Rodzaje i leczenie białaczki mielomonocytowej

Patologie onkologiczne dotyczą nie tylko narządów wewnętrznych, ale także szpiku kostnego z krwinkami. Białaczka mielomonocytowa jest ciężką chorobą mielodysplastyczną układu krążenia obwodowego. Jest to spowodowane mutacjami genów i chromosomów. Rokowanie w przypadku takich zaburzeń jest negatywne, ponieważ pacjenci szybko wchodzą w fazę dekompensacji. Leczenie przeprowadza się w szpitalu onkohematologicznym poprzez chemioterapię lub przeszczep szpiku kostnego od dawców bliskich krewnych.

Przyczyny patologii

Białaczki to ciężkie patologie krwi. Wpływają głównie na biały krwiobieg szpiku kostnego..

Przyczyny dolegliwości krwi to:

  • Choroby dziedziczne. Te z kolei są klasyfikowane w następujący sposób:
    • Genetyczny. Takie nieprawidłowości występują w genach BCR-ABL1, które są również odpowiedzialne za raka piersi..
    • Chromosomalny. Patologia w pełni objawia się przy braku chromosomu Ph (Filadelfia).
  • Wpływ takich czynników środowiskowych jak:
    • narażenie na promieniowanie;
    • wysokie temperatury;
    • produkty chemiczne.
  • Przewlekły stres, przeciążenie psycho-emocjonalne i fizyczne. Z tymi odchyleniami normalna homeostaza organizmu zostaje zakłócona i pojawiają się metaboliczne produkty uboczne..
Powrót do spisu treści

Rodzaje chorób

Stany patologiczne dzielą się na następujące podtypy:

  • Ostra białaczka mielomonoblastyczna. Gatunek ten charakteryzuje się błyskawicznym wzrostem monocytarnej linii krwi. Mieloblasty, monoblasty i promonocyty zaczynają się w niekontrolowany sposób rozmnażać.
  • Przewlekła białaczka mielomonocytowa. Ten typ może być długotrwały i nie można go zdiagnozować. Nazywa się to utajonym. Postać charakteryzuje się przewlekłą monocytozą i występuje głównie u dorosłych.
  • Młodzieńcza białaczka mielomonocytowa. Podgatunek dotyczy dzieci i młodzieży. Jest to szczególnie złośliwe, ponieważ młode ciało nie jest jeszcze w stanie poradzić sobie z poważną chorobą..
Powrót do spisu treści

Jak objawia się ta dolegliwość?

Białaczka charakteryzuje się następującymi objawami klinicznymi:

  • Nocne poty. Często dziecko lub dorosły, budząc się rano, czuje, że poduszka jest pod nim, a ubranie na nim jest mokre.
  • Bladość lub szarość skóry. Z powodu naruszenia składników układu krążenia pojawia się taki kolor skóry.
  • Przewlekłe bolesne odczucia w układzie mięśniowo-szkieletowym. Ból dotyka stawów, kręgów i kości rurkowych.
  • Małe, punktowe wybroczyny i wybroczyny na skórze. Pojawiają się z powodu naruszenia układu krzepnięcia krwi i antykoagulacji..
  • Zawroty głowy. Powstają z powodu niedotlenienia aparatu przedsionkowego..
  • Asthenizacja ciała. Objawia się ciągłą słabością, słabością, niechęcią do czegokolwiek, sennością.
  • Uporczywa gorączka lub niska gorączka. Występują nieprawidłowe skoki gorączki.
  • Zaburzenia neurologiczne. Pacjenci z rakiem krwi często mają patologiczne odruchy.
  • Rozrost dziąseł.
Powrót do spisu treści

Środki diagnostyczne

Diagnozę różnicową tej patologii należy przeprowadzić w przypadku chorób zakaźnych, patologii ziarniniakowych, chorób przewodu pokarmowego i ogólnoustrojowych zaburzeń struktury tkanki łącznej. Wszyscy mają podobne objawy. W diagnostyce białaczki szpikowej przeprowadza się następujące fizyczne, laboratoryjne i instrumentalne metody badania:

  • Ogólne badanie pacjenta. Zwraca się uwagę na bladość i zażółcenie skóry, obecność patologicznych wysypek i krwotoków.
  • Ogólna analiza krwi. To dzięki jego wskaźnikom po raz pierwszy można podejrzewać patologiczne zaburzenia hematopoezy. Jeśli występuje przekrzywiony biały kiełek, przewaga monocytów i niedojrzałych mielocytów, możemy śmiało mówić o onkologicznych zmianach krwi. Często obserwowana neutropenia lub neutrofilia, bazofilia i eozynofilia, niedokrwistość normocytarna, trombocytopenia.
  • Analizy cytogenetyczne.
  • Przebicie szpiku kostnego. Dzieli się na biopsję aspiracyjną i trepanobiopsję i wykonuje się ją ze skrzydła biodra. Materiał zawiera charakterystyczne zmodyfikowane komórki - dysplastyczne monocyty lub megakariocyty z nieprawidłową segmentacją jądra.
  • Badania molekularne i immunofenotypowanie.
  • Chemia krwi. Pokazuje wzrost enzymów wątrobowych i bilirubiny we frakcjach, gdy układ wątrobowo-jelitowy jest zaangażowany w proces patologiczny.
  • USG narządów jamy brzusznej. Pomaga ustalić stopień dekompensacji, który rozwija się w chorobach krwiobiegu i objawia się wzrostem śledziony, węzłów chłonnych, powiększeniem wątroby i obecnością płynu (wodobrzusze).
Powrót do spisu treści

Leczenie patologiczne

Allogeniczny lub autologiczny przeszczep hematopoetycznych komórek macierzystych jest złotym standardem w leczeniu pacjentów z białaczką szpikową.

W przypadku białaczki stosuje się szereg hipometylowanych leków chemioterapeutycznych. W trakcie leczenia monitorowane są parametry laboratoryjne pacjenta. Zgodnie z jego wynikami schemat leczenia został skorygowany lub radykalnie zmieniony. Stosuje się również terapię cytoredukcyjną z użyciem „hydroksymocznika”. Równolegle z głównym leczeniem prowadzona jest terapia podtrzymująca witaminami i przeciwutleniaczami w celu normalizacji parametrów fizjologicznych.

Prognozy dotyczące choroby

Oczekiwana długość życia pacjentów, u których zdiagnozowano taką diagnozę, wynosi od 10 do 15 lat. Ale jeśli choroba jest złośliwa, okres życia skraca się do kilku miesięcy. Dzieje się tak również wtedy, gdy przeprowadzana jest niewłaściwie dobrana terapia lekowa. Pacjenci zaczynają rozwijać częste choroby zakaźne z ciężkimi powikłaniami - zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i niewydolność nerek.

Objawy białaczki monocytowej u dzieci

Białaczka monocytowa

Białaczka monocytowa jest złośliwym procesem układu krwiotwórczego, w którym zmienia się obraz krwi. Na tle normalnego poziomu leukocytów obserwuje się wzrost liczby monocytów. Przewlekła białaczka monocytowa jest częściej wykrywana u osób starszych. Jeśli badanie krwi i szpiku kostnego wykaże zwiększoną liczbę mielocytów, rozwija się białaczka mielomonocytowa, która ma podobne objawy jak białaczka monocytowa. Kod choroby zgodnie z ICD-10 - C93.

Rak krwi monocytowej jest ostry i przewlekły:

  • Proces ostry charakteryzuje się podziałem komórki, który zatrzymał proces rozwoju na początkowym etapie. Guz składa się z blastów, tj. Komórki progenitorowe.
  • Postać przewlekła jest reprezentowana przez częściowe opóźnienie w rozwoju komórek. Formuła krwi pozostaje praktycznie niezmieniona.

Etiologia białaczki monocytowej

Choroba atakująca szpik kostny pozbawia tkanki organizmu odżywienia i ochrony. Proces onkologiczny rozwija się na tle pewnych powodów:

  • Podeszły wiek.
  • Patologie onkologiczne w historii krewnych charakteryzują czynnik dziedziczny.
  • Długotrwały kontakt ze zwiększonym promieniowaniem tła.
  • Osłabiony układ odpornościowy.
  • Wirusowe uszkodzenia ciała.
  • Nieprawidłowości genetyczne w okresie embrionalnym.
  • Kontakt z substancjami rakotwórczymi.
  • Chemioterapia w przypadku innych nowotworów.
  • Życie w ekologicznie brudnym miejscu.
  • Uzależnienie od nikotyny.
  • Długotrwałe stosowanie antybiotyków i leków przeciwbólowych.

Proces nowotworowy jest zwykle rozpoznawany u osób dorosłych silniejszej płci. Dzieci mogą rozwinąć białaczkę młodzieńczą z neurofibromatozą typu 1.

Białaczka monocytowa rozwija się, gdy niedojrzała komórka monocytarna, wychodząc z mieloidalnej komórki macierzystej, zaczyna dzielić się i wypierać normalne składniki ze szpiku kostnego. Następnie dochodzi do znacznego uwolnienia nieprawidłowych komórek do krwiobiegu człowieka. Podmuchy nie są w stanie pełnić funkcji ochronnych, dlatego odporność pacjenta spada. Produkcja erytrocytów i płytek krwi jest upośledzona.

Białaczki mielomonoblastyczne i monocytowe rozwijają się w 4 etapach:

  1. Początkowo normalny proces hematopoetyczny w szpiku kostnym ustaje. Pojawiają się łagodne objawy.
  2. Wraz z początkiem remisji w płynie mózgowo-rdzeniowym pozostaje niewielki odsetek nieprawidłowych komórek..
  3. Na tle intensywnej terapii białaczka monoblastyczna ustępuje, blasty we krwi i szpiku kostnym mieszczą się w dopuszczalnym limicie.
  4. Faza terminalna charakteryzuje się aktywnym rozwojem raka i uszkodzeniem całego organizmu. Przerzuty rozprzestrzeniają się na dowolną część ciała. Leczenie kończy się niepowodzeniem.

Formy białaczki monocytowej

Oprócz postaci ostrej i przewlekłej rak monoblastyczny to:

  • Przewlekła młodzieńcza mielomonoblastyczna. Rozpoznawany jest u małych dzieci. Powstały z monocytów i promonocytów.
  • Inna białaczka.
  • Nieokreślony.

Metody diagnozowania choroby

Aby zdiagnozować chorobę i wyjaśnić jej rodzaj, wykonuje się badania krwi i płynu mózgowo-rdzeniowego w celu ustalenia naruszeń w ich składzie:

  • Stosunek leukocytów i erytrocytów jest zaburzony. Rozwija się leukocytoza. Wskaźniki hemogramu nie przekraczają 20%, przy mielogramie poziom leukocytów nie jest wyższy niż 40%, ale więcej niż 5%.
  • W szpiku kostnym rozwijają się monocyty i promonocyty.
  • Przewlekły przebieg choroby charakteryzuje się 20% blastami w szpiku kostnym.
  • Brakuje chromosomu Philadelphia.
  • Nie wykryto genu BCR-ABL.

Na początkowym etapie złośliwe monocyty różnią się kształtem jądra, konturami i kolorem cytoplazmy. Komórki mają różne rozmiary. W okresie zaostrzenia poziom blastów znacznie wzrasta i nie można go zróżnicować. Dojrzałe monocyty nie mogą już reprezentować szpiku kostnego, ich miejsce zajmują słabo rozwinięte formy. Rozwinięte leukocyty są prawie nieobecne. Powstaje niewydolność białaczkowa. Występuje wzrost wątroby i śledziony.

W biochemii krwi i analizie moczu lizozymy znajdują się w dużych ilościach. Ten wskaźnik ma znaczenie w diagnostyce choroby..

Aby wyjaśnić diagnozę i zidentyfikować ogniska wtórne, onkolodzy przeprowadzają:

  • Immunofenotypowanie.
  • Analiza cytochemiczna.
  • Esophagogastroduodenoscopy.
  • Echokardiogram.
  • Rentgen klatki piersiowej.
  • Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego i komputerowego.
  • Diagnostyka ultrasonograficzna.

Ważne jest, aby odróżnić złośliwy proces od monocytozy w następujących chorobach:

  • Mononukleoza zakaźna;
  • HIV;
  • Limfocytoza;
  • Syfilis;
  • Reakcje białaczkowe;
  • Gruźlica;
  • Ostra plamica małopłytkowa;
  • Wrzodziejące zapalenie okrężnicy;
  • Leuconeutropenia;
  • Bruceloza;
  • Agranulocytoza;
  • Patologie autoimmunologiczne itp..

Obraz objawowy

Obraz kliniczny choroby w początkowej fazie jest niespecyficzny. Rak rozwija się przez długi czas w organizmie człowieka i objawia się pod wpływem poważnych czynników. Białaczka monocytowa jest zwykle wykrywana podczas diagnozowania innych chorób.

W przypadku zaburzeń ogólnych, niedokrwistości, krwawienia i zapalenia błony śluzowej jamy ustnej, rozwijają się procesy zakaźne, obserwuje się przerzuty, pojawiają się objawy zatrucia.

W przypadku zahamowania czerwonego kiełkowania szpiku kostnego pacjent doświadcza:

  • Letarg;
  • Zwiększone zmęczenie;
  • Zawroty głowy;
  • Nudności;
  • Niedowidzenie;
  • Duszność;
  • Silne bicie serca;
  • Zimno w kończynach;
  • Kolor skóry staje się bladoszary.

Przy braku płytek krwi rozwijają się:

  1. Częste krwawienie z nosa;
  2. Krwotok podskórny i zasinienie;
  3. Przedłużone krwawienie miesiączkowe;
  4. Spontaniczne krwawienie z macicy lub przewodu pokarmowego;
  5. Krwawiące dziąsła.

Kiedy narządy i układy są uszkodzone, osoba odczuwa ból w zależności od lokalizacji zmiany:

  • W przypadku procesu onkologicznego w płucach charakterystyczne są odkrztuszanie krwi, duszność, ból w klatce piersiowej, oznaki głodu tlenu. Rozwija się zapalenie płuc.
  • Kiedy rak atakuje mózg, pacjent ma napady padaczkowe, zaniki pamięci, zaburzenia widzenia i zaburzenia mowy.
  • Zaczynają się pojawiać procesy infekcyjne i zapalne narządów jamy brzusznej. Charakteryzuje się bólem brzucha, skurczami, wzdęciami i zdenerwowanymi stolcami. Rozwija się wodobrzusze. Krwawienie powoduje, że stolec robi się czarny i wymiotuje z niewielką ilością krwi.
  • Wątroba powiększa się i puchnie. Wystaje w prawym podżebrzu. Procesy wycofywania żółci zostają zakłócone. Pojawia się żółtaczka.
  • Śledziona puchnie i powiększa się.
  • Jeśli szkielet jest dotknięty chorobą, ból kości i stawów nasila się w spoczynku.

Gdy odporność jest osłabiona, objawy stają się bardziej wyraźne..

Taktyka leczenia i okres rekonwalescencji

W przeciwieństwie do ostrych postaci białaczki, przewlekły rak monocytarny nie wymaga intensywnego leczenia. Działania lekarzy mają na celu utrzymanie zdrowia pacjenta i przeciwdziałanie rozwojowi nawrotów.

Zalecany jest kurs chemioterapii. Metodę stosuje się dopiero po różnicowaniu komórek. Przyjmowanie chemioterapii zaciera obraz choroby, dlatego na etapie leczenia badania będą mało informacyjne.

Chemioterapia może być stosowana w przypadku następujących problemów:

  • Znaczne powiększenie śledziony;
  • Upośledzona hematopoeza;
  • Przerzuty wykraczają poza szpik kostny;
  • Objawy zatrucia organizmu.

Agresywna terapia skraca oczekiwaną długość życia chorych na raka.

W niektórych przypadkach onkologia hematologiczna zaleca przeszczep szpiku kostnego. Procedura pobierania próbek biomateriałów ma następujące cechy:

  • Natywny szpik kostny pobierany jest od pacjenta w okresie stabilnej remisji. Przed zabiegiem jest badany i zamrażany..
  • Przeszczepiany materiał pobierany jest od dawcy rodzeństwa (bracia, siostry, rodzice) lub innej osoby (osoba niepowiązana rodzinnie z pacjentem).

Operacja jest reprezentowana przez wprowadzenie materiału dawcy do tętnicy za pomocą cewnika. Nowe komórki ulegają samoistnej dystrybucji w całym ciele. Rokowanie na całe życie wzrasta, mogą jednak pojawić się powikłania:

  1. Nowe komórki macierzyste postrzegają ciało pacjenta jako obce. Zespół jest tłumiony przez terapię immunosupresyjną. Oddany szpik kostny ostatecznie zabija komórki rakowe.
  2. Ciało pacjenta odrzuca przeszczepiony materiał.
  3. Rozwija się wstrząs anafilaktyczny.
  4. Połowa pacjentów umiera z powodu powikłań..

W ramach przygotowań do zabiegu pacjent poddawany jest całkowitemu zniszczeniu własnego szpiku kostnego. Przed operacją osoba żyje z zerową odpornością. Zakwaterowanie jest dozwolone tylko w sterylnych warunkach szpitalnych, ponieważ nawet ostre infekcje dróg oddechowych powodują śmierć.

Tworzenie pierwszych zdrowych komórek trwa do jednego miesiąca. Tworzenie odporności następuje w ciągu roku. Przy normalnym procesie zdrowienia rokowanie na życie chorych na raka wynosi 98%.

Środki ludowe nie nadają się do leczenia białaczki. Odmawiając tradycyjnego leczenia, pacjent prowokuje rozwój białaczki i skraca życie.!

Po kursie chemioterapii organizm odczuwa stres. Praca układów i narządów ludzkich zostaje zakłócona. Aby znormalizować procesy życiowe, pacjent przyjmuje przepisane leki, organizuje zdrowe wzmocnione posiłki. Wyklucza się wędzone i smażone potrawy, tłuste czerwone mięso, alkohol, grzyby i żywność zawierającą konserwanty. Zaleca się spożywanie pokarmów bogatych w błonnik (warzywa i owoce), ryb i kurczaka w postaci pieczonej i gotowanej, płatków zbożowych i zup.

Ważne jest utrzymanie rutyny snu i odpoczynku. Osoby, które chorowały na białaczkę, nie powinny przeciążać się i przeżywać wstrząsów emocjonalnych. Zalecane są codzienne spacery na świeżym powietrzu. Unikaj długotrwałej ekspozycji na słońce.

Pacjenci, którzy osiągnęli remisję, uważnie monitorują stan swojego zdrowia i, jeśli wystąpią nieprawidłowości, zasięgają porady lekarza. Nawrotowi można zapobiec, postępując zgodnie z zaleceniami onkologa. Ważne są regularne badania i diagnostyka zapobiegawcza narządów wewnętrznych.

Chorzy na raka w większości przypadków po wyjaśnieniu diagnozy popadają w depresję. Zaburzenia psychiczne uniemożliwiają normalizację procesu hematopoezy. Na ich tle rozwijają się naruszenia w pracy ważnych narządów. Pacjentom zaleca się konsultację z psychologiem. Osoba optymistyczna osiąga lepsze wyniki.

Białaczka monocytowa nie jest wyrokiem śmierci. Wysokiej jakości leczenie i zdrowy tryb życia przyczyniają się do dobrego zdrowia i normalnego życia.

Białaczka monocytowa

Wśród białaczek szpikowych typ monocytarny stanowi tylko 5–10%. W dzieciństwie i młodym wieku ta patologia jest rzadka, ryzyko jej wystąpienia wzrasta wraz z wiekiem. Białaczkę monocytową rozpoznaje się u mężczyzn 63% częściej niż u kobiet. Grupa wysokiego ryzyka obejmuje mężczyzn w wieku 65-69 lat i kobiety w wieku 55-59 lat.

Klasyfikacja FAB i kod ICD-10

Patogenetycznie ten typ białaczki dzieli się na ostrą i przewlekłą. Charakter przebiegu choroby zależy od tego, co jest podstawą nowotworu i jak komórki są zdolne do dojrzewania. O ostrej białaczce monocytowej mówi się, gdy różnicowanie rodzicielskich komórek krwiotwórczych całkowicie zatrzymuje się na jednym z etapów. W tym przypadku podstawą guza są niedojrzałe (blastyczne) komórki progenitorowe. Przy przewlekłej naturze występuje częściowe opóźnienie w różnicowaniu komórek, aw konsekwencji akumulacja dojrzewających i dojrzałych komórek.

S93.0Ostra białaczka monocytowa
S93.1Przewlekła białaczka monocytowa
S93.2Podostra białaczka monocytowa
S93.7Inna białaczka monocytowa
S93.9Białaczka monocytowa, nieokreślona

Specyfika białaczek nie pozwala na zastosowanie do nich międzynarodowej klasyfikacji TNM. Aby jak najdokładniej odzwierciedlić procesy patologiczne zachodzące w organizmie na jednym lub drugim etapie białaczki, stosuje się inne schematy. Zgodnie z klasyfikacją francusko-amerykańsko-brytyjską (FAB) białaczki monocytowe mają kod M5 i są podzielone na podtypy: M5a - monocytowe bez różnicowania (monoblastyczne) i M5b - z różnicowaniem.

Przyczyny i patogeneza

Nie zawsze jest możliwe ustalenie dokładnej przyczyny źródłowej choroby, ale istnieją możliwe czynniki wyzwalające:

  • palenie;
  • promieniowanie jonizujące;
  • chemikalia (niektóre cytostatyki, antybiotyki, niesteroidowe leki przeciwzapalne, benzen);
  • nieprawidłowości genetyczne.

Istnieje również teoria wirusowa, że ​​wirusy mogą powodować zaburzenia genetyczne leżące u podstaw onkogenezy..

Tak więc istnieją następujące czynniki, które zwiększają ryzyko:

  • wiek powyżej 55 lat (zwłaszcza mężczyźni);
  • złe nawyki (palenie, nadużywanie alkoholu);
  • narażenie na promieniowanie (u dzieci, których matki otrzymały promieniowanie rentgenowskie w czasie ciąży, możliwa jest wewnątrzmaciczna inicjacja białaczki);
  • konieczność częstego i długotrwałego stosowania niektórych leków (zwłaszcza cytostatyków cyklofosfamid i metotreksat);
  • przedłużona interakcja z benzenem i lotnymi rozpuszczalnikami organicznymi (dla kierowców, pracowników przemysłu skórzanego i obuwniczego);
  • wrodzone nieprawidłowości chromosomowe (zespół Downa zwiększa ryzyko zachorowania na białaczkę 20-krotnie, Bloom - 200-krotnie, Louis-Bara - 70-krotnie, anemia Fanconiego - 200-krotnie);
  • częste infekcje wirusowe.

Zmutowana komórka produkuje potomstwo o nowych cechach - klon białaczkowy. Ten okres jest łagodny, zwany monoklonalnym i odpowiada przewlekłemu stadium białaczki. Nowonarodzona komórka nowotworowa ma niestabilny genotyp; w przyszłości łatwo mutuje, tworząc nowe odmiany. Od tego momentu zaczyna się etap poliklonalny. Z biegiem czasu następuje selekcja najbardziej autonomicznych subklonów, które nie pełnią już funkcji monocytów, tracą swoje podobieństwo do normalnej komórki, nie podporządkowują się układom regulacyjnym i nabywają oporność na cytostatyki. Na tym etapie białaczka staje się rakowa i pogarsza się..

Nawet jeśli komórki nowotworowe osiągną wymagany stopień dojrzałości, nadal nie mogą w pełni pełnić funkcji normalnych monocytów. Znacząco wzrasta ich żywotność i liczba podziałów. Ta rosnąca objętość komórek nowotworowych wypycha normalne wzrosty krwiotwórcze. Subklony wydzielają substancje, które hamują podział i dojrzewanie zdrowych leukocytów. Rosnąca masa blastyczna spowalnia podział hematopoetycznych komórek progenitorowych na zasadzie sprzężenia zwrotnego. W rezultacie najpierw cierpi kiełek, z którego pochodzi pierwotny guz, a następnie inne kiełki są tłumione. Rozwija się tak zwana białaczka. W miarę rozwoju białaczki zmienione komórki uzyskują zdolność życia poza narządami krwiotwórczymi, jednak w ogniskach lokalizacji wtórnej podział następuje mniej intensywnie..

Objawy białaczki monocytowej

Często nieprawidłowości w badaniu krwi są wykrywane przypadkowo, ale to monocytoza połączona z brakiem dolegliwości niepokoi lekarza. Nawet jeśli pojawiają się objawy, nie są one specyficzne, a ich nasilenie zależy od stopnia cytopenii. Niedobór krwinek powoduje zaostrzenie chorób przewlekłych, zwłaszcza u osób starszych, co jest powodem do wizyty u lekarza.

Objawy wynikają z ogólnych zaburzeń. Przejawiają się w zespołach:

  • anemiczny;
  • krwotoczny;
  • zakaźny;
  • przerzutowy;
  • upojny.

Zespół niedokrwistości rozwija się z powodu zahamowania linii czerwonej szpiku kostnego. U ponad połowy pacjentów niedokrwistość normochromiczna lub hiperchromiczna staje się wczesnym objawem. Jego znaki są następujące:

  • słabość;
  • zawroty głowy;
  • leci przed oczami;
  • senność;
  • duszność;
  • szybkie bicie serca;
  • chłód;
  • zimne dłonie i stopy;
  • bladość i suchość skóry.

U około jednej czwartej pacjentów choroba rozpoczyna się samoistnym krwawieniem, które jest spowodowane brakiem płytek krwi. Zespół krwotoczny objawia się:

  • krwawiące dziąsła;
  • krwawienie z nosa;
  • siniaki lub punktowy krwotok;
  • długie i ciężkie okresy.

Przejawem zespołu przerzutowego jest zakłócenie pracy różnych układów i narządów z powodu infiltracji leukocytów. Objawy to często ból gardła, kaszel, zaparcia, bóle kości i stawów. Zespół zakaźny rozwija się z powodu nieprawidłowego działania leukocytów. Zmniejsza się odporność na infekcje, dlatego częste i długotrwałe choroby zakaźne mogą wskazywać na rozwój przewlekłej białaczki:

  • drożdżakowe zapalenie jamy ustnej;
  • zapalenie dziąseł;
  • uszkodzenia błon śluzowych z wirusem opryszczki pospolitej.

Zespół odurzenia rozwija się z powodu zatrucia organizmu produktami przemiany materii i rozpadu komórek rakowych. Ma następujące przejawy:

  • gorączka;
  • utrata masy ciała;
  • utrata apetytu;
  • nadmierne pocenie.

W ostrym przebiegu objawy stają się oczywiste:

  • niedokrwistość może prowadzić do utraty przytomności;
  • krwawienie staje się masywne (objawiające się zabarwieniem stolca na czarno lub moczem w kolorze brązowym, możliwe są krwotoki w różnych narządach, którym towarzyszy ból i dysfunkcja);
  • swędzące czerwone wysypki w postaci guzków pojawiają się na skórze i błonach śluzowych, może wystąpić niedrożność z powodu nacieku ścian jelit;
  • w wyniku zatrucia, nudności, rozwija się kacheksja;
  • procesy zakaźne mają tendencję do generalizowania.

Żaden z wymienionych objawów nie może być uznany za patognomoniczny dla białaczki monocytowej..

Diagnostyka

Pacjentom z podejrzeniem białaczki monocytowej przepisuje się następujące testy:

  • ogólne i biochemiczne badanie krwi;
  • ogólna analiza moczu;
  • Reakcja Wassermana i test na HIV;
  • mielogram;
  • histologia szpiku kostnego i cytologia wymazów;
  • immunofenotypowanie i badanie cytochemiczne komórek nowotworowych;
  • szukaj nieprawidłowości chromosomalnych;
  • Badanie CSF;
  • badanie dna oka;
  • USG narządów wewnętrznych;
  • gastroskopia;
  • EKG;
  • Rentgen klatki piersiowej.

Przewlekły przebieg nie prowadzi do silnych zmian w obrazie krwi. W początkowej fazie choroby stosunek leukocytów do erytrocytów jest nieznacznie zwiększony z powodu zwiększonej produkcji monocytów. Na hemogramie ich poziom sięga 20% lub więcej, w mielogramie wskaźnik ten waha się od 5 do 40%. Nie wolno nam zapominać, że monocytoza krwi zależy nie tylko od stopnia zaawansowania choroby, ale także od obecności i ciężkości towarzyszącej infekcji. Komórki monocytarne rosną w szpiku kostnym. Przewlekła białaczka mielomonocytowa charakteryzuje się wysokim poziomem monocytów we krwi, obecnością ponad 20% blastów w szpiku kostnym, brakiem chromosomu Philadelphia i genu BCR-ABL1.

Na pierwszym etapie monocyty nowotworowe są nieistotne morfologicznie. W niektórych mogą różnić się niestandardowym wyglądem: wcięte kontury, atypizm kształtu jądra i kolor cytoplazmy, wyraźny polimorfizm jąder. Wraz z zaostrzeniem następuje gwałtowny wzrost liczby wybuchów, które są trudne do odróżnienia. Dojrzewające komórki (monoblasty, promonocyty) nie występują we krwi, a odsetek dojrzałych leukocytów jest bardzo mały. Ten stan na obrazie krwi nazywa się niewydolnością białaczkową lub kryzysem podmuchowym. Możliwa splenomegalia i powiększenie wątroby, rzadziej - wzrost węzłów chłonnych. Szpik kostny przybiera wygląd ropotwórczy - staje się jasny w wyniku infiltracji patologicznie zmienionymi komórkami.

Biochemiczne badania krwi i laboratoryjna analiza moczu wskazują na podwyższony poziom lizozymu, produktu wydzielniczego komórek serii monocytów-makrofagów, dlatego można go uznać za rodzaj markera białaczki monocytowej. Poziom tego enzymu jest bardzo zróżnicowany: w postaci przewlekłej jego stężenie wzrasta umiarkowanie, w ostrej fazie występuje ciężka lizozymemia i lizozymuria.

Immunofenotypowanie, badanie cytochemiczne blastów i poszukiwanie nieprawidłowości chromosomalnych pomagają dokładniej określić rodzaj raka. Ostateczną diagnozę ostrej białaczki ustala się, gdy we krwi lub szpiku kostnym są wyraźnie blastyczne komórki nowotworowe. Analiza płynu mózgowo-rdzeniowego, gastroskopia, badanie dna oka, EKG i USG narządów wewnętrznych dają dodatkowe wyobrażenie o etapie i pomagają dobrać taktykę niespecyficznego leczenia.

U dorosłych diagnostykę różnicową przeprowadza się z reaktywną monocytozą, która rozwija się na tle infekcji wirusowych, kiły, gruźlicy, wrzodziejącego zapalenia jelita grubego, brucelozy, sarkoidozy, chorób autoimmunologicznych (toczeń, reumatoidalne zapalenie stawów) i chorób onkologicznych. Białaczkę monocytową w dzieciństwie należy odróżnić od:

  • mononukleoza zakaźna;
  • limfocytoza;
  • reakcja białaczkowa;
  • ostra plamica małopłytkowa;
  • leukoneutropenia;
  • agranulocytoza;
  • anemia aplastyczna;
  • reumatoidalne zapalenie stawów;
  • choroby spichrzeniowe;
  • histiocytoza;
  • nerwiak zarodkowy: neuroblastoma;
  • zakażenie wewnątrzmaciczne i limfohistiocytoza wirusowa (w pierwszym roku życia).

Przebieg choroby w szczególnych grupach pacjentów

Ciąża. Uważa się, że posiadanie płodu nie wpływa na przebieg białaczki, ale obecność choroby zwiększa prawdopodobieństwo poronienia, samoistnego porodu i opóźnienia rozwoju. W przypadku wykrycia białaczki w I trymestrze, specjaliści zalecają przerwanie ciąży, w przypadku odmowy zalecana jest chemioterapia, która może powodować wady rozwojowe dziecka.

Zaawansowany wiek. U pacjentów w podeszłym wieku białaczka może być przewlekła przez 5-10 lat, ale w przypadku zaostrzeń rokowanie jest mniej korzystne niż w młodym wieku.

Dzieci. U dzieci oprócz standardowych objawów mogą pojawić się leukemidy - formacje o różnej gęstości, wzniesione nad powierzchnią skóry. Ich kolor jest jasnobrązowy, żółtawy, różowawy. Inną cechą przebiegu choroby w dzieciństwie jest mięsak granulocytarny (chloroma). Jest reprezentowany przez akumulację komórek białaczkowych. Ulubione miejsca Chloroma to skóra i okolice oczu. W 10–20% przypadków u dzieci w pierwszych latach życia choroba rozpoczyna się wraz z neuroleukemią..

Leczenie

W przewlekłej białaczce monocytowej specyficzne leczenie nie zawsze jest wymagane. Terapia wspomagająca staje się głównym celem pomocy w opóźnieniu nawrotu. Leczenie ostrej białaczki monocytowej zawsze przebiega w kilku etapach.

  1. Indukcja i utrwalenie remisji.
  2. Zapobieganie neuroleukemii.
  3. Terapia wspomagająca (kontrola klonu białaczkowego).

Specyficzne leczenie zachowawcze obejmuje chemioterapię, ale można je rozpocząć, gdy tylko można było potwierdzić rozpoznanie białaczki monocytowej, uzyskać materiał do badań immunofenotypowych i cytogenetycznych. Ten punkt jest szczególnie ważny, ponieważ przyjmowanie cytostatyków zmienia wygląd komórek nowotworowych i obraz choroby, co utrudnia dokładne określenie rodzaju guza.

Taktyka leczenia zależy od wyników badania krwi. Wskazaniem do stosowania leków cytostatycznych jest zahamowanie hematopoezy, znaczny wzrost śledziony, powstawanie pozamózgowych ognisk wzrostu guza oraz oznaki zatrucia. Leki z wyboru to hydroksymocznik (Hydrea, Litalir), Vepezid. Małe dawki leku Vepeside są przepisywane jako początkowe leczenie podtrzymujące. Podstawowym lekiem jest „Cytarabin”, jest stosowany na wszystkich etapach. Można również stosować „Rubomycynę”, „Winkrystynę”, „Doksorubicynę”, „Cyklofosfamid”, „Mitoksantron”, „6-tioguaninę”, „Deksametazon”, „Prednizolon”, interferony, interleukiny, czynniki stymulujące kolonie i retinoidy. W przypadku transformacji blastycznej przewlekłej białaczki monocytowej stosuje się agresywne schematy chemioterapii. Ta taktyka w większości przypadków skraca oczekiwaną długość życia starszych pacjentów..

Po osiągnięciu remisji, niektórym zostaje poddane leczenie chirurgiczne - przeszczep szpiku kostnego lub komórek macierzystych. W transplantacji autologicznej szpik kostny jest przeszczepiany od samego pacjenta; alotransplantacja oznacza przeszczep szpiku kostnego dawcy. W tym drugim przypadku, aby zapobiec reakcji odrzucenia, konieczna jest terapia immunosupresyjna.

Aby zmniejszyć objawy zespołów anemicznych i krwotocznych, zaleca się transfuzję erytrocytów lub masy płytek krwi. Do zwalczania powikłań można stosować wiele różnych grup leków i procedur..

Rehabilitacja i zapobieganie nawrotom

Odzyskiwanie po chemioterapii obejmuje normalizację gospodarki wodno-elektrolitowej, eliminację kacheksji. Podczas rehabilitacji funkcje dotkniętych układów ulegają poprawie. Stosowanie leków stosowanych w chemioterapii ma negatywny wpływ na wiele tkanek, dlatego podejmuje się działania w celu wyeliminowania toksycznego uszkodzenia narządów. Ogromne znaczenie ma walka z depresją, która często występuje u osób z białaczką. Kompleks środków rehabilitacyjnych zależy od obecności powikłań i ich nasilenia, dlatego dobierany jest indywidualnie.

Wszyscy pacjenci z ostrą białaczką monocytową są narażeni na wysokie ryzyko nawrotu. Zapobieganie można uznać za regularne badania w celu wykrycia zaostrzeń w odpowiednim czasie. Każdy nowy nawrót ma gorsze rokowanie niż poprzedni i często wymaga zastosowania nowych leków cytostatycznych.

Leczenie białaczki monocytowej w Izraelu

Najdokładniejsze określenie rodzaju patologii osiągają izraelscy specjaliści dzięki zastosowaniu kilku technik diagnostycznych jednocześnie i dużemu doświadczeniu. Aby wykryć białaczkę monocytową, konieczne jest przeprowadzenie następujących badań patologicznie zmienionych komórek krwi:

Analizy te dają dokładny obraz budowy, składu chemicznego i składu chromosomowego komórek nowotworowych, a także skuteczności leczenia. Porównując uzyskane wyniki z normą można potwierdzić lub zaprzeczyć diagnozie, wyciągnąć wnioski o nasileniu procesu patologicznego, dokonać rokowania i wybrać najbardziej adekwatną taktykę leczenia..

Na oddziałach onkohematologicznych wielu izraelskich klinik chorzy na przewlekłą białaczkę monocytową otrzymują skuteczną, niespecyficzną terapię. Obszerny bank krwi zapewnia stałą dostępność masy płytek krwi i erytrocytów. W leczeniu swoistym szeroko stosowany jest imatinib, najnowsza generacja leków przeciwnowotworowych. W przeciwieństwie do konwencjonalnych cytostatyków działa wybiórczo na komórki nowotworowe, dlatego ma mniej działań niepożądanych. W przypadku braku wyniku przepisywany jest nilotynib lub dasatynib. Kolejną obiecującą techniką jest immunoterapia. To w Izraelu produkuje się wiele środków immunoterapeutycznych.

Leczenie ostrej białaczki obejmuje wielodawkową chemioterapię w dużych dawkach, a następnie radioterapię i przeszczep szpiku kostnego lub komórek macierzystych. Przed operacją przeprowadzane są następujące badania:

  • Tomografia komputerowa;
  • ocena pracy układu oddechowego i serca;
  • biopsja szpiku kostnego;
  • diagnostyka zakażeń wirusowych (wirusowe zapalenie wątroby typu A, B, C, opryszczka i cytomegalowirus).

Uzyskane wyniki pozwalają nam opracować najskuteczniejszy plan premedykacji, przygotować pacjenta do przeszczepu i uniknąć wielu powikłań po nim..

Szpital Państwowy „Rambam” w Hajfie. To jeden z największych ośrodków medycznych w Izraelu, który zajmuje się walką z rakiem krwi u pacjentów w każdym wieku. W chemioterapii „Rambam” leczenie białaczki przebiega według najbardziej skutecznych protokołów. Pacjenci z postępującą białaczką monocytową mają dostęp do najnowszej opieki wspomagającej i eksperymentalnej chemioterapii. Ostateczny plan leczenia dla każdego pacjenta ustalany jest indywidualnie na podstawie wyników badań. Centrum medyczne znajduje się na terenie ośrodka, co dodatkowo sprzyja rekonwalescencji.

Klinika „Top Ichilov” w Tel Awiwie. Nowoczesny sprzęt, zastosowanie najnowszych technik oraz wysokie kwalifikacje lekarzy zapewniły jej status jednej z wiodących placówek medycznych. Oddział radioterapii wyposażony jest w najnowszej generacji aparaty TrueBeam, co pozwala na osiągnięcie dużych postępów w leczeniu raka i zmniejszenie nasilenia skutków ubocznych.

Poniższa tabela przedstawia średnie ceny usług medycznych. Całkowity koszt leczenia jest bardzo zróżnicowany w zależności od stanu pacjenta, wykonywanych zabiegów i dobranych leków.

UsługaKoszt, $
Pierwsza konsultacja ze specjalistą400
Analiza morfologii krwidziesięć
Histopatologia350
Chemioterapia (1 kurs)od 850
Autogenny przeszczep szpiku kostnego140460

Leczenie w Niemczech

Nie mniej znaczący postęp w walce z białaczką monocytarną robią niemieccy onkohematolodzy. Szpital Uniwersytecki w Essen został otwarty w 1909 roku. Jego oddział onkologiczny jest jednym z wiodących europejskich ośrodków wykrywania i leczenia wczesnych nowotworów. W arsenale hematologów znajdują się nowoczesne techniki diagnostyczne: pozytonowa tomografia emisyjna w połączeniu z komputerową, diagnostyka radionuklidów. Badania przeprowadzone przy użyciu nowoczesnych technologii dają najpełniejszy obraz stanu organizmu. Dane te są niezbędne do wyboru skutecznego schematu leczenia..

W leczeniu zachowawczym stosowane są przeciwciała monoklonalne i immunoterapia oraz najnowsza generacja chemioterapii. W ramach przygotowania do operacji zalecany jest przebieg radioterapii. Od 1975 roku Klinika w Essen regularnie przeprowadza przeszczepy szpiku kostnego, a przez długi czas chirurdzy przeszczepiający zdobyli wyjątkowe doświadczenie. Dlatego szpital w Essen jest pierwszym w Europie i drugim na świecie pod względem jakości tego zabiegu. Klinika korzysta z własnych opracowań i badań. Orientacyjne ceny leczenia w Niemczech podane są poniżej.

UsługaKoszt, €
Analiza cytogenetyczna szpiku kostnegodo 8000
Ogólne i biochemiczne badanie krwi100-200
Chemoterapiaod 2000r
Autotransplantacja szpiku kostnegood 150 tys

Leczenie białaczki monocytowej w Rosji

Moskwa

Centrum Leczniczo-Rehabilitacyjne Rosyjskiego Ministerstwa Zdrowia w Moskwie. Obejmuje poliklinikę, szpital, centrum diagnostyczno-rehabilitacyjne. Pełne wyposażenie umożliwia przeprowadzenie szczegółowego badania, wszelkiego rodzaju operacji onkologicznych, a także rehabilitacji. Analizy laboratoryjne przeprowadza się przy użyciu najnowszego importowanego sprzętu; w przypadku podejrzenia białaczki monocytowej zaleca się następujące badania:

  • badanie krwi z liczbą leukocytów;
  • chemia krwi;
  • cytologia komórek patologicznych;
  • kariotypowanie.

Leczenie chemioterapeutyczne w klinice spełnia wymagania europejskich i amerykańskich organizacji onkologicznych. Ostateczny schemat chemioterapii i radioterapii jest wybierany przez radę.

Narodowe Centrum Medyczno-Chirurgiczne. N.I. Pirogova. Obejmuje duży oddział hematologii i przeszczepów szpiku kostnego. W ostrej białaczce monocytowej specjaliści ośrodka dokonują wyboru między standardową i agresywną chemioterapią a leczeniem celowanym, które ma na celu bezpośrednie zniszczenie komórek blastycznych. W celu ograniczenia częstości powikłań infekcyjnych oddział wyposażono w sterylne boksy, systemy oczyszczania wody i powietrza. Systemy do cytaferezy pozwalają na najbardziej efektywne pobranie komórek macierzystych do późniejszego przeszczepu.

Orientacyjną cenę za podstawowe zabiegi przedstawiono w tabeli.

UsługiKoszt, ₽
Konsultacja z onkologiem1500
Szczegółowe badanie krwi500
Mielogram szpiku kostnego2000
Jeden zabieg chemioterapii2820

Petersburg

Centrum onkohematologiczne miejskiego szpitala klinicznego nr 31. Działa od 2007 roku, ale już dziś w jego strukturze znajduje się największy oddział radioizotopowy, nowoczesne tomografy do tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego oraz laboratorium. Diagnostyka prowadzona jest nie tylko nowoczesnymi metodami, ale często także we współpracy z wiodącymi ośrodkami hematologicznymi w USA i Europie.

W białaczce monocytarnej przeprowadza się intensywną chemioterapię z dalszym przeszczepem komórek macierzystych. W okresie pooperacyjnym stan pacjentów umieszczonych w aseptycznych skrzynkach jest monitorowany przez całą dobę.

Rosyjski Instytut Hematologii i Transfuzjologii w Sankt Petersburgu. W tej placówce naukowo-medycznej znajduje się całe laboratorium do badania różnych białaczek. Prowadzone tam badania dały specjalistom bezcenne doświadczenie w diagnostyce hematologicznych chorób onkologicznych, pomogły zrobić duży krok w opracowaniu nowych sposobów walki z rakiem. Na przykład powstał lek wpływający na wzrost komórek macierzystych i stymulujący odbudowę uszkodzonych tkanek. Oprócz standardowej diagnostyki pacjenci z białaczką monocytarną muszą przejść szereg badań:

  • immunologiczny;
  • histochemiczne;
  • cytochemiczne;
  • genetyczny.

Osobną zaletą jest obecność oddziału transfuzji. Zawsze istnieją składniki krwi, których potrzebują ludzie z białaczką. Szacunkowy koszt niektórych zabiegów wchodzących w skład leczenia podano poniżej.

UsługaKoszt, ₽
Konsultacja z hematologiem1400
Ogólna analiza krwi370
Badanie cytologiczne rozmazu szpiku kostnego2000
Autotransplantacja szpiku kostnego8800

Powikłania i rokowanie

W wyniku białaczki monocytowej rozwijają się różne komplikacje. Proliferacja nieprawidłowych komórek prowadzi do zablokowania naczyń krwionośnych i upośledzenia krążenia krwi w tkankach lub całych narządach. Stała obecność lizozymu w moczu powoduje zniszczenie kanalików nerkowych. Częstym powikłaniem jest zespół rozpadu guza, stan spowodowany uwolnieniem dużych ilości toksyn do krwiobiegu w wyniku śmierci komórek rakowych po chemioterapii. Przerzuty do mózgu i rdzenia kręgowego wywołują zaburzenia neurologiczne, a dalsza śmierć neuronów czyni je nieodwracalnymi. W miarę postępu choroby nasila się infiltracja ważnych narządów. Często rozwijają się procesy infekcyjne. W rezultacie następujące komplikacje mogą prowadzić do śmierci:

  • zawały serca, martwica, udar;
  • niewydolność nerek;
  • zapalenie płuc, posocznica, zapalenie otrzewnej;
  • ciężka niedokrwistość;
  • obfite krwawienie;
  • ucisk pnia mózgu z przerwaniem ważnych ośrodków.

Analiza statystyczna danych klinicznych pokazuje, że krótka oczekiwana długość życia jest związana z następującymi wskaźnikami w momencie rozpoznania:

  • niedokrwistość poniżej 100 g / l;
  • leukocytoza większa niż 20,0x109 / l ze względną monocytozą większą niż 24%;
  • obecność blastów i mielocytów we krwi;
  • hiperferrytinemia powyżej 2000 mcg / l.

Śmiertelność z powodu białaczki monocytowej wśród mężczyzn wynosi 27%, wśród kobiet - 38%. Przewlekła postać choroby ma korzystniejsze rokowanie niż ostra. Przeszczep szpiku kostnego w pierwszej remisji znacząco zwiększa przeżycie.

Odżywianie w przypadku białaczki

Pożywienie powinno być zrównoważone pod względem zawartości składników odżywczych i spożycia wody. Osoby z białaczką potrzebują pokarmów białkowych, zwłaszcza po chemioterapii, radioterapii i leczeniu chirurgicznym. W diecie powinny znajdować się następujące pokarmy:

  • chude mięso (filet drobiowy, chuda wołowina);
  • ryba;
  • orzechy;
  • rośliny strączkowe;
  • produkty sojowe.

Aby uzupełnić koszty energii, musisz jeść pokarmy bogate w węglowodany i tłuszcze. Pierwszeństwo powinny mieć owoce, warzywa, zboża, oleje roślinne i olej rybny.

Dieta powinna zawierać pokarmy bogate w żelazo:

  • Wątroba wieprzowa;
  • nerki cielęce lub wołowe, wątroba;
  • fasolki;
  • sezam;
  • siemię lniane.

Do każdego posiłku zaleca się dodawanie jagód, soku owocowego lub bulionu z dzikiej róży. Lepiej jest odmówić mocnej herbaty, ponieważ zakłóca wchłanianie żelaza. Konieczne jest monitorowanie spożycia płynów, zwłaszcza jeśli masz częste wymioty i biegunkę. Odwodnienie zapobiega eliminacji toksyn, prowadzi do naruszenia równowagi wodno-elektrolitowej. W przypadku powikłań lekarz może dostosować dietę..

Skuteczność leczenia białaczki monocytarnej zależy od wielu czynników, jednak pomimo wszelkich trudności konieczne jest ścisłe przestrzeganie wszystkich zaleceń specjalistów, aby pomóc im osiągnąć stabilną remisję. Oczywiście im wcześniej choroba zostanie wykryta, tym większe szanse na wyzdrowienie. Dlatego ważne jest, aby regularnie poddawać się rutynowym badaniom lekarskim, nawet przy braku dolegliwości i objawów..

Dziękujemy za poświęcenie czasu na wypełnienie ankiety. Opinia każdego jest dla nas ważna.

Czym jest białaczka, objawy u dorosłych, diagnostyka i leczenie

Anatomia patologiczna zajmuje się onkologicznymi i innymi patologicznymi procesami w organizmie człowieka. Patofizjologia bada przyczyny, przebieg i skutki patologicznego stanu organizmu. Białaczka lub białaczka to złośliwy proces w szpiku kostnym, który zakłóca produkcję i podział leukocytów. Niedojrzała komórka dzieli się i rozprzestrzenia losowo, zastępując zdrową. Nacieki białaczkowe rozprzestrzeniają się po całym organizmie.

W przypadku białaczki rozwija się ogólnoustrojowe uszkodzenie ciała. Dotyczy to układu krążenia, krwiotwórczego i limfatycznego, wątroby, śledziony i ośrodkowego układu nerwowego. Choroba charakteryzuje się osłabieniem, utratą masy ciała, bólem i bólami ciała, dodatkiem ostrych procesów zakaźnych itp. Rozpoznanie potwierdzają badania laboratoryjne i instrumentalne. Leczenie polega na chemioterapii lub przeszczepie szpiku kostnego. Choroba występuje częściej u dzieci niż u dorosłych. Przeważnie wpływa na silniejszy seks.

Nieprawidłowe komórki wyróżniają się długim życiem i aktywnym podziałem, podczas gdy nie można ich różnicować. Blasty zastępują miejsca innych krwinek.

Istota patologii

Białaczka szpikowa lub białaczka szpikowa (synonimy - białaczka mielocytowa lub mieloblastyczna) to patologia onkologiczna spowodowana nadmierną proliferacją wadliwych komórek krwiotwórczych z uszkodzeniem szpiku kostnego i naruszeniem procesu wymiany krwi.
W organizmie człowieka komórki krwi są tworzone przez komórki macierzyste szpiku kostnego. Przy udziale wszystkich kości, zarówno rurkowych, jak i płaskich, komórki macierzyste przekształcane są w komórki blastyczne. Pełen zestaw składników krwi jest wytwarzany w szpiku kostnym, podczas gdy tylko płytki krwi, erytrocyty i liczba leukocytów osiągają pełny stan.

Naruszenie procesu hematopoezy może nastąpić na dowolnym etapie pod wpływem różnych czynników endogennych i egzogennych. W efekcie pojawiają się krwinki o zmienionej strukturze, charakteryzujące się niedojrzałym kształtem (blasty). Stopniowo ich stężenie wzrasta i blokują dojrzewanie normalnych komórek..

Jak rozwija się białaczka mielomonocytowa?

Patologia onkologiczna pojawia się w tkankach hematopoetycznych.

Mechanizm wystąpienia groźnej choroby charakteryzuje się kilkoma kolejnymi etapami:

  1. Pod wpływem czynników negatywnych następuje rozpad (mutacja) komórek prekursorowych krwinek.
  2. Straciwszy zdolność dojrzewania, zaczyna nieprzerwanie produkować swoje klony, od samego początku obdarzone anomalnymi cechami..
  3. W krótkim czasie tkanki krwiotwórcze szpiku kostnego zostają wypełnione nadmierną liczbą zmutowanych komórek blastycznych, które dostają się do krwiobiegu i wypierają z niego zdrowe elementy.

W wyniku tego procesu w krwiobiegu gromadzi się duża liczba niedojrzałych, niezdolnych do prawidłowego funkcjonowania krwinek. Przenoszone są do wszystkich narządów wewnętrznych i kiełkują w nich, tworząc wtórne ogniska złośliwe. Inną cechą onkologii tkanek hematopoetycznych jest to, że ostra białaczka mielomonocytowa, wynikająca ze złośliwości niedojrzałych blastów, nigdy nie przekształca się w przewlekłą białaczkę.

Warto wiedzieć! Specyficzne objawy patologii zaczynają pojawiać się dopiero po przedostaniu się dużej liczby blastów do krwiobiegu i wyparciu z niego większości zdrowych ciał.

Cechy etiologiczne

W pełni etiologiczny mechanizm białaczki szpikowej nie jest w pełni poznany, ale ogólne wzorce jej funkcjonowania zostały zidentyfikowane w trakcie licznych badań. Głównymi przyczynami prowokującymi są pojawienie się zmutowanych komórek w wyniku promieniowania lub ekspozycji chemicznej, a także wrodzone wady aparatu genetycznego, w szczególności w postaci obecności chromosomu Philadelphia.

W szczególności wyróżniają się następujące czynniki prowokujące:

  • powtarzające się choroby wirusowe o ciężkim przebiegu;
  • niekontrolowane przyjmowanie leków cytostatycznych, chemioterapia lekami takimi jak Leukeran, Cyclophosphamide, Sarcosolite;
  • narażenie na promieniowanie podczas wypadków przy źródłach promieniowania, a także podczas radioterapii;
  • zatrucie chemiczne: długotrwałe narażenie na benzen i inne substancje chemicznie czynne;
  • choroby dziedziczne, m.in. Zespół Downa;
  • genetyczne predyspozycje.

Często białaczka szpikowa staje się konsekwencją innych chorób onkologicznych i konsekwencją ich aktywnej terapii. W szczególności białaczkę promielocytową u kobiet stwierdza się po leczeniu raka piersi. Do grupy podwyższonego ryzyka zachorowania należą osoby w wieku powyżej 50-55 lat..

Komplikacje

Błyskawiczny przebieg choroby i nie zawsze terminowa terapia może powodować szereg komplikacji, które są niebezpieczne dla słabego ciała pacjenta i mogą stanowić zagrożenie dla jego życia:

  • ciężkie patologie zakaźne - aż do zapalenia płuc i ostrej gruźlicy. Wynika to z niszczącego wpływu guza na układ oddechowy i przeszkody w normalnym funkcjonowaniu jego naturalnych barier ochronnych;
  • niewydolność serca - stany udarowe i zawałowe rozwijające się na jego tle mają szkodliwy wpływ na obraz kliniczny przebiegu choroby, a gdy sytuacja przechodzi w krwotoki mózgowe, grożą natychmiastową śmiercią pacjenta;
  • niedokrwistość - jej rozwój następuje na tle niedoboru głównych wskaźników jakościowego stanu osocza - czerwonych krwinek. Choroba objawia się wyjątkowo ciężką postacią przebiegu, jej konsekwencje są prawie zawsze nieodwracalne..

Jakie są objawy ostrej białaczki u dorosłych, które można łatwo pomylić z innymi chorobami? W tym artykule przykład diety na białaczkę krwi.

Wszystkie https://stoprak.info/vidy/zlokachestvennye-z-k/lejkoz/ostrii-mieloblastnii-polnoe-medicinskoe-opisanie.html o ostrej białaczce: odmiana mieloblastyczna i inne.

Obraz objawowy

Jednym z najczęstszych objawów CML jest powiększenie śledziony, stwierdzane w około połowie przypadków. Inne, mniej powszechne oznaki i objawy obejmują anemię, gorączkę, utratę masy ciała, nocne poty, infekcje, krwawienie, zapalenie błony maziowej, limfadenopatię, wysypkę skórną, zapalenie opłucnej, wysięk osierdziowy i wysięk otrzewnowy.

Obraz kliniczny choroby w początkowej fazie jest niespecyficzny. Rak rozwija się przez długi czas w organizmie człowieka i objawia się pod wpływem poważnych czynników. Białaczka monocytowa jest zwykle wykrywana podczas diagnozowania innych chorób.

W przypadku zaburzeń ogólnych, niedokrwistości, krwawienia i zapalenia błony śluzowej jamy ustnej, rozwijają się procesy zakaźne, obserwuje się przerzuty, pojawiają się objawy zatrucia.

W przypadku zahamowania czerwonego kiełkowania szpiku kostnego pacjent doświadcza:

  • Letarg;
  • Zwiększone zmęczenie;
  • Zawroty głowy;
  • Nudności;
  • Niedowidzenie;
  • Duszność;
  • Silne bicie serca;
  • Zimno w kończynach;
  • Kolor skóry staje się bladoszary.

Przy braku płytek krwi rozwijają się:

  1. Częste krwawienie z nosa;
  2. Krwotok podskórny i zasinienie;
  3. Przedłużone krwawienie miesiączkowe;
  4. Spontaniczne krwawienie z macicy lub przewodu pokarmowego;
  5. Krwawiące dziąsła.

Kiedy narządy i układy są uszkodzone, osoba odczuwa ból w zależności od lokalizacji zmiany:

  • W przypadku procesu onkologicznego w płucach charakterystyczne są odkrztuszanie krwi, duszność, ból w klatce piersiowej, oznaki głodu tlenu. Rozwija się zapalenie płuc.
  • Kiedy rak atakuje mózg, pacjent ma napady padaczkowe, zaniki pamięci, zaburzenia widzenia i zaburzenia mowy.
  • Zaczynają się pojawiać procesy infekcyjne i zapalne narządów jamy brzusznej. Charakteryzuje się bólem brzucha, skurczami, wzdęciami i zdenerwowanymi stolcami. Rozwija się wodobrzusze. Krwawienie powoduje, że stolec robi się czarny i wymiotuje z niewielką ilością krwi.
  • Wątroba powiększa się i puchnie. Wystaje w prawym podżebrzu. Procesy wycofywania żółci zostają zakłócone. Pojawia się żółtaczka.
  • Śledziona puchnie i powiększa się.
  • Jeśli szkielet jest dotknięty chorobą, ból kości i stawów nasila się w spoczynku.

Gdy odporność jest osłabiona, objawy stają się bardziej wyraźne..

Jak objawia się ta dolegliwość?

Białaczka charakteryzuje się następującymi objawami klinicznymi:

  • Nocne poty. Często dziecko lub dorosły, budząc się rano, czuje, że poduszka jest pod nim, a ubranie na nim jest mokre.
  • Bladość lub szarość skóry. Z powodu naruszenia składników układu krążenia pojawia się taki kolor skóry.
  • Przewlekłe bolesne odczucia w układzie mięśniowo-szkieletowym. Ból dotyka stawów, kręgów i kości rurkowych.
  • Małe, punktowe wybroczyny i wybroczyny na skórze. Pojawiają się z powodu naruszenia układu krzepnięcia krwi i antykoagulacji..
  • Zawroty głowy. Powstają z powodu niedotlenienia aparatu przedsionkowego..
  • Asthenizacja ciała. Objawia się ciągłą słabością, słabością, niechęcią do czegokolwiek, sennością.
  • Uporczywa gorączka lub niska gorączka. Występują nieprawidłowe skoki gorączki.
  • Zaburzenia neurologiczne. Pacjenci z rakiem krwi często mają patologiczne odruchy.
  • Rozrost dziąseł.

Powrót do spisu treści

Rodzaje chorób

W zależności od patogenezy i obrazu klinicznego choroba dzieli się na kilka odmian. Ze względu na przebieg choroby wyróżnia się postać ostrą i przewlekłą. Należy zauważyć, że zgodnie z mechanizmem rozwoju białaczka szpikowa w różnych krajach ma różne typy klasyfikacji, co wpływa na ocenę stopnia uszkodzenia i podejście do leczenia..

Klasyfikacja według składu zmienionych komórek obejmuje następujące odmiany choroby:

  • Białaczka promielocytowa. Z reguły ma ostrą postać przebiegu i opiera się na nadmiernym stężeniu niedojrzałych granulocytów (promielocytów) w szpiku kostnym i krwi.
  • Podtyp mielomonocytowy. Patologia wiąże się z dużą zawartością komórek, z których powinny być produkowane monocyty i granulocyty, ale proces jest zawieszony.
  • Rodzaj białaczki mielomonocytowej, który rozwija się w połączeniu z eozynofilią.
  • Typ mielomonoblastyczny. Przy tej patologii dominuje jeden z monoblastów.
  • Występują również dość rzadkie objawy ostrej białaczki szpikowej - białaczka megakarioblastyczna, bazofilowa i kilka typów białaczki erytroidalnej.

W zależności od sposobu gromadzenia się leukocytów choroba dzieli się zwykle na białaczkową (ponad 200 000 szt / mm³), umiarkowanie białaczkową lub subleukemiczną (25 000-80000 szt./mm³) i aleukemiczną (poniżej 13 000 szt / mm³) białaczkę..

Przewlekła białaczka szpikowa może wystąpić w następujących postaciach:

  • białaczka promielocytowa z chromosomem Philadelphia;
  • młodzieńcza białaczka mielomonocytowa;
  • pierwotny wariant zwłóknienia szpiku; odmiana neutrofilowa;
  • eozynofilowy typ patologii.

Młodzieńcza białaczka mielomonocytowa (JMML) jest szczególnie niebezpieczna, ponieważ jest wykrywana u małych dzieci w wieku poniżej 4-5 lat i częściej występuje u niemowląt w wieku 1,5-2 lat.

Białaczka mielomonocytowa ma kilka typów, określonych przez charakter patologii.

Stany patologiczne dzielą się na następujące podtypy:

  • Ostra białaczka mielomonoblastyczna. Gatunek ten charakteryzuje się błyskawicznym wzrostem monocytarnej linii krwi. Mieloblasty, monoblasty i promonocyty zaczynają się w niekontrolowany sposób rozmnażać.
  • Przewlekła białaczka mielomonocytowa. Ten typ może być długotrwały i nie można go zdiagnozować. Nazywa się to utajonym. Postać charakteryzuje się przewlekłą monocytozą i występuje głównie u dorosłych.
  • Młodzieńcza białaczka mielomonocytowa. Podgatunek dotyczy dzieci i młodzieży. Jest to szczególnie złośliwe, ponieważ młode ciało nie jest jeszcze w stanie poradzić sobie z poważną chorobą..

informacje ogólne

Krótki opis

Zatwierdzony przez Komisję Wspólną ds. Jakości Usług Medycznych Ministerstwa Zdrowia Republiki Kazachstanu z dnia 7 grudnia 2017 r. Protokół nr 34

Młodzieńcza białaczka mielomonocytowa jest klonalną chorobą hematopoetyczną wieku dziecięcego, charakteryzującą się proliferacją granulocytarnych i monocytarnych linii komórkowych. Często wykrywane są również nieprawidłowości w obrębie zarazków erytroidalnych i megakariocytów, co daje podstawy do potwierdzenia faktu, że JMML jest chorobą wywodzącą się z hematopoetycznych komórek macierzystych. NB! Według współczesnej klasyfikacji WHO JMML należy do grupy tzw. Chorób mielodysplastycznych / mieloproliferacyjnych - klonalnych nowotworów hematopoetycznych, do których zaliczamy choroby zarówno dysplastyczne, jak i proliferacyjne. Zapadalność wynosi około 1,2 na milion dzieci w wieku od 1 do 14 lat rocznie; wśród nich nowotwory hematologiczne wieku dziecięcego - około 1,6-2,4%. Choroba występuje głównie u dzieci poniżej 4 roku życia. Wiek w momencie rozpoznania waha się od 1 miesiąca do wczesnego dojrzewania, jednak 75% przypadków występuje u dzieci poniżej 3 roku życia. Mediana wieku, według różnych źródeł, waha się od 1,1 do 2,5 roku, przy czym 40% to dzieci poniżej 1 roku życia, a 26% pacjentów z JMML powyżej 3 lat. Istnieje wyraźna przewaga chłopców; średnio stosunek chłopców do dziewczynek przekracza 2 (1,7 do 4,8).

Kody ICD-10:

Data opracowania / zmiany protokołu: 2017 r.

Użytkownicy protokołu: lekarze pierwszego kontaktu, pediatrzy, onkolodzy dziecięcy, hematolodzy dziecięcy.

Kategoria pacjenta: dzieci.

Skala poziomu dowodów:

Przyczyny patologii

Przyczyny dolegliwości krwi to:

  • Choroby dziedziczne. Te z kolei są klasyfikowane w następujący sposób: Genetyczne. Takie nieprawidłowości występują w genach BCR-ABL1, które są również odpowiedzialne za raka piersi..
  • Chromosomalny. Patologia w pełni objawia się przy braku chromosomu Ph (Filadelfia).
  • Wpływ takich czynników środowiskowych jak:
      narażenie na promieniowanie;
  • wysokie temperatury;
  • produkty chemiczne.
  • Przewlekły stres, przeciążenie psycho-emocjonalne i fizyczne. Z tymi odchyleniami normalna homeostaza organizmu zostaje zakłócona i pojawiają się metaboliczne produkty uboczne..

    Chociaż przyczyna CMLA jest nieznana, czynniki rakotwórcze występujące w środowisku, promieniowanie jonizujące i środki cytotoksyczne mogą odgrywać rolę w wystąpieniu choroby. Około jednej trzeciej przypadków MDS z liczbą monocytówgt; 10% i lt; 1x10 9 / L przejdzie do HMML.

    Objawy

    Niebezpieczne objawy u dorosłych objawiają się objawami białaczki: somatycznymi i hematologicznymi. Charakterystyczne są pierwotne somatyczne objawy białaczki:

    • uczucie ciągłego zmęczenia, osłabienia i złego samopoczucia;
    • ciągłe pragnienie snu lub bezsenność;
    • upośledzona aktywność mózgu: pacjenci skarżą się na zaburzenia pamięci, niezdolność do koncentracji;
    • zmiana koloru skóry (staje się blada), długotrwałe gojenie się ran, siniaków i drobnych zadrapań, objawy ropienia;
    • krwawienie z dziąseł i nosa;
    • bóle dowolnego stawu lub kości;
    • powiększenie wątroby, śledziony i węzłów chłonnych;
    • uparte przeziębienia, zaostrzenie przewlekłych postaci chorób, takich jak opryszczka, zapalenie migdałków, zapalenie oskrzeli, odmiedniczkowe zapalenie nerek;
    • utrata masy ciała z powodu braku apetytu.
    • ESR podnosi się lub spada;
    • leukocyty wzrastają i manifestuje się leukocytoza;
    • hemoglobina we krwi spada (pojawia się niedokrwistość).

    Cechy ostrej formy

    Ostra białaczka szpikowa jest najbardziej typowa dla młodych ludzi w wieku poniżej 25-28 lat, częściej u mężczyzn. Kiedy rozwija się ostra białaczka szpikowa lub białaczka mieloblastyczna, objawy często pojawiają się dość szybko. Pojawiają się następujące objawy: nieoczekiwane osłabienie, ból głowy, zawroty głowy, duszność, ból kości.

    Ogólnie rzecz biorąc, szczegółowy obraz kliniczny ostrej postaci charakteryzuje się następującymi głównymi grupami objawów:

    1. Zespół hiperplastyczny: wzrost wielkości węzłów chłonnych, w tym. migdałki, a także wątroba i śledziona; pojawienie się skórnych nacieków białaczkowych w postaci niebieskawo-czerwonych płytek w skórze właściwej.
    2. Zespół krwotoczny i anemiczny: różnego rodzaju krwotoki w wyniku niedokrwistości i trombocytopenii. Zjawisko to może objawiać się w różnych formach - od małych plamek krwi na skórze i błonach śluzowych po znaczne krwawienia (z nosa, macicy, żołądka, nerek, a nawet mózgu). Skład krwi zmienia się zauważalnie w zależności od rodzaju choroby zgodnie z mechanizmem jej rozwoju.
    3. Odurzenie organizmu: główny objaw patologii, charakteryzujący się ogólnym osłabieniem, bólem stawów i kości, zaburzeniem apetytu, gorączką, tachykardią.

    Prowadząc intensywne leczenie ostrej białaczki szpikowej można wyróżnić następujące etapy przebiegu choroby:

    1. Etap 1 to pierwszy atak. Obejmuje okres od pierwszych ostrych objawów do pojawienia się pozytywnych efektów leczenia..
    2. Etap 2 - remisja. Normalizacja stanu, w którym stężenie nieprawidłowych komórek w szpiku kostnym nie przekracza 4-6%.
    3. Etap 3 - powrót do zdrowia. W wyniku zabiegu dochodzi do całkowitej remisji, trwającej co najmniej 5 lat..
    4. Etap 4 - nawrót. Nagłe ponowne wystąpienie choroby.
    5. Etap 5 - etap końcowy. Nasila się granulocytonemia i trombocytopenia. Pojawia się nieoczekiwane krwawienie. Proces hemopoezy praktycznie się zatrzymuje. Leki cytostatyczne nie mają pozytywnego wpływu.

    Leczenie

    Ostateczna taktyka leczenia jest tworzona po określeniu postaci białaczki, jednak dla każdej postaci istnieją podstawowe standardowe kombinacje leków chemioterapeutycznych. Oprócz leczenia chemioterapeutycznego można zastosować przeszczep szpiku kostnego, terapię hemostatyczną i podawanie przeciwciał przeciwnowotworowych..

    • Przeszczep szpiku kostnego to przeszczep od zdrowego dawcy szpiku kostnego. W przypadku białaczki mielomonocytowej przeszczep jest jedyną radykalną metodą leczenia, która pozwala na całkowite wyleczenie. Przeszczep wykonywany jest od dawcy najbardziej odpowiedniego dla składu antygenowego tkanek, najczęściej jest to bliski krewny.
    • Przeciwciała przeciwko komórkom nowotworowym - najnowsza metoda leczenia zachowawczego, polegająca na wprowadzeniu do organizmu pacjenta specjalnych rekombinowanych białek, które działają tylko na nietypowe komórki nowotworowe.
    • Terapia hemostatyczna - polega na wykonywaniu okresowych transfuzji krwinek. Stosowanie przetaczania składników krwi i leków hemostatycznych zmniejsza ryzyko powikłań krwotocznych białaczki tj. krwawienie.

    Recenzja wideo dotycząca leczenia raka mielomonocytowego w Izraelu:

    patogeneza

    Przy wysokim wskaźniku mutacji Ras w CML, deregulacja tego szlaku sygnałowego została powiązana z patogenezą choroby. Czynnik martwicy nowotworu, GM-CSF, interleukina-3, interleukina-4, interleukina-6 i interleukina-10 mogą odgrywać rolę w hiperproliferacyjnych komórkach CML. Te cytokiny mogą stymulować wzrost CML in vitro.

    Klonalne nieprawidłowości genetyczne są powszechne w CML, ale nie są specyficzne dla diagnozy choroby. Najczęstsze to 8, -7 / dz (7Q) i nieprawidłowości strukturalne 12p. KRAS i NRAS mutują w 25-40% przypadków CML. Mutacja Jak2 V617F występuje w 10% przypadków. Mutacje w czynnikach transkrypcyjnych, takich jak Runx1, CEBPA, NPM1 i WT1, stwierdzono w 30% przypadków.

    Mutacje CBL stwierdza się w około 5-18% przypadków. Mutacje w genie TET2 znajdują się w około 40-50% CML. Dezaktywacja mutacji w jednym z dwóch rodzicielskich genów GATA2 prowadzi do zmniejszenia, tj. Haploinsufficiency, na poziomach komórkowych produktu genowego, w czynniku transkrypcyjnym GATA2 i bardzo rzadka choroba genetyczna autosomalna dominująca, niedobór GATA2.

    Czy można przewidzieć wynik choroby?

    Rokowanie zależy od stadium choroby, postaci, odpowiedzi pacjenta na leczenie. W ostrej białaczce szpikowej możliwe jest osiągnięcie pięcioletniego przeżycia 15–70% leczonych chorych. Remisja występuje u 30–78% chorych.

    W postaci przewlekłej najkorzystniejsze wyniki uzyskuje się, jeśli leczenie zostanie przepisane na początkowym etapie (prawie 85%). W przypadku wykrycia w fazie progresji 10% pacjentów umiera w ciągu najbliższych dwóch lat, od trzeciego roku po 15%.

    Opracowano modele przewidywania śmiertelności w zależności od całego zestawu niekorzystnych czynników. Uwzględniają:

    • wiek;
    • wielkość śledziony;
    • odsetek komórek blastycznych we krwi;
    • liczba płytek krwi i bazofili.

    Przewlekłe postacie choroby dają większe nadzieje na wyzdrowienie niż ostre. Dlatego tak ważne jest, aby rozpocząć pilne leczenie, nie opóźniać diagnozy, nie kwestionować zaleceń lekarzy.

    Badania naukowe co roku przynoszą nowe postępy w terapii. Konieczne jest dostosowanie pacjenta do remisji i obserwacji.

    Cechy przewlekłej białaczki

    Przewlekła białaczka szpikowa jest uznawana za najczęstszy rodzaj choroby. Rozwija się stopniowo, ale praktycznie nie może wyrosnąć z ostrego rodzaju patologii, ponieważ mechanizm zmian w strukturze krwi jest inny. Anatomia patologiczna przedstawia się następująco: bladość i niedokrwistość narządów wewnętrznych, powiększenie i zagęszczenie śledziony, powiększenie wątroby ze wzrostem stężenia w niej elementów mieloidalnych, jaskrawoczerwony kolor szpiku kostnego.

    Białaczka mieloblastyczna w postaci przewlekłej przechodzi przez następujące etapy rozwoju:

    1. Etap 1 - wstępny. Proliferacja szpiku kostnego prowadzi do zmian w składzie krwi obwodowej, ale bez znaczącego ogólnego zatrucia. Główne objawy: zmniejszona wydajność, bóle głowy, zwiększone pocenie się, ból w podżebrzu po lewej stronie i nawracające bóle kości, niska gorączka.
    2. Etap 2 - rozszerzony. Istnieją oznaki ogólnego zatrucia organizmu. Powiększa się śledziona, wątroba i węzły chłonne. Tępy ból brzucha. Naciek białaczkowy odnotowano w migdałkach, krtani, płucach, żołądku i korzeniach rdzenia kręgowego. Stwierdzono zespół krwotoczny. Temperatura ciała może wzrosnąć, ale częściej ma charakter podgorączkowy. We krwi stwierdza się leukocytozę neutrofilową, limfopenię, trombocytozę, zwiększa się niedokrwistość.
    3. Etap 3 to terminal. Zwykłą manifestacją jest kryzys wybuchowy, przypominający manifestację podobnego etapu podczas rozwoju ostrej postaci choroby.

    Cechy choroby u dzieci

    Przewlekła postać białaczki u dzieci praktycznie nie występuje, podczas gdy postać ostra jest diagnozowana dość często. Najczęściej jest to manifestacja limfoblastyczna. Zagrożeni są 2-3-letni chłopcy o jasnej karnacji, kilkakrotnie częściej chorują niż niemowlęta rasy azjatyckiej.

    Mieloidalny typ raka krwi objawia się nieco wcześniej - już w pierwszym, maksymalnie drugim roku życia i nie jest selektywny ze względu na płeć. W wieku szkolnym choroba praktycznie nie jest rozpoznawana ze względu na nieosiągnięcie tego progu przez młodych pacjentów.

    Metody diagnozowania choroby

    Filmy krwi wykazują szereg odchyleń. Liczenie monocytów zgt; 1x10 9 / l jest niezbędny do rozpoznania CMMLA. Inne znaki mogą obejmować; leukocytoza (50% przypadków); przesunięcie w lewo i dysplazja monocytów i granulocytów; obecność metamielocytów, mielocytów i promonocytów; monocyty z hipersegmentowanymi / nieprawidłowymi jądrami, zwiększoną bazofilią cytoplazmatyczną i / lub obecnością ziarnistości cytoplazmatycznych;

    eozynofilia (w przypadkach CML z eozynofilią); i sferocytoza (w przypadku DCT (bezpośredni test Coombsa), dodatnia anemia hemolityczna). Liczba płytek krwi może być zmniejszona, zwiększona lub normalna. Poziom hemoglobiny ma tendencję do spadku wraz z normocytarnymi i normochromicznymi krwinkami czerwonymi.

    Mogą być obecne autoprzeciwciała i zimne aglutyniny, a 10% CML jest DCP dodatnich. Odsysanie szpiku kostnego spowoduje zwiększenie liczby komórek miąższowych ze zwiększoną liczbą epizodów granulocytów i monocytów. Biopsja jądra kości może wykazywać przewagę mielocytów i monocytów, nieprawidłową lokalizację niedojrzałych komórek progenitorowych i dysplastycznych megakariocytów. W biopsjach często występują guzki monocytowe.

    Te fenotypowe cechy CML to; CD11b, CD11c, CD14, CD33, CD45 i CD64 były widoczne w 100%; CD13 znajduje się w 95% przypadków; CD4 znajduje się w 76% przypadków; HLA-DR stwierdzono w 71% przypadków; CD56 występuje w 53% przypadków; CD2 występuje w 34% przypadków; CD16 znajduje się w 29% przypadków; CD10 stwierdzono w 28% przypadków; CD23 i CD7 znajdują się w 9% przypadków; i CD117 stwierdzono w 5% przypadków.

    Klasyfikacja

    Hematopoiesis. Z hematopoetycznych komórek macierzystych powstają dwie linie komórek mieloidalnych i limfoidalnych.

    Podtypy białaczki są podzielone na odrębne nozologiczne, aby można je było odpowiednio diagnozować i leczyć. Białaczki dzieli się na nowotwory limfoidalne i szpikowe, w zależności od tego, które komórki szpiku kostnego są złośliwe. Nowotwory szpikowe obejmują ostre i przewlekłe białaczki, zespół mielodysplastyczny (MDSS) i nowotwory mieloproliferacyjne (MPN).

    MPN charakteryzują się zwiększeniem produkcji mieloidalnych krwinek, z większą niż zwykle liczbą dojrzałych komórek. W przeciwieństwie do MPN, MDSS mają dysfunkcyjną produkcję komórek szpikowych przy zmniejszonej liczbie dojrzałych komórek. Wiele komórek wytwarzanych w MDS to nieprawidłowy typ zwany dysplazją. CML wykazuje cechy obu grup i dlatego jest chorobą trudną do sklasyfikowania.


    Pobieranie płynu mózgowo-rdzeniowego

    • Stosunek leukocytów i erytrocytów jest zaburzony. Rozwija się leukocytoza. Wskaźniki hemogramu nie przekraczają 20%, przy mielogramie poziom leukocytów nie jest wyższy niż 40%, ale więcej niż 5%.
    • W szpiku kostnym rozwijają się monocyty i promonocyty.
    • Przewlekły przebieg choroby charakteryzuje się 20% blastami w szpiku kostnym.
    • Brakuje chromosomu Philadelphia.
    • Nie wykryto genu BCR-ABL.

    Na początkowym etapie złośliwe monocyty różnią się kształtem jądra, konturami i kolorem cytoplazmy. Komórki mają różne rozmiary. W okresie zaostrzenia poziom blastów znacznie wzrasta i nie można go zróżnicować. Dojrzałe monocyty nie mogą już reprezentować szpiku kostnego, ich miejsce zajmują słabo rozwinięte formy. Rozwinięte leukocyty są prawie nieobecne. Powstaje niewydolność białaczkowa. Występuje wzrost wątroby i śledziony.

    W biochemii krwi i analizie moczu lizozymy znajdują się w dużych ilościach. Ten wskaźnik ma znaczenie w diagnostyce choroby..

    Aby wyjaśnić diagnozę i zidentyfikować ogniska wtórne, onkolodzy przeprowadzają:

    • Immunofenotypowanie.
    • Analiza cytochemiczna.
    • Esophagogastroduodenoscopy.
    • Echokardiogram.
    • Rentgen klatki piersiowej.
    • Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego i komputerowego.
    • Diagnostyka ultrasonograficzna.

    Ważne jest, aby odróżnić złośliwy proces od monocytozy w następujących chorobach:

    • Mononukleoza zakaźna;
    • HIV;
    • Limfocytoza;
    • Syfilis;
    • Reakcje białaczkowe;
    • Gruźlica;
    • Ostra plamica małopłytkowa;
    • Wrzodziejące zapalenie okrężnicy;
    • Leuconeutropenia;
    • Bruceloza;
    • Agranulocytoza;
    • Patologie autoimmunologiczne itp..

    Jak postawiono diagnozę??

    Rozpoznanie ustala się na podstawie laboratoryjnego badania krwi, które wykrywa zwiększoną liczbę leukocytów limfoidalnych i mieloidalnych we krwi, a także zwiększony odsetek limfocytów. Chorobę można również wykryć za pomocą badania histologicznego lub patologicznego..

    Terapia białaczki u zwierząt jest uważana za nieracjonalną. Środki zapobiegawcze i metody zwalczania białaczki obejmują środki ochronne mające na celu ochronę gospodarstw przed infekcją, a także terminowe szczepienia zwierząt gospodarskich.

    Zbadaliśmy rodzaje i objawy białaczki (białaczki).

    Cechy białaczki młodzieńczej

    Jak wspomniano powyżej, patologia w postaci YMML występuje u małych dzieci. Należy do przewlekłego typu patologii, ale w przeciwieństwie do typowego mechanizmu nie posiada chromosomu Philadelphia, ale opiera się na innych defektach chromosomowych prowadzących do nadmiernej produkcji monocytów, a także ich prekursorów - promonocytów. Patologia obejmuje upośledzenie tworzenia się krwi i nadmierną proliferację nieprawidłowych komórek.

    Objawy FMML mogą nieznacznie różnić się od objawów innych typów przewlekłej białaczki szpikowej. Dziecko wykazuje następujące objawy: bladość, zwiększone zmęczenie, krwawienie z nosa i dziąseł, prawie całkowity brak przyrostu masy ciała. Dość często obserwuje się objawy takie jak gorączka i bezproduktywny (suchy) kaszel, wysypka skórna. Może nastąpić wzrost wielkości węzłów chłonnych i śledziony. Kryzys wybuchowy w YMML jest niezwykle rzadki.

    Młodzieńcza białaczka mielomonocytowa jest rzadkim nowotworem wieku dziecięcego, który najczęściej występuje u dzieci poniżej drugiego roku życia.

    Co zagraża białaczce monocytowej

    • 5 minut na przeczytanie

    Przewlekła białaczka mielomonocytowa jest złośliwą onkologiczną chorobą krwi, coraz częściej rozpoznawaną u osób w różnym wieku i według niektórych doniesień stanowi ona około 30% wszystkich zespołów mielodysplastycznych. W obecności tej patologii we krwi obserwuje się wyraźną zmianę ilościową niektórych wskaźników: wzrasta liczba monocytów i mielocytów.

    Prognoza

    Oczekiwana długość życia pacjentów, u których zdiagnozowano taką diagnozę, wynosi od 10 do 15 lat. Ale jeśli choroba jest złośliwa, okres życia skraca się do kilku miesięcy. Dzieje się tak również wtedy, gdy przeprowadzana jest niewłaściwie dobrana terapia lekowa. Pacjenci zaczynają rozwijać częste choroby zakaźne z ciężkimi powikłaniami - zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i niewydolność nerek.

    CML-2 charakteryzuje się zmniejszonym całkowitym współczynnikiem przeżycia w porównaniu z CML-1, z medianą pozostałości wynoszącą odpowiednio 15 i 20 miesięcy. Mieloproliferacyjny HMMLA (gt; 13 × 10 9 monocytów / l) ma zmniejszony wskaźnik przeżycia w porównaniu z mielodysplastyczną CML. Liczba płytek krwi lt; 100 x 10 9 / L zmniejsza całkowite przeżycie.

    Poziom hemoglobiny lt; 10 g / dl zmniejszyło całkowite przeżycie. Szereg nieprawidłowości cytogenetycznych ma wpływ na rokowanie w CML. Prawidłowy kariotyp lub pojedyncza utrata chromosomów Y mają prognozy niskiego ryzyka. Trisomia 8, 7 - nieprawidłowości chromosomowe i złożone kariotypy obejmują grupę wysokiego ryzyka. Inne nieprawidłowości cytogenetyczne mają projekcje pośrednie. Mutacje somatyczne w genach, takich jak ASXL1 i EZH2, są związane ze złym rokowaniem.

    CML ma 20-30% szans na przekształcenie się w AML, w wolniejszym tempie niż w przypadku innych podobnych chorób. Podtyp HMMLI-2 wiąże się ze zwiększonym ryzykiem transformacji, a mutacje ASXL1 i Runx1 również zwiększają ryzyko przejścia na AML.

    Gradacja

    Ponieważ białaczka mielomonocytowa odnosi się do raka o charakterze złośliwym, klasyfikacja według stopnia zaawansowania procesu onkologicznego jest podzielona na 4 następujące po sobie etapy:

    • Istage lub inicjał. Charakteryzuje się spowolnieniem procesu hematopoezy w wyniku szybkiego wzrostu atypowych komórek blastycznych w tkankach krwiotwórczych ciała pacjenta. Dysplazja czerwonego szpiku kostnego prowadzi do pojawienia się wyraźnego obrazu klinicznego, tak zwanego pierwszego ataku.
    • II etap częściowej remisji. Stan stabilizuje się, objawy choroby ustępują. Podczas wykonywania nakłucia mostka i badania szpiku kostnego jego skład mieści się w normalnych granicach.
    • III etap progresji. Na tym etapie terapia jest skuteczna i pozwala na utrzymanie choroby w skompensowanej formie, a nawet prowadzi do poprawy ogólnego stanu pacjenta..
    • Etap IV - terminal. W fazie terminalnej wzrost monoblastów i mieloblastów nie podlega korekcie lekowej, co prowadzi do ich nadmiernej proliferacji i dekompensacji białaczki.

    Pacjent ma stan zwany pancytopenią, tj. stan, w którym występuje ubytek wszystkich rodzajów krwinek we krwi obwodowej, co prowadzi do poważnych krwawień, anemii i częstych chorób zakaźnych.

    Środki diagnostyczne

    Podstawową diagnozę białaczki szpikowej stawia lekarz na podstawie wyników objawów klinicznych - powiększenia śledziony, skazy krwotocznej, objawów zatrucia ogólnego. Dokładniejszy obraz wyłania się z wyników badania krwi - dominują w niej młode, niedojrzałe komórki. Postępująca choroba charakteryzuje się wzrostem zawartości czerwonych krwinek i płytek krwi.

    W celu wyjaśnienia diagnozy pobierane są próbki szpiku kostnego, najczęściej z tylnej części kości udowej. Biopsja szpiku kostnego i analiza cytogenetyczna aspiracji dostarcza informacji na temat chromosomów. Nieprawidłowe komórki zwykle zawierają wadliwy chromosom. Analiza chromosomów zapewnia również reakcję łańcuchową polimerazy (PCR).

    Za szczególnie czułe badanie uważa się test na wykrycie genu BCR-ABL z patologiczną nieprawidłowością. Takie techniki diagnostyczne, jak tomografia komputerowa i MRI, są dość pouczające. Białaczkę promielocytową wykrywa się w teście genowym PML / RARA lub PLZF / RARA.

    Możliwe jest zidentyfikowanie złośliwych formacji poprzez badanie przez specjalistę, który sprawdzi kolor skóry i obecność krwotoków..

    Diagnozę różnicową tej patologii należy przeprowadzić w przypadku chorób zakaźnych, patologii ziarniniakowych, chorób przewodu pokarmowego i ogólnoustrojowych zaburzeń struktury tkanki łącznej. Wszyscy mają podobne objawy. W diagnostyce białaczki szpikowej przeprowadza się następujące fizyczne, laboratoryjne i instrumentalne metody badania:

    • Ogólne badanie pacjenta. Zwraca się uwagę na bladość i zażółcenie skóry, obecność patologicznych wysypek i krwotoków.
    • Ogólna analiza krwi. To dzięki jego wskaźnikom po raz pierwszy można podejrzewać patologiczne zaburzenia hematopoezy. Jeśli występuje przekrzywiony biały kiełek, przewaga monocytów i niedojrzałych mielocytów, możemy śmiało mówić o onkologicznych zmianach krwi. Często obserwowana neutropenia lub neutrofilia, bazofilia i eozynofilia, niedokrwistość normocytarna, trombocytopenia.
    • Analizy cytogenetyczne.
    • Przebicie szpiku kostnego. Dzieli się na biopsję aspiracyjną i trepanobiopsję i wykonuje się ją ze skrzydła biodra. Materiał zawiera charakterystyczne zmodyfikowane komórki - dysplastyczne monocyty lub megakariocyty z nieprawidłową segmentacją jądra.
    • Badania molekularne i immunofenotypowanie.
    • Chemia krwi. Pokazuje wzrost enzymów wątrobowych i bilirubiny we frakcjach, gdy układ wątrobowo-jelitowy jest zaangażowany w proces patologiczny.
    • USG narządów jamy brzusznej. Pomaga ustalić stopień dekompensacji, który rozwija się w chorobach krwiobiegu i objawia się wzrostem śledziony, węzłów chłonnych, powiększeniem wątroby i obecnością płynu (wodobrzusze).

    Zapobieganie

    Ponieważ ostra białaczka krwi jest złożoną patologią, ryzyko zgonu jest zbyt wysokie, najważniejszym sposobem na zminimalizowanie jej występowania u osób zagrożonych jest profilaktyka.

    Przestrzeganie następujących zaleceń onkologów pomoże chronić siebie i swoich bliskich w jak największym stopniu:

    • redukcja do zera wszystkich przyczyn, które mogą prowokować powstawanie anomalii szpiku kostnego (omówione wcześniej);
    • regularnie, co najmniej raz w roku, przechodząc pogłębione badania, umożliwiające terminową diagnozę raka;
    • gdy pojawią się pierwsze objawy charakterystyczne dla ostrej postaci choroby, należy natychmiast skontaktować się z kliniką w celu uzyskania porady;
    • przeprowadzać środki zapobiegawcze w celu złagodzenia organizmu, zwiększając w ten sposób odporność na choroby wirusowe i zakaźne;
    • należy bardzo uważać na przyjmowanie leków, które mogą negatywnie wpływać na jakość krwi.

    Jeśli znajdziesz błąd, wybierz fragment tekstu i naciśnij Ctrl + Enter.