Obraz krwi w ostrej białaczce

W ostrej białaczce dochodzi do naruszenia procesów hematopoezy, co prowadzi do rozwoju niedokrwistości, trombocytopenii, a wraz z postępem choroby - blastemii.

We wczesnym okresie ostrej białaczki (szczególnie w ostrej białaczce limfoblastycznej) niedokrwistość może nie występować, później osiąga wysokie stopnie (zawartość hemoglobiny spada do 30-60 g / l, liczba erytrocytów - do 1,0-1,5 × 10 12 / l ) i jest normochromiczny lub hiperchromiczny. Wraz z rozwojem skazy krwotocznej niedokrwistość może przybrać charakter hipochromiczny (niedokrwistość pokrwotoczna z niedoboru żelaza). Liczba retikulocytów zwykle mieści się w normie. W ostrej erytromielozie lub chorobie Di Guglielmo (wariant M6 według klasyfikacji FAB) retikulocyty mają zwykle nie więcej niż 10-30 ‰ (Vorobiev A.I., 1985), 10-20 ‰ (według L. G. Kovaleva, 1990)... Morfologię erytrocytów charakteryzuje makroanizocytoza.

Innym charakterystycznym objawem ostrej białaczki jest trombocytopenia (często poniżej 20 × 10 9 / l). W ostrej białaczce limfoblastycznej na początku choroby liczba płytek krwi jest często prawidłowa, wraz z postępem choroby zmniejsza się i ponownie wzrasta w okresie remisji. Ciężka trombocytopenia występuje częściej w białaczce szpikowej. W ostrej białaczce megakarioblastycznej (wariant M7 według klasyfikacji FAB) poziom płytek krwi z reguły przekracza normę, osiągając 1000-1500 × 10 9 / li więcej (Vorobiev A.I., 1985; Kovaleva L.G., 1990).

Liczba leukocytów może być różna - zwiększona w białaczkowych, subleukemicznych postaciach ostrej białaczki; zmniejszona w postaci leukopenicznej. Zawartość leukocytów rzadko sięga 100,0-300,0 × 10 9 / l. Formy leukopeniczne stanowią 40–50% wszystkich przypadków ostrej białaczki (Kozlovskaya L. V., 1975) i są bardziej charakterystyczne dla postaci szpikowych ostrej białaczki. Liczba leukocytów może spaść do 0,1-0,3 × 10 9 / l.

W typowych przypadkach blasty anaplastyczne znajdują się we krwi obwodowej. Często 95–99% blastów znajduje się we krwi, a tylko 1–5% to normalne dojrzałe leukocyty (wytwarzanie zachowanych ognisk prawidłowej hematopoezy). Ostra białaczka charakteryzuje się lukami białaczkowymi: nie ma przejść między komórkami, które stanowią morfologiczny substrat choroby, a dojrzałymi leukocytami.

W przypadku braku blastów we krwi obwodowej izolowana jest aleukemiczna postać ostrej białaczki. Rozpoznanie aleukemicznych postaci białaczki jest trudne, ponieważ obraz morfologiczny krwi przypomina obraz krwi w niedokrwistości aplastycznej (niedokrwistość, leukopenia, trombocytopenia, względna limfocytoza). W takich przypadkach może pomóc badanie formuły krwi metodą leukokoncentracji, co pozwala na oglądanie większej liczby leukocytów, wśród których czasami wykrywa się 5-10% blastów (Kozlovskaya L. V., 1975).

Komórki blastyczne w ostrej białaczce, pomimo swojego charakteru nowotworowego, zachowują morfologiczne i cytochemiczne podobieństwo do swoich normalnych odpowiedników. W ostrej białaczce wyróżnia się cechy morfologiczne komórek blastycznych. W ostrej białaczce szpikowej komórki blastyczne są średniej wielkości, o regularnym kształcie, stosunek jądrowo-cytoplazmatyczny jest przesunięty na korzyść jądra o delikatnej strukturze z kilkoma nukleolami, cytoplazma jest niebieska, często zawiera ziarnistość azurofilową i małe ciałka Auera. W ostrej białaczce limfoblastycznej, komórki blastyczne średniej i małej wielkości, regularny kształt, stosunek jądrowo-cytoplazmatyczny jest wysoki, jądro jest raczej zwarte z jednym, rzadziej dwoma jąderkami, cytoplazma jest zasadofilna, bez ziarnistości. W ostrych białaczkach monoblastycznych komórki blastyczne są często duże, zwykle o nieregularnym kształcie, stosunek jądrowo-cytoplazmatyczny jest niski, jądro o delikatnej strukturze chromatyny z jasnymi jąderkami, cytoplazma jest słabo zasadofilna, często wakuolowana, często bez wtrąceń. Wyjaśnienie postaci ostrej białaczki stało się możliwe dzięki metodom badań cytochemicznych.

Obraz krwi obwodowej w przewlekłej białaczce

Przewlekła białaczka szpikowa

Obraz krwi obwodowej zależy od stopnia zaawansowania choroby. Przewlekłą białaczkę szpikową rzadko rozpoznaje się w początkowej fazie, gdy liczba leukocytów jest nieznacznie zwiększona (20,0–30,0 × 10 9 / l). Częściej pacjenci udają się do lekarza w związku z pogorszeniem stanu zdrowia, pojawieniem się zespołu zatrucia; liczba leukocytów w tym przypadku sięga 200,0-300,0 × 10 9 / l, rzadko 500-1000 × 10 9 / l (Hoffbrand A. V., 1989). Na leukogramie obserwuje się dużą liczbę granulocytów obojętnochłonnych, nie ma spadku białaczkowego, jak w ostrej białaczce. Na początku choroby może nastąpić przesunięcie formuły leukocytów do mielocytów, czasami pojawiają się pojedyncze promielocyty. Ważną cechą diagnostyczną jest wzrost liczby bazofili do 5–20%, mniejsze znaczenie ma eozynofilia (Berchanu Sh., 1985). Zawartość erytrocytów i hemoglobiny - bez znaczących odchyleń od normy. W niektórych przypadkach liczba płytek krwi może być zmniejszona, częściej normalna.

W fazie akceleracji pomimo trwającej terapii następuje wzrost leukocytozy: w krótkim czasie liczba leukocytów może się podwoić. Formuła leukocytów zachowuje przesunięcie do mielocytów, promielocytów, zwiększa się zawartość blastów - do 12% występuje asocjacja eozynofilowo-bazofilowa (zawartość eozynofili i bazofilów wzrasta o ponad 20%). Występuje spadek zawartości hemoglobiny i erytrocytów, niezależnie od odpowiedniej chemioterapii. W 20-30% przypadków trombocytozę obserwuje się od samego początku, która może osiągnąć 1500-2000 × 10 9 / li więcej (Hoffbrand A. V., 1989)..

W fazie terminalnej zwykle rozwija się trombocytopenia (10–20 × 10 9 / l). Występuje stały spadek liczby erytrocytów i hemoglobiny, anizocytoza i poikilocytoza erytrocytów, występują pojedyncze normocyty, zmniejsza się liczba retikulocytów. W niektórych przypadkach obserwuje się głęboką leukopenię. We wzorze leukocytów zmniejsza się odsetek neutrofili segmentowanych i kłutych, odsetek niedojrzałych bazofilów i eozynofili wzrasta do 40–80% (Beyer V.A., 1973), mielocytów, promielocytów i komórek blastycznych. We krwi mogą znajdować się fragmenty jąder megakariocytów. W fazie terminalnej może dojść do przełomu blastycznego (wzrost odsetka blastów i promielocytów o ponad 20%).

Przewlekła białaczka limfocytowa

W analizie klinicznej krwi w I stadium choroby, umiarkowana leukocytoza (do 20,0-30,0 × 10 9 / l), bezwzględna limfocytoza (powyżej 5,0-10,0 × 10 9 / l), ciałka Humprechta ( Vorobiev A.I., 1985; Hoffbrand A.V., 1989).

II etap choroby przy braku terapii charakteryzuje się narastającą leukocytozą do 300,0 × 10 9 / li więcej. Przy obliczaniu wzoru leukocytów zawartość elementów limfoidalnych sięga 90–96%, w tym 10–20% ciał Humprechta. Wśród limfocytów dominują formy dojrzałe, prolimfocyty i limfoblasty nie więcej niż 2-3%.

Końcowe stadium choroby charakteryzuje się zmniejszeniem liczby płytek krwi, ciężką niedokrwistością o charakterze hipochromicznym, w 11,3% przypadków ma charakter autoimmunologiczny. We wzorze krwi liczba prolimfocytów i limfoblastów wzrasta nawet o 50-60%, mogą pojawić się czytelnicze formy limfocytów (Beyer V.A., 1973).

Białaczka włochatokomórkowa

Przebieg choroby charakteryzuje się wczesnym rozwojem niedokrwistości, małopłytkowością. Liczba leukocytów jest częściej prawidłowa, wraz z postępem choroby wzrasta leukopenia i granulocytopenia. W tej postaci choroby limfoproliferacyjnej, wraz z typowymi limfocytami, wykrywa się limfocyty o specjalnej budowie morfologicznej. Komórki te mają jednorodne, delikatne, „młodzieńcze” jądro, w którym czasami określa się reszty jąderek. Cytoplazma jest bazofilna, częściej szaro-niebieska, bez ziarnistości, może być szeroka z karbowaną krawędzią lub rozproszona wyrostkami przypominającymi kiełki lub kosmki, widoczne pod mikroskopem świetlnym. W diagnostyce tej choroby preferowana jest mikroskopia z kontrastem fazowym..

Patologie nowotworowe często wpływają na układ krążenia. Jednym z najgroźniejszych stanów patologicznych jest przewlekła białaczka szpikowa - nowotwór krwi, charakteryzujący się nieuporządkowanym namnażaniem i wzrostem krwinek. Ta patologia jest również nazywana przewlekłą białaczką szpikową..

Choroba rzadko dotyka dzieci i młodzież, częściej występuje u pacjentów w wieku 30-70 lat częściej u mężczyzn.

Co to jest przewlekła białaczka szpikowa?

Zasadniczo białaczka szpikowa jest nowotworem utworzonym z wczesnych komórek szpikowych. Patologia ma charakter klonalny i wśród wszystkich hemoblastoz występuje około 8,9% przypadków.

W przypadku przewlekłej białaczki szpikowej typowy jest wzrost składu krwi określonego typu białych krwinek zwanych granulocytami. Tworzą się w czerwonej substancji szpiku kostnego iw niedojrzałej postaci w dużych ilościach przenikają do krwi. Jednocześnie zmniejsza się liczba normalnych komórek leukocytów.

Powody

Czynniki etiologiczne przewlekłej białaczki szpikowej są nadal przedmiotem badań i budzą wiele pytań wśród naukowców..

Wiarygodnie wykazano, że na rozwój przewlekłej białaczki szpikowej wpływają następujące czynniki:

  1. Narażenie na promieniowanie. Jednym z dowodów tej teorii jest fakt, że wśród Japończyków, którzy znajdują się w strefie zniszczenia bomby atomowej (przypadek Nagasaki i Hiroszimy), częstsze są przypadki przewlekłej białaczki szpikowej;
  2. Wpływ wirusów, promieni elektromagnetycznych i substancji pochodzenia chemicznego. Ta teoria jest kontrowersyjna i nie otrzymała jeszcze ostatecznego uznania;
  3. Czynnik dziedziczny. Badania wykazały, że osoby z nieprawidłowościami chromosomowymi są bardziej narażone na rozwój białaczki szpikowej. Zwykle są to pacjenci z zespołem Downa lub zespołem Klinefeltera itp.;
  4. Przyjmowanie niektórych leków, takich jak cytostatyki, stosowanych w leczeniu nowotworów w połączeniu z naświetlaniem. Ponadto alkeny, alkohole i aldehydy mogą być pod tym względem niebezpieczne dla zdrowia. Uzależnienie od nikotyny ma bardzo negatywny wpływ na samopoczucie pacjentów z białaczką szpikową, co pogarsza stan pacjentów..

Nieprawidłowości strukturalne w chromosomach czerwonych komórek szpiku kostnego prowadzą do narodzin nowego DNA o nieprawidłowej strukturze. W rezultacie zaczynają powstawać klony nieprawidłowych komórek, które stopniowo wypierają normalne do tego stopnia, że ​​ich udział procentowy w czerwonym szpiku kostnym staje się dominujący.

W rezultacie nieprawidłowe komórki rozmnażają się w sposób niekontrolowany, analogicznie do komórek rakowych. Ponadto nie zachodzi ich naturalna śmierć według ogólnie przyjętych tradycyjnych mechanizmów.

Koncepcja przewlekłej białaczki szpikowej i jej przyczyn pojawi się w następującym filmie:

Dostając się do ogólnego krwiobiegu, te niedojrzałe komórki do pełnoprawnych leukocytów nie radzą sobie z ich głównym zadaniem, co staje się przyczyną braku ochrony immunologicznej i odporności na stany zapalne, czynniki alergiczne ze wszystkimi następstwami.

Rozwój przewlekłej białaczki szpikowej przebiega w trzech kolejnych fazach.

  • Faza jest przewlekła. Ten etap trwa około 3,5-4 lat. Zwykle to z nią większość pacjentów trafia do specjalisty. Faza przewlekła charakteryzuje się stałością, ponieważ pacjenci mają minimalny możliwy zestaw objawowych złożonych objawów. Są tak nieistotne, że pacjenci czasami nie przywiązują do nich żadnej wagi. Podobny etap można znaleźć przy przypadkowym badaniu krwi..
  • Faza akceleracyjna. Charakteryzuje się aktywacją procesów patologicznych i szybkim wzrostem niedojrzałych leukocytów we krwi. Okres akceleracji trwa półtora roku. Jeśli proces leczenia zostanie odpowiednio dobrany i rozpoczęty na czas, to zwiększa się prawdopodobieństwo powrotu procesu patologicznego do fazy przewlekłej.
  • Kryzys wybuchowy lub faza końcowa. Jest to etap zaostrzenia, który trwa nie dłużej niż sześć miesięcy i kończy się śmiercią. Charakteryzuje się prawie całkowitym zastąpieniem krwinek czerwonych szpiku kostnego nieprawidłowymi klonami złośliwymi.

Ogólnie patologia charakteryzuje się białaczkowym scenariuszem rozwoju.

Objawy

Obraz kliniczny białaczki szpikowej różni się w zależności od fazy patologii. Ale możesz także podkreślić ogólne objawy..

Przewlekły etap

Na tym etapie przewlekłej białaczki szpikowej typowe są następujące objawy:

  1. Łagodne objawy charakterystyczne dla chronicznego zmęczenia. Pogarsza się ogólny stan zdrowia, obawy o impotencję, utratę wagi;
  2. Ze względu na wzrost objętości śledziony pacjent zauważa gwałtowne uczucie sytości podczas jedzenia, często bolesność w lewym brzuchu;
  3. W wyjątkowych przypadkach występują rzadkie objawy związane z tworzeniem się skrzepliny lub rozrzedzeniem krwi, bólami głowy, zaburzeniami pamięci i uwagi, zaburzeniami widzenia, dusznością, zawałem mięśnia sercowego.
  4. Mężczyźni w tej fazie mogą rozwinąć nadmiernie długą, bolesną erekcję lub zespół priapic..

Przyśpieszający

Etap przyspieszenia charakteryzuje się gwałtownym wzrostem nasilenia objawów patologicznych. Niedokrwistość postępuje szybko, a efekt terapeutyczny leków z grupy cytostatyków znacznie się zmniejsza.

Diagnostyka laboratoryjna krwi wykazuje szybki wzrost liczby komórek leukocytów.

Terminal

Faza przełomu blastycznego przewlekłej białaczki szpikowej charakteryzuje się ogólnym pogorszeniem obrazu klinicznego:

  • Pacjent ma wyraźne objawy gorączkowe, ale nie ma etiologii zakaźnej. Temperatura może wzrosnąć nawet do 39 ° C, wywołując uczucie silnego drżenia;
  • Silnie manifestują się objawy krwotoczne, spowodowane krwawieniem przez skórę, błonę jelitową, śluzówkę itp.;
  • Poważna słabość granicząca z wyczerpaniem;
  • Śledziona osiąga niesamowite rozmiary i jest łatwo wyczuwalna, czemu towarzyszy ociężałość i ból brzucha po lewej stronie.

Faza terminalna jest zwykle śmiertelna.

Metody diagnostyczne

Diagnozę tej postaci białaczki prowadzi hematolog. To on bada i przepisuje laboratoryjne badanie krwi, diagnostykę ultrasonograficzną jamy brzusznej. Dodatkowo wykonuje się punkcję szpiku kostnego lub biopsję, badania biochemiczne i cytochemiczne, analizę cytogenetyczną.

Zdjęcie krwi

W przypadku przewlekłej białaczki szpikowej typowy jest następujący obraz krwi:

  • W fazie przewlekłej udział mieloblastów w płynie lub krwi szpiku kostnego wynosi około 10-19%, a bazofili - ponad 20%;
  • W fazie terminalnej limfoblasty i mieloblasty przekraczają próg 20%. Biopsja szpiku kostnego ujawnia duże skupiska blastów.

Leczenie

Terapeutyczny proces leczenia przewlekłej białaczki szpikowej obejmuje następujące obszary:

  1. Chemoterapia;
  2. Przeszczep szpiku kostnego;
  3. Naświetlanie;
  4. Leukofereza;
  5. Ektomia śledziony

Chemioterapia polega na stosowaniu tradycyjnych leków, takich jak Mielosan, Cytosar, Hydroxyurea itp. Stosowane są również najnowsze leki najnowszej generacji - Sprycel czy Glivec. Pokazano również stosowanie leków na bazie hydroksymocznika, interferonu-α itp..

Po przeszczepie pacjent nie ma odporności immunologicznej, więc pozostaje w szpitalu do czasu zakorzenienia się komórek dawcy. Stopniowo czynność szpiku kostnego wraca do normy, a pacjent wraca do zdrowia.

Jeśli chemioterapia nie jest wystarczająco skuteczna, stosuje się promieniowanie. Zabieg ten opiera się na wykorzystaniu promieni gamma, które oddziałują na okolicę śledziony. Celem tego leczenia jest zatrzymanie wzrostu lub zniszczenie nieprawidłowych komórek..

W wyjątkowych sytuacjach wskazane jest usunięcie śledziony. Taka interwencja prowadzona jest głównie w fazie kryzysu wybuchowego. W rezultacie ogólny przebieg patologii ulega znacznej poprawie, a skuteczność leczenia farmakologicznego wzrasta..

Gdy poziom leukocytów osiągnie zbyt wysoki poziom, wykonuje się leukoferezę. Ta procedura jest prawie identyczna z krwawieniem z plazmaferezy. Często leukofereza jest częścią złożonej terapii lekami..

Prognoza długości życia

Większość pacjentów umiera w przyspieszonym i końcowym stadium procesu patologicznego. Około 7-10% umiera po zdiagnozowaniu białaczki szpikowej w ciągu pierwszych 24 miesięcy. A po wybuchowym kryzysie przeżycie może trwać około 4-6 miesięcy..

Jeśli możliwe jest osiągnięcie remisji, pacjent może żyć po stadium terminalnym przez około rok.

Szczegółowy film o diagnostyce i leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej:

Przewlekła białaczka szpikowa jest chorobą krwi o genezie nowotworu, która opiera się na rearanżacji chromosomów z utworzeniem genu chimerycznego i zwiększoną proliferacją komórek progenitorowych mielopoezy. W 95% przypadków pacjenci mają trwałą nabytą anomalię chromosomową - tzw. Chromosom Philadelphia (translokacja, czyli ruch materiału genetycznego dystalnych (końcowych) odcinków długich ramion chromosomu 9 i 22).

Choroba jest notowana na całym świecie z mniej więcej taką samą częstotliwością. Corocznie wykrywa się 1 nowy przypadek choroby na 100 tys. Mieszkańców. W strukturze białaczki ta patologia stanowi około 20%. Przewlekła białaczka szpikowa występuje we wszystkich grupach wiekowych, rzadziej u osób poniżej 20 roku życia. Szczyt zachorowań przypada na 40-50 lat. Mężczyźni częściej chorują niż kobiety.

Objawy kliniczne

U wielu pacjentów przewlekła białaczka szpikowa zaczyna się stopniowo. Często taką diagnozę przeprowadza się na podstawie badania krwi na tle pełnego dobrego samopoczucia..

W praktyce klinicznej zwykle rozróżnia się 2 główne etapy choroby:

  1. Rozmieszczony.
  2. Terminal (z kryzysami wybuchowymi).

Zaawansowany etap choroby charakteryzuje się monoklonalnością (identycznością) komórek z serii szpikowej. W tym przypadku elementy normalnej hematopoezy są praktycznie przemieszczane. Szpik kostny zawiera duży procent komórek z chromosomem Philadelphia. Mniej powszechne są warianty choroby z długotrwałą prawidłową hematopoezą.

We wczesnych stadiach rozwoju choroba przebiega bezobjawowo lub z niewielkimi objawami. Tacy pacjenci mogą być zaniepokojeni:

  • niezmotywowana ogólna słabość;
  • szybkie zmęczenie i zmniejszona wydajność;
  • brak apetytu;
  • nadmierne pocenie;
  • ciężkość i ból w lewym podżebrzu (zwłaszcza po szybkim chodzeniu lub jedzeniu).

Powiększa się śledziona i wątroba, nasilają się zmiany we krwi i szpiku kostnym. Ponadto pierwsze objawy choroby są często związane z dużym rozmiarem śledziony. Węzły chłonne we wczesnych stadiach choroby zwykle nie są zajęte.

W przypadku tej patologii cierpi również fagocytarne połączenie odporności. To jest przyczyną zwiększonej skłonności do chorób zakaźnych i powikłań..

Zespół asteniczny jest spowodowany zwiększonym rozpadem komórkowym i charakterystyką produkcji granulocytów, które stanowią większość leukocytów.

Przy bardzo wysokim poziomie leukocytów (500 × 10⁹ / l lub więcej), ze względu na ich gromadzenie się w naczyniach krwionośnych i zastój krwi, możliwe jest krążenie krwi w tkankach (szczególnie w mózgu) i krwawienie z przewodu pokarmowego..

Stopniowo postępuje proces patologiczny. We krwi pojawiają się komórki anneuploidalne z nieprawidłowym zestawem chromosomów, które tworzą nowe subklony komórek nowotworowych niezdolne do różnicowania, czyli tworzenia normalnych leukocytów, ale szybko proliferujących (dzielących się) i tłumiących pierwotne komórki różnicujące. W tym okresie choroba przechodzi w stadium terminalne. Stan zdrowia pacjentów nadal się pogarsza. Skuteczność poprzedniego leczenia spada. Klinicznie objawia się to:

  • szybki wzrost wielkości śledziony;
  • gorączka z dreszczami i ulewnymi potami;
  • silny ból kości;
  • tworzenie ognisk nowotworowych w węzłach chłonnych;
  • tworzenie się leukemidów na skórze (są to nagromadzenia komórek nowotworowych; wyglądają jak plamy o różowawym lub brązowawym kolorze);
  • poważna słabość;
  • wyczerpanie.

Przebieg choroby może być inny. U niektórych pacjentów jest to stosunkowo łagodne, a proces białaczkowy rozwija się przez wiele lat. W innych jest agresywny z szybką progresją, prowadząc do śmierci pacjenta w ciągu kilku miesięcy..

Zmiany we krwi

Pierwszą oznaką białaczki mogą być zmiany w badaniu krwi. U wielu pacjentów pojawiają się na długo przed klinicznym objawem choroby..

W fazie rozszerzonej obraz krwi charakteryzuje się:

  • wzrost całkowitej liczby leukocytów (od 20 do 200 × 10⁹ / l, a czasem więcej);
  • zmiana liczby krwinek na młode formy (promielocyty i metamielocyty);
  • obecność pojedynczych komórek blastycznych;
  • wzrost odsetka bazofili i eozynofili;
  • przyspieszona ESR.

Liczba płytek krwi może pozostać normalna lub nieznacznie się zmniejszyć. Jednak w niektórych przypadkach od samego początku choroby wykrywa się wysoką trombocytozę (1500-2000 × 10⁹ / l).

Czerwona krew na wczesnych etapach procesu patologicznego nie zmienia się znacząco. Ale niektórzy pacjenci mają już anemię w tym okresie..

Morfologicznie komórki krwi praktycznie nie różnią się od tych w normie. Jednak granulocyty mają pewne cechy:

  • niewielka ziarnistość;
  • zmniejszenie zawartości mieloperoksydazy w mielocytach, metamielocytach, neutrofilach;
  • spadek (czasami do zera) fosfatazy alkalicznej w dojrzałych neutrofilach.

W miarę postępu białaczki i gromadzenia się komórek nowotworowych leukocytoza nasila się i pogarsza się stan pacjenta. Wkrótce choroba przechodzi w stadium terminalne, a wyniki badań krwi ulegają dalszemu pogorszeniu. W tym przypadku jest:

  • trombocytopenia;
  • niedokrwistość (oporna na leczenie);
  • wzrost stężenia mielocytów, promielocytów, blastów.

Charakterystyczną cechą choroby w stadium terminalnym jest kryzys wybuchowy. Jest to stan, w którym zawartość komórek blastycznych we krwi i szpiku kostnym przekracza 20%. Morfologia komórek w kryzysie blastycznym jest bardzo zróżnicowana. Są potomkami komórek tworzących kolonie, dlatego często mają wyraźne oznaki przodków określonej serii komórek. Mogą być:

  • niezróżnicowany;
  • mieloblastyczny;
  • limfoblastyczny;
  • mielomonoblastyczny;
  • monoblastyczny;
  • erytroblastyczne;
  • megakarioblastic.

W związku z naruszeniem barier szpiku kostnego we krwi stwierdza się fragmenty jąder megakariocytów i dużą liczbę erytrokariocytów.

Ostatecznie normalne tworzenie się krwi jest całkowicie zahamowane. Proces patologiczny wykracza poza szpik kostny. Komórki blastyczne dają przerzuty do różnych narządów i tkanek.

Ustalenie diagnozy

Lekarz może podejrzewać obecność przewlekłej białaczki szpikowej u pacjenta na podstawie charakterystycznych zmian w badaniu krwi i objawów klinicznych. Szczególną uwagę należy zwrócić na niezmotywowaną leukocytozę neutrofilową o różnym stopniu odmłodzenia formuły leukocytów w połączeniu ze wzrostem śledziony.

W celu potwierdzenia rozpoznania należy wykonać trepanobiopsję szpiku kostnego z badaniem jego składu komórkowego.

W zaawansowanym stadium przewlekłej białaczki szpikowej szpik kostny jest bogaty w elementy komórkowe.

  • W składzie komórkowym dominują komórki z serii granulocytów. Ich stosunek do erytrocytów sięga 20: 1 na korzyść granulocytów.
  • Odsetek wybuchów przekracza 10%.
  • Można odnotować zwiększoną liczbę megakariocytów z cechami dysplazji i nadmiernym wypadaniem włókien retykuliny.
  • W fazie końcowej liczba komórek blastycznych w szpiku kostnym wzrasta, a zatem zmniejsza się liczba form przejściowych i elementów dojrzałych..

W klasycznych przypadkach nie ma trudności z rozpoznaniem. Ale mogą pojawić się z łagodnymi zmianami klinicznymi i laboratoryjnymi. Następnie badania cytogenetyczne i genetyczne molekularne pomagają w prawidłowej diagnozie. Pozwalają zidentyfikować chromosom Philadelphia i inne uszkodzenia chromosomów.

Przeprowadzana jest diagnostyka różnicowa:

  • z reakcjami białaczkowymi (w odpowiedzi na infekcję, guz);
  • idiopatyczna mielofibroza;
  • pierwotna trombocytopenia;
  • przewlekła białaczka mielomonocytowa itp..

Ogólne zasady leczenia

Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej jest niejednoznaczne i zależy od stopnia zaawansowania choroby, stopnia jej przebiegu. Ma na celu:

  • zmniejszenie masy guza;
  • normalizacja składu krwi;
  • poprawa jakości życia pacjentów;
  • wydłużenie czasu jego trwania.

Główne metody leczenia to:

  • chemoterapia;
  • Przeszczep szpiku kostnego.

Obecnie stosowany w chemioterapii:

  • hydroksymocznik (stosowany w leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej przez ponad pół wieku; przy jego pomocy można było zmniejszyć masę guza i osiągnąć niestabilną remisję);
  • preparaty alfa-interferonu (uważane za bardziej skuteczne, ale mają wiele skutków ubocznych);
  • inhibitory kinazy tyrozynowej (dobrze tolerowane przez pacjentów, powodują niewiele skutków ubocznych; hamują proliferację komórek nowotworowych, praktycznie nie wpływając na zdrowe analogi; jednak nie są skuteczne u wszystkich pacjentów, co wiąże się z rozwojem oporności).

Allogeniczny przeszczep szpiku kostnego jest jedyną metodą, która może wyleczyć pacjenta. Ale ryzyko powikłań po tym pozostaje wysokie i wynosi około 20-40%.

Obecnie trwają poszukiwania nowych programów leczenia tej patologii, które mogłyby całkowicie stłumić klon guza w celu zwiększenia przeżywalności..

Z którym lekarzem się skontaktować

Pierwsze objawy choroby związane ze wzrostem leukocytów krwi pacjenta może zauważyć każdy lekarz na podstawie wyniku ogólnego badania krwi z formułą leukocytów. W przyszłości hematolog zajmuje się leczeniem pacjentów..

Prognoza

Rokowanie w przewlekłej białaczce szpikowej nie jest zbyt korzystne. Nowoczesne metody leczenia mogą przedłużyć życie takich pacjentów, ale śmiertelność pozostaje wysoka. Choroba jest cięższa u osób w podeszłym wieku z ciężką splenomegalią, małopłytkowością, dużą zawartością blastów we krwi i szpiku kostnym.