Czerwienica w leczeniu noworodków. Czerwienica u noworodków Przemijająca czerwienica u noworodków

W okresie noworodkowym dziecko dostosowuje się do warunków życia pozamacicznego.

We wczesnym okresie noworodkowym wyróżnia się następujące fazy największego stresu reakcji adaptacyjnych:

  • - pierwsze 30 minut życia - ostra adaptacja oddechowo-hemodynamiczna;
  • - 1-6 godzin - stabilizacja i synchronizacja głównych układów funkcjonalnych;
  • - 3-4 dzień - intensywna adaptacja metaboliczna.

Reakcje odzwierciedlające proces adaptacji (adaptacji) do porodu i nowych warunków życia nazywane są przejściowymi (granicznymi, przejściowymi, fizjologicznymi) stanami noworodków, których czas trwania może trwać od 2,5 do 3,5 tygodnia życia oraz u wcześniaków i dłużej.

Przejściowe cechy hemostazy

Przemijająca czerwienica (erytrocytoza) występuje u 2–5% zdrowych noworodków w pierwszych dniach życia i charakteryzuje się wzrostem całkowitej liczby krążących krwinek czerwonych, wzrostem hematokrytu krwi żylnej powyżej 65% (krew włośniczkowa - 70% i więcej), wzrostem lepkości krwi i spowolnieniem przepływu krwi.

Przemijająca hiperwolemia. Czynniki prowadzące do wzrostu objętości krwi krążącej (BCC) to:

resorpcja płynu płucnego do krwi i limfy bezpośrednio po urodzeniu;

aktywacja wydzielania hormonu antydiuretycznego;

później (po 3 minutach) zaciśnięcie pępowiny, co prowadzi do zwiększenia objętości przetoczeń łożyska nawet o 80%.

Przemijająca hiperwolemia ustępuje w drugiej połowie pierwszej doby życia.

Fizjologiczna dyspepsja

Przemijająca dysbioza to stan przejściowy, który naturalnie rozwija się u wszystkich noworodków.

Od chwili narodzin dziecka w jego skórze i błonach śluzowych znajduje się flora kanału rodnego matki. Mimowolnym źródłem dodatkowego wprowadzenia mikroorganizmów może być powietrze, ręce personelu medycznego, artykuły pielęgnacyjne, mleko matki. Jednocześnie pierwotną florę bakteryjną jelit i skóry, błon śluzowych reprezentują nie tylko bifidobakterie, laktostreptokoki i gronkowce naskórkowe, ale także bakterie oportunistyczne: E. coli o zmienionych właściwościach, proteus, grzyby, które w niewielkich ilościach mogą być również naturalnymi towarzyszami dorosłego człowieka.

Dlatego nie jest tajemnicą, że od końca pierwszego i całego drugiego tygodnia życia można izolować chorobotwórcze gronkowce ze skóry, błony śluzowej nosa, gardła, z kału większości absolutnie zdrowych noworodków, w połowie - enterobakterie o obniżonych właściwościach enzymatycznych, drożdżopodobne grzyby Candida, aw co dziesiątej dziecko, aby wykryć Proteus i enterobakterie hemolityczne. W nosogardzieli noworodków często zakorzeniają się Staphylococcus aureus, Escherichia, Klebsiella. Przemijającą dysbiozę ułatwia również fakt, że funkcja barierowa skóry i błon śluzowych w momencie porodu jest pod wieloma wskaźnikami mniej doskonała niż u dzieci w drugim tygodniu życia. Dopiero w trzecim tygodniu noworodka w jelicie bifidobakterie zajmują właściwe miejsce.

Zgodnie z tym tzw. fazy pierwotnej kolonizacji bakteryjnej jelit noworodków:

  • Pierwsza faza, która trwa dwadzieścia godzin od momentu narodzin, nazywa się aseptyczną, czyli sterylną;
  • Druga faza postępującej infekcji może trwać od trzech do pięciu dni. W tym czasie dochodzi do kolonizacji jelita przez bifidobakterie, Escherichia coli, paciorkowce i gronkowce oraz grzyby;
  • W drugim tygodniu powinno rozpocząć się wypieranie wszystkich innych mikroorganizmów przez bifidoflorę (faza transformacji). Od tego momentu różne E. coli, sarciny i gronkowce, czy im się to podoba, czy nie, muszą zrozumieć - bifidobacterium staje się królową mikrobiologicznego krajobrazu.

Powszechnie wiadomo, że mleko matki jest ważnym dostawcą bifidoflory i nieuchronnie prowadzi do wypierania patogennych mikroorganizmów lub do gwałtownego zmniejszenia ich ilości..

Pomagają przezwyciężyć przemijającą dysbiozę i pH skóry dochodzące do 5,0 (a nawet 3,0!) Do szóstego dnia oraz narastającą kwasowość soku żołądkowego. Aktywnie syntetyzowane są niespecyficzne i specyficzne czynniki obrony immunologicznej, w tym miejscowe - na skórze, błonach śluzowych i ścianie jelita.

Przemijająca dysbioza jest zjawiskiem fizjologicznym, ale z nieprzestrzeganiem higienicznych standardów opieki, sztuczne karmienie - dysbakterioza jest opóźniona i może powodować chorobę dziecka w wyniku warstwy wtórnej infekcji lub aktywacji endogennej patogennej flory.

Codzienna kąpiel nie tylko utrzymuje czystość organizmu, ale także stymuluje funkcje skóry, krążenie krwi, rozwija układ nerwowy i psychofizyczne zdolności motoryczne dziecka.

Wszystkie stany przejściowe zaczynają się od pierwszych dni życia, a kończą w domu, po wypisaniu dziecka ze szpitala. Miejscowy lekarz musi odwiedzić rodzinę z noworodkiem, który następnego dnia został wypisany ze szpitala położniczego, i odpowiednio zbadać dziecko. Ta wizyta nazywa się patronatem noworodka. Wszystkie dzieci są objęte patronatem, niezależnie od obecności stanów przejściowych i zdrowia. Poradnia dziecięca otrzymuje informację po wypisaniu dziecka ze szpitala (pozostawienie adresu zamieszkania rodziców, a nie rejestracji). Noworodek obserwuje się tylko w domu: pierwsza wizyta w klinice odbywa się po 1 miesiącu.

Przejściowe cechy narządów moczowych

są związane z wpływem różnych czynników na niedojrzałe nerki, co prowadzi do napięcia w mechanizmach kompensacyjnych i objawia się następującymi stanami:

a) przemijający skąpomocz - objawiający się spadkiem objętości moczu poniżej 15 ml / kg / dobę. Skąpomocz występuje z powodu niedostatecznego spożycia płynów, co częściej wiąże się z rozwojem laktacji u matki w pierwszych 3 dniach życia;

b) przemijający białkomocz występuje u wszystkich noworodków po raz pierwszy w życiu i jest konsekwencją zwiększonej przepuszczalności nabłonka kłębuszków nerkowych i kanalików;

c) zawał kwasu moczowego rozwija się u 1/3 dzieci w 1. tygodniu życia w wyniku odkładania się kwasu moczowego w postaci kryształków, głównie w świetle przewodów zbiorczych nerek. W badaniach moczu oprócz kryształków kwasu moczowego, odlewów szklistych i ziarnistych stwierdza się leukocyty, nabłonek.. Podstawą zawału moczowego jest kataboliczna orientacja metabolizmu i rozpad dużej liczby komórek (głównie leukocytów); tworzenie zasad purynowych i pirymidynowych z jąder kwasów nukleinowych, których końcowym etapem metabolizmu jest kwas moczowy. Zmiany w moczu znikają w ciągu 7-10 dni życia bez leczenia.

Przejściowe cechy metaboliczne

obejmują takie stany graniczne, jak kataboliczny kierunek metabolizmu, przemijająca hiperamonemia, przemijająca hipertyrozynemia, aktywacja glikolizy, glikogenoliza, lipoliza; przemijająca aktywacja peroksydacji lipidów, przemijająca kwasica, przemijająca hipokalcemia i hipomagnezemia.

Kataboliczna orientacja metabolizmu jest stanem przejściowym charakterystycznym dla wszystkich dzieci w ciągu pierwszych 3 dni życia, w którym spożycie kalorii z wysysanego mleka nie pokrywa nawet zapotrzebowania podstawowego metabolizmu (50 kcal / kg dziennie).

Regionalny szpital położniczy

Główny lekarz ORD

Diagnostyka i leczenie czerwienicy u noworodków

Lista skrótów

IUGR - wewnątrzmaciczne opóźnienie wzrostu

BCC - objętość krążącej krwi

ChIG - częściowa izowolemiczna hemodylucja

YANEK - wrzodziejące martwicze zapalenie jelit

Polycythemię rozpoznaje się u noworodków z hematokrytem żylnym 0,65 i wyższym oraz Hb do 220 g / li wyższym. Górna granica normalnej wartości Ht żylnej obwodowej wynosi 65%. Hmatokryt u noworodka osiąga maksymalnie 6-12 godzin po porodzie, zmniejsza się pod koniec pierwszego dnia życia, osiągając wartość we krwi pępowinowej.

Patofizjologia

Objawy czerwienicy u noworodków są spowodowane miejscowymi objawami wzrostu lepkości krwi: niedotlenieniem tkanek, kwasicą, hipoglikemią, tworzeniem się mikrozakrzepów w naczyniach mikrokrążenia.

Czynniki ryzyka rozwoju czerwienicy

Wzrost erytropoezy płodu jest wtórny z powodu niedotlenienia wewnątrzmacicznego:

niewydolność łożyska w wyniku stanu przedrzucawkowego, patologii naczyniowo-naczyniowej, powtarzających się epizodów częściowego przedwczesnego odklejenia łożyska, wrodzonych wad serca typu niebieskiego, ciąży poporodowej, palenia tytoniu przez matkę. Większość tych schorzeń wiąże się z rozwojem IUGR;

zaburzenia endokrynologiczne są związane ze zwiększonym metabolizmem tlenu w tkankach płodu. Obejmuje wrodzoną tyreotoksykozę, zespół Beckwitha-Wiedemanna, fetopatię cukrzycową z niedostateczną kontrolą glukozy;

zaburzenia genetyczne (trisomie 13, 18 i 21).

opóźnione zaciśnięcie pępowiny. Opóźnienie zaciskania pępowiny przez ponad 3 minuty po porodzie prowadzi do wzrostu BCC o 30%;

opóźnianie zaciśnięcia pępowiny i narażenie na leki maciczne, prowadzi do zwiększenia odpływu krwi do płodu (w szczególności oksytocyny);

siła grawitacji. Zależy od wysokości noworodka w stosunku do ciała matki przed zaciśnięciem pępowiny (jeśli poniżej poziomu łożyska o więcej niż 10 cm);

zespół transfuzji płód-płód (około 10% bliźniąt jednojajowych);

Asfiksja wewnątrzporodowa prowadzi do redystrybucji krwi z łożyska do płodu.

Objawy kliniczne

Przebarwienia skóry:

szkarłatny, jaskrawoczerwony kolor skóry

może być normalny lub blady.

Z ośrodkowego układu nerwowego:

zmieniona świadomość, w tym letarg,

zmniejszona aktywność fizyczna,

zwiększona pobudliwość (drżenie),

Zaburzenia układu oddechowego i sercowo-naczyniowego:

zastoinowa niewydolność serca z niskim rzutem serca i kardiomegalią

może mieć pierwotne nadciśnienie płucne.

wrzodziejące martwicze zapalenie jelit (często nie jest związane z samą czerwienicą i występuje, gdy koloidy są stosowane jako roztwór zastępczy podczas częściowej hemodylucji, czego nie można powiedzieć o krystaloidach).

ostra niewydolność nerek,

priapizm u chłopców - nieprawidłowa erekcja z powodu osadu erytrocytów.

nadkrzepliwość z rozwojem rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego,

retikulocytoza (tylko ze zwiększoną erytropoezą).

„Diagnostyka i leczenie czerwienicy u noworodków”

Czerwienica noworodków. Definicja

Czerwienica noworodka (kod ICD-10 - P61.1) jest rozpoznawana u noworodków z hematokrytem żylnym (Ht) 0,65 lub hemoglobiną żylną 220 g / l lub wyższą. Hematokryt zwiększa się stopniowo wraz z wiekiem ciążowym, w związku z czym prawdopodobieństwo wystąpienia policytemii u noworodków urodzonych w terminie jest wyższe niż u niemowląt urodzonych o czasie. Hematokryt u noworodka osiąga maksymalnie 6-12 godzin po porodzie, zmniejsza się pod koniec pierwszego dnia życia (z reguły o 18 godzin), osiągając wartość krwi pępowinowej.

Etiologia i patogeneza czerwienicy

Polycythemii u noworodków zwykle towarzyszy wzrost lepkości krwi, co prowadzi do niedotlenienia tkanek, kwasicy, hipoglikemii i tworzenia mikrozakrzepów w naczyniach mikrokrążenia. Należy zauważyć, że poziom transfuzji łożyska ma duży wpływ na rozwój czerwienicy u noworodków..

Wpływ poziomu przetoczenia łożyska na rozwój czerwienicy

W ciąży donoszonej całkowita objętość krwi krążącej w płodzie i łożysku wynosi około 115 ml / kg masy ciała płodu. Po porodzie objętość krwi krążącej (BCC) u dziecka szacuje się na 70 ml / kg, a 45 ml / kg pozostaje w łożysku. Dystrybucja BCC będzie zależeć od tego, ile krwi jest przenoszone z łożyska do noworodka po porodzie..

Stany prowadzące do zwiększonej transfuzji łożyska i czerwienicy u noworodka obejmują:

Późny czas zaciskania linki

Pozycja noworodka poniżej poziomu łożyska.

Opóźnione zaciskanie sznurka - opóźnienie zaciśnięcia sznurka ponad 3 minuty po porodzie powoduje 30% wzrost BCC.

Pozycja noworodka względem łożyska. Umieszczenie dziecka po urodzeniu na lub poniżej poziomu łożyska prowadzi do zwiększonego przepływu krwi przez żyłę pępowinową pod wpływem sił grawitacyjnych.

Czerwienica noworodka (czerwienica prawdziwa) można sklasyfikować jako normowolemiczną i hiperwolemiczną.

I. Policytemia normowolemiczna jest stanem charakteryzującym się prawidłową objętością krwi wewnątrznaczyniowej pomimo wzrostu liczby czerwonych krwinek. Ta postać występuje z powodu nadmiernego tworzenia się erytrocytów z powodu niewydolności łożyska i / lub przewlekłej wewnątrzmacicznej niedotlenienia płodu:

Opóźnienie wzrostu wewnątrzmacicznego

Nadciśnienie tętnicze wywołane ciążą

Cukrzyca u matki

Palenie przez matkę, zarówno czynne, jak i bierne

Wśród innych schorzeń, które predysponują do rozwoju czerwienicy normowolemicznej, są choroby endokrynologiczne i genetyczne płodu:

Wrodzona dysfunkcja kory nadnerczy

Choroby chromosomalne (trisomia 13, 18, 21).

II. Policytemia hiperwolemiczna - charakteryzująca się wzrostem BCC przy jednoczesnym wzroście liczby czerwonych krwinek. Ten typ czerwienicy obserwuje się w przypadku ostrej transfuzji krwi do płodu:

Transfuzja płodowo-płodowa (około 10% bliźniąt jednojajowych)

Charakterystyka kliniczna i laboratoryjna czerwienicy noworodków

Objawy kliniczne nie są specyficzne i można je zaobserwować w innych stanach u noworodków (na przykład z posocznicą, asfiksją, hipokalcemią, zaburzeniami układu oddechowego i sercowo-naczyniowego).

Taki wzrost może prowadzić do zwiększonej lepkości krwi z odkładaniem się elementów krwi w naczyniach, a czasem zakrzepicy. Główne objawy i oznaki czerwienicy noworodkowej są nieswoiste i obejmują czerwoną cerę, trudności z karmieniem, letarg, hipoglikemię, hiperbilirubinemię, sinicę, zaburzenia oddychania i drgawki. Diagnoza opiera się na pomiarze klinicznym i hematokrytowym. Leczenie: częściowa transfuzja wymiany.

Terminy „czerwienica” i „zwiększona lepkość” są często używane jako synonimy, ale nie są równoważne. Czerwienica jest ważna tylko dlatego, że zwiększa ryzyko zespołu nadmiernej lepkości. Zwiększona lepkość to zespół kliniczny spowodowany tworzeniem się osadu krwi w naczyniach. Tworzenie się osadu następuje, ponieważ zwiększona liczba czerwonych krwinek powoduje względny spadek objętości osocza i względny wzrost liczby białek i płytek krwi.

Częstość występowania czerwienicy wynosi 3-4% (waha się w granicach 0,4-12%), a około połowa dzieci z wysoką lepkością krwi ma czerwienicę.

Przyczyny czerwienicy u noworodków

Odwodnienie powoduje względne zgrubienie krwi, a zwiększony hematokryt naśladuje czerwienicę, ale liczba czerwonych krwinek nie wzrasta. Przyczyny czerwienicy prawdziwej obejmują asfiksję wewnątrzmaciczną i okołoporodową, transfuzję łożyska (w tym transfuzję płodu), niektóre wady wrodzone (na przykład sinica wrodzona wada serca, wady naczyniowo-nerkowe, wrodzony przerost nadnerczy), opóźniony poród (np. Poród) zaciśnięcie na pępowinie, ułożenie noworodka poniżej poziomu matki przed zaciśnięciem pępowiny, uszkodzenie pępowiny od noworodka podczas porodu), cukrzyca insulinozależna u matki, zespół Downa, zespół Beckwitha-Wiedemanna i wewnątrzmaciczne opóźnienie wzrostu. Polycythemies są również częstsze, gdy matka jest na haju. U wcześniaków rzadko rozwija się zespół nadmiernej lepkości.

Objawy i oznaki czerwienicy u noworodków

Objawy i oznaki zespołu nadmiernej lepkości są takie same, jak w przypadku niewydolności serca, zakrzepicy (naczyń mózgowych i nerkowych) oraz dysfunkcji ośrodkowego układu nerwowego, w tym niewydolności oddechowej, sinicy, przekrwienia, bezdechu, letargu, drażliwości, niedociśnienia, drżenia, drgawek i problemów z karmieniem. Zakrzepica żył nerkowych może również powodować uszkodzenie kanalików nerkowych, białkomocz lub jedno i drugie.

Diagnostyka

  • Hematokryt.
  • Badanie kliniczne.

Rozpoznanie czerwienicy na podstawie hematokrytu. Rozpoznanie zespołu nadmiernej lepkości ma charakter kliniczny. W próbkach krwi włośniczkowej hematokryt jest często podwyższony, dlatego przed postawieniem diagnozy należy oznaczyć hematokryt żylny lub tętniczy. W większości opublikowanych badań nad czerwienicą stosuje się oznaczanie hematokrytu podczas osadzania, co nie jest już rutynowo wykonywane i generalnie daje lepsze wyniki niż automatyczne liczniki. Laboratoryjne pomiary lepkości są trudne do przeprowadzenia.

Inne nieprawidłowości laboratoryjne mogą obejmować niski poziom glukozy we krwi i stężenie Ca ++, cukrzycę matczyną lub obie; Liza; trombocytopenia (wtórna do ogólnego wyniszczenia w zakrzepicy); hiperbilirubinemia (spowodowana krążeniem dużej liczby czerwonych krwinek) i retikulocytoza oraz wzrost obwodu jądrowych krwinek czerwonych (spowodowany wzrostem erytropoezy z powodu niedotlenienia płodu).

Leczenie czerwienicy u noworodków

  • Dożylne nawilżenie.
  • Czasami upuszczanie krwi z soli fizjologicznej.

Niemowlęta bezobjawowe należy leczyć dożylnym nawadnianiem. Dzieci z objawami czerwienicy i hematokrytu> 65-70% powinny przejść izowolemiczną hemodylucję (czasami nazywaną transfuzją częściową wymienną, chociaż nie podaje się żadnych produktów krwi), aby obniżyć hematokryt o 70%, ta procedura może również pomóc.

Chociaż wiele badań potwierdza szybki efekt częściowej transfuzji wymiennej, długoterminowe korzyści pozostają wątpliwe. Większość badaczy nie była w stanie zauważyć różnic w długotrwałym wzroście lub rozwoju układu nerwowego między dziećmi, które otrzymały częściową transfuzję wymienną w okresie noworodkowym, a tymi, które tego nie otrzymały..

- zespół zwiększonego stężenia elementów komórkowych krwi (głównie erytrocytów). W klinice występuje zahamowanie czynności ośrodkowego układu nerwowego i objawy obfitości: sinica czereśni, przyspieszony oddech i tętno itp. Pogrubienie krwi objawia się zaburzeniami mikrokrążenia prowadzącymi do niewydolności wielonarządowej z możliwym rozwojem zawałów w różnych narządach. Rozpoznanie potwierdzono laboratoryjnie na podstawie hematokrytu żyły centralnej powyżej 65%. Leczenie czerwienicy u noworodków - częściowa transfuzja krwi. Prowadzona jest również terapia choroby podstawowej.

Informacje ogólne

Mogą wystąpić objawy krwotoku dokomorowego i zawału mózgu. Na odcinku przewodu pokarmowego obserwuje się objawy takie jak niedomykalność i wymioty, niekiedy dochodzi do martwiczego zapalenia jelit u noworodków, a nawet samoistnej perforacji ściany jelita. Często dołącza się klinikę ostrej niewydolności nerek, która objawia się obecnością białka lub krwi w moczu, objawami dysurii itp. Możliwa jest zakrzepica żył nerkowych i priapizm. Jak widać z powyższej listy objawów, klinika czerwienicy u noworodków jest zróżnicowana i niespecyficzna, co znacznie komplikuje terminowe ustalenie dokładnej diagnozy. W około 40% przypadków objawy są łagodne lub nie występują.

Rozpoznanie czerwienicy u noworodków

Czerwienica u noworodków nie ma żadnych objawów patognomonicznych. Plytora pozwala pediatrze podejrzewać patologię podczas badania przedmiotowego. Ogólnie diagnoza opiera się na wynikach badań laboratoryjnych. Ważnym wskaźnikiem jest centralny hematokryt żylny, który w tym stanie przekracza 65%. Biochemiczne badania krwi zawsze ujawniają hipoglikemię, hipokalcemię, hipomagnezemię. Pozostałe środki diagnostyczne mają na celu zidentyfikowanie przyczyny czerwienicy u noworodków..

Wady serca potwierdza diagnostyka EKG i EchoCG. Anomalie rozwojowe i choroby płuc określa się na podstawie badania rentgenowskiego. W przypadku podejrzenia każdej określonej nozologii stosuje się jej własne metody diagnostyczne. Jednak ważne jest, aby zrozumieć, że czerwienica u noworodków może być normalną odmianą. Ważne jest również, aby odróżnić ten stan od zgrubienia krwi, gdy czerwienica jest względna i występuje z powodu zmniejszenia objętości płynnej części krwi. Dzieje się to podczas odwodnienia, np. Przy długotrwałej fototerapii lub przebywaniu pod źródłem promieniowania cieplnego, problemach z odżywianiem dojelitowym (częste zwracanie, luźne stolce, w tym pochodzenie zakaźne) itp..

Leczenie czerwienicy u noworodków

Taktykę terapii determinują dwa składniki: centralny hematokryt żylny oraz obecność lub brak objawów klinicznych. Często wskaźniki centralnego hematokrytu żylnego odpowiadają czerwienicy u noworodków, a stan dziecka pozostaje dobry, nie ma oznak zaburzeń mikrokrążenia. W takim przypadku zaleca się taktykę wyczekującą ze stałym monitorowaniem hematokrytu i stanu narządów wewnętrznych. Wyjątkiem są przypadki, gdy hematokryt żylny przekracza 70%. Jest to wskazanie do podjęcia działań terapeutycznych nawet bez objawów..

Jeśli czerwienica u noworodków przejawia się klinicznie, jedynym sposobem leczenia jest częściowa transfuzja krwi. Specjalnie wyprowadzona formuła określa ilość krwi pobieranej od dziecka. Zamiast tego przetacza się roztwór fizjologiczny. W ten sposób uzyskuje się hemodylucję, czyli przywrócenie prawidłowego stężenia pierwiastków komórkowych krwi, co prowadzi do eliminacji zaburzeń mikrokrążenia. Nie stosuje się roztworów białek, ponieważ mogą powodować wzrost stężenia fibrynogenu, który jest również nietypowy dla składu krwi noworodka, a zatem stanowi dodatkowe zagrożenie.

Przewidywanie i zapobieganie czerwienicy u noworodków

Rokowanie zależy od choroby podstawowej, ale z reguły pozostaje niekorzystne. W większości przypadków niedotlenienie staje się przyczyną policytemii u noworodków i jest szkodliwe dla mózgu, ponieważ prowadzi do nieodwracalnych destrukcyjnych zmian. W przyszłości takie dzieci mogą pozostawać w tyle w rozwoju (opóźnienie w rozwoju, opóźnienie w rozwoju, upośledzenie umysłowe), możliwa jest niepełnosprawność. Szczególnie niepokojące są przypadki bezobjawowe, które mogą pozostać niezauważone przez długi czas. Zapobieganie czerwienicy noworodków jest możliwe na etapie prenatalnym i polega na eliminowaniu możliwych przyczyn niedotlenienia. Leczenie niewydolności łożyska i korekcji stanu somatycznego matki, zaleca się kobiecie w ciąży porzucenie złych nawyków itp..

Protokół noworodkowy z czerwienicą. Czerwienica u noworodków: leczenie, rokowanie. Przejściowe cechy narządów moczowych

Regionalny szpital położniczy

Główny lekarz ORD

Diagnostyka i leczenie czerwienicy u noworodków

Lista skrótów

IUGR - wewnątrzmaciczne opóźnienie wzrostu

BCC - objętość krążącej krwi

ChIG - częściowa izowolemiczna hemodylucja

YANEK - wrzodziejące martwicze zapalenie jelit

Polycythemię rozpoznaje się u noworodków z hematokrytem żylnym 0,65 i wyższym oraz Hb do 220 g / li wyższym. Górna granica normalnej wartości Ht żylnej obwodowej wynosi 65%. Hmatokryt u noworodka osiąga maksymalnie 6-12 godzin po porodzie, zmniejsza się pod koniec pierwszego dnia życia, osiągając wartość we krwi pępowinowej.

Patofizjologia

Objawy czerwienicy u noworodków są spowodowane miejscowymi objawami wzrostu lepkości krwi: niedotlenieniem tkanek, kwasicą, hipoglikemią, tworzeniem się mikrozakrzepów w naczyniach mikrokrążenia.

Czynniki ryzyka rozwoju czerwienicy

Wzrost erytropoezy płodu jest wtórny z powodu niedotlenienia wewnątrzmacicznego:

niewydolność łożyska w wyniku stanu przedrzucawkowego, patologii naczyniowo-naczyniowej, powtarzających się epizodów częściowego przedwczesnego odklejenia łożyska, wrodzonych wad serca typu niebieskiego, ciąży poporodowej, palenia tytoniu przez matkę. Większość tych schorzeń wiąże się z rozwojem IUGR;

zaburzenia endokrynologiczne są związane ze zwiększonym metabolizmem tlenu w tkankach płodu. Obejmuje wrodzoną tyreotoksykozę, zespół Beckwitha-Wiedemanna, fetopatię cukrzycową z niedostateczną kontrolą glukozy;

zaburzenia genetyczne (trisomie 13, 18 i 21).

opóźnione zaciśnięcie pępowiny. Opóźnienie zaciskania pępowiny przez ponad 3 minuty po porodzie prowadzi do wzrostu BCC o 30%;

opóźnianie zaciśnięcia pępowiny i narażenie na leki maciczne, prowadzi do zwiększenia odpływu krwi do płodu (w szczególności oksytocyny);

siła grawitacji. Zależy od wysokości noworodka w stosunku do ciała matki przed zaciśnięciem pępowiny (jeśli poniżej poziomu łożyska o więcej niż 10 cm);

zespół transfuzji płód-płód (około 10% bliźniąt jednojajowych);

Asfiksja wewnątrzporodowa prowadzi do redystrybucji krwi z łożyska do płodu.

Objawy kliniczne

Przebarwienia skóry:

szkarłatny, jaskrawoczerwony kolor skóry

może być normalny lub blady.

Z ośrodkowego układu nerwowego:

zmieniona świadomość, w tym letarg,

zmniejszona aktywność fizyczna,

zwiększona pobudliwość (drżenie),

Zaburzenia układu oddechowego i sercowo-naczyniowego:

zastoinowa niewydolność serca z niskim rzutem serca i kardiomegalią

może mieć pierwotne nadciśnienie płucne.

wrzodziejące martwicze zapalenie jelit (często nie jest związane z samą czerwienicą i występuje, gdy koloidy są stosowane jako roztwór zastępczy podczas częściowej hemodylucji, czego nie można powiedzieć o krystaloidach).

ostra niewydolność nerek,

priapizm u chłopców - nieprawidłowa erekcja z powodu osadu erytrocytów.

nadkrzepliwość z rozwojem rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego,

retikulocytoza (tylko ze zwiększoną erytropoezą).

Czerwienica jest stosunkowo częstym stanem, w którym dana osoba wytwarza zbyt wiele czerwonych krwinek. Nadmiar czerwonych krwinek może powodować krzepnięcie krwi. W rezultacie osoba może zacząć tworzyć skrzepy krwi. Te skrzepy mogą blokować przepływ krwi w tętnicach i żyłach, co ostatecznie może prowadzić do zawału serca lub udaru mózgu. Co więcej, gęstsza krew również nie płynie tak szybko, jak u zdrowej osoby. To spowolnienie przepływu krwi może zablokować dopływ wystarczającej ilości tlenu, co może prowadzić do poważnych problemów, takich jak dusznica bolesna i niewydolność serca. Jednak tylko 47% dzieci z czerwienicą ma nadmierną lepkość, a tylko 24% ma nadlepkość..

Czerwienica noworodków. Powody

Główne przyczyny czerwienicy u dzieci to:

  • Niewydolność łożyska, która może być wtórna do stanu przedrzucawkowego, pierwotnej choroby naczyniowo-nerkowej, przewlekłego lub nawracającego oderwania łożyska, palenia. Większość tych chorób matki może być również związana z opóźnieniem wzrostu wewnątrzmacicznego..
  • Zaburzenia endokrynologiczne związane ze zwiększonym zużyciem tlenu przez płód prowadzą do niedotlenienia płodu, w tym wrodzonej tyreotoksykozy i zespołu Beckwitha-Wiedemanna.
  • Zaburzenia genetyczne (np. Trisomia 13, trisomia 18, trisomia 21).
  • Zaciskanie pępowiny.
  • Nieprawidłowa pozycja płodu wewnątrz matki.
  • Asfiksja podczas porodu.

Czerwienica noworodków. Objawy i przejawy

Noworodki z czerwienicą mogą mieć następujące objawy:

  • Letarg.
  • Drażliwość.
  • Drgawki.
  • Zaburzenia krążenia mózgowego.
  • Niewydolność oddechowa.
  • Sinica.
  • Bezdech.
  • Rumieniec.
  • Priapizm (u chłopców).
  • Letarg, drażliwość, drżenie, drgawki i udar.
  • Zmniejszone oddychanie, tachypnea, sinica, bezdech i zastoinowa niewydolność serca.
  • Wzrost hematokrytu wiąże się ze zmniejszeniem przepływu krwi w płucach u wszystkich noworodków. W takim przypadku można zdiagnozować zespół niewydolności oddechowej i sinicę..
  • Słaby apetyt.
  • Martwicze zapalenie jelit jest rzadkim, ale niebezpiecznym powikłaniem czerwienicy.
  • Zmniejszony współczynnik przesączania kłębuszkowego, skąpomocz, krwiomocz, białkomocz i zakrzepica nerek.
  • Hipoglikemia jest najczęstszym zaburzeniem metabolicznym, dotykającym 12–40% dzieci z czerwienicą.
  • Hipokalcemia.
  • Trombocytopenia.
  • Rozproszone wykrzepianie wewnątrznaczyniowe.

Czerwienica noworodków. Leczenie

Leczenie będzie się różnić w zależności od wieku, płci, objawów i wyników badań krwi dziecka. Aby zmniejszyć ryzyko powstania zakrzepów, lekarze mogą przepisać leki przeciwzakrzepowe w małych dawkach. Flebotomia (usuwanie niewielkich ilości krwi, krwawienie) jest najczęstszym rodzajem leczenia czerwienicy.

Podczas upuszczania krwi krew odpływa w ściśle określonych ilościach co kilka dni, a następnie co kilka tygodni i miesięcy. Celem leczenia jest utrzymanie prawidłowego poziomu hemoglobiny we krwi..

Jeśli we krwi występuje duża liczba białych krwinek i płytek krwi, lekarz może zalecić leczenie, które może zmniejszyć wytwarzanie krwinek w szpiku kostnym (np. Radioaktywnego fosforu). Ten lek ma wskaźnik sukcesu od 80% do 90%. Remisja może trwać od 6 miesięcy do kilku lat. Ten lek ma kilka skutków ubocznych.

Powikłania, takie jak wysokie stężenie kwasu moczowego we krwi i swędzenie, można leczyć odpowiednio allopurynolem lub lekami przeciwhistaminowymi.

I. Definicja. Czerwienica to wzrost całkowitej liczby czerwonych krwinek. Zwiększona lepkość krwi w czerwienicy jest spowodowana wzrostem liczby czerwonych krwinek. A. czerwienica. Czerwienica u noworodków jest definiowana jako wzrost hematokrytu w żyłach centralnych do 65% lub więcej. O znaczeniu klinicznym tej wartości hematokrytu decyduje krzywoliniowa zależność lepkości krwi pełnej od liczby krążących erytrocytów (hematokrytu). Wraz ze wzrostem hematokrytu o ponad 65% lepkość krwi rośnie wykładniczo.

B. Zwiększona lepkość krwi. Wzrost lepkości krwi jest bezpośrednią przyczyną wystąpienia objawów patologicznych u większości noworodków z czerwienicą. Przyczyną wzrostu lepkości krwi jest nie tylko wzrost hematokrytu, można go określić lub pogorszyć innymi czynnikami. Dlatego terminy „czerwienica” i „wysoka lepkość krwi” nie są synonimami. I chociaż większość dzieci z czerwienicą ma również zwiększoną lepkość krwi, nie zawsze jest to konieczne połączenie.

II. Patofizjologia. Kliniczne objawy czerwienicy u noworodków wynikają z miejscowych objawów zwiększonej lepkości krwi: niedotlenienia tkanek, kwasicy, hipoglikemii, tworzenia mikrozakrzepów w naczyniach mikrokrążenia. Najczęściej dotyczy to ośrodkowego układu nerwowego, nerek, nadnerczy, płuc, serca i przewodu pokarmowego. Nasilenie objawów klinicznych zależy od interakcji sił kohezji w pełnej krwi. Siły te nazywane są „naprężeniem ścinającym” i „szybkością ścinania”, która jest miarą prędkości przepływu krwi. Siły spójności działają w pełnej krwi, a ich względny udział we wzroście lepkości krwi u noworodków zależy od następujących czynników:

A. Hematokryt. Wzrost hematokrytu jest najważniejszym czynnikiem zwiększającym lepkość krwi u noworodków. Wysoki hematokryt może być związany ze wzrostem bezwzględnej liczby krążących krwinek czerwonych lub zmniejszeniem objętości osocza.

B. Lepkość osocza. Istnieje bezpośrednia liniowa zależność między lepkością osocza a stężeniem w nim białek, zwłaszcza o dużej względnej masie cząsteczkowej, takich jak fibrynogen. U noworodków, a zwłaszcza u wcześniaków, poziom fibrynogenu w osoczu jest niższy niż u dorosłych. Dlatego z wyjątkiem rzadkich przypadków pierwotnej hiperfibrynogenemii, lepkość osocza nie wpływa na lepkość pełnej krwi. W normalnych warunkach niskie poziomy fibrynogenu w osoczu i związana z tym niska lepkość osocza faktycznie utrzymują odpowiednie mikrokrążenie u noworodka, poprawiając perfuzję tkanek i zmniejszając lepkość pełnej krwi..

B. Agregacja erytrocytów. Agregacja erytrocytów występuje tylko w obszarach o niskiej prędkości przepływu krwi, z reguły w naczyniach żylnych łożyska mikrokrążenia. Ponieważ noworodki urodzone o czasie i wcześniaki charakteryzują się niskim poziomem fibrynogenu w osoczu, agregacja RBC nie wpływa znacząco na lepkość pełnej krwi noworodków. Ostatnio zasugerowano, że użycie świeżo mrożonego osocza dorosłego do transfuzji częściowej wymiany u noworodków może radykalnie zmienić stężenie fibrynogenu we krwi i zmniejszyć stopień spodziewanego spadku lepkości pełnej krwi w mikrokrążeniu..

D. Deformacja błony erytrocytów. Nie ma zauważalnej różnicy w deformacji błony erytrocytów u dorosłych oraz niemowląt urodzonych o czasie i wcześniaków.

A. czerwienica. Czerwienica występuje u 2-4% wszystkich noworodków; u połowy z nich objawia się to klinicznie. Określenie wartości hematokrytu tylko u noworodków z objawami czerwienicy prowadzi do zmniejszenia danych dotyczących częstości występowania czerwienicy.

B. Zwiększona lepkość krwi. Zwiększona lepkość krwi bez czerwienicy występuje u 1% zdrowych noworodków. Wśród dzieci, które mają hematokryt 60-64%, jedna czwarta ma zwiększoną lepkość krwi.

IV. Czynniki ryzyka

A. Czynniki wpływające na częstość występowania czerwienicy

1. Wysokość nad poziomem morza. Jedną z odpowiedzi adaptacyjnych na życie na obszarach górskich jest bezwzględny wzrost liczby czerwonych krwinek..

2. Wiek poporodowy. Zwykle w ciągu pierwszych 6 godzin życia płyn przemieszcza się z sektora wewnątrznaczyniowego. Maksymalny fizjologiczny wzrost hematokrytu występuje w ciągu 2-4 godzin życia.

3. Praca położnika. Opóźnienie w zaciskaniu pępowiny przez ponad 30 sekund lub wyciskanie jej, jeśli ta praktyka jest powszechna, prowadzi do zwiększenia częstości występowania czerwienicy.

4. Poród wysokiego ryzyka. Poród wysokiego ryzyka często prowadzi do rozwoju czerwienicy u noworodka.

B. Czynniki okołoporodowe

1. Zwiększona erytropoeza u płodu. Wzrost poziomu erytropoetyny jest wynikiem bezpośredniego działania niedotlenienia wewnątrzmacicznego lub rozregulowania jej produkcji.

i. Niewydolność łożyska

(1) nadciśnienie u matki (stan przedrzucawkowy, rzucawka) lub pierwotna choroba neowaskularna.

(2) Oderwanie łożyska (przewlekłe nawracające).

(3) Przedłużenie ciąży.

(4) Wrodzona choroba niebieskiego serca.

(5) Opóźnienie wzrostu płodu.

b. Zaburzenia endokrynologiczne. Zwiększone zużycie tlenu jest domniemanym mechanizmem niedotlenienia płodu i stymulacji produkcji erytropoetyny na tle hiperinsulinizmu lub hipertyroksynemii.

(1) Noworodki od matek chorych na cukrzycę (odsetek czerwienicy powyżej 40%).

(2) Noworodki od matek z cukrzycą ciążową (wskaźnik czerwienicy powyżej 30%).

(3) Wrodzona tyreotoksykoza.

(4) Wrodzony przerost nadnerczy.

(5) zespół Beckwitha-Wiedemanna (wtórny hiperinsulinizm).

w. Wady genetyczne (trisomie 13, 18 i 21).

2. Hipertransfuzja. Czynniki, które zwiększają transfuzję łożyska po urodzeniu, mogą prowadzić do rozwoju hiperwolemicznej normocytemii u dziecka, która wraz z fizjologiczną redystrybucją płynu w organizmie przekształca się w hiperwolemiczną czerwienicę. Masywna transfuzja łożyska może bezpośrednio po urodzeniu wywołać czerwienicę hiperwolemiczną, która objawia się u dziecka z ostrymi objawami klinicznymi. Czynniki zwiększające transfuzję łożyska obejmują:

i. Późne zaciśnięcie pępowiny. Naczynia łożyska zawierają do 1/3 całkowitej objętości krwi płodu, z czego połowa wraca do dziecka w pierwszej minucie życia. Reprezentatywna objętość krwi krążącej u noworodków urodzonych o czasie, w zależności od czasu zaciśnięcia pępowiny, zmienia się w następujący sposób:

(1) po 15 s - 75-78 ml / kg

(2) po 60 s - 80-87 ml / kg

(3) po 120 s - 83-93 ml / kg

b. Powaga Umieszczenie noworodka poniżej poziomu łożyska (powyżej 10 cm) zwiększa transfuzję łożyska przez żyłę pępowinową. Uniesienie noworodka o 50 cm powyżej poziomu łożyska zapobiega transfuzji.

w. Podawanie leków matce. Leki zwiększające kurczliwość macicy, w szczególności oksytocyna, nie zmieniają znacząco wpływu grawitacji na transfuzję łożyska w ciągu pierwszych 15 sekund po urodzeniu. Jednak wraz z późniejszym zaciśnięciem pępowiny przepływ krwi do noworodka wzrasta, osiągając maksimum pod koniec 1. minuty życia..

d. Cesarskie cięcie. Przy cięciu cesarskim ryzyko przetoczenia łożyska jest zwykle mniejsze, jeśli pępowina jest wcześnie zaciśnięta, ponieważ w większości przypadków nie ma aktywnych skurczów macicy i grawitacji.

e. Transfuzja płodowo-płodowa. Transfuzja płodowo-płodowa (zespół parabiozy) występuje u identycznych bliźniaków w 15% przypadków. U bliźniaka biorcy na żylnym końcu zespolenia rozwija się czerwienica; dawca bliźniak znajdujący się na tętniczym końcu zespolenia ma niedokrwistość. Jednoczesne oznaczenie wartości hematokrytu krwi żylnej po urodzeniu wykazuje różnicę 12-15%. Oboje dzieci są narażone na śmierć wewnątrzmaciczną lub noworodkową.

e. Transfuzja płodu przez matkę. Około 10-80% zdrowych noworodków otrzymuje podczas porodu niewielką ilość krwi matki. Za pomocą „odwrotnego” testu Kleihauera-Betkego w rozmazie krwi noworodka można wykryć „cień erytrocytów” matki. W przypadku masywnej transfuzji test pozostaje pozytywny przez kilka dni,

sol. Asfiksja wewnątrzmaciczna. Długotrwałe niedotlenienie wewnątrzmaciczne prowadzi do zwiększenia objętościowego przepływu krwi w pępowinie w kierunku płodu, aż do jego zaciśnięcia.

V. Objawy kliniczne

A. Objawy i oznaki. Objawy kliniczne czerwienicy są niespecyficzne i odzwierciedlają miejscowy efekt zwiększonej lepkości krwi w ograniczonym obszarze mikrokrążenia. Wymienione poniżej zaburzenia mogą występować poza czerwienicą lub wysoką lepkością krwi i dlatego należy je brać pod uwagę w diagnostyce różnicowej..

1. Centralny układ nerwowy. Obserwuje się zmiany świadomości, w tym letarg i zmniejszoną aktywność ruchową lub zwiększoną pobudliwość. Może również wystąpić niedociśnienie w proksymalnych grupach mięśni, niestabilność napięcia mięśniowego, wymioty, drgawki, zakrzepica i zawał mózgu..

2. Narządy układu oddechowego i krążenia. Możliwe jest wystąpienie zespołu ostrej niewydolności oddechowej, tachykardii i zastoinowej niewydolności serca z niskim rzutem serca i kardiomegalią. Może wystąpić pierwotne nadciśnienie płucne.

3. Przewód pokarmowy. Obserwuje się nietolerancję pokarmową, wzdęcia lub martwicze zapalenie jelit.

4. Układ moczowo-płciowy. Może rozwinąć się skąpomocz, ostra niewydolność nerek, zakrzepica żył nerkowych lub priapizm.

5. Zaburzenia metaboliczne. Występuje hipoglikemia, hipokalcemia, hipomagnezemia.

6. Zaburzenia hematologiczne. Możliwa hiperbilirubinemia, trombocytopenia lub retikulocytoza (tylko ze zwiększoną erytropoezą).

B. Badania laboratoryjne

1. Hematokryt żylny (niekapilarny). Czerwienica rozwija się z centralnym hematokrytem żylnym wynoszącym 65% lub więcej.

2. Można zastosować następujące testy przesiewowe:

i. Wartość hematokrytu krwi pępowinowej powyżej 56% wskazuje na czerwienicę.

b. Hematokryt krwi włośniczkowej z podgrzanej pięty powyżej 65% wskazuje na czerwienicę.

w. Jeśli przy użyciu tabeli normalnych wartości lepkości krwi zostanie ustalone, że jego wartość u tego dziecka jest 2σ lub większa niż norma, oznacza to, że ma on czerwienicę.

Vi. Leczenie. Leczenie noworodka z czerwienicą opiera się na nasileniu objawów klinicznych, wieku dziecka, wartości centralnego hematokrytu żylnego i obecności chorób współistniejących.

A. Noworodki bez klinicznych objawów czerwienicy. W większości przypadków wyczekująca taktyka i obserwacja są uzasadnione. Wyjątkiem są noworodki z hematokrytem w żyle centralnej powyżej 70%, u których wykazano częściową transfuzję osocza. Konieczne jest dokładne badanie kliniczne, aby wykryć mikrosymptomy czerwienicy lub wysokiej lepkości krwi. Jednak brak choćby mikroobjawów u dziecka nie wyklucza ryzyka powikłań neurologicznych w dłuższej perspektywie..

B. Noworodki z klinicznymi objawami czerwienicy. W przypadku centralnego hematokrytu żylnego 65% lub wyższego w każdym wieku wskazana jest częściowa transfuzja osocza. Jeśli w pierwszych 2 godzinach życia centralny hematokryt żylny u dziecka wynosi 60-64%, uważnie monitoruj poziom hematokrytu; kwestię transfuzji osocza częściowej wymiany należy rozstrzygnąć uwzględniając spodziewaną fizjologiczną redystrybucję płynu w organizmie oraz dalsze zmniejszenie objętości krążącego osocza. Technika przeprowadzania transfuzji osocza częściowej wymiany została opisana w rozdziale 17. Kwestia skuteczności transfuzji osocza częściowej wymiany u noworodków z czerwienicą pozostaje kontrowersyjna..

VII. Prognoza. Długoterminowe wyniki leczenia noworodków z czerwienicą lub zwiększoną lepkością krwi za pomocą częściowej transfuzji osocza są następujące:

A. Istnieje związek przyczynowo-skutkowy między operacją częściowej wymiany osocza a wzrostem częstości dysfunkcji przewodu pokarmowego i wrzodziejącego martwiczego zapalenia jelit..

B. Randomizowane kontrolowane prospektywne badania rozwoju noworodków z czerwienicą i zwiększoną lepkością krwi wskazują, że częściowa wymiana osocza zmniejsza, ale nie całkowicie eliminuje ryzyko wystąpienia zaburzeń neurologicznych w dłuższej perspektywie.

B. Noworodki z bezobjawową czerwienicą mają zwiększone ryzyko wystąpienia zaburzeń neurologicznych.

D. Do zaburzeń neurologicznych obserwowanych w odległym okresie czasu u noworodków z czerwienicą, które nie przeszły częściowej transfuzji osocza, należą zaburzenia mowy, opóźnione nabywanie umiejętności wykonywania ruchów szorstkich i precyzyjnych, ogólne opóźnienie rozwoju.

W okresie noworodkowym dziecko dostosowuje się do warunków życia pozamacicznego.

We wczesnym okresie noworodkowym wyróżnia się następujące fazy największego stresu reakcji adaptacyjnych:

  • - pierwsze 30 minut życia - ostra adaptacja oddechowo-hemodynamiczna;
  • - 1-6 godzin - stabilizacja i synchronizacja głównych układów funkcjonalnych;
  • - 3-4 dzień - intensywna adaptacja metaboliczna.

Reakcje odzwierciedlające proces adaptacji (adaptacji) do porodu i nowych warunków życia nazywane są przejściowymi (granicznymi, przejściowymi, fizjologicznymi) stanami noworodków, których czas trwania może trwać od 2,5 do 3,5 tygodnia życia oraz u wcześniaków i dłużej.

Przejściowe cechy hemostazy

Przemijająca czerwienica (erytrocytoza) występuje u 2–5% zdrowych noworodków w pierwszych dniach życia i charakteryzuje się wzrostem całkowitej liczby krążących krwinek czerwonych, wzrostem hematokrytu krwi żylnej powyżej 65% (krew włośniczkowa - 70% i więcej), wzrostem lepkości krwi i spowolnieniem przepływu krwi.

Przemijająca hiperwolemia. Czynniki prowadzące do wzrostu objętości krwi krążącej (BCC) to:

resorpcja płynu płucnego do krwi i limfy bezpośrednio po urodzeniu;

aktywacja wydzielania hormonu antydiuretycznego;

później (po 3 minutach) zaciśnięcie pępowiny, co prowadzi do zwiększenia objętości przetoczeń łożyska nawet o 80%.

Przemijająca hiperwolemia ustępuje w drugiej połowie pierwszej doby życia.

Fizjologiczna dyspepsja

Przemijająca dysbioza to stan przejściowy, który naturalnie rozwija się u wszystkich noworodków.

Od chwili narodzin dziecka w jego skórze i błonach śluzowych znajduje się flora kanału rodnego matki. Mimowolnym źródłem dodatkowego wprowadzenia mikroorganizmów może być powietrze, ręce personelu medycznego, artykuły pielęgnacyjne, mleko matki. Jednocześnie pierwotną florę bakteryjną jelit i skóry, błon śluzowych reprezentują nie tylko bifidobakterie, laktostreptokoki i gronkowce naskórkowe, ale także bakterie oportunistyczne: E. coli o zmienionych właściwościach, proteus, grzyby, które w niewielkich ilościach mogą być również naturalnymi towarzyszami dorosłego człowieka.

Dlatego nie jest tajemnicą, że od końca pierwszego i całego drugiego tygodnia życia można izolować chorobotwórcze gronkowce ze skóry, błony śluzowej nosa, gardła, z kału większości absolutnie zdrowych noworodków, w połowie - enterobakterie o obniżonych właściwościach enzymatycznych, drożdżopodobne grzyby Candida, aw co dziesiątej dziecko, aby wykryć Proteus i enterobakterie hemolityczne. W nosogardzieli noworodków często zakorzeniają się Staphylococcus aureus, Escherichia, Klebsiella. Przemijającą dysbiozę ułatwia również fakt, że funkcja barierowa skóry i błon śluzowych w momencie porodu jest pod wieloma wskaźnikami mniej doskonała niż u dzieci w drugim tygodniu życia. Dopiero w trzecim tygodniu noworodka w jelicie bifidobakterie zajmują właściwe miejsce.

Zgodnie z tym tzw. fazy pierwotnej kolonizacji bakteryjnej jelit noworodków:

  • Pierwsza faza, która trwa dwadzieścia godzin od momentu narodzin, nazywa się aseptyczną, czyli sterylną;
  • Druga faza postępującej infekcji może trwać od trzech do pięciu dni. W tym czasie dochodzi do kolonizacji jelita przez bifidobakterie, Escherichia coli, paciorkowce i gronkowce oraz grzyby;
  • W drugim tygodniu powinno rozpocząć się wypieranie wszystkich innych mikroorganizmów przez bifidoflorę (faza transformacji). Od tego momentu różne E. coli, sarciny i gronkowce, czy im się to podoba, czy nie, muszą zrozumieć - bifidobacterium staje się królową mikrobiologicznego krajobrazu.

Powszechnie wiadomo, że mleko matki jest ważnym dostawcą bifidoflory i nieuchronnie prowadzi do wypierania patogennych mikroorganizmów lub do gwałtownego zmniejszenia ich ilości..

Pomagają przezwyciężyć przemijającą dysbiozę i pH skóry dochodzące do 5,0 (a nawet 3,0!) Do szóstego dnia oraz narastającą kwasowość soku żołądkowego. Aktywnie syntetyzowane są niespecyficzne i specyficzne czynniki obrony immunologicznej, w tym miejscowe - na skórze, błonach śluzowych i ścianie jelita.

Przemijająca dysbioza jest zjawiskiem fizjologicznym, ale z nieprzestrzeganiem higienicznych standardów opieki, sztuczne karmienie - dysbakterioza jest opóźniona i może powodować chorobę dziecka w wyniku warstwy wtórnej infekcji lub aktywacji endogennej patogennej flory.

Codzienna kąpiel nie tylko utrzymuje czystość organizmu, ale także stymuluje funkcje skóry, krążenie krwi, rozwija układ nerwowy i psychofizyczne zdolności motoryczne dziecka.

Wszystkie stany przejściowe zaczynają się od pierwszych dni życia, a kończą w domu, po wypisaniu dziecka ze szpitala. Miejscowy lekarz musi odwiedzić rodzinę z noworodkiem, który następnego dnia został wypisany ze szpitala położniczego, i odpowiednio zbadać dziecko. Ta wizyta nazywa się patronatem noworodka. Wszystkie dzieci są objęte patronatem, niezależnie od obecności stanów przejściowych i zdrowia. Poradnia dziecięca otrzymuje informację po wypisaniu dziecka ze szpitala (pozostawienie adresu zamieszkania rodziców, a nie rejestracji). Noworodek obserwuje się tylko w domu: pierwsza wizyta w klinice odbywa się po 1 miesiącu.

Przejściowe cechy narządów moczowych

są związane z wpływem różnych czynników na niedojrzałe nerki, co prowadzi do napięcia w mechanizmach kompensacyjnych i objawia się następującymi stanami:

a) przemijający skąpomocz - objawiający się spadkiem objętości moczu poniżej 15 ml / kg / dobę. Skąpomocz występuje z powodu niedostatecznego spożycia płynów, co częściej wiąże się z rozwojem laktacji u matki w pierwszych 3 dniach życia;

b) przemijający białkomocz występuje u wszystkich noworodków po raz pierwszy w życiu i jest konsekwencją zwiększonej przepuszczalności nabłonka kłębuszków nerkowych i kanalików;

c) zawał kwasu moczowego rozwija się u 1/3 dzieci w 1. tygodniu życia w wyniku odkładania się kwasu moczowego w postaci kryształków, głównie w świetle przewodów zbiorczych nerek. W badaniach moczu oprócz kryształków kwasu moczowego, odlewów szklistych i ziarnistych stwierdza się leukocyty, nabłonek.. Podstawą zawału moczowego jest kataboliczna orientacja metabolizmu i rozpad dużej liczby komórek (głównie leukocytów); tworzenie zasad purynowych i pirymidynowych z jąder kwasów nukleinowych, których końcowym etapem metabolizmu jest kwas moczowy. Zmiany w moczu znikają w ciągu 7-10 dni życia bez leczenia.

Przejściowe cechy metaboliczne

obejmują takie stany graniczne, jak kataboliczny kierunek metabolizmu, przemijająca hiperamonemia, przemijająca hipertyrozynemia, aktywacja glikolizy, glikogenoliza, lipoliza; przemijająca aktywacja peroksydacji lipidów, przemijająca kwasica, przemijająca hipokalcemia i hipomagnezemia.

Kataboliczna orientacja metabolizmu jest stanem przejściowym charakterystycznym dla wszystkich dzieci w ciągu pierwszych 3 dni życia, w którym spożycie kalorii z wysysanego mleka nie pokrywa nawet zapotrzebowania podstawowego metabolizmu (50 kcal / kg dziennie).

RCHD (Republikańskie Centrum Rozwoju Zdrowia Ministerstwa Zdrowia Republiki Kazachstanu)
Wersja: Protokoły kliniczne MH RK - 2017

Czerwienica noworodka (P61.1)

informacje ogólne

Krótki opis


Zatwierdzony
Wspólna Komisja ds. Jakości Usług Medycznych
Ministerstwo Zdrowia Republiki Kazachstanu
z dnia 15 września 2017 r
Protokół nr 27

Czerwienica noworodków - zespół podwyższonego stężenia krwinek (głównie erytrocytów).

Data opracowania / zmiany protokołu: 2017 r.

Skróty użyte w protokole:

Użytkownicy protokołu: neonatolodzy, pediatrzy, położnicy-ginekolodzy.

Skala poziomu dowodów:

IWysokiej jakości metaanaliza, systematyczny przegląd RCT lub duże RCT z bardzo niskim prawdopodobieństwem (++) błędu systematycznego, który można uogólnić na odpowiednią populację.
WWysokiej jakości (++) systematyczny przegląd badań kohortowych lub kliniczno-kontrolnych lub wysokiej jakości (++) badań kohortowych lub kliniczno-kontrolnych o bardzo niskim ryzyku błędu systematycznego lub RCT z niskim (+) ryzykiem błędu systematycznego, których wyniki można uogólnić na odpowiednią populację.
ZBadanie kohortowe lub kliniczno-kontrolne lub badanie kontrolowane bez randomizacji z niskim ryzykiem błędu systematycznego (+), którego wyniki można uogólnić na odpowiednią populację lub badania randomizowane z bardzo niskim lub niskim ryzykiem błędu systematycznego (++ lub +), których wyniki nie są można bezpośrednio rozszerzyć na odpowiednią populację.
reOpis serii przypadków lub niekontrolowane badania lub ekspertyzy.
GPPNajlepsza praktyka kliniczna.

Klasyfikacja

Pierwotna (prawdziwa) czerwienica

związane z uszkodzeniem linii krwiotwórczej, przez co następuje niedostatecznie wysoki wzrost liczby erytrocytów, leukocytów i płytek krwi;

Wtórna czerwienica jest odpowiedzią na zmiany w środowisku
Wtórne do transfuzji:
. opóźnione zaciśnięcie pępowiny;
. transfuzja od płodu do płodu;
. tansfusion od matki do płodu;
. asfiksja okołoporodowa;
. znalezienie dziecka poniżej matki bezpośrednio po urodzeniu.

Wtórne do niedotlenienia wewnątrzmacicznego:
. Opóźnienie wzrostu wewnątrzmacicznego;
. nadciśnienie spowodowane ciążą;
. cukrzyca matczyna;
. matka paląca;
. CHD matki;
. dojrzałość.

Powody płodowe:
. trisomia 13.18.21;
. niedoczynność tarczycy, tyreotoksykoza;
. Wrodzony przerost nadnerczy;
. Zespół Beckwitha-Wiedemanna.

Diagnostyka

METODY, PODEJŚCIA I PROCEDURY DIAGNOSTYKI I LECZENIA

Badanie przesiewowe w kierunku czerwienicy noworodków jest zalecane w następujących sytuacjach:
. noworodek mały według wieku ciążowego;
. noworodek od matki z cukrzycą;
. noworodek jest duży według wieku ciążowego;
. bliźnięta jednokosmówkowe, zwłaszcza z jednym dużym dzieckiem;
. obraz morfologiczny opóźnienia rozwojowego.

Dane fizyczne:
Najczęstsze objawy czerwienicy noworodkowej to:
. przebarwienia skóry: głównie obwodowa sinica wiśni;
. zmiany w ośrodkowym układzie nerwowym: wczesne objawy: niedociśnienie, senność, drażliwość, niepokój.

Zaburzenia metaboliczne:
. hipoglikemia;
. żółtaczka;
. hipokalcemia.

Zaburzenia układu krążenia i płuc:
. tachykardia, tachypnea, niewydolność oddechowa;
. sinica, pletora.

Zaburzenia żołądkowo-jelitowe:
. wymioty, słabe ssanie, martwicze zapalenie jelit.

Zaburzenia układu moczowego:
. skąpomocz.

Zmiany hematologiczne:
. umiarkowana trombocytopenia;
. zakrzepica.
NB! W około 40% przypadków objawy czerwienicy są łagodne lub nie występują (bezobjawowa hipoglikemia).

Badania laboratoryjne:
. ważnym wskaźnikiem jest centralny hematokryt żylny, który przekracza 65% w czerwienicy;
. biochemiczne badania krwi zawsze wykazują hipoglikemię (poziom glukozy spada poniżej 2,2 mmol / l); hipokalcemia (zmniejszenie stężenia wapnia w surowicy do mniej niż 1,74 mmol / l lub zmniejszenie stężenia zjonizowanego wapnia do mniej niż 0,75 mmol / l), hipomagnezemia (zmniejszenie stężenia magnezu poniżej 0,62 mmol / l).
NB! Pozostałe środki diagnostyczne mają na celu zidentyfikowanie przyczyny czerwienicy u noworodków. Jeśli podejrzewasz każdą konkretną nozologię, stosowane są jej własne metody diagnostyczne.

Badania instrumentalne:
. RTG klatki piersiowej: kardiomegalia, obrzęk płuc (wraz z rozwojem zaburzeń oddechowych, serca (w razie potrzeby inne części ciała);
. EchoCG: zwiększona oporność naczyń płucnych, zmniejszona pojemność minutowa serca (z podejrzeniem kardiopatii i CHD).

Wskazania do konsultacji ze specjalistami: konsultacja kardiologa, neurologa, nefrologa w celu omówienia taktyki postępowania w przypadku wykrycia wrodzonych wad serca, płuc i nerek.

Algorytm diagnostyczny:
Algorytm postępowania u noworodków z czerwienicą

Diagnostyka różnicowa


Diagnoza różnicowa i uzasadnienie dodatkowych badań

DiagnozaUzasadnienie diagnostyki różnicowejAnkietyKryteria wykluczenia rozpoznania pierwotnej czerwienicy
1234
Wtórna czerwienica:
Wtórne do transfuzji:Sinica wiśniowa skóry,
objawy niewydolności serca, zaburzeń oddychania, hiperbilirubinemii itp..
Ht≥65%,
Hb≥220 g / l
● opóźnione zaciśnięcie pępowiny;
● transfuzja od płodu do płodu;
● tansfusion od matki do płodu;
● asfiksja okołoporodowa;
● znalezienie dziecka poniżej matki bezpośrednio po urodzeniu
Wtórne do niedotlenienia wewnątrzmacicznego:Asfiksja urodzeniowa, zaburzenia neurologiczne, HIE, objawy niewydolności sercowo-naczyniowej i oddechowejHipoglikemia ≤2,2 mmol / l
Ht≥65%,
● opóźnienie wzrostu wewnątrzmacicznego;
● nadciśnienie wywołane ciążą;
● cukrzyca matczyna;
● palenie matki;
● CHD matki;
● wcześniactwo.
Przyczyny związane z czerwienicą
z owocami:
Ht≥65%,
Hb≥220 g / l
● trisomia
13.18.21
● niedoczynność tarczycy, tyreotoksykoza;
● wrodzony przerost nadnerczy;
● Zespół Beckwitha-Wiedemanna.

Leczenie za granicą

Poddaj się leczeniu w Korei, Izraelu, Niemczech, USA

Uzyskaj porady dotyczące turystyki medycznej

Leczenie

Leczenie (szpital)


TAKTYKA LECZENIA NA POZIOMIE STACJONARNYM:

Karta obserwacji pacjenta, kierowanie pacjentów:
- w przypadku urodzenia dziecka z czerwienicą w placówce położniczej I stopnia zdecydować o przeniesieniu go do oddziału położniczego II lub III stopnia w zależności od ciężkości jego stanu;
- dziecko urodzone w organizacji położniczej III stopnia, jeśli ma problemy

(patrz str. Diagnostyka: Zaburzenia metaboliczne, Zaburzenia układu krążenia, Choroby układu pokarmowego, Choroby układu moczowego, Zmiany hematologiczne), OIOM-y przenoszone są z sali porodowej lub na ARF (na oddziale intensywnej terapii ) w zależności od ciężkości stanu.

Leczenie nielekowe:
. zapewnić ciepłe pomieszczenie porodowe (temperatura powietrza ≥25 0 С);
. wziąć dziecko do ciepłych, suchych pieluch, położyć na brzuchu matki, wysuszyć, ocenić jego stan;
. w przypadku, gdy dziecko rodzi się w stanie uduszenia, oddziel je od matki, umieść pod źródłem promieniowania cieplnego, przeprowadź resuscytację (patrz protokół kliniczny „Asfiksja przy urodzeniu”);
. gdy noworodek ma problemy (patrz p. Diagnostyka: Zaburzenia metaboliczne, Zaburzenia układu krążenia, Choroby przewodu pokarmowego, Choroby układu moczowego, Zmiany hematologiczne), przeprowadzić postępowanie terapeutyczne i diagnostyczne zgodnie z odpowiednimi protokołami klinicznymi;
. jeśli po urodzeniu dziecko nie wymaga resuscytacji, należy położyć je na brzuchu matki, zapewnić kontakt skóra do skóry i wczesne karmienie piersią

Lista niezbędnych leków (100% prawdopodobnie do użycia):


Lista dodatkowych leków (mniej niż 100% prawdopodobnie zostanie zastosowanych): brak.

Interwencja chirurgiczna: nie.

Dalsze postępowanie: zależy od zidentyfikowanej przyczyny czerwienicy (patrz powiązane protokoły)

Wskaźniki skuteczności leczenia: normalizacja hematokrytu i stany prowadzące do rozwoju czerwienicy.

Hospitalizacja

WSKAZANIA DO SZPITALIZACJI ZE WSKAZANIEM RODZAJU SZPITALIZACJI

Wskazania do planowanej hospitalizacji: kobiety w ciąży z ryzykiem wystąpienia czerwienicy u noworodków (patrz rozdział Diagnostyka: Badania przesiewowe w kierunku czerwienicy noworodków) są hospitalizowane z powodu porodu w szpitalu położniczym II lub III stopnia.

Wskazania do hospitalizacji w nagłych wypadkach: patrz protokoły postępowania w ciąży u kobiet zagrożonych wystąpieniem czerwienicy u ich noworodków (patrz rozdział Diagnostyka: Badania przesiewowe w kierunku czerwienicy noworodków).

Informacja

Źródła i literatura

  1. Protokoły z posiedzeń Komisji Wspólnej ds.Jakości Usług Medycznych Ministerstwa Zdrowia Republiki Kazachstanu, 2017
    1. 1) Mackintosh TF, Walkar CH. Lepkość krwi u noworodka. Arch Dis Child 1973; 48: 547-53. 2) Phibbs RH: czerwienica noworodków. W Rudolph AB (red.): Pediatrics, 16thed. New York: Appleton Century Crofts, 1997, str. 179.3) Ramamurthy RS, Brans WY Neonatal Polycythemia I. Kryteria diagnozy i leczenia. Pediatrics 1981; 68: 168–74. 4) Wirth FH, Goldberg KE, Lubchenco LO: Hiperviscocity noworodków I. Częstość występowania. Pediatrics 1979; 63: 833-6. 5) Stevens K, Wirth FH. Występowanie nadmiernej lepkości noworodków na poziomie morza. Pediatrics 1980; 97: 118 6) Bada HS, Korones SB, Pourcyrous M, Wong SP, Wilson WM3rd, Kolni HW, Ford DL. Bezobjawowy zespół nadmiernej lepkości policythemicznej: efekt częściowej transfuzji wymiennej. J. Pediatr 1992; 120: 579-85 7) Shohat M, Merlob P, Reisner SH: Neonatal Polycythemia. I. Wczesna diagnoza i częstość występowania w odniesieniu do czasu pobierania próbek. Pediatrics 1984; 73: 7-10. 8) Shohat M, Reisner SH, Mimouni F, Merlob P. Neonatal Polycythemia II. Definicja związana z czasem pobrania próbki. Pediatrics 1984; 73: 11-3. 9) Oh W. Noworodkowa czerwienica i nadmierna lepkość. Pediatr Clin North Am 1986; 33: 523-32 10) Linderkamp O, Nelle M, Kraus M, Zilow EP. Wpływ wczesnego i późnego zaciśnięcia pępowiny na lepkość krwi i inne parametry hematologiczne u noworodków urodzonych o czasie. Acta Pediatr 1992; 81: 745-50 AIIMS- protokoły NICU 2007 11) Black VD, Lubchenco LO, Luckey DW, Koops BL, McGuinness GA, Powell DP, Tomlinson AL. Rozwojowe i neurologiczne następstwa zespołu nadmiernej lepkości u noworodków. Peditrics 1982; 69: 426-31. 12) Goldberg K, Wirth FH, Hathaway WE, Guggenheim MA, Murphy JR, Braithwaite WR, Lubchenco LO. Nadmierna lepkość noworodków II. Efekt częściowej transfuzji wymiennej. Pediatrics 1982; 69: 419-25. 13) Oh W, Lind J. Hmatokryt żylny i włośniczkowy u noworodków i po przetoczeniu łożyska. Acta Pediatr Scand 1966; 55: 38-48 14) Villalta IA, Pramanik AK, Diaz-Blanco J, Herbst J. Diagnostic errors in neonatal polycythemia na podstawie metody oznaczania hematokrytu. J Pediatr 1989; 115: 460-2 15) Deorari AK, Paul VK, Shreshta L, Singh M. Objawowa czerwienica noworodków: Porównanie transfuzji częściowej wymiany solą fizjologiczną z osoczem. Indian Pediatr 1995; 32: 1167-71 16) de Waal KA, Baerts W, Offringa M. Systematic review of the optimum fluid for dilutional exchange transfusion in neonatal policthaemia. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2006; 91: F7-10. 17) Dempsey EM, Barrington K. Krótko- i długoterminowe wyniki po częściowej transfuzji wymiennej u noworodków z policytemią: przegląd systematyczny. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2006; 91: F2-6. 18) Black VD, Lubchenco LO, Koops BL, Poland RL, Powell DP. Nadmierna lepkość noworodków: randomizowane badanie wpływu częściowej transfuzji osocza na wyniki odległe. Pediatrics 1985; 75: 1048-53.

Informacja

ASPEKTY ORGANIZACYJNE PROTOKOŁU

Lista twórców protokołów z danymi kwalifikacyjnymi:
1) Chuvakova Tamara Kurmangalievna - doktor nauk medycznych, profesor, główny badacz, konsultant oddziału neonatologii Centrum Naukowego Pediatrii i Chirurgii Dziecięcej.
2) Karin Bekturgan Tynymbaevich - kierownik oddziału neonatologii JSC „National Research Centre for Motherhood and Childhood”.
3) Tabarov Adlet Berikbolovich - Kierownik Wydziału Zarządzania Innowacjami Republikańskiego Przedsiębiorstwa Państwowego przy REM „Szpital Centrum Medycznego, Oddział Administracyjny Prezydenta Republiki Kazachstanu” farmakolog kliniczny.

Brak konfliktu interesów: brak konfliktu.

Recenzenci:
Dzhaksalykova Kulyash.Kalikanovna - Doktor Nauk Medycznych, Profesor Wydziału Medycyny Rodzinnej JSC "Astana Medical University".

Wskazanie warunków zmiany protokołu: Rewizja protokołu 5 lat po jego opublikowaniu i od daty jego wejścia w życie lub w przypadku obecności nowych metod z pewnym poziomem dowodowym.