Podostry przebieg choroby to

W przebiegu choroby zwykle obserwuje się kilka okresów (stadiów): 1) utajony lub utajony; 2) prodromalne; 3) wyraźne objawy choroby; 4) zakończenie choroby (jej wynik).

Utajony lub utajony, aw chorobach zakaźnych okres inkubacji to czas od początku ekspozycji na czynnik chorobotwórczy do pojawienia się pierwszych objawów choroby.

Okres utajony to czas, w którym organizm rozwija określone reakcje na działanie czynnika chorobotwórczego. Po ekspozycji na silne trucizny, a także po urazach, zmiany patologiczne zachodzą niemal natychmiast. Jednak w większości chorób okres utajony jest dłuższy..

Prawie wszystkie choroby zakaźne mają okres utajenia. I tak np. Okres inkubacji szkarlatyny trwa 2-6 dni, dur brzuszny 12-16 dni, grypy 24-36 h. W niektórych chorobach okres utajony może być znacznie opóźniony: np. Po naświetlaniu promieniami X choroba może ujawnić się po wielu miesięcy. Okres inkubacji trądu trwa czasami kilka lat.

Znajomość długości okresu utajonego ma ogromne znaczenie praktyczne w profilaktyce chorób, zwłaszcza zakaźnych. Jeśli podejrzewa się zakażenie lub osoba miała kontakt z pacjentem z ostrą infekcją, można zastosować szereg profilaktycznych środków terapeutycznych (izolacja, kwarantanna, szczepienia zapobiegawcze surowicami leczniczymi itp.). Szczepienia ochronne przeciwko wściekliźnie uratowały życie wielu tysięcy ludzi ukąszonych przez wściekłe zwierzęta, a szczepienia przeciwko tężcowi uratowały dziesiątki tysięcy rannych.

Postacie utajone niektórych chorób należy odróżnić od okresu utajonego choroby, np. Gruźlicy, kiły, wrzodów żołądka, gdy choroba przebiega od dłuższego czasu bez objawów klinicznych i jest wykrywana dopiero w przypadku wystąpienia istotnych zmian w organizmie człowieka lub przypadkowo. Zdarzają się przypadki, gdy rozpoznanie gruźlicy zostało postawione za pomocą profilaktycznej fluoroskopii i kiły, z badaniem krwi u praktycznie zdrowych osób.

Utajony okres choroby należy odróżnić od nosiciela bakterii. Ludzie mogą być nosicielami różnych mikroorganizmów (bakterie błonicy, czerwonki, duru brzusznego itp.), Roznosić infekcje i zachować całkowite zdrowie.

Okres prodromalny (od prodrom - zwiastun) rozpoczyna się pojawieniem się pierwszych objawów choroby, zwykle niewyraźnych i nie odzwierciedlających specyfiki choroby. Tak więc choroby zakaźne najczęściej zaczynają się od niejasnych objawów: złe samopoczucie, ból głowy, utrata apetytu, niewielki wzrost temperatury. Ale czasami pojawiają się objawy charakterystyczne dla choroby. Na przykład w przypadku odry, jeszcze przed pojawieniem się typowej wysypki na błonie śluzowej jamy ustnej, widoczne są małe białawe plamki (plamy Filatova).

Okres wyraźnych objawów choroby rozwija się po okresie prodromalnym. Ma mniej lub bardziej określony czas trwania iw tym okresie zwykle pojawiają się najbardziej charakterystyczne objawy choroby. Na przykład odra trwa 8-10 dni, tyfus - 13-16 dni. Charakterystyczne objawy chorób, odzwierciedlające patologiczne zmiany w organizmie, zmieniają się w przebiegu choroby i dlatego obraz choroby nie jest jednolity. Na przykład w przypadku duru brzusznego wyróżnia się cztery fazy, z których każda ma swoją własną charakterystykę..

Istnieją nieudane formy przebiegu choroby, kiedy wszystkie patologiczne zjawiska znikają szybciej niż zwykle.

W zależności od czasu trwania choroby dzielą się na ostre, podostre i przewlekłe. Ostre choroby mają zwykle określony czas trwania i charakterystyczny cykl kursu; najczęściej trwają od kilku dni do kilku tygodni. Choroby podostre mają mniej wyraźny przebieg i trwają kilka miesięcy, podczas gdy choroby przewlekłe często ciągną się latami. Choroby takie jak grypa, tyfus, dżuma, cholera, odra są ostre. Gruźlica, kiła, reumatyzm to typowe choroby przewlekłe. Należy pamiętać, że podział na choroby ostre, podostre i przewlekłe jest bardzo arbitralny. Czasami taka typowa choroba przewlekła, jak gruźlica, jest bardzo ostra, a czerwonka, która zwykle jest ostra, często się przedłuża i może trwać latami, jak choroba przewlekła.

Niektóre choroby charakteryzują się nawrotami. To zaostrzenie, powrót choroby po widocznym wyzdrowieniu..

W wyniku powikłań zwykły przebieg choroby może ulec radykalnej zmianie. Powikłaniem jest przestrzeganie głównych objawów choroby innych zmian, które nie są konieczne w przypadku tej choroby. Np. U chorego na dur brzuszny w wyniku uszkodzenia jelita cienkiego może dojść do perforacji jelita i rozwoju ropnego zapalenia otrzewnej (otrzewnej). W wielu chorobach zakaźnych zapalenie płuc rozwija się jako powikłanie. Powikłania są często znacznie poważniejsze niż choroba podstawowa. Powikłaniem ran, nawet małych, może być zgorzel beztlenowa lub tężec, któremu towarzyszy wysoka śmiertelność.

Wynik choroby. Choroba często kończy się całkowitym wyzdrowieniem, ale może nastąpić niepełne wyzdrowienie lub śmierć.

Pełne wyleczenie to zanik wszelkich bolesnych zjawisk i przywrócenie normalnych funkcji organizmu. Musisz jednak wiedzieć, że zwykle choroba nie mija bez śladu. Po przejściu wielu chorób zakaźnych osoba staje się odporna na tę infekcję (na przykład ospa, szkarlatyna, odra, błonica), po innych, wręcz przeciwnie, wzrasta wrażliwość na nią (na przykład po róży).

Niepełne wyzdrowienie występuje, gdy dysfunkcje utrzymują się po chorobie. Na przykład po krztuścu kaszel utrzymuje się przez długi czas, po szkarlatynie, błonicy itp. Możliwe jest chwilowe osłabienie czynności serca. Te szczątkowe objawy choroby przeważnie ustępują z czasem..

Czasami po chorobie pozostają uporczywe zmiany strukturalne, np. Unieruchomienie stawów, blizny po oparzeniach i ranach. Takie trwałe zmiany nazywane są stanem patologicznym. Stany patologiczne, w przeciwieństwie do procesów patologicznych, są stałe i są konsekwencją choroby, a nie jej przejawem. Tak więc osoba z kikutem kończyny jest uważana za nie chorą, ale niepełnosprawną, ponieważ ma stan patologiczny, a nie proces patologiczny. W niektórych przypadkach stany patologiczne mogą powodować nową chorobę.

Śmierć. Śmierć rozumiana jest jako nieodwracalne ustanie funkcji organizmu. Istnieją trzy etapy śmierci: agonia, kliniczna i biologiczna.

Agonia (z agonii - walka) może trwać od kilku minut do 2-3 dni. Charakteryzuje się zaburzeniem wszystkich życiowych funkcji organizmu: zaburzona jest aktywność ośrodkowego układu nerwowego, oddech staje się nieregularny, przerywany, praca serca słabnie, temperatura spada, odruchy zanikają, czasami dochodzi do utraty przytomności.

Śmierć kliniczna następuje po agonii i charakteryzuje się całkowitym zatrzymaniem krążenia krwi, oddychania i brakiem odruchów. Jednak po wystąpieniu śmierci klinicznej metabolizm w tkankach trwa jeszcze kilka minut i przywrócenie funkcji, a tym samym życia, jest nadal możliwe..

Śmierć biologiczna jest rozumiana jako stan, w którym w tkankach zachodzą nieodwracalne zmiany i przywrócenie życia nie jest już możliwe. To jest prawdziwa śmierć. Eksperymenty pokazują, że poszczególne organy wyjęte ze zwłok można ożywić - aby przywrócić ich funkcję, jeśli przez naczynia przepłynie krew lub jej substytuty nasycone tlenem. Narządy są przez pewien czas w stanie doświadczenia. Okres doświadczenia dla różnych tkanek i narządów nie jest taki sam. Przywrócenie życia skórze kości jest możliwe w ciągu kilku godzin, a nawet więcej niż jeden dzień. Biologiczna śmierć komórek kory mózgowej następuje kilka minut po ustaniu dopływu do nich krwi tętniczej. Badanie wzorców umierania i rewitalizacji organizmu zajmuje się dziedziną fizjologii patologicznej - resuscytacją. Badaniem przyczyn i warunków prowadzących do śmierci zajmuje się dziedzina anatomii patologicznej, zwana tanatologią. Znajomość dynamiki umierania jest niezbędna przy projektowaniu działań rewitalizacyjnych oraz do celów kryminalistycznych.

Śmierć naturalna następuje w skrajnej starości z powodu degradacji organizmu i stopniowego zanikania jego funkcji. Taka śmierć jest rzadko obserwowana, ponieważ nawet w skrajnym wieku ludzie częściej umierają z powodu chorób..

Patologiczna lub przedwczesna śmierć jest gwałtowna (w wyniku urazu, zatrucia, morderstwa) lub z powodu choroby.

Nagła lub nagła śmierć nazywana jest śmiercią, która przychodzi nieoczekiwanie, jakby w pełni zdrowia. Najczęściej taka śmierć następuje z powodu nagłego naruszenia krążenia krwi w mózgu, sercu (zablokowanie, pęknięcie tętnicy, szybka utrata krwi w przypadku pęknięcia aorty lub dużej tętnicy). Nagła śmierć może wystąpić w przypadku szybko rozwijającej się depresji serca w warunkach choroby zakaźnej lub podczas operacji ze zwiększoną wrażliwością na substancję odurzającą.

Przywrócenie życia organizmu i jego poszczególnych narządów jest niezwykle ważnym problemem. Rosyjski naukowiec P.I. Bakhmetyev (1860-1913) był w stanie wykazać, że żywotna aktywność owadów zostaje przywrócona, jeśli zostaną zamrożone, a następnie powoli rozmrożone. U zamrożonych, a także wysuszonych owadów i robaków wymiana gazowa całkowicie ustaje, ale pozostają one przy życiu. Zjawisko to, związane z gwałtownym spadkiem aktywności życiowej organizmu, nazwano zawieszoną animacją. Tkanki oddzielone od ciała mogą również znajdować się w stanie zawieszenia animacji..

W ostatnich latach do konserwacji tkanek przeznaczonych do przeszczepu wykorzystuje się w ostatnich latach stan anabiozy tkankowej wywołanej głębokim zamrożeniem (do temperatur gazu płynnego: -196 - 263 ° C) lub ekspozycją na roztwory formaliny o słabym stężeniu (0,25 - 1%). Rosyjscy naukowcy wiele zrobili, aby zbadać przywrócenie życia. Na początku XX wieku N.P. Kravkov zdołał przez kilka dni zachować żywotną aktywność amputowanego ucha królika i ludzkich palców. W 1902 roku A.A. Kulyabko ożywił serce, przepuszczając fizjologiczny roztwór przez naczynia serca. W 1928 r. S. S. Bryukhonenko i S. I. Chechulin przez długi czas podtrzymywali życie odizolowanej głowy psa, zaopatrując ją w krew tętniczą za pomocą specjalnie do tego celu zaprojektowanego aparatu. Aparat Bryukhonenko był prototypem nowoczesnego aparatu płuco-serce.

W celu przywrócenia funkcji życiowych umierającego organizmu stosuje się masaż serca, sztuczne oddychanie, adrenalinę wstrzykuje się dosercowo. W przypadku zatrzymania krążenia podczas operacji w ostatnich latach z powodzeniem uciekają się do stymulacji mięśnia sercowego prądem elektrycznym. W tym celu zaprojektowano specjalne elektrostymulatory..

Aby ożywić organizm, zaproponował FA Andreev, a VA Negovsky opracował specjalną technikę: bogata w tlen krew jest pompowana do dużej tętnicy obwodowej w kierunku serca, to znaczy w kierunku przeciwnym do przepływu krwi. Wchodzi do naczyń wieńcowych, dostarczając do mięśnia sercowego tlen, zwiększa ciśnienie w aorcie i jamach serca oraz powoduje odruchowy skurcz serca. W tym samym czasie wykonywane jest sztuczne oddychanie. Już podczas Wojny Ojczyźnianej 1941-1945. V.A. Negovskiy zdołał ocalić życie kilku rannych, którzy byli w stanie klinicznej śmierci.

Stosowanie tych metod umożliwia przywrócenie żywotnej aktywności w okresie atonalnym oraz w pierwszych minutach po śmierci klinicznej w przypadkach ostrej utraty krwi, porażenia prądem, uduszenia itp. Jest oczywiste, że metody te są nieskuteczne, jeśli śmierć nastąpiła z powodu poważnych chorób, które spowodowały nieodwracalne uszkodzenie ważnych narządów. Metoda rewitalizacji aparatem płuco-serce okazała się skuteczna, gdy krew nasycona tlenem kierowana jest przede wszystkim do naczyń mózgowych. Tą metodą V.D. Yankovsky ożywił psy z przywróceniem funkcji kory mózgowej nawet 20-24 minut po rozpoczęciu śmierci klinicznej.

Lekarze medycyny sądowej i patolodzy muszą umieć odróżnić zmiany wynikające z choroby od zmian, które następują po śmierci..

Chłodzenie zwłok następuje w wyniku wyrównania temperatury ciała i otoczenia. Kiedy śmierć następuje z powodu pewnych chorób (tężec, udar cieplny), temperatura ciała chwilowo nieznacznie wzrasta.

Wkrótce po śmierci następuje wysuszenie skóry i błon śluzowych. Wysuszenie rogówki oka objawia się jej zmętnieniem.

Rigor mortis zwykle rozwija się 4 do 6 godzin po śmierci: mięśnie kurczą się i stają się gęste. W ciepłym pomieszczeniu rigor mortis występuje szybciej niż w zimnym. Rigor rozwija się szczególnie szybko u osób, które zmarły z powodu drgawek (np. Na cholerę, tężec). Gdy śmierć następuje po długotrwałej agonii, szczególnie u pacjentów wycieńczonych, a także u tych, którzy zmarli z powodu posocznicy, rigor mortis jest bardzo słaby lub nie występuje. W przypadku preparatów histologicznych, zwłaszcza podczas badania ich w świetle spolaryzowanym, można dość dokładnie określić okres, który minął od śmierci. Rigor mortis zwykle znika 24 godziny po śmierci.

Krzepnięcie krwi zwłok następuje w jamach serca i dużych naczyniach. Rozpoczyna się zaraz po śmierci. Tworzy się gęsty czerwony elastyczny sgus o gładkiej błyszczącej powierzchni, swobodnie leżący w naczyniach, w przeciwieństwie do matowych, szorstkich skrzepów (skrzeplin) powstałych in vivo. Przy przedłużonym okresie atonalnym, wraz z czerwonymi zwojami (masa erytrocytów) i białymi, składającymi się głównie z fibryny i leukocytów, mogą powstawać. Krew uboga w tlen (np. Śmierć przez uduszenie) może nie krzepnąć.

Plamy po zwłokach pojawiają się jako ciemnofioletowe plamy na skórze spowodowane przepływem krwi do nisko położonych części ciała. Następnie w wyniku rozpadu erytrocytów i uwolnienia hemoglobiny do osocza krwi dochodzi do namaczania i zabarwiania ścian naczyń krwionośnych i otaczających tkanek na kolor brązowoczerwony. Zjawisko to nazywa się wchłanianiem przez zwłoki (moczeniem). W wyniku rozpadu hemoglobiny i procesów gnilnych zachodzących w tkankach, kolor plamek u zwłok zmienia się stopniowo z czerwono-fioletowego na cyjanotyczny, a później na zielonkawy. Plamy ze zwłok i moczenie zwłok rozwijają się szczególnie szybko w przypadku śmierci z powodu chorób septycznych oraz gdy zwłoki znajdują się w ciepłym pomieszczeniu.

Rozkład zwłok następuje w wyniku działania enzymów tkankowych i żywotnej aktywności mikroorganizmów w zwłokach. Ciepło i wilgoć sprzyjają próchnicy. Suche środowisko i zimno opóźniają wysychanie zwłok i rozkładanie się zwłok. Z natury zmian martwych można określić nie tylko przyczynę, ale także czas zgonu, pozycję osoby w chwili zgonu oraz odpowiedzieć na szereg innych ważnych pytań dla medycyny sądowej.

Panel boczny

Szukaj

Ankiety

Reklama

nowe wpisy

Kategorie

Pojęcie choroby

Choroba - termin „choroba” oznacza:

- choroby jednostki,

- pojęcie choroby jako jednostki chorobowej

- uogólniona koncepcja choroby jako zjawiska biologicznego i społecznego.

Choroby zakaźne to choroby wywoływane przez patogeny i wirusy, które dostają się do organizmu i rozmnażają się w nim..

Zdrowie i choroba to dwie różne, nierozerwalnie powiązane formy manifestacji życia. Te formy istnienia są w ścisłej, dynamicznej jedności. W ciągu indywidualnego życia człowieka mogą się wielokrotnie zastępować. Choroba jest przeciwieństwem zdrowia..

Choroba to złożona ogólna reakcja organizmu na szkodliwy wpływ czynników środowiskowych. Jest to jakościowo nowy proces życiowy, któremu towarzyszą zmiany strukturalne, metaboliczne i funkcjonalne o charakterze destrukcyjnym i adaptacyjnym w narządach i tkankach, prowadzące do obniżenia zdolności adaptacyjnych organizmu do ciągle zmieniających się warunków środowiskowych oraz ograniczenia zdolności do pracy..

Nosologia to ogólna nauka o chorobie.

Pojęcie choroby obejmuje reakcję patologiczną, proces patologiczny, stan patologiczny.

Reakcja patologiczna to niewystarczająca i biologicznie niecelowa reakcja organizmu lub jego układów na działanie zwykłych lub ekstremalnych bodźców. Patologiczna reakcja to krótkotrwała, niewystarczająca reakcja organizmu na jakiekolwiek uderzenie. Na przykład wzrost ciśnienia krwi pod wpływem negatywnych emocji, pojawienie się reakcji alergicznej na pokarm. W klinice pojęcie reakcji patologicznej najczęściej odpowiada terminowi objaw.

Proces patologiczny to sekwencja reakcji na szkodliwe działanie czynnika chorobotwórczego, który naturalnie rozwija się w organizmie. Ten sam proces patologiczny może być spowodowany różnymi czynnikami przyczynowymi i być składnikiem różnych chorób, zachowując przy tym swoje charakterystyczne cechy. W klinice pojęcie procesu patologicznego najczęściej odpowiada pojęciu syndromu. Proces patologiczny to połączenie patologicznych i ochronno-adaptacyjnych reakcji w uszkodzonych tkankach, narządach lub organizmie, przejawiające się w postaci zaburzeń morfologicznych, metabolicznych i czynnościowych. Typowe procesy patologiczne to stany zapalne, gorączka, wzrost guza itp. U podstaw choroby leży proces patologiczny.

Stan patologiczny to trwałe odchylenie struktury i funkcji narządu (tkanki) od normy, które ma biologicznie negatywne znaczenie dla organizmu. Stan patologiczny to powoli postępujący proces patologiczny.

Klasyfikacja chorób

Klasyfikacje chorób to system klasyfikacji chorób na podstawie określonych kryteriów.

1) Ze względu na początek choroby występują:

2) Zgodnie z główną lokalizacją choroby istnieją:

choroba urovskaya

CHOROBA UROVSKAYA zwierząt (od nazwy rzeki Urov, lewego dopływu Arguna), endemiczna. choroba charakteryzująca się zaburzeniami metabolicznymi, objawiającymi się opóźnionym wzrostem i rozwojem szkieletu, wielostawami i osteomalacją. Wszystkie typy gospodarstw domowych i rolniczych są chore. zwierzęta w każdym wieku. Chorobę odnotowuje się w niektórych rejonach dorzeczy rzek Transbaikalia i Dalekiego Wschodu.

Etiologia. W. b. powstaje w wyniku niedoboru w glebie, wodzie i roślinach tych miejsc wapnia, jodu, fosforu, w związku z czym przepływ tych chemikaliów jest zakłócony. pierwiastki w organizmie oraz wysoka zawartość strontu i baru.

Przebieg i objawy. Rozróżnij ostry, podostry i przewlekły. przebieg choroby. W ostrym przebiegu - depresja, ogólne osłabienie, niestrawność, drżenie niektórych grup mięśni; z podostrym - zmiany w kościach i stawach: duża głowa, krótka szyja, skrócone kończyny klatki piersiowej, zgrubienia stawów: przewlekłe. - nieproporcjonalne. rozwój szkieletowy, objawy zapalenia wielostawowego i osteoporozy kości, wychudzenie, infantylizm, wypaczony apetyt, niestrawność z objawami atonii przodka, zapalenie żołądka i jelit, urazowe. zapalenie siatkówki, opóźnione dojrzewanie, zatrzymanie łożyska po porodzie. Często obserwuje się napady epilopsoidów. W. b. odróżnić od krzywicy i osteodystrofii.

Zmiany patologiczne. Skóra jest spuchnięta, mięśnie słabo rozwinięte. Błona śluzowa stawów jest przekrwiona, z krwotokami, chrząstka stawowa jest rozrzedzona i owrzodzona, kości są skrócone z wyraźną osteoporozą. W prowincjach - piasek, ziemia i bezoary. Wątroba jest zredukowana, sucha, o gęstej konsystencji. W płucach - ogniska zapalenia oskrzeli i odoskrzelowego zapalenia płuc. Serce jest lekko powiększone, mięsień sercowy jest zdegenerowany. W grasicy opóźniona inwolucja; tarczyca i przytarczyce są przerośnięte; zanik przysadki mózgowej, jajnika i macicy.

Leczenie. Przypisuj młodym zwierzętom 1 raz dziennie mlekiem, 5 g mieszanki - chlorek wapnia (40,0 g), fosforan wapnia (30,0 g), kwas mlekowy (30,0 g). Niedobór jodu jest kompensowany poprzez wprowadzenie do diety jodku potasu (0,1 g dziennie).

Zapobieganie. Mączka kostna, popiół kostny, sól kuchenna, sól jodowana, fosforan trójwapniowy i popiół drzewny są wprowadzane do diety zwierząt; fosforan wapnia _ (30-50,0 g dla dorosłych zwierząt i 5-10,0 g dla młodych zwierząt). Cielęta w okresie stajni - skoncentrowany roztwór witaminy D.2 (2 krople raz w tygodniu).

Dosł.: Wewnętrzne choroby niezakaźne w rolnictwie. zwierzęta, wyd. I.G. Sharabrina, wyd. 5, M., 1976.

PRZEBIEG I WYNIKI CHORÓB

W przebiegu choroby wyróżnia się cztery okresy: 1) utajone; 2) prodromalne; 3) okres pełnego rozwoju choroby; 4) okres realizacji - wynik choroby.

Okres utajony lub utajony to okres między początkiem narażenia na czynniki chorobotwórcze a wystąpieniem objawów choroby. Może trwać od kilku sekund do wielu lat. Okres utajony w chorobach zakaźnych nazywany jest okresem inkubacji. Wybór środków zapobiegawczych, wyznaczenie okresów kwarantanny itp. Zależy od czasu ich trwania..

Okres prodromalny, czyli okres prekursorów choroby, charakteryzuje się ogólnym złym samopoczuciem, bólem głowy, dreszczami, gorączką i innymi objawami, ale nie ma nic konkretnego na obrazie choroby w tym okresie.

Okres pełnego rozwoju choroby charakteryzuje się rozwojem typowego obrazu choroby (objawy charakterystyczne dla każdej choroby, połączenie pewnych objawów, zwanych zespołem objawów).

Okres zakończenia choroby lub wynik choroby może być inny. Odbywa się w krótkim czasie (kryzys) lub powoli (liza). Możliwe są trzy skutki choroby: 1) całkowite wyleczenie; 2) niepełne odzyskanie; 3) śmierć.

Przy pełnym wyzdrowieniu ustąpienie objawów choroby nie oznacza, zwłaszcza w praktyce sportowej, przywrócenia stanu funkcjonalnego organizmu. W celu przywrócenia pierwotnego stanu funkcjonalnego, jaki miał miejsce przed chorobą, z reguły konieczne jest stopniowe (w różnym czasie) cofanie się do obciążeń treningowych..

Przy niepełnym wyzdrowieniu odnotowuje się resztkowe objawy choroby. Na przykład osoba, która przeszła zapalenie płuc, może mieć zmiany w opłucnej, które utrzymują się lub znikają. W tym drugim przypadku powstaje trwały stan patologiczny (suche zapalenie opłucnej). Do tej grupy wyników zalicza się np. Sztywność stawów po urazie, choroby serca po zapaleniu wewnętrznej wyściółki serca (zapalenie wsierdzia).

Śmierć może nastąpić natychmiast lub po pewnym czasie. W drugim przypadku ma etapy agonii, śmierci klinicznej i biologicznej..

Agonię charakteryzuje się zaburzeniem wszystkich funkcji życiowych: początkowo niejasna, zmierzchowa świadomość, pojawienie się majaczenia, następnie utrata przytomności, osłabienie czynności ośrodkowego układu nerwowego, następnie osłabienie czynności serca, niewydolność oddechowa (przechodzi w stan przerywany), spadek temperatury ciała, zanik odruchów.

Oznaki śmierci klinicznej to całkowite ustanie krążenia i oddychania, brak odruchów. Jednak w tym przypadku tkanki ciała są w stanie wytrzymać w ciągu 5-6 minut. (średnio) do działania. Jeśli w tym czasie możliwe będzie przywrócenie czynności serca i oddychania, wówczas osobę można ożywić. Opisano przypadki reanimacji - resuscytacji - i 10-12 lub więcej minut po zatrzymaniu krążenia i oddychaniu. To prawda, że ​​w takich przypadkach komórki najbardziej wrażliwe na brak tlenu, w szczególności komórki kory mózgowej, czasami umierają, a człowiek może stać się głęboko niepełnosprawny. Dopiero w przypadku śmierci z zamarznięcia, gdy zapotrzebowanie tkanek na tlen gwałtownie spada, znane są przypadki odrodzenia się ludzi po 20-30 minutach. po zatrzymaniu krążenia, któremu nie towarzyszy śmierć komórek kory mózgowej.

Biologiczna lub prawdziwa śmierć to stan, w którym nieodwracalne zmiany zaszły w tkankach i narządach..

Czasami główne objawy choroby są wyrażane tak niejasno, że trudno ją zdiagnozować. Takie formy choroby nazywane są wymazanymi.

Postacie choroby o łagodnym przebiegu i szybszym niż zwykle zanikaniu wszystkich bolesnych objawów nazywane są nieudanymi.

U sportowców często spotyka się wymazane i nieudane formy chorób.

Zwykły przebieg choroby może ulec zmianie w wyniku powikłań lub nawrotów. Powikłaniem jest dodanie zmian do głównych objawów choroby, spowodowanych nie przez czynniki, które spowodowały chorobę podstawową, ale przez inne, dodatkowe. Nawrót - wznowienie choroby (na przykład czerwonki) po mniej lub bardziej długim okresie widocznego wyzdrowienia. Nawrót należy odróżnić od nawrotu tej samej choroby po prawdziwie całkowitym wyzdrowieniu (na przykład powtórne zapalenie płuc).

Choroby dzieli się w zależności od charakteru przebiegu na ostre, podostre i przewlekłe. W ostrym przebiegu następuje szybki wzrost i szybkie ustąpienie wszystkich objawów choroby, czas trwania choroby wynosi od kilku dni do kilku tygodni (grypa, zapalenie migdałków, zapalenie płuc itp.). W przebiegu podostrym choroba trwa tygodnie i miesiące. W przebiegu przewlekłym trwa wiele lat, a niekiedy całe życie i charakteryzuje się okresami spokoju, czasem nawet pozornego wyleczenia oraz okresami zaostrzeń z ogniskami ostrych objawów choroby. Ostra obecna choroba może przekształcić się w podostrą lub przewlekłą. Ułatwia to słabe, niewystarczająco aktywne lub niepełne leczenie, aw sporcie - wczesne wznowienie treningu po przebytej chorobie, stosowanie wymuszonych obciążeń. W niektórych przypadkach choroba od samego początku jest bardzo powolna i przechodzi w stan przewlekły..

Wiodącą zasadą klasyfikacji chorób jest narząd lub układ, na przykład choroby wątroby, choroby układu sercowo-naczyniowego, oddechowego i innych.

Data dodania: 2014-10-22; widoki: 1075. naruszenie praw autorskich

Jakie są okresy przebiegu choroby?

Okresy przebiegu choroby w ogólnej praktyce lekarskiej uwzględniane są w nomenklaturze chorób. Chociaż praca nad dokumentem nie została jeszcze zakończona, jest on używany przez lekarzy wszystkich krajów do identycznej identyfikacji poszczególnych stadiów chorób i stanów dewiacyjnych. Tak więc, zgodnie z nomenklaturą chorób, istnieją następujące okresy ich rozwoju:

  • utajony,
  • ostrzegawczy,
  • objawy kliniczne
  • Exodus.

Jeśli chodzi o pierwszy, mówimy o okresie, w którym patogen wnika do organizmu, ale nadal nie wykazuje odpowiedzi. W literaturze dotyczącej chorób zakaźnych okres ten nazywany jest również okresem inkubacji. Następują objawy zaburzeń i odpowiedź układu odpornościowego. Z reguły okresy przebiegu choroby, zwane prodromalnymi, charakteryzują się ogólnymi objawami - bólem głowy, ogólnym osłabieniem, gorączką, utratą apetytu itp..

Kolejny etap - wysokość choroby - jest izolowany osobno. W tym okresie pojawiają się już określone oznaki określonej patologii. Jeśli chodzi o wynik choroby, istnieje kilka możliwych scenariuszy rozwoju wydarzeń. Najbardziej optymistyczny jest powrót do zdrowia, gdy funkcje układów organizmu są w pełni przywrócone i nadal normalnie funkcjonuje. Możliwe jest również częściowe odnowienie lub tak zwane „niepełne odzyskiwanie”. Inne wyniki, niestety, nie są tak różowe w ich perspektywie: przejście do innej choroby, stanu patologicznego lub śmierci.

Przewlekły przebieg choroby

Ostry przebieg choroby

Jeśli masz jakiekolwiek podejrzenia co do obecności jakiejkolwiek choroby, to natychmiast udaj się do lekarza po poradę - to jedyna słuszna decyzja w takiej sytuacji..

Klinika

Jednym z najważniejszych objawów choroby jest gorączka (występuje w 90-95% przypadków). Nierzadko obserwuje się 2–3 tygodniowe fale gorączki do 38–390 ° C, naprzemiennie z jednym lub dwoma tygodniowymi okresami normalnej temperatury lub subfibrylacji. Na tle subfibrylacji może dojść do jednego lub dwóch wzrostów temperatury w ciągu dnia do 39-400 ° C. Takie czopki są uważane za bardzo charakterystyczne dla przewlekłego septycznego zapalenia wsierdzia. Gorączka może być trwała, ustępująca, przerywana, gorączkowa lub odwrócona. Czasami największy wzrost temperatury ciała wykrywa się w godzinach nietypowych dla pomiaru: 12-14-24 godzin, natomiast w godzinach porannych i wieczornych pozostaje normalny. Ból głowy towarzyszący gorączce jest zwykle łagodny i gorszy, podobnie jak ogólne osłabienie, ze wzrostem temperatury ciała. Gorączka może być spowodowana nie tylko procesem zakaźnym, ale również wystąpić w wyniku resorpcji martwiczych tkanek podczas zawału śledziony, nerek, płuc itp. Gorączka może być również spowodowana rozwojem ropni śledziony, wątroby, płuc, mózgu itp. Czasami gorączka jest spowodowana procesami autoimmunologicznymi i ustępuje tylko pod wpływem kortykosteroidów i leków immunosupresyjnych. Gorączka może nie występować w przypadku ciężkiej niewydolności serca, uszkodzenia nerek, mocznicy, u osób starszych oraz w obecności środków przeciwbakteryjnych. Brak obniżenia temperatury podczas leczenia zwykle wskazuje na nieadekwatność terapii i skłania do rewizji diagnozy lub czynnika etiologicznego gorączki. Dreszcze są powszechne i ważne, ale nie są trwałym objawem IE. Dreszcze mogą nie być wyraźne (mrożące), a czasami przybierają niesamowity charakter, któremu towarzyszy wysoki wzrost temperatury, po którym następuje obfite pocenie się i spadek temperatury ciała. Pocenie się nie łagodzi stanu pacjenta, może być obfite lub tylko niektóre części ciała (głowa, czoło, górna połowa ciała itp.) Pokryte są potem. Skóra pacjentów jest blada, bladoszara lub żółtawo-ziemista z charakterystycznym odcieniem „kawy z mlekiem”. Błony śluzowe są blade. Bladość skóry i błon śluzowych jest spowodowana anemią. Łagodne zażółcenie może być związane ze zwiększoną hemolizą erytrocytów. Czasami występuje ciężka żółtaczka spowodowana zakaźnym toksycznym zapaleniem wątroby. Opuchlizna i obrzęk twarzy może mieć podłoże sercowe, nerkowe i dystroficzne. U 20-40% nieleczonych pacjentów ujawnia się krótkotrwałe wybroczyny, które są zlokalizowane na spojówce, twardym i miękkim podniebieniu, szyi, klatce piersiowej, przedramionach, dłoniach i stopach. Te płaskie, czerwone elementy o średnicy 1-2 mm, zwykle z szarym lub białym środkiem, blakną po 3-4 dniach i znikają. Czasami może wystąpić intensywna krwotoczna wysypka, która charakteryzuje się falującą wysypką i symetrycznym umiejscowieniem. Najczęściej lokalizuje się na kończynach dolnych i górnych, ale może występować na twarzy i innych częściach ciała, a także na błonach śluzowych. Krwotoki mogą stać się nekrotyczne, pozostawiając blizny. Kiedy krwotoki są zlokalizowane na twarzy, przypominają ospę. Wysypka krwotoczna może również wynikać z powikłania choroby, takiego jak mocznica. Czasami pod paznokciami pojawiają się czerwono-brązowe krwotoki w postaci pasków. W niektórych przypadkach wykrywane są plamy Janeway i guzki Oslera. Plamy Janewaya to plamkowe lub grudkowe rumieniowe plamy lub bezbolesne siniaki o średnicy 1-5 mm, pojawiające się na dłoniach, podeszwach i gorzej podczas podnoszenia kończyn. Plamy Janewaya są bardziej charakterystyczne dla ostrego infekcyjnego zapalenia wsierdzia wywołanego przez wysoce zjadliwy patogen. Guzki Oslera są czerwonawymi guzkami skórnymi o średnicy do 1,5 cm, bolesnymi po ucisku. Guzki Oslera najczęściej występują na dłoniach, palcach stóp, podeszwach i pod paznokciami. Zwykle guzki te znikają bez śladu po kilku dniach lub kilku godzinach, ale czasami pojawia się martwica i ropienie. Guzki Oslera są patognomoniczne dla klasycznego przewlekłego infekcyjnego zapalenia wsierdzia, ale nie pojawiają się często (w 10% przypadków). Ból stawów występuje u 20% pacjentów i czasami towarzyszy mu obrzęk stawów. Najczęściej dotyczy to dużych stawów, ale może to dotyczyć małych stawów stóp i dłoni. U 10-40% pacjentów rozwija się zgrubienie końcowych paliczków palców w postaci podudzia. Bóle kości są częste. W tym przypadku występuje bolesność mostka, kości krzyżowej, kości udowej, podudzia. Bóle te powstają w wyniku zapalenia okostnej, krwotoków w naczyniach okostnej. Po skutecznym leczeniu ból kości zmniejsza się lub znika, jeśli dotyczy tylko tkanek miękkich. W przypadku uszkodzenia okostnej i kości ból czasami utrzymuje się pomimo wyzdrowienia. Kołatanie serca i ból serca na początku choroby zwykle nie występują, później pojawiają się u prawie wszystkich pacjentów. Ból w okolicy serca jest bardzo zróżnicowany pod względem intensywności, czasu trwania, lokalizacji i charakteru: ostry, tępy, napadowy, krótkotrwały, długotrwały, przeszywający, bolesny, uciskowy, ściskający itp. Patogeneza bólu wiąże się z niedokrwieniem, które występuje na tle przerostu mięśnia sercowego i anemii, a także rozwija się w wyniku zakrzepicy z zatorami lub zapalenia tętnic naczyń wieńcowych. Ból w okolicy serca może być również przejawem zapalenia mięśnia sercowego - prawie stałego towarzysza IE. W przypadku wtórnego infekcyjnego zapalenia wsierdzia można wykryć zmiany w naturze i lokalizacji szmerów serca. Zmienia się czas ich trwania, barwa i siła. Szmery stają się bardziej intensywne z powodu zmian w aparacie zastawkowym i rozwoju anemii. Dźwięki serca stają się przytłumione, często osłabione, a następnie dźwięk II na aorcie znika z powodu niewydolności zastawek. Nowe dźwięki mogą pojawić się na tle starych dźwięków. Najczęściej powstający szmer rozkurczowy w aorcie, w wyniku ujawniającej się niewydolności zastawek aortalnych. Dość często pojawia się nagle rodzaj odgłosów, tzw. „Ptasi pisk”, które są spowodowane perforacją guzków zastawki, przegrody międzykomorowej, pęknięciem mięśnia brodawkowatego. W przypadku pierwotnego IZW, zwłaszcza o przebiegu ostrym, u 30% chorych nie występuje szmer sercowy. Dopiero później, po kilku tygodniach lub miesiącach, pojawiają się oznaki uszkodzenia zastawek serca. Czasami w ogóle nie słychać szmerów serca. W takich przypadkach należy podejrzewać obecność zapalenia wsierdzia prawego serca..

Kliniczne i laboratoryjne kryteria aktywności infekcyjnego zapalenia wsierdzia.

Kryterium Stopień aktywności

I (minimalne) II (umiarkowane) III (wysokie)

Twardzina układowa. Aktualna, prognoza

Patogeneza

Nasze doświadczenie kliniczne w zakresie długoterminowej obserwacji ponad 500 pacjentów z SJS posłużyło za podstawę do opracowania niektórych zagadnień związanych z ewolucją oraz klinicznymi i patogenetycznymi wzorcami rozwoju choroby. Przeprowadzone badania pozwoliły na zbadanie przebiegu twardziny układowej i wskazanie jej głównych wariantów klinicznych, a następnie wprowadzenie koncepcji i scharakteryzowanie etapów rozwoju oraz stopnia aktywności choroby, które wraz z charakterystyką kliniczną stanowiły podstawę klasyfikacji roboczej SJS. Pewna umowność wybranych kategorii jest naturalna, odzwierciedlając jedynie podstawowe schematy i warianty przebiegu SS.

W trakcie obserwacji odległej obserwowano tendencję do niewielkiego wzrostu względnej liczby pacjentów z przewlekłą twardziną układową. Tak więc wśród obserwowanych wcześniej 200 pacjentów 13 (6,5%) miało ostry, 126 (63%) podostry i 61 (30,5%) przewlekły przebieg choroby. Choroby te wyróżniała aktywność i szybkość postępu procesu patologicznego, nasilenie obwodowych i trzewnych objawów choroby, a co za tym idzie rokowanie. Wśród pacjentów obserwowanych przez ostatnie 5 lat 4% miało ostry, 42% - podostry, a 54% - przewlekły przebieg SJS.

Porównując wybrane grupy pacjentów ze względu na płeć, stwierdzono niewielką przewagę mężczyzn w przebiegu ostrym (23%) w porównaniu z podostrym (12%), a zwłaszcza przewlekłym (8%), co również korelowało z gorszym rokowaniem w SJS u mężczyzn..

Analizując skład wiekowy pacjentek wykazano, że ostry przebieg twardziny układowej może wystąpić w każdym wieku „dorosłym”, w tym w okresie pomenopauzalnym, ale nietypowym dla dzieci i młodzieży. Przebieg podostry jest częściej obserwowany przed 40 rokiem życia, ale w niektórych przypadkach jest również możliwy na początku choroby po 50 latach. SSS o przebiegu przewlekłym zaczyna się częściej przed 30 rokiem życia, w tym u dzieci i młodzieży, rzadziej w starszym wieku. Średni wiek wystąpienia ZM w ostrym przebiegu wynosił 40 lat, w podostrym - 32 lata, aw przewlekłym - 26 lat..

W większości przypadków charakter początku choroby (ostry, podostry i stopniowy) pokrywa się z jej dalszym przebiegiem, ale w około 1/3 przypadków występuje rozbieżność. Dlatego uważamy, że oprócz wyjaśnienia charakteru początku choroby, aby określić przebieg przebiegu, konieczne jest monitorowanie dynamiki tego procesu. W tym przypadku decydujące znaczenie ma szybkość rozwoju choroby, którą warunkowo można scharakteryzować liczbą objawów (zespołów) lub lokalizacją procesu w pierwszym roku choroby..

Tak więc w ostrym przebiegu, już w pierwszych miesiącach, rozwija się wielobjawowy obraz choroby, a pod koniec pierwszego roku wyrażane są wszystkie lub większość głównych objawów twardziny układowej i często wraz z postępem ujawniają niewydolność niektórych narządów i układów prowadzących do śmierci. W przebiegu podostrego przebieg choroby nie jest tak katastrofalny, aw pierwszym roku choroby zwykle stwierdza się nie więcej niż 4-5 objawów lub zespołów charakteryzujących SJS. Przewlekły przebieg charakteryzuje się wyjątkowo powolną progresją, w związku z czym choroba często pozostaje bezobjawowa przez pierwszy rok, a niekiedy przez kilka lat.

Śmiertelność w różnych wariantach przebiegu, a także czas trwania choroby w tych grupach jest różny. Większość pacjentów z ostrym przebiegiem (80%) zmarła w pierwszych 2 latach obserwacji, po 5 latach ich przeżywalność wyniosła zaledwie 4%. W przypadku przebiegu podostrego w pierwszych 2 latach istnieje tendencja do niekorzystnego rokowania, jednak przeżycie 5-letnie wynosi 73%, 10-letnie - 61%, 15-letnie - 50% (ze stabilizacją po 1-3 latach obserwacji). Przewlekły przebieg charakteryzuje się korzystnym rokowaniem przy zachowaniu wysokiego wskaźnika przeżywalności po 10-15 latach (ponad 80%) i późniejszej obserwacji.

Różne są także przyczyny zgonów pacjentów w wybranych grupach. Tak więc w ostrym przebiegu u prawie 1/3 pacjentów rozwinęła się ostra nefropatia twardzinowa, podczas gdy reszta pacjentów wysunęła się na pierwszy plan z ciężkim, szybko postępującym uszkodzeniem serca, płuc, przewodu pokarmowego i patologią naczyniową z rozwojem martwicy. Większość pacjentów z przebiegiem podostrym umierała również wraz z postępem choroby i niewydolnością narządową (nerek, serca lub płucno-sercowa, jelitowa), nasilając kacheksję, jednak u niektórych pacjentów przyczyna zgonu nie była bezpośrednio związana z chorobą podstawową, a czas trwania SJS i efekt terapii były o wiele wyżej.

W przewlekłym przebiegu choroby śmiertelność jest niższa, znacznie wydłuża się oczekiwana długość życia pacjentów, która nawet w przypadkach śmiertelnych wynosi średnio 20 lat. U wszystkich zmarłych przeważały ciężkie zmiany sklerotyczne i dystroficzne bez oznak aktywności procesu, ale z osłabieniem mechanizmów kompensacyjnych i rozwojem niewydolności serca lub płuc. Ponadto bezpośrednią lub dodatkową przyczyną śmierci w niektórych z nich były czynniki towarzyszące: infekcja, procesy nowotworowe (rak płuc), krwotok mózgowy.

Analiza kliniczna wykazała, że ​​ta wyraźna różnica w długości życia pacjentów z różnymi wariantami przebiegu twardziny układowej wynika nie tylko z szybkości rozwoju i ilościowej przewagi objawów, ale także z jakościowo odmiennego charakteru patologii..

Liczba objawów i zespołów klinicznych w przebiegu przewlekłym, choć nieco mniejsza niż w podostrym, jest nadal dość duża, zwłaszcza przy badaniu pacjenta 10-20 lat od początku choroby. Co więcej, objawy choroby, wyrażone w ogólnej koncepcji „zespołu” (zespół Raynauda, ​​skórny, kostno-stawowy, płucny, sercowy itp.) Brzmią tak samo w każdym wariancie przebiegu SJS. Jednak dość często proste badanie pacjenta i dalsza obserwacja pozwalają ujawnić wyraźną różnicę w istocie klinicznej i ewolucji tych zespołów, która zależy i jednocześnie charakteryzuje jeden lub inny wariant przebiegu choroby..

Tak więc w przebiegu przewlekłym objawy SJS mieszczą się w obrazie zespołu CREST, ostry przebieg przebiega w klinice twardziny rozlanej, co oznacza nie tylko rozległe stwardniałe zmiany skórne, ale także trzewne uogólnienie procesu. Jednocześnie takie objawy choroby jak twardzina skóry przełom nerkowy są charakterystyczne głównie dla ostrego przebiegu choroby, a zapalenie stawów, zapalenie mięśni, śródmiąższowe zapalenie płuc, zapalenie dwunastnicy jest podostre, a nadciśnienie płucne i ciężki zespół Raynauda są przewlekłym wariantem twardziny układowej. W przypadku tego ostatniego istnieje również czasami związek z pierwotną marskością żółciową..

Przewlekły kurs

Początek choroby z zespołem Raynauda często występuje w dowolnej postaci SJS, ale jest to szczególnie charakterystyczne dla wariantu przewlekłego, w którym postępujące zaburzenia wazospastyczne i wyrażane przez nie zaburzenia troficzne są czasami jedynymi objawami choroby przez wiele lat, a następnie dominują w obrazie choroby wraz ze stopniowym rozwojem zagęszczenie, stwardnienie skóry i tkanek okołostawowych z powstawaniem przykurczów, osteoliza, zwapnienia, postępujące powoli i przez to dobrze kompensowane przez długi czas zmianami sklerotycznymi w narządach wewnętrznych (przełyk, płuca, serce).

Spośród objawów trzewnych zwraca się uwagę na nadciśnienie płucne, które występuje głównie u pacjentów z przewlekłym SJS i najwyraźniej odzwierciedla większe nasilenie patologii naczyniowej płuc, podobnej do obwodowego zespołu Raynauda. Wykrywane są również zaburzenia na poziomie mikrokrążenia płucnego..

Wskaźniki laboratoryjne w przebiegu przewlekłym niewiele się zmieniły, z wyjątkiem obecności przeciwciał antycentromerycznych bardziej charakterystycznych dla zespołu CREST, co po raz kolejny podkreśla izolację tego wariantu przebiegu, a także charakterystyczny dla niego kompleks objawów. W badaniu krwi obwodowej zwykle nie ujawnia się istotnych zmian, z wyjątkiem okresów zaostrzeń choroby, kiedy występuje umiarkowanie podwyższona OB (20-30 mm / h), niekiedy leukocytoza. Występuje pewna tendencja do hiperproteinemii i niewielkiego wzrostu zawartości γ-globulin; w surowicy krwi poszczególnych pacjentów RF jest z reguły wykrywany w niskim mianie; u niewielkiej części pacjentów, zwykle w początkowej fazie choroby, zwiększa się wydalanie hydroksyproliny z moczem; zawartość białek ostrej fazy i innych wskaźników zapalenia częściej mieści się w normalnych granicach.

Badanie morfologiczne potwierdza również przewagę powszechnych zmian zwłóknieniowych i dystroficznych..

Podostry przebieg twardziny układowej często zaczyna się od zespołu stawowego (ból wielostawowy, rzadziej - zapalenie wielostawowe) lub od zaburzeń naczynioruchowych, na które szybko nakładają się inne objawy choroby w postaci nawracającego zapalenia wielostawowego, zbliżonego do reumatoidalnego, gęstego obrzęku skóry z późniejszym stwardnieniem, rzadziej - zapalenia mięśni i zespołu mięśniowo-szkieletowego zapalenie trzewi (śródmiąższowe zapalenie płuc z późniejszym rozwojem pneumosklerozy, zapaleniem surowiczym, w tym rzadszymi postaciami wysiękowymi, śródmiąższowe zapalenie mięśnia sercowego z rozwojem pierwotnej miażdżycy, twardzinowe zapalenie przełyku, dwunastnicy, czasem przewlekłe zapalenie kłębuszków nerkowych.

Takie zmiany skórne, które są stosunkowo rzadkie w przypadku twardziny skóry, takie jak rumień, zapalenie naczyń włosowatych czy zapalenie naczyń, występują tylko w podostrym przebiegu choroby i wraz z innymi cechami utrudniają diagnostykę różnicową tych postaci. W przebiegu podostrego patologia trzewna może być pierwszym objawem twardziny i dalej dominować w obrazie choroby..

Testy laboratoryjne zwykle odzwierciedlają wysoką aktywność procesu patologicznego, zarówno zapalnego, jak i immunologicznego. To właśnie z przebiegiem podostrym można wykryć zaburzenia hematologiczne, na ogół nie charakterystyczne dla twardziny skóry, a nawet wysunąć się na pierwszy plan w obrazie choroby. U części pacjentów z tej grupy wyraźna leukopenia na tle gorączki była jednym z wczesnych objawów choroby; częściej wykrywana jest małopłytkowość lub skłonność do niej, au 5 pacjentów obserwowano żywy obraz plamicy małopłytkowej. U kolejnych 4 pacjentów w okresie zaostrzenia na tle dużych dawek kortykosteroidów wystąpiła niedokrwistość hemolityczna z odwróconą dynamiką..

Z reguły u pacjentów z twardziną podostrą bez leczenia ESR jest podwyższony, poziom DPA, fibrynogenu i2-globuliny. Niemal wszyscy pacjenci mają hipergammaglobulinemię, często z obniżonym poziomem albuminy; Ponad 2/3 pacjentów ma RF i (lub) czynnik przeciwjądrowy; 10% pacjentów w tej grupie ma komórki LE lub nukleofagocyty.

Przy przebiegu podostrym wskaźniki metabolizmu kolagenu są wyższe, w szczególności średni poziom hydroksyproliny w osoczu i wydalanie hydroksyproliny z moczem. Częściej występują „skrzyżowania” z innymi chorobami tkanki łącznej.

Odkrycia morfologiczne mają również tendencję do korelacji z wynikami klinicznymi i laboratoryjnymi. Oprócz procesów zwłóknienia i dezorganizacji z przewagą zmian fibrynoidowych ujawnia się wyraźny wysiękowy składnik reakcji patologicznych, obrzęk, umiarkowanie nasilona reakcja, a nawet patologia jądrowa u niektórych pacjentów, często produktywne zapalenie naczyń i zapalenie zakrzepowo-naczyniowe..

Zatem podostra postać choroby jest często bardzo złożona pod względem diagnostycznym i różnicowo-diagnostycznym, a jednocześnie bardziej postępująca i aktywna, wymagająca szybkiego rozpoznania i odpowiedniej terapii..

Ostry, szybko postępujący przebieg SJS charakteryzuje się wczesnym uogólnieniem procesu i często śmiertelnym skutkiem po 1-2 latach od wystąpienia choroby, w związku z czym czasami określa się go jako „złośliwy”. Już w pierwszym roku występuje uogólniony i wyraźny zespół skórny z gęstym obrzękiem i stwardnieniem, ograniczenie ruchu w stawach wyraźnie wzrasta wraz z rozwojem licznych i uporczywych przykurczów, czasami prawie do całkowitego unieruchomienia pacjentów, ale składnik wysiękowy zwykle nie jest wyraźny; ujawniają się szybko postępującą miażdżycą, pneumosklerozą, ciężkimi uszkodzeniami przewodu pokarmowego i nerek - częściej typu ostrej nefropatii twardzinowej.

Przy ogólnym schemacie rozpowszechnienia i katastrofalnie szybkiego postępu procesu patologicznego w ostrym przebiegu, często jedna z trzewnych lokalizacji tego procesu (uszkodzenie nerek, serca lub przewodu pokarmowego) wysuwa się na pierwszy plan w obrazie choroby i powoduje zgon, prawdopodobnie z przewagą ciężkich ogólnych zaburzeń dystroficznych z narastającą kacheksją. jako przyczyny śmierci tych pacjentów.

Z reguły u pacjentów z ostrym przebiegiem twardziny skóry wyraża się narastające osłabienie, ostra utrata masy ciała, zaburzenia troficzne itp. Patologia naczyniowa w tym wariancie przebiegu, zarówno klinicznie, jak i morfologicznie, przebiega z przewagą zmian martwiczych, co potwierdza wysoka częstotliwość rozwoju ostrej twardziny nerki. Jednocześnie zespół Raynauda, ​​który jest szczególnie charakterystyczny dla przewlekłego przebiegu choroby, może być usunięty lub nawet nieobecny u izolowanych pacjentów z ostrym przebiegiem. Badanie morfologiczne ujawnia przewagę rozległego i wyraźnego zwłóknienia wraz ze zjawiskiem niedokrwienia i martwicy różnych narządów i tkanek..

Wskaźniki laboratoryjne są zbliżone do obserwowanych w podostrym przebiegu choroby, ale testy na aktywność zapalną mogą być mniej wyraźne, a markery powstawania kolagenu i włóknienia są wyraźniejsze. Charakterystyczne jest również stosunkowo częste wykrywanie przeciwciał przeciwko antygenowi SKL70..

Zatem zarówno kliniczna, jak i laboratoryjna charakterystyka ostrej twardziny jest tak jasna i wyraźna, że ​​nie powoduje różnicowych trudności diagnostycznych. Niemniej jednak prawie wszyscy pacjenci z ostrym przebiegiem twardziny zostali przyjęci do obserwacji już na etapie uogólnienia lub daleko idących zmian, gdyż oczywiście początek choroby z charakterystyczną dla niej szybkością rozwoju i nasileniem objawów ogólnych nie wiązał się z pojęciem twardziny jako stopniowej rozwijająca się choroba.

Pomimo ogólnie przyjętej koncepcji progresji jako cechy charakterystycznej ewolucji SJS, poruszono również kwestie spontanicznych remisji i możliwości regresji choroby. Z naszych obserwacji wynika, że ​​nie obserwuje się samoistnych remisji w ostrym i podostrym przebiegu choroby, chociaż przy przedłużonej odpowiedniej terapii możliwa jest zmiana charakteru przebiegu, spowolnienie progresji, a nawet częściowe ustąpienie objawów..

Jednocześnie w przebiegu przewlekłym, charakteryzującym się powolnym postępem i systematyczną terapią wspomagającą pacjentów (w tym leczeniem uzdrowiskowym), rozpoczętą odpowiednio wcześnie, zaobserwowaliśmy remisję lub wręcz warunkowe „wyzdrowienie” u wielu pacjentów, ale czy w tych przypadkach można mówić o samoistnej regresji? a remisja twardziny układowej jest kwestią kontrowersyjną.

Prognoza i diagnoza

W procesie monitorowania pacjentów ze względu na postępujący charakter choroby konieczne stało się stopniowanie jej według etapów rozwoju, pozwalających ocenić ewolucję procesu twardziny skóry.

Przebieg choroby przebiega w trzech etapach: I - początkowa, II - uogólniająca i III - faza daleko idących zmian lub końcowa.

I stopień charakteryzuje się początkowymi objawami choroby: zaburzeniami naczynioruchowymi, takimi jak zespół Raynauda (częściej w przewlekłym przebiegu choroby), bólami wielostawowymi i zapaleniem stawów (częściej w przebiegu podostrym), rzadziej - skórnymi, trzewnymi lub ogólnymi. Czas trwania tego etapu jest różny w zależności od wariantu przebiegu SJS: od kilku tygodni w ostrym przebiegu do kilku lat w przewlekłym.

Ten etap jest najbardziej obiecujący w odniesieniu do leczenia: u pacjentów z tej grupy pod wpływem złożonej terapii obserwowano z reguły odwrotny rozwój szeregu objawów, czasem do całkowitego ustąpienia, spowolnienie lub ustanie (czasami) dalszego postępu choroby. Dlatego ważne jest, aby na tym etapie odpowiednio wcześnie rozpoznać dysk SSD..

Stadium II charakteryzuje się polisyndromicznym obrazem klinicznym, odzwierciedlającym uogólnienie procesu twardziny skóry. Większość pacjentów na tym etapie ma charakterystyczny zespół obwodowych i trzewnych objawów choroby, dlatego rozpoznanie twardziny układowej na tym etapie nie powoduje już trudności, z wyjątkiem rzadszych (trzewnych, stawowych itp.) Wariantów klinicznych. Skuteczność leczenia na tym etapie jest mniej wyraźna, jednak nawet na tym etapie choroby można osiągnąć pod warunkiem systematycznej i długotrwałej kompleksowej terapii..

Stopień III charakteryzuje się ciężkością zaawansowanych zmian włóknisto-sklerotycznych, dystroficznych i naczyniowo-martwiczych w różnych narządach i tkankach, często z niewydolnością jednego lub więcej narządów, dlatego określa się go jako ostateczny. Leczenie na tym etapie ma niewielki lub żaden efekt. Pacjentom w III stopniu zaawansowania pokazano jedynie leczenie objawowe i wspomagające, poprawiające metabolizm tkankowy, co niestety nie zmienia zasadniczo ciężkiego rokowania tych pacjentów..

Badając charakter choroby i rozwiązując problemy terapeutyczne, w szczególności dobór kompleksu terapeutycznego, odpowiednie dawkowanie, czas trwania leczenia, a zwłaszcza monitorowanie jego skuteczności, konieczne stało się wyjaśnienie aktywności procesu patologicznego w SJS i jego gradacji. Pytanie to jest złożone i dalekie od pełnego rozwiązania, ale nawet jego częściowe rozwiązanie okazało się praktycznie ważne, przynajmniej z punktu widzenia monitorowania w terapii..

Wyróżnia się trzy stopnie aktywności: I - minimalny, II - umiarkowany i III - wysoki stopień aktywności, które różnią się między sobą charakterem badań klinicznych i laboratoryjnych.

Maksymalny (III) stopień aktywności choroby jest charakterystyczny dla jej ostrego i podostrego przebiegu, a minimalny (I) - przewlekły, ten ostatni może być również wynikiem odpowiedniej i skutecznej terapii pacjentów z podostrym SJS. Umiarkowany (II) stopień aktywności obserwuje się zarówno w podostrym, jak i zaostrzeniu przewlekłego przebiegu choroby.

Maksymalny stopień aktywności charakteryzuje się gorączką, przewagą wysiękowych, ostrych i podostre, śródmiąższowych i naczyniowych objawów w postaci gęstego obrzęku skóry, niekiedy rumienia i zapalenia naczyń włosowatych, wysiękowego zapalenia wielostawowego, zapalenia opłucnej, śródmiąższowego zapalenia płuc, zapalenia mięśnia sercowego, a także zapalenia dwunastnicy, ostrej twardziny skóry i nerkowca.

Dane kliniczne korelują z laboratoryjnymi objawami aktywności: OB> 35 mm / h, białko C-reaktywne> 4 g / l, fibrynogen> 50 g / l, krążące kompleksy immunologiczne> 300 jednostek. gęstość optyczna, hipergammaglobulinemia> 30% w połączeniu z hipoalbuminemią