nie pień płucny), a naczyniem znajdującym się z tyłu po prawej jest pień płucny. nie aorta.

e) Echokardiografia w trybie M. Ta metoda badawcza nie ma wartości diagnostycznej przy skorygowanej transpozycji wielkich naczyń. Ponadto, ze względu na odwrócenie komór i strzałkową pozycję przegrody, wyniki pomiarów są niejasne. Obserwując pacjentów w dynamice, ważne jest, aby mierzyć wskaźniki funkcji prawej komory, ponieważ stopniowo dekompensuje się ona w czasie.

f) Color Doppler. Ta metoda badawcza pozwala na identyfikację pnia płucnego na podstawie wiru przepływu krwi powstałego w wyniku zwężenia zastawkowego i podzastawkowego pnia płucnego. Półilościowe wskaźniki niewydolności zastawki trójdzielnej odgrywają ważną rolę w ocenie funkcji prawej komory, która pompuje krew do systemowego łożyska tętniczego..

g) Doppler spektralny. Metodą tą można dość dokładnie określić gradient ciśnień w przewodzie odpływowym lewej komory i obliczyć z niego ciśnienie skurczowe w pniu płucnym..

h) Inne zmiany wykryte przez echokardiografię. Zmiany strukturalne są często identyfikowane w lewej zastawce trójdzielnej, która może wypadać z powodu ubytku przegrody międzykomorowej i częściowo blokować jej światło oraz oznaki niewydolności tej zastawki.

Wideo EchoCG z wrodzoną skorygowaną transpozycją dużych naczyń płodu

Wydawca: Iskander Milevski. Data publikacji: 16.1.2020

Poprawiona transpozycja wielkich tętnic: u płodu rokowanie

Skorygowany TMA jest jedną z najpoważniejszych wrodzonych wad serca. W 1875 r. Po raz pierwszy austriacki patolog Van Rokitansky opisał dwa takie przypadki w monografii „Defecte der schtidewande des herzenns”. Autor, podkreślając fizjologiczny kierunek przepływu krwi, zwrócił uwagę, że „transpozycja głównych tętnic została skorygowana przez położenie przegrody międzykomorowej tak, aby do aorty trafiała krew tętnicza, a do tętnicy płucnej krew żylna, mimo że mówimy o transpozycji głównych tętnic”. W przypadku tej wady przepływ krwi ma fizjologiczny kierunek - krew żylna wpływa do tętnicy płucnej, a tętnicza do aorty. Ze względu na podwójną niezgodność - przedsionkowo-komorową i komorowo-tętniczą - w nazwie wady pojawia się określenie „skorygowana”. Stosunek trzewno-przedsionkowy jest normalny: prawy przedsionek znajduje się po prawej stronie lewego przedsionka. Prawy przedsionek opróżnia się do lewej komory przez zastawkę mitralną, a lewy przedsionek do prawej komory przez zastawkę trójdzielną. Aby uniknąć nieporozumień, komory wygodniej oznaczono jako „tętnicze” i „żylne”, a zastawki AV jako „lewą” i „prawą”.

Krew z żyły głównej trafia do prawego przedsionka, następnie przez zastawkę mitralną i lewą komorę do tętnicy płucnej. Z płuc natleniona krew wraca do lewego przedsionka, a następnie przez zastawkę trójdzielną trafia do prawej komory, która pompuje ją do aorty. Zatem CTMA charakteryzuje się odwróceniem komór z zastawkami przedsionkowo-komorowymi w stosunku do przedsionków i wielkich naczyń..

W pobliżu skorygowanej transpozycji znajduje się szereg chorób serca, które są oparte na inwersji komór z różnymi typami połączenia komorowo-tętniczego.

Częstotliwość

Częstość CTMA według materiałów anatomicznych firmy Abbott wynosi 4,9%, a Gibson i Gliffon stwierdzili ją w 8,6% wszystkich przypadków CHD. Częstość występowania tej wady, według badań klinicznych, wynosi 0,4-0,6% wszystkich CHD.

Izolowana postać CTMA serca jest rzadko rozpoznawana ze względu na bezobjawowy przebieg tego typu patologii i stanowi 1-2% wszystkich przypadków tej wady. Dlatego w badaniach patologicznych nieskomplikowana postać CTMA spotyka się znacznie częściej niż w praktyce klinicznej. Pierwsze obserwacje opisane przez Van Rokitansky'ego były najprawdopodobniej izolowane, ponieważ nie ma wzmianki o współistniejących anomaliach wewnątrzsercowych.

Embriologia

Istnieje wiele hipotez wyjaśniających mechanizmy rozwoju embrionalnego serc z CTMA. Według jednej z najbardziej akceptowanych, naruszenie współzależności komór następuje na etapie „zapętlenia” embrionalnej jajowodu serca. Ten ostatni wygina się w lewo, a nie w prawo. Pierwotny kanał AV łączy się tylko z tą częścią pętli komorowej, z której później morfologicznie rozwinie się lewa komora. Rozwój anatomicznie prawej komory zależy od kompleksu nieznanych dotąd procesów, co sugeruje, że w wyniku poszerzenia kanału AV jedna z nowo rozdzielonych komór przedsionkowych może zostać połączona z bardziej dystalną częścią embrionalnej trąbki serca, z której powstanie beleczkowata składowa prawej komory..

Inwersja komór połączona z transpozycją dużych naczyń jest spowodowana jednym zaburzeniem embriologicznym - inwersją pętli opuszkowo-komorowej i nie występują inne zaburzenia rozwojowe. Odwrócenie pętli z normalnym podziałem worka tułowia nieuchronnie powinno prowadzić do transpozycji dużych naczyń..

Anomaliom rotacyjnym zawsze towarzyszy inwersja komór. W normalnym rozwoju serca, gdy pętla serca wygina się w prawo, wierzchołek serca znajduje się po lewej stronie. W przypadku CTMA, gdy pętla serca jest niejako odwrócona, rozwój serca powinien przesunąć wierzchołek w prawo, dlatego tworzenie CTMA jest wyraźnie oparte na anomalii rotacji pętli serca. Skorygowanej transpozycji obserwowanej w lewostronnych sercach prawostronnych i lewostronnych nie należy brać pod uwagę w wyniku inwersji zatokowo-usznej. Te przypadki wad rozwojowych należy rozpatrywać w wyniku odwrócenia opuszki i komory u chorych z odwróconym tworzeniem się i ułożeniem narządów wewnętrznych, które są rzadkim wariantem prawidłowego rozwoju..

Anatomia

W prawidłowej pozycji przedsionkowej, którą najczęściej obserwuje się u pacjentów z CTMA, występuje skrzyżowanie komór w kształcie litery L, a aorty w pozycji L. Anatomicznie lewa komora najczęściej znajduje się po prawej stronie, a anatomicznie prawa komora po lewej, więc zastawka mitralna znajduje się po prawej stronie, a zastawka trójdzielna po lewej stronie. Lewa komora znajduje się nieco z tyłu i poniżej prawej. Przy odwrotnym ułożeniu przedsionków obserwuje się zależność lustrzaną przeciwną.

Prawy przedsionek, który jest normalnie skonfigurowany, łączy się przez zastawkę mitralną z prawą komorą. Ten ostatni ma dwa mięśnie brodawkowate: jeden z przodu, drugi z tyłu. Górne 2/3 przegrody tej komory są wygładzone, grzebień nadkomorowy jest nieobecny. Ta komora ma wszystkie charakterystyczne cechy anatomiczne lewej komory, ale znajduje się po prawej stronie.

W przeciwieństwie do normalnej anatomii lewej komory, CTMA ma włóknisty kontakt mitralno-płucny. Tętnica płucna odchodzi od tej komory, która znajduje się z tyłu, na prawo i równolegle do aorty na całej jej długości, bez przekraczania.

Lewe przedsionek również ma konwencjonalną konfigurację. Poprzez zastawkę trójdzielną łączy się z lewą komorą, która znajduje się z przodu i ma wszystkie cechy anatomiczne prawej komory:

grzebień nadkomorowy, dzielący jego jamę na sekcje zaopatrzenia i wyjścia;

mały grzbiet mięśnia brodawkowatego przedniego;

Komora lejowa oddziela zastawkę trójdzielną od zastawki aortalnej: nie ma kontaktu aortalno-trójdzielnego. Obciążenie systemowe znajduje odzwierciedlenie w morfologii prawej komory - hipertofii ścian i przekroju lejowego. Aorta odchodzi od lewej komory, która biegnie z przodu, w lewo i równolegle do pnia płucnego na całej długości.

Zastawka płucna jest zaklinowana między zastawką dwudzielną i trójdzielną. Cecha ta jest charakterystyczna dla CTMA w większym stopniu niż dla pełnej transpozycji i jest bardziej wyraźna niż lokalizacja zastawki aortalnej w normalnym sercu. Zastawka płucna znajduje się po prawej stronie i za zastawką aortalną. Zastawki półksiężycowate są przerzedzone i często rosną razem, czasami tworząc zastawkę jednolistną. W 50% przypadków występuje anatomiczna niedrożność drogi odpływu z komory żylnej, w 25% jest to istotne hemodynamicznie.

Zastawkowe lub podkastawkowe zwężenie płuc obserwuje się u połowy pacjentów z CTMA, głównie w połączeniu z VSD. Izolowane zwężenie występuje rzadko. Niedrożność, przeważnie podkastawkowa, powstaje w wyniku włóknisto-mięśniowego wyrostka lub przerostu tkanki podkładki wsierdzia i jest najczęściej długim, wąskim tunelem włóknisto-mięśniowym. Inne przyczyny niedrożności obejmują:

prawdziwy tętniak błoniastej przegrody w tylnej części przewodu wydalniczego;

hipoplazja tułowia i pierścienia;

zmiany zwłóknieniowe w płatkach zastawki;

wypadnięcie płatka trójdzielnego przez VSD.

Zastawka aortalna jest zwykle nienaruszona i przesunięta w lewo. Aorta znajduje się w pozycji przedniej. Czasami może znajdować się po prawej stronie i przed pniem płucnym, co wiąże się z obrotem sekcji wydalniczej. W przypadku situs inversus aorta jest przesunięta w prawo.

Z powodu zaklinowania zastawki płucnej zastawka mitralna jest przesunięta do przodu w stosunku do pierścienia zastawki płucnej. W rezultacie zastawka płucna jest zakryta przez przegrody guzka zastawki mitralnej. Ten ostatni jest obrócony w taki sposób, że jego płat przegrody jest włóknistą kontynuacją zastawki płucnej, dlatego można go nazwać płatem „płucnym” i znajduje się z tyłu, natomiast płat „ścienny” do przodu. Krótkie mięśnie brodawkowate wywodzą się z przednio-bocznej wolnej ściany komory i dlatego mogą zostać uszkodzone przez ventriculotomię. Ich lokalizację wskazuje prosty rowek przecinający lewą komorę i odpowiadający przejściu przedniej zstępującej tętnicy wieńcowej. Większe mięśnie brodawkowate rozciągają się od tylno-bocznej wolnej ściany komory.

Zastawka trójdzielna zwykle znajduje się w płaszczyźnie strzałkowej. Zastawka przegrody zajmuje bardziej przyśrodkową i przednią pozycję niż zwykle. W 90% przypadków dochodzi do naruszenia jego struktury. Najczęściej obserwuje się dysplazję zastawkową z nieprawidłowymi, skróconymi strunami przyczepionymi do przegrody i zastawek tylnych. Awaria zastawki trójdzielnej może być czysto funkcjonalna ze względu na jej nieprawidłowe położenie w kręgu ogólnoustrojowym, ale mogą być przyczyny anatomiczne. Mniej powszechna jest prawdziwa anomalia Ebsteina z charakterystycznym przemieszczeniem miejsca przyczepu przegrody i guzków tylnych z patologią aparatu podzastawkowego: krótkie grube struny podtrzymujące przegrody i tylne guzki są przymocowane do tylnej ściany komory. Jednak w przeciwieństwie do anomalii Ebsteina atrializacja części prawej komory i zwężenie zastawki są rzadkie. Wiadomo, że anomalia Ebsteina to wada zastawki trójdzielnej, dlatego patologia zastawki ogólnoustrojowej Ebsteina występuje tylko w CTMA.

Włóknisty pierścień zastawki trójdzielnej jest słaby, podatny na rozciąganie. Mięśnie brodawkowate prawej komory, w przeciwieństwie do lewej, wywodzą się z jej wolnej ściany i przegrody międzykomorowej. Dlatego w przypadku niedomykalności zastawki i poszerzenia jamy płatki są wyciągane przez aparat strunowy w różnych kierunkach, zwiększając stopień uszkodzenia. W niektórych przypadkach zastawka z aparatem podzastawkowym w postaci jeźdźca jest przemieszczona i wystaje poza mięsień lub napływ VSD. Spośród 60 operowanych w trakcie badania zastawkę pasożytniczą stwierdzono u jednego pacjenta.

Położenie zastawki trójdzielnej w komorze ogólnoustrojowej w warunkach wysokiego ciśnienia jest przyczyną jej niewydolności u 26-50% chorych i bardzo rzadko - zwężenia.

Anatomiczne cechy CTMA obejmują nietypowe umiejscowienie przegrody międzyprzedsionkowej i międzykomorowej, z wyjątkiem sytuacji, gdy zastawki płucne, mitralna i trójdzielna znajdują się blisko siebie i są połączone przegubowo za pomocą prawego trójkąta włóknistego. Przymocowanie przegrody międzyprzedsionkowej do włóknistego szkieletu serca przesuwa się w prawo w stosunku do miejsca przyczepu przegrody międzykomorowej. Prowadzi to do tego, że węzeł AV, zlokalizowany w typowym miejscu, nie może dotrzeć do leżącej poniżej przegrody międzykomorowej.

Większość przegrody międzykomorowej mięśniowej znajduje się w płaszczyźnie strzałkowej i podczas angiografii jest widoczna w pozycji przednio-tylnej. Nieprawidłowe umiejscowienie przegrody międzykomorowej prowadzi do wzrostu jej części błoniastej. Dość często wystaje tętniak, powodując niedrożność drogi odpływu z komory żylnej..

Węzeł przedsionkowo-komorowy i wiązka Hisa.

Nietypowa anatomia układu przewodzącego predysponuje do samoistnej blokady. Węzeł zatokowy jest normalny. Węzeł przedsionkowo-komorowy, jak zwykle, jest zlokalizowany przed ujściem zatoki wieńcowej na szczycie trójkąta Kocha, jednak z powodu nieprawidłowego położenia przegrody międzykomorowej gałęzie pęczka Hisa bardzo rzadko od niej odchodzą.

W przypadku situs solitus zawsze występuje dodatkowy przedni węzeł AV. Znajduje się między pierścieniem zastawki mitralnej a podstawą prawego ucha. Wydłużona część pęczka wspólnego po przebiciu trójkąta włóknistego przecina przednią ścianę anatomicznie lewej komory drogi odpływu przez pierścień tętnicy płucnej. Następnie opada podwsierdziowo po lewej stronie przegrody międzykomorowej, gdzie dzieli się na lewą przednią, tylną i prawą nogę na poziomie przejścia błoniastej części przegrody międzykomorowej do mięśniowej. Znajduje się podwsierdziowo i często ma wygląd bladej bruzdy. Prawa gałąź pęczka Hisa przecina grzebień części mięśniowej przegrody i przechodzi na lewą powierzchnię przegrody międzykomorowej, tj. od strony prawej komory, w pobliżu miejsca pochodzenia mięśni brodawkowatych stożka, następnie przechodzi w dół rowka przegrody, aż zostanie podzielony na oddzielne włókna. Lewa gałąź wiązki His od węzła opada wzdłuż przegrody lewej komory.

W obecności błoniastego VSD, wspólna wiązka Hisa przechodzi blisko jej przednio-tylnych i przednio-dolnych krawędzi. W normalnym sercu następuje wzdłuż tylnej-dolnej krawędzi ubytku..

Przyczyną samoistnego wystąpienia bloku AV w tej wadzie jest tkanka włóknista na styku węzła AV z pęczkiem AV, przeważnie rozrzedzona CTMA. W przypadku wrodzonej całkowitej blokady dochodzi do naruszenia anatomicznego połączenia między węzłem AV a wiązką Hisa.

Czasami gałęzie pęczka odchodzą zarówno od normalnego węzła AV, jak i od przedniego, tworząc układ przewodzących włókien otaczających pierścień zastawki płucnej.

Anatomia tętnic wieńcowych odpowiada anatomii komór, które dostarczają im krew. Zatem lewa tętnica wieńcowa i jej przednie zstępujące i okalające odgałęzienia dostarczają krew anatomicznie do lewej komory, podczas gdy prawa tętnica wieńcowa, jej stożkowate i tylne zstępujące gałęzie dostarczają krew do prawej komory. Wyładowanie tętnic wieńcowych z aorty przy CTMA różni się od normalnego. Lewa tętnica wieńcowa znajdująca się po prawej stronie odchodzi od prawej zatoki tylnej i przechodzi przed pierścieniem zastawki płucnej, po czym dzieli się na lewe przednie gałęzie opadające i okalające. Gałąź otoczki biegnie wzdłuż przedniej powierzchni wyrostka prawego przedsionka wzdłuż rowka przedsionkowo-komorowego.

Prawa tętnica wieńcowa odchodzi od prawej zatoki tylnej i podąża za rowkiem AV oraz przednią powierzchnią wyrostka prawego przedsionka. Anatomia tętnic wieńcowych w CTMA ma szczególne znaczenie w zabiegach chirurgicznych, ponieważ ich lokalizacja warunkuje możliwość zastosowania różnych dostępów chirurgicznych do serca. Zatem topografia gałęzi okalającej lewej tętnicy wieńcowej, która przecina pień płucny, determinuje zastosowanie innej taktyki chirurgicznej w przypadku zwężenia płuc niż w podobnych przypadkach z prawidłowym sercem..

Prawa komora w krążeniu ogólnoustrojowym

Badaczy od dawna interesuje pytanie: czy prawa komora pod względem morfologicznym jest przez długi czas zdolna do funkcjonowania jako układowa? W końcu różni się od lewej wieloma parametrami anatomicznymi i funkcjonalnymi - konfiguracją komory, anatomią zastawki trójdzielnej, miejscem przyczepu mięśni brodawkowatych, dopływem krwi przez jedną tętnicę wieńcową - w przeciwieństwie do lewej, która ma układ dwuwieńcowy. Jednocześnie wielu autorów donosi o stulatkach z CTMA, którzy konsultowali się z lekarzami z powodów pozasercowych. Przypadki te dowodzą, że prawa komora może funkcjonować jako komora ogólnoustrojowa przez wiele lat. Wykorzystując metody radioizotopowe do badania czynności komór, wielu autorów wykazało bezpieczeństwo prawej komory. Z doświadczenia klinicznego jasno wynika, że ​​pacjenci z podwójnymi dysonansami mają predyspozycje do dysfunkcji skurczowej. Na podstawie skanowania stwierdzono, że przy braku dodatkowych defektów często stwierdza się odwracalne i utrwalone niedokrwienie mięśnia sercowego z upośledzeniem ruchu ścian. U młodych pacjentów frakcja wyrzutowa prawej komory jest prawidłowa, au starszych jest zmniejszona. Co ciekawe, wskaźniki kurczliwości u nieoperowanych pacjentów z CTMA były bliższe normalnym niż u osób poddanych korekcji fizjologicznej..

CTMA z ciężką hipoplazją komór

W tej kazuistycznej kombinacji przegroda międzykomorowa jest często umieszczona poziomo, w przeciwieństwie do typowej orientacji strzałkowej. W przypadku niedorozwoju systemowej prawej komory należy spodziewać się przemieszczenia zastawki trójdzielnej „siedzącej” z napływem mięśniowym VSD lub zwężeniem lewego otworu AV. Anatomiczna hipoplazja lewej komory jest mniej powszechna w CTMA i towarzyszy jej anomalia zastawki mitralnej. Pacjenci z tą patologią nie powinni poddawać się korekcji dwukomorowej. Podlegają inscenizowanym interwencjom w drodze do ostatniej operacji Fontana.

Powiązane wady

CTMA u większości pacjentów łączy się z innymi wadami, które są bezpośrednio powodem szukania pomocy chirurgicznej.

Najczęstszym z nich jest VSD. Z reguły znajduje się w błoniastej części przegrody, rozprzestrzeniając się do przodu lub do tyłu w kierunku zastawki AV.

Druga najczęstsza wada - niedrożność drogi odpływu z komory żylnej - jest bardzo rzadko obserwowana w postaci izolowanej: mniej niż 20% przypadków, głównie w połączeniu z VSD.

Trzecie miejsce wśród współistniejących wad CTMA zajmuje niewydolność lewej zastawki AV - anatomicznie zastawki trójdzielnej, funkcjonującej pod ciśnieniem ogólnoustrojowym. Częstość występowania współistniejącej niedomykalności tętniczej zastawki pk wynosi 26-46%.

Zaburzenia rytmu serca obserwuje się u 5-40% chorych. Ich częstotliwość wzrasta wraz z wiekiem. Objawiają się jako pełny blok AV, blok prawej i / lub lewej odnogi pęczka Hisa. U 5-10% pacjentów całkowity blok AV obserwuje się już po urodzeniu.

Te cztery nieprawidłowości są tak powszechne w przypadku CTMA, że można je uznać za integralną część wady. Mniej powszechne są VSD, koarktacja aorty, PDA, zwłaszcza przy atrezji tętnicy płucnej, niedomykalność zastawki aortalnej, niedomykalność zastawki mitralnej, niedorozwój komory żylnej, przemieszczenie zastawki mitralnej i trójdzielnej, pęknięcie łuku aorty, zastawka aortalna i zwężenie podaortalne. Patologia zastawki mitralnej jest znacznie mniej powszechna niż zastawki trójdzielnej. Zwykle są to nieprawidłowości w liczbie płatków i narządach podkorowych, rzadziej obserwuje się dysplazję, powszechne otwarcie AV, zwężenie i pękanie płatków. W CTMA sporadycznie obserwowano zarośnięcie aorty, któremu towarzyszyła masywna niedomykalność systemowej zastawki AV i silne ścieńczenie mięśnia sercowego prawej komory..

Klinika

Klinika CTMA nie zależy tak bardzo od samej anomalii, ale od współistniejących wad wewnątrzsercowych. Skorygowaną transpozycję wielkich tętnic po raz pierwszy zdiagnozowali w 1956 roku Helmhzol i wsp. Bardziej szczegółowy opis objawów klinicznych pojawił się rok później w artykule Andersona.

Przebieg kliniczny izolowanej postaci CTMA

Przebieg izolowanego CTMA jest zwykle korzystny, nie ma żadnych dolegliwości u pacjentów, ich rozwój fizyczny uważa się za prawidłowy. Według Stangera jest to jeden z wariantów normalnego serca. Izolowana CTMA lub z minimalnymi wadami towarzyszącymi została przypadkowo stwierdzona u osób w 5., 6., 7. i 8. dekadzie życia. Nie wiadomo, czy pacjenci z izolowaną CTMA umierają w okresie niemowlęcym i dzieciństwie. Bez wątpienia całkowity blok AV serca może spowodować nagłą śmierć w każdym wieku, nawet w okresie prenatalnym. Rozwój objawów klinicznych w tej grupie pacjentów wiąże się z następującymi czynnikami:

pojawienie się lub progresja z wiekiem blokady przedsionkowo-komorowej z powodu wrodzonej anomalii układu przewodzącego serca lub zastąpienia włókien przewodzących tkanką włóknistą przez całe życie. Według badań histologicznych mięśnia sercowego Kim i wsp., U 3 pacjentów z CTMA w wieku powyżej 15 lat wszystkie preparaty wykazywały różne stopnie nasilenia strefy stwardnienia okołonaczyniowego i śródmiąższowego;

występowanie i progresja ogólnoustrojowej niewydolności zastawki pk, obserwowana u 35-82% chorych;

zmniejszenie kurczliwości prawej komory, która ma nienaturalną konfigurację i ukrwienie obciążenia układowego.

Ponieważ komora ogólnoustrojowa z CTMA jest mniej tolerancyjna na niewydolność zastawki niż komora żylna, progresja niedomykalności i następująca po niej niewydolność komory systemowej występuje wcześniej niż w przypadku uszkodzenia zastawki mitralnej. Przyczyna tej różnicy jest najprawdopodobniej związana z anatomicznymi cechami strukturalnymi zarówno samych komór, jak i odpowiednich zastawek..

Prieto zbadał funkcję systemowej zastawki AV u 40 pacjentów z CTMA. Czas trwania obserwacji wahał się od 7 do 36 lat, średnio 20 lat. Wada została skorygowana u 21 pacjentów, 19 nie było operowanych lub zostało poddanych zabiegom zamkniętym. Jedynym niezależnym czynnikiem ryzyka śmiertelności była umiarkowana do ciężkiej układowa niewydolność komór. W całej kohorcie przeżywalność 20-letnia bez niewydolności lewej zastawki AV wyniosła 93%, a tylko 49% z niewydolnością zastawki. Pomimo tego, że frakcja wyrzutowa komory ogólnoustrojowej nie zwiększa się podczas wysiłku, sprawność czynnościowa prawej komory przy braku niedomykalności zastawki trójdzielnej zapewnia pełne i długie życie.

Huntha i wsp. Opisali historię naturalną CTMA u 107 pacjentów, którzy zostali zbadani i poddani leczeniu w okresie 30 lat od 1951 do 1985. Zmniejszone przeżycie pacjentów w tej serii korelowało tylko z niewydolnością lewej zastawki AV. Autorzy ci zgłaszali 70% przeżyć po 5 latach i 64% po 10 latach.

Wyjątkowa anatomia układu przewodzenia serca jest przyczyną bloku AV u 10% pacjentów z skorygowaną transpozycją. Podczas 20 obserwacji u 30–45% pacjentów samoistnie wystąpiła blokada stopnia III. Wykazano, że w tej populacji całkowita blokada występuje z częstotliwością 2% rocznie..

W trakcie jednego z badań obserwowano 12 pacjentów z izolowaną postacią CTMA w wieku od 8 miesięcy do 71 lat. Całkowitą blokadę przedsionkowo-komorową serca wykryto u 7 pacjentów w wieku od 8 do 43 lat. Jak wynika z anamnezy, przy urodzeniu nie było blokady. Czas jego pojawienia się niemal zbiegł się z apelem do instytutu. Blok serca rozwinął się w dzieciństwie tylko u 2 pacjentów. Reszta pojawiła się w drugiej, trzeciej, czwartej i piątej dekadzie życia. Wszyscy pacjenci z blokadą mają wszczepiony rozrusznik serca. U 10 pacjentów stwierdzono niewydolność systemowej zastawki AV. U 6 pacjentów było to minimalne, u 2 umiarkowane, u 2 ciężkie. U pacjentów powyżej 20. roku życia frakcja wyrzutowa komory ogólnoustrojowej była zmniejszona, z gorszymi wskaźnikami u osób starszych. Korektę niewydolności zastawki pierścieniem Carpentiera wykonano tylko u 43-letniej pacjentki. Uszkodzenie zastawki było spowodowane rozszerzeniem pierścienia włóknistego przy niezmienionych płatkach.

Zatem postępujące pogarszanie się jakości życia u chorych z izolowaną postacią CTMA jest spowodowane niewydolnością komory układowej i całkowitym blokiem AV. Połączenie tych powikłań jest przyczyną szybkiego pogorszenia parametrów hemodynamicznych, rozwoju zastoinowej niewydolności serca i zgonu..

Connolly i wsp. Badali przebieg ciąży u kobiet z podwójną niezgodnością. 22 kobiety zaszły w 60 ciąż, z których 50 zakończyło się porodem żywym. W 11 przypadkach ciąża została przerwana. Nie było zgonów związanych z ciążą.

Obraz kliniczny połączenia CTMA z CHD

Obraz kliniczny CTMA z CHD determinowany jest przez rodzaj wady i stopień zaburzeń hemodynamicznych. O oczekiwanej długości życia decydują zaburzenia hemodynamiczne. W przeciwieństwie do zwykłego izolowanego VSD w normalnym sercu, VSD z CTMA u pacjentów w pierwszym roku życia przebiega bezobjawowo. Jest to spowodowane współistniejącym nieostrym funkcjonalnym lub organicznym zwężeniem podpłucnym. W przypadku braku zwężenia i dużego VSD może rozwinąć się zastoinowa niewydolność serca, a nadciśnienie płucne rozwija się wcześnie. Z ostrym zwężeniem z sinicą, klinika przypomina tetradę Fallota. Niewydolność lewej zastawki AV objawia się w taki sam sposób, jak niewydolność mitralna w normalnym sercu.

Pacjenci często mają garb serca lub deformację piersi kurczaka. Zwykle tacy pacjenci skarżą się na duszność, kołatanie serca, szybkie zmęczenie wysiłkiem fizycznym, a czasem przeszywający ból w sercu.

Zatem CTMA jest ciężką patologią charakteryzującą się różnorodnymi objawami klinicznymi i brakiem patognomonicznych objawów. Dlatego, jak dowcipnie wyrażali się van Praagh i Warnes niezależnie od siebie, tylko warunkowo można nazwać tę wadę naprawioną.

Diagnostyka

Instrumentalne metody badawcze

Badanie pacjenta należy przeprowadzać sekwencyjnie, ujawniając charakter powstawania i umiejscowienia serca w klatce piersiowej, obecność odwrócenia komór, rodzaj połączenia komorowo-tętniczego, obecność współistniejących wad wewnątrzsercowych oraz charakter zaburzeń hemodynamicznych. Uznanie CTMA jest możliwe tylko na podstawie interpretacji całości wszystkich wyników nieinwazyjnych i inwazyjnych metod badawczych. Jednocześnie różna jest specyfika i wiarygodność różnych znaków diagnostycznych: jedne kryteria pełnią rolę pomocniczą, inne decydującą. Dlatego tak dużą wagę przywiązuje się do wszelkich metod diagnostycznych, które niosą obiektywną informację o morfologicznych i funkcjonalnych zmianach w sercu..

Elektrokardiografia.

Na powierzchniowym EKG z CTMA trzy objawy mają wartość diagnostyczną:

1) naruszenie przewodzenia i rytmu serca;

2) charakterystyczna zmiana zespołu QRS i załamka T, nieodłącznie związana z tą wadą;

3) zmiana załamka P i zespołu QRS z powodu współistniejących anomalii.

Charakterystycznym objawem CTMA jest odchylenie osi elektrycznej serca w lewo. Mechanizm takiego odchylenia osi serca w lewo nie jest do końca jasny, w każdym razie nie wskazuje na przednio-boczny blok powięziowy, ponieważ lewa gałąź pęczka Hisa znajduje się w prawej połowie serca. Odchylenie osi elektrycznej serca w lewo jest czasami łączone z kolczastym kształtem fal Q w odprowadzeniach II, III i aVF, w większości i prawdopodobnie we wszystkich odprowadzeniach klatki piersiowej.

Przeciążenie wpływa nie tylko na odchylenie osi serca, ale także na kształt zespołu QRS. W przypadku ciężkiego zwężenia tętnicy płucnej z nienaruszoną przegrodą międzykomorową w odprowadzeniach V1 qR i V6 rS mogą pojawić się objawy EKG. Nieograniczający VSD z dużym lewostronnym bocznikiem jest połączony z ekwibifazowym kompleksem RS w odprowadzeniu V3-4 oraz ze wzrostem załamków R bez załamków Q w odprowadzeniu V5-6. Dodatnie załamki T są rejestrowane we wszystkich odprowadzeniach klatki piersiowej w ponad 80% przypadków, co jest konsekwencją umiejscowienia odwróconych komór „obok siebie”.

Ponad 75% pacjentów z CTMA wszystkich kategorii wiekowych ma blok przedsionkowo-komorowy o różnym nasileniu - od wydłużenia odstępu PQ, przejściowy blok 2: 1, aż do całkowitego bloku AV. Stopień zablokowania może zmieniać się w czasie u tego samego pacjenta..

W przeciwieństwie do normy, w przypadku CTMA, w wyniku odwrócenia prawej i lewej gałęzi pęczka Hisa, pobudzenie przegrody międzykomorowej rozprzestrzenia się z prawej strony na lewą iz tyłu do przodu, stąd załamek Q w odprowadzeniu V5-6 jest nieobecny i bardzo często jest rejestrowany w odprowadzeniu V1-3..

Fonokardiogram.

W CTMA II ton często nie ma drugiej składowej, co wskazuje na bardziej synchroniczny skurcz komór, w przeciwieństwie do normalnego serca, i jest to charakterystyczny objaw tej wady.

RTG.

Badanie rentgenowskie pozwala podejrzewać skorygowaną transpozycję dzięki charakterystycznej konfiguracji cienia sercowego. Ze względu na lewostronne umiejscowienie aorty lewy kontur wiązki naczyniowej jest przedstawiony linią ciągłą, łuki I i II nie są zróżnicowane. Na uwagę zasługuje nieokreślona pozycja wierzchołka serca.

W przypadku ciężkiej niewydolności ogólnoustrojowej zastawki AV wielkość serca gwałtownie wzrasta. Wzmocniony wzór pól płucnych jest wynikiem zastoju w krążeniu płucnym. Charakterystyczną cechą CTMA jest wąska wiązka naczyniowa. U większości pacjentów dochodzi do powiększenia lewego przedsionka w postaci dużej kulistej formacji w wyniku niewydolności komory tętniczej.

Echokardiografia.

Badanie echokardiograficzne pozwala na trafne wczesne rozpoznanie CTMA. W kompleksie metod diagnostycznych echokardiografia stała się głównym narzędziem tej wady.

Diagnostyka EchoCG kardiologicznych CTMA polega na identyfikacji inwersji komór na podstawie charakterystycznych cech morfologicznych:

umiejscowienie zastawki mitralnej z przodu i zastawki trójdzielnej z tyłu;

lewe położenie aorty w stosunku do pnia płucnego;

obecność przegrody międzykomorowej, która wyklucza pojedynczą komorę serca.

Morfologicznie lewą komorę charakteryzuje obecność zastawki AV, która przyczepia się do przegrody międzykomorowej na wyższym poziomie w porównaniu z drugą zastawką AV. Zastawka posiada dwie klapy i dwie spoidło. Podczas rozkurczu często obserwuje się objaw pyska ryby. Zastawka charakteryzuje się sparowanym układem mięśni brodawkowatych i cięciw, które są przymocowane wyłącznie do wolnej ściany komory, która ma konfigurację owalną lub eliptyczną, a także włókniste połączenie między zastawką AV a wielkim naczyniem.

Lewa zastawka AV ma trójkątny kształt z trzema spoidłami, wieloma chaotycznie położonymi mięśniami brodawkowatymi z przyczepem cięciwy do przegrody międzykomorowej. Komora ma kształt sierpa, z szorstkimi beleczkami na wierzchołku i środkowym grzbietem. Pomiędzy zastawką a wielką tętnicą nie ma mostka włóknistego.

Podczas badania głównych tętnic ocenia się ich względne położenie, a także miejsce pochodzenia. W normalnym sercu istnieje spiralny związek lub przecięcie głównych tętnic. Odcinki echa aorty i pnia tętnicy płucnej wyznacza się wzdłuż krótkiej osi. W przypadku CTMA obwód aorty znajduje się z przodu i po lewej stronie pnia tętnicy płucnej. Zmodyfikowana długoosiowa echokardiografia 2D wykazuje równoległe ułożenie wielkich tętnic.

Ubytek przegrody międzykomorowej zwykle nie jest uciskowy i okołobłoniaste. Zajmuje częściowo przegrody drogi odpływu komory. W przypadku echokardiografii 2D czasami trudno jest określić morfologiczny typ ALS, ale można zidentyfikować niedrożność spowodowaną włóknistą błoną lub ruchomą włóknistą zastawką. Może również zdiagnozować zwężenie zastawki płucnej.

Angiokardiografia i cewnikowanie serca.

Cewnikowanie serca i angiokardiografia jam serca może określić nieprawidłową architekturę serca, wyjaśnić współistniejące wady wewnątrzsercowe i uzyskać dane dotyczące stanu hemodynamiki.

Podczas wykonywania cewnika odnotowuje się jego charakterystyczne położenie w pniu płucnym, co wynika ze szczególnej zależności między sekcją dopływową i wyjściową komory żylnej. Tylna przyśrodkowa pozycja cewnika jest użyteczną wskazówką, ale nie stanowi całkowitego potwierdzenia CTMA..

Cewnikowanie żylne serca, które z dużą dokładnością określa lokalizację żyły głównej dolnej i prawego przedsionka, pozwala na różnicowanie z izomerią przedsionków. Brak żyły głównej dolnej z kontynuacją azygo, obecność obustronnej żyły głównej górnej, wykrycie TADLV wskazuje na izomię przedsionkową, co wyklucza rozpoznanie CTMA.

Identyfikację prawego i lewego przedsionka przeprowadza się poprzez określenie morfologii cienia przedsionkowego, ale głównie na podstawie morfologii przydatków przedsionkowych. Prawy przedsionek jest wydłużony, a jego małżowina ma charakterystyczny trójkątny kształt z szeroką podstawą i tępym wierzchołkiem. Lewe atrium ma trójkątny kształt z płaskim dachem, w przeciwieństwie do prawego; ucho jest wydłużone, w kształcie palca, z wąskimi ustami.

Relacja między komorami zmienia się w zależności od stopnia rotacji serca. W selektywnej angiokardiografii wyraźnie widać oznaki inwersji opuszkowo-komorowej. W projekcji przednio-tylnej komora żylna ma owalny kształt, gładkie kontury wewnętrzne i ogonową wypukłość w kierunku wierzchołka serca, czyli objawy charakterystyczne dla lewej komory. Z niego kontrastuje się tułów płucny, umiejscowiony przyśrodkowo. W projekcji bocznej komora żylna znajduje się z przodu, a jej sekcja wydalnicza i pień płucny skierowane są do tyłu.

Komora ogólnoustrojowa w projekcji przednio-tylnej ma kształt gruszki z wyraźną beleczkowatą powierzchnią wewnętrzną, a także stożkową sekcję wylotową i grzbiet nadkomorowy, tj. objawy charakterystyczne dla prawej komory. Aorta wstępująca odchodzi od komory systemowej, która zajmuje skrajnie lewą pozycję i tworzy lewy łuk.

Otwór aorty jest oddzielony od reszty komory przez odcinek lejowy i znajduje się wyżej niż w normalnym sercu. Wstępująca część aorty tworzy górny odcinek wzdłuż lewego konturu serca. Ujście tętnicy płucnej znajduje się znacznie niżej niż w zdrowym sercu. Widoczny jest lustrzany układ naczyń wieńcowych.

W rzucie bocznym część napływowa komory systemowej znajduje się z tyłu, część odpływowa jest skierowana do przodu, a część wstępująca aorty z przodu. Oba główne naczynia biegną równolegle, zastawka płucna znajduje się poniżej zastawki aortalnej.

Pojawia się potrzeba wykonania angiokardiografii w celu rozpoznania nadciśnienia płucnego i określenia wartości PVR, a także rozpoznania deformacji odgałęzień tętnicy płucnej po operacjach przetokowych..

Leczenie przedoperacyjne i wskazania do operacji

Noworodki z zależnym od przewodu płucnego przepływem krwi wymagają natychmiastowego rozpoczęcia wlewu prostaglandyn w celu utrzymania drożności przewodu tętniczego do momentu zespolenia układowo-płucnego. Podobne kroki podejmuje się u niemowląt z ciężką koarktacją aorty lub przerwanym łukiem. Rokowanie w tej podgrupie dzieci jest znacznie mniej korzystne ze względu na predyspozycje do anatomicznych i czynnościowych zaburzeń systemowej zastawki AV. Przepisywanie digoksyny jest jeszcze bardziej uzasadnione w tej kategorii chorych niż u chorych z prawidłowym sercem..

Zespolenie układowo-płucne jest wskazane w przypadku ciężkiej sinicy lub hipoplazji jednej z komór w celu dalszego stopniowego leczenia czynnościowo pojedynczej komory. W przypadku dużego VSD i zastoinowej niewydolności serca wskazane jest zwężenie tętnicy płucnej w celu opóźnienia operacji korekcyjnej. Ciężkiej niedomykalności zastawki trójdzielnej z reguły nie próbuje się korygować w okresie niemowlęcym ze względu na jej niską skuteczność, potrzebę protetyki i duże ryzyko operacyjne. Odpowiednią interwencją jest korekcja anatomiczna poprzez podwójne przełączanie na poziomie tętniczym i przedsionkowym.

Międzynarodowy standard taktyki chirurgicznej to radykalna interwencja w pierwszym lub drugim roku życia z powodu progresji sinicy i niedomykalności zastawki trójdzielnej.

Chirurgiczne leczenie transpozycji dużych naczyń u dzieci

RCHD (Republikańskie Centrum Rozwoju Zdrowia Ministerstwa Zdrowia Republiki Kazachstanu)
Wersja: Protokoły kliniczne MH RK - 2015

informacje ogólne

Krótki opis

Zalecana
Rada Ekspertów
RSE on REM „Republican Center”
rozwój zdrowia ”
Ministerstwo Zdrowia
i rozwój społeczny
Republika Kazachstanu
z dnia 30 września 2015 r
Protokół nr 10

Chirurgiczne leczenie transpozycji dużych naczyń u dzieci.

Transpozycja dużych naczyń jest wrodzoną wadą serca, w której aorta odchodzi całkowicie lub w dużej mierze od prawej komory, a pień płucny całkowicie lub w dużej mierze odchodzi od lewej komory. [2,3]

Kod protokołu:

Kod (y) ICD:
Pytanie 20.3 - Transpozycja wielkich statków
Pytanie 20.3 - Niezgodne połączenie przedsionkowo-komorowe.
Q20.5 Niezgodne połączenie komorowo-przedsionkowe.
Q25.8 - Inne wrodzone wady rozwojowe dużych tętnic
Q21.0 - Ubytek przegrody międzykomorowej
Q21.1 Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej
Q25.0 Przetrwały przewód tętniczy

Skróty użyte w protokole:

AV - przedsionkowo-komorowe
AoK - zastawka aortalna
HIV - ludzki wirus niedoboru odporności
CHD - wrodzone wady serca
VSD - ubytek przegrody międzykomorowej
DOS z trzustki - - podwójne wydzielanie naczyniowe z prawej komory
IR - sztuczne krążenie
ELISA –- Immunoassay
CoA - koarktacja aorty
CT - tomografia komputerowa
MRI - rezonans magnetyczny
LA - tętnica płucna
PH - nadciśnienie płucne
PDA - otwarty przewód tętniczy
LVOTO - niedrożność drogi odpływu z lewej komory
Z oo - otwarte owalne okno
TMS - transpozycja wielkich statków
EKG - elektrokardiogram
Echokardiografia - echokardiografia
D-TMS - prosta transpozycja wielkich statków
L-TMA - poprawiona transpozycja wielkich naczyń
PVR –- płucny opór naczyniowy
SVR - układowy opór naczyniowy
Alt - aminotransferaza alaninowa
AST - - aminotransferaza asparaginianowa
Qp/ Qs - stosunek płucnego do ogólnoustrojowego przepływu krwi

Data opracowania protokołu: 2015 r.

Kategoria pacjenta: dzieci.

Użytkownicy protokołu: kardiochirurdzy dziecięcy, kardiolodzy dziecięcy, neonatolodzy, pediatrzy.

Uwaga: W niniejszym protokole zastosowano następujące klasy zaleceń i poziomy dowodów:
Klasy zaleceń:
Klasa I - korzyści i skuteczność metody diagnostycznej lub leczenia są udowodnione i / lub powszechnie uznane
Klasa II - sprzeczne dane i / lub rozbieżne opinie na temat korzyści / skuteczności leczenia
Klasa IIa - dostępne dane wskazują na korzyść / skuteczność leczenia
Klasa IIb - mniej przekonująca korzyść / skuteczność
Klasa III - dostępne dowody lub ogólna opinia sugerują, że leczenie nie jest pomocne / nieskuteczne, aw niektórych przypadkach może być szkodliwe

IWysokiej jakości metaanaliza, systematyczny przegląd RCT lub duże RCT z bardzo niskim prawdopodobieństwem (++) błędem, których wyniki można uogólnić na odpowiednią populację.
WWysokiej jakości (++) systematyczny przegląd badań kohortowych lub badań kliniczno-kontrolnych wysokiej jakości (++) badań kohortowych lub kliniczno-kontrolnych z bardzo niskim ryzykiem błędu systematycznego lub RCT z niskim (+) ryzykiem błędu systematycznego, który można uogólnić na odpowiednią populację.
ZBadanie kohortowe lub kliniczno-kontrolne lub kontrolowane bez randomizacji z niskim ryzykiem błędu systematycznego (+).
Wyniki których można uogólnić na odpowiednią populację lub RCT z bardzo niskim lub niskim ryzykiem błędu systematycznego (++ lub +), których wyników nie można bezpośrednio rozszerzyć na odpowiednią populację.
reOpis serii przypadków lub niekontrolowane badania lub ekspertyzy.
GPPNajlepsza praktyka farmaceutyczna.

- Profesjonalne podręczniki medyczne. Standardy leczenia

- Komunikacja z pacjentami: pytania, informacje zwrotne, umówienie wizyty

Pobierz aplikację na ANDROID / iOS

- Profesjonalni przewodnicy medyczni

- Komunikacja z pacjentami: pytania, informacje zwrotne, umówienie wizyty

Pobierz aplikację na ANDROID / iOS

Klasyfikacja

Klasyfikacja: [19]
Całkowita transpozycja wielkich tętnic (d-TMA) jest nieprawidłowością połączenia komorowo-tętniczego, w której na tle przedsionka solitus aorta odchodzi od anatomicznie prawej komory, a tętnica płucna od anatomicznie lewej komory.
Klasyczny kompletny TMS nazywany jest transpozycją D, w którym aorta znajduje się z przodu i po prawej stronie pnia płucnego. Całkowita transpozycja wielkich tętnic stanowi 5–7% wszystkich CHD; częściej obserwuje się go na męskich ulicach (stosunek mężczyzn i kobiet z tą wadą wynosi 3: 1)

W zależności od kombinacji TMS z współistniejącymi anomaliami wyróżnia się cztery główne typy defektów:
· Transpozycja głównych tętnic z nienaruszoną przegrodą międzykomorową (transpozycja prosta) (50%);
· Transpozycja głównych tętnic z VSD;
· Transpozycja głównych tętnic z nienaruszonym IVS / VSD i LVOTO (CoA, pęknięcie łuku aorty);
TMS ze zwężeniem VSD i LA.

Klasyfikacja rodzajów wyładowań z tętnic wieńcowych:
Klasyfikacja Leiden anatomii wieńcowej w D-TMS
Ta klasyfikacja definiuje zatoki aorty, od których odchodzą trzy główne tętnice wieńcowe. Dwie zatoki aortalne Valsalvy, sąsiadujące z przegrodą aortalno-płucną, znajdują się naprzeciwko odpowiednich zatok tętnicy płucnej, aw 99% przypadków zawierają ujście tętnic wieńcowych. Nazywa się je sinusami „przegrodowymi” lub „skierowanymi”..
Zgodnie z konwencją zatoki wieńcowe są zwykle oznaczane liczbami:
· Zatoka 1 - przylegająca do tętnicy płucnej po lewej stronie;
Sinus 2 - przylega do tętnicy płucnej po prawej stronie.
Jeśli główne tętnice znajdują się w projekcji przednio-tylnej, zatoki przegrody są skierowane w lewo i prawo.
Jeśli tętnice znajdują się obok siebie, zatoki skierowane są odpowiednio do przodu i do tyłu..
Jeśli aorta znajduje się z przodu i po prawej stronie tętnicy płucnej (typowy związek w TMA), zatoki przegrody są przednio-tylne i tylne po prawej stronie..
Zatoka
Zatoka 1 - przylegająca do tętnicy płucnej po prawej stronie obserwatora;
Zatoka 2 - przylegająca do tętnicy płucnej po lewej stronie obserwatora.

Tętnice wieńcowe:
Prawa tętnica wieńcowa (RCA);
Tętnica zstępująca przednia (LAD);
Tętnica obwodowa (CX).
Litera A oznacza odejście większości gałęzi ze wspólnego statku, średnik (;) - osobny wyjazd.

DODATKOWY OPIS KLASYFIKACJA:

Przejście głównych gałęzi tętnic wieńcowych
Według epicard:
Przednia A: gałęzie znajdują się przed aortą;
Tylny A: gałęzie biegną za tętnicą płucną;
Pomiędzy A: gałęzie przechodzą między głównymi tętnicami (zwykle śródścienne).
Nietypowy wyjazd:
· Spoidło A: ujście wieńcowe znajduje się blisko spoidła zastawki;
· Oddzielne: oddzielne źródła dwóch gałęzi, z jednej zatoki aorty;
Odległe lub dystalne: odejście tętnicy okalającej i tylnej zstępującej jako dystalne rozwidlenie prawej tętnicy wieńcowej.

Lokalizacja aorty w stosunku do tętnicy płucnej:
Prawo lub przód, lewa strona, obok siebie, tył.
Najczęstszy wariant anatomii tętnic wieńcowych; 1LCx2R
Wskazania do hospitalizacji: obecność wrodzonej wady serca z zaburzeniami hemodynamicznymi

Diagnostyka

Lista podstawowych i dodatkowych środków diagnostycznych:

Podstawowe (obowiązkowe) badania diagnostyczne:
· Oznaczanie całkowitych przeciwciał przeciwko HBsAg wirusa zapalenia wątroby typu B w surowicy krwi metodą ELISA;
· Oznaczanie całkowitych przeciwciał przeciwko wirusowi zapalenia wątroby typu C w surowicy krwi metodą ELISA;
· Badania nad czynnikiem wywołującym salmonellozę, czerwonkę, dur brzuszny;
· Badanie bakteriologiczne odchodów w kierunku patogennej i oportunistycznej mikroflory;
· Badanie kału dla jaj pasożytów;
· RTG narządów klatki piersiowej w jednej projekcji;
Wymaz z gardła na patologiczną florę
· Mikroreakcja;
· Badanie krwi na obecność wirusa HIV;
· Echokardiografia;
EKG;
· Ogólna analiza moczu;
· Ogólna analiza krwi;
Biochemiczne badanie krwi: (oznaczenie całkowitego białka, glukozy, kreatyniny, mocznika, ALT, AST).

Dodatkowe badania diagnostyczne:
· Holter EKG;
· Elektroencefalografia;
CT i / lub MRI mózgu;
· TK i / lub MRI klatki piersiowej, odcinka brzucha;
USG nerek.

Echokardiografia: zgodność przedsionkowo-komorowa i niezgodność tętnic komorowych. ECHO oznaki niezgodności:
· Aorta odchodzi od trzustki, tętnica płucna od lewej komory;
· Wielkie naczynia i drogi wydalnicze komór są równoległe (wyświetlane jednocześnie bez obracania czujnika);
· Zastawki półksiężycowate znajdują się na tym samym poziomie;
Kontynuacja włóknista mitralno-płucna (+);
Komory serca są zwykle zlokalizowane, RV jest przerośnięta, badanie, poszerzenie RV, w różnym stopniu, rozszerzenie LA.
Zadania badania echokardiograficznego: ustalenie obecności niezgodnych relacji komorowo-tętniczych, orientacja przestrzenna wielkich naczyń, przejście odcinków proksymalnych tętnic wieńcowych, większość istotnych anomalii współistniejących, w tym liczba, wielkość i lokalizacja komunikacji międzykomorowej (OOO, PDA, VSD), typ anatomiczny niedrożności lewej komory nieprawidłowości zastawek przedsionkowo-komorowych, obecność wad spowodowanych naruszeniem części przegrody międzykomorowej i związanym z tym wyładowaniem obu wielkich naczyń z prawej komory z podpłucnym VSD i zwisającą tętnicą płucną.

Angiografia komputerowa / rezonans magnetyczny: w celu zdiagnozowania anatomii wady i rozpoznania współistniejącej choroby wieńcowej.

Cewnikowanie jam serca: w celu wykonania zabiegu Rashkinda i rozpoznania złożonych współistniejących wrodzonych wad serca (niedrożność LVOT). Cewnikowanie wykonuje się z pomiarem ciśnienia w lewej komorze, wyjaśnieniem szczegółów anatomicznych ubytku i specyfiką wydzieliny z tętnicy wieńcowej, pomiarem ciśnienia w tętnicy płucnej, co jest szczególnie ważne w TMS z VSD i chorobą naczyń płucnych.

Wskazania do konsultacji specjalistycznej:
Konsultacja z arytmologiem: obecność arytmii serca (napadowy częstoskurcz przedsionkowy, migotanie i trzepotanie przedsionków, zespół chorego węzła zatokowego), rozpoznana klinicznie na podstawie danych EKG i CMECG.
· Konsultacja z neurologiem: obecność epizodów drgawek, obecność niedowładów, niedowład połowiczy i innych zaburzeń neurologicznych;
· Konsultacja ze specjalistą chorób zakaźnych: obecność objawów choroby zakaźnej (wyraźny nieżyt, biegunka, wymioty, wysypka, zmiany parametrów biochemicznych krwi, pozytywne wyniki badań ELISA dla zakażeń wewnątrzmacicznych, markery zapalenia wątroby);
· Konsultacja z otorynolaryngologiem: krwawienia z nosa, objawy infekcji górnych dróg oddechowych, zapalenie migdałków, zapalenie zatok;
· Konsultacja hematologa: obecność anemii, trombocytozy, trombocytopenii, zaburzeń krzepnięcia, innych nieprawidłowości hemostazy;
Konsultacja nefrologa: dostępność danych dotyczących ZUM, objawy niewydolności nerek, zmniejszenie ilości oddawanego moczu, białkomocz.

Leczenie

· Pacjenci z podejrzeniem TMS;
· Chirurgiczne leczenie patologicznej hemodynamiki (przywrócenie prawidłowej hemodynamiki);
· Kompleksowe badanie;
· Ustalenie trafnej diagnozy;
· Definicja kryteriów operatywności;
· Wybór metody leczenia operacyjnego;
Chirurgia, postępowanie pooperacyjne.

Wskazania i przeciwwskazania do zabiegu:

Wskazania do zabiegu / interwencji:
Pacjenci ze zdiagnozowaną transpozycją wielkich naczyń.

Przeciwwskazania do zabiegu / interwencji:
Hipoplazja komory układowej (lewej), nie usunięta w poprzednim etapie przygotowawczym (zwężenie ALA).

Wymagania dotyczące zabiegu / interwencji:
Zabiegi TMS są wykonywane na oddziale chirurgicznym lub w ośrodku wyposażonym zgodnie ze standardami wyposażenia oddziałów chirurgicznych, zatwierdzonymi zgodnie z ustaloną procedurą.
Wymagania dotyczące reżimu sanitarnego i antyepidemicznego:
Środki bezpieczeństwa i reżim antyepidemiologiczny zgodnie z Przepisami sanitarnymi „Wymagania sanitarno-epidemiologiczne dla zakładów opieki zdrowotnej”, zatwierdzonymi przez Rząd Republiki Kazachstanu z dnia 17 stycznia 2012 r. Nr 87.

Wymagania sprzętowe:
Wymagania dotyczące głównej listy wyposażenia organizacji medycznej, w której przeprowadzane są operacje dla TMS

N p / pImię
1Aparat do hemodializy i hemodiafiltracji
2Maszyna płuca serce
3Odśrodkowa pompa krwi
4Układ cyrkulacji adsorbentu molekularnego
pięćMaszyna do pozaustrojowego natleniania membranowego (ECMO)
6Ultrasonograf klasy eksperckiej z dopplerem
7Tomograf komputerowy
8Rezonans magnetyczny
dziewięćAngiograph
dziesięćSystem oczyszczania krwi i autotransfuzji
jedenaścieStacjonarne aparaty rentgenowskie
12Mobilny system rentgenowski

Wymagania dotyczące materiałów eksploatacyjnych:
Sterylne jednorazowe materiały eksploatacyjne:
· Kaniule do IC;
· Syntetyczne nici monofilamentowe;
· Przędze powlekane polimerem (tereftalan etylenu);
Szew wieloniciowy wykonany z syntetycznego kopolimeru zawierającego 90% glikolidu i 10% L-laktydu, drut tytanowy.
Niektóre formy TMS wymagają:
Biologiczne przewody zawierające zawory.

Wymagania dotyczące leków:
Leki: dożylna infuzja leków prostaglandyny E.1 w celu zapobieżenia zamknięciu PDA.
· Korekta kwasicy metabolicznej;
· Korekta hipoglikemii;
Korekta hipokalcemii.

Leczenie:
W pierwszym etapie wykonywany jest ciągły wlew prostaglandyny E1 (z szybkością 0,01 - 0,04 μg / kg / min), aby zapobiec zamknięciu przewodu tętniczego. Jest to szczególnie ważne w przypadku TMS z VSD i niedrożnością drogi odpływu z lewej komory. Podczas cewnikowania serca u noworodków z ciężką hipoksemią wykonuje się atrioseptostomię balonową Rashkinda.
Zabieg uznawany jest za skuteczny, po którym wysycenie wzrosło o 10% lub więcej i nie rozwija się kwasica metaboliczna. Pośrednimi oznakami udanego zabiegu są: wzrost przepływu przez komunikację międzyprzedsionkową, określany za pomocą kolorowego Dopplera, pojawienie się pływających krawędzi przegrody w otworze, zmiana względnej wielkości przedsionków.
Korekta kwasicy metabolicznej wodorowęglanem sodu.
Wraz z rozwojem obrzęku płuc i ciężkiej hipoksemii, jeśli to konieczne, pacjent jest przenoszony na sztuczną wentylację.
W przypadku sztywnej przegrody międzyprzedsionkowej można zastosować atrioseptostomię nożową lub poszerzenie otworu balonem wysokociśnieniowym.
Należy zauważyć, że aktywne stosowanie prostaglandyn w warunkach małej komunikacji międzyprzedsionkowej może być niebezpieczne. Wynika to z faktu, że dużemu wydzielaniu przez PDA, prowadzącemu do zwiększonego powrotu krwi z płuc do lewego przedsionka, towarzyszy niewystarczające opróżnianie tego ostatniego i jest obarczone rozwojem obrzęku płuc..

Środki mające na celu złagodzenie objawów niewydolności krążenia: normalizacja rzutu serca:
Diuretyki:
w przypadku niewydolności krążenia - furosemid 1-3 mg / kg / dobę w 3 dawkach podzielonych z przejściem na triamteren 1-3 mg / kg / dobę lub weroshpiron 2-4 mg / kg / dobę;

Glikozydy nasercowe:
w przypadku niewydolności krążenia II lub więcej stopnia - digoksyna w dawce podtrzymującej 0,006-0,008 mg / kg / dobę w 2 dawkach po 12 godzinach;

Inhibitory enzymu konwertującego angiotensynę:
zmniejszenie napięcia obwodowego, zmniejszenie obciążenia następczego:
Kaptopryl 0,05 - 0,5 mg / kg / dobę dla dzieci poniżej 6 miesiąca życia, dzieci powyżej 6 miesiąca życia 0,5-2,0 mg / kg / dobę w 3 dawkach podzielonych;
Enalapril (enam) 0,1-0,5 mg / kg / dobę w 2 dawkach podzielonych.

Terapia antybakteryjna:
z uwzględnieniem chorób współistniejących, zastoinowego zapalenia płuc (preferowane przepisywanie cefalosporyn 2-3 pokoleń, ewentualnie w połączeniu z aminoglikozydami), a następnie przejście na antybiotykoterapię doustną.

W ciężkich przypadkach zastosowanie rezerwowych antybiotyków: imipenemu, karbipenemu, wankomycyny, cyprofloksacyny, makrolidów.

Penicyliny „chronione” (amoksiklav, augmentyna w dawce 20-50 mg / kg dziennie) w 2-3 dawkach doustnie;

Makrolidy: spiramycyna 1,5 mln E. / 10 kg / dzień - 2 razy dziennie; sumamed w dziennej dawce 10 mg / kg w 1. dniu przyjmowania, 5 mg / kg od 2. do 5. dnia przyjmowania, w ciągu 3-5 dni);

Cefalosporyny II-III generacji w dawce dziennej 70-100 mg / kg dziennie (cefuroksym, ceftazydym, ceftriakson, cefaperazon, cefotaksym) - 2 razy dziennie, iv, i.m
„Chronione cefalosporyny” - sulfperazon 20–40 mg / kg;
Cefalosporyny IV generacji - maxipim - 70-100 mg / kg dziennie - 2 dawki, dożylnie lub domięśniowo;

Aminoglikozydy: gentamycyna 2-4 mg / kg dziennie w 2 dawkach podzielonych, najlepiej i / m nie więcej niż 7 dni, amikacyna 10-15 mg / kg dziennie w 2 dawkach i / m lub i / v - pod kontrolą wydalania moczu, poziom mocznika, kreatynina we krwi, monitorowanie słuchu;

Karbopenemy: meropenem - 15-20 mg / kg - 3-4 razy dziennie dożylny strumień lub kroplówka, tienam - 15-20 mg / kg dziennie co 6-8 godzin dożylny strumień i kroplówka

Glikopeptydy: (wankomycyna) 15-30 mg / kg.

Główne leki stosowane w leczeniu noworodków z dużą transpozycją naczyń:

Nie.imię
lek
formularz
wydanie
dawkowanieTrwanie
podanie
1Środki rozszerzające naczynia:
Alprostadilliofilizat
dla
gotowanie
napar
rozwiązanie,
1 ampułka - 20 mcg
0,01 - 0,1
μg / kg / min,
przez
miareczkowanie
10 dni
0,1 - 0,2
μg / kg / min wg
miareczkowanie
na ścisłych wskazaniach
(rekanalizacja farmakologiczna
OAP
2.Leki kardiotoniczne:
Dobutamina
chlorowodorek
rozwiązanie dla
napar,
1 butelka
50 ml / 250 mg
5-15 μg / kg / min10 dni
dopamina
chlorowodorek
Koncentrat do przygotowania roztworu do
napar
1 ml / 5 mg
1 ampułka - 5 ml
2-20 μg / kg / min10 dni
3.Diuretyki
furosemid1 ampułka 10 mg0,5 - 1 mg / kg
pojedyncza dawka
3-4 razy
na dzień
10 dni
spironolakton1 t. 25 mg2-4 mg / kg / dzień10 dni
4.Inhibitory ACE
kaptopril1 t. 25 mg0,1-0,5
mg / kg / dzień
10 dni
enalapril1 t. 2,5 mg0,1 - 0,5
mg / kg / dzień
10 dni
pięć.blokery receptorów adrenergicznych
karwedilol1 t. 6,25 mg0,1 -0,8
mg / kg / dzień
10 dni
propranolol1 t. 10 mg1 mg / kg / dzień10 dni
6.Glikozydy nasercowe
digoksyna1 t. 250 mcgdawki
przedstawione w
tabela nr 5
10 dni
7.roztwory do infuzji dożylnych
chlorek sodu 0,9%rozwiązanie dla
napar,
1 fl. - 100 ml,
200 ml
10 ml / kg10 dni
roztwór glukozy do
napar 5%, 10%
1 butelka - 100 ml
200 ml
10 ml / kg10 dni
wodorowęglan sodu
4%
rozwiązanie dla
zastrzyki,
1 ampułka - 20 ml
dawkowanie
zgodnie z wynikami
Poziom kwasowości we krwi
przez
wymagania
4.Leki przeciwbakteryjne
Cefazolina100 mg / kg dziennie
W 2-4 dawkach IV
10 dni
Cefuroksym100 mg / kg dziennie w 2-4 dawkach i.v.10 dni
Fortum100 mg / kg / dzień10 dni
Amikacin10-15 mg / kg / dzień
W 2 wlewach dożylnych
7-10 dni
pięć.Diuretyki
Furosemid0,5 - 1 mg / kg
pojedyncza dawka 3-4 razy dziennie
14 dni
Veroshpiron2-4 mg / kg dziennie w 2 dawkach podzielonych
doustnie
o 8.00, o 12.00
14 dni
6.Inhibitory ACE
kapoten 1 t. 25 mg0,1-0,5 mg / kg c
dzień w 3 przyjęciach
14 dni
enap 1 t. 2,5 mg0,1-0,5 mg / kg /
dzień
14 dni
7.blokery - receptory β-adrenergiczne
karwedilol0,1-0,8 mg / kg c
dzień przy przyjęciu 2
14 dni
anaprilin1 mg / kg / dobę w 3 dawkach podzielonych14 dni
metoprolol5 mg / kg / dobę w 2 dawkach podzielonych14 dni
8.Rozwiązania dla
wlew dożylny
Fiz. Rr10 ml / kg14 dni
Glukoza 10%10 ml / kg14 dni
Aminoplasmal14 dni;
Wodorowęglan soduObliczenie dla
oparty na równowadze kwasowo-zasadowej
Przez
wymagania

Wymagania dotyczące przygotowania pacjenta:
Świadoma pisemna zgoda pacjenta na zabieg;
Ze względu na złożoność wady chorzy z rozpoznaniem TMS bez ubytku przegrody międzykomorowej w okresie przedoperacyjnym powinni być poddani OARIT. Pacjenci z TMS i ubytkiem przegrody międzykomorowej z dobrym wypisem na poziomie wady - możliwy pobyt w okresie przedoperacyjnym na oddziale kardiochirurgii w przypadku stabilnego stanu wyjściowego.

Bezpośrednie przygotowanie przedoperacyjne:
Hospitalizacja jest możliwa, zarówno rutynowo, jak i przez karetkę lotniczą.
· Zaprzestanie przyjmowania pokarmów i płynów (co najmniej 6 godzin przed rozpoczęciem operacji);
Instalacja cewników wewnątrznaczyniowych.

Korzyści znieczulające:
· Premedykacja jest przeprowadzana z uwzględnieniem choroby podstawowej;
Monitorowanie stanu pacjenta: EKG (3 odprowadzenia), HR, SpO2, IBP, CVP, pulsoksymetria, temperatura pacjenta; kapnografia, echokardiografia przezprzełykowa); pulsoksymetria mózgowa.
Znieczulenie / indukcja indukcyjna:
- narkotyczne leki przeciwbólowe (fentanyl 5-10 mcg / kg i.v.);
- środki uspokajające (diazepam 0,3-0,5 mg / kg iv);
- środki zwiotczające mięśnie (arcuron 0,08 mg / kg iv);
- po wprowadzeniu środków zwiotczających mięśnie;
· Intubację tchawicy wykonuje się rurką w zależności od wieku i charakterystyki górnych dróg oddechowych. Kontrola pozycji rurki może być przeprowadzona klinicznie - osłuchiwanie i bronchoskopia światłowodowa - „złoty standard”.
Znieczulenie podstawowe: narkotyczne leki przeciwbólowe (fentanyl 10-15 μg / kg / godzinę i.v. przy miareczkowaniu), znieczulenie wziewne (sewofluran), znieczulenie niskoprzepływowe do 2 l / min.
Podczas operacji - propofol 3-8 mg / kg / h IV, rozluźnienie mięśni - Arcuron 0,08 mg / kg IV co 60-90 minut.

Leki z wyboru do znieczulenia:
- fentanyl 5-10 mcg / kg i.v.
- izofluran i desfluran
- arcuron 0,08 mg / kg IV co 60-90 min.
Tryb wentylacji mechanicznej ma na celu normalizację składu gazów krwi: normowentylacja, objętość oddechowa - 6-8 ml / kg idealnej masy ciała, I: E / 1: 2, PEEP - 5-7 cm słupa wody, ze wzrostem FiO2 - 80- 100% w początkowej fazie operacji, kapnografia - normokapnia;
Terapia infuzyjna ma na celu utrzymanie odpowiedniej wolemii, odpowiedniego koloidalnego ciśnienia osocza, uzupełnienie ubytku erytrocytów, czynników krzepnięcia i płytek krwi: preparaty krwi - masa erytrocytów 5-20 ml / kg, FFP 5-20 ml / kg ml, koncentrat płytek 1-2 dawki.
· Docelowe wartości Нв nie mniejsze niż 130 g / l, roztwory krystaloidów, możliwe jest stosowanie roztworów koloidalnych przy hipowolemii pod kontrolą centralnego ciśnienia żylnego;

Główny etap operacji odbywa się w warunkach sztucznego krążenia..
Kaniulacja: centralna
Heparyna 300 U / kg przed kaniulacją do IC, kontrola ABC podczas operacji IC.
Wsparcie kardiotoniczne lekami inotropowymi:
Norepinefryna 0,02-0,5 mcg / kg / min;
Epinefryna 0,02-0,3 mcg / kg / min;
Dopamina 3-15 μg / kg / min;
Dobutamina 3-15 mcg / kg / min;
Milrinon 0,1-0,5 mcg / kg / min;
Simdax 0,2 μg / kg / min;
Fenylefryna.
Po zakończeniu hemostazy chirurgicznej heparyna jest neutralizowana siarczanem protaminy pod kontrolą aktywowanego czasu krzepnięcia. Inhibitory fibrynolizy (kwas traneksamowy).
Wlew świeżo mrożonego osocza (5-20 ml / kg), krioprecypitat, trombomasa, uzupełnienie krwi świeżą masą erytrocytów przeprowadza się ściśle według wskazań (zgodnie z rozporządzeniem nr 666 Ministerstwa Zdrowia Republiki Kazachstanu „W sprawie zatwierdzenia Nomenklatury, Zasady pozyskiwania, przetwarzania, przechowywania, sprzedaży krwi i jej składników, a także Zasady przechowywania, transfuzji krwi, jej składników i preparatów ”oraz załączniki do niej).

Leczenie krwawienia kokulopatycznego:
Octaplex 0,9-1,9 ml / kg, maksymalna pojedyncza dawka 500 jm (20 ml Octaplex). Obliczenie wymaganej dawki do leczenia jest głównie empiryczne, oparte na obliczeniu, że odpowiednio 1ME czynnik II lub czynnik X na 1 kg / masy ciała zwiększa aktywność osoczowego czynnika II lub Hna 0,02 i 0,017 IU / ml.
Eptacog alpha: początkowa dawka 90 mcg / kg, którą podaje się po 2 godzinach, a następnie lek podaje się w odstępach 2-3 godzinnych w ciągu pierwszych 24-48 godzin, w zależności od zabiegu i stanu klinicznego pacjenta.

Leczenie nadciśnienia płucnego:
· Tlenek azotu 10-40 ppm pod kontrolą płytek krwi i metHb;
Inhalacja Iloprostu 2,5-10 mcg 4 razy dziennie.

Profilaktyka antybiotykowa:
Środki przeciwbakteryjne.
Cefalosporyny II, III generacji jako podstawowa antybiotykoterapia. Karbopenemy są przepisywane w zależności od wyników posiewów bakteryjnych pacjenta.
Leki przeciwgrzybicze:
· Kompleks lipidów amfoterycyny B, inhalacja, przez nebulizator, 50 mg / dobę dla pacjentów ekstubowanych, 100 mg / dobę dla pacjentów intubowanych. W ciągu 4 dni po przeszczepie, dalej w razie potrzeby.
· Nystatyna, zawiesina, 100 tys. Jednostek / ml, 5 ml 4 razy dziennie, 6 miesięcy po przeszczepie.
Worykonazol 6 mg / kg dożylnie (lub 400 mg doustnie) co 12 godzin, następnie 4 mg / kg dożylnie (lub 200 mg doustnie) co 12 godzin przez 4 miesiące. po przeszczepie.

Procedura / technika interwencji: (patrz dodatek 1)
Endowaskularna balonowa septostomia przedsionkowa jest paliatywną metodą leczenia w przypadku bezwzględnych przeciwwskazań do współistniejącej patologii oraz jako metoda stabilizacji stanu dziecka przed radykalnym zabiegiem operacyjnym.
Balonowa septostomia przedsionkowa (procedura Rashkinda): wskazana, jeśli występuje restrykcyjne ASD w następującej patologii:
- ZT z nienaruszoną przegrodą międzykomorową (klasa I);
- TMS w połączeniu z VSD / PDA, jeśli korekta chirurgiczna jest opóźniona o kilka tygodni z przyczyn obiektywnych (klasa I), (gradient ciśnień między przedsionkami powyżej 6 mm Hg - komunikacja restrykcyjna) korekta chirurgiczna jako najbardziej tradycyjna metoda.

Rodzaje korekcji chirurgicznej:
Korekta jednoetapowa
· TMS z nienaruszonym IVS - działanie przełącznika tętniczego;
· TMS z VSD - operacja przełącznika tętniczego + plastyka ubytku z łatą autopericardium / xenopericardium / łatą syntetyczną;
TMS ze zwężeniem VSD i PA - operacja Rastellego, REV, operacja Nikaido
TMS z LVOTO (CoA, pęknięcie łuku aorty) - rekonstrukcja łuku aorty z przełączaniem tętnic.

Dwustopniowa korekta obejmuje:
Zwężenie tętnicy płucnej (operacja Mullera, opaska) w połączeniu z nałożeniem zmodyfikowanego zespolenia układowo-płucnego / atrioseptostomii. Wskazany do inwolucji mięśnia sercowego LV w celu przygotowania LV do dalszego krążenia ogólnoustrojowego.
Powody odkładania operacji poza „bezpieczny” okres zmiany tętnicy:
· Wiek powyżej 4–8 tygodni, jeżeli ciśnienie w LV jest mniejsze niż 66% ciśnienia ogólnoustrojowego, stosunek masy lewej komory do masy prawej komory 2);
· Wskaźnik grubości tylnej ściany LV w rozkurczu (pośrednio odzwierciedla stopień wzrostu ciśnienia w LV;
· Normalny wskaźnik grubości ścianki LV -13-17 mm / m 2);
· Wskaźnik masy mięśnia sercowego LV (charakteryzuje stopień przerostu i hipoplazji LV. Prawidłowy wskaźnik masy mięśnia sercowego LV wynosi nie mniej niż 34-35 g / m 2);
· Wskaźnik ciśnienia LV / RV (odzwierciedla stopień wzrostu ciśnienia w PA i LV oraz wystarczające obciążenie LV do utrzymania krążenia ogólnoustrojowego po korekcji anatomicznej;
Dopuszczalne wartości -> 0,5-0,6 / Castaneda A.).
Wskaźnik kształtu LV (charakteryzuje geometrię LV (stosunek wielkości przednio-tylnej LV do bocznej wielkości LV w fazie skurczu) Losay J., Planche C., Lacour-Gayet F. (2002): A. 1,0 - 1,5 B. 1,5 - 2,5C.> 2,5

· Operacją z wyboru jest wyłącznik tętniczy, optymalny czas na jego wykonanie to pierwsze 2 tygodnie życia, ale nie później niż 4 tygodnie. Wczesna śmiertelność chirurgiczna w klinikach z doświadczeniem wynosi 2-5%.
5-letnie przeżycie całkowite wynosi średnio 85%.
W przypadku pominięcia momentu przełączenia tętnicy (tj. Po ukończeniu jednego miesiąca życia) można rozpocząć leczenie dwuetapowe. Polega na zwężeniu tętnicy płucnej z przeciekiem międzytętniczym lub bez, a następnie.
Przełączanie tętnicze.
· Dzieci z niekorzystną anatomią tętnic wieńcowych przechodzą operację przełączania na poziomie przedsionkowym (operacje Senninga lub Mastarda) w wieku 3–9 miesięcy. lub przełączanie tętnic z wystarczającym doświadczeniem w wykonywaniu tych operacji.

Niemowlęta z PDA.
W obecności małego PDA taktyka jest taka sama jak w przypadku IVI. Przy dużym PDA, występującym przy niewydolności serca, czas trwania operacji można wydłużyć do 2-3 tygodni. Ryzyko śmierci nie przekracza 5%.

TMS z izolowanym ALS.
· Dynamiczna niedrożność drogi odpływu lewej komory nie koliduje z przełączaniem tętnic. Ten rodzaj niedrożności ustępuje samoistnie po operacji.
Niewyrażone anatomiczne zwężenie zastawkowe lub podkorowe jest korygowane podczas operacji zmiany tętnicy bez zwiększania ryzyka chirurgicznego.
W przypadku wyraźnego ALA optymalną interwencją jest operacja Senninga, chirurgiczne usunięcie zwężenia w wieku 3-6 miesięcy.

TMS z DMZhP.
Przy małym VSD taktyka jest taka sama, jak w przypadku prostego TMA.
W przypadku dużego VSD najczęstszą praktyką jest operacja zmiany tętnicy z jednoczesnym zamknięciem VSD bez wcześniejszego zwężenia tętnicy płucnej po 2 tygodniach do 2 miesięcy. Nie zwiększa to ryzyka operacji. Dopuszczalną, ale nie najlepszą metodą jest operacja Senninga z jednoczesnym zamknięciem VSD bez zwężenia tętnicy płucnej w wieku 3 - 4 miesięcy.
· Wielokrotne VSD to szczególna, rzadka patologia. U tych pacjentów wykazano zwężenie tętnicy płucnej o 3 - 4 miesiące życia, w późniejszym okresie - operacja Fontaine'a.
· Pacjenci z dużym VSD i współistniejącym zwężeniem podaortalnym są wskazani do operacji zmiany tętnicy z wycięciem elementów zwężenia podkorowego. W przypadku rozlanej hipoplazji drogi odpływu prawej komory i pierścienia zastawki aortalnej, operacja Damus-Key-Stansel jest wskazana w skojarzeniu z Rastellivem w wieku 1–2 lat. Śmiertelność wynosi 15-30%.
W przypadku hipoplazji łuku aorty i koarktacji aorty preferowana jest jednoczesna rekonstrukcja aorty i przełączanie tętnic.
Pacjenci z dużym VSD i hipoplastyczną prawą komorą lub zastawką AV „umieszczoną na górze” nie mogą wykonać żadnej z powyższych operacji, ponieważ w pierwszym przypadku anatomia wady odpowiada funkcjonalnie pojedynczej komorze serca, aw drugim rozdzieleniu lewego i prawego serca technicznie niemożliwe. W przypadku tej opcji pokazano wczesne zwężenie tętnicy płucnej, a później operację Fontaine'a.

TMS w połączeniu z VSD i SLA.
W przypadku umiarkowanego zwężenia tętnicy płucnej taktyka jest taka sama, jak w przypadku izolowanego dużego VSD. Korektę Senninga można również zastosować w wieku 3-9 miesięcy.
W przypadku ciężkiego ALS z dużym VSD w okresie noworodkowym, w przypadku ciężkiej sinicy może być konieczne nałożenie zespolenia układowo-płucnego. W wieku 3-5 lat wykonywana jest operacja Rastelli. Obecny standard ryzyka dla tej operacji to śmiertelność około 5%. W niesprzyjających warunkach zamiast anatomicznej korekty hemodynamicznej według Fontana można wykonać w wieku 2-4 lat.
· Alternatywą dla operacji Rastellego, w której unika się zastosowania przewodu pozasercowego, jest operacja Lecompt (REV). Operacja składa się z następujących głównych punktów: resekcja lejka w celu rozszerzenia VSD, tunel międzykomorowy w celu przekierowania przepływu z lewej komory do aorty, przecięcie aorty w celu wykonania manewru Lecompt oraz bezpośrednia rekonstrukcja tętnicy płucnej do prawej komory za pomocą łatki przedniej powierzchni. Wykonywany jest w wieku 6 miesięcy. - 5 lat z takim samym ryzykiem operacyjnym jak operacja
· Operacja Rastellego składa się z następujących głównych punktów: przepływ z lewej komory przez tunel międzykomorowy kierowany jest do aorty i przywracana jest komunikacja prawa komora - tętnica płucna za pomocą przewodu zawierającego zastawkę. Pozasercowa część operacji polega na przemieszczeniu wypreparowanego pnia płucnego do przedniej ściany prawej komory. Ten manewr, w zależności od umiejscowienia pnia płucnego, wykonuje się z przecięciem aorty wstępującej lub bez (jak w operacji przełączania tętnicy)..
Operacja Nikaido, polegająca na przemieszczeniu ujścia aorty z selektywnym indywidualnym przemieszczeniem tętnic wieńcowych i dwukomorową rekonstrukcją dróg wydalniczych, proponowana do transpozycji w ALS.

Poziom trudności według podstawowej skali Arystotelesa:

Procedura/
operacja
Liczba punktów (skala podstawowa)Poziom trudnościŚmiertelnośćRyzyko powikłań
Złożoność
Działanie przełącznika tętniczego podczas przenoszenia pnia
statki
10.043.53.03.5
Działanie przełącznika tętniczego podczas przenoszenia pnia
statki w połączeniu
z plastyką ubytku przegrody międzykomorowej
11.044.03.04.0
Powstanie zmodyfikowanego zespolenia układowo-płucnego wzdłuż
Blalock-Taussig
6.322.02.02.3
Operacja Senning8.533.02.53.0
Operacja Musztarda9.033.03.03.0
Operacja Rastelli10.043.03.04.0
Procedura REV (reparation a l'etageventriculaire)11.044.03.04.0
Operacja Nikaidoh (Nikaido)
Procedura
Damus-Kay-Stansel
9.533.03.03.5
Opaska tętnicy płucnej6.022.02.02.0
Kreatura/
powiększony ubytek przegrody międzyprzedsionkowej
4.011.02.01.0


Znaczenie punktów w podstawowej skali Arystotelesa


ŚmiertelnośćRyzyko powikłań.
Długość pobytu
na OIT
Złożoność10-24 godzinyPodstawowy21–5%1-3 dniProsty35–10%4-7 dniŚredni410–20%1-2 tygodnieZnacznypięć> 20%> 2 tygodnieZwiększona


Obserwacja pooperacyjna:
Czas obserwacji chorych operowanych do końca życia z powodu TMS w odstępie 6-12 miesięcy.
Cel obserwacji: rozpoznanie możliwych powikłań w odległym okresie pooperacyjnym. Wraz z rozwojem powikłania decyzję o rodzaju leczenia podejmuje się indywidualnie..
Zapobieganie bakteryjnemu zapaleniu wsierdzia przeprowadza się zgodnie ze wskazaniami w pierwszych 6 miesiącach po chirurgicznej korekcji wady lub więcej w przypadku resztkowych przecieków w IVS.
W przypadku rejestracji w okresie pooperacyjnym krótkotrwałej przemijającej blokady przedsionkowo-komorowej konieczna jest obserwacja długoterminowa bez ograniczeń czasowych (EKG raz na 6 miesięcy, CMECG raz w roku).

Najczęstsze problemy we wczesnym okresie pooperacyjnym podczas korekcji TMS:
· Obecność rozładowania resztkowego;
· Nasilenie niewydolności serca;
· nadciśnienie tętnicze;
Naruszenie rytmu serca i przewodzenia przedsionkowo-komorowego (napadowy tachykardia przedsionkowa, migotanie i trzepotanie przedsionków, zespół chorego węzła zatokowego);
· Uszkodzenie nerwu krtaniowego nawrotowego (częściej z „niewygodną lokalizacją” przewodu).
Uszkodzenie nerwu przeponowego.
Chylothorax (występuje w wyniku uszkodzenia przewodu piersiowego). Leczenie polega na opróżnieniu jamy klatki piersiowej.
· Zespół poperikardiotomii (zapalenie osierdzia);
Wysiękowe zapalenie osierdzia.
Powikłania infekcyjne: szpitalne zapalenie płuc, zakażenie ran, bakteryjne zapalenie wsierdzia, aktywacja zakażeń przewlekłych, w tym wywoływanych przez patogeny wewnątrzkomórkowe (chlamydie, mykoplazma, CMV, HSV).
· Infekcyjne zapalenie wsierdzia;
Zaburzenia neurologiczne: encefalopatia, zespół konwulsyjny.

Późne powikłania:

Przełączanie przedsionkowePrzełączanie tętnicOperacja Rastelli
Niedrożność płucnego (5%) i układowego (5%) powrotu żylnegoNiedrożność VVO (nadkomorowa lub na poziomie gałęzi PA), nadkomorowe zwężenie aortyPrzeszkoda na poziomie przewodu PZh-LA (nieuniknione)
Resztkowy przeciek przedsionkowy (20%)Niedomykalność zastawki neoortalnejZnaczna niedrożność podaortalna (przez VSD i tunel aorto-lewej komory)
Niewydolność zastawki trójdzielnej w długim okresie po operacji (40%)Niedokrwienie mięśnia sercowegoPozostały VSD
Brak rytmu zatokowego (ponad 50%)Zapalenie wsierdziaDysfunkcja RV / LV
Częsta arytmia nadkomorowazawał, dysfunkcja komory, niedomykalność półksiężycowata.Arytmie przedsionkowe i komorowe
Zmniejszona tolerancja prawej komory (komory ogólnoustrojowej) na wysiłek fizyczny. Systemowa dysfunkcja prawej komoryNagła śmierć
Zablokowanie odpływu wzdłuż SVC, IVCKompletny blok AV
Nagła śmierć z powodu zaburzeń rytmu (3%)Zapalenie wsierdzia
Zapalenie wsierdzia
Obturacyjna choroba płuc.
Wymienione komplikacje są bardziej typowe dla operacji Musztarda


Wskaźniki skuteczności procedury / interwencji:

Wynik uznaje się za dobry, jeśli dziecko czuje się zadowalająco klinicznie, podczas osłuchiwania nie występują objawy hałasu, zgodnie z danymi ECHOKG, nie ma gradientu na neoaorcie, tętnicy pozapłucnej, dobra kurczliwość mięśnia sercowego, w przypadku współistniejącego VSD łata jest hermetyczna, nie ma płynu w osierdziu, jamach opłucnowych. Rana goi się pierwotnie.

Wynik uznawany jest za zadowalający w przypadku zadowalającego stanu zdrowia dziecka, osłuchowego, nieznacznego szmeru skurczowego na lewym brzegu mostka, zgodnie z badaniem echokardiograficznym - na neoorcie, tętnicy pozapłucnej, wady wstępnej o zadowalającej wielkości, gradientu okołopłucnego jest nieznaczny hemodynamicznie, w przypadku współistniejącej dmg. brak płynu w osierdziu, jamach opłucnowych.

Wynik uważa się za niezadowalający, jeśli poradnia leczenia niewydolności serca utrzymuje się. Osłuchowe - głuchota tonów, szmery skurczowe na lewym brzegu mostka, na podstawie echokardiografii - na neoaorty występuje hemodynamicznie istotny gradient, tętnica pozapłucna, niska kurczliwość mięśnia sercowego, w przypadku współistniejącego VSD występuje ubytek szczątkowy z dużym lewostronnym przeciekiem, z niskim gradientem komorowym obecność płynu w osierdziu, jamach opłucnowych. Pokazana reoperacja.

Preparaty (składniki aktywne) stosowane w leczeniu
Alprostadil (Alprostadil)
Amikacyna (Amikacin)
Aminokwasy do żywienia pozajelitowego + Inne leki (Multimineral)
Amfoterycyna B (Amfoterycyna B)
Worykonazol (worykonazol)
Heparyna sodowa
Glukoza
Desflurane
Digoksyna (Digoksyna)
Dobutamina
Dopamina
Izofluran
Iloprost
Kaptopril (Captopril)
Karwedilol (karwedilol)
Koncentrat płytek krwi (CT)
Krioprecypitat
Levosimendan
Metoprolol (metoprolol)
Milrinone
Podtlenek azotu
Węglan sodu
Chlorek sodu
Nystatin
Norepinefryna
Bromek pipekuronium (bromek Pipekuroniyu)
Osocze świeżo mrożone
Propranolol (propranolol)
Spironolakton (spironolakton)
Kwas traneksamowy
Współczynnik krzepnięcia II, VII, IX i X w połączeniu (kompleks protrombiny)
Fenylefryna
Fentanyl (Fentanyl)
Furosemid (furosemid)
Cefazolina (Cefazolina)
Ceftazydym
Cefuroksym
Enalapril
Enalaprilat
Epinefryna
Eptakog alfa (aktywowany, 1); rekombinowany czynnik krzepnięcia VIIa)
Masa erytrocytów
Grupy leków według ATC stosowane w leczeniu
(J01DH) Karbapenemy
(J01DC) Cefalosporyny drugiej generacji
(J01DD) Cefalosporyny trzeciej generacji

Informacja

Źródła i literatura

  1. Protokoły z posiedzeń Rady Ekspertów RCHRH MHSD RK, 2015
    1. Lista wykorzystanej literatury: 1. „Kardiologia dziecięca”. Pod redakcją Yu.M. Belozerov, Moskwa "MEDpressinform" 2004 2. Wytyczne Konsensus w sprawie czasu interwencji w przypadku powszechnych wrodzonych wad serca. Indian Pediatrics 2008; 45: 117-126 3. WPROWADZENIE DO WRODZONYCH WAD SERCA Dr Duncan G. de Souza, FRCPC Clinical Assistant Professor Wydział Anestezjologii i Farmakologii University of British Columbia Vancouver, British Columbia 2008 4. Wrodzone wady serca. Poradnik dla lekarzy. Krivoshchekov E.V., Kovalev I.A., Shipulin V.M. Tomsk 2009 5. Zinkovsky M.F. Wrodzone wady serca / wyd. A.F. Vozianov. - К.: Kniga plus, 2008. –1168 str.: Chory. 6. Kirklin JW, Blackstone EH, Tchervenkov CI, Castaneda AR i The Congenital Heart Surgeons Society. Wyniki kliniczne po operacji przełączenia tętnicy w celu transpozycji. Czynniki ryzyka pacjenta, wsparcia, proceduralne i instytucjonalne. Circulation 1992; 86: 1501 7. Lavoie J., Burrows FA., Hansen D. D. Torakoskopowa chirurgia wspomagana wideo w leczeniu wrodzonych wad serca u dzieci // Anesth. Analg.-1996.-82 (3). -P.563-567. 8. Liu H.P., Chang C.H., Lin P.J., Hsieh H. C, Chang J.P., Hsieh M.J. Torakoskopowe leczenie wysiękowej choroby osierdzia: wskazania i technika // Ann. Thorac. Surg.-1994.-58 (6). - P. 1695-1697 Lupoglazoff J.M., Laborde F., Magnier S., Casasoprana A. Zamknięcie patentowego przewodu 9. Jonas RA, Giglia TM, Sanders S, et al. Szybki, dwustopniowy przełącznik tętniczy do transpozycji wielkich tętnic i nienaruszonej przegrody międzykomorowej poza okres noworodkowy. Circulation 80 (suplement I): 203, 1989. 10. Castaneda AR, Norwood WI, Jonas RA, et al: Transposition of the great arteries and nienaruszona przegroda komorowa: Anatomical repair in the neonate. Ann Thorac Surg 38: 438-443,1984. 11. Lecompte Y, Zannini L, Hazan E i in. Anatomiczna korekta transpozycji wielkich tętnic. Nowa technika bez użycia protezy. J Thorac Cardiovasc Surg 82: 629, 1981 12. Damus PS. List do redakcji. Ann Thorac Surg 20: 724, 1975 13. Kaye MP. Anatomiczna korekta transpozycji wielkich tętnic. Mayo Clin Proc 50: 638, 1975 14. Stansel HC Jr. Nowa operacja transpozycji D_loop wielkich statków. Ann Thorac Surg 19: 565, 1975. 15. Castaneda AR, Jonas RA, Mayer JE, Hanley FL. Kardiochirurgia noworodków i niemowląt, firma WB Saunders, Filadelfia, 1994.16 Lock J, Lucas RV Jr, Amplatz K, Bessinger FB Jr. Cicha jednostronna niedrożność żył płucnych: wystąpienie po chirurgicznej korekcji transpozycji wielkich tętnic. Skrzynia 197S; 73: 224-227. 17. Wernovsky C, Giglia TM, Jonas RA, Mone SM, Colan SD, Wessel DL. Kurs na oddziale intensywnej terapii po „przygotowawczym” opasaniu tętnicy płucnej i założeniu zastawki aortalno-płucnej w celu przeniesienia wielkich tętnic z niskim ciśnieniem w lewej komorze. Circulation 1992: 86 (supl. 2): 133-139. 18. Leibman J, Cullum L, Belloc NB. Historia naturalna transpozycji wielkich tętnic - anatomia oraz charakterystyka narodzin i śmierci. Circulation 1969; 40: 237-262). 19. Zinkovsky M.F. Wrodzone wady serca, 2008. –1168 str. 20. Blalock A, Hanlon C: Chirurgiczne leczenie całkowitej transpozycji aorty i tętnicy płucnej. Surg Gynecol Obstet 90: 1, 1950.21. Barratt_Boyes BG: Kardiochirurgia u noworodków i niemowląt. Circulation 44: 924-925, 1971.

Informacja

1) Gorbunov Dmitry Valerievich - Kandydat nauk medycznych JSC „National Scientific Cardiac Surgery Center” kierownik oddziału kardiochirurgii dziecięcej.
2) Ivanova-Razumova Tatyana Vladimirovna - kandydatka nauk medycznych JSC „National Scientific Cardiac Surgery Center” kierownik oddziału rehabilitacji dziecięcej.
3) Ibraev Talgat Ergalievich - JSC „National Scientific Cardiac Surgery Center” kierownik oddziału anestezjologii dziecięcej, reanimacji i intensywnej terapii
4) Utegenov Galymzhan Malikovich - kardiochirurg JSC "National Scientific Cardiac Surgery Center"
5) Mamezhanova Lyudmila Ilinichna - JSC "National Scientific Cardiac Surgery Center" kardiolog
6) Tuleutaeva Raikhan Esenzhanovna - Kandydat nauk medycznych Republikańskiego Przedsiębiorstwa Państwowego na REM „State Medical University of Semey”, kierownik kursu farmakologii klinicznej, lekarz - farmakolog kliniczny.

Konflikt interesów: nie ma interesu finansowego ani innego w temacie omawianego dokumentu.

Recenzenci: Kuatbekov Kairat Nietalievich - Kandydat Nauk Medycznych, GKP w REM "Centrum Perinatologii i Kardiochirurgii Dziecięcej" Oddziału Zdrowia Miasta Ałmaty, Kierownik Kliniki Kardiochirurgii Dziecięcej, Kardiochirurg Najwyżej Kardiochirurgii, Główny Specjalista Kardiochirurgii Dziecięcej, Oddział Zdrowia Ałmaty.

Warunki zmiany protokołu: rewizja protokołu 3 lata po jego opublikowaniu i od daty jego wejścia w życie lub w przypadku obecności nowych metod z pewnym poziomem.