Ostra białaczka limfoblastyczna

Białaczka to złośliwy proces w narządzie krwiotwórczym, który zaburza funkcjonowanie narządów i układów człowieka. Znane są odmiany białaczki, które różnią się sposobem tworzenia nietypowych komórek. Białaczki są ostre i przewlekłe. Pacjenci przewlekle charakteryzują się długotrwałym rozwojem choroby bez widocznych objawów. Ostre formy rozwijają się szybko i aktywnie wpływają na cały organizm ludzki.

Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) jest niejednorodnym procesem powodującym patologię onkologiczną, w której wpływa na układ krwiotwórczy, czyli szpik kostny. Patologię wywołuje niekontrolowany proces podziału limfoblastów.

Choroba charakteryzuje się anemią, zatruciem całego organizmu, zapaleniem wątroby, węzłów chłonnych i śledziony, upośledzeniem funkcji oddechowej i samoistnym krwawieniem. Leczenie prowadzą onkohematolodzy. Rozpoznanie określają wyniki testów instrumentalnych i laboratoryjnych. Kod ICD-10 dotyczący raka krwi C91.

U dzieci proces onkologiczny rozwija się do dziesięciu razy częściej niż u dorosłych. Zwykle diagnozuje się u silniejszej płci w wieku od urodzenia do sześciu lat. U dziewcząt choroba występuje rzadziej. W dzieciństwie białaczka jest chorobą podstawową, u osoby dorosłej stanowi powikłanie diagnozy „Przewlekły rak limfocytarny”.

W porównaniu z innymi typami choroby, ostra białaczka limfoblastyczna może wpływać na mózg i rdzeń kręgowy. Zmiany w rozwoju ośrodkowego układu nerwowego.

Zgodnie z definicją Światowej Organizacji Zdrowia patologię klasyfikuje się jako:

  1. Rak z komórek pre-pre-B;
  2. Białaczka przed komórkami B;
  3. Białaczka z komórek B;
  4. Rak krwi z komórek T..

Ostrą białaczkę limfoblastyczną z komórek B stwierdza się u 85% osób z ALL. Strefa ryzyka to wiek trojga dzieci lub rozwija się po 60 latach. Częsty jest guz typu B2.

Rak linii T występuje u 15% pacjentów, zwykle w okresie dojrzewania.

Etiologia choroby

W patologii hematopoeza jest zaburzona pod wpływem złośliwego klonu. Jest reprezentowany przez niekontrolowane, nieustannie dzielące się wybuchy. Klon powstaje w wyniku zaburzeń genetycznych, podczas których następuje wymiana odcinków chromosomów (translokacja), utrata miejsca (delecja), odwrócenie miejsca (inwersja) i utworzenie podobnego miejsca (amplifikacja).

Komórka rakowa powstaje na poziomie genetycznym podczas formowania się płodu. Od wielu lat jest w stanie uśpienia, ale uaktywnia się, gdy zewnętrzne oddziaływanie agresywne na organizm.

Druga grupa krwi jest najbardziej podatna na ostrą białaczkę limfoblastyczną..

Choroba rozwija się pod wpływem następujących czynników:

  • Zwiększone promieniowanie tła w miejscu zamieszkania człowieka.
  • Pracuj z promieniowaniem jonizującym.
  • Częste badania rentgenowskie. Związek z patologią jest tylko sugerowany. W trakcie diagnozy negatywnie wpływa na proces krwiotwórczy organizmu, jednak dawka promieniowania jest niewielka i onkologia rozwija się w ostateczności.
  • Ekspozycja na promieniowanie w leczeniu nowotworów złośliwych. 10% pacjentów z rakiem po kuracji doświadcza ostrego raka krwi. Rak może pojawić się po 10 latach.
  • Ostra postać białaczki limfoblastycznej rozwija się na tle chorób zakaźnych.
  • Historia medyczna krewnych zawiera procesy onkologiczne.
  • Dziecko może rozwinąć chorobę, jeśli rodzice stworzyli sterylne warunki od urodzenia. Odporność nie zadziała, gdy zostanie wystawiona na działanie patogennych patogenów. Dziecko powinno poznać otaczający go świat, kontakt ze zwierzętami i nieznajomymi. Przeziębienia osłabiają mechanizmy obronne organizmu, więc nie trzeba się ich bać.

Przyczyny rozwoju ostrego przebiegu białaczki leżą w kontakcie kobiety ciężarnej z niebezpiecznymi pierwiastkami chemicznymi, z nieprawidłowościami genetycznymi płodu, na przykład zespołem Downa, zespołem Schwachmana, Fanconiego, Klinefeltera, Wiskotta-Aldricha. Pediatria bada wpływ innych patologii na proces nowotworowy. Rak dziecka związany z paleniem przez matkę w czasie ciąży.

W patogenezie obserwuje się rozwój atypowych komórek w szpiku kostnym, co wywołuje naruszenie hematopoezy. Występowaniu cytopenii może towarzyszyć krwawienie z błon śluzowych i krwawienie wewnętrzne.

Ostra białaczka limfoblastyczna u dorosłych jest związana z chromosomem Philadelphia, charakterystycznym dla raka z komórek B. Inną postacią ostrego przebiegu choroby jest białaczka szpikowa. Prekursor granulocytów namnaża się w szpiku kostnym. Rak nielimfoblastyczny związany z przeniesieniem chromosomu Philadelphia.

Etapy patologii

W praktyce onkologicznej ostra białaczka dzieli się na następujące etapy:

  • Pierwsza faza ma utajony przepływ. W szpiku kostnym powstaje złośliwy proces, poziom leukocytów spada lub rośnie. Powstają wybuchy.
  • Na rozszerzonym etapie choroba objawia się klasycznymi objawami. Proces hematopoezy zostaje zakłócony. Infekcje aktywnie wpływają na organizm. Badanie krwi określa stan patologiczny.
  • Rak krwi ustępuje czasowo lub całkowicie. Podczas całkowitej remisji przywraca się poziom krwinek. Ustają mutacje w narządzie hematopoetycznym. Jeśli choroba nie ustąpi całkowicie, na tle dobrego stanu zdrowia narząd limfatyczny zawiera zwiększoną liczbę blastów.
  • Wtórny rak lub nawrót charakteryzuje się powtarzającym się uszkodzeniem szpiku kostnego lub rozwojem nowotworu w innym narządzie.
  • W fazie terminalnej niedojrzałe leukocyty rozprzestrzeniają się we wszystkich tkankach i narządach. Funkcje systemów ludzkiego ciała są tłumione. Zabieg jest nieskuteczny. Istnieje ciągłe zagrożenie życia pacjenta.

Obraz kliniczny

Objawy ostrej białaczki pojawiają się w ciągu miesiąca. Limfoblast dzieli się, jego liczba szybko rośnie. Wzrost blastów prowokuje wymianę zdrowych komórek szpiku kostnego na atypowe. Proces hematopoetyczny zostaje zakłócony, zaczynają się przerzuty. W każdym narządzie ciała występuje wtórny nowotwór.

Chore dziecko charakteryzuje się następującymi zespołami:

  • Senność.
  • Bladość skóry spowodowana niedokrwistością.
  • Zmniejszona aktywność. Dziecko nie chce się bawić.
  • Utrata wagi i brak apetytu.

Objawy są spowodowane spadkiem liczby erytrocytów w surowicy. Zmniejsza poziom tlenu w tkankach.

Częste choroby zakaźne rozwijają się na tle spadku liczby limfocytów i całkowitego lub częściowego braku granulocytów. Do objawów dołącza wysoka temperatura. Wraz ze spadkiem poziomu płytek krwi skóra jest uszkodzona przez jasnoróżową wysypkę. Choroba może charakteryzować się stanem zapalnym błony śluzowej jamy ustnej.

Proces obejmuje układ limfatyczny. Na szyi, pod pachami i pachwinie rosną sęki. Węzły chłonne bolą i przeszkadzają w działaniu.

Kiedy guz rozwija się w jamach kostnych, aktywność motoryczna dziecka jest upośledzona. Występują bóle kończyn.

Narządy wewnętrzne puchną i powiększają się w kontakcie ze złośliwymi komórkami. Wątroba i śledziona wystają znacznie ponad poziom skóry. Pacjent odczuwa ból przy badaniu palpacyjnym narządów. Charakteryzuje się ostrym bólem narządów jamy brzusznej, zaburzeniami stolca.

Kiedy białaczka dostanie się do mózgu, rozwijają się napady padaczkowe, nudności, zawroty głowy, zaburzenia koordynacji i widzenia. Występują objawy zapalenia opon mózgowych, w którym pacjent odczuwa nieznośne bóle głowy. Wzrasta ciśnienie wewnątrzczaszkowe. W takim przypadku prognoza na życie zostaje zredukowana do zera..

Rozwój anemii powoduje kołatanie serca, zawroty głowy i bladość skóry. Poziom płytek krwi spada. Rozwija się zakrzepica. Słabe siniaki wywołują krwotoki podskórne na dużą skalę. Krew nie krzepnie dobrze. Krwawienia z nosa i krwawienia z błon śluzowych pojawiają się nagle i często. Krwawienie z narządów wewnętrznych charakteryzuje się wymiotami z wtrąceniami krwi i czarnymi stolcami..

Aspekt immunologiczny jest reprezentowany przez zaczerwienienie, swędzenie i ropienie ran po wstrzyknięciach i skaleczeniach. Do raka dołączają grzyby, wirusy i bakterie, które aktywnie wpływają na zdrowie człowieka. Objętość płuc może się zmniejszyć z powodu powiększenia węzłów chłonnych. W takim przypadku pacjent odczuwa duszność, nie może głęboko oddychać, skóra nabiera niebieskiego odcienia, usta stają się niebieskie, pojawia się zmęczenie i inne oznaki głodu tlenu.

Metody ustalania diagnozy

Diagnostyka obejmuje kompleks badań laboratoryjnych i instrumentalnych. Ważne są morfologia krwi i wskaźniki mielogramu.

  • Szczegółowe badanie krwi wykazuje 2-krotne zmniejszenie stężenia hemoglobiny w stosunku do normy. Wskaźniki maleją wraz ze znaczną utratą krwi, dlatego nie zawsze są związane z białaczką.
  • Liczba erytrocytów i płytek krwi w surowicy krwi zmniejsza się 2-4 razy.
  • Zmniejsza się liczba prekursorów erytrocytów.
  • Limfocyt może stracić zdolność do podziałów lub, przeciwnie, szybko się rozmnażać. Wskaźniki nie będą normalne w przypadku białaczki.
  • Brakuje komórek bazofilnych i eozynofilowych.
  • Szybkość sedymentacji erytrocytów wzrasta 5-10 razy.
  • Leukocyty charakteryzują się niedojrzałym wyglądem.

W białaczce mielogram wykazuje zwiększoną liczbę blastów.

W celu wyjaśnienia diagnostyki i diagnostyki narządów wewnętrznych wykonuje się badanie ultrasonograficzne narządów jamy brzusznej, echokardiografię, RTG mostka i biopsję płynu mózgowo-rdzeniowego.

Za pomocą biochemicznego badania krwi określa się wydajność i stan wątroby z nerkami.

Metody diagnostyki ostrej onkologicznej patologii krwi obejmują obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego i tomografię komputerową. Są one istotne dla identyfikacji ognisk wtórnych. Metoda badawcza pozwala na zeskanowanie wszystkich części ludzkiego ciała.

Taktyka terapeutyczna

Zabieg przeprowadzają lekarze w poradni onkohematologicznej. Protokół zabiegu dobierany jest indywidualnie. Zależy od objawów, stadium raka, stanu pacjenta.

Pierwszym etapem powrotu do zdrowia jest chemioterapia. Leki podaje się dożylnie, rzadziej domięśniowo lub doustnie. Składniki cytostatyków wnikają w strukturę komórek złośliwych, blokują rozmnażanie i rozwój. Wytyczne kliniczne obejmują kompleksowe stosowanie leków chemioterapeutycznych w celu uzyskania maksymalnego efektu. Osoby z pozytywną dynamiką powrotu do zdrowia szybko przechodzą do remisji.

W przypadku uszkodzenia mózgu lub szpiku kostnego stosuje się leczenie promieniowaniem jonizującym. Radioterapia łagodzi ból i zabija nieprawidłowe białe krwinki.

W ciężkich przypadkach pacjenci wymagają przeszczepu szpiku kostnego. Operacja wykonywana jest po zniszczeniu własnego narządu krwiotwórczego za pomocą szokowych dawek chemioterapii. Po zabiegu wzrasta przeżycie pacjenta. Metoda ma przeciwwskazania i skutki uboczne:

  • Materiał dawcy jest trudny do znalezienia.
  • W przypadku przeszczepu odporność pacjenta zostaje zniszczona. W tej chwili osoba jest szczególnie podatna na chorobotwórcze bakterie. ARVI i inne proste choroby są śmiertelne.
  • Przeszczepiony materiał może nie zapuścić korzeni lub zacząć odrzucać ciało pacjenta, rozpoznając wszystkie komórki i narządy jako obce.
  • Operacja jest przeciwwskazana u pacjentów z patologiami układu sercowo-naczyniowego i niewydolnością nerek..

Po uzyskaniu pozytywnych wyników pacjent kierowany jest na leczenie do domu. Przez długi czas dziecko przyjmuje słabą chemioterapię w celu ostatecznego zniszczenia procesu złośliwego.

Prognoza na całe życie

Nowoczesne metody diagnostyki i leczenia zwiększyły szanse przeżycia wśród pacjentów. 90% pacjentów z ostrą białaczką limfoblastyczną żyje 5 lat od rozpoznania. Następnie są usuwane z rejestru onkologicznego i uznawane za zdrowe..

Szanse są zmniejszone w przypadku negatywnej reakcji na chemioterapię i dużej liczby białych krwinek w momencie rozpoczęcia leczenia choroby.

Co siódmy pacjent ma nawrót w ciągu 3 lat po chemioterapii. Wtórne leczenie raka jest skuteczne u połowy pacjentów z rakiem.

Przy dobrych objawach życiowych białaczka może samoistnie pogorszyć stan pacjenta. W przypadku stwierdzenia podejrzanych objawów wymagana jest pilna diagnoza i leczenie.

Szanse na wyleczenie ostrej limfoblastycznej białaczki krwi

Ostra białaczka limfoblastyczna to rodzaj białaczki, który jest wynikiem nabytego uszkodzenia DNA rozwijających się komórek szpiku kostnego. W 80% przypadków wszystkich białaczek u dzieci pojawia się rodzaj ostrej białaczki.

Choroba ta wywodzi się od prekursorów linii limfocytów B i T lub T. Do tej grupy zalicza się również chłoniaki o wysokim stopniu złośliwości.

Przyczyny ostrej białaczki limfoblastycznej

Często bardzo trudno jest ustalić przyczyny tego typu białaczki..

Czynniki zwiększające prawdopodobieństwo tej choroby:

  • wysokie dawki promieniowania, o czym świadczą dane uzyskane na przykładzie ocalałych z wybuchu bomby atomowej w Japonii;
  • narażenie na chemikalia, takie jak benzen, metale ciężkie lub gaz musztardowy;
  • mutacje genetyczne;
  • mechanizmy autosomalne, np. hormonalne lub endokrynologiczne, immunologiczne.

Ostra białaczka limfoblastyczna jest wynikiem transformacji nowotworowej hematopoetycznych komórek macierzystych i ekspansji złośliwych „organelli komórkowych”, które wypierają normalne komórki ze szpiku kostnego, co prowadzi do postępującej dysfunkcji szpiku kostnego.

Rokowanie w leczeniu choroby pogarsza się przed ukończeniem 2 lat i powyżej 10 lat. U dorosłych ostra białaczka limfoblastyczna pojawia się głównie przed 30 rokiem życia.

W zależności od liczby blastów we krwi obwodowej, stopnia rozszerzenia i naciekania wątroby i śledziony, tzw. indeks ryzyka. Na podstawie tego wskaźnika wyróżnia się 3 grupy pacjentów: grupę niskiego ryzyka, grupę średniego ryzyka i grupę wysokiego ryzyka..

Objawy ostrej białaczki limfoblastycznej

Objawy są podobne do ostrej białaczki szpikowej, z tą różnicą, że ostra białaczka limfoblastyczna z większym prawdopodobieństwem powoduje powiększenie węzłów chłonnych, wątroby i śledziony. Objawy mogą być bardzo zróżnicowane i niespecyficzne.

Wybuch we krwi obwodowej.

Do najczęstszych objawów ostrej białaczki limfoblastycznej należą:

  • ciepło;
  • nocne poty;
  • ogólne osłabienie organizmu;
  • skaza krwotoczna;
  • bladość skóry;
  • krwawienie ze skóry i śluzu;
  • łatwe zmęczenie;
  • ból brzucha;
  • zmniejszony apetyt;
  • zmiany charakteru;
  • ból kości i stawów;
  • podatność na infekcje bakteryjne i drożdżakowe, takie jak pleśniawki na błonie śluzowej jamy ustnej.

Powikłaniem choroby mogą być zmiany w ośrodkowym układzie nerwowym, białaczkowe zapalenie opon mózgowych. Objawy związane z uszkodzeniem innych narządów obejmują powiększenie wątroby oraz, w przypadku nacieku czuciowego, zmniejszenie ostrości wzroku lub infekcje ucha. W przypadku uszkodzenia płuc może pojawić się duszność, a nawet niewydolność oddechowa.

W przypadku zajęcia układu sercowo-naczyniowego mogą wystąpić zaburzenia rytmu serca i objawy niewydolności serca. Krwiomocz może wskazywać na zajęcie dróg moczowych.

Badania krwi i szpiku kostnego potwierdzające obecność blastów we krwi obwodowej pozwalają na rozpoznanie ostrej białaczki limfoblastycznej.

Ponadto ten typ białaczki charakteryzuje się trombocytopenią (zmniejszenie liczby płytek krwi), anemią (zmniejszenie ilości hemoglobiny), spadkiem liczby granulocytów, przyspieszeniem sedymentacji erytrocytów, zwiększonym poziomem kwasu moczowego oraz wzrostem aktywności LDH..

U wszystkich dzieci na początku choroby bada się płyn mózgowo-rdzeniowy. Ponadto prowadzone są badania kariotypu w celu wykrycia ewentualnych nieprawidłowości chromosomalnych, a także badania immunofenotypowe.

Leczenie ostrej białaczki limfoblastycznej

Leczenie należy rozpocząć natychmiast po postawieniu diagnozy. Prowadzi do remisji, czyli stanu, w którym nie ma blastów we krwi i szpiku kostnym..

Dzieci leczone są w wyspecjalizowanych ośrodkach hematologicznych. Przed rozpoczęciem leczenia wykonywana jest transfuzja krwi. Można również przepisać antybiotyki. Aby osiągnąć całkowitą remisję, konieczna jest chemioterapia (winkrystyna, antracyklina, prednizolon, L-asparaginaza) wraz z terapią wielolekową, a czasem radioterapią.

Kolejnym krokiem jest utrwalenie remisji, która ma na celu wyeliminowanie choroby. Leczenie trwa kilka tygodni i również polega na zastosowaniu cytostatyków. Ponadto w zabiegu wykorzystuje się środki na ośrodkowy układ nerwowy..

Po zakończeniu konsolidacji konieczne jest okresowe monitorowanie stanu zdrowia pacjenta, badanie poziomu szpiku kostnego i krwinek. Obecnie leczenie jest bardzo skuteczne i u 70% chorych uzyskuje się remisję, au dzieci sukces leczenia obserwuje się nawet w 98% przypadków..

Jeśli szpik kostny zacznie prawidłowo funkcjonować, pacjent czuje się lepiej, a liczba komórek nowotworowych spada, pacjent jest przygotowany do przeszczepu szpiku..

Przeszczep szpiku kostnego polega na przeszczepieniu komórek macierzystych szpiku kostnego do krwi biorcy. Dawcą szpiku kostnego lub komórek macierzystych pochodzących z krwi obwodowej może być identyczny genetycznie bliźniak, bracia i siostry, o odpowiedniej kompatybilności tkankowej.

Możliwe jest również przeszczepienie własnych komórek macierzystych pacjenta uzyskanych z krwi pępowinowej po urodzeniu, krwi obwodowej lub szpiku kostnego. Z komórek macierzystych powstają wszystkie linie komórek krwi: leukocyty, erytrocyty i płytki krwi.

Rokowanie w ostrej białaczce limfoblastycznej

Niestety, pewien procent pacjentów doświadcza nawrotu choroby i pojawienia się komórek blastycznych w szpiku kostnym, ośrodkowym układzie nerwowym i jądrach. Nawrót może wystąpić wkrótce po leczeniu lub po długim czasie. W przypadku nawrotów w obrębie ośrodkowego układu nerwowego stosuje się agresywne intensywne leczenie dokanałowe i radioterapię.

W ostatnich latach rokowanie w białaczce limfoblastycznej znacznie się poprawiło. Odsetek osób, które osiągają remisję, wynosi ponad 70%, a przy intensywnej chemioterapii - ponad 90%. Złe rokowanie u osób starszych i zależy od podtypu ostrej białaczki limfoblastycznej. Złe rokowanie w przypadku chromosomu Philadelphia i wieku powyżej 35 lat.

O formach i standardach leczenia ostrej białaczki limfoblastycznej

Ostra białaczka limfoblastyczna jest ogólnoustrojową chorobą onkohematologiczną charakteryzującą się niekontrolowaną proliferacją młodych białych krwinek - limfoblastów.

Średni stosunek ostrej białaczki szpikowej i ostrej białaczki limfatycznej wynosi 6: 1. ALL (poniżej 10 lat) przeważa wśród populacji dzieci, AML (średni wiek 60-65 lat) dominuje wśród dorosłych. WSZYSTKO dominuje wśród męskiej populacji. Chłopcy poniżej 6 roku życia są bardziej narażeni na choroby.

Klasyfikacja ostrej białaczki limfoblastycznej

Według WHO (1999) wszystkie ostre białaczki limfoblastyczne można sklasyfikować w zależności od rodzaju komórek dominujących w badanej tkance:

  • ALL z komórek B;
  • ALL z pre-pre-B-cell;
  • Komórka B-II;
  • ALL przed komórkami B;
  • dojrzała komórka B-ALL;
  • ALL z komórek T (5 fenotypów: pro-T-, pre-T-, korowe komórki T-, dojrzałe komórki T αβ lub γδ);
  • NIE-T, NIE WE WSZYSTKICH.

Rodzaj białaczki zależy od rodzaju komórek, które nagle zaczęły gwałtownie dzielić się w szpiku kostnym.

Zgodnie z tym, jak komórki wyglądają pod mikroskopem, ostrą białaczkę limfoblastyczną dzieli się na trzy typy komórek na LI, L2 i L3. Niektórzy pacjenci mają mieszane populacje komórek blastycznych.

Etiologia i patogeneza

Obecnie nie można określić konkretnej przyczyny choroby. Podobnie jak w przypadku wielu nowotworów, czynnikami ryzyka WSZYSTKICH mogą być:

  • promieniowanie jonizujące. W badaniu krwi ludzi, którzy przeżyli zrzucenie bomb atomowych w Japonii, ujawniono wiele chorób limfoproliferacyjnych, w tym białaczkę;
  • genetyczne predyspozycje. W tej chwili zidentyfikowano szereg genów, które są związane ze zwiększonym ryzykiem zachorowania na białaczkę. Nieprawidłowości genów są wykrywane za pomocą analizy chromosomów.
  • infekcje. Istnieją hipotezy, zgodnie z którymi występowanie ALL u dzieci jest spowodowane zbyt silną odpowiedzią immunologiczną na wprowadzenie patogenu (zwykle wirusa) do organizmu. Niektórzy badacze zasugerowali, że ALL może być spowodowane przez określony wirus, na który u większości ludzi rozwija się odporność. A niektórzy ludzie, których odporność zawiodła, chorują.

W większości przypadków choroba zaczyna się w szpiku kostnym. Wiadomo, że szpik kostny wytwarza wszystkie komórki krwi dla organizmu. W sumie istnieją trzy zarazki krwiotwórcze: leukocyty, erytrocyty i płytki krwi. Po ekspozycji na czynniki ryzyka limfocyty w szpiku kostnym przestają dojrzewać do postaci segmentowanych i kłutych. Zamiast tego zaczynają się szybko dzielić, wypierając hematopoetyczne kiełki swoją liczbą. Z tego powodu z biegiem czasu niewiele erytrocytów i płytek krwi zaczyna dojrzewać, odpowiednio jest ich również niewiele we krwi, co wyjaśnia rozwój odpowiednich objawów w dynamice..

Jak choroba rozwija się i manifestuje?

Choroba rozwija się stopniowo. Pacjenci zauważają oznaki kłopotów przez długi czas przed wystąpieniem głównych objawów.

Główne objawy, które osoba zauważa, pojawiają się, gdy we krwi jest niewiele krwinek wszystkich kiełków.

Niedostateczna praca zarodka erytroidalnego charakteryzuje się występowaniem anemii, która może objawiać się klinicznie bladością, osłabieniem, wzmożonym zmęczeniem, dusznością i kołataniem serca. Dzieci charakteryzują się również niespecyficznymi objawami: dziecko staje się marudne, ospałe, nie chce się bawić, blada skóra i widoczne błony śluzowe.

Niedostateczna produkcja dojrzałych, normalnie funkcjonujących leukocytów u dzieci i dorosłych objawia się w ten sam sposób. Pacjent martwi się częstymi infekcjami (ostre choroby układu oddechowego, opryszczka), temperatura zwykle wzrasta do wysokich wartości (38 - 39 stopni).

Brak płytek krwi objawia się zwiększonym krwawieniem. Siniaki i siniaki mogą pojawić się spontanicznie na ciele i wskazywać krwotoki pod skórą na rękach i nogach. Przy niewielkim zadrapaniu krew nie zatrzymuje się przez długi czas, otarcia nie goją się przez długi czas i dochodzi do zwiększonego krwawienia z dziąseł. Często występują krwawienia z nosa. Kobiety mają długie i obfite krwawienia miesiączkowe, czasami pojawia się „nieplanowane” krwawienie.

Charakterystyczny jest wzrost grup węzłów chłonnych: częściej szyjnych, pachowych, pachwinowych.

Dzieci mogą narzekać na bóle brzucha i utratę apetytu (przekształcone komórki mogą zostać uwolnione ze szpiku kostnego do krwiobiegu i osadzone w wątrobie i śledzionie, powodując powiększenie tych narządów).

W każdym konkretnym przypadku objawy są indywidualne. Jak widać z powyższej listy, wiele objawów może objawiać się w innych chorobach. Na przykład letarg, osłabienie, utrata apetytu i gorączka mogą być spowodowane ostrymi infekcjami dróg oddechowych lub grypą. Obrzęk węzłów chłonnych jest powszechny w wielu innych chorobach zakaźnych..

Ale pojawienie się objawów (szczególnie u dziecka) powinno zaalarmować i może być konieczne zwrócenie się o pomoc do specjalisty.

Kryteria diagnostyczne

Poniżej wymienione zostaną tylko główne punkty odniesienia. Schemat postawienia diagnozy jest dość złożony i wieloetapowy..

Pierwszym krokiem jest wykonanie wywiadu, zbadanie pacjenta i zapoznanie się z ogólnym badaniem krwi. Jeśli lekarz zostanie zaalarmowany przez coś w badaniu laboratoryjnym, może wysłać pacjenta do następnego etapu, aby wyjaśnić diagnozę.

Rozpoznanie ALL jest ustalane poprzez wykrycie limfoblastów we krwi obwodowej lub poprzez badanie punkciku szpiku kostnego (Uwaga: niewielka kolumna komórek szpiku kostnego, którą lekarz zbiera podczas biopsji nakłucia, jest umieszczana na szkiełku szklanym, przetwarzanym specjalnymi roztworami, badanymi pod mikroskopem).

Jeśli chodzi o badanie mikroskopowe rozmazów krwi, metoda ta nie straciła na aktualności od czasów Anthony'ego van Leeuwenhoeka ze względu na swoją skuteczność, względną prostotę i niski koszt. Warto jednak zauważyć, że współczesna diagnostyka wymaga bardziej zaawansowanych metod badania podłoży biologicznych..

Jedną z tych metod badawczych jest immunohistochemia. Ta metoda diagnostyczna pozwala określić wariant białaczki i przepisać prawidłowy schemat chemioterapii. Na każdym etapie swojego rozwoju limfocyt syntetyzuje na swojej powierzchni określone cząsteczki CD. Lekarz laboratoryjny może „pomalować” określone grupy limfocytów za pomocą specjalnych podłoży, aby określić, które komórki i na jakim etapie rozwoju dominują w materiale.

Na przykład limfocyty T niosą na swojej powierzchni receptory CD 3 i CD 7, limfocyty B syntetyzują CD 22, CD 19, CD 34 na różnych etapach dojrzewania..

Rokowanie choroby i późniejsze leczenie zależą od tego, które komórki ulegają złośliwej transformacji i namnażaniu..

Ważne jest również, aby wiedzieć, czy komórki białaczkowe zdołały przedostać się do innych narządów: węzłów chłonnych, kości, mózgu, wątroby, śledziony. Aby to zrobić, lekarz może potrzebować wyniku testu tkanki węzła chłonnego. Pomóc w tym może również badanie ultrasonograficzne, tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny, badanie rentgenowskie..

Standardy leczenia białaczki

Po potwierdzeniu diagnozy pacjent trafia do specjalistycznego ośrodka lub oddziału, w którym lekarze i inny personel medyczny specjalizują się w leczeniu takich schorzeń..

Na tym etapie rozwoju medycyny do leczenia dostępne są następujące metody chemioterapii - radioterapia i przeszczep szpiku kostnego.

Chemioterapia polega na stosowaniu leków, które hamują wzrost komórek rakowych. Stosuje się grupy leków, które wpływają na różne szlaki metaboliczne komórki nowotworowej. Połączenie leków cytostatycznych (mających na celu zatrzymanie podziału i rosy komórki rakowej) nazywa się polichemioterapią.

Radioterapia umożliwia oddziaływanie na grupę komórek nowotworowych za pomocą promieniowania jonizującego. Dawka promieniowania i objętość napromienianej tkanki są obliczane indywidualnie dla każdego pacjenta, biorąc pod uwagę stosunek spodziewanych korzyści i szkód.

Przeszczep komórek szpiku kostnego jest możliwy po intensywnej terapii immunosupresyjnej tymi samymi cytostatykami w połączeniu z lekami hormonalnymi. Przeszczep może być allogeniczny (gdy dawca szpiku kostnego jest bliskim krewnym lub zgodnym dawcą) lub autogenny (dawcą jest sam pacjent, wcześniej przeszczepione komórki są specjalnie przetwarzane i przygotowywane). W przypadku autotransplantacji warunkiem wstępnym jest brak blastów we krwi obwodowej.

Główne etapy leczenia:

  1. Etap przygotowawczy.
  2. Indukcja remisji. Podaje się intensywną chemioterapię w celu zabicia jak największej liczby komórek białaczkowych.
  3. Konsolidacja remisji. Celem tego etapu jest utrwalenie działania poprzedniego i wyeliminowanie przeżywających komórek złośliwych. Ponadto na tym etapie profilaktykę neurolukemii prowadzi się za pomocą leków chemioterapeutycznych i radioterapii..
  4. Ponowna indukcja. Celem tego etapu jest wyeliminowanie pozostałych komórek białaczkowych i zmniejszenie prawdopodobieństwa remisji..
  5. Terapia wspomagająca. Przeprowadzany małymi dawkami chemioterapii przez co najmniej dwa lata.

Prognoza dotycząca życia i zdrowia pacjentów

Ostra białaczka limfoblastyczna występuje u dzieci w łagodniejszej postaci niż u dorosłych. Leczenie daje pozytywny wynik i długotrwałą remisję u 70% dzieci. U dorosłych liczba ta jest nieco niższa; w ciągu 5 lat remisję osiąga średnio 40% dorosłych.

Jeśli ocenimy 5-letnie przeżycie w zależności od substratu guza: białaczki T-komórkowe są cięższe niż białaczki B-komórkowe (czynniki obciążające: płeć męska, hiperleukocytoza, chłoniak, uszkodzenie OUN). Odsetek remisji długoterminowych jest znacznie mniejszy.

Im wcześniej choroba zostanie wykryta i rozpocznie się leczenie, tym bardziej będzie skuteczna i tym większa szansa na osiągnięcie długotrwałej remisji. Wczesna diagnoza u dzieci pozwala na całkowitą remisję.

Następujące czynniki komplikują rokowanie:

  • późno rozpoczęte leczenie;
  • translokacje chromosomów w komórkach białaczkowych (przypadek szczególny - chromosom Philadelphia);
  • uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego;
  • nieodpowiednio dobrane schematy chemioterapii.

Wniosek

ALL jest chorobą najczęściej występującą w dzieciństwie, ale może również wystąpić u dorosłych. Etiologia choroby nie została jeszcze precyzyjnie określona, ​​na jej inicjację i rozwój przyczynia się szereg czynników: mutacje genetyczne, ekspozycja na fizyczne i chemiczne czynniki środowiskowe.

Różne warianty morfologiczne białaczki mogą charakteryzować się specyficznymi rearanżacjami chromosomów, co jest ważne w diagnostyce i leczeniu. Jeśli chodzi o leczenie, nowoczesne technologie pozwalają na delikatną radioterapię, przeprowadza się również chemioterapię i przeszczep szpiku kostnego..

Rokowanie zależy od immunologicznego fenotypu komórek białaczkowych, wieku, płci pacjenta, terminowości diagnozy, obecności lub braku powikłań i uszkodzeń narządów i układów.

Warto zauważyć, że u dzieci choroba przebiega łatwiej i istnieje duże prawdopodobieństwo uzyskania długotrwałej remisji klinicznej i kliniczno-hematologicznej..

Ciężko pracowaliśmy, aby upewnić się, że możesz przeczytać ten artykuł i z przyjemnością otrzymamy Twoją opinię w formie oceny. Autor będzie zadowolony, że zainteresował Cię ten materiał. podziękować!

Ostra białaczka limfocytowa

Ostra białaczka limfocytowa to jeden z rodzajów nowotworów krwi, złośliwa choroba, w której normalną tkankę czerwonego szpiku kostnego zastępuje guz, aktywna proliferacja niedojrzałych prekursorów limfocytów - występuje limfoblasty.

Ostra białaczka limfocytowa w liczbach i faktach:

  • Ogólnego terminu „ostra białaczka” po raz pierwszy użył w 1889 roku naukowiec Wilhelm Ebstein. Postanowił rozróżnić między białaczką przewlekłą wolno płynącą a białaczką ostrą, która rozwija się szybciej i często prowadzi do śmierci pacjentów..
  • Ostre białaczki dzielą się na dwie grupy: limfoblastyczne (białaczki limfocytowe) i nielimfoblastyczne (białaczki szpikowe).
  • Ostra białaczka limfocytowa występuje częściej w dzieciństwie. Najczęściej choroba występuje u dzieci w wieku 1-6 lat.
  • Drugi wzrost zachorowalności na białaczkę limfoblastyczną obserwuje się w wieku 50-60 lat.
  • Chłopcy częściej chorują niż dziewczęta, mężczyźni częściej niż kobiety (stosunek około 2: 1).
  • Do 15 roku życia ryzyko rozwoju ostrej białaczki limfocytowej wynosi 1: 2000.

Komórki limfocytów: budowa, funkcje, typy, gdzie i jak powstają.

Limfocyty to komórki układu odpornościowego, które są odpowiedzialne za ochronę organizmu przed obcymi substancjami, wirusami, bakteriami. Limfocyty to rodzaj białych krwinek - leukocytów.

Rodzaje limfocytów:

ImięFunkcje
Limfocyty B.Syntetyzuj przeciwciała - cząsteczki, które wiążą się z antygenami (cząstkami obcymi) i wyzwalają odpowiedź immunologiczną.
Limfocyty T są odpowiedzialne za aktywację limfocytów B. Zmiany w limfocytach B po aktywacji:
  • niektóre z nich zamieniają się w komórki plazmatyczne i zaczynają wydzielać przeciwciała, które powodują odpowiedź immunologiczną;
  • inne są przekształcane w komórki pamięci B - są przechowywane w organizmie przez długi czas i są gotowe do szybkiego wywołania odpowiedzi immunologicznej, gdy antygen ponownie wniknie.
Limfocyty T.Rodzaje i funkcje limfocytów T:
  • Zabójcy T. Niszczą własne uszkodzone komórki organizmu: zakażone wirusami, bakteriami, komórkami nowotworowymi. Limfocyty T zabójców odgrywają kluczową rolę w odporności przeciwwirusowej.
  • Pomocnicy T. Aktywuj komórki zaangażowane w odpowiedź immunologiczną: limfocyty B, T-killery, monocyty, NK-killers.
  • T-tłumiki. Tłumić funkcję pomocniczą T, regulując w ten sposób siłę i czas trwania odpowiedzi immunologicznej.
Komórki NkTe limfocyty są również nazywane komórkami naturalnymi zabójcami. Niszczą uszkodzone komórki, których nie mogą zniszczyć zabójcze komórki T. Najczęściej są to komórki nowotworowe, a także komórki dotknięte niektórymi wirusami.

Tworzenie limfocytów w organizmie

Każdy limfocyt, który dostanie się do krwi, jest ostatnim etapem podziału wielu komórek znajdujących się w narządach hematopoezy. Dojrzałe limfocyty nie mogą się już namnażać i przekształcać w inne komórki - ich rozwój jest zakończony.

Etapy tworzenia limfocytów:

  • Ogólnie cała hematopoeza zaczyna się od multipotencjalnej komórki macierzystej. Jest „uniwersalny” i może stać się prekursorem dowolnej krwinki: erytrocytów, płytek krwi, dowolnego typu leukocytów.
  • Aby nowe limfocyty mogły powstać, „uniwersalna” komórka macierzysta musi zostać przekształcona w komórkę progenitorową limfopoezy. Mogą z niego powstać tylko komórki limfoidalne i żadne inne.
  • Podczas kolejnych podziałów komórka ta zamienia się w limfoblast, a następnie w prolimfocyt.
  • Prolimfocyt może zostać przekształcony bezpośrednio w komórkę NK lub w „mały limfocyt” - jest prekursorem limfocytów T i B.
  • Pod wpływem limfocytów T limfocyty B przekształcają się w komórki plazmatyczne i zaczynają wydzielać przeciwciała.

Centralne narządy limfoidalne
OrganOpis
Szpik kostny czerwonyPoczątkowe etapy dojrzewania limfocytów przeprowadzane są w czerwonym szpiku kostnym.
U dzieci ten hematopoetyczny organ wypełnia wszystkie kości. U osoby dorosłej część czerwonego szpiku kostnego zamienia się w tkankę tłuszczową, koncentruje się głównie w kręgach, żebrach, kościach miednicy, czaszce, końcach długich kości rąk i nóg.
Młode limfocyty zlokalizowane są w obwodowej części czerwonego szpiku kostnego i stopniowo, w miarę dojrzewania, przemieszczają się do środka.
Następnie limfocyty opuszczają czerwony szpik kostny do krwiobiegu i migrują do obwodowych narządów limfatycznych, gdzie dojrzewają..
Grasica (grasica)W gruczole grasicy przeprowadzane są początkowe etapy dojrzewania limfocytów T..
Grasica jest najbardziej aktywna we wczesnym dzieciństwie. Wyróżnia się w nim dwie części: środkową i okalającą. Kora zawiera limfocyty T. W miarę dojrzewania poruszają się głębiej i ostatecznie dostają się do krwiobiegu, migrują do obwodowych narządów limfatycznych.
Zanik grasicy zaczyna się w okresie dojrzewania.
Obwodowe narządy limfoidalne
OrganOpis
ŚledzionaW śledzionie izolowana jest czerwono-biała miazga. W białej miazdze dojrzewają limfocyty T i B, które migrują tu z grasicy i czerwonego szpiku kostnego.
Jeśli czerwony szpik kostny jest uszkodzony, śledziona może przejąć jego funkcje.
Węzły chłonneWęzły chłonne są rozmieszczone w całym ciele, ale działają razem jako pojedynczy organ. Następuje w nich dojrzewanie limfocytów T i B..
W wieku 4-8 lat aktywność węzłów chłonnych jest maksymalna. W wieku 13-15 lat ich formacja jest zakończona. A za 20-30 lat zaczyna się stopniowa atrofia.
Nagromadzenie tkanki limfatycznej w jelicieWykonują mniej więcej te same funkcje, co węzły chłonne.

Przyczyny ostrej białaczki limfocytowej

Początkową przyczyną rozwoju choroby jest mutacja, w wyniku której w czerwonym szpiku kostnym pojawia się złośliwa komórka limfoblastyczna. Uważa się, że jest obecny w ciele dziecka jeszcze przed urodzeniem. Ale w przypadku rozwoju białaczki limfocytowej zwykle to nie wystarcza..

Inne negatywne czynniki powinny działać na organizm:

  • Choroby chromosomalne. Są naruszeniem liczby i struktury chromosomów. Na przykład dzieci z chorobą Downa mają 40-krotnie większe ryzyko zachorowania na białaczkę limfocytową przed ukończeniem 4 roku życia..
  • Wpływ promieniowania. Naukowcy odkryli większą częstość występowania białaczki limfoblastycznej wśród następujących grup osób:
    • pracownicy, którzy konserwują sprzęt emitujący promieniowanie;
    • mieszkańcy Japonii, którzy w swoim czasie stali się ofiarami bombardowania Hiroszimy i Nagasaki;
    • mieszkańcy Ukrainy, którzy stali się ofiarami wypadku w elektrowni jądrowej w Czarnobylu oraz osoby, które obecnie mieszkają na obszarach o podwyższonym tle promieniowania;
    • pacjenci z nowotworami złośliwymi, którzy przeszli kurs radioterapii;
    • dzieci, których matki były poddawane prześwietleniom w czasie ciąży (ryzyko nieznacznie wzrasta, ale rośnie z każdym nowym zabiegiem).
  • Czynniki rakotwórcze. Istnieje wiele substancji toksycznych, których spożycie zwiększa ryzyko rozwoju jakichkolwiek nowotworów..
  • Infekcje. W tej chwili nie wiadomo, które wirusy lub bakterie mogą wywołać rozwój białaczki limfoblastycznej. Niektórzy naukowcy uważają, że to nie sama infekcja odgrywa rolę, ale niewłaściwa reakcja układu odpornościowego na nią..

Manifestacje ostrej białaczki limfocytowej

Patologiczne zmiany w organizmie w ostrej białaczce limfoblastycznej, z którą wiążą się wszystkie objawy:

  • Obecność tkanki nowotworowej. W rzeczywistości złośliwy guz rośnie w czerwonym szpiku kostnym.
  • Naruszenie hematopoezy. Klon komórek nowotworowych rośnie w narządach limfoidalnych i wypiera normalną tkankę. W rezultacie gwałtownie spada produkcja innych typów leukocytów, erytrocytów, płytek krwi.
Objawy ostrej białaczki są zawsze takie same, niezależnie od jej rodzaju. Nie ma konkretnych znaków, na podstawie których można by jednoznacznie postawić diagnozę. Lekarz może zdiagnozować ostrą białaczkę limfoblastyczną dopiero po badaniu.

Objawy ostrej białaczki limfocytowej:

  • Osłabienie, zwiększone zmęczenie, złe samopoczucie.
  • Zmniejszony apetyt.
  • Wzrost temperatury ciała bez wyraźnego powodu.
  • Bladość. Wszystkie powyższe objawy występują z powodu anemii (zmniejszenie liczby czerwonych krwinek, - erytrocytów), zatrucia.
  • Ból ramion, nóg, kręgosłupa. Powstają z powodu wzrostu tkanki nowotworowej w czerwonym szpiku kostnym.
  • Opuchnięte węzły chłonne. Można je wyczuć pod skórą, a czasami są wyraźnie widoczne podczas badania.
  • Zwiększone krwawienie. Krwotoki występują pod skórą, w narządach wewnętrznych. Po skaleczeniach krew zatrzymuje się wolniej. Wynika to ze zmniejszenia liczby płytek krwi, które są odpowiedzialne za krzepnięcie krwi..
  • Oznaki uszkodzenia mózgu: bóle głowy, nudności i wymioty, zwiększona drażliwość. W ostrej białaczce limfoblastycznej ogniska hematopoezy występują poza czerwonym szpikiem kostnym - mogą być zlokalizowane w układzie nerwowym.

Diagnostyka ostrej białaczki limfoblastycznej

Z reguły terapeuta najpierw podejrzewa ostrą białaczkę limfocytową, gdy w ogólnym badaniu krwi stwierdza się odpowiednie zmiany patologiczne. Następnie pacjent jest zwykle kierowany do poradni hematologicznej w celu dalszego zbadania i dokładnej diagnozy..

Badania przepisane w przypadku podejrzenia ostrej białaczki limfocytowej:

Tytuł badaniaOpisJak jest?
Ogólna analiza krwiOgólne badanie krwi to najszybszy i najtańszy sposób, który pozwala podejrzewać chorobę i wysłać pacjenta na dalsze badanie.

U 10% pacjentów z ostrą białaczką limfocytową obraz krwi jest prawidłowy - często nie są oni w stanie od razu podejrzewać choroby.

U 90% pacjentów ujawnia się zmiany patologiczne:

  • Ostry wzrost liczby leukocytów.
  • Zmiany w stosunku różnych typów leukocytów: liczba limfocytów gwałtownie wzrasta, podczas gdy liczba innych typów maleje. Stwierdzono młode, niedojrzałe limfocyty, które normalnie nie powinny być obecne.
  • Spadek liczby czerwonych krwinek i hemoglobiny - niedokrwistość.
  • Zmniejszona liczba płytek krwi.
  • Zwiększona szybkość sedymentacji erytrocytów.
Krew pobiera się z palca w zwykły sposób, wykonując nakłucie specjalnym wertykulatorem.
Określenie poziomu enzymu dehydrogenazy mleczanowej (LDH) we krwi.Im wyższa zawartość LDH, tym cięższa choroba.

Krew do badań jest pobierana do probówki z żyły.
Przebicie czerwonego szpiku kostnegoW ostrej białaczce limfocytowej główne zmiany patologiczne zachodzą w szpiku kostnym czerwonym. Dlatego badanie jego próbki pomaga uzyskać wiele cennych informacji..

Badania czerwonego szpiku kostnego:

  • Mielogram: zliczanie różnych typów komórek pod mikroskopem. Pomaga wykryć złośliwe komórki blastyczne.
  • Reakcje cytochemiczne. Specjalne reakcje chemiczne, które pomagają odróżnić komórki blastyczne charakterystyczne dla białaczki limfoblastycznej lub nielimfoblastycznej.
  • Immunofenotypowanie. Specjalne reakcje immunologiczne, które pomagają zidentyfikować rodzaj komórek blastycznych w guzie.
  • Badania cytogenetyczne. Pomaga wykryć pęknięcia chromosomów, które mogą powodować rozwój choroby.
  • Reakcja łańcuchowa polimerazy (PCR). Pomaga zlokalizować mutacje, które mogą prowadzić do białaczki.

Nakłucie czerwonego szpiku kostnego można wykonać w różnych miejscach:

  1. Skrzydło Ilium - ich krawędzie znajdują się tuż pod skórą po prawej i lewej stronie w okolicy miednicy.
  2. Mostek - znajduje się pod skórą na środku klatki piersiowej.
  3. Kolczaste procesy kręgów - w postaci małych guzków, wystają na środku pleców nad każdym kręgiem. Ta metoda jest rzadko używana..
  4. Kości nóg: kość udowa, piszczelowa, piętowa.
Nakłucie szpiku kostnego wykonuje się za pomocą specjalnej igły i strzykawki. Wbijając igłę w kości i popijając tłok strzykawki, lekarz otrzymuje wymaganą ilość czerwonego szpiku kostnego.
Procedura jest dość bolesna. Wykonywany jest w znieczuleniu miejscowym lub ogólnym..
Badanie narządów wewnętrznychWykonuje się badanie ultrasonograficzne, obliczeniowe rezonansu magnetycznego w celu oceny stanu śledziony i innych narządów wewnętrznych, w celu określenia ich wzrostu.

Badania prowadzone są zgodnie z zaleceniami lekarza.
RTG, tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny klatki piersiowejU wielu pacjentów wykrywa się wzrost grasicy i węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej..
Nakłucie lędźwiowePodczas nakłucia lędźwiowego lekarz otrzymuje niewielką ilość płynu mózgowo-rdzeniowego. U niektórych pacjentów (średnio 3-5 na 100) znajdują się w nim komórki białaczkowe. Wskazuje to na uszkodzenie układu nerwowego..Lekarz kładzie pacjenta na boku kanapy. W okolicy lędźwiowej skórę leczy się roztworem antyseptycznym i wykonuje się znieczulenie miejscowe. Specjalną igłę wprowadza się między kręgi i uzyskuje się wymaganą ilość płynu mózgowo-rdzeniowego, który jest wysyłany do laboratorium w celu analizy.

Leczenie ostrej białaczki limfocytowej

Chemioterapia w ostrej białaczce limfocytowej

Leki chemioterapeutyczne to leki hamujące wzrost guza i niszczące komórki nowotworowe. Preparaty i ich dawki dobierane są ściśle indywidualnie, w zależności od niektórych czynników:

  • Rodzaj białaczki limfocytowej, cechy komórek nowotworowych.
  • Ogólny stan organizmu pacjenta. Jest oceniany według specjalnych wzorów:
    • Indeks Karnovsky'ego. Może wynosić od 1 do 100%:
      • 100% -80% - aktywność fizyczna normalna, pacjent nie wymaga specjalnej opieki;
      • 70% -50% - aktywność ograniczona, ale pacjent może o siebie zadbać;
      • 40% -10% - pacjent wymaga stałej opieki lub hospitalizacji w szpitalu.
    • Skala ECOG:
      • 0 punktów - aktywność pacjenta nie jest zmniejszona, odpowiada osobie zdrowej;
      • 1 punkt - pacjent może wykonywać siedzącą i lekką pracę, ale nie jest zdolny do ciężkiej pracy;
      • 2 punkty - pacjent nie jest w stanie wykonać nawet lekkiej pracy, ale może służyć sobie;
      • 3 punkty - chory spędza połowę czasu na jawie w łóżku lub na krześle, może tylko częściowo służyć sobie;
      • 4 punkty - osoba niepełnosprawna przykuta do krzesła lub łóżka.

  • Wskaźnik chorób współistniejących to specjalny wskaźnik, który został opracowany w celu oceny rokowania u pacjentów, biorąc pod uwagę wiek pacjenta i obecność chorób współistniejących.
  • Osobista zgoda pacjenta na terapię określonymi lekami.
Rodzaje chemioterapii w ostrej białaczce limfoblastycznej:
  • Radykalny - ma na celu osiągnięcie trwałej poprawy aż do całkowitego wyzdrowienia.
  • Paliatywne - zwykle wykonywane u starszych pacjentów w celu złagodzenia stanu i przedłużenia życia.
Główne leki chemioterapeutyczne stosowane w leczeniu ostrej białaczki limfocytowej (ściśle według zaleceń lekarza):

  • Cytarabina;
  • Daunorabicyna (idarubicyna, doksarubicyna);
  • Mitoksantron;
  • Etopozyd;
  • Amsakryna;
  • 5-azacytydyna;
  • Fludarabina;
  • Winkrystyna;
  • Cyklofosfamid;
  • Metotreksat;
  • L-asparaginaza.

Leki chemioterapeutyczne są wstrzykiwane dożylnie i do płynu mózgowo-rdzeniowego (jest to konieczne w celu zapobiegania lub leczenia uszkodzenia mózgu).

Po stwierdzeniu stabilnej dodatniej dynamiki nadal podaje się leki chemioterapeutyczne, aby utrwalić efekt i zapobiec nawrotom..

Towarzyszące leczenie ostrej białaczki limfocytowej

Leczenie towarzyszące uzupełnia chemioterapię, pomaga zwalczyć objawy, poprawić stan pacjenta, przywrócić funkcje życiowe.

Cel leczeniaCzynność*
Zwalczanie anemii i zwiększanie poziomu hemoglobiny.Transfuzja masy erytrocytów. Staraj się osiągnąć wskaźniki zawartości hemoglobiny we krwi 80-100 g / l.
Walcz przeciwko zwiększonemu krwawieniu, zwiększonemu krzepnięciu krwi.
  • Transfuzja trombokoncentratu. Staraj się, aby liczba płytek krwi wynosiła 20–50 * 10 9 / l.
  • W przypadku ciężkiego krwawienia i pogorszenia stanu, przetoczenie świeżo mrożonego osocza.
Zapobieganie spadkowi zawartości innych typów leukocytów we krwi, osłabieniu odporności i powikłaniom infekcyjnym.
  • Pacjent musi być odizolowany. Wyklucz kontakt z chorymi ludźmi.
  • Dokładna higiena skóry: regularne mycie, zmiana bielizny.
  • Jedzenie, które zjada pacjent, musi koniecznie przejść obróbkę cieplną, być świeżo przygotowane.
  • Służy do zapobiegania lekom przeciwgrzybiczym.
Przywrócenie zawartości płynów w organizmie
  • dożylne podawanie różnych roztworów soli fizjologicznej przez zakraplacz - w zależności od ciężkości naruszeń od 1,5 do 6 litrów;
  • allopurynol w dawce 0,3 g na dobę.
Walcz z nudnościami i wymiotami
  • metroklopramid (raglan) dożylnie lub domięśniowo;
  • ondasetron (zofran) doustnie lub dożylnie;
  • chlorowodorek granisetronu (cytril) doustnie lub dożylnie.
* Wszystkie informacje o lekach i dawkach są przedstawione wyłącznie w celach informacyjnych. Samoleczenie jest niedopuszczalne.

Radioterapia ostrej białaczki limfocytowej

Przeszczep szpiku kostnego w ostrej białaczce limfocytowej

Przeszczep szpiku kostnego można przepisać pacjentom ze złym rokowaniem i osobom, u których doszło do nawrotu choroby.

Podczas przygotowań do przeszczepu pacjent jest badany, dobierany jest odpowiedni dawca.
Czerwony szpik kostny pobierany jest od dawcy w znieczuleniu ogólnym. Wykonuje się kilka nakłuć skrzydła biodra, podczas których pobiera się strzykawką tkankę szpiku kostnego.

Pacjentowi wstrzykuje się dożylnie czerwony szpik kostny. Wcześniej przeprowadza się chemioterapię, podczas której starają się jak najbardziej zniszczyć złośliwe komórki..

Po wprowadzeniu przeszczepu może upłynąć trochę czasu, zanim komórki dawcy osiądą w czerwonym szpiku kostnym pacjenta i tam się zakorzenią. W tym czasie pacjent ma poważnie osłabiony układ odpornościowy, istnieje zwiększone ryzyko infekcji, krwawienia. Lekarz musi stale monitorować stan pacjenta.

Przebieg ostrej białaczki limfocytowej. Prognoza.

Ostra białaczka limfocytowa ma zwykle lepsze rokowanie w porównaniu z innymi typami ostrej białaczki. W zależności od rodzaju i ciężkości choroby 40% -80% pacjentów przeżywa 5 lat. Jeśli podczas badania nie zostaną stwierdzone zmiany patologiczne, możemy mówić o wyzdrowieniu..
U dzieci rokowanie jest korzystniejsze..

Etapy ostrej białaczki limfocytowej:

  • Pierwszy atak. Jest to warunkowa nazwa etapu, na którym pacjent po raz pierwszy skonsultował się z lekarzem, wykryto zmiany w badaniach krwi, przeprowadzono badanie i postawiono diagnozę po raz pierwszy..
  • Umorzenie. Poprawa stanu i pozytywna dynamika analiz w trakcie leczenia. Jeśli remisja trwa dłużej niż 5 lat, diagnozuje się powrót do zdrowia.
  • Nawrót - nawrót objawów białaczki i zmiany w analizach po remisji.
  • Odporność. Stan, w którym przeprowadzono dwa cykle chemioterapii, ale nie ma pozytywnych zmian.
  • Wczesna śmiertelność. Najbardziej niekorzystny wariant przebiegu ostrej białaczki limfoblastycznej, gdy chory umiera w trakcie pierwszego lub drugiego kursu chemioterapii.
Czynniki wpływające na prognozę:
  • Liczba leukocytów we krwi. Im wyższa, tym gorsza prognoza. Jeśli jest ich więcej niż 100 * 10 9 / l, rokowanie jest wyjątkowo niekorzystne.
  • Wiek pacjenta. Największe szanse na wyzdrowienie mają dzieci w wieku 2-6 lat. Najniższe kursy wynoszą 55-60.
  • Zawartość dehydrogenazy mleczanowej (LDH) we krwi. Im wyższa, tym gorsza prognoza. Przy wskaźnikach powyżej 1000 U / L rokowanie jest wyjątkowo niekorzystne.