„Niebieska” wrodzona choroba serca i metody jej korekcji: tetralogia Fallota u noworodków


Tetrada Fallota to szczególna wada serca. Przede wszystkim ta wada jest wrodzona. Trudność polega na tym, że łączy w sobie cztery anomalie, które się spotykają. Już na początku XX wieku tę diagnozę uznano za wyrok.
Francuski lekarz A. Fallot w 1888 roku, po serii sekcji zwłok, zdołał sformułować, czym jest sinica. Oparcie się na wynikach sekcji zwłok wykazało, że w tamtym czasie tę patologię serca można było zdiagnozować dopiero po śmierci..

Już w połowie XX wieku stało się jasne, że sinica skóry i błon śluzowych powoduje sinicę, co wiąże się ze wzrostem zawartości zredukowanej hemoglobiny we krwi. To sinica (objaw zewnętrzny - sinica skóry) jest jednym z głównych objawów tetrady Fallota.

Choroba otrzymała swój kod (Q21.3) w klasyfikacji ICD-10. W nazwie utrwalono imię A. Fallot. A tytułowa tetrada oznacza cztery anomalie.

Co to jest: opis i kod zgodnie z ICD-10

Tetralogia Fallota to wrodzona choroba serca, którą często rozpoznaje się u noworodków. Kod ICD-10 - Q21.3.

Tetralogia Fallota występuje u 3% dzieci, co stanowi jedną piątą wszystkich wykrytych wrodzonych wad serca. 30% wszystkich poronień i nierozwijających się ciąż wiąże się z obecnością tetrady Fallota u płodu, a kolejne 7% dzieci z tą patologią rodzi się martwych.

Te smutne postacie wcale nie świadczą o bezwzględnej śmiertelności tej choroby, ale zwracają uwagę na jej nasilenie i nieuchronność pilnej interwencji medycznej..

Tetradę Fallota rozpoznaje się w przypadku jednoczesnego wystąpienia kombinacji czterech anatomicznych wad w budowie układu sercowo-naczyniowego u noworodka:

  • Zwężenie lub zwężenie tętnicy płucnej opuszczającej prawą komorę. Jego bezpośrednim celem jest doprowadzenie krwi żylnej do płuc. Jeśli w ujściu tętnicy płucnej występuje zwężenie, krew z komory serca z wysiłkiem dostaje się do tętnicy. Prowadzi to do znacznego wzrostu obciążenia prawego serca. Z wiekiem zwężenie wzrasta - to znaczy ta wada ma postępujący przebieg.
  • Wada w postaci otworu w przegrodzie międzykomorowej (VSD). Zwykle komory serca są oddzielone głuchą przegrodą, co pozwala na utrzymanie w nich różnych ciśnień. W przypadku tetrady Fallota w przegrodzie międzykomorowej znajduje się prześwit, co powoduje wyrównanie ciśnienia w obu komorach. W tym przypadku prawa komora pompuje krew nie tylko do tętnicy płucnej, ale także do aorty..
  • Dekstrapozycja lub przemieszczenie aorty. Zwykle aorta znajduje się po lewej stronie serca. W przypadku tetrady Fallota jest przemieszczana w prawo i znajduje się bezpośrednio nad otworem w przegrodzie międzykomorowej.
  • Powiększenie prawej komory serca. Rozwija się wtórnie ze względu na zwiększone obciążenie prawego serca w wyniku zwężenia tętnicy i przemieszczenia aorty.

W 20-40% przypadków z tetradą Fallota występują współistniejące wady serca:

  • prawostronny łuk aorty;
  • dziura w przegrodzie międzyprzedsionkowej;
  • otwarty przewód tętniczy;
  • dodatkowa żyła główna górna po lewej stronie.

Tabela porównawcza triady, tetrady i pentady Fallota.

ChorobaTriadaTetradPentada
Wady anatomiczne
  • zastawkowe zwężenie tętnicy płucnej lub niedrożność ujścia prawej komory serca;
  • wzrost prawej komory serca;
  • DMPP.
  • zwężenie ujścia prawej komory;
  • ubytek podaortalnej przegrody międzykomorowej;
  • dekstropozycja aorty;
  • przerost prawej komory (objawy patologii w EKG).
Podobnie jak tetrada, ale dodatkowo występuje piąta wada - ubytek przegrody międzyprzedsionkowej.

Jak to się objawia

W pierwszych dniach, a nawet tygodniach po urodzeniu dziecko z taką wadą serca nie może budzić obaw, gdyż dotychczasowe anomalie w żaden sposób nie wpływają na krążenie krwi.

W pierwszym roku życia dziecko z tetradą Fallota w pełni rozwija specyficzny wygląd: niebieskawy odcień jest wyraźnie widoczny nie tylko na skórze, ale także na twardówce oczu i uszu. Ponadto palce przybierają kształt pałek, a gwoździe na nich są zaokrąglone, nabierają wypukłego kształtu i przypominają szkiełko zegarka na rękę..

Często tetrada Fallota łączy się z niezamknięciem górnego podniebienia, lejkowatym ubytkiem klatki piersiowej, płaskostopiami.Normalna ruchliwość dzieci nie jest charakterystyczna dla chorego dziecka: porusza się trochę, szybko się męczy, wybiera pozycję kuczną lub leży na boku do odpoczynku.

Podczas badania dziecka często widoczny jest „garb serca” - wybrzuszenie w okolicy serca, a podczas słuchania - krótki pierwszy ton na koniuszku i osłabiony drugi ton w tętnicy płucnej. Ujawniają się zmiany w analizach: liczba erytrocytów we krwi rośnie do 6x1012 / l i więcej, wzrasta również poziom hemoglobiny - jej wskaźniki przekraczają 130 g / l.

Oznaki chorób serca są również widoczne na EKG, fonokardiogramie i zdjęciu rentgenowskim. EKG pokazuje przerost prawej komory, na fonokardiogramie wyraźnie słyszalny jest szum nad tętnicą płucną, a na zdjęciu RTG serce w postaci drewnianego buta i szereg specyficznych zmian - wyczerpanie układu płucnego, wzrost cienia serca i inne.

Hemodynamika

W przypadku wady rozwijają się następujące sekwencyjne zaburzenia hemodynamiczne:

  • Z powodu zwężenia tętnicy płucnej prawa komora jest przeciążona objętością (z prawego przedsionka) i ciśnieniem (z tętnicy płucnej). Przelewanie się krwią powoduje wzrost jej siły uderzenia;
  • Kiedy ciśnienie w prawej komorze staje się krytyczne, rozpoczyna się wydzielanie żylne od prawej do lewej;
  • Z lewej komory do aorty wpływa mieszana krew;
  • Z powodu wrodzonej dekstropozycji do aorty dodatkowo pobierana jest krew z prawej komory;
  • Wzrasta zawartość dwutlenku węgla we krwi, maleje tlen (hipoksemia);
  • W narządach wewnętrznych zaczyna się niedotlenienie, które nasila się przez zubożenie krążenia płucnego;
  • Z powodu niedoboru tlenu rozwija się czerwienica - wzrost poziomu krwinek i hemoglobiny.

Przydatny film, który opowiada o hemodynamice z tetradą Fallota:

Kontrola

Rozwój fizyczny i wzrost dziecka są zwykle opóźnione. Rozwój umysłowy i seksualny jest czasami opóźniony. W okresie dojrzewania i później pojawiają się trądzik i czyraki. Kończyny, zwłaszcza dolne, są długie i cienkie. Deformacje klatki piersiowej (klatka piersiowa kurczaka lub lejka) i kręgosłupa (zwłaszcza skolioza) są powszechne.

Sinica to bardzo ważny objaw. Czasami może być słaby lub nieobecny - w pierwszych tygodniach lub miesiącach życia, gdy przewód tętniczy funkcjonuje. Sinica, która rozwija się dopiero po zamknięciu przewodu, zwykle wskazuje na umiarkowany stopień zwężenia tętnicy płucnej.

Innym uporczywym objawem deformacji jest zgrubienie palców w kształcie podudzia. Charakterystyczne jest pojawienie się ataków uduszenia i intensywnej sinicy. Często trwają kilka minut, ale mogą trwać sporadycznie przez kilka godzin. W przypadku ataków następuje nagły wzrost sinicy i bolesnej duszności.

Obserwuje się chłód kończyn, tachykardię, oddech staje się głęboki i przyspieszony. Czasami dochodzi do utraty przytomności, pojawiają się drgawki i odnotowuje się zgony. W ostatnich latach, w przypadku napadów nie powodujących zatrzymania zatrzymania, uciekali się do pilnej operacji..

Przyczyny i czynniki ryzyka


Struktury anatomiczne serca powstają u płodu w pierwszych trzech miesiącach rozwoju wewnątrzmacicznego..
W tym czasie wszelkie szkodliwe wpływy zewnętrzne na organizm kobiety w ciąży mogą mieć śmiertelny wpływ na powstawanie wrodzonych wad serca.

Czynniki ryzyka w tej chwili to:

  • ostre choroby wirusowe;
  • stosowanie niektórych leków przez kobietę w ciąży, substancji psychoaktywnych i psychotropowych (w tym tytoniu i alkoholu);
  • zatrucie metalami ciężkimi;
  • narażenie na promieniowanie;
  • wiek przyszłej matki przekracza 40 lat.

Europejscy naukowcy odkryli, że tetrada Fallota koreluje z niektórymi chorobami genetycznymi u niemowląt, co pozwoliło im przyjąć dziedziczny charakter tej wady..

Zapobieganie

Środki zalecane dla kobiet w ciąży pomogą zapobiec pojawieniu się tetrady Fallota u noworodków.

  1. Terminowa rejestracja w przychodni przedporodowej (do 12 tygodnia ciąży).
  2. Systematyczne wizyty u położnika-ginekologa - w I trymestrze raz w miesiącu, w drugim - co 2-3 tygodnie, w trzecim - co 10 dni lub raz w tygodniu.
  3. Odpowiednie odżywianie, przestrzeganie zasad pracy i wypoczynku, odpowiedni sen.
  4. Zapobieganie wpływowi szkodliwych czynników naturalnych i spowodowanych przez człowieka.
  5. Powstrzymywanie się od picia i palenia.
  6. Szczepienie przeciwko różyczce nie później niż sześć miesięcy przed planowaną ciążą.

Jeśli u kobiety zdiagnozowane zostaną poważne choroby (poważne zaburzenia metaboliczne, choroby autoimmunologiczne), konieczne jest ich wyleczenie przed poczęciem. W przypadku wady serca u samej kobiety ciężarnej lub jej bliskich stan płodu jest stale monitorowany w celu szybkiego wykrycia i leczenia CHD.

Rodzaje CHD i etapy jego rozwoju

W zależności od anatomicznych cech ubytku istnieje kilka rodzajów tetrady Fallota:

  • Embriologiczna - maksymalne zwężenie tętnicy występuje na poziomie dzielącego pierścienia mięśniowego. Zwężenie można wyeliminować poprzez oszczędną resekcję stożka tętniczego.
  • Przerostowe - maksymalne zwężenie tętnicy występuje na poziomie dzielącego się pierścienia mięśniowego i wejścia do prawej komory. Zwężenie można wyeliminować poprzez masywną resekcję stożka tętniczego.
  • Rurowy - cały stożek tętniczy jest zwężony i skrócony. Pacjenci z taką wadą nie powinni poddawać się radykalnej chirurgicznej korekcji zwężenia tętnicy płucnej. Dla nich preferowany jest paliatywny plastik, aby zapobiec pogorszeniu się choroby..
  • Wieloskładnikowe - zwężenie tętnicy spowodowane jest szeregiem zmian anatomicznych, których położenie i charakterystyka decydują o powodzeniu chirurgicznej korekcji zwężenia.

W zależności od cech klinicznych objawów wady wyróżnia się następujące formy:

  • cyjanotyczny lub klasyczny - z wyraźną sinicą (sinicą) skóry i błon śluzowych;
  • postać acyjanotyczna lub „blada” - częściej występuje u dzieci w pierwszych 3 latach życia w wyniku częściowego wyrównania wady.


W zależności od ciężkości przebiegu rozróżnia się następujące formy choroby:

  • Ciężki. Duszność i sinica pojawiają się prawie od urodzenia podczas płaczu, karmienia.
  • Klasyczny. Choroba debiutuje w wieku 6-12 miesięcy. Objawy kliniczne są ściśle skorelowane ze zwiększoną aktywnością fizyczną..
  • Napadowy. Dziecko cierpi na ciężkie napady duszności i sinicy.
  • Łagodna postać z późnym wystąpieniem sinicy i dusznością - w wieku 6-10 lat.

W swoim przebiegu choroba przechodzi przez trzy kolejne etapy:

  • Względne samopoczucie. Najczęściej ta faza trwa od urodzenia do 5-6 miesięcy. W tym przypadku nie ma wyraźnych objawów choroby, co wiąże się z częściową kompensacją wady ze względu na cechy strukturalne serca noworodka.
  • Faza sinicy. Najtrudniejszy okres w życiu dziecka z notatnikiem Fallota trwa 2-3 lata. Jednocześnie wszystkie kliniczne objawy choroby są wyraźnie wyrażone: duszność, sinica, ataki uduszenia. Ten wiek jest przyczyną największej liczby zgonów.
  • Faza przejściowa lub faza tworzenia mechanizmów kompensacyjnych. Obraz kliniczny choroby utrzymuje się, ale dziecko dostosowuje się do swojej choroby i wie, jak zapobiegać atakom choroby lub je osłabiać.

Hemophilus pneumonia

Wywołuje ją postać kapsułkowa Bacillus Pfeiffera (H. influenzae), zwykle typu b; rzadko udaje się udowodnić etiologiczną rolę postaci bez kapsułki. Choroba występuje u dzieci poniżej 3 roku życia, częściej w ciepłym klimacie.
Obraz kliniczny. Początek jest ostry, z gorączką, zatruciem; obraz fizyczny jest określany przez obecność zwykle masywnego wyrostka płatowego, często powikłanego ropnym krwotocznym zapaleniem opłucnej. Zmiany obustronne obserwuje się częściej niż w przypadku postaci pneumokokowych. Inną różnicą w stosunku do postaci pneumokokowej jest brak leukocytozy i wzrost ESR na początku nawet ciężkiego zapalenia płuc, z ich wzrostem na tle poprawy, którą obserwuje się u wielu pacjentów. Zniszczenie jest powszechne.

Leczenie. Większość szczepów nabytych w społeczności jest wrażliwych na penicylinę, ampicylinę, lewomycetynę, gentamycynę. W przypadku zakażeń szpitalnych skuteczne są inne aminoglikozydy, cefalosoporyny trzeciej generacji i ryfampicyna. W wielu krajach jako środek zapobiegawczy stosuje się szczepionkę przeciwko hemofilusowi typu b.

Zagrożenia i komplikacje

Rozpoznanie tetrady Fallota należy do kategorii ciężkich wad serca o dużej śmiertelności. Przy niekorzystnym przebiegu choroby średnia długość życia pacjenta wynosi 15 lat.

Takie powikłania choroby nie są rzadkie:

  • zakrzepica naczyń mózgu lub płuc spowodowana zwiększoną lepkością krwi;
  • ropień mózgu;
  • ostra lub zastoinowa niewydolność serca;
  • bakteryjne zapalenie wsierdzia;
  • opóźniony rozwój psychomotoryczny.

Chlamydiowe zapalenie płuc

U niemowląt Chlamidia trachomatis jest wywoływana przez infekcję przed- lub wewnątrznaczyniową.

Obraz kliniczny. Wywiad często wskazuje na zapalenie spojówek po porodzie, a także zapalenie pochwy, zapalenie jajowodu u matki. Początek jest stopniowy w wieku 4-12 tygodni z przyspieszeniem oddechu, postępującym do 70-80 na minutę, zatrzymaniem przyrostu masy ciała, kaszlem staccato (ostrym, ale bez powtórek). Temperatura ciała jest zwykle normalna.

Nad obydwoma płucami zwykle przy wdechu słychać masę delikatnych bulgoczących rzężeń, przy braku oznak niedrożności, która jednak może się rozwinąć po dodaniu ARVI, czemu towarzyszy wzrost temperatury ciała. Określone radiologicznie, rozproszone uwydatnienie wzoru masą małych ognisk o niskiej intensywności, dające wrażenie „ziarnistości”.

Liczba leukocytów wzrasta do 15-40 • 109 / l, często wzrasta zawartość eozynofili (4-20%), co kontrastuje z brakiem gorączki, zatruciem i objawami alergii. Na tle ARVI leukocytoza może być nieobecna. Opisano nawracające chlamydiowe zapalenie opłucnej z wysokim poziomem IgG i swoistymi przeciwciałami. Rozpoznanie potwierdza izolacja chlamydii z plwociny lub wykrycie swoistych przeciwciał IgM w dowolnym mianie i (lub) IgG 1:64 i wyższych.

Zapalenie płuc wywołane przez Chlamidia pneumoniae z zapaleniem węzłów chłonnych szyjki macicy (TWAR) opisywano u młodzieży.

Leczenie. Leki z wyboru - erytromycyna, biseptol doustnie przez 7-10 dni, przy zapaleniu spojówek - maść tetracyklinowa.

Objawy choroby

W zależności od stopnia zwężenia tętnicy i wielkości otworu w przegrodzie międzykomorowej zmienia się wiek, w którym pojawiają się pierwsze objawy choroby oraz stopień ich progresji. Rozważmy klinikę choroby, tetrada Fallota charakteryzuje się:

  • Sinica. Najczęściej pojawia się u dzieci poniżej pierwszego roku życia, najpierw na ustach, potem na błonach śluzowych, twarzy, ramionach, nogach i tułowiu. Postępuje wraz ze wzrostem aktywności fizycznej dziecka.
  • Zagęszczone palce w postaci "pałeczek perkusyjnych" i wypukłych gwoździ w postaci "szkieł zegarków" powstają przez 1-2 lata.
  • Duszność w postaci głębokiego oddechu arytmicznego. Jednocześnie nie zwiększa się częstotliwość wdechów i wydechów. Duszność pogarsza się przy najmniejszym wysiłku.
  • Szybka męczliwość.
  • Garb serca - wybrzuszenie w klatce piersiowej w pobliżu serca.
  • Opóźniony rozwój motoryczny z powodu wymuszonych ograniczeń w aktywności ruchowej.
  • Szmer serca.
  • Charakterystyczną pozycją ciała chorego dziecka jest kucanie lub leżenie z nogami zgiętymi do brzucha. W tej pozycji maluch czuje się lepiej i dlatego nieświadomie akceptuje to tak często, jak to tylko możliwe..
  • Omdlenie do stanu śpiączki hipoksemicznej.
  • „Niebieskie” ataki duszności i sinicy w ciężkim napadowym przebiegu choroby, w którym małe dzieci (1-2 lata) nagle stają się niebieskie, zaczynają się dusić, stają się niespokojne, a następnie mogą zemdleć lub nawet zapaść w śpiączkę. Po ataku dziecko jest ospałe i senne. Często w wyniku takiego zaostrzenia dziecko może nawet umrzeć..

Jeśli podejrzewasz tetradę Fallota, natychmiast zgłoś się do lekarza. Dziecko wymaga natychmiastowej konsultacji z kardiologiem lub kardiochirurgiem.

Atak duszności i sinicy

Atak rozwija się ze znacznym zwężeniem pnia płucnego i jest typowy dla małych dzieci. Spowodowane spontanicznym skurczem prawej komory, co nasila hipoksemię. Niedobór tlenu wywołuje niedotlenienie mózgu, a nadmiar dwutlenku węgla stymuluje ośrodek oddechowy.

Atak objawia się nagłą dusznością podczas wdechu (trudność i szybkość wdechu). Oddech dziecka przypomina oddech ciała obcego i towarzyszy mu uogólniona niebieska skóra. Pacjent przyjmuje wymuszoną pozycję kuczną i traci przytomność w ciągu 1-2 minut.

Algorytm działań:

  1. Zadzwonić po karetkę.
  2. Chroń dziecko przed nieznajomymi.
  3. Zapewnij świeże powietrze.
  4. Rozpiąć ubranie.
  5. Upewnij się, że drogi oddechowe są drożne.

Po przybyciu karetki podejmuje się pilne środki:

  • terapia tlenowa przez maskę (20% mokry tlen);
  • określenie parametrów życiowych;
  • wprowadzenie leków rozszerzających oskrzela i kardiotoniki (aminofilina, norepinefryna);
  • wykonanie EKG i jednoczesne przygotowanie do podania leków przeciwarytmicznych (napad często komplikuje migotanie);
  • transport do szpitala.

Wszystkie leki podaje się dożylnie. Defibrylator jest utrzymywany w gotowości przez pracowników służby zdrowia podczas opieki. W szpitalu stabilizuje się stan dziecka lekami nasercowymi i tlenoterapią.

Gronkowcowe zapalenie płuc

Czynnikiem sprawczym jest Staph. aureus poza szpitalami powoduje zapalenie płuc głównie u dzieci w pierwszych miesiącach życia oraz u pacjentów z niedoborami odporności; jest jednak ważnym czynnikiem wywołującym szpitalne zapalenie płuc. Staph. epidermidis rzadko powoduje choroby płuc - tylko u wcześniaków i niemowląt z obniżoną odpornością.

Obraz kliniczny. Nieskomplikowane postacie (ich etiologiczne dekodowanie jest zawsze trudne) nie różnią się od innych kokowych zapalenia płuc. Skomplikowane postacie występują przy wysokiej temperaturze ciała i ciężkiej toksykozy, dla której typowa jest bladość skóry z szarym odcieniem, osłabienie w połączeniu z drażliwością w kontakcie z innymi osobami, całkowita anoreksja, wymioty podczas próby karmienia;

charakterystyczny postęp toksykozy do stanu podobnego do sho. Fizycznie uwidacznia się masywna zmiana, często z zapaleniem opłucnej. Charakteryzuje się leukocytozą neutrofilową (20-40 • 109 / l) i podwyższoną ESR (do 60 mm / h). Zdjęcie rentgenowskie ujawnia gęsty, zwykle płatowy, naciek z zapaleniem opłucnej, ten ostatni po przebiciu daje kremową ropę.

Leczenie. Oksa- i metycylina, linkomycyna, cefalosporyny pierwszej generacji, lepsze w połączeniu z gentamycyną, są zwykle skuteczne w pozaszpitalnym zapaleniu płuc; z opornością na te leki podaje się wankomycynę, ryfampicynę. Odma opłucnowa zwykle wymaga drenażu.

Diagnoza choroby

Chorobę rozpoznaje się na podstawie wywiadu, po badaniu klinicznym i osłuchiwaniu klatki piersiowej, z uwzględnieniem wyników instrumentalnych metod badawczych.

Kontrola:

  • Uniwersalne niebieskie przebarwienia skóry i błon śluzowych całego ciała.
  • Spowolnienie wzrostu, zwyrodnienie 2-3 stopni.
  • Garb serca.
  • Zmiany włókniste w palcach i paznokciach („okulary zegarkowe”, „pałeczki perkusyjne”).

Uczucie:

  • W rzucie tętnicy płucnej (poziom drugiej przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie mostka) określa się drżenie skurczowe.
  • W kącie żebrowym wykrywane jest bicie serca.

Osłuchiwanie:

  • W 2. przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie słychać przedłużający się szmer skurczowy.
  • Drugi dźwięk jest wyciszony.
  • W punkcie Botkina - skurczowy, miękki szmer spowodowany wypływem krwi przez ubytek przegrody.

Dane laboratoryjne:

  • Czerwienica (podwyższony poziom krwinek i hemoglobiny).
  • Spowolnienie ESR do 2-0 mm na godzinę.

Radiografia:

  • Zmniejszony dopływ krwi do płuc (bladość korzeni).
  • Spłaszczenie łuku płucnego.
  • Poziome położenie prawej komory.
  • Przesunięcie łuku aorty w prawo.
  • Talia podkreślona serduszkiem po lewej stronie.

EKG:

  • Przesunięcie osi serca w prawo.
  • Znaczne podniesienie załamka R w prawych odprowadzeniach (V1-V2).
  • Możliwe oznaki - rozwidlenie załamka R, arytmie.

Ultradźwięk:

  • Potwierdzenie wszystkich elementów imadła.
  • Serce w kształcie buta.
  • Wypływ krwi od prawej do lewej.
  • Różnica ciśnień między komorami.

Z diagnostycznego punktu widzenia najcenniejsze jest badanie USG serca metodą Dopplera. Inwazyjne metody badawcze, takie jak angiografia i cewnikowanie serca u noworodków są rzadko wykonywane, tylko w przypadku niezadowalającej jakości wyników innymi metodami diagnostycznymi.

Diagnostyka różnicowa tetrady Fallota jest przeprowadzana z chorobami podobnymi w objawach klinicznych:

  • pełna transpozycja wielkich statków;
  • Anomalia Ebsteina;
  • zakażenie tętnicy płucnej;
  • pojedyncza komora.

Jak jest wykrywany u płodu?

W większości przypadków (50-70%) wadę rozpoznaje się po urodzeniu. Duża liczba zaniedbań diagnostycznych wiąże się z niedostateczną jakością aparatu USG (diagnostyka ultrasonograficzna jest główną metodą diagnozowania płodu).

Kompleksowa diagnostyka w czasie ciąży na obecność tetrady Fallota u płodu obejmuje:

  • Poradnictwo genetyczne z określeniem kariotypu (wada często łączy się z zespołami wrodzonymi - Patau, Down).
  • Określenie wielkości przestrzeni kołnierzyka w I trymestrze - wielkość powyżej 3,5 mm.
  • Przeprowadzenie USG w I trymestrze - rażące naruszenia zakładki serca (często - i innych narządów).
  • USG płodu w II trymestrze ciąży - zwężenie płuc, wada przegrody, dekstropozycja aorty.
  • Mapowanie kolorów - burzliwy przepływ krwi, niewystarczający przepływ żylny do tętnicy płucnej.

Dalsze taktyki:

  • W przypadku diagnozy trwającej do 22 tygodni kobieta musi zdecydować, czy chce utrzymać ciążę.
  • W przypadku wyrażenia zgody, ciężarna jest monitorowana przez terapeutę i ginekologa-położnika przed porodem.
  • Dostawa odbywa się w sposób naturalny.
  • Dziecko przychodzi pod opiekę neonatologa, po czym rejestruje się u kardiologa i kardiochirurga.
  • Planowany termin zabiegu.

Czas zabiegu zależy od stopnia zwężenia tętnicy płucnej. Przy znacznym zwężeniu operację przeprowadza się w pierwszym miesiącu życia, przy umiarkowanym zwężeniu - w ciągu 3 lat od urodzenia.

Algorytm działań w przypadku ataku

  • Należy pomóc dziecku przykucnąć lub przyjąć pozycję „kolana”. Ta pozycja pomaga zmniejszyć przepływ krwi żylnej z dolnej części ciała do serca, a tym samym zmniejsza się obciążenie mięśnia sercowego..
  • Dostarczanie tlenu przez maskę tlenową z prędkością 6-7 l / min.
  • Dożylne podawanie beta-blokerów (na przykład „propranololu” w ilości 0,01 mg / kg masy ciała) eliminuje tachykardię.
  • Wprowadzenie opioidowych leków przeciwbólowych („morfina”) pomaga zmniejszyć wrażliwość ośrodka oddechowego na niedotlenienie, zmniejszyć częstotliwość ruchów oddechowych.
  • Jeśli atak nie ustanie w ciągu 30 minut, może być wymagana operacja awaryjna.

Ważny! Nie należy stosować leków wzmagających skurcze serca (kardiotoniki, glikozydy nasercowe) podczas ataku! Działanie tych leków prowadzi do zwiększenia kurczliwości prawej komory, co pociąga za sobą dodatkowe wydzielanie krwi przez ubytek przegrody. Oznacza to, że krew żylna, która praktycznie nie zawiera tlenu, dostaje się do krążenia ogólnoustrojowego, co prowadzi do zwiększenia niedotlenienia. To tworzy błędne koło.

Metody leczenia

Wskazane jest leczenie chirurgiczne. Optymalny wiek do operacji to 3-5 lat. Ale nadal trzeba dorastać do tego wieku, po przejściu etapu wyraźnej sinicy i duszności u dziecka w wieku 1-2 lat.


Dość często dzieci z tetralogią Fallota umierają właśnie podczas ciężkich napadów duszności i sinicy we wczesnym wieku, jeśli nie zostaną im podane
kompetentna pomoc i wsparcie medyczne:

  • profilaktyka i leczenie chorób towarzyszących (anemia, krzywica, choroby zakaźne);
  • zapobieganie odwodnieniu;
  • terapia uspokajająca;
  • leczenie blokerami adrenergicznymi;
  • leczenie środkami przeciw niedotlenieniu i neuroprotektorami;
  • Terapia tlenowa;
  • terapia wspomagająca witaminami i minerałami.

Ciężkie nadciśnienie płucne u noworodków może stać się jedynym przeciwwskazaniem do radykalnej korekty chirurgicznej w tetradzie Fallota. W przeciwnym razie operacja jest najskuteczniejszą metodą leczenia.

W zależności od cech anatomicznych istniejącej wady preferowana jest metoda interwencji chirurgicznej:

  • Chirurgia paliatywna jest praktykowana, gdy nie można całkowicie wyeliminować wady serca. Konieczne jest zoptymalizowanie jakości życia pacjenta. Najczęściej stosuje się zespolenie aortalno-płucne - czyli połączenie tętnicy płucnej z tętnicą podobojczykową za pomocą implantów syntetycznych. Czasami operacja paliatywna jest dopiero pierwszym etapem interwencji chirurgicznej u dziecka poniżej 1 roku życia - pozwala dziecku żyć jeszcze kilka lat, zanim ulegnie radykalnej korekcji wady.
  • Radykalna korekta polega na usunięciu ubytku przegrody międzykomorowej i rozszerzeniu tętnicy płucnej. To operacja na otwartym sercu, po której dziecko po pewnym czasie będzie mogło prowadzić prawie normalne życie. Należy pamiętać, że taka operacja jest zalecana dla dzieci w wieku co najmniej 3-5 lat..

Zapalenie płuc wywołane przez inne bakterie jelitowe

E. coli, sądząc po wynikach wysiewu materiału z gardła, dość często powoduje niepowikłane zapalenie płuc u dzieci w pierwszych miesiącach życia. Skomplikowane formy (z wysiewem z pożywek wewnętrznych E. coli, Proteus, Serratia marcescence, Enterobacter itp.) Z reguły występują w szpitalu u dzieci, które otrzymały antybiotyki. Klinicznie przypominają zapalenie płuc wywołane przez Pseudomonas. Zapalenie płuc wywołane przez ząbkowanie jest często związane z zespołem obturacyjnym..

W badaniu radiologicznym te zapalenia płuc są częściej obustronne, początkowy „promienisty” naciek rośnie wykładniczo od korzenia do obrzeża, często z wieloma ogniskami, małymi pęcherzami, ropną odma opłucnową.

Leczenie. Zastosowane aminoglikozydy, poliomiksina, cefalosporyny drugiej trzeciej generacji, specyficzne immunopreparaty.

Etapy leczenia operacyjnego

Operacja składa się z dwóch etapów - radykalnego i paliatywnego. Chirurgia paliatywna wykonywana jest w celu złagodzenia stanu życia, radykalna - w celu usunięcia wady.

Pierwsza to eliminacja zwężenia pnia płucnego (walwotomia)

Przeznaczony jest dla dzieci poniżej 3 roku życia w szpitalu kardiochirurgicznym. Dostęp - tylko otwarty (otwarcie skrzyni).

Gradacja:

  1. Wycięcie żeber i usunięcie mostka.
  2. Otwarcie klatki piersiowej i nacięcie osierdzia.
  3. Wprowadzenie zastawki do jamy serca.
  4. Rozcięcie ścian pnia płucnego w celu zwiększenia jego średnicy.

Efektem operacji jest poprawa przepływu krwi żylnej do płuc i wyeliminowanie niedotlenienia..

Zamiast walwotomii można wykonać inne interwencje:

  • Resekcja - usunięcie zwężonego obszaru prawej komory w celu powiększenia jej jamy;
  • Utworzenie bocznikowych dróg przepływu krwi - zszycie tętnicy podobojczykowej lub aorty do gałęzi pnia płucnego.

Drugi to plastyka ubytku przegrody międzykomorowej

Odbywa się, gdy płuco-serce jest podłączone 3-6 miesięcy po pierwszej interwencji.

Gradacja:

  1. Otwarcie jamy klatki piersiowej.
  2. Połączenie serce-płuco.
  3. Kardioplegia (wyłączenie serca z krążenia ogólnoustrojowego).
  4. Ucisk ścian aorty.
  5. Otwarcie prawej komory.
  6. Zamknięcie ubytku przegrody.
  7. Dodatkowe szycie plastra do prawej komory w celu powiększenia jej jamy.

Leczenie objawowe

  • DN (tlenoterapia, z DN II - III IVL);
  • toksykoza
  • blokada neurowegetatywna - pipolfen, droperidol, nowokaina
  • przywrócenie mikrokrążenia - mieszanina polaryzacyjna, papaweryna, no-spa, curantil, trental, kwas nikotynowy
  • leki przeciwdrgawkowe,
  • ulga w hipertermii.
  • NC (u dzieci z „bladą” CHD - glikozydy nasercowe)
  • DIC (heparyna, świeżo mrożone osocze, courantil, trental, gordox)
  • synpneumoniczne zapalenie opłucnej (powtarzane nakłucie ze zwiększonym wysiękiem, antybiotykoterapia)
  • metapneumoniczne zapalenie opłucnej (ortofen)
  • ropień, odma opłucnowa (chirurgiczny drenaż ubytków; aspiracja bierna lub czynna)
  • niedodma (bronchoskopia)
  • ambroksol - w ciągu 1-2 lat 15 mg  2 razy

(lazolvan) 2-5 lat 15 mg  3 razy

6-12 lat 30 mg  2-3 razy

inhalacje 1-2 ml  2-3 razy dziennie

  • acetylocysteina (ACC) - wewnątrz 20 mg / kg / dzień

inhalacja - 2-4 ml  3 razy / dobę

elektroforeza narządowa, DMV, CMT

  • Zespół zadu. Częściej w okresie epidemii grypy, w okresie bez epidemii - z paragrypą

Częściej z zakażeniem SM u dzieci w pierwszych miesiącach życia

  • Zespół brzucha - biegunka wirusowa (zapalenie jelit)

Częściej z infekcjami układu oddechowo-jelitowego, enterowirusami, adenowirusami i koronawirusami u małych dzieci

  • Niewydolność serca
  • Ostra niewydolność nerek. Częściej młodszy wiek

Cechy epidemiologii

  • Zamknięte grupy dziecięce o niskim poziomie zdrowia - „siedliska” do tworzenia zjadliwych szczepów patogenu - początek epidemii;
  • Źródłem zakażenia jest chore dziecko lub pozostające skutki w placówce przedszkolnej, szkole
  • Okres izolacji nie krótszy niż 6 dni
  • Przyjęcie do przedszkola i szkoły nie krócej niż 10 dni bez skutków ubocznych
  • Transmisja przez łożysko - zakażenie dożylne
  • Infekcja szpitalna

Metody ekspresowe (po 2-3 godzinach)

  • Immunofluorescencyjny (IF)
  • Pośrednia reakcja hemadsorpcji (RNG)
  • Odwrotna pośrednia reakcja hemaglutynacji

Diagnostyka wirusologiczna (rozwój zarodków kurzych, hodowle tkanek, zwierzęta laboratoryjne, identyfikacja wirusów)

  • RTGA, RSK - przeciwciała w sparowanych surowicach krwi
  • RNGA - stężenie przeciwciał w surowicy i wypłukiwanie z błony śluzowej

Zasady leczenia ARVI

  • W nieskomplikowanych postaciach antybiotykoterapia jest przeciwwskazana.
  • W łagodniejszych postaciach leki przeciwwirusowe nie są przepisywane
  • W umiarkowanych postaciach wymagana jest etiotropowa terapia przeciwwirusowa
  • W ciężkich postaciach lekami z wyboru są immunoglobuliny
  • Możliwe jest łączenie leków o różnym mechanizmie działania i drogach podania. Preferowana terapia inhalacyjna
  • CHLI dry (1000 IU IF a) - aplikacje z ekspozycją
  • Leukinferon (10 000 IU IF a i interleukiny) - w / m i inhalacja
  • Reaferon (ampułki 10 000 IU / ml IF a-2a) i.m.
  • Viferon-1 (czopki 150 tys.IU IFa-2b z witaminami C i E) dla dzieci poniżej 7 lat, 1 czopek 2 razy dziennie
  • Viferon-2 (czopki 500 tys.IU IF a-2b z witaminami C i E) dla dzieci powyżej 7 roku życia 1 czopek 2 razy dziennie
  • Kipferon (czopki 150 tys.IU IF a-2b z witaminami C, E i kompleksem IG)
  • Grippferon (fiolka 10 ml; 1 ml 10 tys. IU IF a-2b) - donosowy

Zarówno przebieg choroby, jak i rokowanie zależą w dużej mierze od stopnia zwężenia tętnicy płucnej. Nieleczona tetrada Fallota u dzieci do roku w 25% przypadków kończy się śmiercią, najczęściej w ciągu pierwszego miesiąca po urodzeniu. Z reguły pacjenci umierają z powodu ciężkiej niedrożności drogi odpływu prawej komory i tętnicy płucnej.

Jedna czwarta wszystkich pacjentów, którzy nie mieli sinicy od urodzenia, nabywa ją po 2-3 miesiącach lub w pierwszych latach życia na tle nasilonego zwężenia tętnicy płucnej. Ale ten czynnik nie jest jedynym powodem pogorszenia stanu pacjenta. W przypadku tetrady Fallota z czasem pojawiają się blokady w tętnicach płucnych, przepływ krwi w płucach jest całkowicie zakłócony, a nadciśnienie wzrasta..

Po interwencji chirurgicznej rokowanie jest pozytywne. Średnia długość życia wzrasta do normalnego poziomu: znane są przypadki osiągnięcia wieku 80 lat. Dzięki zastosowaniu metod progresywnych w ciągu ostatnich 4 dekad śmiertelność spowodowana tetralogią Fallota spadła o 40%.

  • infekcyjne zapalenie wsierdzia (bakteryjne zapalenie wewnętrznej wyściółki serca);
  • arytmia komorowa;
  • niedoczynność lub zakrzepica zespolenia;
  • nadciśnienie płucne;
  • Blok AV.

Dzieci, u których zdiagnozowano tetradę Fallota, często są diagnozowane jako niepełnosprawne. Przede wszystkim MSEC daje grupę niepełnosprawności operowanym pacjentom, ale dotyczy to również sytuacji, gdy operacja jest przeciwwskazana lub czasowo niemożliwa ze względu na wczesny wiek..

Ukończył Uralski Uniwersytet Medyczny na wydziale medycyny ogólnej. Lekarz-terapeuta

Rokowanie po leczeniu i bez niego, oczekiwana długość życia

3% pacjentów przeżywa bez operacji do 40 lat. Udana operacja pozwala pacjentom osiągnąć długowieczność (70 lat lub więcej). Dalsza obserwacja obejmuje rejestrację przez całe życie, kontrolę aktywności fizycznej, leczenie chorób współistniejących.

Statystyki dotyczące czasu życia osób z tą diagnozą:

  • Pięcioletnie przeżycie po operacji: 92-97%.
  • Żyj do 20 lat: 87-88% pacjentów.
  • Żyj do 30 lat: 77-80% pacjentów.
  • Średnia długość życia po interwencji wynosi 66-72 lata.
  • Oczekiwana długość życia ze współistniejącymi chorobami (arytmia): 50-55 lat.

Mycoplasma pneumonia

Zapalenie płuc wywołane przez M. pneumoniae występuje jesienią częściej wśród dzieci w wieku szkolnym, rzadziej wśród przedszkolaków.

Obraz kliniczny. Choroba często zaczyna się stopniowo od zmian chorobowych górnych dróg oddechowych („suchy katar”, zaczerwienienie spojówek, kaszel), zwykle z utrzymującą się gorączką bez ciężkiego zatrucia, co często komplikuje rozpoznanie przed drugim tygodniem choroby. Tachykardia i duszność są przerywane.

Leukocytoza jest zwykle nieobecna, OB jest prawidłowa lub 20-30 mm / h. Rozpoznanie potwierdza zimna reakcja aglutynacji lub uwolnienie antygenu mykoplazmy.

Leczenie. Leki z wyboru to erytromycyna, oleandomycyna, tetracykliny są mniej skuteczne. Jeśli masz wątpliwości co do diagnozy, użyj linkomycyny, która również tłumi florę kokosową..

Wytyczne kliniczne

Zalecenia dla kobiet w ciąży i matek dzieci z wadą:

  • Wczesna rejestracja na ciążę (do 12 tygodni).
  • Rejestracja chorego dziecka.
  • Wyłączenie samoleczenia i odmowa operacji.
  • Minimalizacja hipotermii, nadmiernej aktywności fizycznej, przejadania się u dziecka.

Zalecenia dla pacjentów:

  • Kontrola samopoczucia, wagi i czasu snu.
  • Zapewnienie odpowiedniej aktywności fizycznej.
  • Zbilansowana dieta.
  • Zajęcia na basenie, szkoła kardiologiczna.
  • Regularne badania lekarskie.
  • Leczenie chorób współistniejących (arytmie, blokady).

Jedynym środkiem zapobiegającym smutnemu wynikowi choroby jest terminowa wizyta u lekarza po wykryciu pierwszych objawów choroby, skrupulatna obserwacja dziecka i czujna kontrola lekarska. Tetralogia Fallota nie jest chorobą, w której można eksperymentować z alternatywnymi metodami leczenia i mieć nadzieję na cud. Ratowanie życia małego pacjenta tylko w rękach kardiochirurga.

Pseudomonas pneumonia

Pseudomonas aeruginosa infekuje w szpitalach, żyje w zlewach, ssakach, inhalatorach, nawilżaczach, na niedostatecznie wysterylizowanych instrumentach; mikroorganizm atakuje pacjentów z oparzeniami, dzieci z mukowiscydozą. Zapalenie płuc występuje częściej u dzieci poddawanych manipulacji (intubacja, drenaż itp.), Zwykle również otrzymujących antybiotyki.

Choroba często występuje w podgorączkowej temperaturze ciała, umiarkowanym zatruciu. Charakteryzuje się ogniskowymi lub zlewającymi się cieniami o średniej intensywności, często pojawiającymi się sekwencyjnie w obu płucach, ropiejącymi z tworzeniem wielu małych jam, często z rozwojem śródmiąższowej rozedmy płuc i gromadzeniem się powietrza w śródpiersiu, pod skórą, nad przeponą.

Leczenie. Aminoglikozydy, cefalosporyny trzeciej generacji, karbenicylina i piperacylina są najbardziej skuteczne przeciwko pseudomonadom, działa cyprofloksacyna, a także specyficzne osocze. W przypadku granulocytopenii podaje się masę leukocytów.

Tetrada Fallota u kobiet w ciąży

Jeśli w czasie ciąży kobieta ma wadę serca, która nie była wcześniej leczona, okres ten może mieć skomplikowany przebieg. Występuje wzrost niewydolności prawej i lewej komory, pomostowanie krwi żylno-tętniczej. Mogą również wystąpić zaburzenia w pracy układu przewodzącego serca i zwiększenie prawdopodobieństwa zablokowania naczyń krwionośnych przez zator..

Ta patologia nie ma przeciwwskazań do ciąży, wymaga jednak starannego nadzoru lekarskiego, regularnych badań instrumentalnych.

W przypadku niemowlęcia zwiększa się prawdopodobieństwo wystąpienia wad wewnątrzmacicznych w rozwoju mięśnia sercowego.

dHYUTSMNYARHYU

• schyts: OPHGMYUYKH TSKHEPRPNTKH X OEPECPSGYKH OPYUBSHU NRDEKNB, yub - AKNYUDYU, PYUGKHVMSHE BYUPHYUMRSH YAHMDPNLYU YAKYUANYARKH YAKHMSYANBUNTSN SGKK.

• PEMRTSEMNTSPYUTKH NPTSYUMNB TSPSDMNI YKERYKH •• nAEDMEMHE K╦TSNVMNTSN PHYASMYU. z DEREI YARYUPETSN BNGPYUYARYU X BGPNYAKSHU LNFER ASHRE SYAHKEM Kyu YAV╦R PYUGBHRNTSN YNKKYUREPYUKEMNTSN YPNBNNAPYUYEMH •• dK DEREI UYUPYUYREPMN YAEPDZHE MEANKEHU PYUGLEPNB B TNPLE „AYULYUVYYU» •• bShASUYuMHE DSTSH OPYUBNTSN FEKSDNVYYU •• bShASUYuMHE DSTSH KEBNTSN FEKSDNVYYU OPH YANVERYUMHH I NRYPSHRSHL YUPREPHYUKEMSHLH OPNRNYNL.

• •• schUNyts nZhEMYYu TSHOEPRPNTHH LHNYYUPDYU X PYUGLEPNB ONKNYARH OPYUBNTSN FEKSDNVYYU •• dHYuTsMNYaRHYYu YAREOEMH YASFEMH BSHUNDMNTSN NRDEKYU OPYUBNTSN FEKSDNVYYU X ETSN YUMYURNLHVEYAYNTSN RHOYU (SCHLAPHNKNTSHVEYAYHI, TSHOEPRPNTHVEYAYHI, RSASKPMSHI HKH LMNTSNYNLONMEMRMSHI) •• dEYYaRPYuONGHZhH YUNPRSH DLVO •• •• nAGYuREKEMN HYAYAKEDNBYUMHE YKYUOYUMYU YUNPRSH MJ OPEDLER ETSN YAREMNGYU, ONYAYNKEYS MEDHYUTSMNYARHPNBYUMMSHI YAREMNG YUNPRYUKEMNTSN YKYUOYUMYU ONYAKE PYUDHYYUKEMNI YNPPEYZHHH ONPNYYU BED╦R J ASHYARPNI DEYNLOEMYAYUZHHH X NR╦YS K╦TSYHU •• nOPEDEKChR DHYULERP THAPNGMSHU YNKEZH BYAEU YKYUOYUMNB X HYAYAKEDSCHR YARPSYRSPS XY YARBNPNY.

• ÜREEPHGYUZHKH ONNYAREI JAEPDZHYU •• BSHYNE DYUBKEMHE B OPYBKEMHE B OPYUBNL FEXDNVJE •• hGLEPEMCHE ZPUDHEMRYU DUBKEMH LEFDS OPYUBSHL FEXNYUPYNVEJU •.

• oPYuBShE X KEBSHE BEMRPHYSKNTSPYUTH X YURPHNTSPYUTH, YUMTSHNOSKELNMNTSPYUTH, YNPNMYUPMYU YUMTSHNTSPYUTH: NOPEDEKEMHE YUMYURNLHVEYAYNTSN RHOYU ONPNYYU, BSHBKEMHE YANOSRYARBSCHYHU YUMNLYUKHI YKYUOYUMNB, LYUTSHYARPYUKEMSHU YANYASDNB X YNPNMYUPMSHU YUPREPHI.

LEDHYULEMRNGMYU REPYUOHH • YSOKHPNBYUMHE NDSHIEVMN - ZHYUMNRKHVEYAIKHU OPKHYARSONB - KHMTSYUKJHH SBKYUFM╦MMNTSN YHYAKNPNDYU. 1% P - P RPKHLEOEPKHMYU B / L - 0,05 LK MU CND FHGMH. mHYERYULHD - 0,1 LK MU CND FHGMH. oPH NRYASRYARBKH SHTTEIRYU ​​- BMSRPKHBEMMNE BBEDEMKHE YPKHYARYUKKNKHDNB • oPH YUZHKHDNGE - 4% P - P MYURPKH TSKHDPNYUPANMYURYU, 5% P - P YNTCHYUKHNKHMKK. OPH NRYASRYARBHH SCHTTEYRYU - SCHYYARPEMMNE MYUKNFEMHE YUNPRNK╦TSNVMNTSN YUMYUYARNLNGYU • mNBNPNFD╦MMShL OPH YANVERYUMHH Hg I YURPEGHEI YKYUOYUMYU K╦TSNVMNI YUPREPHH, YNTSDYU K╦TSNVMSHI YPNBNRNY GYUBHYAHR HP YANYARNMH YUPREPHYUKEMNTSN OPNRNYYU, DK ONDDEPFYUMH B M╦L YPNBNRNYYU NAM MYUKNFEMH YUNPRNK╦TSNVMNTSN YUMYUYARNLNGYU - KhMTSGKh oTse1 (YUKOPNYARYUDKhK) 0,05-0,1 LC / YC / LHM.

Odniesienie historyczne

Stensen po raz pierwszy opisał tetradę występków w 1672 roku; Jednak to francuski lekarz Etienne-Louis Arthur Fallot jako pierwszy dokładnie wskazał kliniczne i patologiczne cechy wad. Stało się to w 1888 roku.

Chociaż schorzenie zostało rozpoznane wcześnie, leczenie wady podjęto dopiero w latach czterdziestych XX wieku. Amerykańska kardiolog Helen Brooke Taussig przyznała, że ​​sinica postępuje i nieuchronnie prowadzi do śmierci niemowląt z tetralogią Fallota. Zasugerowała, że ​​sinica była spowodowana niedostatecznym przepływem krwi w płucach. Jej współpraca z amerykańskim chirurgiem Alfredem Blaylockiem zaowocowała pierwszymi postępami w ułatwianiu życia chorym dzieciom..

W 1944 roku Blaylock stworzył pierwszy przeciek Blalock-Taussig między tętnicą podobojczykową a tętnicą płucną.

Pionierska technika chirurgiczna firmy Blalock-Taussig zapoczątkowała nową erę w kardiochirurgii noworodków. Po tym nastąpił rozwój przecieku Pottsa (od aorty zstępującej do lewej tętnicy płucnej), przecieku Glenna (od żyły głównej górnej do prawej tętnicy płucnej) i przecieku Waterstone (od aorty wstępującej do prawej tętnicy płucnej).

Scott przeprowadził pierwszą operację otwartą w 1954 roku. Niecałe sześć miesięcy później Lillecay przeprowadził pierwszą udaną rekonstrukcję u pacjenta z tetralogią Fallota na otwartym sercu. W następnym roku, wraz z pojawieniem się krążenia pozaustrojowego Gibbonsa, zapoczątkowano kolejną historyczną epokę w kardiochirurgii. Od tego czasu wprowadzono liczne ulepszenia w technice operacyjnej i ochronie mięśnia sercowego, aby skutecznie leczyć ubytek..

Patentowany przewód tętniczy (Botallov)

Przewód tętniczy (Botalov) jest niezbędną strukturą anatomiczną, która łączy aortę i pień płucny, zapewniając, wraz z oknem owalnym i przewodem arantii, krążenie w zarodku. Zwykle przewód tętniczy ustaje kilka godzin po urodzeniu, a proces anatomicznego zamknięcia trwa do 2-8 tygodni. Następnie przewód zamienia się w więzadło tętnicze. Wada przewodu jest wskazaną wadą serca, jej średnica zwykle nie przekracza 1,5 cm.

krew z aorty jest odprowadzana do tętnicy płucnej i płuc, co prowadzi do przeciążenia krążenia płucnego. Wypływ krwi następuje w obu fazach cyklu serca, gdyż zarówno w skurczu, jak i rozkurczu ciśnienie w aorcie jest znacznie wyższe niż w tętnicy płucnej.

Połączona wada serca została po raz pierwszy opisana przez francuskiego patologa Fallota w 1888 roku. Wtedy ta anomalia rozwojowa była nieuleczalna i została rozpoznana dopiero po śmierci. Współczesna kardiologia może nie tylko poprawić jakość życia pacjenta, ale w niektórych przypadkach może całkowicie przywrócić prawidłowe funkcjonowanie serca. Powodzenie leczenia w dużej mierze zależy od stopnia wady, ale ważną rolę odgrywa również terminowa diagnoza. MedAboutMe powie Ci, jak działa tetrada Fallota i jak może pomóc operacja serca.

Tetrada Fallota u dzieci

Ta choroba jest jedną z najczęstszych wrodzonych (wewnątrzmacicznych) wad serca. Wrodzona choroba serca Tetrada Fallota objawia się zewnętrznie jako sinica, dlatego ta choroba jest również nazywana chorobą „niebieskiego” serca. Lekarz po obejrzeniu dziecka natychmiast zdiagnozuje Tetradę Fallota zgodnie z mikrobiologią 10, jeśli ma ceranotyczną skórę, miejsca w pobliżu uszu i ust, opuszki palców również są sine.

Opis

Po raz pierwszy lekarz Etienne-Louis Fallot szczegółowo opisał tę chorobę. Swoją nazwę zawdzięcza obecności 4 schorzeń serca jednocześnie:

  • Brak lub nieprawidłowe działanie przegrody międzykomorowej.
  • Nienaturalne położenie aorty. Zwykle znajduje się nad lewą komorą, ale przesuwa się w prawo, a aorta przesuwa się bezpośrednio nad uszkodzoną przegrodą międzykomorową (dekstropozycja).
  • Zwężenie (zwężenie naczyń) ujścia tętnicy płucnej lub części prawej komory, skąd do tętnicy wpływa krew żylna.
  • Kilkukrotne powiększenie tkanki mięśniowej prawej komory (hiperotrofia).

Jeśli pierwsze trzy oznaki są nieprawidłowością serca, to ostatni jest konsekwencją obecności tej anomalii. Podczas diagnozowania i przewidywania choroby w przyszłości niezwykle istotne będzie to, jak zwężona jest tętnica płucna i czym jest ubytek przegrody. Wszystkie objawy w każdym przypadku choroby mają bardzo różną formę wyrazu.

Im wyraźniejsze zwężenie tętnicy płucnej, tym więcej pracy przypada na prawą komorę i tym szybciej zaczyna się przerastać pod takim obciążeniem.

Z powodu zwężenia do płuc dostaje się tylko niewielka ilość krwi żylnej, a reszta kierowana jest przez zdeformowaną przegrodę do aorty. W efekcie dochodzi do przelewania się krwi w dużym kręgu krążenia i jej braku w małym, w wyniku czego rozpoczyna się głód tlenowy narządów.

Bliskie patologie

Choroby takie jak triada Fallota (nieprawidłowe działanie przegrody międzyprzedsionkowej, powiększenie komory, zwężenie tętnicy płucnej), Pentad of Fallot (tetralogia Fallota i ubytek przegrody międzyprzedsionkowej) są zbliżone do tetrady Fallota u dzieci..

Często Tetralogia choroby Fallota jest mylona z następującymi chorobami:

  • Infekcja tętnicy płucnej.
  • Wspólny pień tętniczy.
  • Obecność tylko jednej komory.
  • Anomalia Ebsteina.
  • Podwójne rozgałęzienie głównych naczyń z prawej komory.
Normalne serce i Tetrad Fallot

Często wraz z tetradą pojawiają się następujące patologie:

  • Zespół DiGeorge'a (brak lub niedorozwój przytarczyc i grasicy).
  • Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej.
  • Właściwa lokalizacja łuku aorty.
  • Niekompletny drenaż żył płucnych.
  • Zwężenie tętnicy płucnej.
  • Naruszenie tętnic wieńcowych.
  • Otwarty przepływ tętniczy.
  • Nadmiar lewej żyły głównej górnej.

Powody

Zaburzenia pojawiają się podczas rozwoju płodu. Tetralogia Fallota rozwija się do 9 tygodnia ciąży, podczas formowania się serca nienarodzonego dziecka.

Przyczyny Tetralogii Fallota u noworodków:

  • Choroby matki w początkowej fazie, takie jak odra, różyczka, szkarlatyna.
  • Spożycie napojów alkoholowych i narkotyków.
  • Stosowanie środków uspokajających, hormonalnych, nasennych.
  • Narażenie na złe czynniki.
  • Promieniowanie jonizujące.
  • Dziedziczność, genetyka (jeśli ktoś z bliskich krewnych też miał taką chorobę)

Innym powodem może być przewlekła choroba matki, złe nawyki, niewłaściwe złe odżywianie.

Bardzo często patologia chorób serca występuje u dzieci z zespołem karłowatości amsterdamskiej, do której zalicza się również syndaktylia stóp, oligofrenię, gotyckie podniebienie, brak palców, zez, deformacje ucha, zaburzenia narządów wewnętrznych i wiele innych.

Objawy

W pierwszych dniach czy tygodniach nic nie budzi niepokoju, ponieważ serce nadal jest w stanie pełnić swoją funkcję, a zaburzenia w żaden sposób nie wpływają na przepływ krwi. Jednak po pewnym czasie noworodki mają niebieskie usta podczas płaczu, podczas karmienia ich ciało robi się niebieskie, to znaczy pojawia się akrocyjanoza skóry, która z czasem tylko nasila się.

Następnie dodaje się duszność, przez 2-3 lata dziecko nie jest już aktywne i często oddycha głęboko, czasami mdleje.

Zewnętrzne oznaki i objawy Tetralogii Fallota u dziecka:

  • Mały garb - wybrzuszenie w sercu.
  • Palce wyglądają jak podudzia.
  • Paznokcie przybierają wypukły kształt i są zaokrąglone.
  • Opóźnienia rozwojowe.
  • Częste zakażenia zakaźne i przeziębienia (ostre wirusowe infekcje dróg oddechowych, zapalenie zatok, zapalenie płuc, u osób starszych - gruźlica płuc).

Istnieje 5 rodzajów przebiegu tetrady Fallota u płodu:

  • Wczesna postać sinicy (objawy pojawiają się w pierwszym miesiącu).
  • Klasyczny (manifestacja w wieku 2-3 lat).
  • Ciężkie (uporczywe napady duszności, objawy od 3-4 miesiąca życia).
  • Późna sinica (objawy pojawiają się w wieku 6-10 lat).
  • Acyanotyczny (blady).
Deformacja paznokci za pomocą Tetrad Fallot

Diagnostyka

Zwykle w elektrokardiografii można zobaczyć chorobę niebieskiego serca, która wskazuje na istnienie hiperotrofii prawej komory, fonokardiogram, w którym słychać szmer nad tętnicą płucną, oraz zdjęcie rentgenowskie, na którym serce wygląda jak but, a cień serca jest powiększony.

Patologię można wykryć dzięki następującej diagnostyce:

  • USG - badanie ultrasonograficzne (stopień przemieszczenia aorty, stopień zwężenia płuc, wady przegrody międzykomorowej).
  • Cewnikowanie i badanie jam serca (wykrywanie podwyższonego ciśnienia w komorach, niedotlenienia aorty).
  • USG Doppler.
  • Aortografia i arteriografia płucna (obecność obocznego przepływu krwi i choroby tętnic płucnych).
  • MRI serca.
  • Wentrikulografia lewa.
  • Wielospiralna tomografia komputerowa.
Ujawnienie Tetrad Fallot na zdjęciu rentgenowskim

Ponadto często można zidentyfikować diagnozę za pomocą pewnych badań i analiz, a genetycy również mogą w tym pomóc, ponieważ choroba opiera się na naruszeniu wszystkich genów w ciele, a zatem naruszeniu zarodka.

Ginekolog może również zdiagnozować Tetralogię Fallota, ponieważ często przyczyny to:

  • Krople płodu.
  • Zespół fenyloketonurii u matki.
  • Alkoholowy zespół płodu.

Leczenie

W przypadku wykrycia choroby jest tylko jedno wyjście - operacja wykonana na czas. Im bardziej złożona postać choroby i im częstsze są objawy duszności, tym szybciej konieczna jest interwencja lekarzy specjalistów. Najczęstsze zgony dzieci mają miejsce w pierwszych 2 latach życia, więc ten wiek jest szczególnie niebezpieczny przy takiej chorobie.

Niewielki odsetek dzieci dożywa dorosłości bez leczenia. W trakcie samych operacji umiera około 10% dzieci, ale po ich udanej realizacji 80% pacjentów żyje normalnie, choć bardzo skromnie. Śmierć może być spowodowana uduszeniem, ropniem mózgu lub zakrzepicą żylną..

Operacje z Tetralogią Fallota u płodu są zwykle dwa: paliatywne i radykalne.

Paliatywny oznacza „niekompletny”, to znaczy to leczenie nie jest kompletne. Ta operacja wykonywana jest na dzieciach poniżej 3 roku życia w celu złagodzenia stanu pacjenta. Celem tej interwencji jest zmniejszenie duszności i sinicy poprzez nałożenie dodatkowych naczyń między tętnicami tak, aby krew przepływała przez zespolenia do płuc i lewego przedsionka.

Radykalną operację wykonuje się w wieku 3-4 lat, kiedy narządy u dzieci są wystarczająco duże. Podczas tej operacji serce zostaje zatrzymane, a dziecko zostaje podłączone do aparatu płuco-serce, następnie usuwa się zwężenie tętnicy i koryguje ubytek przegrody. Istnieją przeciwwskazania do takich zabiegów - zapalenie wsierdzia, różne zaburzenia układu nerwowego, ostry przebieg jakiejkolwiek choroby. Po takiej operacji u niektórych pacjentów w starszym wieku dochodzi do różnego stopnia arytmii..

Po szybkim wykryciu patologii i udanej operacji istnieje bardzo duża szansa na pełne życie, dlatego taka choroba nie jest śmiertelną diagnozą..