Zwiększona bilirubina

Skład biochemiczny krwi jest względnie stały. Zawiera hormony, enzymy i inne substancje o aktywności biologicznej.

Skład krwi zmienia się pod wpływem zjawisk fizjologicznych lub patologicznych. Tak więc czasami wzrasta stężenie bilirubiny w nim..

Bilirubina jest...

To nazwa pigmentu zawartego w hemoglobinie. Jego przenikanie do krwi następuje w wyniku rozpuszczania erytrocytów (erytrocytoliza, a następnie hemoliza). Bilirubina ma działanie toksyczne, co oznacza, że ​​należy ją unieszkodliwić.

Wątroba, w której odkłada się krew, pełni funkcję detoksykacyjną. Albumina jest odpowiedzialna za dostarczanie pigmentu do miejsca akumulacji. To specjalne białko, które transportuje pigment. Bilirubina jest dostarczana przez krew, więc jej obecność w określonej ilości jest normą.

Erytrocytoliza zachodzi w narządach krwiotwórczych (czerwony szpik kostny i śledziona) oraz w wątrobie. Objętość zniszczonych komórek nie przekracza 1% całości.

Utrzymywanie zdrowych ludzi

Istnieje kilka klas bilirubiny:

• Ogólne (ile całkowitej substancji we krwi);
• Bezpośredni (sprzężony, połączony);
• Pośredni (nieskoniugowany, bezpłatny).

Cała objętość substancji obecnej we krwi nazywana jest całkowitą. Jego normalne wartości mieszczą się w zakresie 0,5-20,5 μmol / l. Dokładna kwota zależy od indywidualnych cech pacjenta, płci i wieku.

Bilirubina bezpośrednia jest związana, ponieważ tworzy kompleks z kwasem glukuronowym. Zmniejsza jej toksyczne właściwości i pozwala wydostać się z organizmu wraz z przepływem żółci. Związana bilirubina jest rozpuszczalna w wodzie. Jego standardy zawartości wynoszą od 0 do 5,1 μmol / l.

Bilirubina pośrednia jest hydrofobową substancją toksyczną. Należy do związków lipofilowych. Wartości bilirubiny pośredniej mieszczą się w granicach 16,2 μmol / l.

Wzrost zawartości pigmentu nazywany jest „hiperbilirubinemią”. Objawy tego stanu zaczynają się pojawiać, gdy ilość bilirubiny całkowitej przekracza 34 μmol / l. Jeśli zawartość pigmentu we krwi przekracza normę 10 lub więcej razy, pacjent wymaga pilnej interwencji medycznej..

Dlaczego wzrasta bilirubina?

W przypadku hiperbilirubinemii stwierdza się wyraźne zażółcenie skóry, błon śluzowych i twardówki.

Ten stan objawia się w całej grupie chorób..

Wzrost poziomu bilirubiny następuje na trzy sposoby:

1. Trudność (do ustania) odpływu żółci;
2. Patologicznie szybki rozpad czerwonych krwinek;
3. Upośledzona synteza, metabolizm lub ewakuacja bilirubiny.

Każda przyczyna prowadzi do własnych objawów i konsekwencji.

Naruszenie odpływu żółci

Jednocześnie wzrasta wskaźnik bilirubiny bezpośredniej, ponieważ udaje jej się odtruć w wątrobie, ale nie opuszcza organizmu. Z tego powodu skóra pacjenta staje się jasnożółta, pojawia się charakterystyczne swędzenie. Występują problemy z trawieniem, w ustach pojawia się nieprzyjemny smak.

Pacjent okresowo martwi się bólem zlokalizowanym poniżej żeber po prawej stronie. Czasami staje się ostry, pojawia się kolka. Odcień stolca zmienia się na jaśniejszy, a mocz - na ciemny.

Przyspieszona erytrocytoliza

Ten mechanizm hiperbilirubinemii jest charakterystyczny dla żółtaczki hemolitycznej. Zwiększa to ilość wolnej frakcji.

Stan ten charakteryzuje się charakterystycznym cytrynowym odcieniem skóry, błon śluzowych i twardówki. Pacjent skarży się na niską gorączkę, bóle głowy i stawów. Mocz i kał zmieniają kolor na ciemniejszy.

Patologie metabolizmu bilirubiny

Choroby dziedziczne prowadzą do tego stanu. W takim przypadku gromadzi się toksyczna nieskoniugowana bilirubina. Choroby często przebiegają bezobjawowo, aż do wystąpienia żółtaczki. Nie przeprowadza się ich leczenia, ale pacjenci przestrzegają diety bezalkoholowej i mają ograniczoną aktywność fizyczną.

W przypadku dziedzicznych chorób wątroby lub skłonności do nich konieczne jest okresowe monitorowanie poziomu wszystkich frakcji bilirubiny we krwi, przechodząc analizę jej zawartości. Umożliwi to wykrycie patologii w czasie i przeprowadzenie jej leczenia..

Przyczyny wysokiego (podwyższonego) stężenia bilirubiny we krwi

Być może, jeśli nie wszyscy, to większość z nas słyszała o takim wskaźniku jak bilirubina. Wiele osób wie, że wzrost jego zawartości w surowicy krwi towarzyszy różnym chorobom wątroby, można go zaobserwować u noworodków, a głównym klinicznym objawem zaburzeń metabolicznych jest żółtaczka. Jakie są przyczyny wzrostu bilirubiny, mechanizmy i konsekwencje tych zaburzeń? Zostanie to omówione w naszym artykule..

Co to jest bilirubina?

Bilirubina należy do tzw. Pigmentów hemoglobinogennych. Jego główna ilość (około 85%) powstaje podczas fizjologicznego rozkładu starych, zużytych erytrocytów. Reszta, mniejsza część, pojawia się podczas niszczenia innych substancji zawierających hem - cytochromów, mioglobiny.

Rozpad czerwonych krwinek zachodzi głównie w wątrobie, śledzionie, a także w szpiku kostnym. Około 1% erytrocytów ulega zniszczeniu w organizmie dziennie, az zawartej w nich hemoglobiny powstaje do 300 mg bilirubiny. Ten pigment znajduje się we krwi i jest normalny, ale jego ilość nie powinna przekraczać maksymalnych dopuszczalnych wartości.

Do tej pory dość dobrze zbadano i opisano cechy budowy, metabolizmu, a także przyczyny zaburzeń metabolizmu bilirubiny. Gdy pojawia się żółtaczka, a jest to główny objaw hiperbilirubinemii, rozpoznanie w większości przypadków nie przedstawia istotnych trudności (patrz: żółtaczka - objawy, choroby, którym towarzyszy żółtaczka).

Główne etapy metabolizmu bilirubiny

Tak więc, gdy erytrocyty są niszczone, powstała bilirubina, która jest związkiem toksycznym i nierozpuszczalnym w wodzie. Jego dalsza przemiana przebiega w kilku etapach:

• wraz z przepływem krwi bilirubina jest przenoszona do wątroby - wymaga to nośnika, w roli którego występuje białko albuminy, które szybko i mocno wiąże toksyczną bilirubinę w osoczu krwi. Taki kompleks białko-bilirubina nie jest w stanie przeniknąć przez filtr nerkowy, a zatem nie przedostaje się do moczu;
• penetracja bilirubiny do komórki wątrobowej po jej oddzieleniu od albuminy na powierzchni błony hepatocytów i dalszy transport przez błony retikulum endoplazmatycznego;
• sprzęganie (wiązanie) bilirubiny z kwasem glukuronowym w retikulum endoplazmatycznym i tworzenie bilirubiny-diglukuronidu. W tym stanie związanym bilirubina rozpuszcza się w wodzie, a zatem może być wydalana z organizmu wraz z żółcią i moczem;
• Wydalanie (wydalanie) z żółcią jest ostatnim etapem wymiany bilirubiny, która w jelicie ulega przekształceniu w urobilinogeny i jest wydalana z kałem w postaci sterkobilinogenu. Niewielka ilość bilirubiny jest wchłaniana przez ścianę jelita i dostając się do krwiobiegu, jest filtrowana przez nerki i wydalana z moczem.

Stawka bilirubiny

W oparciu o charakterystykę metabolizmu izoluje się bilirubinę bezpośrednią i pośrednią. Aby ocenić stopień i charakter zaburzeń metabolizmu bilirubiny konieczne jest poznanie jej normalnych parametrów u osób zdrowych:

• Bilirubina pośrednia (niezwiązana, niesprzężona, wolna), będąca produktem rozpadu hemu, to toksyczna bilirubina. Ilość bilirubiny pośredniej nie powinna przekraczać 16,2 μmol / l.
• Bezpośredni (sprzężony, związany), powstaje w wątrobie przez wiązanie z kwasem glukuronowym. To jest bilirubina, która jest już unieszkodliwiona przez wątrobę i gotowa do usunięcia z organizmu. Bilirubina bezpośrednia, norma 0-5,1 μmol / l
• Bilirubina całkowita waha się od 0,5 do 20,5 μmol / l

W stanach kłopotów możliwe jest zwiększenie poziomu zarówno bilirubiny bezpośredniej, jak i pośredniej, zwanej hiperbilirubinemią. Przewaga jednej lub drugiej frakcji zależy od czynnika sprawczego, który doprowadził do wzrostu jej zawartości w surowicy krwi.

Objawy podwyższonego stężenia bilirubiny we krwi (hiperbilirubinemia) w postaci przede wszystkim żółtaczki pojawiają się, gdy przekroczy ona 34 μmol na litr.

Zdarza się, że zawartość bilirubiny jest kilkadziesiąt razy wyższa od dopuszczalnych, co zagraża życiu pacjenta i wymaga natychmiastowej pomocy..

Oznaki podwyższonej bilirubiny

Jak wiadomo, wątroba odgrywa podstawową rolę w wymianie bilirubiny, a żółtaczka jest charakterystycznym zespołem odzwierciedlającym jej uszkodzenie i objawia się również w przypadkach, gdy ilość bilirubiny przekracza funkcjonalną zdolność wątroby do wiązania jej nadmiaru lub występują przeszkody na drodze odpływu żółci i odpowiednio wydalania sprzężonej bilirubina z organizmu.

Czasami zdarza się, że nasilenie żółtaczki nie odpowiada wartościom bilirubiny w surowicy. Na przykład przy otyłości, obrzęku, zażółcenie jest mniej zauważalne, podczas gdy u osób szczupłych i muskularnych jest bardziej wyraźne.

Przyczyny wysokiego stężenia bilirubiny we krwi są bardzo zróżnicowane i są związane albo z jej zwiększonym tworzeniem się w komórkach układu siateczkowo-śródbłonkowego, albo z naruszeniem jednego lub kilku ogniw metabolizmu w układzie wątrobowo-żółciowym.

Z klinicznego punktu widzenia należy zauważyć, że stopień hiperbilirubinemii wpływa na wzór barwienia różnych tkanek:

• Tak więc najczęściej jako pierwszy uzyskuje się żółtaczkowy odcień twardówki
• Śluzówka jamy ustnej
• Następnie twarz, dłonie, podeszwy i ostatecznie cała skóra żółknie

Należy pamiętać, że żółte zabarwienie skóry nie zawsze jest konsekwencją hiperbilirubinemii. Na przykład podczas jedzenia żywności zawierającej dużą ilość karotenu (marchew, pomidory), cukrzycy, niedoczynności tarczycy (osłabiona czynność tarczycy), skóra może nabrać żółtego zabarwienia, ale w takich przypadkach twardówka będzie miała normalny kolor (nienaruszona).

Lista chorób, którym towarzyszy wysoki poziom bilirubiny we krwi

Choroby, w których podwyższona jest bilirubina bezpośrednia:

• Ostre wirusowe zapalenie wątroby (zapalenie wątroby typu A, B, zapalenie wątroby z mononukleozą zakaźną)
• Przewlekłe zapalenie wątroby (wirusowe zapalenie wątroby typu C), autoimmunologiczne zapalenie wątroby
• Bakteryjne zapalenie wątroby (bruceloza, leptospiroza)
• Toksyczne (zatrucie związkami toksycznymi, grzybami), lecznicze (przyjmowanie hormonalnych środków antykoncepcyjnych, NLPZ, przeciwgruźlicze, przeciwnowotworowe)
• Żółtaczka ciąży
• Guzy wątroby
• Marskość żółciowa
• Żółtaczka dziedziczna - zespół Rotora, Dabin-Johnson

Choroby, w których wzrasta bilirubina pośrednia:

• Wrodzone niedokrwistości hemolityczne - sferocytowe, niesferocytarne, sierpowate, talasemia, choroba Markiafava-Michele
• Nabyte hemolityczne anemie autoimmunologiczne - rozwijają się na tle tocznia rumieniowatego układowego (objawy, leczenie), reumatoidalnego zapalenia stawów, białaczki limfocytowej, ziarniniaka limfatycznego (objawy, leczenie) itp..
• Choroby zakaźne - dur brzuszny, posocznica, malaria
• Lecznicze niedokrwistości hemolityczne - sprowokowane przez przyjmowanie cefalosporyn, insuliny, aspiryny, NLPZ, chloramfenikolu, penicyliny, lewofloksacyny itp..
• Toksyczne anemie hemolityczne - zatrucia truciznami, ukąszeniami owadów, wężami, zatruciem grzybami, ołowiem, arsenem, solami miedzi (siarczan miedzi)
• Zespoły Gilberta, Criglera-Nayyarda, Lucy-Driscoli.

Odmiany żółtaczki i główne przyczyny podwyższonego stężenia bilirubiny we krwi

Trzy główne czynniki wpływają na wzrost bilirubiny we krwi:

• Zniszczenie czerwonych krwinek (przyspieszone lub zwiększone)
• Zakłócenie normalnego odpływu żółci
• Upośledzony metabolizm i wydalanie bilirubiny

Zniszczenie czerwonych krwinek (przyspieszone lub zwiększone)

Wysoka bilirubina pośrednia w żółtaczce hemolitycznej jest spowodowana zwiększonym rozpadem erytrocytów (hemoliza), co może wynikać nie tylko z dziedzicznych defektów samych krwinek czerwonych (anemia sierpowata, sferocytoza), ale także z szeregu przyczyn zewnętrznych, np.:

• infekcje (malaria, posocznica, dur brzuszny, mykoplazmoza);
• zatrucie truciznami hemolitycznymi różnego pochodzenia (toksyny bladego muchomora, rtęci, ołowiu, jadu węża, inne);
• transfuzja krwi niezgodnej pod względem grupy lub czynnika Rh;
• złośliwe nowotwory, w szczególności tkanki krwiotwórczej (białaczka, szpiczak i inne);
• masywne krwotoki (zawał płuc, rozległe krwiaki).

Żółtaczka hemolityczna charakteryzuje się następującymi objawami:

• cytrynowe zabarwienie skóry i błon śluzowych, twardówki oczu
• bladość z powodu niedokrwistości z powodu zwiększonego niszczenia czerwonych krwinek
• ból w lewym podżebrzu z powodu powiększonej śledziony
• prawdopodobnie wzrost temperatury ciała
• duża ilość sterko- i urobiliny znajduje się w kale i moczu, nadając im ciemne zabarwienie
• na tle braku tlenu w tkankach ciała osoba może mieć kołatanie serca, bóle głowy, zwiększone zmęczenie

Zakłócenie normalnego odpływu żółci

Żółtaczka podwątrobowa rozwija się, gdy bilirubina sprzężona przedostaje się do krwiobiegu z powodu naruszenia jej odpływu z żółcią, najczęściej występującą w kamicy żółciowej, ostrym i przewlekłym zapaleniu trzustki, tętniaku tętnicy wątrobowej, raku trzustki lub woreczka żółciowego, uchyłku dwunastnicy. W tym stanie we krwi występuje wysoka bilirubina bezpośrednia. Ten rodzaj żółtaczki może być spowodowany przez:

• zamknięcie dróg żółciowych kamieniem, guzem, pasożytami;
• ucisk dróg żółciowych z zewnątrz, towarzyszące guzom pęcherzyka żółciowego, głowy trzustki, powiększonych węzłów chłonnych;
• procesy zapalne w drogach żółciowych, a następnie ich stwardnienie i zwężenie światła;
• wrodzone anomalie lub niedorozwój dróg żółciowych.

Ten typ hiperbilirubinemii (z kamieniami w raku pęcherzyka żółciowego, żółci lub trzustki) charakteryzuje się:

• najsilniejsze żółtaczkowe zabarwienie skóry
• większość pacjentów skarży się na swędzenie skóry, co powoduje jej drapanie
• ponieważ w tym przypadku funkcja wiązania wątroby nie jest upośledzona, we krwi stwierdza się zwiększoną ilość bilirubiny sprzężonej
• w przeciwieństwie do innych rodzajów żółtaczki, kał będzie acholiczny, to znaczy mieć prawie biały kolor, co wynika z braku w nich sterkobiliny, a mocz ma ciemny kolor
• występują okresowe bóle w prawym podżebrzu lub atak takiego bólu z kolką wątrobową
• zaburzenia przewodu pokarmowego - wzdęcia (przyczyny, leczenie), biegunka, zaparcia, nudności, utrata apetytu, gorzkie odbijanie

Upośledzony metabolizm i wydalanie bilirubiny

Zaburzeniu temu towarzyszy nadmierna kumulacja, w wyniku czego żółtaczka może być dziedziczna - dziedziczna żółtaczka lub występować przez całe życie i komplikować różne choroby - żółtaczkę nabytą.

Żółtaczka dziedziczna

Zaburzenia występujące na wątrobowym etapie metabolizmu bilirubiny (wiązanie, transport w komórce wątrobowej i usuwanie z niej) powodują żółtaczkę dziedziczną:

• Zespół Criglera-Nayyara
• Zespół Gilberta
• Zespół Dabin-Johnsona

Zespół Gilberta występuje częściej niż inne - łagodna hiperbilirubinemia z korzystnym rokowaniem.

Przyczyną wysokiego stężenia bilirubiny we krwi w tej chorobie jest brak enzymu komórki wątrobowej, który zapewnia wiązanie wolnej bilirubiny z kwasem glukuronowym, dlatego hiperbilirubinemia będzie wynikać głównie z jej niezwiązanej frakcji.

Choroba jest dziedziczna i towarzyszy jej defekt genów zlokalizowanych na drugim chromosomie. Częstość występowania zespołu Gilberta na świecie jest różna. Tak więc u Europejczyków występuje w 3-5% przypadków, podczas gdy u Afrykanów - w 36%, co wiąże się z dużą częstością występowania u nich charakterystycznej wady genetycznej.

Często choroba przebiega bezobjawowo lub z epizodami żółtaczki o różnym nasileniu, które występują na tle stresu, nadmiernego wysiłku fizycznego, podczas spożywania alkoholu. Biorąc pod uwagę łagodny przebieg i korzystne rokowanie, u takich pacjentów z reguły nie jest wymagane specyficzne leczenie..

Nabyta żółtaczka

Żółtaczka nadwątrobowa występuje wtedy, gdy ilość nowo powstałej bilirubiny jest tak duża, że ​​nawet 3-4-krotny wzrost intensywności jej wiązania przez wątrobę nie prowadzi do usunięcia nadmiaru z surowicy krwi.

Żółtaczka wątrobowa lub miąższowa występuje jako przejaw różnych chorób, którym towarzyszy uszkodzenie miąższu wątroby i naczyń włosowatych żółci, co pociąga za sobą naruszenie wychwytywania, koniugacji i wydalania bilirubiny, a także jej powrót do krwi z dróg żółciowych z cholestazą (zastojem żółci) wewnątrz wątroby... Jest to jeden z najczęstszych rodzajów żółtaczki, w którym występuje wysoki poziom bilirubiny bezpośredniej.

Choroby, którym towarzyszy żółtaczka wątrobowa są liczne i zróżnicowane, ale najczęściej ten typ hiperbilirubinemii obserwuje się w zapaleniu wątroby i marskości wątroby..

Wirusowe zapalenie wątroby - to duża grupa zmian zapalnych wątroby, które mogą mieć charakter wirusowy lub wywoływane przez czynniki niezakaźne (wirusowe zapalenie wątroby, autoimmunologiczne, alkoholowe).

W ostrym przebiegu choroby czynnikiem sprawczym jest najczęściej infekcja wirusowa (wirusowe zapalenie wątroby typu A, B, C, D, G), a jej objawami są:

• oznaki ogólnego zatrucia ze wzrostem temperatury ciała
• ogólna słabość
• ból mięśni i stawów
• w tym przypadku ból w prawym podżebrzu będzie wskazywać na uszkodzenie wątroby
• żółtaczkowe zabarwienie skóry i błon śluzowych
• przebarwienia kału i moczu, a także charakterystyczne zmiany parametrów laboratoryjnych

Wraz z postępem choroby przy zaangażowaniu znacznej objętości miąższu wątroby w procesie, a także z utrudnionym odpływem żółci, swędzeniem, krwawieniem, objawami uszkodzenia mózgu w postaci charakterystycznej encefalopatii wątrobowej i ostatecznie rozwojem niewydolności wątroby i nerek, zagrażającej życiu i często przyczyną śmierci takich pacjentów.

Przewlekłe zapalenie wątroby występuje dość często w wyniku ostrego wirusowego, leczniczego i alkoholowego uszkodzenia wątroby. Ich objawy kliniczne sprowadzają się do żółtaczki miąższu i zmian w biochemicznym badaniu krwi; z zaostrzeniem, możliwa jest gorączka, bóle stawów i wysypki skórne.

Marskość wątroby to poważna zmiana z utratą prawidłowej histoarchitektoniki jej miąższu. Innymi słowy, dochodzi do naruszenia normalnej mikroskopijnej struktury: w wyniku śmierci hepatocytów znikają zraziki wątrobowe, zaburzona jest orientacja naczyń krwionośnych i kapilar żółciowych, aw miejscu uszkodzonych i martwych komórek pojawiają się masywne ogniska proliferacji tkanki łącznej..

Procesy te uniemożliwiają wątrobie pełnienie funkcji wiązania i usuwania bilirubiny z organizmu, a także procesów detoksykacji, powstawania różnych białek i czynników krzepnięcia krwi. Najczęściej marskość wątroby kończy zmiany zapalne (zapalenie wątroby).

Oprócz żółtaczki miąższowej objawami klinicznymi charakterystycznymi dla marskości wątroby będą powiększenie wątroby i śledziony, świąd, pojawienie się płynu w jamie brzusznej (wodobrzusze), żylaki przełyku, odbytnicy, przednia ściana brzucha.

Z biegiem czasu nasilają się oznaki niewydolności wątroby, rozwija się uszkodzenie mózgu, zmniejsza się krzepnięcie krwi, czemu towarzyszą nie tylko wysypki skórne, ale także krwotoki do narządów wewnętrznych i krwawienia (żołądek, nos, macica), które często zagrażają życiu.

Podwyższona bilirubina u noworodków

Na szczególną uwagę zasługuje hiperbilirubinemia, czyli podwyższona bilirubina u noworodków. Wiadomo, że w pierwszych dniach życia większość dzieci ma taki lub inny stopień ciężkości żółtaczki, która ma charakter fizjologiczny..

Dzieje się tak, ponieważ organizm dziecka przystosowuje się do życia pozamacicznego, a tzw. Hemoglobinę płodową (płodową) zastępuje hemoglobina typu „dorosłego”, czemu towarzyszy częściowe zniszczenie krwinek czerwonych. Z reguły szczyt żółknięcia obserwuje się w 3-5 dniu życia, a po krótkim czasie ustępuje bez szkody dla ciała dziecka.

W przypadkach, gdy hemoliza występuje u wcześniaków lub jest spowodowana konfliktem Rh lub innymi przyczynami, może wystąpić znaczny wzrost niezwiązanej frakcji bilirubiny wraz z jej przenikaniem przez barierę krew-mózg.

Efektem będzie rozwój tzw. Żółtaczki jądrowej, w której dochodzi do uszkodzenia jąder mózgu, co stanowi zagrożenie dla życia dziecka i wymaga natychmiastowej intensywnej opieki..

We wszystkich przypadkach konieczne jest dokładne ustalenie przyczyn wysokiej bilirubiny u noworodka, aby uniknąć poważnych komplikacji przy szybkim leczeniu:

• fizjologiczny rozkład erytrocytów
• uszkodzenie wątroby
• wrodzone wady rozwojowe dróg żółciowych
• Konflikt Rh itp..

Jak obniżyć bilirubinę?

Sposoby zwalczania hiperbilirubinemii zależą od przyczyn, które ją spowodowały, jednak w przypadku pojawienia się żółtaczki nie należy leczyć się samodzielnie, ale należy natychmiast skonsultować się z lekarzem. Ponieważ żółtaczka jest tylko objawem, a leczenie powinno mieć przede wszystkim na celu wyeliminowanie jej przyczyn.

Przy wysokim poziomie bilirubiny z powodu wyraźnej hemolizy erytrocytów wskazana jest terapia infuzyjna z wprowadzeniem glukozy, albuminy, a także plazmafereza. W przypadku żółtaczki noworodków bardzo skuteczna jest fototerapia, w której napromienianie skóry sprzyja przemianie wolnej toksycznej bilirubiny w związaną, łatwo wydalaną z organizmu.

W przypadku niesprzężonej hiperbilirubinemii skuteczne jest przepisywanie leków, które zwiększają aktywność enzymów wątrobowych, na przykład fenobarbital.

We wszystkich przypadkach należy pamiętać, że żółtaczka z reguły jest wskaźnikiem poważnych zaburzeń w organizmie, a zatem terminowa identyfikacja jej przyczyn zwiększa prawdopodobieństwo pomyślnego wyniku i, być może, całkowitego wyleczenia z choroby, która ją spowodowała. Nie zaniedbuj wizyty u lekarza nawet w przypadku lekkiego żółtego zabarwienia skóry, twardówki, bo terminowa diagnoza i terminowe rozpoczęcie leczenia może nie tylko uratować życie pacjenta, ale także znacząco poprawić jego jakość.

Co oznacza podwyższona bilirubina we krwi: przyczyny, objawy, choroby

Frakcje bilirubiny, ich ilość we krwi

Bilirubina to czerwono-brązowy związek, który jest silnym przeciwutleniaczem komórkowym. Ciało zawiera 2 frakcje:

• bilirubina pośrednia (lub wolna) powstaje, gdy erytrocyty są niszczone. Nie rozpuszcza się w wodzie i nie jest wydalany z organizmu. Jego przemiana zachodzi w wątrobie. Bilirubina pośrednia jest toksyczna, wiąże się z tłuszczami, zaburza metabolizm, syntezę białek i transport jonów potasu. Komórki mózgowe są szczególnie wrażliwe na wzrost bilirubiny pośredniej;
• Bilirubina bezpośrednia (sprzężona lub połączona) powstaje w wątrobie z frakcji pośredniej. Rozpuszcza się w wodzie, łatwo jest wydalany z organizmu.

W badaniu krwi określa się ilość bilirubiny całkowitej (połączenie bezpośredniej i pośredniej). W przypadku odchyleń poziom każdej frakcji jest określany osobno.

Stężenie bilirubiny całkowitej wynosi 3,4-17,1 μmol / l, wolnej - do 17,1 μmol / l, bilirubiny bezpośredniej - do 4,3 μmol / l.

Stawki pigmentów żółciowych zależą od wieku. U noworodków poziom bilirubiny wynosi 60 μmol / l, ale w 5. dniu życia wzrasta i może osiągnąć stężenie 200 μmol / l. Wynika to z obecności hemoglobiny płodowej w organizmie dzieci. Ma inną strukturę niż u dorosłych i szybko ulega zniszczeniu. Towarzyszy temu uwolnienie znacznej ilości wolnej bilirubiny. W wątrobie przechodzi w linię prostą i jest wydalany z kałem. Wzrostowi związanej bilirubiny towarzyszy pojawienie się żółtaczki u dzieci.

Żółte zabarwienie skóry i białek oka noworodka spowodowane hiperbilirubinemią jest uważane za stan fizjologiczny i nie wymaga leczenia. Wraz ze spadkiem poziomu pigmentu żółci we krwi skóra nabiera zwykłego koloru.

Długotrwała żółtaczka noworodków, pogorszenie stanu, szybki wzrost bilirubiny od pierwszych dni życia powyżej 200 μmol / l wymagają dokładnej diagnozy i, jeśli to konieczne, leczenia. W zależności od poziomu parametrów biochemicznych i etiologii żółtaczki wykonuje się fototerapię lub zastępczą transfuzję krwi.

Przyczyny hiperbilirubinemii

Głównym powodem wzrostu wolnej bilirubiny jest masowe niszczenie czerwonych krwinek. Można to zaobserwować w pewnych warunkach.

1. Niedokrwistość hemolityczna. Wzrost bilirubiny obserwuje się przy mechanicznym uszkodzeniu krwinek podczas protetyki zastawek serca, narażeniu na substancję toksyczną, przetoczeniu niezgodnej krwi, obecności wrodzonych nieprawidłowości erytrocytów, niedoboru niektórych enzymów.
2. Przyjmowanie niektórych leków (takich jak aspiryna).
3. Choroba zakaźna.

Zwiększona wolna bilirubina we krwi jest również rejestrowana w obecności zespołów:

• Gilbert - dziedziczny niedobór enzymów wątrobowych. Przebieg choroby jest falujący. Żółtaczka pojawia się okresowo, głównie po spożyciu alkoholu, tłustych, słonych potraw. Zespół Gilberta jest łagodny, ale może być komplikowany przez zapalenie dróg żółciowych, kamienie w pęcherzyku żółciowym;
• Lucy-Driscolla jest chorobą dziedziczną, w której krążą w organizmie dziecka substancje, które zakłócają koniugację bilirubiny. Docierają do dziecka podczas rozwoju wewnątrzmacicznego lub podczas karmienia piersią;
• Crigler-Nayyar to choroba z grupy genetycznych fermentopatii. Jego rozwój opiera się na naruszeniu koniugacji pigmentu żółci, który jest głównym warunkiem jego usunięcia z organizmu..

Przyczyny wzrostu bilirubiny bezpośredniej:

• słaby odpływ żółci - występuje, gdy w woreczku żółciowym znajdują się kamienie, blizny i guzy dróg żółciowych. Wzrost bilirubiny spowodowany frakcją sprzężoną odnotowuje się w robaczycy, raku żołądka, trzustce, gdy przewód żółciowy jest mechanicznie ściskany. W takim przypadku wnikanie żółci do dwunastnicy jest trudne;
• dziedziczne patologie, w których usuwanie barwnika żółci z komórek wątroby jest trudne;

Gdy komórki wątroby są uszkodzone, rozwija się żółtaczka miąższowa. Podwyższona jest zarówno bilirubina bezpośrednia, jak i całkowita. Najczęstsze przyczyny uszkodzenia hepatocytów:

• ostra rozlana choroba wątroby (np. wirusowe zapalenie wątroby);
• rak wątroby (pierwotny, przerzutowy);
• Mononukleoza zakaźna;
• wtórna dystrofia wątroby na tle chorób wewnętrznych, niewydolność serca;
• cholestatyczne zapalenie wątroby (zapalenie wątroby na tle zaburzeń dróg żółciowych i stagnacji żółci);
• marskość wątroby;
• zatrucie narkotykami;
• toksyczny wpływ na wątrobę alkoholu, fluorotanu, chloroformu, trucizny grzybowej.

Objawy wzrostu stężenia bilirubiny całkowitej we krwi

Przy nadmiarze pigmentu żółci (hiperbilirubinemia nadwątrobowa) pojawia się:

• słabość, letarg;
• ciemnienie kału, moczu;
• kolor skóry, błony śluzowe w kolorze cytrynowożółtym (z bilirubiną, która przekracza normę 2 razy);
• zaburzenia neurologiczne, utrata przytomności.

Jeśli poziom barwnika żółci we krwi wzrasta z powodu zniszczenia tkanki wątroby, występuje:

• zażółcenie skóry, błony śluzowe, białka oczu z czerwonym odcieniem;
• ogólna słabość,
• swędzenie na ciele;
• gorycz w ustach, wymioty, zgaga;
• dyskomfort w prawym podżebrzu;
• ciemnienie moczu;
• zielony odcień skóry.

Hiperbilirubinemia subwątrobowa (towarzysząca ilość barwnika żółci 2 razy wyższa niż normalnie) objawia się objawami:

• zażółcenie błon śluzowych, skóry, twardówki;
• ból w prawym podżebrzu;
• znaczny świąd skóry;
• gorycz w ustach;
• tracić na wadze;
• przebarwienie kału.

Wykonuje się badanie krwi, aby potwierdzić hiperbilirubinemię. Określ poziom bilirubiny całkowitej. Stężenie oblicza się w mg lub µmol / l. Uwzględnia się poziom frakcji pigmentu żółciowego i ich stosunek. Czasami bilirubina jest wykrywana w ogólnym badaniu moczu. Zwykle jest nieobecny. Jego pojawienie się wskazuje na uszkodzenie wątroby, naruszenie jej funkcji antytoksycznej lub zablokowanie dróg żółciowych..

Bilirubina - norma bilirubiny we krwi

Bilirubina jest tym, co wiąże się z wyraźną zmianą w skórze, tkankach śluzowych i białkach oczu. Wpływa na odcień moczu, kału i sygnalizuje chorobę wątroby. Warto zauważyć, że wiele osób po raz pierwszy spotyka dysfunkcje w pierwszych dniach po urodzeniu, niektórzy dowiadują się o problemie z poważnymi patologiami narządów, ktoś nie może uniknąć dysfunkcyjnej dziedziczności.

Rozwój procesu patologicznego należy zatrzymać, ponieważ toksyczność pigmentu ma szkodliwy wpływ na komórki nerwowe.

Bilirubina - co to jest?

Bilirubina jest pigmentem żółci i ma tendencję do manifestowania się podczas niszczenia erytrocytów, które spełniły swoją żywotną rolę. Śledziona, niszcząc ostatni element krwi, transportuje substancję do wątroby przez żyły wrotne, gdzie jest unieszkodliwiana w jak największym stopniu i mniej toksyczna. Po wszystkich etapach transformacji typowe jest, że jest on eliminowany wraz z żółcią wzdłuż przewodów do dwunastnicy, zmieniając jednocześnie jej odcień.

Jeśli proces konwersji się nie powiedzie, możesz wizualnie zauważyć zewnętrzne objawy patologiczne u pacjenta. Przeważnie przejawem patologii jest charakterystyczny żółty kolor tkanek. Jeśli weźmiesz pod uwagę obraz kliniczny wszystkich typów żółtaczki, możesz zorientować się, jakie są możliwe przyczyny choroby..

Rodzaje bilirubiny

Organizm człowieka na co dzień syntetyzuje różne rodzaje bilirubiny. Jego objętości sięgają 300 mg, z których większość pojawia się w wyniku ciągłego rozpadu starych czerwonych krwinek.

Podczas badania diagnostycznego określa się trzy rodzaje pigmentów:

1. Cała objętość substancji w osoczu pacjenta to całkowita frakcja.
2. Bilirubina pośrednia, nierozpuszczalna w wodzie - pośrednia lub niesprzężona. Rozpuszcza się po przedostaniu się z krwią do komórek wątroby..
3. Pigment sprzężony lub bezpośredni - synteza bilirubiny przez komórki wątroby z pośredniej.

Podczas wykonywania testów można określić stężenie bilirubiny całkowitej, bezpośredniej i pośredniej. Pośrednie wskaźniki pigmentu są obliczane z uwzględnieniem liczb uzyskanych po zbadaniu materiału.

W patologiach związanych z dysfunkcją wątroby ważne jest monitorowanie równowagi substancji między sobą, a także ich ogólnego wzrostu. Zwiększone stężenie bilirubiny pośredniej (wolnej), sygnał z organizmu o potrzebie neutralizacji jej niebezpiecznych, toksycznych skutków.

Aby zabezpieczyć i wyeliminować pigment, należy go przekształcić w formy rozpuszczalne..

Badanie krwi na bilirubinę

Aby poznać dokładną ilość bilirubiny związanej i pośredniej, pobiera się próbki krwi lub moczu. Podczas analizy biochemicznej identyfikuje się pigment i jego bezpośrednio związaną postać. Znając tylko kilka wartości, obliczana jest niezwiązana bilirubina we krwi. Wiodący specjalista, w zależności od symptomatologii, przepisuje jeden z powyższych testów, ponieważ są one różne, kierunek należy szczegółowo zbadać.

Jednostką miary dla pigmentu jest µmol / litr. Pilne wyniki w nagłych przypadkach można uzyskać w ciągu kilku godzin, ale zwykle technicy laboratoryjni dostarczają dane w dzień lub dwa.

Wyposażenie laboratoriów i nowe technologie pozwalają na określenie stężenia substancji w osoczu nawet do dziesiątych (mikromoli). Zgodnie z ostatecznymi danymi wykrywane są patologiczne zmiany w wątrobie, nawet przy braku objawów klinicznych. Podczas wizualizacji zażółcenia w tkankach badanie przyczynia się do przyspieszonej identyfikacji czynnika negatywnego i sposobów eliminacji problemu.

Standardowa analiza moczu może wykryć pigment. W razie potrzeby lekarz może otrzymać pilną odpowiedź w ciągu jednego lub dwóch dni.

Aby uzyskać miarodajny wynik, stosuje się analizatory o wysokiej precyzji, co znacznie zmniejsza prawdopodobieństwo wystąpienia błędów z powodu „czynnika ludzkiego”.

Wynik analizy nie jest powodem do postawienia diagnozy, ale jest w pełni uzasadniony do prześledzenia dynamiki przebiegu choroby, stanu pacjenta.

Kiedy zaplanowana jest analiza?

Lekarze często wyznaczają wizytę na badanie, jeśli istnieje podejrzenie infekcji lub zmian patologicznych w wątrobie. Przyczyną określenia stężenia pigmentu może być również:

• kontrola prewencyjna;
• rozszerzona biochemia;
• skargi pacjentów na skurcze w prawym podżebrzu;
• podejrzenia patologicznych zmian w wątrobie;
• zatrucie, niedokrwistość hemolityczna;
• zażółcenie tkanek;
• zapalenie pęcherzyka żółciowego, zapalenie trzustki;
• nowotwory wątroby;
• zwłóknienie, marskość wątroby.

Ogólne badania moczu są dodatkowymi, wyjaśniającymi, przesiewowymi i są zwykle wskazane w przypadku tych samych chorób, co badanie krwi.

Przygotowania do analizy

Aby uzyskać dokładne wskaźniki, należy podejść do procedury testowej z pełną odpowiedzialnością..

1. Badanie przeprowadza się na próbkach pobranych na czczo. „Post” - gdy przerwa od przyjęcia pokarmu do analizy wynosi 8 godzin.
2. Wszystkie napoje, z wyjątkiem czystej wody - dlatego żywność będzie musiała być ograniczona do wody.
3. Na kilka dni przed badaniami warto zrezygnować z napojów alkoholowych, fast foodów.
4. Nawet nałogowi palacze powinni powstrzymać się od wyrobów tytoniowych na 30-60 minut przed wyznaczonym czasem.
5. Badanie krwi na obecność bilirubiny wymaga zachowania spokoju fizycznego i psycho-emocjonalnego.
6. Przed badaniem przyjmowanie leków, w porozumieniu z lekarzem, powinno zostać anulowane na dziesięć lat..
7. Po wykonaniu zdjęcia rentgenowskiego metodę diagnostyczną należy na chwilę odłożyć..
8. Aby ocenić wskaźniki w prawidłowej formie, przy wyborze laboratorium należy zachować spójność.

Jak prawidłowo oddawać mocz:

1. Mocz zbierany jest w specjalnym, sterylnym pojemniku.
2. Analiza nie jest przekazywana podczas menstruacji.
3. Najpierw musisz wykluczyć warzywa i owoce, które zmieniają kolor moczu.
4. Przed pobraniem materiału należy przeprowadzić higienę genitaliów.
5. Początkowa porcja moczu trafia do toalety, po czym w zbiorniku zbiera się 50 ml.

Na wiarygodność analizy mogą wpłynąć:

Podczas wykonywania testów bakterie nie mogą dostać się do materiału do badań.

Normy bilirubiny u dorosłych

Referencyjna wartość bilirubiny całkowitej u osoby dorosłej bez patologicznych zmian w osoczu krwi waha się w granicach 8 - 20,5 μmol / l według Iendrashika. W tym przypadku pośredni - stanowi 75% całości, bezpośredni - nie więcej niż 25%.

Graniczne limity normalnej bilirubiny u mężczyzn i kobiet nie różnią się.

Bilirubina u kobiet w ciąży

Norma bilirubiny we krwi u kobiet w okresie ciąży może wzrosnąć lub spaść - nie odpowiada wartościom referencyjnym, co jest normą. Stężenie pigmentu może wzrastać wraz z czasem trwania i wzrostem płodu.

W przypadku odchyleń od normy bilirubiny we krwi, w jednym kierunku w nieznacznych granicach, nie mówimy o zagrożeniu dla płodu i matki, ale przy znacznych szybkościach wzrostu substancji warto poważnie potraktować problem. Przyczyną wartości patologicznych może być zapalenie pęcherzyka żółciowego, zapalenie wątroby, niedokrwistość..

Bilirubina u noworodków

Norma bilirubiny u noworodków różni się nieco od wartości dorosłej, zdrowej osoby.

W pierwszym roku życia badania bilirubiny u dzieci należy wykonywać raz na kilka miesięcy. Decyzję o częstotliwości wykonywania badań podejmuje pediatra. Oznaczanie zawartości substancji jest obowiązkowe rocznie.

Negatywne czynniki wpływające na wzrost lub spadek pigmentu

Wysoka bilirubina jest konsekwencją patologicznego procesu w organizmie i warto bardziej szczegółowo rozważyć negatywne czynniki. Poziom pigmentu w osoczu wzrasta w górę, gdy odpływ żółci jest zablokowany, co z kolei zatrzymuje przepływ substancji do jelita. Warto dokładniej przestudiować przyczyny dysfunkcji..

Choroba wątroby

Lekarze uważnie monitorują poziom pigmentu w przypadku dość poważnych patologii wątroby:

• A, B - zapalenie wątroby, mononukleoza;
• leptospiroza, bruceloza;
• zapalenie wątroby o charakterze autoimmunologicznym;
• toksyczne zapalenie wątroby;
• rak;
• kamica żółciowa;
• powolna autoimmunologiczna marskość żółciowa;
• Zespół Rotora, Dabin-Jones.

Wartości, w których bilirubina jest wyższa niż normalnie, tłumaczy się niewystarczającym odpływem żółci.

Niedokrwistość hemolityczna

Zaburzenia wpływające na wzrost pigmentu pośredniego:

• Zespół Gilberta, Driscola;
• posocznica, malaria;
• niedokrwistość hemolityczna (wrodzona etiologia);
• ukąszenia węża, zatrucie chemiczne,
• leki;
• układowe, autoimmunologiczne niedokrwistości hemolityczne.

Istnieje wiele przyczyn podwyższenia bilirubiny, a wszystkie są spowodowane nadmiernym niszczeniem czerwonych krwinek.

Żółtaczka

Zwiększona bilirubinemia jest patologiczną zmianą, która objawia się nadmiarem substancji w osoczu krwi. Dzięki wiązaniu chemicznemu z białkami syntetyzowane są żółte związki, które następnie zabarwiają tkanki na bogaty, żółty kolor. Ponieważ albuminowa błona gałki ocznej zawiera dużo elastyny, która jest zasadniczo spokrewniona z bilirubiną, w żółtaczce to twardówka przede wszystkim zmienia kolor na żółty. Dopiero po pewnym czasie koloryt skóry ulega zmianie.

Dziedziczność

Żółknięcie tkanek i wzrost ilości wolnego barwnika w surowicy można wyjaśnić zespołem Gilberta - rzadką chorobą dziedziczną. Choroba przybiera na sile ze względu na spadek aktywności enzymu wątrobowego, transferazy glukuronylowej, difosforanu urydyny. U nosicieli mutacji homozygotycznych ujawnia się wysoki początkowy poziom pigmentu z charakterystycznymi zmianami klinicznymi. Warto zauważyć, że w formach heterozygotycznych choroba przebiega w postaci utajonej..

Cholestaza

Wysoka bilirubina u kobiet, częstym zjawiskiem w późnej ciąży jest cholestaza. Pod naciskiem płodu wydzielanie żółci zwalnia lub całkowicie się zatrzymuje. Problem jest trudny do postawienia diagnozy.

Zmniejszona bilirubina

Niska bilirubina jest rzadka. Przyczyną mogą być czynniki patologiczne lub nieprawidłowe wykonanie badań. Na wynik wpływa również jakość żywienia człowieka czy przebieg terapii lekami. Zwykle obniżoną bilirubinę tłumaczy się niepoważnym podejściem do wymagań dotyczących zdania testów.

Zwiększona bilirubina

Podczas dekodowania danych ekstraktu ważne jest, aby dokładnie określić, która bilirubina jest podwyższona we krwi. Pigment pośredni wzrasta wraz z przyspieszonym niszczeniem hemoglobiny. Przyczyną tego zjawiska jest najczęściej konflikt Rh, odurzenie organizmu, patologiczne zmiany w strukturze krwi..

Bilirubina bezpośrednia wzrasta, gdy krążenie żółci jest zakłócone z jakiegokolwiek powodu (kamienie, obrzęk, skurcze).

Jeśli zdiagnozowana zostanie marskość wątroby lub choroby niszczące komórki wątroby, odnotowuje się wzrost wszystkich wskaźników.

Poziom bilirubiny powyżej 30 μmol / litr prowadzi do pojawienia się oczywistych objawów klinicznych - koloru skóry, zmian w tkankach śluzowych.

Jak obniżyć bilirubinę?

Jeśli we krwi występuje wysoka bilirubina, istnieją ku temu poważne przyczyny. Aby zmniejszyć wskaźniki, konieczne jest wyeliminowanie czynnika negatywnego, ponieważ stężenie pigmentu jest konsekwencją patologii.

Aby obniżyć stężenie do normalnego zakresu, musisz:

• przyjmować leki na zapalenie wątroby lub niedokrwistość hemolityczną;
• podjąć wysiłki w celu normalizacji czynności wątroby (hepatoprotektory);
• stymulują syntezę żółci, bezzwłocznie jej usuwanie z organizmu;
• prawidłowe uzależnienia od jedzenia, przestrzeganie diety, rezygnacja z alkoholu;
• oczyścić przewód pokarmowy i drogi żółciowe.

Alternatywne metody leczenia są dziś szczególnie popularne. Preparaty lecznicze i nalewki domowej roboty mogą skutecznie wspomagać „filtr” organizmu, regulować pracę przewodu pokarmowego, a także ułatwiać czynności funkcjonalne pęcherzyka żółciowego. Herbaty ziołowe są szeroko stosowane w medycynie alternatywnej w celu zmniejszenia stężenia bilirubiny w domu. Na bazie ostropestu plamistego powstają kompozycje homeopatyczne, sprawdził się również wywar z liści brzozy.

Diagnozując żółtaczkę u noworodków, w celu szybkiego obniżenia bilirubiny, dziecko umieszcza się w specjalnej komorze pod lampą. Pod wpływem promieni substancja ulega modyfikacji i eliminacji z organizmu. Warto zauważyć, że wzrost stężenia bilirubiny może negatywnie wpłynąć na układ nerwowy i jakość słuchu noworodka, dlatego należy niezwłocznie podjąć działania mające na celu poprawę sytuacji..

Wniosek

Po otrzymaniu wyników testów ze wskaźnikami bilirubiny we krwi nie należy panikować i samodzielnie ustalić diagnozy. Najlepszym rozwiązaniem byłaby wizyta u lekarza, wyjaśnienie prawdziwej sytuacji i opracowanie w razie potrzeby wspólnej taktyki leczenia. Tylko specjalista może przepisać odpowiednie leczenie, biorąc pod uwagę charakterystykę przypadku.

Zwiększona bilirubina całkowita - co to znaczy u osoby dorosłej

Oznaczenie poziomu bilirubiny we krwi przeprowadza się po wykryciu naruszenia funkcjonowania wątroby i dróg żółciowych, a także anemii (anemii). Wysoki poziom bilirubiny jest ważnym wskaźnikiem diagnostycznym, który wskazuje na szereg poważnych patologii. Ponadto każda z tych patologii wymaga doboru określonych metod leczenia. Ważne jest nie tylko ustalenie obecności choroby, ale także jak najszybsze jej rozróżnienie. Prognoza wyniku w dużej mierze zależy od tego, jak szybko postawiono prawidłową diagnozę..

Najpierw musisz zrozumieć, czym jest bilirubina i skąd pochodzi?

Co to jest bilirubina we krwi i jej szybkość u dorosłych

Bilirubina to żółto-brązowy barwnik, który powstaje w wyniku rozpadu białek zawierających hem (hemoglobina w erytrocytach, mioglobina i cytochrom). Pigment plami żółć, mocz i kał w odpowiednim kolorze.

Funkcje bilirubiny nie są w pełni poznane. Zgodnie z główną hipotezą pełni funkcję najsilniejszego przeciwutleniacza. Jego rola sprowadza się do hamowania procesu utleniania, na który narażone są naturalne produkty przemiany materii i składniki odżywcze, które dostają się do organizmu wraz z pożywieniem. Uważa się, że przeciwutleniacze mogą spowolnić proces starzenia poprzez aktywację procesów odnowy komórek.

Całkowita frakcja pigmentu jest podzielona na bilirubinę bezpośrednią i pośrednią. We krwi dominuje frakcja pośrednia (do 96%) - kryształy rombowe połączone z prostymi cząsteczkami białka (albumina). Jeśli do wątroby dodawane są substancje zawierające cukier (kwas glukuronowy), powstaje bilirubina bezpośrednia (związana), której stężenie zwykle nie przekracza 4% całkowitej frakcji. Forma bezpośrednia bilirubiny, w przeciwieństwie do frakcji pośredniej, jest rozpuszczalna w wodzie i może być wydalana z moczem po filtracji przez nerki.

Norma bilirubiny u dorosłych znacznie różni się od normy u dzieci, dlatego niezwykle ważne jest uwzględnienie wieku przy interpretacji wyników testu. Należy zauważyć, że wartość wskaźników prawidłowego poziomu bilirubiny jest identyczna dla pacjentów obu płci..

Wartość frakcji pośredniej określa się za pomocą obliczeń, odejmując wartość frakcji bezpośredniej od całkowitej zawartości bilirubiny.

Główne etapy metabolizmu bilirubiny

Hemoglobina rozkłada się do bilirubiny w komórkach tkanki siateczkowo-śródbłonkowej. Proces można obserwować wizualnie, gdy zmienia się odcień podskórnych siniaków (siniaków). Do 4 dni dotknięty obszar ma kolor fioletowo-niebieski lub ciemnoniebieski. Po 4-7 dniach w miejscu siniaka tworzy się biliwerdyna i zielona werdoglobina. Po 4 tygodniach siniak przybiera brudnożółty kolor w wyniku syntezy bilirubiny.

Produkty rozpadu hemoglobiny (frakcja pośrednia) dostają się do krążenia ogólnoustrojowego człowieka. Dalszy metabolizm zachodzi w wątrobie i składa się z 3 etapów:

• wchłanianie z krwi frakcji pośredniej przez komórki nabłonka miąższu wątroby;
• wiązanie frakcji pośredniej z substancjami zawierającymi cukier w retikulum endoplazmatycznym (EPS) komórki;
• uwalnianie bilirubiny bezpośredniej z EPS do żółci.

Należy zauważyć, że duże stężenie frakcji pośredniej ma właściwości toksyczne.

Ze względu na wysoki stopień powinowactwa do związków organicznych frakcja pośrednia ma zdolność rozpuszczania się w składniku lipidowym błony komórkowej. Po wejściu do komórki jest wprowadzany do mitochondriów, zaburzając proces oddychania i fosforylację oksydacyjną. Ponadto zawodzi normalna biosynteza cząsteczek peptydów i transport jonów przez błonę komórkową. Takie naruszenia negatywnie wpływają na stan ludzkiego układu nerwowego, wywołując rozwój objawów neurologicznych.

Frakcja pośrednia jest w stanie przenikać przez barierę krew-mózg między układem nerwowym i krążeniowym, wywołując organiczne uszkodzenie mózgu. Takie poważne patologie wyjaśniają znaczenie normalnego przebiegu przekształcenia frakcji pośredniej w bezpośrednią..

Objawy zwiększonej bilirubiny

Nasilenie objawów zależy bezpośrednio od stopnia wzrostu stężenia bilirubiny całkowitej we krwi. Obraz kliniczny ze zwiększoną bilirubiną w początkowej fazie charakteryzuje się pojawieniem się żółtaczkowego odcienia twardówki oczu (żółtaczka). Następnie objaw rozprzestrzenia się na jamę ustną, a przy krytycznym wzroście ilości pigmentu - na całą twarz, stopy, dłonie i różne części ciała. Często dotknięty obszar jest bardzo swędzący.

Należy zauważyć, że podobny obraz jest również charakterystyczny dla naruszenia metabolizmu karotenu i nadmiernego spożycia warzyw (pomidory, marchew). Jednak w tym przypadku białka oczu nie są poplamione..

Często podwyższona bilirubina jest przyczyną bólu i ciężkości w prawym podżebrzu, zmiany zabarwienia kału i moczu.

Skierowanie na analizę może zlecić lekarz rodzinny, gastroenterolog, hematolog, endokrynolog lub specjalista chorób zakaźnych. Wskazania do wizyty:

• podejrzewana patologia wątroby i dróg żółciowych;
• potrzeba zbadania niemowląt z żółtaczką;
• żółtaczka u dorosłych;
• dziedziczna żółtaczka (zespół) Gilberta;
• oznaki niedokrwistości hemolitycznej;
• diagnostyka pacjentów nadużywających alkoholu;
• potrzeba wczesnego wykrywania skutków ubocznych leków o właściwościach hepatotoksycznych lub hemolitycznych;
• historia przewlekłego zapalenia wątroby;
• patologie wątroby (marskość wątroby, niewydolność wątroby, kamienie w drogach żółciowych).

Zwiększona bilirubina całkowita - co to znaczy u osoby dorosłej, jak leczyć?

Jeśli bilirubina bezpośrednia jest nieznacznie zwiększona (nie więcej niż 5 μmol / l), drugie badanie jest zalecane po 3-5 dniach, aby wykluczyć czynniki wewnętrzne i zewnętrzne, które wpływają na wynik. Np. Dobowe wahania wszystkich parametrów krwi laboratoryjnej lub zaniedbanie przez temat zasad przygotowania do pobrania biomateriału.

Tak więc bilirubina we krwi - 3 jest uważana za niewielkie odchylenie w dolnej części, które może być spowodowane niedawnym spożyciem alkoholu, dużą ilością kawy lub lekami.

Leczenie każdej patologii jest zadaniem lekarza. Autodiagnostyka i niezależny wybór metod terapii może prowadzić do pogorszenia stanu choroby, aż do śmiertelnego wyniku.

Powody wzrostu bilirubiny całkowitej są różne i zawsze patologiczne. Szczególne znaczenie w diagnostyce różnicowej ma to, która frakcja przekracza normę..

Co to znaczy, że osoba dorosła ma podwyższony poziom bilirubiny bezpośredniej?

Przyczyny wzrostu wartości bilirubiny całkowitej we krwi głównie z powodu frakcji bezpośredniej to:

• kamica cholidocholityczna jest stanem patologicznym występującym przy kamicy żółciowej. Przejawia się w postaci tworzenia się kamieni, które blokują światło dróg żółciowych. Znaczenie wczesnego wykrywania wynika z częstych powikłań. Brak odpowiedniego leczenia przyczynia się do rozwoju marskości wątroby, zapalenia trzustki lub martwicy trzustki. Preferowaną metodą leczenia jest endoskopowe lub liparoskopowe usuwanie kamieni. Nawrót w 25% przypadków w ciągu 5 lat. Ponownej operacji towarzyszy usunięcie pęcherzyka żółciowego;
• zapalenie wątroby typu C jest chorobą zakaźną powodującą zapalenie wątroby. Według statystyk 150 milionów ludzi jest zarażonych wirusem zapalenia wątroby typu C. Nazywany jest „czułym zabójcą”, ponieważ pacjent może długo nie wiedzieć o zakażeniu. Pacjent może żyć do 40 lat bez poważnych objawów patologicznych. Rokowanie zależy od obecności współistniejących chorób. Tak więc status HIV-dodatni znacząco zwiększa ryzyko rozwoju marskości lub raka wątroby;
• pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych jest raczej rzadką patologią, w której tkanki dróg żółciowych ulegają stanom zapalnym i rosną. Wynik - marskość żółciowa, której towarzyszy upośledzona regulacja odporności. W tym przypadku układ odpornościowy zaczyna niszczyć własne normalne komórki dróg żółciowych, postrzegając je jako genetycznie obcy materiał (antygeny);
• złośliwe nowotwory trzustki;
• Zespół Dabina-Johnsona - niezakłócenie procesu uwalniania związanej frakcji z komórek wątroby, w wyniku czego następuje jej nieprawidłowy ruch w przeciwnym kierunku. Innymi słowy, bilirubina nie jest uwalniana z wątroby, ale wręcz przeciwnie, dostaje się do niej z dróg żółciowych. Patologia ma charakter genetyczny i objawia się w postaci przewlekłej żółtaczki. Prognozy dotyczące choroby są niezwykle korzystne, ponieważ w żaden sposób nie wpływają na oczekiwaną długość życia;
• Zespół rotora - podobny do poprzedniej choroby, jednak ma mniej wyraźny stopień nasilenia;
• alkoholowe uszkodzenie wątroby - zaburzenie normalnego funkcjonowania komórek wątroby na skutek długotrwałego (ponad 10 lat) zatrucia alkoholem i produktami jego rozpadu. Potencjalne konsekwencje: alkoholowe zapalenie wątroby, marskość, rak i stłuszczenie wątroby.

Wzrost całkowitej bilirubiny z powodu frakcji pośredniej

Lista chorób, którym towarzyszy wysoki poziom bilirubiny pośredniej we krwi:

• niedokrwistość autoimmunologiczno-hemolityczna - występuje w wyniku produkcji ciepłych przeciwciał autoimmunologicznych (reagują w temperaturze powyżej 37 ° C). Może być spowodowane lekami lub białaczką;
• niedokrwistość hemolityczna charakteryzuje się nasileniem procesu niszczenia czerwonych krwinek z nadmiernym uwalnianiem pośredniej frakcji do krwi;
• niedokrwistość megaloblastyczna - brak witaminy B 12 prowadzi do odkładania się niedojrzałych erytrocytów. Zwiększa to znacznie zawartość hemoglobiny, aw konsekwencji produktów jej rozpadu;
• dziedziczna mikrosferocytoza - zmiana białka błony erytrocytów, prowadząca do naruszenia jej integralności i nasilenia procesów degradacji;
• Niedokrwistość Cooleya to mutacja łańcuchów polipeptydowych hemoglobiny. Wadliwe geny zwiększające bilirubinę - HBA1, HBA2 i HBB. Charakterystyczne są poważne zmiany w budowie czaszki, nosa i zębów. Przewlekła żółtaczka, powiększenie śledziony i wątroby. Wczesna manifestacja choroby prowadzi do niedorozwoju psychicznego i fizycznego;
• Zespół Gilberta (niehemolityczna rodzinna żółtaczka) jest łagodną chorobą barwnikową wątroby, w której zaburzony jest wewnątrzkomórkowy transport niezwiązanej frakcji do miejsca przyłączenia substancji zawierających cukier. Pomimo przewlekłego przebiegu przez całe życie nie wpływa na jego czas trwania;
• Wrodzony zespół Criglera-Nayyara jest złośliwą chorobą, której towarzyszy przewlekła żółtaczka i patologie układu nerwowego. Żółtaczka pojawia się w wyniku niepowodzenia w przekształcaniu bilirubiny pośredniej w bezpośrednią z powodu braku / braku niezbędnych enzymów;
• malaria jest chorobą zakaźną, w cyklu życiowym patogenu, którego namnażanie występuje w erytrocytozie. Po dojrzewaniu z erytrocytów uwalniane jest pasożytnicze plazmodium, wyzwalając aktywny proces ich niszczenia. Jednym z powikłań jest wystąpienie przewlekłej niewydolności nerek lub wątroby.

Co to znaczy, że ułamki są zwiększane w równych proporcjach?

Przyczyny wzrostu całkowitej bilirubiny we krwi, podczas gdy frakcje bezpośrednie i pośrednie są zwiększone w równych proporcjach, to:

• zapalenie wątroby o charakterze wirusowym lub toksycznym (alkohol lub narkotyki);
• marskość wątroby;
• zakażenie wirusem opryszczki pospolitej typu 4, które charakteryzuje się wzrostem temperatury ciała, uszkodzeniem wątroby i śledziony, a także zmianą składu komórkowego krwi;
• uszkodzenie wątroby przez tasiemca (bąblowica). Po wejściu do wątroby larwy zaczynają tworzyć cysty echinokokowe w postaci pęcherzyków, osiągając rozmiary do 20 cm Powolny wzrost cyst utrudnia wcześniejsze wykrycie infekcji, a w przypadku pęknięcia larwy rozprzestrzeniają się po całym organizmie;
• ropień wątroby - powstanie jamy z ropą w narządzie, jest następstwem zapalenia wyrostka robaczkowego, kamicy żółciowej lub posocznicy. W 90% przypadków przy kompetentnym podejściu do leczenia uzyskuje się całkowite wyleczenie.

Podsumowując

• nie stwierdzono bezpośredniego związku między ciężkością patologii a wzrostem wartości bilirubiny;
• wzrost którejkolwiek z frakcji bilirubiny jest zawsze oznaką patologii i wymaga natychmiastowego wyjaśnienia diagnozy. Pacjentowi przydzielane jest kompleksowe badanie za pomocą metod ultrasonograficznych i dodatkowych analiz;
• ważne jest, aby odpowiednio przygotować się do dostawy biomateriału, ponieważ wiele czynników zniekształca dokładność uzyskanych wyników. Tak więc 1 dzień przed badaniem nie należy wprowadzać dożylnego środka kontrastowego. Należy pamiętać, że promieniowanie UV i tłuste potrawy zmniejszają stężenie bilirubiny we krwi. A przeciążenie fizyczne lub emocjonalne, a także nikotyna, prowadzą do wzrostu. Co najmniej 3 dni wcześniej należy zaprzestać stosowania jakichkolwiek leków, ponieważ wiele z nich ma bezpośredni wpływ na metabolizm bilirubiny.

Absolwent specjalisty, w 2014 roku ukończyła z wyróżnieniem Federalną Państwową Budżetową Instytucję Edukacyjną Szkolnictwa Wyższego Orenburg State University na kierunku mikrobiologia. Absolwent studiów podyplomowych Federalnej Państwowej Budżetowej Instytucji Edukacyjnej Szkolnictwa Wyższego Orenburg GAU.

W 2015r. w Instytucie Symbiozy Komórkowej i Wewnątrzkomórkowej Oddziału Uralskiego Rosyjskiej Akademii Nauk przeszedł zaawansowany program szkoleniowy w ramach dodatkowego programu zawodowego „Bakteriologia”.

Laureat ogólnorosyjskiego konkursu na najlepszą pracę naukową w nominacji „Nauki biologiczne” 2017.