Trombocytoza

Krzepnięcie krwi to niezwykle ważna rzecz, która zapewnia organizmowi powrót do zdrowia po kontuzjach. Tę funkcję zapewniają specjalne komórki krwi - płytki krwi. Kiedy we krwi jest za mało płytek krwi, jest to z pewnością bardzo złe, ponieważ istnieje wtedy ryzyko krwawienia nawet ze stosunkowo małej rany. Jednak odwrotny przypadek, gdy poziom płytek krwi jest zbyt wysoki, nie wróży dobrze, ponieważ może to prowadzić do powstania zakrzepów krwi. Zwiększona liczba płytek krwi nazywana jest trombocytozą.

Co może powodować wzrost liczby płytek krwi

Jeśli mówimy o chorobie, takiej jak trombocytoza, przyczyny jej wystąpienia zależą bezpośrednio od rodzaju choroby. Należy wyróżnić dwa typy tej choroby: pierwotne i reaktywne. W pierwszym przypadku praca komórek macierzystych w szpiku kostnym zostaje zakłócona. Z reguły pierwotna trombocytoza u dzieci i młodzieży nie jest diagnozowana: ta forma występuje częściej u osób starszych - od 60 roku życia.

Trombocytoza reaktywna (wtórna) rozwija się na tle dowolnej choroby. Najczęstsze z nich:

• Choroby zakaźne, zarówno ostre, jak i przewlekłe.
• Ciężka utrata krwi.
• Niedobór żelaza w organizmie (niedokrwistość z niedoboru żelaza). Ten powód jest szczególnie charakterystyczny, jeśli we krwi dziecka jest zbyt wiele płytek krwi..
• Marskość wątroby.
• Nowotwory złośliwe (dotyczy to zwłaszcza nowotworów płuc lub trzustki).
• Zapalenie szpiku.
• Procesy zapalne w organizmie.

Oprócz powyższych powodów, wtórna postać choroby może wystąpić w odpowiedzi na spożycie leków, takich jak adrenalina lub winkrystyna, ostra odmowa spożycia alkoholu i ciężkie operacje.

Objawy choroby

Zwykle wszelkie objawy występują tylko w przypadku pierwotnej trombocytozy. Jeśli zwiększona liczba płytek krwi jest spowodowana jakąś dolegliwością, objawy trombocytozy zarówno u osoby dorosłej, jak iu dziecka są łatwe do przeoczenia ze względu na objawy pierwotnej choroby. Jeśli jednak pacjent jest leczony w szpitalu, badania krwi są wykonywane regularnie i po prostu nie można przeoczyć tak niepokojącego znaku, jak gwałtowny wzrost liczby płytek krwi..

Osoby, które nie mają historii chorób, które mogą wywołać pierwotną trombocytozę, powinny odwiedzić specjalistę, jeśli zostaną stwierdzone następujące objawy:

• Krwawienia różnego rodzaju: z nosa, macicy, nerek, jelit itp. W przypadku krwawienia z jelit u dziecka w kale mogą znajdować się smugi krwi.
• Silny ból w opuszkach palców. Objawy te są najczęściej związane ze zwiększoną liczbą płytek krwi..
• Ciągłe swędzenie. Oczywiście ten objaw jest typowy dla wielu innych chorób, w szczególności chorób skóry. Dlatego na wszelki wypadek dziecko trzeba zabrać do dermatologa..
• Krwotok podskórny. Jeśli dziecko ma siniaki bez powodu, jest to raczej alarmujący znak..
• Opuchlizna, sinica skóry.
• Słabość, letarg.
• Zaburzenia widzenia.

Oczywiście objawy nie muszą pojawiać się od razu - czasami 2-3 znaki z powyższej listy wskazują na zwiększoną liczbę płytek krwi. Nie należy pozostawiać ich bez opieki, ponieważ od tego może zależeć zdrowie i życie człowieka: zarówno osoby dorosłej, jak i dziecka..

Diagnoza trombocytozy

Pierwszą rzeczą, która rozpoczyna diagnozę jakiejkolwiek choroby, w tym takiej jak trombocytoza, jest zebranie wywiadu. Lekarz musi wiedzieć, jakie schorzenia poprzednio cierpiał pacjent (jest to szczególnie ważne dla ustalenia przyczyn wtórnej trombocytozy), a także oznaki wskazujące na podwyższony poziom płytek krwi, który osoba (osoba dorosła lub dziecko) ma w czasie leczenia. Ale oczywiście konieczne jest przeprowadzenie dodatkowych badań i analiz. Obejmują one:

• Ogólna analiza krwi. Prosty, ale bardzo skuteczny sposób na identyfikację zwiększonej liczby płytek krwi, a także ich możliwych patologii.
• Biopsja szpiku kostnego.
• USG jamy brzusznej i narządów miednicy.
• Badania molekularne.

Oprócz takich badań wskazujących ogólnie na podwyższony poziom, należy również wykonać szereg testów, aby upewnić się, że trombocytoza u osoby dorosłej lub dziecka nie jest spowodowana żadną chorobą lub patologią..

Jak leczyć chorobę

Głównym wektorem, który określa sposób leczenia trombocytozy, jest rodzaj choroby i jej ciężkość. Jeśli trombocytoza jest reaktywna, to najpierw należy skierować leczenie na przyczynę pierwotną, czyli chorobę, która doprowadziła do wzrostu liczby płytek krwi. Jeśli trombocytoza przejawia się jako niezależna choroba, wówczas leczenie zależy od tego, jak bardzo poziom płytek krwi odbiegał od normy. Jeśli takie zmiany są nieznaczne, to zmiana sposobu odżywiania się, a także stosowanie tradycyjnej medycyny, pomoże rozwiązać problem. Leczenie ogólne jest najbardziej skuteczne w przypadku następujących produktów:

• Tłuszcz nasycony. Należą do nich olej rybny (jest sprzedawany w kapsułkach, więc nie musisz „pamiętać smaku dzieciństwa”), siemię lniane i oliwa z oliwek.
• Pomidory, sok pomidorowy.
• Kwaśne jagody, owoce cytrusowe.
• Cebula czosnek.

Banany, orzechy, aronia czarna, granaty, owoce dzikiej róży i soczewica są zabronionymi produktami zwiększającymi lepkość krwi. Należy również unikać spożywania alkoholu, leków moczopędnych i różnych leków hormonalnych (w tym środków antykoncepcyjnych).

Jeśli nie można wykonać jednej korekty diety, leczenie polega na zastosowaniu specjalnych leków rozrzedzających krew. Lepiej jest sprawdzić ich dokładne nazwiska w porozumieniu z lekarzem..

Na pierwszy rzut oka trombocytoza nie jest zbyt niebezpieczna, ale to właśnie ten zespół pociąga za sobą tworzenie się skrzepów krwi, które w niefortunnych okolicznościach mogą nawet doprowadzić do śmierci. Dlatego w przypadku jakichkolwiek problemów ważne jest, aby natychmiast udać się do specjalisty i, jeśli to konieczne, natychmiast rozpocząć leczenie..

Trombocytoza. Przyczyny u dorosłych, dzieci, objawy, leczenie

© Autor: dr A.Olesya Valerievna, praktykujący lekarz, nauczyciel uniwersytetu medycznego, zwłaszcza dla SosudInfo.ru (o autorach)

Trombocytoza jest rzadką chorobą układu krwiotwórczego. Towarzyszy temu wyraźny wzrost liczby płytek krwi, co powoduje naruszenie jej krzepliwości i skłonność do zakrzepicy. Najczęściej chorują osoby starsze po 60. roku życia, wśród których są mniej więcej tacy sami mężczyźni i kobiety, a wśród młodych pacjentów nieco więcej kobiet..

Mówiąc o trombocytozie jako chorobie niezależnej, mają na myśli trombocytemię samoistną. W rzeczywistości jest to proces nowotworowy, któremu towarzyszy naruszenie tworzenia się płytek krwi w szpiku kostnym, w wyniku czego ich nadmiar dostaje się do krwiobiegu. Ponadto takie komórki mają również odchylenia strukturalne i funkcjonalne, które nie pozwalają im odpowiednio wykonywać swoich funkcji. Trombocytoza pierwotna jest często diagnozowana u dorosłych.

Wtórna trombocytoza nie jest niezależną patologią, ale pojawia się w innych chorobach jako jedna z ich manifestacji, a zatem nie ma charakteru nowotworowego. Wśród pacjentów dominują dzieci.

Pomimo faktu, że pierwotna trombocytoza jest procesem mieloproliferacyjnym (białaczka megakariocytowa, jak ją wcześniej nazywano), rokowanie dla niej jest korzystne, a przy odpowiednim podejściu terapeutycznym pacjenci żyją tak długo, jak inni ludzie.

Płytki krwi to płytki krwi biorące udział w krzepnięciu krwi i utrzymaniu jej właściwości reologicznych. Powstają w szpiku kostnym, ich prekursorami są megakariocyty (gigantyczne komórki wielojądrowe), które rozpadają się na fragmenty, tracą jądro i zamieniają się w płytki krwi, które dostają się do krwiobiegu. Płytki krwi żyją około 7-10 dni, a jeśli w tym okresie nie ma na nie potrzeby (krwawienie), to ulegają zniszczeniu w śledzionie i wątrobie. Zwykle liczba płytek krwi nie powinna przekraczać 450x109 / l.

Pojęcie choroby

Trombocytoza, której przyczyny u dorosłych omówiono poniżej, jest objawem klinicznym, gdy we krwi występuje podwyższony poziom płytek krwi (powyżej 450 × 109 / L).

Ten stan jest niebezpieczny przede wszystkim ze względu na powikłania: zakrzepicę lub tworzenie się skrzepów krwi w naczyniach krwionośnych, które utrudniają prawidłowy przepływ krwi, oraz zespół krwotoczny (zwiększone krwawienie).

Płytki krwi to najmniejsze komórki krwi, które tworzą się w czerwonym szpiku kostnym.

Ich główne funkcje są następujące:

• udział w procesie hemostazy (zachowanie właściwości reologicznych krwi);
• ułatwianie ruchu leukocytów do ogniska zakaźnego zapalenia;
• przebudowa tkanki i gojenie się ran, uwalnianie czynników wzrostu, które stymulują podziały komórkowe w uszkodzonym obszarze;
• zatrzymanie krwawienia - przyleganie do miejsca uszkodzenia naczynia krwionośnego, połączenie kilku płytek krwi w jeden system, wytwarzanie czynników krzepnięcia, obkurczanie drobnych naczyń krwionośnych, tworzenie się skrzepliny.

Płytki krwi - co to jest?

Płytki krwi to płytki krwi, które biorą udział w krzepnięciu osocza krwi, a także wspierają jego właściwości reologiczne. Płytki krwi są syntetyzowane w szpiku kostnym.

Prekursorami na poziomie molekularnym są megakariocyty, które ulegają rozpadowi podczas syntezy, opuszcza je jądro, a te cząsteczki stają się płytkami krwi, które dostają się do krwiobiegu organizmu człowieka. Płytki osocza żyją nie dłużej niż 10 dni kalendarzowych.

Ich średnia długość życia to 7 dni. Jeśli w tym okresie nie ma utraty krwi, płytki krwi ulegają zniszczeniu w komórkach wątroby, a także w śledzionie..
Szybkość cząsteczek płytek krwi we krwi:

Klasyfikacja choroby

W medycynie wyróżnia się następujące formy choroby:

• Rodzinny, rzadko diagnozowany. Jest niejednorodna pod względem parametrów genetycznych i laboratoryjnych..
• Pierwotne, powstające najczęściej w wyniku patologii mieloproliferacyjnych. Jego występowanie pozostawia 10-15% w ogólnej strukturze zapadalności.
• Wtórne, powstałe na tle procesów zakaźnych i zapalnych oraz innych patologii opisanych poniżej. Występuje w przeważającej większości przypadków.

Mechanizmy rozwoju

Mechanizm rozwoju wtórnej trombocytozy jest następujący:

1. Wzrost produkcji interleukiny-6 w odpowiedzi na wystąpienie procesu zapalnego lub onkologicznego. Jest syntetyzowany przez makrofagi, limfocyty T, komórki tkanki łącznej, śródbłonek naczyniowy w wyniku interakcji z cząsteczkami patogenu.
2. Wzmocnienie trombopoezy, czyli procesu tworzenia trombopoetyny - białka będącego czynnikiem wzrostu i rozwoju megakariocytów (olbrzymich komórek szpiku kostnego).

W pierwotnej trombocytozie ważną rolę odgrywają mutacje w genach receptorów trombopoetyny, które rozpoznaje się u większości pacjentów z patologiami mieloproliferacyjnymi, a także w dziedzicznej postaci choroby.

W przypadku wtórnej trombocytozy zmiany są reaktywne (przejściowe) u 80% pacjentów.

Terapia lekowa u dorosłych

Leczenie trombocytozy lekami pomaga zmniejszyć liczbę płaskich krwinek we krwi i zmniejszyć występowanie powikłań. W tym celu stosuje się następujące leki:

• Niesteroidowe leki przeciwzapalne - „Aspiryna” i wiele innych leków na bazie kwasu acetylosalicylowego, ale z niewielkimi skutkami ubocznymi.
• „Warfaryna” to lek nowej generacji, który pomaga usuwać skrzepy krwi.
• Antykoagulanty - „Fragmin”, „Fraxiparin” - spowalniają krzepnięcie krwi.
• „Hydroksymocznik” jest lekiem przeciwnowotworowym, którego celem jest ograniczenie tworzenia się nadmiaru płytek krwi w szpiku kostnym.
• Leki przeciwpłytkowe - „Curantil”, „Trental” - pomagają rozrzedzić krew.
• „Interferon” - środek immunostymulujący ma dobre działanie terapeutyczne, ale ma właściwości uboczne.

Lekarze odradzają stosowanie leków hormonalnych i moczopędnych podczas leczenia. W przypadku braku efektu farmakoterapii trombocytoforeza służy do usuwania skrzepów krwi z objętości krążącej krwi.

Surowość

Maksymalny normalny poziom płytek krwi we krwi mieści się w przedziale 350-400 × 109 / l (zależy to od wartości referencyjnych przyjętych w różnych laboratoriach medycznych).

Badania pokazują, że u około 1% osób zdrowych stężenie płytek krwi może być wyższe, to znaczy niewielkie odchylenia od normy są indywidualne. Jednak granicę 450 × 109 / L uważa się za ogólnie przyjętą do określenia trombocytozy..

W zależności od wskaźnika poziomu płytek krwi we krwi rozróżnia się następujące stopnie nasilenia (w nawiasach granice liczby komórek krwi w miliardach jednostek):

• miękkie (700, ale 900, ale 1000).

Niebezpieczeństwo trombocytozy podczas ciąży

Zwiększenie liczby płytek krwi w badaniu krwi podczas oczekiwania na dziecko to spore zagrożenie. Trombocytoza może powodować poronienie we wczesnej ciąży.

W ostatnim trymestrze przyszła mama często ma następujące komplikacje:

• zawał łożyska;
• opóźniony rozwój wewnątrzmaciczny dziecka;
• śmierć płodu.

Trombocytoza komplikuje przebieg porodu. Może powodować przerwanie łożyska lub silne krwawienie..

Przyczyny trombocytozy

Trombocytoza (przyczyny u dorosłych podano poniżej) w pierwotnej postaci choroby może być związana z następującymi stanami:

• Pierwotna małopłytkowość. Jest to choroba przewlekła z dziedziczną predyspozycją, w której aktywnie dzielą się megakariocyty. Choroba objawia się uporczywie nawracającą zakrzepicą, najczęściej tętniczą. Częstość występowania wynosi około 3 przypadków na 100 tys. Mieszkańców. Pacjenci często mają również objawy neurologiczne - bóle głowy, zawroty głowy i niewyraźne widzenie. Około 6% pacjentów ma mutacje w genach receptora dla hormonu trombopoetyny.

Przyczyną rodzinnej trombocytozy są mutacje w genach trombopoetyny (znane są 4 zmutowane allele) i receptorów trombopoetyny.

Wtórna trombocytoza

Najczęstszą reaktywną trombocytozą są:

• Procesy zapalne:

1. wrzodziejące zapalenie okrężnicy;
2. Choroba Leśniowskiego-Crohna (choroba zapalna jelit);
3. ogólnoustrojowe choroby zapalne tkanki łącznej (twardzina skóry, zapalenie skórno-mięśniowe);
4. procesy ropno-martwicze w kościach i szpiku kostnym.

• Patologie zakaźne (zapalenie płuc, posocznica, odmiedniczkowe zapalenie nerek, zapalenie opon mózgowych i inne), ponieważ płytki krwi są aktywnie zaangażowane w przeciwbakteryjną obronę organizmu. U pacjentów z procesami zakaźnymi i zapalnymi trombocytozę obserwuje się w 40% przypadków..
• Stres, duża aktywność fizyczna.
• Rozległe uszkodzenie tkanki w wyniku oparzeń, urazów, operacji (rozwija się u jednej czwartej pacjentów).
• Nowotwory złośliwe.
• Przewlekłe patologie autoimmunologiczne:

1. młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów;
2. reumatyzm;

3. układowe martwicze zapalenie naczyń;
4. Choroba Kawasaki, która występuje głównie u dzieci w pierwszych latach życia;
5. reumatoidalne zapalenie stawów;
6. toczeń rumieniowaty układowy;
7. Choroba Behceta, w której dotknięte są tętniczki i żyłki średniej i małej wielkości;
8. ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (zapalenie ścian naczyń krwionośnych).

• Chirurgiczne usunięcie śledziony (lub jej wrodzony brak), gdyż hormony wytwarzane przez ten narząd wpływają na proces tworzenia się płytek krwi. W takim przypadku trombocytoza rozwija się stopniowo, w ciągu 7-10 dni po operacji. Normalizacja wskaźników następuje w ciągu kilku tygodni (czasem lat).
• Nadużywanie alkoholu.
• Utrata krwi i związana z nią niedokrwistość z niedoboru żelaza (około 5% wszystkich przypadków), a także niedokrwistość hemolityczna, w której dochodzi do przyspieszonego niszczenia czerwonych krwinek.
• Niektóre leki (adrenalina, leki przeciwnowotworowe, witamina B12, tretynoina, kortykosteroidy, kwas foliowy, chemioterapia).
• Choroby krwi: niedokrwistość hemolityczna i sierpowata.

U dorosłych

Trombocytoza u dorosłych występuje często u 1% populacji. Podczas ponownego badania u większości pacjentów poziom płytek krwi ulega normalizacji bez interwencji medycznej.

Czynniki ryzyka, oprócz powyższych powodów, są następujące:

• wiek powyżej 60 lat;
• przypadki zakrzepicy żył lub tętnic w historii pacjenta;
• otyłość;
• palenie, picie alkoholu;
• nadciśnienie tętnicze;
• wysoki poziom cholesterolu we krwi.

Występuje również tzw. Fałszywa trombocytoza, gdy automatyczny analizator krwi błędnie zlicza drobne cząsteczki (fragmenty komórek po chemioterapii, krioglobuliny powstające w niskich temperaturach, małe erytrocyty, bakterie, schistocyty - fragmenty czerwonych krwinek pojawiające się we krwi podczas niedokrwistości hemolitycznej, plamica małopłytkowa, zespół hemolityczno-mocznicowy, zespół HELLP i niektóre inne patologie; części komórek w chorobach nowotworowych krwi) do płytek krwi.

Wykrycie trombocytozy w nowotworach złośliwych jest niekorzystnym objawem prognostycznym, ponieważ płytki krwi aktywnie uczestniczą w procesie przerzutów, który jest ostatnim stadium raka..

U dzieci

U noworodków podwyższony poziom płytek krwi obserwuje się w 13% przypadków, u dzieci w pierwszym miesiącu życia z niską masą ciała - w 36% przypadków wskaźnik ten ponownie spada. Wartość normalną osiąga się w wieku 11 lat. Zjawisko to wiąże się z niestabilnością układu krwiotwórczego, a różnice stężeń wartości dopuszczalnych dla dzieci mieszczą się w szerokim zakresie.

Jednak trombocytoza może również wskazywać na rozwój patologii wskazanych u dorosłych. Dlatego w takich przypadkach wymagane jest bardziej szczegółowe badanie uwzględniające inne kryteria laboratoryjne i badanie instrumentalne..

Co może powodować wzrost liczby płytek krwi

Jeśli mówimy o chorobie, takiej jak trombocytoza, przyczyny jej wystąpienia zależą bezpośrednio od rodzaju choroby. Należy wyróżnić dwa typy tej choroby: pierwotne i reaktywne. W pierwszym przypadku praca komórek macierzystych w szpiku kostnym zostaje zakłócona. Z reguły pierwotna trombocytoza u dzieci i młodzieży nie jest diagnozowana: ta forma występuje częściej u osób starszych - od 60 roku życia.

Trombocytoza reaktywna (wtórna) rozwija się na tle dowolnej choroby. Najczęstsze z nich:

• Choroby zakaźne, zarówno ostre, jak i przewlekłe.
• Ciężka utrata krwi.
• Niedobór żelaza w organizmie (niedokrwistość z niedoboru żelaza). Ten powód jest szczególnie charakterystyczny, jeśli we krwi dziecka jest zbyt wiele płytek krwi..
• Marskość wątroby.
• Nowotwory złośliwe (dotyczy to zwłaszcza nowotworów płuc lub trzustki).
• Zapalenie szpiku.
• Procesy zapalne w organizmie.

Oprócz powyższych powodów, wtórna postać choroby może wystąpić w odpowiedzi na spożycie leków, takich jak adrenalina lub winkrystyna, ostra odmowa spożycia alkoholu i ciężkie operacje.

Możliwe objawy

Trombocytoza, której przyczyny u dorosłych opisano powyżej, w wielu przypadkach przebiega bezobjawowo, a jej wykrycie jest stwierdzeniem w trakcie badań z innego powodu.

Do najczęstszych znaków należą:

• skłonność do zwiększonego krwawienia;
• zakrzepica;
• bóle głowy i zawroty głowy;

U niektórych pacjentów trombocytoza jest rozpoznawana w wyniku ciężkich powikłań - zawału mięśnia sercowego i udaru niedokrwiennego.

Objawy ostrej i przewlekłej białaczki

Objawy białaczki na wczesnym etapie rozwoju guza są nieswoiste. Zwłaszcza jeśli chodzi o przewlekłą białaczkę. Osoba może cierpieć na ciągłe zmęczenie, osłabienie fizyczne, nudności, zawroty głowy i bez powodu schudnąć. Na początku choroby można zrozumieć przyczynę dolegliwości tylko przypadkowo, podczas badania krwi pod kątem innego problemu lub w trakcie badania profilaktycznego.
W ostrej białaczce faza ogólnego złego samopoczucia szybko przechodzi do pierwszych charakterystycznych objawów. Jednym z wczesnych markerów białaczki jest samoistne krwawienie, często z błony śluzowej nosa i dziąseł. Ten objaw wskazuje na gwałtowny spadek liczby płytek krwi i zmiany parametrów fizykochemicznych krwi..

Objawy ostrej białaczki

• Krwawienie z błon śluzowych
• Krwotoki do stawów przy niewielkim wysiłku, wybroczyny na skórze, zasinienia bez znacznych uszkodzeń
• Ostra podatność na choroby zakaźne
• Obrzęk węzłów chłonnych, zwłaszcza jeśli występuje w kilku miejscach na raz lub w opakowaniu
• Trwały wzrost temperatury
• Ból kości i stawów
• Ból brzucha, słaby apetyt / niechęć do jedzenia
• Drastyczna zmiana preferencji smakowych (związana z anemią)
• Bladość, niebieski odcień warg i czubka nosa

Wiele stanów nieonkologicznych może być podobnych do objawów białaczki, zwłaszcza jeśli są to objawy izolowane. Bardziej znaczące jest połączenie dwóch lub więcej objawów. Proste badanie krwi pomoże sprawdzić podejrzenia.

Diagnostyka

Oznaczenie liczby płytek krwi można przeprowadzić w ramach klinicznego („ogólnego”) badania krwi. Odbywa się to zwykle za pomocą automatycznych liczników hematologicznych..

W chorobach, którym towarzyszy zmiana wielkości płytek krwi, zliczanie przeprowadza się w konwencjonalnym analizatorze mikroskopowym. Aby otrzymać skierowanie do analizy, musisz najpierw skontaktować się z terapeutą. Następnie mogą być wymagane konsultacje wąskich specjalistów - hematologa, chirurga, onkologa, kardiologa, immunologa.

Aby dokładniej określić przyczynę tego stanu, lekarz może przepisać dodatkowe badania:

biochemiczne badanie krwi w celu identyfikacji markerów zapalenia (białko C-reaktywne, fibrynogen, ferrytyna, OB), wskazujące na wtórną trombocytozę, poziom dehydrogenazy mleczanowej, którego znaczny wzrost jest charakterystyczny dla złośliwych chorób krwi;

Leczenie

Leczenie tego stanu ma na celu przede wszystkim wyeliminowanie jego przyczyny. Nie ma ogólnych zaleceń dla tych pacjentów. Spośród pierwotnych postaci choroby najbardziej przejrzyste schematy leczenia opracowano dla pacjentów z pierwotną czerwienicą prawdziwą i czerwienicą prawdziwą..

Są podzielone na 3 kategorie:

• Pacjenci z wysokim ryzykiem powikłań (powyżej 60. roku życia, z historią zakrzepicy lub z liczbą płytek krwi przekraczającą 1500 miliardów na 1 litr). Są przepisywane preparaty hydroksymocznika.
• Pacjenci z grupy pośredniej - osoby w wieku 40-60 lat, z cukrzycą, nadciśnieniem tętniczym, ze stężeniem płytek krwi 1000-1500 miliardów na 1 litr, z podwyższonym poziomem cholesterolu we krwi lub ze złym nałogiem - palenie. Stosuje się preparaty interferonu lub anagrelidu
• Grupa niskiego ryzyka - pacjenci w wieku poniżej 60 lat, którzy nie mają wymienionych powyżej czynników ryzyka. Pacjentom ze wszystkich grup pokazano aspirynę i inne antykoagulanty.

Terapia lekowa

Główne grupy leków i schematy leczenia przedstawiono w poniższej tabeli..

W przypadku niektórych grup pacjentów stosuje się specjalne schematy leczenia:

• kobiety w ciąży - interferon alfa, małe dawki aspiryny, stały monitoring;
• pacjenci z zakrzepicą dużych naczyń krwionośnych - trombocytafereza, antykoagulanty, hydroksymocznik, interferon alfa, zabiegi chirurgiczne;
• przygotowanie do zabiegu - Hydroksymocznik;
• pacjenci z silnym świądem skóry - inhibitory kinazy janusowej (tofacytynib i inne), interferon alfa, fotochemioterapia.

Środki ludowe

Trombocytoza, której przyczyny u dorosłych mogą być związane zarówno ze stanami fizjologicznymi, jak i patologicznymi, jest niebezpieczna przede wszystkim z powodu powikłań zakrzepowych.

Aby zapobiec zakrzepom krwi, możesz użyć następujących środków ludowych:

• Herbata imbirowa. 1 łyżka. l. posiekany korzeń zalać 1 łyżką. wrzącą wodę i gotować na małym ogniu przez 5-10 minut. Ostudzić, pić 3 razy dziennie po 1/3 łyżki. Aby uzyskać słodszy smak, dodaj 1 łyżeczkę. kochanie. Po 5-7 dniach od przyjęcia należy zrobić przerwę na 2-3 dni, a następnie kontynuować leczenie.
• Nalewka czosnkowa. Obierz i posiekaj 6-5 ząbków czosnku. Zalej je 1 łyżką. wódka i nalegaj w ciemnym miejscu przez 1 tydzień. Weź ½ łyżeczki. 2 razy dziennie.
• Zmiel 50 g korzeni morwy (inaczej ta roślina nazywa się morwy) w blenderze lub na tarce. Włożyć do rondla, zalać 1,5 litra wody, po ugotowaniu gotować na małym ogniu przez 15 minut. Następnie ostudź, odcedź, wypij ½ łyżki. 3 razy dziennie przed posiłkami przez 10 dni, następnie zrób sobie przerwę na 2-3 dni. Bulion można przechowywać w lodówce nie dłużej niż 3 dni..

Trombocytafereza

Trombocytafereza to technika sprzętowa stosowana do izolowania frakcji płytek krwi z krwi pacjenta. Najczęściej ta procedura jest stosowana do darowizny, ale w niektórych przypadkach jest przepisywana do celów leczniczych..

Aby to zrobić, pobiera się krew od pacjenta (zwykle z żyły w łokciu), następnie przepuszcza się ją przez wirówkę specjalnego aparatu, w którym oddzielane są płytki krwi, do krwi wstrzykuje się antykoagulanty i ponownie wprowadza do organizmu pacjenta.

Trombocytafereza jest nieskuteczna u osób z trombocytemią samoistną i czerwienicą prawdziwą, ponieważ zmniejszenie liczby płytek krwi jest krótkotrwałe. Technika ta jest najczęściej stosowana do pilnego obniżenia stężenia płytek krwi w przypadku silnego krwawienia oraz w ramach przygotowań do zabiegu. W tym drugim przypadku zabieg można wykonywać codziennie..

Hirudoterapia

Hirudoterapia jest jedną z metod zapobiegania i leczenia zakrzepicy związanej z trombocytozą. Gruczoły części głowowej pijawek lekarskich zawierają hirudynę - substancję zapobiegającą krzepnięciu krwi, która ma również działanie znieczulające i przeciwzapalne.

Dzięki niej enzym trombiny ulega inaktywacji w organizmie człowieka..

Leczenie środków ludowej na pierwotną małopłytkowość

W większości przypadków przy stawianiu tej diagnozy w medycynie ludowej stosuje się różne fitopreparaty (na bazie nasion kagańca, jagód i owoców sznureczka) oraz post. Jednak nie ma dowodów na skuteczność leczenia środkami ludowymi na trombocytemię samoistną, dlatego pacjenci stosują takie metody leczenia tylko na własne ryzyko i ryzyko..

Spośród wszystkich chorób mieloproliferacyjnych trombocytemia spowodowana powolnym rozwojem ma najkorzystniejsze rokowanie, a choroba z reguły nie wpływa na oczekiwaną długość życia pacjentów. Jednak trwająca terapia mielosupresyjna, która zapobiega powikłaniom zakrzepowo-krwotocznym, może zwiększać ryzyko rozwoju przewlekłej białaczki szpikowej i zwłóknienia szpiku..

Dieta

W przypadku trombocytozy musisz zmienić styl życia - rzucić palenie, monitorować masę ciała, zapobiegać otyłości, przestrzegać diety ubogiej w tłuszcze zwierzęce, aby zapobiec powikłaniom.

Zaleca się wykluczenie z diety następujących rodzajów żywności:

• tłuste produkty mleczne (można użyć odtłuszczonego mleka, twarogu, sfermentowanych napojów mlecznych);
• bogate buliony;
• jajecznica (nie więcej niż 2 jajka tygodniowo);
• tłuste mięso, drób, ryby, wędliny i wędzonki, sery;
• masło, margaryna, śmietana, smalec, majonez;
• chleb maślany, świeże wypieki drożdżowe, kremy tłuste;
• Kawa.

Najlepszą opcją jest dieta śródziemnomorska z dużą zawartością warzyw, owoców i owoców morza, ponieważ nienasycone kwasy tłuszczowe omega pomagają rozpuszczać skrzepy krwi.

Terminowe rozpoznanie trombocytozy poprawia rokowanie życia pacjentów. Patologia u dorosłych może wystąpić z różnych powodów. Stan ten jest niebezpieczny z powodu rozwoju ciężkich, śmiertelnych powikłań - zakrzepicy żył głębokich, udaru, zawału serca, zatorowości płucnej.

Samoistne krwawienie może również wystąpić z powierzchniowych naczyń skóry, błon śluzowych przewodu pokarmowego, układu oddechowego i moczowo-płciowego..

Trombocytoza: występowanie i formy, objawy, terapia i zapobieganie powikłaniom

© Autor: dr A.Olesya Valerievna, praktykujący lekarz, nauczyciel uniwersytetu medycznego, zwłaszcza dla SosudInfo.ru (o autorach)

Trombocytoza jest rzadką chorobą układu krwiotwórczego. Towarzyszy temu wyraźny wzrost liczby płytek krwi, co powoduje naruszenie jej krzepliwości i skłonność do zakrzepicy. Najczęściej chorują osoby starsze po 60. roku życia, wśród których są mniej więcej tacy sami mężczyźni i kobiety, a wśród młodych pacjentów nieco więcej kobiet..

Mówiąc o trombocytozie jako chorobie niezależnej, mają na myśli trombocytemię samoistną. W rzeczywistości jest to proces nowotworowy, któremu towarzyszy naruszenie tworzenia się płytek krwi w szpiku kostnym, w wyniku czego ich nadmiar dostaje się do krwiobiegu. Ponadto takie komórki mają również odchylenia strukturalne i funkcjonalne, które nie pozwalają im odpowiednio wykonywać swoich funkcji. Trombocytoza pierwotna jest często diagnozowana u dorosłych.

Wtórna trombocytoza nie jest niezależną patologią, ale pojawia się w innych chorobach jako jedna z ich manifestacji, a zatem nie ma charakteru nowotworowego. Wśród pacjentów dominują dzieci.

Pomimo faktu, że pierwotna trombocytoza jest procesem mieloproliferacyjnym (białaczka megakariocytowa, jak ją wcześniej nazywano), rokowanie dla niej jest korzystne, a przy odpowiednim podejściu terapeutycznym pacjenci żyją tak długo, jak inni ludzie.

Płytki krwi to płytki krwi biorące udział w krzepnięciu krwi i utrzymaniu jej właściwości reologicznych. Powstają w szpiku kostnym, ich prekursorami są megakariocyty (gigantyczne komórki wielojądrowe), które rozpadają się na fragmenty, tracą jądro i zamieniają się w płytki krwi, które dostają się do krwiobiegu. Płytki krwi żyją około 7-10 dni, a jeśli w tym okresie nie ma na nie potrzeby (krwawienie), to ulegają zniszczeniu w śledzionie i wątrobie. Zwykle liczba płytek krwi nie powinna przekraczać 450x10 9 / l.

Przyczyny i rodzaje trombocytozy

Pierwotna trombocytoza

Istnieje pierwotna i wtórna (reaktywna) trombocytoza. Pierwotna trombocytoza jest mieloproliferacyjną chorobą nowotworową, w której w szpiku kostnym występuje nadmierna produkcja płytek krwi. Z biegiem czasu ta ostatnia zostaje zastąpiona włóknami kolagenowymi (zwłóknienie szpiku), możliwa jest również transformacja choroby w ostrą białaczkę..

Przyczyny trombocytozy pierwotnej nie są w pełni poznane, ale istnieją już badania potwierdzające obecność mutacji niektórych genów u pacjentów. Molekularne badania genetyczne pozwoliły na identyfikację młodych pacjentów, u których jeszcze nie ujawniły się objawy kliniczne choroby, co było powodem do rewizji opinii, oraz głównie pacjentów starszych..

Mutacje genów niekoniecznie są dziedziczne, mogą pojawić się pod wpływem niekorzystnych czynników zewnętrznych, dlatego naukowcy uważają, że trombocytoza pierwotna jest polietiologiczna. Z drugiej strony, wiedząc o obecności tej czy innej mutacji, można wybrać skuteczne leczenie najnowocześniejszymi lekami (terapia celowana).

klasyfikacja i przyczyny trombocytozy

Wtórna trombocytoza

Reaktywnej (wtórnej) zakrzepicy towarzyszy nadprodukcja normalnych w swoich właściwościach krwinek. Jego przyczyny leżą w innych chorobach, które powodują nadmierne tworzenie się płytek krwi..

Możliwe przyczyny wtórnej trombocytozy obejmują:

• Guzy (rak żołądka, jajników, płuc, chłoniak, nerwiak niedojrzały);
• Choroba zakaźna;
• Zabiegi chirurgiczne połączone z poważnymi urazami chirurgicznymi, zwłaszcza w chorobach z rozległą martwicą tkanek;
• Pęknięcie kości;
• Splenektomia;
• Przewlekła utrata krwi;
• Długotrwałe procesy zapalne (zapalenie naczyń, reumatoidalne zapalenie stawów, kolagenoza);
• Leczenie glikokortykosteroidami.

Wśród chorób zakaźnych trombocytoza najczęściej wywołuje infekcję meningokokową, rzadziej - zmiany wirusowe, grzybicze. Na tle procesów zapalnych dowolnej natury występuje nie tylko trombocytoza, ale także leukocytoza. Zjawisko to jest bardziej typowe dla reaktywnej trombocytemii niż dla pierwotnej, gdy zawartość komórek białej linii krwiotwórczej zwykle się nie zmienia..

U dzieci wtórną trombocytozę stwierdza się częściej niż u dorosłych. Jej obecność jest szczególnie prawdopodobna w przypadku niedokrwistości z niedoboru żelaza, kiedy wraz z proliferacją czerwonych krwinek następuje nieznaczny wzrost produkcji płytek krwi. Inną przyczyną trombocytozy u dzieci może być choroba, w której dochodzi do zaniku śledziony (asplenia), która służy jako miejsce degradacji płytek krwi. Pierwotna trombocytoza u dzieci występuje niezwykle rzadko.

Objawy trombocytemii

po prawej - uwolnienie do krwi nadmiaru płytek krwi z jakąkolwiek formą trombocytozy, (po lewej - norma)

Objawy trombocytozy mogą być nieobecne przez długi czas, wtedy choroba jest wykrywana przypadkowo lub gdy pojawiają się powikłania. Najbardziej typowe:

1. Zakrzepica i choroba zakrzepowo-zatorowa;
2. Erytromelalgia (ból kończyn);
3. Zaburzenia neurologiczne związane z niedokrwieniem mózgu z powodu zakrzepicy i patologii mikrokrążenia;
4. Naruszenie przebiegu ciąży, poronienia u kobiet;
5. Zespół krwotoczny.

Zakrzepica i choroba zakrzepowo-zatorowa to najbardziej charakterystyczne objawy trombocytozy. Nadmiar płytek krwi powoduje wzrost krzepnięcia krwi i tworzenie się skrzepów krwi zarówno w naczyniach tętniczych, jak i żylnych, ale tętnice częściej ulegają zatykaniu.

Objawami zakrzepicy może być zawał mięśnia sercowego, ostry udar naczyniowo-mózgowy (zawał mózgu). Możliwa jest choroba zakrzepowo-zatorowa tętnicy płucnej. Wypadki naczyniowe u młodych ludzi są często kojarzone właśnie z trombocytozą, która przez długi czas może przebiegać bezobjawowo..

Erytromelalgia to kolejny charakterystyczny objaw choroby, który objawia się ostrym, piekącym bólem kończyn, zwykle stóp. Ból nasila się pod wpływem ciepła i wysiłku fizycznego, może się połączyć uczucie ciepła i ciemnienia skóry.

Zakrzepica małych naczyń prowadzi do zmian niedokrwiennych w tkankach miękkich z silnym bólem w opuszkach palców, zimnem i suchością skóry. W ciężkiej patologii zakrzepica może spowodować całkowite naruszenie przepływu krwi, które jest obarczone martwicą (gangreną) palców rąk i nóg.

krwotoki z rozsianym wykrzepianiem wewnątrznaczyniowym

Zablokowanie naczyń mózgowych przez skrzepy krwi prowadzi do różnych zaburzeń neurologicznych: obniżonej inteligencji, zawrotów głowy, ogniskowych objawów neurologicznych. Z uszkodzeniem naczyń siatkówki cierpi wzrok.

U kobiet w ciąży trombocytoza może być bardzo niebezpieczna. We wczesnych stadiach wywołuje poronienia, w późniejszych - zawały łożyska, opóźnienie rozwoju, a nawet śmierć płodu, skomplikowany przebieg porodu (oderwanie łożyska, masywne krwawienie).

Zespół krwotoczny występuje u połowy pacjentów z pierwotną trombocytozą i jest związany z rozwojem przewlekłego zespołu rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego, gdy czynniki krzepnięcia są zużywane w procesie ciągłego tworzenia się skrzepliny. Objawy krwotoczne sprowadzają się do krwotoków skórnych (wybroczyny, wybroczyny), krwawienia z dziąseł, przewodu pokarmowego. Niewystarczające krzepnięcie krwi jest dużym zagrożeniem podczas operacji chirurgicznych ze względu na ryzyko ciężkiego krwawienia.

Przy przedłużonym przebiegu trombocytozy mogą dołączyć inne objawy:

• Osłabienie, gorączka, utrata masy ciała, ból kości jako przejaw patologii guza (pierwotna trombocytoza);
• Ból w hipochondrii spowodowany powiększeniem wątroby i śledziony;
• Tachykardia, bladość, duszność z rozwojem anemii;
• Nawracające choroby zakaźne.

Wtórna trombocytoza nie ma tak charakterystycznych objawów, jak niezbędne, a pacjent zgłasza dolegliwości związane z chorobą podstawową. Objawy zakrzepowo-krwotoczne nie są typowe, śledziona nie rośnie. Zwykle jest diagnozowany w odpowiednim czasie, a podczas leczenia choroby podstawowej szybko ustępuje, nie prowadząc do zaburzenia krzepnięcia..

Diagnostyka i leczenie

Aby podejrzewać trombocytozę, wystarczy wykonać ogólne badanie krwi, w którym liczba płytek krwi przekroczy 600-1000x10 9 / l, a same płytki są zwykle duże, z niewielką zawartością granulek. Leukocyty w trombocytemii samoistnej rzadko wzrastają, zwykle są normalne. W przypadku nawracających krwawień rozwija się niedokrwistość ze zmniejszeniem liczby czerwonych krwinek.

W celu potwierdzenia rozpoznania pacjent wykonuje nakłucie mostka i badanie szpiku kostnego, w którym stwierdza się nadmiar megakariocytów i fragmentów płytek krwi. Podczas przeprowadzania koagulogramu następuje wydłużenie czasu krwawienia, naruszenie właściwości agregacji płytek krwi.

Nadal dyskutowana jest kwestia leczenia trombocytozy, nie ma zgody w jakim momencie należy rozpocząć aktywne działania, na ile celowa i uzasadniona jest terapia lekami chemioterapeutycznymi i innymi środkami agresywnymi. Wiele leków ma wiele niepożądanych skutków ubocznych, a nawet może spowodować przejście choroby w ostrą białaczkę. Główną zasadą leczenia trombocytozy jest nie szkodzenie pacjentowi, a przede wszystkim zapobieganie powikłaniom (zakrzepica).

Reaktywnej trombocytozie nie towarzyszą patologia płytek krwi i powikłania zakrzepowe, dlatego nie jest dla niej wskazana specyficzna terapia, a lekarz powinien skierować swoje wysiłki na wyleczenie choroby podstawowej. Poniżej omówiono podstawowe zasady leczenia małopłytkowości samoistnej..

Jeśli nie ma klinicznych objawów choroby, a liczba płytek krwi nie osiąga wartości groźnych, można ograniczyć obserwację. U młodych ludzi, u których choroba przebiega łagodnie i nie ma oznak zakrzepicy, leczenie jest uzasadnione w przypadku powikłań..

Główne kierunki leczenia trombocytozy:

1. Zapobieganie zakrzepicy.
2. Terapia cytoredukcyjna.
3. Terapia celowana.
4. Leczenie i zapobieganie powikłaniom choroby.

Zapobieganie powikłaniom zakrzepowym

Zapobieganie zakrzepicy jest główną taktyką leczenia trombocytozy. Pierwszym krokiem jest wyeliminowanie możliwych czynników ryzyka, które przyczyniają się do wzrostu agregacji płytek krwi, która ponadto jest nadmierna. Należy rzucić palenie, normalizować metabolizm tłuszczów poprzez przyjmowanie leków obniżających poziom lipidów, prowadzić skuteczną terapię hipotensyjną i kompensować istniejącą cukrzycę. Nie zapomnij o walce z hipodynamią poprzez zwiększenie aktywności fizycznej.

Powołanie leków przeciwpłytkowych jest podstawą leczenia trombocytozy. Najczęściej przepisywane niesteroidowe leki przeciwzapalne, w szczególności kwas acetylosalicylowy, na bazie którego przemysł farmaceutyczny oferuje wiele leków o niewielkich skutkach ubocznych. Optymalne jest powołanie aspiryny w ilości 40-325 mg dziennie. Mniejsza dawka okazuje się nieskuteczna w zapobieganiu zakrzepicy, duża nie ma uzasadnienia ze względu na rosnące ryzyko skutków ubocznych - wrzody żołądka i dwunastnicy, krwawienia.

Kwas acetylosalicylowy przeszedł liczne badania kliniczne i okazał się skutecznym środkiem zapobiegania zakrzepicy, szczególnie niezbędnym pacjentom z zaburzeniami mikrokrążenia i objawami neurologicznymi w tym zakresie. Jeśli kwas acetylosalicylowy jest przeciwwskazany lub nie jest tolerowany przez pacjentów, wówczas stosuje się inne leki przeciwpłytkowe - klopidogrel i tyklopidynę.

Terapia cytoredukcyjna

Za podstawę leczenia patogenetycznego trombocytozy uważa się terapię cytoredukcyjną, mającą na celu ograniczenie tworzenia się „dodatkowych” płytek krwi przez szpik kostny. Stosowanie leków chemioterapeutycznych jest ograniczone ze względu na ich toksyczność, ale mogą one skutecznie hamować postęp patologii, zmniejszając proliferację komórek nowotworowych i normalizując morfologię krwi. Nie ma jednego schematu przepisywania leków chemioterapeutycznych w przypadku trombocytozy, dobierane są one indywidualnie dla każdego pacjenta w dawce pozwalającej na utrzymanie akceptowalnej liczby płytek krwi.

Hydrea (hydroksymocznik), merkaptopuryna, cytarabina są stosowane jako terapia cytoredukcyjna. Hydrea (hydroksymocznik) uznawany jest za najpopularniejszy lek, który udowodnił swoją skuteczność w licznych badaniach klinicznych..

Stosowanie alfa-interferonu jest skuteczne u ponad 80% pacjentów, ale takie leczenie ma szereg wad, w tym skutki uboczne (anemia, leukopenia, gorączka, depresja, dysfunkcja wątroby itp.), Aw efekcie nietolerancję leczenia u jedna czwarta pacjentów. Efekt zabiegu utrzymuje się tylko do czasu przyjmowania interferonów.

Jednocześnie brak działania teratogennego i mutagennego pozwala na stosowanie alfa-interferonu u niektórych kategorii osób. Tak więc młode kobiety, które dopiero planują ciążę lub są już w ciąży, są leczone interferonem. Podobnie jak w przypadku cytostatyków, nie ma jednego schematu ich stosowania. Dawkę, drogę podawania i schemat ustala się indywidualnie na podstawie tolerancji. Zwykle lekarz wybiera maksymalną dawkę, przy której nie ma skutków ubocznych.

Inhibitor fosfodiesterazy III, anagrelid, jest stosowany w celu zmniejszenia liczby płytek krwi ze względu na jego zdolność do zmniejszania tworzenia się nadmiaru megakariocytów w szpiku kostnym. Jego działanie jest odwracalne i zależy od dawki leku. W przeciwieństwie do interferonu, anagrelid przepisywany jest w minimalnej skutecznej dawce, przy której liczba płytek krwi nie przekracza 600 tysięcy w mikrolitrach krwi.

Terapia celowana

Terapia celowana jest uważana za najnowocześniejszą metodę leczenia patologii nowotworowej, ukierunkowaną na molekularne mechanizmy wzrostu nowotworu. Działając ukierunkowane, mają dobry efekt terapeutyczny, w tym w trombocytozie. Do tej pory zarejestrowano jeden lek z tej grupy - ruksolitynib.

Leczenie powikłań

Leczenie powikłań trombocytozy i zapobieganie im jest integralnym elementem terapii lekowej. Tak więc w przypadku zakrzepicy i choroby zakrzepowo-zatorowej w przypadku zakrzepów dużych naczyń krwionośnych stosuje się leki przeciwpłytkowe (aspiryna), antykoagulanty (heparyna), a nawet operacje chirurgiczne (stentowanie, wszczepianie bajpasów)..

W przypadku zwłóknienia szpiku, gdy w szpiku kostnym rośnie tkanka łączna, można przepisać glikokortykoidy i terapię immunomodulującą. Niedokrwistość jest oznaką postępu choroby. Wraz z jego rozwojem przepisywane są preparaty żelaza, kwas foliowy, witamina B12, erytropoetyny. W przypadku krwawienia etamsylan, kwas askorbinowy i świeżo mrożone osocze są wskazane w zespole DIC. Powikłania infekcyjne leczy się antybiotykami, biorąc pod uwagę wrażliwość patogenu.

Wyboru konkretnego leku do leczenia trombocytozy dokonuje lekarz prowadzący na podstawie wieku pacjenta, stopnia ryzyka powikłań zakrzepowych, pojawienia się objawów zaburzeń mikrokrążenia oraz tolerancji leczenia. Anagrelid i interferony są preferowane dla młodych pacjentów, cytostatyki są przepisywane osobom starszym, zwykle w postaci monoterapii hydroksymocznikiem (hydrea).

Trombocytofereza jest leczeniem nielekowym, które ma na celu usunięcie nadmiaru płytek krwi z krwiobiegu i jest stosowane jako leczenie nagłe, gdy rozwinie się zakrzepica zagrażająca życiu pacjenta.

Trombocytoza. Przyczyny u dorosłych, dzieci, objawy, leczenie

Trombocytoza wykryta u dorosłych i dzieci oznacza konieczność dodatkowej diagnostyki w celu ustalenia przyczyny tego stanu.

Wraz ze wzrostem poziomu płytek krwi do 1 miliarda na 1 litr krwi znacznie wzrasta ryzyko poważnych powikłań, które mogą prowadzić do śmierci. Trombocytoza może być zarówno stanem fizjologicznym, jak i służyć jako jeden z objawów procesów złośliwych..

Pojęcie choroby

Trombocytoza, której przyczyny u dorosłych omówiono poniżej, jest objawem klinicznym, gdy występuje podwyższony poziom płytek krwi (powyżej 450 × 10 9 / l).

Ten stan jest niebezpieczny przede wszystkim ze względu na powikłania: zakrzepicę lub tworzenie się skrzepów krwi w naczyniach krwionośnych, które utrudniają prawidłowy przepływ krwi, oraz zespół krwotoczny (zwiększone krwawienie).

Płytki krwi to najmniejsze komórki krwi, które tworzą się w czerwonym szpiku kostnym.

Ich główne funkcje są następujące:

• udział w procesie hemostazy (zachowanie właściwości reologicznych krwi);
• ułatwianie ruchu leukocytów do ogniska zakaźnego zapalenia;
• przebudowa tkanki i gojenie się ran, uwalnianie czynników wzrostu, które stymulują podziały komórkowe w uszkodzonym obszarze;
• zatrzymanie krwawienia - przyleganie do miejsca uszkodzenia naczynia krwionośnego, połączenie kilku płytek krwi w jeden system, wytwarzanie czynników krzepnięcia, obkurczanie drobnych naczyń krwionośnych, tworzenie się skrzepliny.

Klasyfikacja choroby

W medycynie wyróżnia się następujące formy choroby:

• Rodzinny, rzadko diagnozowany. Jest niejednorodna pod względem parametrów genetycznych i laboratoryjnych..
• Pierwotne, powstające najczęściej w wyniku patologii mieloproliferacyjnych. Jego występowanie pozostawia 10-15% w ogólnej strukturze zapadalności.
• Wtórne, powstałe na tle procesów zakaźnych i zapalnych oraz innych patologii opisanych poniżej. Występuje w przeważającej większości przypadków.

Mechanizmy rozwoju

Mechanizm rozwoju wtórnej trombocytozy jest następujący:

1. Wzrost produkcji interleukiny-6 w odpowiedzi na wystąpienie procesu zapalnego lub onkologicznego. Jest syntetyzowany przez makrofagi, limfocyty T, komórki tkanki łącznej, śródbłonek naczyniowy w wyniku interakcji z cząsteczkami patogenu.
2. Wzmocnienie trombopoezy, czyli procesu tworzenia trombopoetyny - białka będącego czynnikiem wzrostu i rozwoju megakariocytów (olbrzymich komórek szpiku kostnego).
3. Aktywacja dojrzałych megakariocytów i ich prekursorów.
4. Oderwanie płytek krwi od megakariocytów. Płytki krwi to zasadniczo fragmenty wewnętrznej półpłynnej zawartości olbrzymich komórek, otoczone błoną.

W pierwotnej trombocytozie ważną rolę odgrywają mutacje w genach receptorów trombopoetyny, które rozpoznaje się u większości pacjentów z patologiami mieloproliferacyjnymi, a także w dziedzicznej postaci choroby.

W przypadku wtórnej trombocytozy zmiany są reaktywne (przejściowe) u 80% pacjentów.

Surowość

Maksymalny normalny poziom płytek krwi we krwi mieści się w przedziale 350-400 × 10 9 / L (zależy to od wartości referencyjnych przyjętych w różnych laboratoriach medycznych).

Badania pokazują, że u około 1% osób zdrowych stężenie płytek krwi może być wyższe, to znaczy niewielkie odchylenia od normy są indywidualne. Jednak granicę 450 × 10 9 / L uważa się za ogólnie przyjętą do określenia trombocytozy.

W zależności od wskaźnika poziomu płytek krwi we krwi rozróżnia się następujące stopnie nasilenia (w nawiasach granice liczby komórek krwi w miliardach jednostek):

• miękkie (700, ale 900, ale 1000).

Przyczyny trombocytozy

Trombocytoza (przyczyny u dorosłych podano poniżej) w pierwotnej postaci choroby może być związana z następującymi stanami:

• Pierwotna małopłytkowość. Jest to choroba przewlekła z dziedziczną predyspozycją, w której aktywnie dzielą się megakariocyty. Choroba objawia się uporczywie nawracającą zakrzepicą, najczęściej tętniczą. Częstość występowania wynosi około 3 przypadków na 100 tys. Mieszkańców. Pacjenci często mają również objawy neurologiczne - bóle głowy, zawroty głowy i niewyraźne widzenie. Około 6% pacjentów ma mutacje w genach receptora dla hormonu trombopoetyny.
• Przewlekła białaczka szpikowa jest onkologiczną chorobą układu krwiotwórczego, która jest nieprawidłowością cytogenetyczną. Połowa pacjentów ma również leukocytozę. Początkowa choroba często przebiega bezobjawowo, u niektórych pacjentów występuje niedokrwistość, gorączka, podatność na infekcje, krwawienie i powiększona śledziona.
• Czerwienica prawdziwa, w której dochodzi do nadmiernego tworzenia się elementów komórkowych w szpiku kostnym. We krwi występuje podwyższony poziom hemoglobiny (> 185 g / l dla mężczyzn,> 165 g / l dla kobiet), erytrocytów, agregatów płytek krwi, leukocytów neutrofilowych. Charakterystycznymi objawami tej choroby są rozszerzone żyły pod skórą, jej nienaturalny czerwony kolor, szczególnie w otwartych przestrzeniach (a także błonach śluzowych), co wiąże się z przepełnieniem naczyń krwionośnych; swędzenie, ból w opuszkach palców spowodowany mikrozboczem w naczyniach włosowatych; zwiększenie objętości śledziony, owrzodzenia przewodu pokarmowego, skłonność do krwawienia dziąseł, bóle stawów, wysokie ciśnienie krwi.
• Pierwotne zwłóknienie szpiku kostnego, w którym nadmierny podział megakariocytów łączy się z proliferacją tkanki łącznej w szpiku kostnym. Ten ostatni jest stopniowo zastępowany włóknami kolagenowymi. Jest to rzadka choroba z częstością 1 przypadek na 100 tys. Mieszkańców. Pacjenci często mają ciężką anemię, powiększenie wątroby i śledziony, objawy zatrucia nowotworem.

Przyczyną rodzinnej trombocytozy są mutacje w genach trombopoetyny (znane są 4 zmutowane allele) i receptorów trombopoetyny.

Wtórna trombocytoza

Najczęstszą reaktywną trombocytozą są:

• Procesy zapalne:

1. wrzodziejące zapalenie okrężnicy;
2. Choroba Leśniowskiego-Crohna (choroba zapalna jelit);
3. ogólnoustrojowe choroby zapalne tkanki łącznej (twardzina skóry, zapalenie skórno-mięśniowe);
4. procesy ropno-martwicze w kościach i szpiku kostnym.

• Patologie zakaźne (zapalenie płuc, posocznica, odmiedniczkowe zapalenie nerek, zapalenie opon mózgowych i inne), ponieważ płytki krwi są aktywnie zaangażowane w przeciwbakteryjną obronę organizmu. U pacjentów z procesami zakaźnymi i zapalnymi trombocytozę obserwuje się w 40% przypadków..
• Stres, duża aktywność fizyczna.
• Rozległe uszkodzenie tkanki w wyniku oparzeń, urazów, operacji (rozwija się u jednej czwartej pacjentów).
• Nowotwory złośliwe.
• Przewlekłe patologie autoimmunologiczne:

1. młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów;
2. reumatyzm;
3. układowe martwicze zapalenie naczyń;
4. Choroba Kawasaki, która występuje głównie u dzieci w pierwszych latach życia;
5. reumatoidalne zapalenie stawów;
6. toczeń rumieniowaty układowy;
7. Choroba Behceta, w której dotknięte są tętniczki i żyłki średniej i małej wielkości;
8. ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (zapalenie ścian naczyń krwionośnych).

• Chirurgiczne usunięcie śledziony (lub jej wrodzony brak), gdyż hormony wytwarzane przez ten narząd wpływają na proces tworzenia się płytek krwi. W takim przypadku trombocytoza rozwija się stopniowo, w ciągu 7-10 dni po operacji. Normalizacja wskaźników następuje w ciągu kilku tygodni (czasem lat).
• Nadużywanie alkoholu.
• Utrata krwi i związana z nią niedokrwistość z niedoboru żelaza (około 5% wszystkich przypadków), a także niedokrwistość hemolityczna, w której dochodzi do przyspieszonego niszczenia czerwonych krwinek.
• Niektóre leki (adrenalina, leki przeciwnowotworowe, witamina B12, tretynoina, kortykosteroidy, kwas foliowy, chemioterapia).
• Choroby krwi: niedokrwistość hemolityczna i sierpowata.

U dorosłych

Trombocytoza u dorosłych występuje często u 1% populacji. Podczas ponownego badania u większości pacjentów poziom płytek krwi ulega normalizacji bez interwencji medycznej.

Czynniki ryzyka, oprócz powyższych powodów, są następujące:

• wiek powyżej 60 lat;
• przypadki zakrzepicy żył lub tętnic w historii pacjenta;
• otyłość;
• palenie, picie alkoholu;
• nadciśnienie tętnicze;
• wysoki poziom cholesterolu we krwi.

Występuje również tzw. Fałszywa trombocytoza, gdy automatyczny analizator krwi błędnie zlicza drobne cząsteczki (fragmenty komórek po chemioterapii, krioglobuliny powstające w niskich temperaturach, małe erytrocyty, bakterie, schistocyty - fragmenty czerwonych krwinek pojawiające się we krwi podczas niedokrwistości hemolitycznej, plamica małopłytkowa, zespół hemolityczno-mocznicowy, zespół HELLP i niektóre inne patologie; części komórek w chorobach nowotworowych krwi) do płytek krwi.

Wykrycie trombocytozy w nowotworach złośliwych jest niekorzystnym objawem prognostycznym, ponieważ płytki krwi aktywnie uczestniczą w procesie przerzutów, który jest ostatnim stadium raka..

U dzieci

U noworodków podwyższony poziom płytek krwi obserwuje się w 13% przypadków, u dzieci w pierwszym miesiącu życia z niską masą ciała - w 36% przypadków wskaźnik ten ponownie spada. Wartość normalną osiąga się w wieku 11 lat. Zjawisko to wiąże się z niestabilnością układu krwiotwórczego, a różnice stężeń wartości dopuszczalnych dla dzieci mieszczą się w szerokim zakresie.

Jednak trombocytoza może również wskazywać na rozwój patologii wskazanych u dorosłych. Dlatego w takich przypadkach wymagane jest bardziej szczegółowe badanie uwzględniające inne kryteria laboratoryjne i badanie instrumentalne..

Możliwe objawy

Trombocytoza, której przyczyny u dorosłych opisano powyżej, w wielu przypadkach przebiega bezobjawowo, a jej wykrycie jest stwierdzeniem w trakcie badań z innego powodu.

Do najczęstszych znaków należą:

• skłonność do zwiększonego krwawienia;
• zakrzepica;
• bóle głowy i zawroty głowy;
• pogorszenie widzenia;
• ogólna słabość;
• ból stawów i kości;
• nocne poty;
• swędząca skóra;
• gorączka;
• utrata masy ciała.

U niektórych pacjentów trombocytoza jest rozpoznawana w wyniku ciężkich powikłań - zawału mięśnia sercowego i udaru niedokrwiennego.

Diagnostyka

Oznaczenie liczby płytek krwi można przeprowadzić w ramach klinicznego („ogólnego”) badania krwi. Odbywa się to zwykle za pomocą automatycznych liczników hematologicznych..

W chorobach, którym towarzyszy zmiana wielkości płytek krwi, zliczanie przeprowadza się w konwencjonalnym analizatorze mikroskopowym. Aby otrzymać skierowanie do analizy, musisz najpierw skontaktować się z terapeutą. Następnie mogą być wymagane konsultacje wąskich specjalistów - hematologa, chirurga, onkologa, kardiologa, immunologa.

Aby dokładniej określić przyczynę tego stanu, lekarz może przepisać dodatkowe badania:

• biochemiczne badanie krwi w celu identyfikacji markerów zapalenia (białko C-reaktywne, fibrynogen, ferrytyna, OB), wskazujące na wtórną trombocytozę, poziom dehydrogenazy mleczanowej, którego znaczny wzrost jest charakterystyczny dla złośliwych chorób krwi;
• molekularne badania genetyczne w przypadku podejrzenia przewlekłej białaczki szpikowej;
• trepanobiopsja szpiku kostnego do diagnostyki różnicowej chorób mieloproliferacyjnych;
• USG jamy brzusznej w celu wykrycia zmian w wątrobie i śledzionie;
• kolonoskopia i EGD w celu identyfikacji wrzodziejących zmian przewodu pokarmowego;
• EKG i inne metody badań instrumentalnych.

Leczenie

Leczenie tego stanu ma na celu przede wszystkim wyeliminowanie jego przyczyny. Nie ma ogólnych zaleceń dla tych pacjentów. Spośród pierwotnych postaci choroby najbardziej przejrzyste schematy leczenia opracowano dla pacjentów z pierwotną czerwienicą prawdziwą i czerwienicą prawdziwą..

Są podzielone na 3 kategorie:

• Pacjenci z wysokim ryzykiem powikłań (powyżej 60. roku życia, z historią zakrzepicy lub z liczbą płytek krwi przekraczającą 1500 miliardów na 1 litr). Są przepisywane preparaty hydroksymocznika.
• Pacjenci z grupy pośredniej - osoby w wieku 40-60 lat, z cukrzycą, nadciśnieniem tętniczym, ze stężeniem płytek krwi 1000-1500 miliardów na 1 litr, z podwyższonym poziomem cholesterolu we krwi lub ze złym nałogiem - palenie. Stosuje się preparaty interferonu lub anagrelidu
• Grupa niskiego ryzyka - pacjenci w wieku poniżej 60 lat, którzy nie mają wymienionych powyżej czynników ryzyka. Pacjentom ze wszystkich grup pokazano aspirynę i inne antykoagulanty.

Terapia lekowa

Główne grupy leków i schematy leczenia przedstawiono w poniższej tabeli..

W przypadku niektórych grup pacjentów stosuje się specjalne schematy leczenia:

• kobiety w ciąży - interferon alfa, małe dawki aspiryny, stały monitoring;
• pacjenci z zakrzepicą dużych naczyń krwionośnych - trombocytafereza, antykoagulanty, hydroksymocznik, interferon alfa, zabiegi chirurgiczne;
• przygotowanie do zabiegu - Hydroksymocznik;
• pacjenci z silnym świądem skóry - inhibitory kinazy janusowej (tofacytynib i inne), interferon alfa, fotochemioterapia.

Środki ludowe

Trombocytoza, której przyczyny u dorosłych mogą być związane zarówno ze stanami fizjologicznymi, jak i patologicznymi, jest niebezpieczna przede wszystkim z powodu powikłań zakrzepowych.

Aby zapobiec zakrzepom krwi, możesz użyć następujących środków ludowych:

• Herbata imbirowa. 1 łyżka. l. posiekany korzeń zalać 1 łyżką. wrzącą wodę i gotować na małym ogniu przez 5-10 minut. Ostudzić, pić 3 razy dziennie po 1/3 łyżki. Aby uzyskać słodszy smak, dodaj 1 łyżeczkę. kochanie. Po 5-7 dniach od przyjęcia należy zrobić przerwę na 2-3 dni, a następnie kontynuować leczenie.
• Nalewka czosnkowa. Obierz i posiekaj 6-5 ząbków czosnku. Zalej je 1 łyżką. wódka i nalegaj w ciemnym miejscu przez 1 tydzień. Weź ½ łyżeczki. 2 razy dziennie.
• Zmiel 50 g korzeni morwy (inaczej ta roślina nazywa się morwy) w blenderze lub na tarce. Włożyć do rondla, zalać 1,5 litra wody, po ugotowaniu gotować na małym ogniu przez 15 minut. Następnie ostudź, odcedź, wypij ½ łyżki. 3 razy dziennie przed posiłkami przez 10 dni, następnie zrób sobie przerwę na 2-3 dni. Bulion można przechowywać w lodówce nie dłużej niż 3 dni..
• Wlej litra wódki na świeżą zieloną skórkę kasztanowca, usuniętą z 5-6 owoców i zaparzaj przez 1 tydzień. Odcedź, rozcieńczyć 40 kropli w 1/3 łyżki. wody, w razie potrzeby dodaj trochę miodu. Stosuj 3 razy dziennie przez 2-3 tygodnie.

Trombocytafereza

Trombocytafereza to technika sprzętowa stosowana do izolowania frakcji płytek krwi z krwi pacjenta. Najczęściej ta procedura jest stosowana do darowizny, ale w niektórych przypadkach jest przepisywana do celów leczniczych..

Aby to zrobić, pobiera się krew od pacjenta (zwykle z żyły w łokciu), następnie przepuszcza się ją przez wirówkę specjalnego aparatu, w którym oddzielane są płytki krwi, do krwi wstrzykuje się antykoagulanty i ponownie wprowadza do organizmu pacjenta.

Trombocytafereza jest nieskuteczna u osób z trombocytemią samoistną i czerwienicą prawdziwą, ponieważ zmniejszenie liczby płytek krwi jest krótkotrwałe. Technika ta jest najczęściej stosowana do pilnego obniżenia stężenia płytek krwi w przypadku silnego krwawienia oraz w ramach przygotowań do zabiegu. W tym drugim przypadku zabieg można wykonywać codziennie..

Hirudoterapia

Hirudoterapia jest jedną z metod zapobiegania i leczenia zakrzepicy związanej z trombocytozą. Gruczoły części głowowej pijawek lekarskich zawierają hirudynę - substancję zapobiegającą krzepnięciu krwi, która ma również działanie znieczulające i przeciwzapalne.

Dzięki niej enzym trombiny ulega inaktywacji w organizmie człowieka..

Dieta

W przypadku trombocytozy musisz zmienić styl życia - rzucić palenie, monitorować masę ciała, zapobiegać otyłości, przestrzegać diety ubogiej w tłuszcze zwierzęce, aby zapobiec powikłaniom.

Zaleca się wykluczenie z diety następujących rodzajów żywności:

• tłuste produkty mleczne (można użyć odtłuszczonego mleka, twarogu, sfermentowanych napojów mlecznych);
• bogate buliony;
• jajecznica (nie więcej niż 2 jajka tygodniowo);
• tłuste mięso, drób, ryby, wędliny i wędzonki, sery;
• masło, margaryna, śmietana, smalec, majonez;
• chleb maślany, świeże wypieki drożdżowe, kremy tłuste;
• Kawa.

Najlepszą opcją jest dieta śródziemnomorska z dużą zawartością warzyw, owoców i owoców morza, ponieważ nienasycone kwasy tłuszczowe omega pomagają rozpuszczać skrzepy krwi.

Terminowe rozpoznanie trombocytozy poprawia rokowanie życia pacjentów. Patologia u dorosłych może wystąpić z różnych powodów. Stan ten jest niebezpieczny z powodu rozwoju ciężkich, śmiertelnych powikłań - zakrzepicy żył głębokich, udaru, zawału serca, zatorowości płucnej.

Samoistne krwawienie może również wystąpić z powierzchniowych naczyń skóry, błon śluzowych przewodu pokarmowego, układu oddechowego i moczowo-płciowego..