Publikacje w mediach

Otwarty kanał przedsionkowo-komorowy (AVK) to grupa wad wrodzonych charakteryzujących się obecnością łączących się VSD i ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej (ASD) oraz zaburzeniem rozwojowym aparatu zastawkowego AV. Dane statystyczne • 5% wszystkich CHD poniżej 1 roku życia • 2-6% wszystkich CHD, z czego 70% to częściowo otwarta VKA, 30% to pełna i pośrednia postać otwartej VKA • U 25-30% jest to połączone z zespołem Downa.

Etiologia: przyczyny CHD (patrz Tetralogia Fallota).

Patogeneza. Pełna postać (wspólny OAVK) charakteryzuje się pierwotnym ASD, łączącym się z ubytkiem błoniastej części przegrody międzykomorowej oraz wysoko położonym VSD, zastawki AV mają wspólne guzki dla lewego i prawego otworu przedsionkowo-komorowego. Częściowo otwarta AVK jest połączeniem pierwotnego ASD z rozszczepieniem przedniego guzka mitralnego i / lub guzka trójdzielnego. Formy pośrednie (kanały ukośne lub ubytki Herbode'a) charakteryzują się przepływem krwi z lewej komory do prawego przedsionka, co prowadzi do przeciążenia prawej komory, rozszerzenia pnia tętnicy płucnej. Zaburzenia hemodynamiczne składają się z kombinacji schorzeń w VSD i ASD (patrz ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej).

Obraz kliniczny

• Skargi: patrz ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, niewydolność zastawki mitralnej.

• Obiektywnie • Bladość skóry •• Ciężka sinica u dzieci w wieku powyżej 4 lat z pełną postacią otwartej AVK •• Brzegi serca rozszerzone w lewo i w prawo •• Zwiększony impuls koniuszkowy •• Impuls prawej komory • Drżenie skurczowe •• Zwiększone napięcie w górnej części serca i II ton powyżej tętnicy płucnej (przy częściowo otwartej AVK nie ma) •• Szmer panskurczowy w całym rejonie serca z maksimum w trzeciej i / lub czwartej przestrzeni międzyżebrowej, prowadzony w obszarach międzyłopatkowych i pachowych (z formami pełnymi i pośrednimi) •• Dla postaci niepełnej typowy szmer skurczowy w drugiej przestrzeni międzyżebrowej lewej (szmer ASD) w połączeniu ze szmerem niedomykalności mitralnej na szczycie serca.

Diagnostyka instrumentalna • EKG: patrz ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, niewydolność zastawki mitralnej • EchoCG: patrz ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, niewydolność zastawki mitralnej • RTG przegrody międzyprzedsionkowej: Niewydolność zastawki mitralnej • Cewnikowanie serca: patrz ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, niewydolność zastawki mitralnej • atriografia i wentylacja lewej i prawej strony serca, angiografia wieńcowa: patrz ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzykomorowej.

Leczenie farmakologiczne: profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia i terapia niewydolności serca.

Leczenie operacyjne • Wskazania •• W młodym wieku - warianty wady oporne na leczenie zachowawcze z towarzyszącymi objawami klinicznymi •• Ogólna otwarta VKA •• W wieku przedszkolnym - otwarta VKA, niezależnie od obecności objawów klinicznych (ze względu na wysokie ryzyko infekcyjnego zapalenia wsierdzia i dużą częstość progresja niewydolności serca w wieku szkolnym) • Przeciwwskazania: patrz ubytek przegrody międzyprzedsionkowej • Metody leczenia operacyjnego •• W przypadku niecałkowicie otwartej AVK - plastiku zastawki mitralnej, naprawy ASD łatą autosierdziową lub materiału syntetycznego •• Jeśli konieczne jest pilne skorygowanie całkowitego otwartego AVK u dzieci z ważący mniej niż 3 kg, współistniejące wady serca i przy niewielkim doświadczeniu kliniki w radykalnej korekcji ubytku w młodym wieku - zwężenie pnia płucnego •• W pozostałych przypadkach - jednoczesna plastyka VSD, ASD, zastawki dwudzielnej i trójdzielnej • W pośrednich formach otwartych AVK - plast DMZhP w razie potrzeby - annuloplastyka zastawki trójdzielnej.

Specyficzne powikłania pooperacyjne • Niewystarczająca korekcja ubytku (najczęściej niedomykalność mitralna) • Bloki AV • Infekcyjne zapalenie wsierdzia.

Rokowanie • Ciężkie postacie ujawniają się w pierwszych miesiącach życia, przy łagodnych postaciach ogólny stan nie jest zaburzony • Średnia długość życia - 15 lat • Przy niecałkowicie otwartej VKA średnia długość życia nieoperowanych pacjentów wynosi 20 lat • Śmiertelność chirurgiczna - poniżej 6,7% • Ogólnie otwarta VKA i naturalny przebieg wady 95% pacjentów umiera do 5 roku życia • Śmiertelność pooperacyjna - do 32% • Pacjenci z pośrednimi postaciami otwartej VKA mają stosunkowo korzystne rokowanie, ale wszyscy wymagają leczenia operacyjnego.

Synonimy: wady grzbietów wsierdzia; Komunikacja przedsionkowo-komorowa; Trwały wspólny otwór przedsionkowo-komorowy.

Skróty. AVK - kanał przedsionkowo-komorowy.

ICD-10. Q21.2 Ubytek przegrody międzykomorowej

OGÓLNY OTWARTY KANAŁ ANTYWENTRYCZNY

Wspólny otwarty kanał przedsionkowo-komorowy (CAVC) to złożona wieloskładnikowa choroba serca charakteryzująca się nieprawidłową komunikacją między komorami a przedsionkami przez wspólny kanał przedsionkowo-komorowy, której występowanie jest spowodowane wadą rozwoju wkładek wsierdzia. Częstość OOAVK waha się od 2 do 7% wszystkich przypadków CHD. Wada występuje z taką samą częstotliwością zarówno u chłopców, jak iu dziewcząt. Może być łączony ze zwężeniem tętnicy płucnej, koarktacją aorty, tetralogią Fallota, przetrwałym przewodem tętniczym itp..

Przydzielaj pełne i niekompletne formularze.

Pełna postać obejmuje wysoko umieszczony duży ubytek błoniastej przegrody międzykomorowej, nisko położony duży ubytek pierwotnej przegrody międzykomorowej oraz wspólną zastawkę przedsionkowo-komorową ze złożonym, pojedynczym nieprawidłowym aparatem guzka (pęknięcie jednego z guzków zastawki mitralnej lub trójdzielnej). Tę wadę serca można uznać za charakterystyczną dla takiej syndromicznej patologii, jak trisomia na chromosomie 21 (u 60% dzieci z zespołem Downa).

Zaburzenia hemodynamiczne charakteryzują się przeważnie lewostronnym wydzielaniem krwi zarówno na poziomie komór, jak i na poziomie przedsionków, wyrażającym się hiperwolemią krążenia płucnego. Z uwagi na to, że wady przedsionków i międzykomorowych są duże, ciśnienie we wszystkich komorach serca jest szybko wyrównane. O objętości wyładowania decyduje: 1) stopień rozciągliwości poszczególnych komór serca (prawy przedsionek jest bardziej rozciągliwy), 2) moc komór (lewa komora jest silniejsza), 3) gradient ciśnień między aortą a tętnicą płucną. W wyniku wyraźnego przeciążenia objętościowego prawego serca powstaje kardiomegalia i rozszerzenie tętnicy płucnej. Nadciśnienie płucne rozwija się szybko.

Klinika Wada charakteryzuje się wczesnym objawem niewydolności serca - w pierwszym tygodniu życia: wyraża się duszność, charakterystyczny jest zastoinowy świszczący oddech w płucach, zespół obrzęku. Po 3-4 miesiącach tworzy się dwukomorowy (centralny) „garb” serca. Podczas badania ujawnia się znaczne poszerzenie granic względnej tępości serca. Słychać szmer skurczowy o różnej intensywności (od wyraźnego do praktycznie nieobecnego w tzw. „Cichej formie”), bez wyraźnej lokalizacji r.max., Dobrze promieniujący do wszystkich części klatki piersiowej, w tym do pleców. Akcent tonu II szybko tworzy się nad tętnicą płucną. Wyrażona hepatosplenomegalia. Dzieci bardzo słabo przybierają na wadze. Zapalenie płuc występuje wcześnie i często. W naturalnym przebiegu chorób serca śmierć następuje bardzo szybko..

Kardiomegalia uwidoczniona na zdjęciu radiologicznym ze znacznym rozszerzeniem tętnicy płucnej (wskaźnik Moore'a powyżej 30%), wyraźna hiperwolemia krążenia płucnego.

Pełna postać OOAVK charakteryzuje się specyficznymi objawami EKG, takimi jak odchylenie osi elektrycznej serca w lewo z jednoczesnym przerostem prawych odcinków. Bloki przedsionkowo-komorowe są powszechne.

Echokardiografia dopplerowska pozwala określić wielkość i lokalizację VSD i ASD, obecność szczeliny między zastawką mitralną i trójdzielną. Istotne diagnostycznie jest oznaczenie podwyższonego ciśnienia w prawej komorze i tętnicy płucnej.

Przebieg choroby charakteryzuje się stałym wzrostem całkowitej niewydolności serca opornej na leczenie farmakologiczne. Przytłaczająca większość dzieci umiera w pierwszej połowie swojego życia. Obecność takiej wady serca jest bezwzględnym wskazaniem do operacji..

Radykalna operacja wykonywana jest w warunkach sztucznego krążenia (CI), hipotermii ciała do 20-22 ° C i obejmuje plastykę VSD i ASD, podział pierścienia przedsionkowo-komorowego na prawy i lewy, likwidację niewydolności zastawki przedsionkowo-komorowej. Chirurgiczna korekta tej wady należy do najtrudniejszych w kardiochirurgii i towarzyszy jej wysoka śmiertelność (20-40%). Jeśli ze względu na ciężkość stanu pacjenta nie można przeprowadzić radykalnej korekty CHD, wówczas dziecku podaje się zwężenie tętnicy płucnej według Muellera.

W przypadku niepełnej (częściowej) postaci OOAVK występuje pierwotny ubytek przegrody międzyprzedsionkowej z pęknięciem przedniego płatka przyśrodkowego zastawki mitralnej i / lub przegrody płatka zastawki trójdzielnej, który tworzy tzw. „Kanał skośny”. Pierścienie przedsionkowo-komorowe są prawidłowo uformowane. Ta forma wady jest uważana za korzystniejszą prognostycznie. Częściej u kobiet (3: 1).

Na hemodynamikę decyduje obecność ASD i niewydolność jednej z zastawek przedsionkowo-komorowych. Przez ubytek dochodzi do wypływu krwi z lewego przedsionka do prawej i przez pęknięcie płatka - od komory do przedsionka (z prawej i lewej strony). W przypadku tej anomalii serca dochodzi do przeciążenia prawego serca, zwłaszcza przedsionka. Niewydolność mitralna jest umiarkowana. Duże wydzielanie tętniczo-żylne prowadzi do rozwoju hiperwolemii w płucach, która ma głównie charakter wazospastyczny, a także przyczynia się do rozwoju przerostu prawej komory.

Objawy kliniczne pojawiają się od pierwszych miesięcy życia: dzieci zaczynają opóźniać się w rozwoju fizycznym, duszność i tachykardia rozwijają się wcześnie podczas ćwiczeń. Charakteryzuje się tendencją do nawracających chorób oskrzelowo-płucnych i rozwojem niewydolności krążenia, głównie w typie prawokomorowym. Podczas badania można stwierdzić deformację klatki piersiowej w postaci „garbu” serca. Granice serca są z reguły rozszerzane w obu kierunkach. Pierwszy ton jest wzmocniony, drugi jest rozszczepiony i uwydatniony na tętnicy płucnej. Obraz osłuchowy charakteryzuje się obecnością dwóch różnych szmerów: szmer skurczowy ASD o średniej intensywności z p. max - w przestrzeni międzyżebrowej II-III po lewej stronie mostka; a druga - dość intensywna, „dudniąca” barwa, którą słychać na koniuszku serca i prowadzona w okolice pachowe.

NaECG jest rejestrowane przez odchylenie EOS w lewo, obecność połączonego przerostu obu komór i prawego przedsionka. Blok przedsionkowo-komorowy stopnia 1-2 jest dość powszechny. Zdjęcie rentgenowskie ujawnia kardiomegalię, wygładzenie talii serca, wybrzuszenie tętnicy płucnej, wzmocnienie wzoru płucnego ze względu na łożysko tętnicze.

Leczenie chirurgiczne przeprowadza się we wczesnym dzieciństwie. Wskazaniami do zabiegu są hipotrofia, zastoinowa niewydolność serca. Operacja polega na wykonaniu plastyki ASD za pomocą plastra autopericardial i zszyciu rozciętych płatków zastawek przedsionkowo-komorowych. W przyszłości przy utrzymującej się niedomykalności zastawki mitralnej wskazana jest wymiana zastawki mitralnej.

Data dodania: 2015-05-09; Wyświetlenia: 1769; naruszenie praw autorskich?

Twoja opinia jest dla nas ważna! Czy zamieszczony materiał był pomocny? Tak | Nie

Otwarty kanał przedsionkowo-komorowy

Otwarty kanał przedsionkowo-komorowy jest połączoną wrodzoną chorobą serca, w której dochodzi do połączenia między przedsionkami a komorami z powodu uszkodzenia przegrody międzyprzedsionkowej i międzykomorowej, a także pęknięcia płatków zastawki dwudzielnej i trójdzielnej. Częstość występowania tej wady to 2-3% wszystkich wrodzonych wad serca i 26% przypadków wady przegrody międzyprzedsionkowej (L. A. Bokeria, V. I. Burakovsky). Wada występuje głównie u dzieci w pierwszych latach życia, gdyż z powodu ciężkich zaburzeń krążenia większość pacjentów umiera przedwcześnie.

Wypływ krwi tętniczej (wzbogaconej w tlen) z lewego serca do prawego z niekompletną formą otwartego kanału przedsionkowo-komorowego następuje na poziomie przedsionków. Jednocześnie przez rozszczepiony płatek zastawki mitralnej (między lewym przedsionkiem a komorą) przepływ krwi jest kierowany z lewej komory do lewego przedsionka (czyli odwrotnie). Ten stan, w którym krew przemieszcza się wraz ze skurczem lewej komory z powrotem do lewego przedsionka przez niecałkowicie zamknięte płatki zastawki, jest określany jako niewydolność mitralna. Przy pełnej postaci otwartego kanału przedsionkowo-komorowego wydzielanie krwi następuje jednocześnie na poziomie przedsionków i komór, połączone z niedomykalnością zastawki mitralnej. Często tej wadzie towarzyszy niewydolność zastawek tętnicy płucnej, w których zastawki nie zamykają się całkowicie po przejściu krwi do tętnic płucnych, a krew płynie z powrotem do prawej komory serca. Ze względu na dużą wadę przegrody międzyprzedsionkowej o wypływie krwi na poziomie przedsionków decyduje różnica ciśnień w komorach w momencie rozkurczu (całkowite rozluźnienie serca). Czasami wypływ krwi jest kierowany z lewej komory bezpośrednio do prawego przedsionka (kanał ukośny lub komunikacja lewa komora-prawy przedsionek). Wielkość wypływu krwi na poziomie komór jest określana przez stosunek ciśnienia w krążeniu płucnym i ogólnoustrojowym. O ciężkości tej wady serca decyduje stopień niewydolności zastawki mitralnej (lewej przedsionkowo-komorowej). W przypadku niepełnej postaci wady ten aspekt upośledzonego przepływu krwi jest często krytyczny. Ze względu na to, że dodatkowa ilość krwi z jej wstecznym przepływem wpływa do obu przedsionków, zarówno rozszerzają się, jak i zwiększają objętość.

Przy pełnej postaci otwartego kanału przedsionkowo-komorowego szczególnie wcześnie rozwija się wysoki wzrost ciśnienia w tętnicy płucnej, co prowadzi do powstania fazy sklerotycznej (patrz wyżej) w pierwszych latach życia dziecka. Jednoczesne zwężenie (zwężenie) tętnicy płucnej sprawia, że ​​wada jest korzystniejsza, ponieważ nadciśnienie płucne nie rozwija się.

Najprostszą i ogólnie przyjętą klasyfikacją jest klasyfikacja wyróżniająca trzy formy wady. Postać częściowa jest pierwotnym ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej (ASD) i zawsze towarzyszy jej pęknięcie lub deformacja przednio-przyśrodkowej płatka mitralnego. Pełna postać to pojedynczy kanał utworzony przez pierwotne ASD, ubytek przegrody międzykomorowej (VSD) znajdujący się pod zastawkami przedsionkowo-komorowymi oraz wspólna szczelina oddzielająca płaty przegrody zastawki mitralnej i trójdzielnej. W formie pośredniej obie wady są oddzielone i nie tworzą jednego kanału, guzki przegrody obu zastawek są rozszczepione, ale to pęknięcie nie dochodzi do ich podstawy i nie tworzy wspólnej szczeliny.

Rozpoznanie otwartego kanału przedsionkowo-komorowego często stawia się w pierwszych dniach życia dziecka. Wynika to ze szczególnej przejrzystości danych, które lekarz otrzymuje podczas słuchania czynności serca. Ponadto opóźnienie rozwoju fizycznego, powtarzające się zapalenie płuc, utrata apetytu, zmęczenie podczas karmienia, objawy niewydolności serca w postaci przyspieszonego oddechu i kołatania serca, zastoinowy świszczący oddech i powiększenie wątroby są charakterystyczne dla dzieci z pełną postacią otwartego kanału przedsionkowo-komorowego w pierwszych dniach lub miesiącach. życie. U dzieci z niepełną postacią otwartego kanału przedsionkowo-komorowego o czasie pojawienia się pierwszych objawów i ciężkości stanu decyduje nasilenie odwrotnego przepływu krwi z lewej komory do lewego przedsionka w niedomykalności mitralnej. Przy umiarkowanej niedomykalności zastawki mitralnej przebieg choroby zbliża się do tego, że przy izolowanym ubytku przegrody międzyprzedsionkowej, podczas gdy przy znacznym odwróceniu przepływu krwi od pierwszych dni stan dziecka jest zwykle ciężki.

Przy powiększonym sercu wcześnie rozwija się garb serca. Podczas dotykania obszaru serca określa się drżenie klatki piersiowej. Podczas słuchania lekarz ujawnia charakterystykę szumu charakterystyczną dla tej wady. Dodatkowe metody badawcze, których przeprowadzenie jest niezbędne do potwierdzenia lub odrzucenia rozpoznania wrodzonej wady serca, to EKG, PCG (fonokardiografia, czyli graficzna rejestracja szmerów serca), USG serca, cewnikowanie jam serca z wprowadzeniem kontrastu i późniejsze badanie rentgenowskie narządów klatki piersiowej.

Około 50% dzieci z otwartym kanałem przedsionkowo-komorowym umiera w pierwszym roku życia. Wszystkim dzieciom z objawami niewydolności serca przepisuje się glikozydy nasercowe (digoksyny) i leki moczopędne. W większości przypadków efekt leczenia farmakologicznego jest nieistotny. W związku z tym istnieje potrzeba chirurgicznej korekty wady. Śmiertelność po operacji 25-50%.

KANAŁ ATRIOVENTRICULAR

Otwarty kanał przedsionkowo-komorowy (AVK) - połączona CHD z komunikacją między przedsionkami (poprzez ubytek przegrody międzyprzedsionkowej - ASD) a komorami (przez ubytek przegrody międzykomorowej - VSD), a także upośledzony rozwój aparatu zastawkowego.

✎ Częstość: 2-6% wszystkich wrodzonych wad serca (CHD). Wiek przeważający - dzieci (średnia długość życia - 15 lat).

✎ Etiologia. Przyczyny CHD (patrz Tetralogia Fallota). Klasyfikacja

● Częściowo otwarta AVK (forma niekompletna) - połączenie pierwotnego ASD z pęknięciem płatka przedniej zastawki mitralnej i / lub płatka zastawki trójdzielnej. Zaobserwowano w 70% wszystkich otwartych AVK. Ewentualnie niewielka komunikacja międzykomorowa w okolicy przyczepu płatka zastawki rozdzielonej

● Wspólna otwarta AVK (pełna forma) - zbiegające się ASD i wysokie VSD, zastawki przedsionkowo-komorowe mają wspólne guzki dla lewego i prawego otworu przedsionkowo-komorowego

● Pośrednie postacie otwartej AVK - warianty komunikatów lewa komora - prawy przedsionek (kanały skośne lub wady Herbode).

✎ Hemodynamika

● Częściowo otwarte AVK. W ASD następuje zwarcie krwi od lewej do prawej ze wszystkimi zmianami charakterystycznymi dla przecieku wewnątrzsercowego. Nadciśnienie płucne jest nieznaczne. Niedomykalność zastawki mitralnej jest umiarkowana z powodu pęknięcia tylko przedniego guzka

● Ogólne otwarte AVK. Wypływ krwi przez komunikaty przedsionkowe i międzykomorowe następuje od lewej do prawej; ponadto, ze względu na dużą komunikację przegrody, istnieje niewielki przepływ krwi z prawej strony na lewą. Niewydolność lewej i / lub prawej zastawki przedsionkowo-komorowej prowadzi do dopływu dodatkowej krwi do skurczu komór z komór do przedsionków. Nadciśnienie płucne z zespołem Eisenmengera rozwija się wcześnie

Wypływ krwi z lewej komory wpływa bezpośrednio do prawego przedsionka, co prowadzi do przeciążenia prawej komory, rozszerzenia pnia tętnicy płucnej.

✎ Obraz kliniczny zależy od kształtu otwartej VKA.

● Częste choroby układu oddechowego

● Opóźnienie w rozwoju fizycznym (niezaburzone w formach pośrednich)

● Zadyszka, tachykardia, zmęczenie.

● Bladość skóry

● Ciężka sinica u dzieci w wieku powyżej 4 lat z ogólnie otwartą VKA

● Granice serca są poszerzone

● Wyczuwalny wyraźny impuls sercowy, drżenie skurczowe

● Wzmocnienie I tonu powyżej wierzchołka

● Ton akcentujący II nad tętnicą płucną (przy braku częściowo otwartego AVK)

● Szmer panskurczowy obejmujący całą okolicę serca, maksymalnie w przestrzeni międzyżebrowej III-IV, realizowany w okolicach międzyłopatkowych i pachowych (z formami pełnymi i pośrednimi)

● Niekompletna postać charakteryzuje się skurczowym szmerem w drugiej przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie (szmer ASD) w połączeniu ze szmerem niedomykalności zastawki mitralnej w wierzchołku serca.

❐ Diagnostyka

● EKG - ostre odchylenie EOS w lewo, przerost komory (zwykle prawej), przerost lewego przedsionka, blok AV. W formach pośrednich zmiany EKG nie są typowe

● Badanie rentgenowskie narządów klatki piersiowej: kardiomegalia, wzmożony wzorzec płucny, wybrzuszenie tętnicy płucnej, dla form pośrednich charakterystyczny jest powiększenie prawego przedsionka

● Cewnikowanie serca. Przejście sondy do lewej sekcji przez ASD; zwiększone nasycenie krwi tlenem, zaczynając od poziomu prawego przedsionka; zwiększone ciśnienie w krążeniu płucnym

● Angiokardiografia ujawnia otwartą VKA, niedomykalność zastawki dwudzielnej i trójdzielnej, powiększenie prawej i lewej komory serca

● Echokardiografia pozwala wyjaśnić wariant otwartej AVK.

❐ Diagnostyka różnicowa

● Przetrwały przewód tętniczy

● Niewydolność zastawki mitralnej

● Nadciśnienie płucne spowodowane innymi przyczynami

● Nieprawidłowy drenaż żył płucnych.

❐ Leczenie:

Lek. Leczenie niewydolności serca przeprowadza się w zależności od ciężkości stanu (patrz niewydolność serca).

✎ Leczenie chirurgiczne. Metodą z wyboru jest wczesne leczenie operacyjne, zwłaszcza jeśli farmakoterapia jest nieskuteczna. W przypadku częściowo otwartych AVK i form pośrednich operację korekcyjną wykonuje się w wieku 6-10 lat.

● Częściowo otwarty AVK - przywrócenie integralności przedniego guzka zastawki mitralnej poprzez zszycie, zamknięcie ASD łatą, jeśli to konieczne - operacja plastyczna zastawki trójdzielnej.

● Ogólne otwarte AVK

● W młodym wieku operacja paliatywna Muellera-Alberta (zwężenie pnia płucnego)

● W przypadku dużych VSD, operacja Rastellego - zamknięcie VSD i ASD za pomocą łatek i tworzywa sztucznego zastawki mitralnej i trójdzielnej.

● Formy pośrednie - zamknięcie (łatanie) komunikacji między lewą komorą a prawym przedsionkiem i naprawa zastawki trójdzielnej.

❐ Powikłania

● zaburzenia rytmu serca

● Niepełna korekta wady (niedomykalność mitralna)

● Kompletny blok AV. Kurs i prognoza. Ciężkie formy ujawniają się w pierwszych miesiącach życia, przy łagodnych postaciach ogólny stan nie jest zaburzony

● W przypadku częściowo otwartej VKA średnia długość życia nieoperowanych pacjentów wynosi 20 lat, śmiertelność chirurgiczna - do 6,7%

● Przy ogólnej otwartej VKA i naturalnym przebiegu wady 95% pacjentów umiera do 5 roku życia, śmiertelność pooperacyjna - do 32%

● Pacjenci z pośrednią otwartą VKA mają stosunkowo dobre rokowanie, ale wszyscy wymagają leczenia chirurgicznego. Współistniejąca patologia

❐ Synonimy

● Wady fałdów wsierdzia

● Przetrwały wspólny otwór przedsionkowo-komorowy

✎ Skróty: AVK - kanał przedsionkowo-komorowy Zobacz także. Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej ICD. Q21 Wrodzone wady rozwojowe przegrody serca

Otwarty kanał przedsionkowo-komorowy

Otwarty kanał przedsionkowo-komorowy: rodzaje, przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie i profilaktyka

Otwarty kanał przedsionkowo-komorowy jest dość ciężką niewydolnością serca, obejmuje zmiany przegrody międzykomorowej.

Chorobę można podzielić na:

Choroba niepełna rozwija się o 70% rozwoju wady, pośredniej i całkowitej - o 30%. Jeśli odchylenie jest niekompletne, wówczas komunikat z komory serca zaczyna się na poziomie przedsionka, a przegroda mitralna płatków zostaje podzielona. Po całkowitym ustaleniu anomalii część błony zostaje odchylona, ​​co jest połączone ze wspólną zastawką dla dwóch połówek serca..

Powody

Przyczyny choroby mogą prowadzić do nieprawidłowego rozwoju zastawek i przegród. O głównych przyczynach dolegliwości należy pamiętać, że infekcje w czasie ciąży (grypa, opryszczka, ospa wietrzna, jeśli występuje, różyczka), a także nieprawidłowości chromosomalne, a także choroby wynikające ze stosowania leków, cukrzycy czy alkoholu. W miejscu wady znajduje się naruszenie zastawki trójdzielnej i mitralnej.

Objawy

W pierwszych miesiącach noworodek ma kliniczne objawy choroby, które w trakcie rozwoju tylko postępują i pogarszają samopoczucie dziecka. Główne objawy to upośledzenie fizyczne dziecka, zmniejszony apetyt, zwiększone zmęczenie, blada skóra. Noworodki z tego typu wadą są często podatne na przeziębienia, zapalenie płuc i oskrzeli. W przypadku wykrycia pełnej postaci choroby takie dzieci z reguły nie żyją do roku.

Przy pierwszych objawach należy umówić się na wizytę u kardiologa.

Diagnostyka

W celu potwierdzenia domniemanej diagnozy stosuje się fonokardiografię, sondę, EKG, USG, radiografię. Podczas EKG odnotowuje się przerost komory i przedsionka, najczęściej lewej strony. Zdjęcie rentgenowskie wykazuje oznaki wybrzuszenia aorty płucnej, niedomykalności zastawki mitralnej i powiększenia komór. Dzięki kompleksowemu badaniu można zidentyfikować naruszenia w okolicy międzyprzedsionkowej, aby ustalić połączenie komór mięśnia sercowego. Podczas badania osłuchowego słychać szmer skurczowy.

Leczenie

Całkowite wyeliminowanie wady jest możliwe tylko za pomocą chirurgicznych metod leczenia. Wykonywane są następujące rodzaje operacji:

  • wymiana zastawki trójdzielnej;
  • zamknięcie przegrody;
  • chirurgia paliatywna;
  • plastikowe DMPP i DMZhP.

Zapobieganie

Jeśli nie uzyskasz na czas konsultacji z kardiologiem, może to doprowadzić do katastrofalnych rezultatów..

Po zabiegu przez całe życie pacjent musi być pod stałą obserwacją kardiologa. Konieczne jest również powstrzymanie dziecka od nadmiernej aktywności fizycznej..

Odniesienia i źródła

Astrakhantseva T.O. Problemy bioprotetyki zastawek serca u dzieci // Dziecięce choroby serca i naczyń krwionośnych. 2008. - Nr 4. - Str. 27-34.

Belozerov Yu.M. Kardiologia dziecięca. M.: MEDpress-inform, 2004. - 600 str..

Objawy, leczenie i rokowanie otwartego kanału przedsionkowo-komorowego

Najbardziej nieprzyjemną rzeczą na etapie ciąży jest odkrycie, że coś jest nie tak z nienarodzonym dzieckiem. Nie mniej trudno jest dostrzec, że urodzone dziecko ma anomalie rozwojowe. Jedną z najtrudniejszych interwencji chirurgicznych dla dzieci jest dziś operacja wrodzonych wad serca. Jedną z takich wad jest otwarty kanał przedsionkowo-komorowy.

Istota i przyczyny choroby

Otwarty kanał przedsionkowo-komorowy to złożona wrodzona choroba serca, która łączy w sobie niedorozwój przegród wewnętrznych i wady zastawek przedsionkowo-komorowych. Wśród wszystkich wad serca jego częstotliwość wynosi 2-6%. Otwarty kanał przedsionkowo-komorowy nazywany jest również wadą złożoną, ponieważ mogą mu towarzyszyć inne nieprawidłowości, na przykład choroby genetyczne, inne wrodzone wady serca lub anomalie w rozwoju narządów wewnętrznych.

Do chwili obecnej dokładna przyczyna otwartego kanału przedsionkowo-komorowego nie jest znana. Istnieją jednak pewne kryteria, które mogą ostrzec o możliwości postawienia takiej diagnozy u przyszłego dziecka i tym samym pomóc zminimalizować ten odsetek jeszcze przed urodzeniem. Obejmują one:

  1. Obecność przypadków porodu, nieodebranej ciąży lub przedwczesnego porodu dziecka z nieprawidłowościami i wadami rozwojowymi.
  2. W rodzinie odnotowano przypadki otwartego kanału przedsionkowo-komorowego.
  3. Rodzice mają anomalie chromosomalne.
  4. Poważne choroby matki w czasie ciąży, w tym patologia wirusowa.
  5. Praca matki związana jest z promieniowaniem jonizującym, szkodliwym działaniem czynników fizycznych lub chemicznych.
  6. Przyjmowanie niebezpiecznych leków w czasie ciąży.
  7. Palenie, picie w czasie ciąży.

Pojawienie się otwartego kanału przedsionkowo-komorowego ma miejsce podczas układania narządów. Podział serca następuje w pierwszym trymestrze ciąży, czyli w 6. tygodniu. W rezultacie skupisko komórek dzieli się na dwie komory i dwa przedsionki. Jeśli prawe komory nie są całkowicie oddzielone od lewych, wówczas pojawia się ta wada serca..

Zgodnie z klasyfikacją ta patologia jest podzielona na dwie formy..

Complete ma następujące typy:

  1. Ukośny kanał przedsionkowo-komorowy - krew transportowana jest z lewej komory do prawego przedsionka.
  2. Wspólne przedsionki - brak przegrody między przedsionkami.
  3. Wspólny otwarty kanał przedsionkowo-komorowy - między przedsionkami a komorami znajduje się wspólny otwór.
  4. Kanał przedsionkowo-komorowy częściowo otwarty - do komór przedostaje się niewielka ilość krwi z przedsionków.
powrót do treści ↑

Objawy kliniczne i diagnostyka

Objawy różnią się stopniem nasilenia. Zależy to od rodzaju wady występującej u konkretnego pacjenta. W niepełnej formie objawy mogą być podobne do innych chorób. Obraz kliniczny jest niejasny. A przy pełnej postaci otwartego kanału przedsionkowo-komorowego są one wymawiane:

  • opóźnienie dziecka w rozwoju fizycznym;
  • szybkie zmęczenie podczas karmienia;
  • częste zapalenie płuc;
  • brak apetytu;
  • obfite pocenie;
  • szybki oddech i puls;
  • bladość skóry;
  • częste choroby układu oddechowego.

Podczas badania kardiolog usłyszy charakterystyczne szmery w okolicy serca, zauważy przerwy w tętnie.

Dzieci cierpiące na tę wadę od urodzenia niewiele różnią się od swoich rówieśników. Jednak już od pierwszego miesiąca życia zaczynają pozostawać w tyle pod względem rozwoju fizycznego i psychicznego. Słabo przybierają na wadze, pojawia się bladość i sinica skóry, raczej słaby apetyt i zmniejszone napięcie mięśniowe.

Jeśli zauważysz u swojego dziecka więcej niż dwa z powyższych objawów, powinieneś natychmiast skonsultować się z lekarzem, który przeprowadzi dokładne badanie, a następnie, jeśli to wskazane, przepisze:

  1. Elektrokardiografia (EKG) - występują oznaki odchylenia osi elektrycznej serca w lewo, oznaki przerostu odcinka lewego i prawego, różne zaburzenia rytmu.
  2. Następnie musisz wykonać badanie USG (USG) serca - wizualizuje wszystkie kamery i patologiczne komunikaty w sercu.
  3. RTG klatki piersiowej odzwierciedla typowy obraz choroby - wzrost wzorca płucnego i powiększenie średnicy serca z przerostem jego komór.
  4. Cewnikowanie komór serca przeprowadza się z otwartym kanałem przedsionkowo-komorowym w celu pomiaru ciśnienia w prawych odcinkach i tętnicy płucnej, pomiaru częściowego ciśnienia tlenu w prawej komorze.
  5. Obrazowanie serca metodą rezonansu magnetycznego (MRI) w celu wyjaśnienia diagnozy i określenia taktyki chirurgicznej.

Pełną listę procedur diagnostycznych ustala w każdym przypadku lekarz prowadzący..

Pełną postać otwartego kanału przedsionkowo-komorowego stwierdza się u dzieci w bardzo młodym wieku, zwykle od 3 miesięcy do 6 lat. Po trafnej diagnozie decyduje się o interwencji chirurgicznej. Jednak pomimo udanej interwencji chirurgicznej konieczne jest ciągłe monitorowanie przez kardiologa dziecięcego..

W postaci niepełnej wykrycie otwartego kanału przedsionkowo-komorowego może nastąpić zarówno we wczesnym dzieciństwie, jak i w okresie dojrzewania. Pierwsza opcja jest uważana za bardziej korzystną dla ciała dziecka, ponieważ w takim czy innym stopniu unika się powikłań..

Stany towarzyszące i cechy hemodynamiki

Współistniejące choroby obejmują:

  1. Wrodzona wada serca Tetralogia Fallota, która łączy w sobie ubytek w przegrodzie dzielącej komory, zwężenie ujścia prawej komory i jej przerost, a także prawoskrętne ułożenie aorty. Tetralogia Fallota występuje u około 4-6% dzieci z otwartym kanałem przedsionkowo-komorowym..
  2. Zespół Downa (trisomia na chromosomie 21) to zaburzenie genetyczne charakteryzujące się opóźnieniem rozwoju, charakterystycznymi rysami twarzy z mongoloidalnym kształtem oka, płaskim czołem i tyłem głowy, krótkimi palcami stóp i charakterystycznym fałdem dłoniowym. Ta choroba może być zarówno dziedziczna, jak i genetyczna. Otwarty kanał przedsionkowo-komorowy występuje u ponad 40% dzieci z zespołem Downa.

Niektórzy naukowcy uważają, że związek między zespołem Downa a wrodzonymi wadami serca nie jest przypadkowy. Teoria sprowadza się do tego, że za rozwój serca odpowiada niewielka część chromosomu 21..

Hemodynamika dla każdej formy wady ma swoją własną charakterystykę. W przypadku niekompletnej formy następuje wypływ krwi od prawej do lewej. Niewydolność zastawek i nadciśnienie płucne nie ulegają ekspresji, co pozwala dzieciom prowadzić stosunkowo normalny tryb życia przed zabiegiem chirurgicznym.

W pełnej postaci krew z lewej komory jest odprowadzana do prawego przedsionka (forma pośrednia), a przez komunikację przedsionkową i międzykomorową krew jest odprowadzana od lewej do prawej (ogólnie). Występuje wyraźne przeciążenie prawego serca. Stopniowo wyrównuje się ciśnienie we wszystkich komorach serca. Nadciśnienie płucne rozwija się szybko. Występuje hipoksemia tętnicza i objawy zespołu Eisenmengera (połączenie ubytku przegrody międzykomorowej i nadciśnienia płucnego). W rezultacie rozwija się kardiomegalia i niewydolność serca, przy braku korekcji chirurgicznej, co prowadzi do śmierci pacjenta..

Leczenie wad i rokowanie

Rodzaj zabiegu zależy od kilku czynników:

  • wiek dziecka;
  • formy patologii.

Terapia lekowa polega na przyjmowaniu glikozydów nasercowych zgodnie ze wskazaniami, a także leków moczopędnych korygujących niewydolność krążenia. Takie środki są tymczasowe..

Najskuteczniejszym sposobem leczenia otwartego kanału przedsionkowo-komorowego jest operacja. Im szybciej się zakończy, tym większe szanse na sukces i pomyślny wynik choroby. Jest to jednak jedna z najtrudniejszych operacji kardiochirurgicznych, której niestety towarzyszy wysoka śmiertelność - nawet do 40%. Ponadto śmiertelność jest wyższa we wczesnym wieku (30%) i spada wraz z wiekiem (do 10%).

W młodym wieku pokazano operację Müllera-Alberta polegającą na zwężeniu tętnicy płucnej. Jest wykonywany w celu ochrony naczyń płucnych przed wysokim ciśnieniem. Po pewnym czasie, średnio około roku, wykonywana jest druga interwencja chirurgiczna w celu przywrócenia zastawek i przegród.

W starszym wieku, jeśli istnieją wskazania, wykonywana jest operacja w celu naprawy awarii zaworu. Operacja nie jest wskazana w przypadku ciężkiego nadciśnienia płucnego, a także gdy wada jest połączona z innymi poważnymi anomaliami.

Spośród wszystkich pacjentów z pełną postacią otwartego kanału przedsionkowo-komorowego tylko 52–54% przeżywa do 10 miesięcy, a 33–35% umiera po roku. W rezultacie tylko 5% dożywa 5 lat. Wiele z nich jest przeciwwskazanych do interwencji chirurgicznej z powodu ciężkości stanu ogólnego..

Czasami rozpoznanie takiej wady jest możliwe na etapie rozwoju wewnątrzmacicznego. Badanie ultrasonograficzne w późnej ciąży pomaga rozpoznać obecność otwartego kanału przedsionkowo-komorowego. Poród takich kobiet najlepiej wykonywać w specjalistycznym szpitalu. Placówka opieki zdrowotnej musi mieć możliwość prowadzenia intensywnej opieki noworodkowej, a także kardiochirurgii w celu usunięcia wady..

Rokowanie w dużej mierze zależy od powodzenia operacji. Jeśli interwencja chirurgiczna zakończyła się powodzeniem, to większość dzieci po rehabilitacji czuje się całkiem zdrowo i praktycznie nie ma ograniczeń w aktywności fizycznej. Wymagane jest ciągłe monitorowanie przez kardiologa co najmniej raz w roku.

Opisana wrodzona wada serca ma ciężki przebieg i wymaga pilnej pomocy lekarskiej. Terminowe leczenie może przedłużyć życie małych pacjentów.

Otwarty kanał przedsionkowo-komorowy: przyczyny choroby, główne objawy, leczenie i zapobieganie

Jest to złożona anomalia wewnątrzsercowa, która obejmuje wady w przegrodach komorowych i międzyprzedsionkowych oraz wady obu zastawek przedsionkowo-komorowych.

Powody

Powstanie otwartego kanału przedsionkowo-komorowego jest wynikiem rozwoju zaburzeń embriologicznych. Czynniki, które mogą wywołać niedorozwój przegród i zastawek serca to predyspozycje genetyczne, nieprawidłowości chromosomalne, zatrucie ciążowe, infekcje wirusowe kobiety w ciąży, takie jak różyczka, opryszczka, ospa wietrzna, grypa. Ważną rolę w rozwoju anomalii odgrywają zaburzenia endokrynologiczne u matki, na przykład cukrzyca, spożycie alkoholu lub leków o działaniu teratogennym na etapie ciąży.

W strukturze ubytku z otwartym kanałem przedsionkowo-komorowym można znaleźć następujące elementy: wady przegrody międzyprzedsionkowej i komorowej, naruszenie struktury zastawek mitralnej lub trójdzielnej.

Objawy

Pierwsze objawy otwartego kanału przedsionkowo-komorowego pojawiają się w pierwszym roku życia, a wraz z dorastaniem dziecka jego stan stopniowo się pogarsza. Takie dzieci pozostają w tyle w rozwoju fizycznym, mają szybkie zmęczenie podczas karmienia, osłabienie apetytu, bladość skóry i błon śluzowych. Przy pełnej postaci otwartego kanału przedsionkowo-komorowego na tle ciężkiej hipoksemii tętniczej dziecko ma sinicę skóry w okolicy trójkąta nosowo-wargowego, dłoni i stóp.

Niemal wszyscy pacjenci mają niewydolność serca, na którą może wskazywać obecność tachypnea, kołatanie serca, zastoinowy świszczący oddech w płucach i powiększona wątroba. Dzieci z otwartym kanałem przedsionkowo-komorowym są podatne na częste przeziębienia, zapalenie oskrzeli i zapalenie płuc. Prawie wszystkie dzieci z tą patologią w wieku 4 lub 7 lat rozwijają asymetryczną deformację klatki piersiowej - garb serca. Większość dzieci z całkowicie otwartym kanałem przedsionkowo-komorowym umiera w ciągu pierwszego roku życia.

Diagnostyka

Rozpoznanie otwartego kanału przedsionkowo-komorowego występuje najczęściej w pierwszych dniach lub miesiącach życia dziecka. Podczas badania przedmiotowego takie dzieci mają poszerzone granice serca, zwiększony impuls wierzchołkowy, skurczowe drżenie powyżej wierzchołka. Typowym osłuchowym objawem tej patologii jest słuchanie dwóch dźwięków różniących się lokalizacją i barwą..

Ponadto w celu potwierdzenia rozpoznania wykonuje się elektrokardiogram, fonokardiografię, badanie USG serca, sondowanie jam serca, badanie rentgenowskie narządów klatki piersiowej, atrio- i ventriculografię..

Wiarygodnymi objawami otwartego kanału przedsionkowo-komorowego są wykrycie rozszczepienia i anomalii przyczepu płatka zastawki mitralnej podczas echokardiografii oraz niedomykalność krwi w okolicy zastawek. Potwierdzeniem danych uzyskanych w procesie chokardiografii w tym przypadku jest cewnikowanie jam serca i wentrykulografia..

Leczenie

Farmakoterapia z otwartym kanałem przedsionkowo-komorowym ma na celu zapobieganie rozwojowi infekcyjnego zapalenia wsierdzia i eliminację objawów niewydolności serca. Radykalna eliminacja wady jest możliwa tylko chirurgicznie. Wczesna interwencja chirurgiczna wskazana jest przy pełnej postaci otwartego kanału przedsionkowo-komorowego, z formami częściowymi i pośrednimi, operację korekcyjną wykonuje się po ukończeniu przez dziecko 6 lub 10 lat.

Korekta niepełnego kształtu kanału przedsionkowo-komorowego polega na odtworzeniu przedniego guzka zastawki mitralnej, zamknięciu ubytku przegrody międzyprzedsionkowej oraz w razie potrzeby plastycznej zastawce zastawki.

Korekcja w pełni otwartego kanału przedsionkowo-komorowego polega na jednoczesnej plastyce ASD, VSD, zastawek mitralnej i trójdzielnej. Czasami małe dzieci przechodzą operację paliatywną polegającą na zwężeniu pnia płucnego..

Zapobieganie

W chwili obecnej nie opracowano metod zapobiegania rozwojowi otwartego kanału przedsionkowo-komorowego..

Otwarty kanał przedsionkowo-komorowy

Otwarty kanał przedsionkowo-komorowy

Otwarty kanał przedsionkowo-komorowy jest połączoną wrodzoną chorobą serca, w której dochodzi do komunikacji między przedsionkami a komorami, spowodowanej ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej i międzykomorowej, a także pęknięciem płatków zastawki mitralnej i trójdzielnej.

Częstość występowania tej wady to 2-3% wszystkich wrodzonych wad serca i 26% przypadków wady przegrody międzyprzedsionkowej (L. A. Bokeria, V. I. Burakovsky). Wada występuje głównie u dzieci w pierwszych latach życia, gdyż z powodu ciężkich zaburzeń krążenia większość pacjentów umiera przedwcześnie.

Wypływ krwi tętniczej (wzbogaconej w tlen) z lewego serca do prawego z niekompletną formą otwartego kanału przedsionkowo-komorowego następuje na poziomie przedsionków. Jednocześnie przez rozszczepioną płatek zastawki mitralnej (między lewym przedsionkiem a komorą) przepływ krwi kierowany jest z lewej komory do lewego przedsionka (czyli odwrotnie).

Ten stan, w którym krew przemieszcza się wraz ze skurczem lewej komory z powrotem do lewego przedsionka przez niecałkowicie zamknięte płatki zastawki, jest określany jako niedomykalność mitralna..

Przy pełnej postaci otwartego kanału przedsionkowo-komorowego wydzielanie krwi następuje jednocześnie na poziomie przedsionków i komór, łącząc się z niedomykalnością zastawki mitralnej.

Często tej wadzie towarzyszy niewydolność zastawek tętnicy płucnej, w których zastawki nie zamykają się całkowicie po przejściu krwi do tętnic płucnych, a krew płynie z powrotem do prawej komory serca.

Ze względu na dużą wadę przegrody międzyprzedsionkowej o wypływie krwi na poziomie przedsionków decyduje różnica ciśnień w komorach w momencie rozkurczu (całkowite rozluźnienie serca). Czasami wydzielina jest kierowana z lewej komory bezpośrednio do prawego przedsionka (kanał ukośny lub komunikacja lewa komora-prawy przedsionek).

Wielkość wypływu krwi na poziomie komór jest określana przez stosunek ciśnienia w krążeniu płucnym i ogólnoustrojowym. O ciężkości tej wady serca decyduje stopień niewydolności zastawki mitralnej (lewej przedsionkowo-komorowej). W przypadku niepełnej postaci wady ten aspekt upośledzonego przepływu krwi jest często krytyczny. Ze względu na to, że dodatkowa ilość krwi z jej wstecznym przepływem wpływa do obu przedsionków, zarówno rozszerzają się, jak i zwiększają objętość.

Przy pełnej postaci otwartego kanału przedsionkowo-komorowego szczególnie wcześnie rozwija się wysoki wzrost ciśnienia w tętnicy płucnej, co prowadzi do powstania fazy sklerotycznej (patrz wyżej) w pierwszych latach życia dziecka. Jednoczesne zwężenie (zwężenie) tętnicy płucnej sprawia, że ​​wada jest korzystniejsza, ponieważ nadciśnienie płucne nie rozwija się.

Najprostszą i ogólnie przyjętą klasyfikacją jest klasyfikacja wyróżniająca trzy formy wady. Postać częściowa jest pierwotnym ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej (ASD) i zawsze towarzyszy jej pęknięcie lub deformacja przednio-przyśrodkowej płatka mitralnego.

Pełna postać to pojedynczy kanał utworzony przez pierwotne ASD, ubytek przegrody międzykomorowej (VSD) znajdujący się pod zastawkami przedsionkowo-komorowymi oraz wspólna szczelina oddzielająca płaty przegrody zastawki mitralnej i trójdzielnej.

W formie pośredniej obie wady są oddzielone i nie tworzą jednego kanału, guzki przegrody obu zastawek są rozszczepione, ale to pęknięcie nie dochodzi do ich podstawy i nie tworzy wspólnej szczeliny.

Rozpoznanie otwartego kanału przedsionkowo-komorowego często stawia się w pierwszych dniach życia dziecka. Wynika to ze szczególnej przejrzystości danych, które lekarz otrzymuje podczas słuchania czynności serca..

Ponadto opóźnienie rozwoju fizycznego, powtarzające się zapalenie płuc, utrata apetytu, zmęczenie podczas karmienia, objawy niewydolności serca w postaci przyspieszonego oddechu i kołatania serca, zastoinowy świszczący oddech i powiększenie wątroby są charakterystyczne dla dzieci z pełną postacią otwartego kanału przedsionkowo-komorowego w pierwszych dniach lub miesiącach. życie. U dzieci z niepełną postacią otwartego kanału przedsionkowo-komorowego o czasie pojawienia się pierwszych objawów i ciężkości stanu decyduje nasilenie odwrotnego przepływu krwi z lewej komory do lewego przedsionka w niedomykalności mitralnej. Przy umiarkowanej niedomykalności zastawki mitralnej przebieg choroby zbliża się do tego, że przy izolowanym ubytku przegrody międzyprzedsionkowej, podczas gdy przy znacznym odwróceniu przepływu krwi od pierwszych dni stan dziecka jest zwykle ciężki.

Przy powiększonym sercu wcześnie rozwija się garb serca. Podczas dotykania obszaru serca określa się drżenie klatki piersiowej. Podczas słuchania lekarz ujawnia obraz dźwięków charakterystycznych dla tej wady.

Dodatkowymi metodami badawczymi, których przeprowadzenie jest niezbędne do potwierdzenia lub odrzucenia rozpoznania wrodzonej wady serca, są EKG, PCG (fonokardiografia, tj..

graficzna rejestracja szmerów serca), USG serca, cewnikowanie jam serca z wprowadzeniem środka kontrastowego, a następnie badanie RTG narządów klatki piersiowej.

Około 50% dzieci z otwartym kanałem przedsionkowo-komorowym umiera w pierwszym roku życia. Wszystkim dzieciom z objawami niewydolności serca przepisuje się glikozydy nasercowe (digoksyny) i leki moczopędne.

W większości przypadków efekt leczenia farmakologicznego jest nieistotny. W związku z tym istnieje potrzeba chirurgicznej korekty wady..

Śmiertelność po operacji 25-50%.

Otwarty wspólny kanał przedsionkowo-komorowy

Z anatomicznego punktu widzenia wada ta polega na braku odcinka przegród oddzielających prawy i lewy przedsionek w ich dolnej części oraz komór w górnej części. Zamiast normalnego połączenia przegrody międzyprzedsionkowej i międzykomorowej, między wszystkimi czterema komorami serca powstaje duży wspólny otwór.

Sprawę dodatkowo komplikuje fakt, że to tutaj znajduje się strefa przyczepu do przegrody zastawek przedsionkowo-komorowych: po lewej - mitralnej, po prawej - trójdzielnej. Nie mają gdzie się przyczepić i rosną razem, tworząc zastawki wspólne dla obu komór. Nad nimi znajduje się wada między przedsionkami, a pod nimi - wada między komorami.

Pojawia się tak zwana „pełna forma” AVK.

Jeśli zastawki dojdą do przegrody międzykomorowej, pod nimi nie będzie wady międzykomorowej. Pozostaje tylko komunikacja przedsionkowa. Następnie mówią o „niepełnej formie”, czyli pierwotnej wadzie przegrody międzyprzedsionkowej.

Bardzo łatwo to sobie wyobrazić - narysuj krzyż, a następnie usuń fragment, w którym spotykają się linie pionowe i poziome. Linia pionowa to przegroda przedsionkowa (powyżej) i międzykomorowa (poniżej), linia pozioma to zastawki, a linia przerywana to ich wspólne guzki: To jest pełna forma.

Teraz połącz dwie poziome linie z dolną pionową - otrzymasz literę "Y" z tylko jednym otworem na górze - jest to niepełna forma imadła.

W przeciwieństwie do ubytków przegrody międzykomorowej AVC nigdy nie zamknie się samoczynnie..

Porozmawiajmy najpierw o niepełnej formie występku. Nazywa się to pierwotnym ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej, ponieważ jest to tylko duży ubytek w jej dolnej części..

Ale dołącza do niego jeszcze jedno schorzenie wewnątrzsercowe - „rozszczepienie” przedniego guzka zastawki mitralnej, którego dwie połówki nie rosną razem (i tworzy się między nimi szczelina). Występuje niewydolność zastawki mitralnej tj..

z każdym skurczem przez to rozszczepienie część krwi z lewej komory jest wrzucana z powrotem do lewego przedsionka. Oznacza to, że oprócz wady przegrody międzyprzedsionkowej pojawia się inny powód, który zwiększa resztkową objętość krwi w jamach serca i obciążenie wszystkich jego części.

Dolegliwości i objawy kliniczne są bardzo podobne do tych opisanych dla izolowanych ubytków przegrody międzyprzedsionkowej, ale rozwijają się wcześniej i szybciej..

Zwykle w wieku pierwszych 3-6 miesięcy życia istnieją już bezpośrednie wskazania do operacji..

Niektórzy pacjenci zgłaszają się do chirurgów już w wieku dorosłym, ale prawdopodobieństwo, że będą cierpieć na zaburzenia rytmu serca nawet po całkowitym wyeliminowaniu wady jest dość duże.

Istotą operacji jest zamknięcie ubytku łatą (najczęściej z własnego osierdzia, czyli gęstej torebki otaczającej serce) i zszycie rozciętej płatka zastawki mitralnej.

Oczywiste jest, że jest to interwencja na otwartym sercu i przy pomocy krążenia pozaustrojowego. Operacja jest dobrze zaplanowana, a ryzyko jest takie samo, jak w przypadku zamknięcia normalnej komunikacji międzyprzedsionkowej, tj..

Pełna forma wady jest bardziej skomplikowana..

Istnieje kilka komponentów: ubytek przegrody międzyprzedsionkowej i ubytek przegrody międzykomorowej, łączący się w jeden ogromny otwór, oraz jeden wspólny pierścień zastawkowy dla obu komór, regulowany przez dwa duże wspólne guzki.

Wszystkie części serca pracują z ogromnym przeciążeniem, stale zwiększoną objętością krwi. Małe kółko jest szczególnie zatłoczone. Ciśnienie w nim naturalnie wzrasta i podobnie jak w przypadku dużego VSD, ryzyko szybkiego rozwoju nieodwracalnych zmian w naczyniach płucnych jest bardzo wysokie.

Klinicznie wada jest trudna. Objawy niewydolności serca pojawiają się już w pierwszych miesiącach życia, a stan dziecka wymaga stałego wsparcia lekowego.

Serce szybko się powiększa - wszystkie cztery komory są przeciążone i ledwo radzą sobie z pracą. Dziecko jest bardzo chore, słabo się odżywia i rozwija się, nieustannie „łapie” przeziębienia, często kończące się zapaleniem płuc.

Stan nie jest krytyczny, ale bardzo niebezpieczny. Wkrótce po ostatecznej diagnozie konieczna jest operacja.

Jeśli istnieją warunki do leczenia chirurgicznego, wada można usunąć od razu w pierwszych miesiącach życia, a jeśli nie ma takich warunków, leczenie można podzielić na dwa etapy, tj. najpierw zwęż tętnicę płucną (jak w VSD), a po kilku miesiącach wykonaj radykalną operację.

Istota korekty wyprysków jest następująca. W warunkach otwartego serca wspólne guzki zastawki są przecinane na pół, aby stworzyć dwa oddzielne wejścia do prawej i lewej komory.

Następnie stosuje się plaster w celu zamknięcia ubytku przegrody międzykomorowej. Wcześniej wycięte części wspólnych zastawek są przyszyte do tej łaty, tworząc w ten sposób prawe i lewe otwory przedsionkowo-komorowe.

Następnie oddzielną łatą zamykana jest część międzyprzedsionkowa dawnej wady.

Pracy jest dużo, a sama operacja i użycie płuco-serca zajmuje sporo czasu.

Jednocześnie możliwości wiodących klinik specjalizujących się w chirurgicznym leczeniu wad rozwojowych u niemowląt pozwalają na wykonanie tej operacji już w okresie niemowlęcym. Wczesne operacje są absolutnie uzasadnione, ponieważ.

pozwalają uniknąć wielu komplikacji, które są już trudne lub niemożliwe do naprawienia. Dziś operacja jest dość dobrze rozwinięta i standardowa, a jej wyniki są dobre..

Jednak... To jest wieczne "jednak" w medycynie... Kiedy chirurg pracuje na guzkach zastawek, które szczególnie u małych dzieci są najcieńszymi przezroczystymi płatkami, to każdy, nawet najcieńszy materiał na szwy jest zbyt szorstki.

Ponadto dziecko będzie rosło, a serce - i jego zastawki - będą się powiększać w miarę wzrostu. Dlatego im wcześniej operacja zostanie wykonana, tym większe prawdopodobieństwo, że któregoś dnia jego zastawki przedsionkowo-komorowe, a zwłaszcza zastawki mitralne, będą działać niedoskonale, tj. pojawi się ich niewydolność.

Może się to zdarzyć nawet po doskonałej pierwszej operacji. W pewnym momencie w okresie dojrzewania lub dorosłości może pojawić się kwestia usunięcia niedoboru chirurgicznie: wymiana plastiku lub zastawki. Ale jeśli tak się stanie, nastąpi znacznie później..

W tym miejscu chcemy podkreślić, że dziecko, które zostało z powodzeniem operowane z powodu pełnej postaci AVK, powinno być regularnie pokazywane kardiologowi i monitorować funkcję jego zastawek, która może zmieniać się z biegiem lat..

Nie oznacza to wcale, że musisz chronić dziecko przed wysiłkiem fizycznym i inspirować go, że ma złe serce, w żadnym wypadku.

Ale żeby zaangażować się na przykład w wielkie sporty, które dziś pociągają za sobą obciążenia na granicy możliwości zdrowej osoby, prawdopodobnie nadal nie powinien.

Jednak obserwacja go przez kompetentnego kardiologa dziecięcego to gwarancja, że ​​wszystko zostanie zrobione na czas..

Należy dodać, że w przeciwieństwie do wcześniej opisanych operacji przetrwałego przewodu tętniczego, ubytku przegrody międzyprzedsionkowej lub komorowej, koarktacji, niepełnej postaci VKA, operacja pełnej postaci VKA, zwłaszcza u małych dzieci, jest zabiegiem szczególnie delikatnym i złożonym, wymagającym doskonałego przygotowania. cały zespół chirurgiczny i wystarczające doświadczenie. Jeszcze nie tak dawno towarzyszyła jej znaczna śmiertelność nawet w najlepszych specjalistycznych ośrodkach. Tak nie jest dzisiaj, a wyniki, zarówno natychmiastowe, jak i odległe, są doskonałe..

Jeden z założycieli kardiochirurgii, dr John Kirklin, powiedział kiedyś: „Moim zdaniem jest to najpiękniejsza ze wszystkich operacji wykonywanych w przypadku wrodzonych wad serca”. I niech będzie dla Twojego dziecka nie tylko najpiękniejsza, ale i odnosząca największe sukcesy.

Jak uzyskać leczenie w Centrum Naukowym. NA. Bakuleva?

Publikacje w mediach

Otwarty kanał przedsionkowo-komorowy (AVK) to grupa wad wrodzonych charakteryzujących się obecnością łączących się VSD i ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej (ASD) oraz zaburzeniem rozwojowym aparatu zastawkowego AV. Dane statystyczne • 5% wszystkich CHD poniżej 1 roku życia • 2-6% wszystkich CHD, z czego 70% to częściowo otwarta VKA, 30% to pełna i pośrednia postać otwartej VKA • U 25-30% jest to połączone z zespołem Downa.

Etiologia: przyczyny CHD (patrz Tetralogia Fallota).

Patogeneza. Pełna forma (wspólny OAVK) charakteryzuje się pierwotnym ASD, łączącym się z defektem błoniastej części przegrody międzykomorowej oraz wysoko położonym VSD, zastawki AV mają wspólne guzki dla lewego i prawego otworu przedsionkowo-komorowego.

Częściowo otwarta AVK jest połączeniem pierwotnego ASD z rozszczepieniem przedniego guzka mitralnego i / lub guzka trójdzielnego. Formy pośrednie (ukośne kanały lub wady Herbode'a) charakteryzują się przepływem krwi z lewej komory do prawego przedsionka, co prowadzi do przeciążenia prawej komory, rozszerzenia pnia tętnicy płucnej.

Zaburzenia hemodynamiczne składają się z kombinacji schorzeń w VSD i ASD (patrz ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej).

Obraz kliniczny

• Skargi: patrz ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, niewydolność zastawki mitralnej.

• Obiektywnie • Bladość skóry •• Ciężka sinica u dzieci w wieku powyżej 4 lat z pełną postacią otwartej AVK •• Brzegi serca rozszerzone w lewo i w prawo •• Zwiększony impuls koniuszkowy •• Impuls prawej komory • Drżenie skurczowe •• Zwiększone napięcie w górnej części serca i II ton powyżej tętnicy płucnej (przy częściowo otwartej AVK nie ma) •• Szmer panskurczowy w całym rejonie serca z maksimum w trzeciej i / lub czwartej przestrzeni międzyżebrowej, prowadzony w obszarach międzyłopatkowych i pachowych (z formami pełnymi i pośrednimi) •• Dla postaci niepełnej typowy szmer skurczowy w drugiej przestrzeni międzyżebrowej lewej (szmer ASD) w połączeniu ze szmerem niedomykalności mitralnej na szczycie serca.

Diagnostyka instrumentalna • EKG: patrz ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, niewydolność zastawki mitralnej • EchoCG: patrz.

Ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, niewydolność zastawki mitralnej • RTG klatki piersiowej: patrz.

Ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, niewydolność zastawki mitralnej • cewnikowanie serca: patrz.

Ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, niewydolność zastawki mitralnej.

Leczenie farmakologiczne: profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia i terapia niewydolności serca.

Leczenie operacyjne • Wskazania •• W młodym wieku - warianty wady oporne na leczenie zachowawcze z towarzyszącymi objawami klinicznymi •• Ogólna otwarta VKA •• W wieku przedszkolnym - otwarta VKA, niezależnie od obecności objawów klinicznych (ze względu na wysokie ryzyko infekcyjnego zapalenia wsierdzia i dużą częstość progresja niewydolności serca w wieku szkolnym) • Przeciwwskazania: patrz ubytek przegrody międzyprzedsionkowej • Metody leczenia operacyjnego •• W przypadku niecałkowicie otwartej AVK - plastiku zastawki mitralnej, naprawy ASD łatą autosierdziową lub materiału syntetycznego •• Jeśli konieczne jest pilne skorygowanie całkowitego otwartego AVK u dzieci z ważący mniej niż 3 kg, współistniejące wady serca i przy niewielkim doświadczeniu kliniki w radykalnej korekcji ubytku w młodym wieku - zwężenie pnia płucnego •• W pozostałych przypadkach - jednoczesna plastyka VSD, ASD, zastawki dwudzielnej i trójdzielnej • W pośrednich formach otwartych AVK - plast DMZhP w razie potrzeby - annuloplastyka zastawki trójdzielnej.

Specyficzne powikłania pooperacyjne • Niewystarczająca korekcja ubytku (najczęściej niedomykalność mitralna) • Bloki AV • Infekcyjne zapalenie wsierdzia.

Rokowanie • Ciężkie postacie ujawniają się w pierwszych miesiącach życia, przy łagodnych postaciach ogólny stan nie jest zaburzony • Średnia długość życia - 15 lat • Przy niecałkowicie otwartej VKA średnia długość życia nieoperowanych pacjentów wynosi 20 lat • Śmiertelność chirurgiczna - poniżej 6,7% • Ogólnie otwarta VKA i naturalny przebieg wady 95% pacjentów umiera do 5 roku życia • Śmiertelność pooperacyjna - do 32% • Pacjenci z pośrednimi postaciami otwartej VKA mają stosunkowo korzystne rokowanie, ale wszyscy wymagają leczenia operacyjnego.

Synonimy: wady grzbietów wsierdzia; Komunikacja przedsionkowo-komorowa; Trwały wspólny otwór przedsionkowo-komorowy.

Skróty. AVK - kanał przedsionkowo-komorowy.

ICD-10. Q21.2 Ubytek przegrody międzykomorowej

Ubytek przegrody międzykomorowej (Q21.2)

EKG z niepełną postacią otwartego kanału przedsionkowo-komorowego: odchylenie osi elektrycznej serca w lewo, blokada przedniej lewej i prawej gałęzi pęczka Hisa, zespół QRS w V1 typu rSR), przerost mięśnia sercowego obu komór, więcej niż prawej (wysoka RV1).

EKG bardzo pomaga w rozpoznaniu VKA. 98% pacjentów ma odchylenie osi elektrycznej serca w lewo od 0 do -150 °. Taki lewogram jest konsekwencją nieprawidłowego tworzenia się układu przewodzącego serca: tylnego przemieszczenia węzła przedsionkowo-komorowego, pęczka Hisa, wczesnego wyładowania lewej pęczka Hisa lub jego hipoplazji.

Przez nasilenie odchylenia osi elektrycznej serca w lewo można z grubsza ocenić rodzaj AVK: pod kątem większym niż -90 ° pełna forma AVK jest częściej, pod kątem alfa mniejszym niż -60 ° - niekompletna.

Napięcie zespołów QRS jest wysokie, odstęp R-R można zwiększyć, pojawiają się oznaki wzrostu obu przedsionków i obu komór.

W odprowadzeniu V1 zespół QRS to rSR lub rR.

Z AVK na rentgenogramie obraz płucny jest wzmocniony nie tylko wzdłuż tętnicy, ale także wzdłuż łożyska żylnego (objaw niewydolności lewej komory: ze znaczną niedomykalnością mitralną). Serce jest powiększane głównie przez komory, w mniejszym stopniu przez przedsionki.

Kształt i wielkość cienia serca jest w dużej mierze zdeterminowana ciężkością niedomykalności zastawki mitralnej, pod tym względem serce przypomina chorobę mięśnia sercowego, to znaczy jest bardziej powiększone z powodu lewych odcinków.

Przy nadciśnieniu płucnym na rentgenogramie powiększone są głównie prawe jamy serca.

Badanie fonokardiograficzne (PCG) ma drugorzędne znaczenie: w trzeciej - czwartej przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie stwierdza się przedłużony szmer skurczowy.

Przy pełnej postaci AVK hałas ten jest wynikiem połączenia szumu VSD, niedomykalności zastawki mitralnej i względnego zwężenia płuc..

Przy niekompletnej postaci VKA na PCG można wykryć szum niedomykalności mitralnej z maksimum powyżej wierzchołka, wzmocniony jest II ton powyżej tętnicy płucnej.

Badanie echokardiograficzne u dzieci z niekompletną AVK ujawnia oznaki pierwotnego ASD (przerwanie sygnału echa z przegrody), nieprawidłowości zastawki mitralnej (zbieżność włóknistego pierścienia zastawki i przegrody międzykomorowej, echo z przedniego guzka można prześledzić do znajdującej się przed nią ściany międzykomorowej, dodatkowe echa przyczepione do przegrody międzykomorowej struny rozszczepionego przedniego płatka mitralnego itp.), oznaki zmian w zastawce trójdzielnej (odcinek skurczowy łuku zastawki zaczyna się bezpośrednio nad przegrodą międzykomorową), echo oznak przeciążenia objętościowego prawej komory. Wymiary jamy lewej komory są różne. Przy pełnej postaci AVK zastawki mitralne i trójdzielne przecinają przegrodę, jej ruch jest normalny, pojawiają się oznaki VSD.

Podczas cewnikowania jam serca z niepełną formą, odnotowuje się „niskie” położenie sondy, gdy przechodzi ona do lewych odcinków przez ASD (podczas badania przez naczynia uda). Odnotowuje się znaczny wzrost wysycenia krwi tlenem, zaczynając od poziomu prawego przedsionka. Wysycenie krwi tętniczej mieści się w normalnych granicach, tj..

występuje jednokierunkowy wypływ krwi od lewej do prawej. Ciśnienie w prawych komorach serca i tętnicy płucnej jest prawidłowe lub nieznacznie podwyższone. W przypadku ciężkiej niedomykalności zastawki mitralnej może dojść do podwyższenia ciśnienia w naczyniach włosowatych płuc.

Całkowity opór płucny zwykle się nie zmienia, a stosunek przepływu krwi w krążeniu płucnym i ogólnoustrojowym wynosi 2: 1.

W pełnej postaci, przy cewnikowaniu jam serca, określa się duży wypływ krwi od lewej do prawej, pewien stopień hipoksemii tętniczej, wzrost ciśnienia w krążeniu płucnym, który często osiąga poziom ogólnoustrojowy. Może wzrosnąć ciśnienie we włośniczkach płucnych.

Badanie angiokardiograficzne należy wykonać z prawej i lewej komory oraz aorty wstępującej. Wentrikulografia prawostronna pozwala ocenić objętość komory, obecność niedomykalności przez zastawkę trójdzielną, zwężenie odcinka wylotowego.

W lewej ventriculografii charakterystyczny odcinek wyjściowy w kształcie gęsiej szyi jest ważną cechą diagnostyczną. Zwykle badanie to pozwala ocenić stopień niedomykalności zastawki mitralnej oraz w projekcji bocznej w celu określenia obecności wypływu krwi przez VSD.

Dobre wypełnienie lewej komory jest ważne, aby zidentyfikować lub wykluczyć oznaki dominacji jednej z komór serca. Aortografia eliminuje towarzyszące PDA.