Choroby onkologiczne

Przewlekła białaczka limfocytowa jest onkologiczną zmianą krwi, która jest łagodna na początku rozwoju. Stan patologiczny pojawia się w dojrzałych komórkach szpiku kostnego, gotowych do pełnienia funkcji limfocytów. Po pewnym czasie zmutowane krwinki gromadzą się w węzłach chłonnych i krwi obwodowej, wypierając zdrowe komórki i wywołując znaczne upośledzenia w funkcjonowaniu układu odpornościowego..

Patofizjologia rozwoju choroby nie jest obecnie w pełni ustalona, ​​ale hemato-onkolodzy mają ogólne wyobrażenia o pochodzeniu i mechanizmie rozwoju procesu patologicznego. Normalne komórki prekursorowe krwinek po otrzymaniu dalszego programu rozwojowego w szpiku kostnym poprzez szlaki płytkowego, leukocytarnego lub limfocytarnego dostają się do krwiobiegu i węzłów chłonnych. Tutaj przez pewien czas pełnią funkcje określone na początku, a następnie giną..

Interwencja czynników chorobotwórczych, zakłócając żywotną aktywność limfocytów, wywołuje występowanie niebezpiecznych chorób. W zależności od etapu uszkodzenia komórek prekursorowych limfocytów B u osoby diagnozuje się ostrą chorobę limfoblastyczną, która niesie poważne zagrożenie życia lub przewlekłą białaczkę limfocytową..

Ta ostatnia charakteryzuje się spokojniejszym przebiegiem i następującymi cechami rozwojowymi:

  1. Uszkodzenie dojrzewających komórek progenitorowych limfocytów uruchamia w nich nietypowy program niekontrolowanego podziału (wytwarzanie licznych klonów) i jednocześnie zakłóca naturalny proces samozniszczenia.
  2. Zmutowane limfocyty B zaczynają się szybko dzielić i szybko wypełniają całą strukturę tkanek krwiotwórczych szpiku kostnego, węzłów chłonnych i krwi obwodowej.
  3. Patologiczny proces prowadzi do zmniejszenia liczby zdrowych limfocytów do minimalnego poziomu. Jednocześnie dochodzi do przemieszczenia płytek krwi i leukocytów, w wyniku czego osoba cierpiąca na tę chorobę ma obniżoną odporność i patologię układu krążenia.

Przewlekła białaczka limfocytowa jest mniej niebezpieczna niż ostra białaczka limfoblastyczna, ponieważ jej rozwój jest bardzo powolny, często trwający 10-15 lat, podczas których nie obserwuje się progresji guza. Ponadto ta forma patologii krwinek nie charakteryzuje się początkiem kryzysu blastycznego w ostatnich stadiach, zawsze kończącym się szybkim skutkiem śmiertelnym. Inną cechą przewlekłej białaczki limfocytowej jest brak wyraźnej atypii morfologicznej komórek, tj. Wszystkie struktury komórkowe poddane tego rodzaju mutacji mają wysoki lub średni stopień zróżnicowania..

Klasyfikacja choroby

Przed wyborem środków terapeutycznych przewlekła białaczka limfocytowa, podobnie jak inne choroby, jest klasyfikowana w zależności od wyników badania diagnostycznego. Klasyfikacja stanu patologicznego przewiduje identyfikację typów i postaci choroby na podstawie zidentyfikowanego charakteru jej przebiegu i etapu rozwoju.

Najczęstszą na świecie praktyką onkohematologiczną jest klasyfikacja Rai, która opiera się na stopniach ryzyka przewlekłej białaczki limfocytowej:

  1. Niska. Ta grupa obejmuje 2 stadia choroby: 0, przedrakowe, obserwuje się, gdy wykryta jest izolowana limfocytoza krwi obwodowej, a 1 jest umieszczana, jeśli występuje limfocytoza z towarzyszącą limfadenopatią.
  2. Pośredni. Do tej grupy ryzyka należą również 2 stadia choroby - II, charakteryzujący się powiększeniem śledziony (splenomegalia) lub wątroby (hepatomegalia) oraz III, w którym występuje przewlekła białaczka limfocytowa z ciężką niedokrwistością. Zmiany charakteryzujące którekolwiek z pośrednich stadiów ryzyka nie są bezpośrednio związane ze wzrostem węzłów chłonnych.
  3. Wysoki. Jest obchodzony na IV, ostatnim etapie. Uważa się ją za najbardziej niebezpieczną, ponieważ limfocytoza towarzyszy małopłytkowości, w większości przypadków prowadzącej do śmierci.

Klasyfikacja przewlekłej białaczki limfocytowej J. Bineta zakłada podział choroby na 3 grupy:

  • A - stan patologiczny pojawia się w szpiku kostnym lub krwi obwodowej, z zajęciem jednego lub dwóch regionów limfatycznych i brakiem współistniejących patologii.
  • B - onkologii towarzyszy uszkodzenie więcej niż trzech regionów limfatycznych, wśród których występuje śledziona i wątroba.
  • C - jednocześnie z rozwojem białaczki limfocytowej u pacjentów rozpoznaje się małopłytkowość lub niedokrwistość.

Ale najczęściej w celu przepisania leczenia stosuje się klasyczne stadium choroby..

W praktyce klinicznej przewlekła białaczka limfocytowa dzieli się na następujące etapy:

  1. Inicjał. Limfocyty we krwi obwodowej są nieznacznie zwiększone, rozmiary wątroby i śledziony są praktycznie takie same od normy i nie ma objawów klinicznych. Leczenie choroby na tym etapie nie jest wymagane. Wszelka pomoc dla pacjenta to dynamiczna obserwacja.
  2. Rozszerzony. Obserwuje się pojawienie się głównych objawów choroby, które wraz z postępem choroby stają się coraz wyraźniejsze. Na tym etapie konieczne jest specyficzne, dość agresywne leczenie..
  3. Terminal. Ostatni etap choroby, w trakcie którego łączą się małopłytkowość i niedokrwistość. Często jako powikłanie rozwija się białaczka limfoblastyczna, ostra postać choroby wynikająca z niedojrzałych komórek krwi.

Przyczyny przewlekłej białaczki limfocytowej

Co może wywołać wystąpienie mutacji w dojrzewających limfocytach, wciąż nie jest znane, ale fakt, że nie ma związku między przewlekłą białaczką limfocytową z promieniowaniem jonizującym a czynnikami rakotwórczymi ma podstawę naukową. Odkrywając przyczyny tej postaci choroby, naukowcy doszli do jednoznacznego wniosku, że aby przewlekła białaczka limfocytowa mogła powstać w ludzkich narządach krwiotwórczych, konieczna jest predyspozycja genetyczna.

Na tej podstawie klinicyści wywnioskowali, że grupa ryzyka rozwoju tej choroby obejmuje osoby z rakiem krwi w rodzinie. To właśnie im zaleca się coroczne badania przesiewowe niezbędne do szybkiego wykrycia przewlekłej białaczki limfocytowej..

Objawy, które pozwalają podejrzewać rozwój niebezpiecznej dolegliwości

Przewlekła białaczka limfocytowa jest powoli postępującą postacią choroby, dlatego początek choroby często pozostaje niezauważony. Główne objawy towarzyszące rozpoczynającej się przewlekłej białaczce limfocytowej są charakterystyczne dla wielu innych, często niezłośliwych, dolegliwości.

Aby nie przegapić początku rozwoju niebezpiecznej choroby, eksperci zalecają zwrócenie uwagi na takie objawy, które nie są do końca charakterystyczne dla zmian onkologicznych krwi, takich jak:

  • podatność na zmiany zakaźne;
  • stałe, często niewytłumaczalne zmęczenie;
  • utrata wagi przy normalnej diecie;
  • nadmierne poty nocne.

Często we wczesnych stadiach następuje wzrost węzłów chłonnych, któremu nie towarzyszy pojawienie się bólu. Rozmiary śledziony i wątroby pozostają prawidłowe. W przypadku braku leczenia choroba zaczyna się rozwijać, w wyniku czego towarzyszące objawy stają się jaśniejsze..

W fazie rozszerzonej i końcowej zauważono:

  • znaczne pogorszenie ogólnego samopoczucia;
  • podniesienie temperatury do poziomu krytycznego;
  • wzrost poziomu kreatyniny i mocznika we krwi;
  • ciężka trombocytopenia i zespół krwotoczny.

Na rozwój białaczki limfocytowej mogą również wskazywać takie objawy, jak:

  • wymioty;
  • silne bóle głowy;
  • objawy oponowe.

Pojawienie się tych objawów wiąże się z przenikaniem zmutowanych komórek do miękkich błon mózgowych, co zawsze występuje w końcowych stadiach choroby..

Rozpoznanie onkologicznej patologii krwi

Pojawienie się niepokojących objawów jest podstawą do wizyty u specjalisty i przeprowadzenia szeregu szczegółowych badań diagnostycznych w celu potwierdzenia lub zaprzeczenia rzekomej diagnozy.

Program badań diagnostycznych pacjentów z podejrzeniem przewlekłej białaczki limfocytowej polega na wykonaniu następujących czynności:

  1. Ogólna analiza krwi, która pozwala zidentyfikować patologiczne zmiany w jej składzie jakościowym i ilościowym.
  2. USG jamy brzusznej, pozwalające wykryć powiększenie śródotrzewnowych węzłów chłonnych oraz śledziony i wątroby.
  3. Badanie histologiczne węzłów chłonnych zewnętrznych (szyjnych, przyusznych, pachowych lub pachwinowych).
  4. Rentgen klatki piersiowej.

Ważny! We wczesnych stadiach rozwoju choroby, gdy nie tylko kliniczne objawy choroby są nieobecne, ale objawy histologiczne nie są wyrażane, pojawienie się choroby można podejrzewać tylko przez przypadek, gdy wykonuje się badanie krwi i wykrywane są zmiany w jej składzie. Aby postawić prawidłową diagnozę, tj. Wyjaśnić, że u pacjenta nie rozwija się stan patologiczny typu limfoblastycznego, ale przewlekła białaczka limfocytowa, lekarz będzie mógł po nakłuciu szpiku kostnego.

Główne metody leczenia stosowane w tej chorobie

Całkowite uwolnienie osoby od choroby, takiej jak przewlekła białaczka limfocytowa, jest dość trudne. Leczenie choroby przeprowadza się różnymi metodami, które dobiera się w zależności od etapu. Zwykle główne środki terapeutyczne rozpoczynają się po przejściu choroby do wdrożonej, aktywnie postępującej fazy. Na tym etapie rozwoju leczenie przewlekłej białaczki limfocytowej prowadzi się za pomocą terapii lekowej..

Chemioterapia w tej chorobie jest specyficzna i polega na stosowaniu leków z następujących grup leków:

  1. Glukokortykoidy. Za pomocą tych leków przeprowadza się monoterapię ciężko występujących powikłań autoimmunologicznych. Takie leczenie eliminuje rozwój procesu septycznego, który może wywołać przedwczesną śmierć..
  2. Alkilujące leki stosowane w chemioterapii (cyklofosfamid, chlorambucyl). Chemioterapia z ich pomocą jest dozwolona, ​​jeśli u pacjenta zostanie zdiagnozowana polimorfocytowa postać patologii (białaczka włochatokomórkowa), która jest diagnozowana bardzo rzadko.
  3. Monoterapia fludarabiną. Ten lek jest bardzo skuteczny i jest przepisywany najcięższym pacjentom, ponieważ pozwala na osiągnięcie remisji na zaawansowanych etapach procesu patologicznego.
  4. Schematy polichemioterapii. Zwykle chemioterapię przepisuje się kombinacją leków zgodnie ze schematem COP, który obejmuje prednizolon, winkrystynę, cyklofosfamid.

Ważny! Wszystkie leki mające na celu pozbycie się przewlekłej onkologicznej choroby krwi powinny być przepisywane wyłącznie przez specjalistę. Samoleczenie zmian onkologicznych krwi jest surowo zabronione, ponieważ może prowadzić do nieodwracalnych konsekwencji dla pacjenta. Nie zaleca się również leczenia niebezpiecznej dolegliwości środkami ludowymi..

Radioterapia jest rzadko zalecana, ponieważ ekspozycja na promieniowanie odciąża chorego tylko na krótki czas. Główny wpływ promieni jonizujących występuje w okolicy węzłów chłonnych, śledziony i wątroby. Napromienianie całego ciała jest przepisywane rzadko i tylko wtedy, gdy istnieją określone wskazania medyczne, ponieważ ryzyko z tym związane znacznie przekracza możliwy pozytywny efekt.

W przypadku braku wyników leczenia, pacjentom można zalecić przeszczep szpiku kostnego. Ta interwencja chirurgiczna jest uważana za najskuteczniejszą metodę leczenia, ponieważ prawie we wszystkich przypadkach prowadzi do całkowitego wyzdrowienia pacjenta. Jednak jego realizacja nie jest możliwa u wszystkich chorych na białaczkę limfocytową, poza tym poszukiwanie odpowiedniego dawcy jest bardzo trudne.

Możliwe komplikacje i konsekwencje

Zagrożeniem dla życia ludzkiego nie jest sama przewlekła białaczka limfocytowa, ale jej powikłania.

Najczęstsze konsekwencje tego typu onkologicznego uszkodzenia krwi to:

  1. Zwiększona zakaźność (podatność na zmiany zakaźne). Ta towarzysząca chorobie cecha występuje u wielu pacjentów. Pojawienie się tego powikłania przyczynia się do tego, że u pacjentów, u których zdiagnozowano przewlekłą białaczkę limfocytową, mogą rozwinąć się zmiany septyczne, w większości przypadków prowadzące do zatrucia krwi i śmierci..
  2. Rozwój rozległych krwawień wewnętrznych i zewnętrznych, których w większości przypadków nie można zatrzymać z powodu słabego krzepnięcia krwi, co również prowadzi do przedwczesnej śmierci.
  3. Ciężka niedokrwistość. Powikłanie to upośledza funkcjonowanie układu sercowo-naczyniowego i zwiększa ryzyko wystąpienia zawału serca..

Ale największe niebezpieczeństwo wiąże się z ostrą białaczką limfoblastyczną związaną z białaczką limfocytową. Wraz z pojawieniem się takiej komplikacji chory praktycznie nie ma szans na przyszłe życie..

Długość życia

Przewlekła białaczka limfocytowa należy do kategorii nieuleczalnych chorób onkologicznych. Ale jednocześnie ta patologia może mieć dość korzystne rokowanie, co wiąże się z długim (10-15 lat) okresem jej rozwoju. W tym czasie, charakteryzującym się bezobjawowym przebiegiem, w większości przypadków klinicznych dochodzi do losowej diagnozy, po której możliwe staje się produktywne leczenie przewlekłej białaczki limfocytowej, kończące się wystąpieniem długotrwałej remisji..

Ale w jednej czwartej przypadków choroba ma agresywny charakter i jest podatna na szybki postęp, co powoduje, że rokowanie jest całkowicie niekorzystne, ponieważ śmierć może nastąpić w najbliższych miesiącach po zdiagnozowaniu choroby.

Statystyki Rai pokazują następującą oczekiwaną długość życia w przewlekłej białaczce limfocytowej:

  • Etapy 0-II, przy odpowiednio dobranym leczeniu, dają szansę na wydłużenie życia nawet do 5-20 lat.
  • Etapy III-IV pomimo trwającej terapii skracają żywotność do 3-4 lat.
  • W przypadku zaostrzenia onkologii krwi z niewydolnością szpiku kostnego śmierć może nastąpić w ciągu 2-3 miesięcy po postawieniu diagnozy z powodu rozwoju wtórnych onkopatologii, które z reguły mają bardziej agresywny przebieg.

Jak objawia się przewlekła białaczka limfocytowa, dlaczego występuje, metody jej diagnostyki i leczenia

„Białaczka” to choroba krwi, w której komórki z patologiczną strukturą genów powstają wśród normalnych komórek krwi. Komórki te mają zdolność bardzo szybkiego rozmnażania się i wypierania zdrowych komórek. Stopniowo gromadzą się w ludzkich tkankach lub narządach i tym samym zakłócają ich prawidłową pracę, a następnie całkowicie je niszczą..

Przewlekła białaczka limfocytowa (CLL) lub przewlekła białaczka limfocytowa odnosi się do złośliwych chorób krwi. Przewlekła białaczka limfocytowa w MBK 10 jest objęta kodem C91.1. W przypadku tej choroby leukocyty, szpik kostny, krew obwodowa są uszkadzane z zajęciem narządów limfatycznych.

Białaczka limfocytowa

Ta choroba jest również znana pod inną nazwą - białaczka komórkowa. Charakteryzuje się obecnością we krwi, węzłach chłonnych i limfie, a także szpiku kostnym, śledzionie i wątrobie tzw. Atypowych limfocytów B w patologicznie dużych ilościach. Pojawiające się złośliwe komórki zaczynają się bardzo szybko rozmnażać - metodą podziału.

W przypadku białaczki limfocytowej seria limfocytów jest uszkodzona, w wyniku czego powstają komórki o strukturze podobnej do normalnych limfocytów, ale nie osiągając pełnego rozwoju, przestają pełnić swoją główną funkcję obrony immunologicznej organizmu. W ten sposób mnożąc się coraz bardziej, wypierają „normalne” białe krwinki, a organizm traci zdolność opierania się infekcjom. Jeśli normalna zawartość leukocytów nie przekracza 37%, to na ostatnim etapie choroby liczba ta może osiągnąć 98%.

Przyczyny choroby

Ta choroba jest nieco poza ogólnym zakresem białaczek z wielu powodów.

  1. Na pojawienie się tej patologii nie mają wpływu zewnętrzne czynniki negatywne - czynniki rakotwórcze, promieniowanie jonizujące, styl życia i odżywianie.
  2. Ryzyko choroby może nieznacznie wzrosnąć w przypadku kontaktu z insektycydami i środkiem oringowym. Najczęściej ta patologia występuje u osób należących do rasy kaukaskiej. Ten typ choroby rozpoznaje się u co trzeciej osoby z rakiem krwi w Stanach Zjednoczonych i Europie. CLL jest rzadko diagnozowana u innych ras. Przyczyny tej rasowej selektywności nie są jeszcze znane..
  3. Ponadto przewlekła białaczka limfocytowa zwykle dotyka osoby, które przekroczyły już wiek 70 lat. Pacjenci, u których pierwsze oznaki choroby zaczęły pojawiać się nieco wcześniej niż 40 lat, stanowią nie więcej niż 10% pacjentów z tą diagnozą, chociaż lekarze zarejestrowali stopniowe odmładzanie tej patologii.
  4. CLL najczęściej dotyka mężczyzn. Kobiety spotykają się z tą chorobą 2 razy rzadziej.
  5. Jednym z najważniejszych czynników rozwoju tej choroby jest zasada dziedziczności. Jeśli weźmiemy pod uwagę zależność początku CLL z tej strony, to należy zauważyć, że moment dziedziczny występuje 8 razy częściej niż prosta choroba, która pojawiła się u osoby, która nie ma krewnych z tą chorobą.

Jak objawia się choroba

CLL trwa bardzo długo bez objawów i objawia się już w późniejszych stadiach. Na wczesnym etapie rozwoju choroba jest wykrywana, najczęściej przypadkowo, podczas pobierania krwi do ogólnej analizy, chociaż tutaj liczba limfocytów praktycznie nie różni się od normy. Pacjenci zwykle skarżą się na szybkie męczenie się, niezrozumiałą utratę wagi, pocenie się, „skokową” temperaturę.

W miarę postępu choroby u pacjentów z przewlekłą białaczką limfocytową zaczynają pojawiać się następujące objawy:

  • Stan patologiczny węzłów chłonnych. Węzły chłonne są znacznie powiększone i mogą sięgać 5 cm, przy badaniu palpacyjnym są wyraźnie zagęszczone, ale całkowicie bezbolesne. Powiększenie głębokich węzłów chłonnych można zobaczyć w badaniu USG.
  • Niedokrwistość. Skóra pacjenta blada, pojawia się osłabienie i zawroty głowy. Wytrzymałość i wydajność są znacznie zmniejszone.
  • Trombocytopenia. Występuje krytyczny spadek liczby płytek krwi, co pociąga za sobą znaczne zmniejszenie krzepliwości krwi. Na skórze może pojawić się wysypka typu krwotocznego - wybroczyny lub wybroczyny.
  • Granulocytopenia. Na zewnątrz ta patologia nie objawia się w żaden sposób, ale pacjent może rozwinąć różne choroby zakaźne.
  • Zmniejszona odporność. Pacjent staje się podatny na wszelkie choroby zakaźne i bakteryjne. Organizm praktycznie traci zdolność do samodzielnej walki, a choroby przebiegają w ciężkiej postaci z powikłaniami. Osoba jest stale prześladowana - zapalenie pęcherza, zapalenie cewki moczowej, przeziębienia i choroby wirusowe.
  • Zaburzenia autoimmunologiczne. To właśnie te procesy prowadzą do wystąpienia ostrej niedokrwistości i trombocytopenii. Warunki te charakteryzują się gwałtownym wzrostem temperatury i bilirubiny we krwi, co prowadzi do ciężkiego krwawienia..
  • Powiększenie śledziony i wątroby. Objawy te pojawiają się już w późniejszych stadiach choroby. Pacjent zaczyna odczuwać ciężkość i silny dyskomfort..

W przypadku najgorszego wyniku przewlekłej białaczki limfocytowej chorzy najczęściej umierają z powodu powikłań pozornie prostych chorób.

Klasyfikacja przewlekłej białaczki limfocytowej

Biorąc pod uwagę wszystkie istniejące objawy tej choroby, we współczesnej medycynie zwyczajowo wyróżnia się następujące typy CLL.

  • Łagodny typ przewlekłej białaczki. Ten typ choroby charakteryzuje się bardzo powolnym, sięgającym niekiedy kilkadziesiąt lat, okresem rozwoju. Pacjent praktycznie nie ma objawów choroby. Człowiek prowadzi całkowicie normalne życie bez utraty zdolności do pracy. Stopniowe zmiany obserwuje się tylko w analizach - wzrost liczby leukocytów. U takich pacjentów zwykle nie wykonuje się dodatkowych badań węzłów chłonnych lub rdzenia kręgowego poprzez nakłucie.
  • Typ klasyczny. W tym przypadku choroba pojawia się i rozwija się całkowicie podobnie do poprzedniej wersji, ale tempo wzrostu liczby leukocytów jest kilkakrotnie wyższe. Tutaj zmiany nabiera tempa co tydzień. Pacjent ma rozrost węzłów chłonnych, które konsystencją będą przypominały ciasto.
  • Rodzaj guza. Ten typ przebiegu choroby charakteryzuje się silnym wzrostem węzłów chłonnych, które przy badaniu palpacyjnym będą dość gęste. W tym przypadku nie będzie silnego wzrostu liczby leukocytów. Za charakterystyczny objaw można uznać wzrost wielkości migdałków. Praktycznie mogą się zamknąć. Ponadto śledziona również nieznacznie się powiększa, w rzadkich przypadkach można zaobserwować lekkie zatrucie..
  • Typ szpiku kostnego. U pacjenta rozpoznano bardzo szybko rozwijającą się pancytopenię. Nie ma powiększenia śledziony i wątroby.
  • Pre-limfocytarny. Głównymi różnicami tego typu będą różnice morfologiczne w leukocytach. Ta forma rozwija się bardzo szybko. U takich pacjentów śledziona jest znacznie powiększona, a zmiany w węzłach chłonnych są nieznaczne..
  • Z paraproteinemią. W takim przypadku do zwykłego obrazu klinicznego dodaje się gammopatię monoklonalną G lub M.
  • Typ komórek włochatych. Ten typ zawdzięcza swoją nazwę limfocytom o specyficznej cytoplazmie przypominającej włosy. Choroba może przebiegać bardzo szybko i przez bardzo długi czas nie dawać żadnych objawów..
  • T - komórkowy. Ten typ choroby występuje bardzo rzadko, ale rozwija się bardzo szybko. Występuje silna infiltracja skóry i skóry właściwej pacjenta.

Etapy choroby

Do tej pory opracowano system różnicowania choroby według etapów. Etapy przewlekłej białaczki limfocytowej dzieli się zwykle na trzy główne grupy.

  • Etap A (początkowy) - charakteryzuje początek choroby, w którym pacjent często nie ma powiększenia węzłów chłonnych, znacznie rzadziej powiększa się jedna lub dwie grupy węzłów chłonnych. Na tym etapie nie ma oznak anemii ani trombocytopenii..
  • Stadium B (rozszerzone) - przy braku anemii i trombocytopenii pacjent może wykryć uszkodzenie co najmniej trzech grup węzłów chłonnych, a ich patologia szybko postępuje. Pojawiają się stale nawracające choroby zakaźne. Na tym etapie wymagane jest już aktywne leczenie.
  • Etap C (terminal) - ma już niedokrwistość lub trombocytopenię. Postać przewlekła staje się złośliwa.

Zawsze możesz zobaczyć cyfry rzymskie obok litery oznaczającej stadium choroby. To właśnie te oznaczenia wskazują na obecność określonego objawu..

0 - etap początkowy z czasem przeżycia około 10 lat.

I - limfadenopatia, przeżycie zmniejsza się do około 7 lat.

II - powiększona śledziona lub wątroba, grupa średniego ryzyka z przewidywaną długością życia około 7 lat.

III - niedokrwistość w różnym stopniu, uzupełnia wszystkie istniejące wcześniej objawy. Żywotność po przejściu do tego etapu zmniejsza się do 1,5 roku.

IV - trombocytopenia. Pacjent należy do grupy największego ryzyka z okresem przeżycia nieprzekraczającym 1,5 roku.

Nowoczesne metody diagnostyczne

Ta choroba jest zwykle wykryta przypadkowo podczas ogólnego badania krwi. Badając grupę krwi leukocytów pacjenta, lekarz zwraca uwagę na patologiczne odchylenia wskaźników. Aby dokładnie potwierdzić lub zaprzeczyć powstałym podejrzeniom, lekarze przepisują pacjentowi szereg dodatkowych badań..

  • Przebicie szpiku kostnego. Podczas przeprowadzania tej analizy określa się, czy występuje zastąpienie przez tkankę limfoproliferacyjną czerwonego mózgu. Na początkowym etapie, z tą patologią, szpik kostny będzie zawierał mniej niż 50% leukocytów, a następnie liczba ta może przekroczyć 90%.
  • Badanie cytogenne ujawni obecność i określi cechy nowotworów złośliwych.
  • Biopsja powiększonego węzła chłonnego i jego badanie histologiczne.
  • Immunofenotyping - dostarcza markerów specyficznych dla choroby.
  • Biochemiczne badanie krwi. Badanie to pozwala określić obecność nieprawidłowości w układzie odpornościowym pacjenta..

Terapia lekowa

Przewlekła białaczka limfocytowa odnosi się do chorób, których nie można całkowicie wyleczyć. Ale jeśli diagnoza zostanie postawiona na wczesnym etapie i lekarz wybierze odpowiednią terapię, to chory może żyć dość długo, a jego jakość życia będzie się pogarszać niezwykle wolno.

W początkowej fazie choroby pacjenci nie potrzebują specjalnych leków. Tacy ludzie mogą czuć się zupełnie normalnie przez bardzo długi czas i prowadzić normalne życie. Najważniejsza jest tutaj regularna obserwacja przez hematologa, a odbiór specjalistycznych leków rozpoczyna się dopiero wtedy, gdy odczuwalny jest znaczny wzrost liczby leukocytów - co najmniej dwukrotność ustalonej normy.

W przypadku szybkiego postępu przewlekłej białaczki limfocytowej pacjentowi przepisuje się kompleksowe leczenie, którego podstawą jest chemioterapia. Najlepsze wyniki uzyskuje się przy połączeniu leków, takich jak rytuksymab, cyklofosfamid i fludarbin.

Chemioterapia jest często uzupełniana przez stosowanie leków hormonalnych w dość dużych dawkach..

Jeśli pacjent ma silny wzrost węzłów chłonnych lub śledziony, a także w przypadku nacieku narządów, lekarze prawie zawsze uciekają się do radioterapii.

W przypadku braku pozytywnych wyników leczenia zachowawczego można wykonać przeszczep szpiku kostnego lub usunąć śledzionę.

Leczenie CLL dodatkowo komplikuje fakt, że wszyscy chorzy to osoby starsze. Dla nich wiele zabiegów jest dość trudnych, a lekarze nieustannie szukają alternatywnych sposobów spowolnienia postępu choroby..

Sposoby ludowe

Niestety, nie ma przepisów, które miałyby udowodniony naukowo wynik leczenia przewlekłej białaczki limfocytowej środkami ludowymi. Ale środki zdolne do utrzymania ciała osoby starszej na tym etapie życia są dość zróżnicowane..

Wszyscy chorzy na raka potrzebują ciągłego wzmacniania układu odpornościowego. W tym celu bardzo ważne jest stosowanie wywarów i nalewek zawierających kwas askorbinowy i witaminę B. Do takich roślin należą dzika róża, głóg, rokitnik zwyczajny, jarzębina itp. Bardzo pożądane jest wytwarzanie wszelkiego rodzaju herbat „witaminowych” z tych roślin. Na przykład możesz wziąć 25-30 gr. jagody jarzębiny i dzikiej róży na pół litra wrzącej wody, nalegaj na tę mieszaninę na jeden dzień i weź po 50 ml. codziennie pół godziny przed posiłkiem.

Codzienna dieta dla pacjentów z CLL

Odporność osób starszych zmniejsza się sama, ale jeśli występuje również przewlekła leukocytoza, problem oczywiście się pogarsza. Biorąc pod uwagę fakt, że choroba rozwija się bardzo wolno i początkowo nie ma żadnych objawów zewnętrznych, takim pacjentom nie przepisuje się leczenia farmakologicznego. Zdrowie w takiej sytuacji trzeba będzie wspierać metodami naturalnymi..

Pacjenci powinni przestrzegać racjonalnego trybu naprzemiennej aktywności i odpoczynku..

Duże znaczenie będzie miało również dobre odżywianie w przypadku białaczki limfocytowej. Dieta takich osób musi koniecznie zawierać pokarmy o jak największej zawartości witamin B i C. Dlatego na stole powinny znajdować się różne jagody - winogrona, truskawki, jeżyny, agrest, wiśnie, żurawinę itp. Z owoców preferowane są gruszka, morela, Pomarańczowy. Warzywa takie jak ziemniaki, dynia, kapusta, cukinia, czosnek itp. Będą bardzo przydatne. Pacjentom pokazano stosowanie białek zwierzęcych, ale tłuszcze będą musiały być ograniczone.

Czego można się spodziewać chorych ludzi

Jak wspomniano wcześniej, przewlekła białaczka limfocytowa ma tendencję do bardzo powolnego postępu w łagodnym wariancie choroby. W przypadku, gdy choroba zostanie wykryta na czas, a lekarz zaleci skuteczną terapię, wówczas pacjent ma znaczną poprawę swojego stanu i taki pacjent żyje długo - czasami kilkadziesiąt lat.

Prognozy dotyczące przeżycia w PBL są dość optymistyczne, tylko 15% wszystkich zgłoszonych przypadków przewlekłej białaczki limfocytowej rozwija się szybko, w wyniku czego śmierć następuje po około roku. We wszystkich innych przypadkach pacjent będzie żył 7-10 lat.

Zapobieganie

Rozwój przewlekłej białaczki limfocytowej nie jest związany z żadnymi negatywnymi czynnikami zewnętrznymi. We wszystkich dostępnych badaniach nie znaleziono czynników prowokujących, które z pewnością doprowadziłyby do wystąpienia lub gwałtownego postępu choroby. Jedyną znaną przyczyną CLL jest czynnik dziedziczny. Dlatego najważniejszą rzeczą, jaką może zrobić osoba starsza, jest regularne badanie lekarskie w celu złapania choroby na początkowym etapie i starania się ją maksymalnie spowolnić..

Przewlekła białaczka limfocytowa: przyczyny, objawy, rozpoznanie, etapy, leczenie

Przewlekła białaczka limfocytowa (CLL) jest złośliwą chorobą tkanki krwiotwórczej, charakteryzującą się transformacją nowotworową jednego klonu limfocytów z następującą ekspansją szpiku kostnego, krwi, węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych. Złośliwe komórki zastępują normalne komórki, co prowadzi do dysfunkcji dotkniętych narządów, zaburzeń krążenia i odporności.

Jednym z pierwszych laboratoryjnych objawów białaczki limfocytowej jest wielokrotny wzrost liczby leukocytów we krwi obwodowej.

Zadowolony:

Przyczyny rozwoju przewlekłej białaczki limfocytowej

Możliwe czynniki etiologiczne rozwoju przewlekłej białaczki limfocytowej obejmują:

  • mutacje chromosomalne
  • dziedziczna predyspozycja
  • infekcje wirusowe


Według wielu naukowców przedłużająca się stymulacja ludzkiego układu odpornościowego (na przykład przy częstych infekcjach) może prowadzić do uszkodzenia genetycznego i degeneracji limfocytów nowotworowych, powstania klonu komórek białaczkowych i pojawienia się CLL.

Nie ustalono bezpośredniego związku przyczynowego między narażeniem na czynniki rakotwórcze, promieniowaniem jonizującym a występowaniem CLL.

Mechanizm rozwoju przewlekłej białaczki limfocytowej polega na przemianie limfocytów w komórki nowotworowe i ich namnażaniu, co prowadzi do zahamowania prawidłowej hematopoezy, rozwoju anemii i trombocytopenii.

Objawy przewlekłej białaczki limfocytowej

W początkowej fazie CLL chorzy nie skarżą się, ich stan ogólny jest zadowalający. Niektórzy mogą wykazywać tak niespecyficzne objawy, jak: silne pocenie się, zmęczenie, osłabienie, częste przeziębienia. Na tym etapie CLL z reguły wykrywa się przypadkowo podczas rutynowego badania lub kontaktując się z lekarzem z powodu innej choroby. Choroba objawia się bezwzględną limfocytozą w ogólnym badaniu krwi i wzrostem obwodowych grup węzłów chłonnych (szyjny, pachowy, pachwinowy). Powiększone węzły chłonne w CLL są wyczuwalne miękko - elastyczne, bezbolesne, nie przylegają do otaczających tkanek, skóra nad nimi nie ulega zmianie.

Przy powolnym przebiegu początkowy etap może trwać kilka lat, przy postępującym przebiegu następuje szybkie pogorszenie stanu ogólnego, znaczny wzrost węzłów chłonnych i śledziony.

Zaawansowana postać CLL charakteryzuje się nasileniem objawów. Główne objawy kliniczne obejmują:

  • zespół zatrucia: poważne osłabienie, szybkie zmęczenie, zmniejszona wydajność, gwałtowny spadek masy ciała, znaczne pocenie się w nocy, niewyjaśniony wzrost temperatury ciała;
  • postępująca limfadenopatia: zwiększają się prawie wszystkie grupy węzłów chłonnych. Są miękko-elastyczne w dotyku, bezbolesne, nie przylutowane do otaczających tkanek, potrafią łączyć się w konglomeraty;
  • infiltracja komórek nowotworowych wszystkich narządów i układów ze zmniejszeniem ich funkcji.

W takim przypadku przestrzegane są następujące zasady:

  1. powiększenie śledziony;
  2. powiększenie wątroby, które jest związane z zespołami nadciśnienia wrotnego (powiększenie żył przełyku, nagromadzenie wolnego płynu w jamie brzusznej, niewydolność wątroby) i żółtaczką cholestatyczną (ból w prawym podżebrzu, nudności, zażółcenie skóry i twardówki, świąd, przebarwienia kału, ciemnienie mocz);
  3. wrzody żołądkowo-jelitowe, zespół złego wchłaniania (złe wchłanianie w jelicie z towarzyszącym bólem brzucha, biegunka), zaburzenia dyspeptyczne (nudności, wzdęcia, uczucie ciężkości), będące wynikiem nacieku żołądkowo-jelitowego;
  4. częste zapalenie płuc i inne infekcje dróg oddechowych, niewydolność oddechowa spowodowana nagromadzeniem komórek nowotworowych w płucach.

W ogólnej analizie krwi - leukocytoza (50-200 * 109 / l), limfocytoza (do 100 * 109 / l lub 80-90% w formule leukocytów), niedokrwistość i trombocytopenia, podwyższona OB, komórki Botkina-Humprechta (zniszczone limfocyty).

CLL stopnia końcowego charakteryzuje się:

  • gwałtowne znaczne pogorszenie stanu ogólnego;
  • przedłużona wysoka temperatura ciała;
  • wyczerpanie;
  • ciężkie uogólnione infekcje (gronkowce, paciorkowce, opryszczka, gruźlica itp.);
  • ciężka niewydolność nerek (charakteryzująca się oligoanurią, zwiększonym stężeniem mocznika i kreatyniny we krwi);
  • ciężka niedokrwistość;
  • ciężka trombocytopenia;
  • zespół krwotoczny;
  • w związku z infiltracją opon mózgowo-rdzeniowych komórkami nowotworowymi może rozwinąć się neuroleukemia objawiająca się silnym bólem głowy, wymiotami, niedowładem i porażeniem, rozwojem objawów oponowych;
  • infiltracji korzeni kręgosłupa towarzyszy ostry ból „korzeniowy”;
  • możliwy rozwój ciężkiej kardiomiopatii objawiającej się postępującą niewydolnością serca i zaburzeniami rytmu serca.

Diagnostyka przewlekłej białaczki limfocytowej

Rozpoznanie przewlekłej białaczki limfocytowej obejmuje wykonanie wywiadu i wyjaśnienie dolegliwości pacjenta, badanie ogólne polegające na badaniu palpacyjnym obwodowych węzłów chłonnych, wątroby i śledziony.

Metody laboratoryjne CLL

  • Ogólne badanie krwi z formułą leukocytów (ocena liczby erytrocytów, leukocytów, płytek krwi, OB, oznaczenie obecności komórek Botkina-Gumprechta w rozmazie krwi). Głównym kryterium diagnostycznym jest bezwzględna limfocytoza (powyżej 5 * 109 / l).
  • Ogólna analiza moczu.
  • Biochemiczne badanie krwi (ocena poziomu białka ogólnego i frakcji białkowych, bilirubiny, kreatyniny, mocznika, LDH, żelaza, fosfatazy zasadowej, glukozy).
  • Badanie koagulogramu.
  • Immunologiczne badanie krwi - ocena liczby i funkcji komórek krwi immunologicznej, obecności w nich przeciwciał (oznaczenie liczby limfocytów B i T, subpopulacji limfocytów T, immunoglobulin, czynnika reumatoidalnego, krążących kompleksów immunologicznych).
  • Immunofenotypowanie limfocytów - badanie limfocytów za pomocą specjalnych markerów, które pozwala określić ich przynależność do określonego gatunku.
  • Badanie cytologiczne szpiku kostnego z mielogramem.
  • Badania cytogenetyczne.
  • Diagnostyka PCR infekcji wirusowych.


Instrumentalne metody badań CLL

  • Rentgen klatki piersiowej.
  • Badanie ultrasonograficzne obwodowych węzłów chłonnych i narządów jamy brzusznej, nerek.
  • Tomografia komputerowa klatki piersiowej, brzucha, miednicy.
  • EKG i echokardiografia.
  • Badania endoskopowe (fibrogastroduodenoskopia i kolonoskopia).

Wykonuje się również trepanobiopsję szpiku kostnego i biopsję węzłów chłonnych, a następnie badania histologiczne i immunohistochemiczne..

Etapy przewlekłej białaczki limfocytowej

Istnieją dwa systemy stopniowania CLL, które opierają się na jednej zasadzie: uwzględnieniu masy guza (limfocytozy), wielkości węzłów chłonnych, stopnia powiększenia wątroby i śledziony, obecności lub braku anemii i trombocytopenii. Połączenie tych czynników wpływa na oczekiwaną długość życia i determinuje rokowanie.

Etapy CLL według europejskiej klasyfikacji Binet

EtapSpecyfikacjePrognoza
Niedokrwistość

HGB

Płytki krwi PLTOpuchnięte węzły chłonne
ZA

> 100 g / l> 100 × 10 9 / lw 1-2 regionachdobry
b

> 100 g / l> 100 × 10 9 / lw 3 lub więcej obszarachśredniozaawansowany 7+ lata
do

> 100 g / l> 100 × 10 9 / ldowolna liczba strefzły

Etapy CLL według amerykańskiej klasyfikacji RAI

EtapSpecyfikacjePrognoza
LimfocytozaNiedokrwistośćPłytki krwi

PLT

Węzły chłonne

wzrosła

0

w szpiku kostnym:> 40%

nienorma

≥150 x10 9 / l

niedobry
ja

jestnienorma / o

normy

takstosunkowo dobrze
II

jestnienorma / o

normy

więc nie +

śledziona / hematomegalia

średniozaawansowany 6+ lat
III

jesttaknorma / o

normy

więc niezły
IV

jestwięc nie9 / lwięc niezły

Leczenie przewlekłej białaczki limfocytowej

Przebieg PBL jest niejednorodny, dlatego podejście do leczenia w każdym przypadku jest indywidualne i uwzględnia charakterystykę stanu pacjenta. Przebieg PBL może mieć falisty charakter z okresami akumulacji i samoistnej regresji objętości guza. Leczenie PBL dzieli się na terapię swoistą mającą na celu zahamowanie komórek nowotworowych oraz terapię objawową..

  • Chemioterapia to leczenie lekami hamującymi wzrost komórek nowotworowych. Jest główną metodą leczenia.
  • Leki kortykosteroidowe. Stosowany przy ciężkiej niedokrwistości i trombocytopenii.
  • Terapia celowana to terapia celowana z użyciem przeciwciał monoklonalnych. Pozwala bezpośrednio niszczyć komórki nowotworowe bez uszkadzania zdrowych tkanek organizmu.
  • Radioterapia. Stosowany jest w łagodzeniu schorzenia u pacjentów ze znacznym powiększeniem węzłów chłonnych, śledziony i wątroby. Zaangażowane obszary są narażone na promieniowanie.
  • Splenektomia. Jest wskazany w przypadkach ciężkiej niedokrwistości i trombocytopenii, nie podlegających leczeniu farmakologicznemu; częste zawały śledziony, znaczne powiększenie śledziony, która nie reaguje na radioterapię i cytostatyki oraz powoduje ucisk narządów jamy brzusznej.

Wskazania do powołania określonej terapii to:

  • jeden lub więcej objawów zatrucia: utrata masy ciała o ponad 10% w ciągu 6 miesięcy; niewyjaśnione wzrosty
  • temperatura ciała powyżej 38 przez ponad dwa tygodnie; nocne poty przez 1 miesiąc; poważna słabość;
  • narastająca niedokrwistość i / lub trombocytopenia;
  • znaczny wzrost wielkości śledziony (ponad 6 cm poniżej łuku żebrowego);
  • rosnąca limfadenopatia;
  • czas podwojenia limfocytów w mniej niż 6 miesięcy.

Terapia objawowa i wspomagająca

  • Transfuzja erytrocytów lub erytropoetyna w przypadku niedokrwistości.
  • Transfuzja płytek krwi w przypadku trombocytopenii.
  • Stosowanie leków przeciwbakteryjnych, przeciwwirusowych i przeciwgrzybiczych w przypadku infekcji itp..

Przewlekła białaczka limfocytowa jest obecnie chorobą nieuleczalną. Jednak terminowe i odpowiednio przepisane leczenie może przynieść długotrwałe remisje, znacznie wydłużyć oczekiwaną długość życia i poprawić jego jakość..

Białaczka limfocytowa

Białaczka limfocytowa jest złośliwym guzem atakującym komórki tkanki limfatycznej, które tworzą węzły chłonne i inne narządy wewnętrzne. Zgodnie z międzynarodową klasyfikacją chorób kod został przypisany zgodnie z ICD-10 C91.

Komórki krwi - leukocyty są wezwane do ochrony ludzkiego organizmu przed chorobami i tworzenia odporności. W przypadku białaczki limfocytowej badanie krwi wykazuje, że limfocyt zmutował i zmienił swoją strukturę. Stopniowo nagromadzone zmutowane komórki zaczynają wypierać zdrowe, a po przekroczeniu ich liczby obserwuje się spadek odporności. W ostatnim stadium choroby badanie krwi obejmuje 98% komórek atypowych i 2% komórek zdrowych.

Objawy białaczki limfocytowej

Objawy patologii odnotowuje się na ostatnim etapie choroby. Ale są alarmujące oznaki choroby, na które warto zwrócić uwagę. Objawy białaczki limfocytowej:

  • zapalenie węzłów chłonnych, które rozpoznaje się palpacyjnie;
  • bolesność śledziony i wątroby z powodu wzrostu wielkości;
  • pojawienie się żółtawego odcienia skóry;
  • objawy anemii: zawroty głowy, blada skóra;
  • bóle stawów, osłabienie;
  • częste przeziębienia.

Według statystyk na chorobę narażone są dzieci powyżej 5 roku życia, może ona wystąpić również u osób starszych po 70 roku życia.

Medycyna nie może powiedzieć, jakie są przyczyny patologii. Jedną z głównych wersji jest predyspozycja genetyczna. Na poziomie genetycznym w chromosomach limfocytów dochodzi do niekontrolowanego podziału i wzrostu. Odziedziczona predyspozycja występuje w przewlekłej białaczce limfocytowej. Naukowcy odkryli, że w rodzinach z przypadkami choroby ryzyko choroby krewnych wzrasta 6-krotnie.

Istnieją 2 formy białaczki limfatycznej: ostra i przewlekła.

Przewlekła białaczka limfocytowa

Przewlekła białaczka limfatyczna to proces, w którym dochodzi do zaburzenia krążenia limfocytów w komórkach B. Zmienione limfocyty rozmnażają się, nie umierają i nie gromadzą się w narządach. Wytworzone przeciwciała nie pełnią funkcji ochronnej.

Częstość występowania CLL to jedna trzecia chorób. W 90% przypadków choroba rozwija się po 50 latach, a mężczyźni chorują częściej 2 razy. Przyczyny choroby: dziedziczność, odporność, zaburzenia na poziomie genetycznym. Przewlekła białaczka limfocytowa charakteryzuje się rozwojem niedoboru odporności, który zwiększa wrażliwość na wirusy i generuje komórki nowotworowe.

Rodzaje i stadia choroby

Klasyfikacja postaci przewlekłych:

  1. Łagodna białaczka limfocytowa charakteryzuje się zadowalającym stanem pacjenta. Liczba leukocytów we krwi rośnie powoli. Oczekiwana długość życia od momentu zdiagnozowania choroby to 15-30 lat.
  2. Postępująca białaczka limfatyczna zaczyna się w taki sam sposób, jak łagodna. Jednak z miesiąca na miesiąc obserwuje się wzrost liczby leukocytów we krwi. Obserwuje się charakterystyczny objaw: wzrost węzłów chłonnych o miękkiej konsystencji.
  3. Postać śledziony charakteryzuje się powiększeniem śledziony i wyraźnymi objawami anemii.
  4. Typ guza HCL charakteryzuje się następującym obrazem klinicznym: węzły chłonne są powiększone, o gęstej konsystencji. Z powodu porażki węzłów chłonnych śródpiersia narządy są uciskane. Wskaźnik leukocytów we krwi to około 100 tys.
  5. Białaczka limfocytowa T-komórkowa może charakteryzować się powiększeniem węzłów chłonnych, zmianami skórnymi w postaci blaszek, wrzodów i guzów.

Wyróżnia się etapy przebiegu choroby: początkowe, rozszerzone i końcowe. Na początkowym etapie nie ma żadnych reklamacji. Ale z biegiem czasu osoba odczuwa ciągłe zmęczenie, osłabienie, zwiększone pocenie się. Liczba leukocytów we krwi przekracza 50 tysięcy, stwierdza się obecność komórek Botkina-Gumprechta. Szpik kostny charakteryzuje się dużą liczbą limfocytów. Zaawansowany etap to uogólnione powiększenie węzłów chłonnych, powiększenie wątroby i śledziony. Z charakterystycznych objawów: obrzęk twarzy, niedokrwistość, szum w uszach. W przewlekłej schyłkowej białaczce limfocytowej występuje zespół intoksykacji. Powiększone węzły chłonne ściskają tkanki, na tle tego zespołu bólowego pojawia się. Rozwija się kryzys wybuchowy.

Powikłania infekcyjne w PBL występują na każdym etapie, najczęściej w postaci infekcji płuc.

Oprócz łagodnego przebiegu choroby przewlekła białaczka limfocytowa powoduje rozwój patologii, takich jak białaczka włochatokomórkowa (VLL) i choroba Richtera. IVL to rzadki guz, który atakuje komórki limfoidalne szpiku kostnego, śledziony i krwi. Zespół Richtera - choroba, w której rozwija się tworzenie dużych komórek - chłoniak.

Leczenie

Przewlekła białaczka limfocytowa jest zwykle łagodna. Początkowe etapy charakteryzują się brakiem objawów. Przy wysokim tempie progresji zalecana jest chemioterapia. Wskazaniami do terapii są następujące objawy: obrzęk węzłów chłonnych powodujący ucisk narządów wewnętrznych, utrata masy ciała oraz objawy anemii. O wyborze terapii decydują 3 czynniki: charakter choroby, wiek i stan pacjenta, obecność współistniejących powikłań. W zależności od kategorii wiekowej w rozwoju patologii wyróżnia się pacjentów w wieku młodym, starszym i starczym.

Stosowana jest również metoda radioterapii. Jest skuteczny w leczeniu węzłów chłonnych zlokalizowanych w okolicy.

Ostra białaczka limfocytowa

Ostra białaczka limfocytowa jest złośliwą zmianą układu krążenia, charakteryzującą się wzrostem liczby limfoblastów. Typowy przebieg choroby charakteryzuje się obecnością anemii, obrzękiem węzłów chłonnych, ciągłym krwawieniem, niewydolnością oddechową oraz uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego..

ALL - edukacja onkologiczna, która jest szeroko rozpowszechniona wśród dzieci w wieku przedszkolnym. U dzieci obserwuje się pierwotne pojawienie się choroby, u dorosłych pojawia się jako powikłanie po przewlekłej białaczce limfocytowej. Prognozy dotyczące wyzdrowienia dziecka są niejednoznaczne, ponieważ patologia charakteryzuje się nawrotami.

Przyczyny występowania

Etiologia choroby opiera się na założeniach naukowców o możliwych czynnikach ryzyka. Choroba występuje z powodu tworzenia się szybko namnażających się komórek. Zaburzenia genetyczne powodujące zmiany patologiczne występują nawet w macicy.

Osoby narażone na promieniowanie są również narażone na zwiększone ryzyko..

Do rozwoju patologii może również przyczynić się ekspozycja na promieniowanie z radioterapii, która wyeliminowała guz innego typu, lub naświetlanie aparatem rentgenowskim. Ryzyko wystąpienia ostrej białaczki wzrasta, gdy kobieta w ciąży ma kontakt z pewnymi grupami substancji toksycznych.

Objawy

Choroba charakteryzuje się szybkim rozwojem i różnymi objawami. Najczęściej początek choroby niesie za sobą objawy: wysoką i niską gorączkę, osłabienie, oznaki zatrucia, dyskomfort i uczucie pełności w jamie brzusznej, częste bóle. Jak również krwawienie z nosa, obrzęk nóg, pojawienie się wysypki skórnej, bóle stawów.

Grupy objawów tworzą zespoły prowadzące do nieprawidłowego funkcjonowania narządów wewnętrznych:

  • zespół anemiczny - charakteryzujący się niską gorączką, zawrotami głowy, szybkim zmęczeniem;
  • hiperplastyczny - powiększają się narządy wewnętrzne;
  • krwotoczny - krwotoki w obszarach skóry pojawiają się w postaci małych kropek i dużych blaszek;
  • zespół bólowy - z powodu zatrucia organizmu odczuwa się ból i bóle stawów.

Następuje uszkodzenie układu kostnego, mózgu, nerwów czaszkowych, narządów trawiennych i nerek. Istnieje możliwość białaczkowego nacieku jajników.

Rak może również prowadzić do stanu zwanego białaczką szpikową, w którym atakowane są komórki macierzyste szpiku kostnego..

Diagnostyka

Formułowanie diagnozy odbywa się na podstawie wyników OAM i biochemicznych badań krwi. Obowiązkową metodą badawczą jest mielogram. Z jego pomocą pobierany jest wymaz szpiku kostnego do dalszych badań. We krwi wykrywa się zwiększoną ESR, anemię i leukocytozę. Wynik mielogramu wskazuje na obecność komórek blastycznych. Aby śledzić proces onkologiczny, zaleca się nakłucie kręgosłupa. Ta metoda monitoruje stan układu nerwowego..

Na podstawie wyników badania pacjentowi przypisuje się grupę ryzyka i przepisuje się leczenie. Ultradźwięki są wykonywane w celu zbadania śledziony i wątroby, aby śledzić wielkość i rozległość zmiany. Promienie rentgenowskie pomagają wykryć rozprzestrzenianie się przerzutów.

Dodatkową diagnostykę przeprowadza się metodą immunofenotypowania. Umożliwia określenie immunofenotypu komórek blastycznych guza szpiku kostnego. Pomaga to wiarygodnie zdiagnozować patologię, podzielić pacjentów na grupy ryzyka i zapobiegać możliwym nawrotom.

Prowadzona jest również diagnostyka różnicowa, wykluczająca wszystkie możliwe warianty chorób i pomagająca w postawieniu prawidłowej diagnozy..

Leczenie

Chemioterapia jest stosowana w leczeniu ALL. Istnieje chemioterapia regionalna, skojarzona i dooponowa.

W przypadku chemioterapii regionalnej substancja lecznicza jest wstrzykiwana do narządów wewnętrznych. Terapia skojarzona obejmuje podawanie kilku leków przeciwnowotworowych. W przypadku terapii dooponowej leki są wstrzykiwane bezpośrednio do kręgosłupa, jeśli w rdzeniu kręgowym występuje guz. W takim przypadku pacjent jest dodatkowo leczony zastrzykami domięśniowymi.

Terapia chemiczna ma 3 etapy:

  1. Faza indukcji charakteryzuje się wprowadzeniem substancji do organizmu w celu uzyskania pierwszej remisji. Komórki rakowe są niszczone podczas fazy indukcji. Czas trwania kuracji to 2 tygodnie.
  2. Na etapie konsolidacji pozostałe komórki ulegają zniszczeniu. W tym celu leki podaje się dożylnie..
  3. Faza ponownej indukcji trwa kilka lat, aby utrzymać remisję i wyeliminować prawdopodobieństwo nawrotu. W terapii podtrzymującej stosuje się antybiotyki.

Tolerancja na chemioterapię jest kwestią osobistą. Stosowanie leków przeciwnowotworowych ma raczej poważne konsekwencje dla organizmu. Wynika to z aktywnego rozpadu komórek złośliwych, co prowadzi do powstania dużej ilości produktów przemiany materii, co powoduje odurzenie organizmu. Również ze względu na niską zawartość leukocytów we krwi istnieje duże prawdopodobieństwo zarażenia się infekcjami. Dlatego tak ważne jest przestrzeganie zasad opieki nad pacjentem w poradniach: całkowita izolacja, częste czyszczenie na mokro na oddziale, stosowanie sterylnej odzieży dla personelu medycznego.

Jeśli po 33 dniach leczenia nie ma poprawy lub pojawiają się wczesne nawroty, pacjentowi przepisuje się przeszczep szpiku kostnego.

Radioterapię wewnętrzną i zewnętrzną stosuje się, gdy guz rozprzestrzenił się na rdzeń kręgowy. Stosuje się go w postaci napromieniowania w obszarze powstawania guza lub wprowadzenia specjalnej substancji do tkanki guza.

Leczenie ostrej białaczki limfocytowej u dzieci i dorosłych jest najbardziej skuteczne w innych krajach. Klinika w Izraelu może pomóc w uzyskaniu korzystnego wyniku leczenia. Krajowi lekarze stosują w swojej praktyce wysokiej jakości leki i nowoczesne technologie.

Prognoza życia

Przewlekła białaczka limfocytowa jest chorobą, która nie reaguje na leczenie, ale ma zadowalające rokowanie. Agresywny przebieg choroby z możliwym skutkiem śmiertelnym wynosi 15%. W innych przypadkach oczekiwana długość życia wynosi 15-20 lat od momentu choroby. Pacjent może żyć pełnią życia, spełniając zalecenia kliniczne - poddawać się systematycznym badaniom, utrzymywać zdrowy tryb życia, ustalać odżywianie i wykluczać alkohol. Warunkiem wstępnym jest stała dieta..

Ostra białaczka limfocytowa ma duże prawdopodobieństwo złego rokowania. Według statystyk dzieci lepiej reagują na leczenie. U 70% dzieci po leczeniu następuje 5-letni okres remisji. Dorośli ulegają remisji w 40-45% przypadków. Dzieci z rozpoznaniem mogą zostać niepełnosprawne i otrzymywać świadczenia pieniężne.

Jeśli zaczniesz leczyć chorobę u dzieci w odpowiednim czasie, istnieje szansa na całkowite wyleczenie. W przypadku dorosłych prawdopodobieństwo takiego wyniku jest dość niskie..