Niedokrwistość hemolityczna

Niedokrwistość hemolityczna - co to jest, wytyczne kliniczne i metody leczenia
Niedokrwistość hemolityczna (HA) to seria rzadkich chorób krwi, które można zdiagnozować i leczyć, podczas których rozpoczyna się niszczenie czerwonych krwinek. HA, które są spowodowane niszczeniem wewnątrznaczyniowym, pojawiają się w wyniku działania toksyn, ciężkich oparzeń, zatrucia krwi, przetoczenia nieodpowiedniej grupy krwi i rezusa. Wpływają również procesy immunopatologiczne.

HA ze zniszczeniem pozanaczyniowym (wewnątrzkomórkowym) ma charakter dziedziczny. Niszczenie krwinek czerwonych występuje częściej w makrofagach śledziony, rzadziej w szpiku kostnym, wątrobie i węzłach chłonnych. Prawdopodobnie trio: anemia, zapalenie śledziony i żółtaczka. HA dzieli się na erytrocytopatie, erytrocytopatie i hemoglobinopatie..

Co to jest?

Niedokrwistość hemolityczna to grupowa nazwa dość rzadkich chorób, których częstym objawem jest zwiększona destrukcja erytrocytów, co z jednej strony powoduje anemię i wzmożone tworzenie się produktów rozpadu erytrocytów, z drugiej zaś reaktywnie wzmocnioną erytropoezę.

Trochę o erytrocytach

Erytrocyty lub krwinki czerwone to krwinki, których główną funkcją jest transport tlenu do narządów i tkanek.

  1. Erytrocyty powstają w czerwonym szpiku kostnym, skąd ich dojrzałe formy dostają się do krwiobiegu i krążą po całym organizmie. Żywotność erytrocytów wynosi 100-120 dni. Każdego dnia część z nich, stanowiąca około 1%, umiera i jest zastępowana taką samą liczbą nowych komórek.
  2. Jeśli żywotność czerwonych krwinek zostanie zmniejszona, więcej z nich zostanie zniszczonych we krwi obwodowej lub w śledzionie, niż mogą dojrzeć w szpiku kostnym, równowaga zostaje zachwiana. Organizm reaguje na spadek zawartości erytrocytów we krwi nasilając ich syntezę w szpiku kostnym, aktywność tych ostatnich znacząco - 6-8 razy - wzrasta.

W rezultacie we krwi stwierdza się zwiększoną liczbę młodych komórek prekursorowych erytrocytów - retikulocytów. Zniszczenie czerwonych krwinek z uwolnieniem hemoglobiny do osocza nazywa się hemolizą.

Przyczyny występowania

Współczesna nauka nie przewiduje podziału anemii hemolitycznej w zależności od miejsca zniszczenia erytrocytów. Zwracając większą uwagę na etiologię i patogenezę choroby i w oparciu o te zasady chorobę dzieli się na 2 główne klasy:

  1. Nabyte formy HA, które są klasyfikowane ze względu na czynnik niszczący czerwone krwinki i powodujący tę anemię (przeciwciała, trucizny hemolityczne, uszkodzenia mechaniczne).
  2. Dziedziczne niedokrwistości hemolityczne są klasyfikowane zgodnie z zasadą lokalizacji defektu genetycznego w krwinkach czerwonych, przez co krwinki czerwone stają się gorsze, niestabilne funkcjonalnie i niezdolne do życia w swoim czasie. Do dziedzicznych HA zaliczamy: błonopatie (mikrosferocytoza, owalocytoza) defekty enzymatyczne (niedobór G-6-PDS), hemoglobinopatie (anemia sierpowata, talasemia).

Duża liczba wszystkich HA mieści się w formach nabytych, ale wśród nich jest wiele wariantów, które z kolei mają również odmiany ze względu na indywidualne przyczyny występowania:

  1. Rozwój anemii hemolitycznej może wywołać niedobór witaminy E;
  2. GA rozwija się z powodu mutacji somatycznych, które zmieniają strukturę błon czerwonych krwinek (napadowa zimna nocna hemoglobinuria);
  3. Rozwój choroby jest spowodowany wpływem przeciwciał przeciw erytrocytom wytworzonych na własne struktury antygenowe erytrocytów (niedokrwistość autoimmunologiczno - hemolityczna) lub izoprzeciwciał, które dostały się do krwi z zewnątrz (choroba izoimmunologiczno - hemolityczna noworodków);
  4. Negatywny wpływ na struktury membranowe mają często różne substancje chemiczne obce dla organizmu człowieka (kwasy organiczne, trucizny hemolityczne, sole metali ciężkich itp.);
  5. Uszkodzenie błony czerwonych krwinek może być spowodowane mechanicznym działaniem sztucznych zastawek serca lub uszkodzeniem czerwonych krwinek w naczyniach włosowatych stóp podczas chodzenia i biegania (hemoglobinuria marszowa);
  6. Pasożyt, taki jak malaria Plasmodium, który dostaje się do krwiobiegu człowieka po ukąszeniu przez komara (samicę) z rodzaju Anopheles (komar malaria), jest niebezpieczny ze względu na występowanie niedokrwistości hemolitycznej jako objaw "gorączki bagiennej".

Najczęstszą postacią nabytego HA jest autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna (AIHA).

Klasyfikacja

Wszystkie anemie hemolityczne są klasyfikowane zgodnie z tą zasadą..

Nabyte formy - rozwijają się pod pewnym wpływem wszelkich czynników zewnętrznych, które mają destrukcyjny wpływ na erytrocyty.

  • Niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna;
  • Anemie spowodowane mechanicznym uszkodzeniem erytrocytów lub wywołujące pasożytnicze, toksyczne działanie substancji.

Formy dziedziczne lub wrodzone - są wynikiem wpływu na żywotną aktywność erytrocytów nieprawidłowości uwarunkowanych genetycznie.

  • Membranopatie;
  • Hemoglobinopatie (anemia sierpowata, talasemia itp.);
  • Erytrocytopatia (anemia Minkowskiego-Shoffarda);
  • Fermentopatie.

Objawy

Niedokrwistości hemolityczne są wyraźne podczas kryzysów. Przy powolnych procesach objawy są zamazane. Możliwe jest określenie określonego rodzaju patologii tylko za pomocą dodatkowej diagnostyki.

Główne objawy to:

Zespół anemiiobjawia się bladością skóry, błonami śluzowymi. Towarzyszą temu objawy braku tlenu w postaci duszności, zawrotów głowy, osłabienia, przyspieszenia akcji serca.
Zespół żółtaczkiwzrost stężenia bilirubiny jako produktu rozpadu erytrocytów, wyrażający się zażółceniem skóry, zmianą zabarwienia moczu.
Hepatosplenomegaliapowiększenie śledziony następuje z powodu intensywnej hemolizy, może osiągnąć znaczne rozmiary. Wątroba jest mniej podatna na zmiany. Ale w niektórych przypadkach obserwuje się jego wzrost, któremu towarzyszy ciężkość w podżebrzu.

Niedokrwistość hemolityczna może objawiać się dodatkowymi objawami w postaci:

  • ból brzucha;
  • rozluźnienie krzesła;
  • bolesność kości;
  • podniesiona temperatura;
  • ból w klatce piersiowej i okolicy nerek.

Nawet jeśli występują tylko 2 lub 3 z wymienionych objawów, powinno to służyć jako powód do badania lekarskiego. W końcu toksyczna bilirubina z długotrwałym kontaktem z tkankami i narządami może zakłócać ich funkcje.

Formy kliniczne

W manifestacji klinicznej można wyróżnić kilka typowych postaci niedokrwistości hemolitycznej:

  1. Niedokrwistość autoimmunologiczna. Jest to choroba nabyta, której towarzyszy rozległe uszkodzenie komórek krwi. Główną przyczyną patologii jest tworzenie się przeciwciał w erytrocytach, które wywołują hemolizę. Anemie hemolityczne autoimmunologiczne pojawiają się, gdy komórki odpornościowe postrzegają czerwone krwinki organizmu jako obce czynniki i próbują je zniszczyć. Rokowanie w tej chorobie jest złe, konieczna jest transfuzja krwi lub przeszczep szpiku kostnego.
  2. Niedokrwistość Minkowskiego-Shoffarda (dziedziczna mikrosferocytoza) charakteryzuje się nieprawidłową przepuszczalnością błony erytrocytów, przez którą przechodzą jony sodu. Choroba ma charakter dziedziczny autosomalny dominujący. Rozwój jest falujący: przemienność okresów stabilnych i kryzysów hemolitycznych. Główne cechy: zmniejszenie oporności osmotycznej erytrocytów, przewaga zmienionych erytrocytów - mikrosferocytów, retikulocytoza. Przy złożonym przebiegu choroby konieczna jest interwencja chirurgiczna (usunięcie śledziony).
  3. Talasemia. Jeśli lekarz prowadzący stwierdzi wrodzoną chorobę krwi w talasemii, jest to konsekwencja upośledzonej produkcji hemoglobiny w składzie chemicznym krwi. Niedokrwistość, przy braku terminowej terapii, postępuje tylko, objawy nasilają się, zmieniając pacjenta w osobę niepełnosprawną. Taka choroba jest wrodzona, wymaga wykonania zestawu testów, szczegółowego badania pacjenta klinicznego i leczenia w celu utrzymania okresu remisji..
  4. Porfirie są dziedziczną postacią choroby i są spowodowane naruszeniem tworzenia się porfiryn - składników hemoglobiny. Pierwszym objawem jest hipochromia, stopniowo pojawia się odkładanie żelaza, zmienia się kształt erytrocytów, aw szpiku kostnym pojawiają się syderoblasty. Porfirie mogą również mieć charakter nabyty w zatruciach toksycznych. Leczenie przeprowadza się poprzez wprowadzenie glukozy i hematytu.
  5. Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa jest najczęstszym rodzajem hemoglobinopatii. Cecha charakterystyczna: czerwone krwinki przybierają sierpowaty kształt, co prowadzi do ich utknięcia w naczyniach włosowatych, powodując zakrzepicę. Kryzysom hemolitycznym towarzyszy uwolnienie czarnego moczu ze śladami krwi, znaczny spadek stężenia hemoglobiny we krwi i gorączka. W szpiku kostnym znajduje się duża zawartość erytrokariocytów. Podczas zabiegu pacjentowi wstrzykuje się zwiększoną ilość płynu, przeprowadza się tlenoterapię i przepisuje antybiotyki.

Diagnostyka

W diagnostyce niedokrwistości hemolitycznej stosuje się ogólne badanie kliniczne krwi (wykrywa się niedokrwistość oraz zmiany wielkości i kształtu erytrocytów), biochemiczne badanie krwi (w tym stężenie bilirubiny w surowicy, ALT, LDH), haptoglobinę w surowicy, hemosyderynę i hemoglobinę w moczu. W celu potwierdzenia rozpoznania można zastosować punkcję szpiku kostnego (w biopsji określa się aktywne procesy erytropoezy).

Najbardziej charakterystyczną cechą aktywnej hemolizy wewnątrznaczyniowej jest sferocytoza erytrocytów (w reakcjach poprzetoczeniowych, dziedzicznej sferocytozie, w niedokrwistości hemolitycznej z ciepłymi przeciwciałami). Można również zaobserwować schistocytozę (z protezami wewnątrznaczyniowymi, mikroangiopatiami), erytrocytami sierpowatymi (z anemią sierpowatą), erytrocytami docelowymi (z patologiami wątroby, hemoglobinopatiami), erytrocytami jądrzastymi i bazofilią (z dużym beta-wzgórzem).

Ciała Heinza znajdują się w niestabilnej hemoglobinie, aktywacji peroksydacji, akantocytach - w anemii z erytrocytami spur, w aglutynowanych komórkach - w chorobie zimnej aglutyniny. [adsen]

Leczenie niedokrwistości hemolitycznej

Wraz z rozwojem niedokrwistości hemolitycznej skuteczne leczenie jest znacznie trudniejsze niż jakikolwiek inny jej typ. Wynika to z faktu, że nie zawsze można wpłynąć na mechanizm rozpoczęcia hemolizy. Ogólny plan leczenia może obejmować:

  1. Transfuzja krwi przemytych erytrocytów. Jest to wskazane, gdy liczba czerwonych krwinek spada do wartości krytycznych;
  2. Stosowanie preparatów kwasu foliowego i witaminy B12;
  3. Transfuzja świeżo mrożonego osocza i ludzkiej immunoglobuliny;
  4. Podawanie hormonów glukokortykoidowych (deksametazon, prednizolon, metyloprednizolon, kortynaf);
  5. Zastosowanie cytostatyków. Jest wskazany wyłącznie w przypadku niedokrwistości autoimmunologicznej hemolitycznej;
  6. Zapobieganie powikłaniom infekcyjnym i zaostrzeniom istniejącej przewlekłej patologii;
  7. Leczenie chirurgiczne w postaci splenektomii (usunięcie śledziony). Metoda zapewnia stosunkowo dobrą prognozę powrotu do zdrowia. Nieskuteczne w przypadku anemii Minkowskiego-Shoffarda i innych dziedzicznych hemolizy.

Każda niedokrwistość hemolityczna, z którą walka została zapoczątkowana, jest trudnym problemem. Niedopuszczalne jest samodzielne radzenie sobie z tym problemem. Jego leczenie powinno być kompleksowe i przepisane przez wyłącznie wykwalifikowanego specjalistę na podstawie dokładnego badania pacjenta.

Nabyta niedokrwistość hemolityczna

Główną grupą leków z powodzeniem stosowanych w leczeniu nabytej anemii są glukokortykoidy (prednizolon), które mogą całkowicie zablokować proces hemolizy. Ale leczenie takimi hormonami jest dość długie. Aby uzyskać pełną skuteczność, wymagana jest jednoznacznie wyliczona dawka leku. Przy nieskuteczności hormonów steroidowych stosuje się cytostatyki.

Jeśli nie można zidentyfikować przyczyny rozwoju niedokrwistości hemolitycznej, lekarze rozpoczynają leczenie objawowe. Zwykle polega na przetoczeniu pacjentowi zawiesiny erytrocytów. Ta metoda jest szczególnie skuteczna przy niskim indeksie hemoglobiny (poniżej 50) oraz w okresach progresji hemolitycznej..

Wrodzona lub dziedziczna niedokrwistość

Zazwyczaj farmakoterapia takiej niedokrwistości daje tylko chwilową poprawę ogólnego stanu chorego, ale niestety nie zapobiega nawrotom kryzysów hemolitycznych. Tutaj operacja będzie skuteczniejsza..

Polega na splenektomii - usunięciu śledziony. Ta operacja wykazała 100% skuteczność, pacjenci są prawie całkowicie wyleczeni, chociaż zachowane są patologiczne właściwości czerwonych krwinek. Zwykle wskazaniami do zabiegu są napady kolki nerkowej, zawały śledziony, ciężka niedokrwistość lub częste kryzysy.

Powikłania i zapobieganie

  • Zespół DIC;
  • wstrząs anemiczny (ostra niewydolność sercowo-naczyniowa);
  • hemosyderoza narządów wewnętrznych;
  • pęknięcia podtorebkowe, zawały śledziony, hipersplenizm;
  • kryzys regeneracyjny;
  • ostra niewydolność nerek;
  • dyskinezy dróg żółciowych.

Jedynym możliwym sposobem zapobiegania rozwojowi anemii jest utrzymanie zdrowego stylu życia, terminowe leczenie i zapobieganie innym chorobom.

Nabyte anemie hemolityczne

Przyczyną hemolizy erytrocytów w nabytych niedokrwistościach hemolitycznych mogą być różne czynniki prowadzące do uszkodzenia struktury błony erytrocytów. Spośród wszystkich przyczyn nabytych niedokrwistości hemolitycznych najczęstszą jest działanie przeciwciał przeciw erytrocytom, prowadzące do rozwoju immunologicznych anemii hemolitycznych. Niedokrwistości hemolityczne immunologiczne dzielą się na dwie grupy: izoimmunologiczną i autoimmunologiczną.

↑ Niedokrwistości hemolityczne autoimmunologiczne

Anemie hemolityczne autoimmunologiczne powstają w wyniku tworzenia się przeciwciał przeciwko własnym erytrocytom, gdy ich właściwości antygenowe zmieniają się pod wpływem leków, wirusów, bakterii, promieniowania jonizującego i oparzeń termicznych. Tworzenie się autoprzeciwciał jest również możliwe w przypadku niezmienionych erytrocytów w przypadku naruszenia układu immunokompetentnego, przy załamaniu tolerancji immunologicznej. Ponadto autoprzeciwciała mogą powstawać zarówno wobec erytrocytów krwi obwodowej, jak i komórek linii erytrocytów (erytrokariocytów) szpiku kostnego.

Przeciwciała przeciw erytrocytom należą głównie do immunoglobulin klasy G i M, rzadziej do IgA. Ze względu na swoje właściwości serologiczne dzielą się na niekompletne aglutyniny termiczne, hemolizyny termiczne, zimne aglutyniny i hemolizyny dwufazowe. Każda grupa przeciwciał powoduje rozwój określonego zespołu klinicznego.

Autoprzeciwciała termiczne są aktywne w temperaturze ciała. Skutki głodnych autoprzeciwciał są wykrywane, gdy organizm jest w hipotermii. Charakterystyczną cechą pacjentów z autoimmunologiczną niedokrwistością hemolityczną wywołaną zimnymi autoprzeciwciałami jest słaba tolerancja na zimno - mają zimne palce, uszy i nos. Długotrwała ekspozycja na zimno może spowodować ostry kryzys hemolityczny.

Pod wpływem autoprzeciwciał może dojść do hemolizy wewnątrznaczyniowej lub wewnątrznaczyniowej aglutynacji erytrocytów, a następnie ich zniszczenia przez makrofagi w śledzionie, wątrobie, szpiku kostnym.

Istnieją idiopatyczne niedokrwistości autoimmunologiczne hemolityczne, które rozwijają się bez wyraźnego powodu i objawowe, w których hemoliza autoimmunologiczna występuje na tle choroby. Choroby, które zwykle komplikują autoimmunologiczne niedokrwistości hemolityczne, to przewlekła białaczka limfocytowa, szpiczak mnogi, mięsak limfatyczny, toczeń rumieniowaty układowy, zapalenie wątroby, nowotwory złośliwe o różnej lokalizacji, stany niedoboru odporności.

↑ Klinika

W porównaniu z dziedziczną mikrosferocytozą nabyta autoagresywna postać niedokrwistości hemolitycznej jest cięższa. Początek choroby nie jest związany z wiekiem. Żółtaczka jest ledwo zaznaczona („pacjenci są bardziej chorzy niż żółte”). Śledziona jest powiększona, gęsta, bolesna, często z objawami zapalenia okostnej. Obserwuje się bilirubinemię pośrednią z wewnątrznaczyniowym komponentem hemolizy - hemoglobinemią, hemoglobinurią, hemosyderinurią.

Obraz krwi obwodowej charakteryzuje się niedokrwistością normochromiczną, która jest znacznie wyraźniejsza niż w postaci wrodzonej, anizocytozą, retikulocytozą i niewielką sferocytozą. Obserwuje się leukopenię i trombocytopenię, czasami wraz z rozwojem zespołu objawów Verlhofa. Oporność osmotyczna erytrocytów w niektórych przypadkach jest zmniejszona przez sferocyty (minimalna), w innych jest normalna. Maksymalna oporność jest często zwiększona z powodu retikulocytozy. Stwierdza się erytronormoblastyczną reakcję szpiku kostnego, zwłaszcza w okresach kryzysów hemolitycznych. Choroba charakteryzuje się długim przebiegiem i skłonnością do kryzysów hemolitycznych pod wpływem różnych czynników.

Oprócz wyjaśnienia ogólnych objawów hemolizy (hiperbilirubinemia z reakcją pośrednią według Van den Berga, retikulocytoza) konieczne jest ustalenie immunologicznego charakteru choroby poprzez wykrycie przeciwciał przeciw erytrocytom we krwi. Jest to w dużej mierze ułatwione dzięki sformułowaniu reakcji Coombsa (bezpośredniej i pośredniej). Krew pacjentów z autoimmunologicznymi niedokrwistościami hemolitycznymi zawiera przeciwciała, które są utrwalone na erytrocytach lub swobodnie znajdują się w osoczu. W pierwszym przypadku, gdy antyglobulina (po szczepieniu królika) wejdzie w interakcję z erytrocytami chorego, na których utrwalone są przeciwciała, dojdzie do aglutynacji tych erytrocytów (dodatnia bezpośrednia reakcja Coombsa). Negatywna bezpośrednia reakcja Coombsa nie wyklucza jeszcze immunologicznego charakteru choroby, ponieważ, jak już wspomniano, autoprzeciwciała można swobodnie wykrywać w osoczu. Dlatego w celu ich wykrycia osocze chorego poddawane jest inkubacji z erytrocytami dawcy, co skutkuje utrwaleniem przeciwciał na erytrocytach. Późniejszy kontakt erytrocytów obciążonych przeciwciałami z surowicą antyglobulinową wywołuje efekt aglutynacji (pośredni dodatni test Coombsa).

W tym względzie należy zwrócić uwagę na wtórne objawowe niedokrwistości immunohemolityczne, które rozwijają się w białaczce limfocytowej, limfogranulomatozie itp. W obrazie klinicznym mogą przeważać zjawiska hemolizy, często przesłaniające chorobę podstawową. Reakcja Coombsa z takimi anemiami immunohemolitycznymi jest również pozytywna. Szczegółowa analiza kliniczna w tym przypadku powinna być decydującym czynnikiem w wyjaśnieniu prawdziwej choroby..

Rokowanie w przypadku niedokrwistości autoimmunologicznej hemolitycznej zależy od postaci choroby. W przypadku idiopatycznej autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej z niekompletnymi aglutyninami termicznymi większość pacjentów udaje się uzyskać remisję po zastosowaniu prednizolonu, jednak powrót do zdrowia i całkowitą remisję obserwuje się nie więcej niż u 10% pacjentów. Po splenektomii 3% pacjentów pozostaje w całkowitej remisji. W przypadku zimnej postaci autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej remisja jest bardzo rzadka, ale rokowanie na całe życie nie jest złe. Zdolność do pracy większości pacjentów zostaje przywrócona, ale u wielu pacjentów wszystkie metody leczenia dają tylko chwilową poprawę. Rokowanie w objawowych postaciach choroby determinuje choroba, która spowodowała autoimmunologiczną niedokrwistość hemolityczną.

↑ Leczenie

Hormony kortykosteroidowe są głównym i najskuteczniejszym lekarstwem. Posiadając właściwości immunosupresyjne, hamują syntezę przeciwciał i ich produkcję przez limfocyty, a także zakłócają reakcję antygen-przeciwciało. Dawka leków hormonalnych zależy od ciężkości rozwoju procesu, stopnia jego nasilenia i charakterystyki przebiegu klinicznego. W kryzysach hemolitycznych średnie dawki prednizolonu lub prednizonu wynoszą 60–80 mg na dobę, aw razie potrzeby można je zwiększyć do 100 mg lub więcej (w ilości 1,5–2 mg / kg masy ciała) lub równoważnych dawek innych glukokortykoidów. Gdy stan się poprawia, dawka prednizolonu jest powoli zmniejszana, aby uniknąć rozwoju „zespołu odstawienia”, prowadzącego do zaostrzenia choroby. Dawka podtrzymująca wynosi 10 mg / dobę. Zabieg prowadzony jest przez 2-3 miesiące, do ustąpienia wszystkich objawów hemolizy i ujemnego wyniku testu Coombsa.

U niektórych pacjentów pozytywny wpływ mają leki immunosupresyjne (6-merkaptopuryna, chlorbutyna) i leki z serii aminochinolin (delagil, plakvinil). Przy nawracających postaciach choroby i braku efektu steroidoterapii konieczne jest usunięcie śledziony - głównego producenta autoprzeciwciał i miejsca zniszczenia erytrocytów. Hemoterapia jest stosowana wyłącznie ze względów zdrowotnych (senny stan pacjenta, krytycznie szybki spadek poziomu hemoglobiny); wskazane są transfuzje masy erytrocytów (specjalnie dobrane dla pacjenta według pośredniego testu Coombsa).

↑ Niedokrwistości hemolityczne izoimmunologiczne (alloimmunologiczne)

Izoimmunologiczne to niedokrwistości hemolityczne, które pojawiają się po wystawieniu na działanie przeciwciał przeciw erytrocytom lub erytrocytom zawierającym antygeny, przeciwko którym w organizmie znajdują się przeciwciała, i przenikają do organizmu z zewnątrz. Tę postać niedokrwistości obserwuje się przy transfuzji krwi, która jest niezgodna w grupie lub przynależności Rh, z niekompatybilnością matki i płodu pod kątem czynnika Rh lub antygenów erytrocytów układu ABO.

Konflikt immunologiczny między matką a płodem na skutek niezgodności z czynnikiem Rh prowadzi do rozwoju choroby hemolitycznej noworodka (erytroblastoza płodu). Przeciwciała Rh, które pojawiają się w czasie ciąży w surowicy matki, przechodzą przez łożysko do krwi dziecka i powodują aglutynację jego erytrocytów, a następnie ich zniszczenie. Powtarzające się ciąże są pod tym względem szczególnie niebezpieczne, gdy organizm matki zawiera już przeciwciała po poprzednich ciążach..

↑ Klinika

Charakteryzuje się ciężką żółtaczką spowodowaną wewnątrznaczyniową hemolizą erytrocytów, powiększeniem wątroby i śledziony, krwotokami skórnymi, niedokrwistością, erytroblastozą (do 30-50% i więcej), neutrofilową leukocytozą krwi obwodowej, znacznym wzrostem poziomu bilirubiny pośredniej i ciemnej barwy moczu.

Łagodna postać z umiarkowaną anemią i bez ciężkiej żółtaczki ustępuje samoistnie. Przy pojawieniu się masywnego obrzęku wszystkich tkanek i ubytków rokowanie jest złe. Najczęstsza postać z ciężką anemią i żółtaczką jest również bardzo ciężka, ale w dużej mierze można ją leczyć nowoczesnymi metodami. Niedokrwistość zwykle nie pojawia się natychmiast po urodzeniu, a częściej poziom hemoglobiny nie spada do krytycznie niskiego poziomu. Jednak nawet przy umiarkowanej anemii noworodek jest w poważnym niebezpieczeństwie ze względu na toksyczny wpływ bilirubiny pośredniej na jądra podkorowe mózgu (żółtaczka jądrowa), nadnercza z rozwojem drgawek, nadciśnieniem mięśniowym i obrzękiem płuc. Rozwój niedokrwistości hemolitycznej noworodków jest możliwy nie tylko w związku z Rh-, ale także z niezgodnością grupową (ABO) krwi matki i płodu. Ta forma jest rzadka i ma łagodniejszy przebieg..

Wczesna diagnoza jest niezwykle ważna, ponieważ późne rozpoznanie choroby hemolitycznej jest często przyczyną śmiertelności noworodków. Możliwość jego pojawienia się powinna zostać ustalona jeszcze przed narodzinami dziecka poprzez dokładne zbadanie grupy i przynależności Rh krwi matki.

Diagnostyka różnicowa choroby hemolitycznej noworodka jest przeprowadzana z innymi typami niedokrwistości u noworodków, przede wszystkim z niedokrwistością noworodkową spowodowaną utratą krwi z różnych przyczyn, w tym z przenikaniem krwi z płodu matki lub transfuzją między bliźniakami. W tym przypadku nie obserwuje się wzrostu śledziony i wzrostu poziomu bilirubiny, a we krwi matki znajduje się duża ilość płodu Hb. Chorobę hemolityczną należy odróżnić od niedokrwistości hemolitycznej związanej z niedoborem aktywności G-6-PD. Negatywny bezpośredni test Coombsa, brak przeciwciał przeciwko antygenom erytrocytów dziecka u matki oraz oznaczenie aktywności enzymu G-6-PD pozwalają na postawienie prawidłowej diagnozy.

↑ Leczenie i zapobieganie

Główną metodą ratowania noworodków z chorobą hemolityczną i zapobiegania neuropsychiatrycznym następstwom toksycznego działania bilirubiny pośredniej (epilepsji, oligofrenii) jest transfuzja wymienna świeżej krwi cytrynianowej Rh-ujemnej (żeńskiej), którą przeprowadza się w pierwszych godzinach życia dziecka w porcjach po 10-20 ml. Metoda transfuzji wymiennej umożliwia zastąpienie krwi noworodków w 75-80% krwią dawcy, uwolnienie organizmu od matczynych przeciwciał Rh oraz zatrzymanie hemolizy. Zalecane jest obfite podawanie roztworu glukozy z kwasem askorbinowym oraz luminalem (0,02), który aktywuje glukoronację bilirubiny pośredniej i tym samym zmniejsza hiperbilirubinemię. Aby zapobiec erytroblastozie płodu, należy unikać transfuzji krwi Rh dodatniej u kobiet z ujemnym Rh, nawet we wczesnym dzieciństwie. We wszystkich przypadkach kobiety w ciąży z krwią Rh-ujemną powinny znajdować się pod specjalnym nadzorem i umieszczane w szpitalach położniczych posiadających wszystkie warunki do szybkiej diagnostyki i leczenia niedokrwistości hemolitycznej noworodków. Obecnie w celach profilaktycznych szeroko stosuje się przy porodzie wprowadzanie przeciwciał Rh należących do klasy izoimmunologicznej u kobiet z ujemnym Rh. Znacząco zmniejszają uodpornienie kobiety czerwonymi krwinkami dziecka Rh dodatniego. Biorąc pod uwagę, że przeciwciała wykrywane są u 1/4 kobiet już w 28-34 tygodniu ciąży, zapobieganie niezgodności Rh należy prowadzić w 28 tygodniu ciąży i sześć miesięcy po porodzie. Skuteczność takiej profilaktyki, zdaniem niektórych autorów, sięga blisko 99%.

↑ Niedokrwistości hemolityczne związane z narażeniem na substancje hemolityczne

Grupa ta składa się z anemii, w których normalne niezmienione erytrocyty ulegają zniszczeniu pod bezpośrednim wpływem trucizn hemolitycznych. Mogą to być substancje chemiczne (fenylohydrazyna, benzen, ocet itp.), Toksyny bakteryjne (paciorkowce hemolityczne, czynniki wywołujące beztlenowe infekcje gazowe itp.), Jad węży i ​​owadów. Pasożyty, takie jak malaria Plasmodium, Bartonela, mają bezpośredni destrukcyjny wpływ na czerwone krwinki.

↑ Obraz kliniczny

Charakteryzuje się ostrym początkiem z dreszczami, narastającym osłabieniem ogólnym, dusznością, bólem pleców (hemoliza „nerkowa”). Pojawia się żółtaczka, niedokrwistość, hemoglobinuria, hemosyderinuria, pośrednia hiperbilirubinemia, urobilinuria. Ciemny mocz (czarny) z powodu urobiliny i hemosyderyny. Kał jest również intensywnie zabarwiony (pleochromia). Po ustaniu działania czynnika hemolitycznego żółtaczka i niedokrwistość stopniowo zanikają.

↑ Leczenie

Natychmiastowe zaprzestanie kontaktu ze środkiem toksycznym (chemicznym), podanie odtrutek, terapia detoksykacyjna. W przypadku infekcji lub zarażenia pasożytami (malaria) konieczne jest leczenie choroby podstawowej

↑ Mechaniczna (mikroangiopatyczna) niedokrwistość hemolityczna

Ta postać niedokrwistości polega na mechanicznym niszczeniu erytrocytów, gdy przechodzą przez uszkodzone naczynia krwionośne, naczynia z częściowym zablokowaniem przez skrzeplinę lub w kontakcie z protezami po operacji plastycznej serca i naczyń krwionośnych. Uraz mechaniczny erytrocytów opisano w rozsianym wykrzepianiu wewnątrznaczyniowym, złośliwym nadciśnieniu tętniczym, naczyniakomięsakach, zespole hemolityczno-mocznicowym, u pacjentów po protezach zastawek serca i naczyniach z zarostowym zapaleniem wsierdzia. Rzadką postacią mechanicznej niedokrwistości hemolitycznej jest hemoglobinuria marszowa, w której dochodzi do uszkodzenia erytrocytów w naczyniach włosowatych stóp podczas długotrwałego chodzenia. Hematologicznym objawem tego typu patologii jest pojawienie się dużej liczby pofragmentowanych erytrocytów i oderwanych cząstek erytrocytów, zwanych schizocytami.

↑ Napadowa nocna hemoglobinuria (choroba Markiafava-Micheli)

Obecnie napadowa nocna hemoglobinuria należy do grupy zaburzeń mielodysplastycznych, w związku z czym u tych chorych występuje duże ryzyko przekształcenia się choroby w białaczkę lub niedokrwistość aplastyczną..

Postać ostra, przypominająca chorobę zakaźną, charakteryzuje się nagłym początkiem, z dreszczami, wysoką gorączką, pojawieniem się żółtaczki twardówki, czasem skóry. Występują skurczowe bóle brzucha, szczególnie w okolicy obu hipochondriów; wątroba i śledziona są umiarkowanie powiększone. Istnieją różne stopnie niedokrwistości hipochromicznej, retikulocytoza, umiarkowana leukocytoza neutrofilowa, bilirubinemia pośrednia, hemoglobinuria, białkomocz, urobilinuria, gwałtowny wzrost zawartości sterkobiliny w kale.

W przypadku postaci przewlekłej bardziej charakterystyczne są osłabienie, stan podgorączkowy, wzrost temperatury podczas kryzysów, a także wszystkie inne cechy postaci ostrej; hemoglobinuria jest zmienna.

Decydującym czynnikiem diagnostycznym jest badanie serologiczne z wykryciem odpowiednio wysokiego miana zimnych przeciwciał, a także czynnikiem rozstrzygającym - ochłodzeniem. Konieczne jest różnicowanie z infekcyjnymi, przeziębieniami, które mają podobny obraz kliniczny z zimną hemoglobinurią.

↑ Leczenie

Głównie objawowe: odpoczynek, leki przeciwskurczowe (papaweryna, atropina) podskórnie, dożylne podanie kroplowe siarczanu magnezu, poliglucyny, kwasu askorbinowego; do zapobiegania zakrzepicy - fenylina, kwas nikotynowy. Odkażanie ognisk zakaźnych w organizmie (antybiotyki), w przypadku bezmoczu - hemodializa. Prednizolon jest mniej skuteczny w tej postaci niedokrwistości hemolitycznej; zastosuj kompleks - penicylaminę, która niszczy duże bloki molekularne. Rokowanie jest korzystne, po ataku hemoglobinurii i spadku miana zimnych przeciwciał następuje powrót do zdrowia.

↑ Erytremia

Erythremia to choroba mieloproliferacyjna (przewlekła białaczka) z uszkodzeniem na poziomie komórki progenitorowej mielopozy i pojawieniem się klonu złośliwych komórek zdolnych do nieograniczonej proliferacji, ale nie tracących zdolności różnicowania. Erythremia charakteryzuje się zaangażowaniem w proces hiperplazji wszystkich trzech wzrostów szpiku kostnego: mieloidalnego, megakariocytarnego, a zwłaszcza erytroidalnego, dlatego najbardziej istotnie wzrasta produkcja erytrocytów.
We krwi obwodowej z erythremią występuje wzrost liczby erytrocytów do 7-12 * 1012 / l, wzrost zawartości hemoglobiny w granicach 180-200 g / l. Ze względu na opóźnienie w syntezie hemoglobiny w procesie różnicowania komórkowego erytrokariocytów, wskaźnik barwy jest poniżej normy. Wskaźnik hematokrytu wzrasta do 60-80 na litr. Charakterystyczne są również leukocytoza neutrofilowa z przesunięciem jądra w lewo do mielocytów, eozynofilia, monocytoza, retikulocytoza, trombocytemia do 600-800 * 1012 / l.
W późniejszych stadiach choroby (około 10 lat od początku choroby) u 5-15% pacjentów rozwija się tzw. Posterytremiczne włóknienie szpiku, charakteryzujące się rozległym zwłóknieniem szpiku kostnego, pojawieniem się ognisk pozaszpikowej hematopoezy oraz pancytopenią. W 20-25% przypadków zwłóknienie szpiku po erytromii przekształca się w ostrą erytromielozę.
Rozwój dziedzicznej erytrocytozy absolutnej związany jest z obecnością genetycznie uwarunkowanych nieprawidłowych hemoglobin o zwiększonym powinowactwie do tlenu lub erytrocytów z niedoborem 2,3-difosfoglicerynianu, głównego regulatora powinowactwa hemoglobiny do tlenu. W obecności takich czerwonych krwinek zmniejsza się uwalnianie tlenu do tkanek. Powstaje niedotlenienie tkanek, pobudzana jest produkcja erytropoetyny, pod wpływem której nasila się namnażanie i dojrzewanie komórek erytroidalnych.
Najczęstszą przyczyną wtórnej erytrocytozy bezwzględnej jest przedłużająca się hipoksja, która stymuluje nadmierne wydzielanie erytropoetyny. Takie stany niedotlenienia występują u pacjentów z przewlekłymi chorobami płuc, wrodzonymi wadami serca (tetrada Falo), z dekompensacją niewydolności serca różnego pochodzenia. Wysoki poziom produkcji erytropoetyny obserwuje się u pacjentów z chorobami nerek (wodonercze, policystyczne, rak), a także po przeszczepie nerki, z guzami wątroby, macicy i innych tkanek wytwarzającymi erytropoetyny. Podwyższoną zawartość erytropoetyny można wykryć w patologii endokrynologicznej - tyreotoksykozie, guz chromochłonny, zespół Itsenko-Cushinga u kobiet, które otrzymywały androgeny.

Wzrost poziomu erytroioetyny obserwuje się u mieszkańców wyżyn.

Zmiany w organizmie z wyraźnymi postaciami wtórnej erytrocytozy absolutnej wynikają głównie z policythemicznej ginowolemii, wzrostu lepkości plonu i hematokrytu. Pacjenci mają zaczerwienienia skóry, zwłaszcza twarzy. Na skórze i na błonie śluzowej jamy ustnej stwierdza się rozszerzone naczynia, teleangiektazje. Zmienia się kolor błony śluzowej jamy ustnej. Zmienia kolor na ciemnoczerwony lub niebieskawo czerwony. Charakteryzuje się ostrą sinicą podniebienia miękkiego i bladym zabarwieniem błony śluzowej podniebienia twardego (objaw Kupermana). Prawie połowa pacjentów ma świąd, parestezje błony śluzowej jamy ustnej, które są związane z zaburzeniami metabolicznymi i podrażnieniem receptorów kapilarnych przez przepływającą krew. Zwiększa się krwawienie z dziąseł. Z biegiem czasu dziąsła stają się opuchnięte, hiperplastyczne, a brodawki międzyzębowe również puchną. Parodite powoli umiera, zęby z czasem poluzowują się i wypadają. Częste jest zapalenie języka, które prowadzi do atrofii brodawek języka.
Ponadto pacjenci mają wzrost ciśnienia krwi, zwiększone obciążenie serca, zaburzenia mikrokrążenia, skłonność do tworzenia się skrzepów..
Od strony krwi obwodowej z wtórną bezwzględną cytozą wzrokową obserwuje się wzrost liczby erytrocytów do 9 * 1012 / li hemoglobiny do 280 g / l. Gwałtownie wzrasta hematokryt. Wskaźnik koloru jest nieco zmniejszony lub znajduje się na dolnej granicy normy. Liczba leukocytów i płytek krwi w większości przypadków jest normalna lub nawet zmniejszona.
Względna erytrocytoza charakteryzuje się wzrostem zawartości erytrocytów i hemoglobiny na jednostkę objętości krwi bez aktywacji ich produkcji.
Przyczyną rozwoju względnej erytrocytozy jest zagęszczenie krwi na skutek odwodnienia organizmu (nieugięte wymioty, biegunka, utrata osocza w przypadku choroby oparzeniowej itp.) Lub przedostawanie się erytrocytów do krwi krążącej z depotu (przy reakcjach stresowych, hiperkatecholaminemia).

Niedokrwistość hemolityczna: objawy i leczenie

Anemie to jedne z najczęstszych patologii układu krwionośnego, które mogą wystąpić same lub na tle istniejącego zaburzenia zdrowia. Jedną z form tej choroby jest hemolityczna. W przypadku różnych przyczyn naruszenia objawy pozostają takie same, dlatego w celu prawidłowego leczenia wymagane jest wykonanie wywiadu i przeprowadzenie badania pacjenta.

Co to jest niedokrwistość hemolityczna

Lizowane erytrocyty w rozmazie krwi

W patologii następuje skrócenie życia czerwonych krwinek, a ich zniszczenie następuje znacznie szybciej niż produkcja i dojrzewanie nowych. Erytrocyty we krwi przenoszą tlen i tlenek węgla, a także biorą udział w procesach metabolicznych i hemoglobinie zawartej w ciałach czerwonych. Przy niedoborze erytrocytów wszystkie układy i narządy w ciele zaczynają cierpieć.

Średnia długość życia czerwonych krwinek wynosi od 60 do 90 dni. Jeśli te komórki działają krócej niż 50 dni, następuje patologiczny niedobór czerwonych krwinek. Określono poziom erytrocytów i stopień ich dojrzałości podczas analizy. Wśród wszystkich anemii hemolityczny wynosi 5%.

Klasyfikacja przyczyn

Obraz krwi w talasemii

Choroba dzieli się na dwie szerokie kategorie - wrodzoną i nabytą. Metoda terapii jest również dobierana w zależności od postaci patologii. Wrodzona choroba wiąże się z defektem genetycznym, z powodu którego dochodzi do naruszenia procesu tworzenia czerwonych krwinek lub braku aktywności enzymatycznej. Ta choroba jest obserwowana od dzieciństwa i ma 4 typy:

  • niesferocytarne - u pacjenta enzymy utrzymujące normalny stan krwinek nie są wystarczająco aktywne;
  • Minkowski-Shoffard - na tle mutacji genów dochodzi do nieprawidłowego tworzenia się białka, z którego powstają ściany czerwonych krwinek;
  • błonopatia erytrocytów - wada budowy ścian erytrocytów jest związana z zaburzeniami genetycznymi;
  • talasemie - cała grupa patologii krwi, w których upośledzona jest produkcja hemoglobiny w organizmie.

Nabyta patologia występuje w każdym wieku. Główne przyczyny naruszenia to:

  • obecność protez zastawek serca;
  • stosowanie urządzeń do sztucznego krążenia krwi;
  • zatrucie ołowiem, pestycydami, jadami niektórych węży;
  • długotrwałe stosowanie wielu leków;
  • szereg chorób pasożytniczych i bakteryjnych z ciężkim zatruciem organizmu.

Leczenie jest często złożone, mające na celu przyczynę niedokrwistości i korektę obrazu krwi.

Objawy i oznaki niedokrwistości hemolitycznej

Śledziona normalna i powiększona

W przypadku patologii diagnozuje się zespoły anemiczne i hemolityczne. W przypadku choroby pierwotnej, która wywołała anemię, w objawach obserwuje się objawy obu. Główne objawy niedokrwistości hemolitycznej to:

  • bladość skóry i jej żółtawy odcień;
  • kolor błon śluzowych jest prawie biały z zażółceniem;
  • silne zawroty głowy;
  • nadmiernie szybkie zmęczenie;
  • słabość;
  • ciężka duszność nawet przy umiarkowanym wysiłku fizycznym;
  • wysokie tętno;
  • powiększenie śledziony;
  • zmiana zwykłego koloru moczu na ciemnobrązowy, rzadziej czerwony lub wiśniowy;
  • ból po lewej stronie w podżebrzu.

Objawy nasilają się wraz z postępem choroby. U dzieci z chorobą temperatura wzrasta najczęściej do 38 stopni..

Diagnostyka

Wyjaśnienie diagnostyki instrumentalnej

Jeśli występują oznaki choroby, nawet w umiarkowanym stopniu, wymagane jest odwołanie się do hematologa. Aby określić niewydolność erytrocytów we krwi, wykonuje się następujące badania krwi: ogólne, na bilirubinę, erytrocyty i hemoglobinę. Pokazano również USG wątroby i śledziony. W ciężkich przypadkach może być konieczne nakłucie szpiku kostnego.

Obecność pierwotnych patologii, które spowodowały niedokrwistość hemolityczną, wymaga zaangażowania dodatkowych wyspecjalizowanych specjalistów, którzy mogą przeprowadzić pełne leczenie choroby podstawowej. Do jego terapii mogą być wymagane dodatkowe procedury diagnostyczne i analizy..

Leczenie niedokrwistości hemolitycznej

Taktyka leczenia zależy od przyczyny niedokrwistości

Terapię choroby przeprowadza się w zależności od jej postaci i przyczyny, która spowodowała naruszenie. Dokładne leczenie dla każdego pacjenta jest zalecane przez lekarza. Standardowe środki terapeutyczne zwykle obejmują:

  • preparaty witaminy B12;
  • preparaty kwasu foliowego;
  • otwarta transfuzja krwi erytrocytów - stosowana w ostateczności, jeśli objętość czerwonych krwinek we krwi spadnie do poziomu krytycznego;
  • hormony glukokortykoidowe w celu przywrócenia prawidłowego stanu wątroby.

W ciężkich przypadkach śledzionę usuwa się, jeśli obserwuje się rozwój nawrotów choroby w postaci autoimmunologicznej. Najczęściej takie leczenie jest wymagane w przypadku dzieci z wrodzoną postacią choroby. Próbują przeprowadzić taką interwencję, gdy pacjent ma 4-5 lat..

Zapobieganie

Stosowanie środków ochrony osobistej jest obowiązkowe!

Główne środki zapobiegawcze przeciwko tej chorobie to zapobieganie ciężkiej hipotermii i przegrzaniu, wzmacnianie odporności w celu zmniejszenia ryzyka patologii zakaźnych oraz przestrzeganie środków bezpieczeństwa na obszarach, w których możliwe są ukąszenia jadowitych węży. Podczas pracy z chemikaliami, które mogą powodować zatrucie, wymagane jest stosowanie środków ochrony osobistej. Pomaga również w szybkiej identyfikacji nieprawidłowości w składzie krwi i regularnych profilaktycznych badaniach lekarskich.

Możliwe komplikacje

Nieleczona patologia może wywołać poważne powikłania, takie jak wstrząs anemiczny, ostra niewydolność nerek, przełom regeneracyjny i hemosyderoza narządowa. Tylko terminowy dostęp do lekarza i terapia może uniknąć niebezpiecznych konsekwencji choroby.

Jakie są objawy niedokrwistości hemolitycznej i leczenia

Niedokrwistość hemolityczna - co to jest, wytyczne kliniczne i metody leczenia Niedokrwistość hemolityczna (HA) to seria rzadkich, ale dających się diagnozować i leczyć choroby krwi, podczas których zaczyna się wzmożona destrukcja krwinek czerwonych. HA, które są spowodowane niszczeniem wewnątrznaczyniowym, pojawiają się w wyniku działania toksyn, ciężkich oparzeń, zatrucia krwi, przetoczenia nieodpowiedniej grupy krwi i rezusa. Wpływają również procesy immunopatologiczne.

HA ze zniszczeniem pozanaczyniowym (wewnątrzkomórkowym) ma charakter dziedziczny. Niszczenie krwinek czerwonych występuje częściej w makrofagach śledziony, rzadziej w szpiku kostnym, wątrobie i węzłach chłonnych. Prawdopodobnie trio: anemia, zapalenie śledziony i żółtaczka. HA dzieli się na erytrocytopatie, erytrocytopatie i hemoglobinopatie..

Niedokrwistość hemolityczna: objawy i leczenie

Anemie to jedne z najczęstszych patologii układu krwionośnego, które mogą wystąpić same lub na tle istniejącego zaburzenia zdrowia. Jedną z form tej choroby jest hemolityczna. W przypadku różnych przyczyn naruszenia objawy pozostają takie same, dlatego w celu prawidłowego leczenia wymagane jest wykonanie wywiadu i przeprowadzenie badania pacjenta.

Profilaktyka i rokowanie

O wyniku niedokrwistości decyduje jej nasilenie, terminowość rozpoznania oraz adekwatność wybranego leczenia. Nabyte warianty można wyleczyć w wyniku odpowiedniego zarządzania. Formularze dziedziczne można przenieść na stałą remisję. Rozwój przewlekłej choroby nerek, rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC) zwiększa ryzyko zgonu. Zapobieganie rozwojowi nabytych anemii hemolitycznych umożliwia terminowe leczenie kobiet w ciąży z ryzykiem niezgodności antygenowej z płodem, zapobieganie i leczenie infekcji, zatrucie. Przed przepisaniem leków, szczepieniem lub transfuzją krwi należy dokładnie zbadać pacjenta i wziąć pod uwagę wszelkie ryzyko niezgodności i reakcji immunologicznych.

Postnova Maria, lekarz rodzinny, komentator medyczny

1, łącznie, dzisiaj

(66 głosów, średnia: 4,59 z 5)

Podobne posty
Metody oczyszczania krwi, plazmafereza: wskazania, jak jest wykonywana
Zwiększone płytki krwi: co to znaczy u kobiet, u mężczyzn

Co to jest niedokrwistość hemolityczna

W patologii następuje skrócenie życia czerwonych krwinek, a ich zniszczenie następuje znacznie szybciej niż produkcja i dojrzewanie nowych. Erytrocyty we krwi przenoszą tlen i tlenek węgla, a także biorą udział w procesach metabolicznych i hemoglobinie zawartej w ciałach czerwonych. Przy niedoborze erytrocytów wszystkie układy i narządy w ciele zaczynają cierpieć.

Średnia długość życia czerwonych krwinek wynosi od 60 do 90 dni. Jeśli te komórki działają krócej niż 50 dni, następuje patologiczny niedobór czerwonych krwinek. Określono poziom erytrocytów i stopień ich dojrzałości podczas analizy. Wśród wszystkich anemii hemolityczny wynosi 5%.

Formy choroby

Równowaga w tworzeniu i niszczeniu czerwonych krwinek - erytrocytów - jest niezbędna do prawidłowego funkcjonowania organizmu. Jeśli z jakiegoś powodu ich rozpad następuje w przyspieszonym tempie, a szpik kostny nie może poradzić sobie z tworzeniem się nowych krwinek, pojawia się brak równowagi i powstają przesłanki do wystąpienia choroby.
Na podstawie funkcjonowania i cech niszczenia erytrocytów opracowano klasyfikację patologii.

Ta ostatnia dzieli się na dwie grupy: dziedziczną i nabytą, w każdej z nich występuje kilka podgatunków.

Klasyfikacja przyczyn

Choroba dzieli się na dwie szerokie kategorie - wrodzoną i nabytą. Metoda terapii jest również dobierana w zależności od postaci patologii. Wrodzona choroba wiąże się z defektem genetycznym, z powodu którego dochodzi do naruszenia procesu tworzenia czerwonych krwinek lub braku aktywności enzymatycznej. Ta choroba jest obserwowana od dzieciństwa i ma 4 typy:

  • niesferocytarne - u pacjenta enzymy utrzymujące normalny stan krwinek nie są wystarczająco aktywne;
  • Minkowski-Shoffard - na tle mutacji genów dochodzi do nieprawidłowego tworzenia się białka, z którego powstają ściany czerwonych krwinek;
  • błonopatia erytrocytów - wada budowy ścian erytrocytów jest związana z zaburzeniami genetycznymi;
  • talasemie - cała grupa patologii krwi, w których upośledzona jest produkcja hemoglobiny w organizmie.

Nabyta patologia występuje w każdym wieku. Główne przyczyny naruszenia to:

  • obecność protez zastawek serca;
  • stosowanie urządzeń do sztucznego krążenia krwi;
  • zatrucie ołowiem, pestycydami, jadami niektórych węży;
  • długotrwałe stosowanie wielu leków;
  • szereg chorób pasożytniczych i bakteryjnych z ciężkim zatruciem organizmu.

Leczenie jest często złożone, mające na celu przyczynę niedokrwistości i korektę obrazu krwi.

Formy kliniczne

W manifestacji klinicznej można wyróżnić kilka typowych postaci niedokrwistości hemolitycznej:

  1. Niedokrwistość autoimmunologiczna. Jest to choroba nabyta, której towarzyszy rozległe uszkodzenie komórek krwi. Główną przyczyną patologii jest tworzenie się przeciwciał w erytrocytach, które wywołują hemolizę. Anemie hemolityczne autoimmunologiczne pojawiają się, gdy komórki odpornościowe postrzegają czerwone krwinki organizmu jako obce czynniki i próbują je zniszczyć. Rokowanie w tej chorobie jest złe, konieczna jest transfuzja krwi lub przeszczep szpiku kostnego.
  2. Niedokrwistość Minkowskiego-Shoffarda (dziedziczna mikrosferocytoza) charakteryzuje się nieprawidłową przepuszczalnością błony erytrocytów, przez którą przechodzą jony sodu. Choroba ma charakter dziedziczny autosomalny dominujący. Rozwój jest falujący: przemienność okresów stabilnych i kryzysów hemolitycznych. Główne cechy: zmniejszenie oporności osmotycznej erytrocytów, przewaga zmienionych erytrocytów - mikrosferocytów, retikulocytoza. Przy złożonym przebiegu choroby konieczna jest interwencja chirurgiczna (usunięcie śledziony).
  3. Talasemia. Jeśli lekarz prowadzący stwierdzi wrodzoną chorobę krwi w talasemii, jest to konsekwencja upośledzonej produkcji hemoglobiny w składzie chemicznym krwi. Niedokrwistość, przy braku terminowej terapii, postępuje tylko, objawy nasilają się, zmieniając pacjenta w osobę niepełnosprawną. Taka choroba jest wrodzona, wymaga wykonania zestawu testów, szczegółowego badania pacjenta klinicznego i leczenia w celu utrzymania okresu remisji..
  4. Porfirie są dziedziczną postacią choroby i są spowodowane naruszeniem tworzenia się porfiryn - składników hemoglobiny. Pierwszym objawem jest hipochromia, stopniowo pojawia się odkładanie żelaza, zmienia się kształt erytrocytów, aw szpiku kostnym pojawiają się syderoblasty. Porfirie mogą również mieć charakter nabyty w zatruciach toksycznych. Leczenie przeprowadza się poprzez wprowadzenie glukozy i hematytu.
  5. Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa jest najczęstszym rodzajem hemoglobinopatii. Cecha charakterystyczna: czerwone krwinki przybierają sierpowaty kształt, co prowadzi do ich utknięcia w naczyniach włosowatych, powodując zakrzepicę. Kryzysom hemolitycznym towarzyszy uwolnienie czarnego moczu ze śladami krwi, znaczny spadek stężenia hemoglobiny we krwi i gorączka. W szpiku kostnym znajduje się duża zawartość erytrokariocytów. Podczas zabiegu pacjentowi wstrzykuje się zwiększoną ilość płynu, przeprowadza się tlenoterapię i przepisuje antybiotyki.

Objawy i oznaki niedokrwistości hemolitycznej

W przypadku patologii diagnozuje się zespoły anemiczne i hemolityczne. W przypadku choroby pierwotnej, która wywołała anemię, w objawach obserwuje się objawy obu. Główne objawy niedokrwistości hemolitycznej to:

  • bladość skóry i jej żółtawy odcień;
  • kolor błon śluzowych jest prawie biały z zażółceniem;
  • silne zawroty głowy;
  • nadmiernie szybkie zmęczenie;
  • słabość;
  • ciężka duszność nawet przy umiarkowanym wysiłku fizycznym;
  • wysokie tętno;
  • powiększenie śledziony;
  • zmiana zwykłego koloru moczu na ciemnobrązowy, rzadziej czerwony lub wiśniowy;
  • ból po lewej stronie w podżebrzu.

Objawy nasilają się wraz z postępem choroby. U dzieci z chorobą temperatura wzrasta najczęściej do 38 stopni..

Etiologia

Czynniki etiologiczne prowokujące progresję niedokrwistości autoimmunologicznej, sierpowatokrwinkowej i innych typów niedokrwistości hemolitycznej u dzieci i dorosłych:

  • różne rodzaje białaczki;
  • choroby autoimmunologiczne;
  • urazy o różnym nasileniu;
  • wcześniej przeniesione patologie o charakterze zakaźnym;
  • oparzenia termiczne i chemiczne;
  • interwencje chirurgiczne;
  • choroby zakaźne (malaria);
  • amyloidoza ważnych narządów;
  • przedłużony kontakt z substancjami toksycznymi;
  • długotrwałe stosowanie niektórych grup leków syntetycznych;
  • transfuzja niezgodnej krwi na czynnik Rh;
  • konflikt rezusa podczas porodu;
  • wrodzone wady serca;
  • bakteryjne zapalenie wsierdzia i inne.

Diagnostyka

Jeśli występują oznaki choroby, nawet w umiarkowanym stopniu, wymagane jest odwołanie się do hematologa. Aby określić niewydolność erytrocytów we krwi, wykonuje się następujące badania krwi: ogólne, na bilirubinę, erytrocyty i hemoglobinę. Pokazano również USG wątroby i śledziony. W ciężkich przypadkach może być konieczne nakłucie szpiku kostnego.

Obecność pierwotnych patologii, które spowodowały niedokrwistość hemolityczną, wymaga zaangażowania dodatkowych wyspecjalizowanych specjalistów, którzy mogą przeprowadzić pełne leczenie choroby podstawowej. Do jego terapii mogą być wymagane dodatkowe procedury diagnostyczne i analizy..

Wrodzona lub dziedziczna niedokrwistość

Zazwyczaj farmakoterapia takiej niedokrwistości daje tylko chwilową poprawę ogólnego stanu chorego, ale niestety nie zapobiega nawrotom kryzysów hemolitycznych. Tutaj operacja będzie skuteczniejsza..

Polega na splenektomii - usunięciu śledziony. Ta operacja wykazała 100% skuteczność, pacjenci są prawie całkowicie wyleczeni, chociaż zachowane są patologiczne właściwości czerwonych krwinek. Zwykle wskazaniami do zabiegu są napady kolki nerkowej, zawały śledziony, ciężka niedokrwistość lub częste kryzysy.

Leczenie niedokrwistości hemolitycznej

Terapię choroby przeprowadza się w zależności od jej postaci i przyczyny, która spowodowała naruszenie. Dokładne leczenie dla każdego pacjenta jest zalecane przez lekarza. Standardowe środki terapeutyczne zwykle obejmują:

  • preparaty witaminy B12;
  • preparaty kwasu foliowego;
  • otwarta transfuzja krwi erytrocytów - stosowana w ostateczności, jeśli objętość czerwonych krwinek we krwi spadnie do poziomu krytycznego;
  • hormony glukokortykoidowe w celu przywrócenia prawidłowego stanu wątroby.

W ciężkich przypadkach śledzionę usuwa się, jeśli obserwuje się rozwój nawrotów choroby w postaci autoimmunologicznej. Najczęściej takie leczenie jest wymagane w przypadku dzieci z wrodzoną postacią choroby. Próbują przeprowadzić taką interwencję, gdy pacjent ma 4-5 lat..

Jak traktować

W przypadku niedokrwistości hemolitycznej leczenie przepisuje hematolog, biorąc pod uwagę nasilenie patologii, jej postać, obecność chorób współistniejących oraz reakcję pacjenta na zastosowaną terapię. Podstawą leczenia jest zestaw środków, które przyczyniają się do eliminacji lub zmniejszenia nasilenia czynników hemolitycznych.

Ważna informacja: Jak leczyć łagodną talasemię beta

Leki

W przypadku kryzysów hemolitycznych prowadzona jest intensywna terapia. Pacjentowi przepisano terapię witaminową, wlew roztworów. W przypadku autoimmunologicznej postaci patologii stosuje się leczenie za pomocą glikokortykosteroidów, na przykład prednizolonu. Takie podejście pomaga zahamować i zatrzymać hemolizę. W razie potrzeby pacjent może być leczony lekami immunosupresyjnymi, takimi jak azatiopryna, chlorambucyl.

W przypadku zakaźnej postaci patologii można dodatkowo zastosować środek przeciwmalaryczny; Chlorochina jest popularnym przedstawicielem tej grupy leków. Antybiotyki są stosowane do tłumienia patogennej aktywności bakterii.

W przypadku hemoglobinobinurii wskazana jest procedura transfuzji osocza krwi i przemytych erytrocytów. Dodatkowo pacjentowi przepisuje się kurs leków przeciwzakrzepowych i przeciwpłytkowych.

Toksyczna postać patologii wymaga przyjmowania leków do detoksykacji organizmu, hemodializy, wymuszonej diurezy. Wraz z rozwojem negatywnej odpowiedzi układu odpornościowego na leki i ich przedawkowaniem wymagane jest wprowadzenie antidotum.

Operacja

Chirurgiczne leczenie patologii obejmuje splenektomię. Podczas operacji usuwa się śledzionę. Wskazaniem do interwencji chirurgicznej jest nieskuteczność farmakoterapii. W przypadku mikrosferocytozy, splenektomia jest uważana za jedyny skuteczny sposób zahamowania hemolizy.

Zapobieganie

Metody zapobiegania rozwojowi choroby są zwykle podzielone:

  • Przede wszystkim, zapewniając zapobieganie rozwojowi choroby. Ta grupa obejmuje odrzucenie złych nawyków, prawidłowe odżywianie, terminowe i wysokiej jakości leczenie chorób zakaźnych.
  • Na wtórnym, mającym na celu zapobieganie rozwojowi kryzysu już zdiagnozowanej patologii. Niedokrwistości hemolityczne wymagają regularnego badania pacjenta przez hematologa, prowadzenia zdrowego trybu życia i przestrzegania wszystkich zaleceń lekarza prowadzącego.

Aby zmniejszyć ryzyko rozwoju patologii u dziecka, para na etapie planowania ciąży musi przejść wstępne badanie i skonsultować się z hematologiem.

Zapobieganie

Główne środki zapobiegawcze przeciwko tej chorobie to zapobieganie ciężkiej hipotermii i przegrzaniu, wzmacnianie odporności w celu zmniejszenia ryzyka patologii zakaźnych oraz przestrzeganie środków bezpieczeństwa na obszarach, w których możliwe są ukąszenia jadowitych węży. Podczas pracy z chemikaliami, które mogą powodować zatrucie, wymagane jest stosowanie środków ochrony osobistej. Pomaga również w szybkiej identyfikacji nieprawidłowości w składzie krwi i regularnych profilaktycznych badaniach lekarskich.

Hemolityczny typ niedokrwistości

Stan patologiczny charakteryzujący się zmniejszeniem ilości hemoglobiny we krwi przy jednoczesnym zmniejszeniu liczby czerwonych krwinek lub bez niego nazywa się anemią. Najczęściej choroba ta rozwija się wtórnie, na tle jakiejkolwiek istniejącej podstawowej patologii.

W tym artykule omówimy bardziej szczegółowo anemię spowodowaną przyspieszonym niszczeniem czerwonych krwinek (erytrocytów). Nazywa się hemolityczną i towarzyszy jej uwalnianie dużych ilości bilirubiny pośredniej. Zwykle cykl życia erytrocytów wynosi od stu do stu dwudziestu dni. Z tym naruszeniem umierają średnio po dwóch lub trzech tygodniach od momentu powstania. Według statystyk anemia hemolityczna występuje u około jednego procenta całej populacji planety..

W zależności od mechanizmu rozwoju taka niedokrwistość może być wrodzona lub nabyta. Wrodzona postać wskazuje na dziedziczną naturę tej choroby. Jest podzielony na kilka opcji:

  • Membrana erytrocytów - związana z nieprawidłowościami w budowie błony erytrocytów;
  • Fermentopatia - z powodu niewystarczającej produkcji określonych enzymów;
  • Hemoglobinopatia - spowodowana defektami w budowie samej hemoglobiny.

Nabyta postać niedokrwistości hemolitycznej rozwija się po urodzeniu. Jego klasyfikacja obejmuje również niektóre warianty: nabytą membranopatię, odmiany immunologiczne i toksyczne. Podobnie jak w poprzednim przypadku nabyta membranopatia rozwija się z powodu tego, że z jakiegoś powodu zaburzona jest jakościowa struktura błony czerwonych krwinek. Wariant immunologiczny jest wynikiem procesów autoimmunologicznych. W wersji toksycznej czerwone krwinki są niszczone zbyt szybko na tle toksycznego wpływu na organizm.

Gatunki dziedziczne

Dziedziczna niedokrwistość hemolityczna rozwija się na tle wrodzonych wad, które wpływają na hemoglobinę, enzymy, błony erytrocytów. Ten typ jest również podzielony na podgatunki:

  • hemoglobinopatia (sierpowata);
  • fermentopatia;
  • membranopatia;

Hemoglobinopatia

W przypadku hemoglobinopatii występuje defekt genetyczny, który prowadzi do naruszenia struktury hemoglobiny. Podczas tego procesu dochodzi do tworzenia się nieprawidłowej hemoglobiny S, która z kolei zmienia czerwone krwinki, które stają się wydłużone. Choroba prowadzi do trudności w przechodzeniu erytrocytów przez małe naczynia, po pewnym czasie z tego powodu dochodzi do ich zablokowania i rozpoczyna się rozwój wielu zawałów serca.

Oznaki

Ta dziedziczna niedokrwistość hemolityczna rozwija się u dzieci. Choroba objawia się następującymi objawami:

  • jaśniejsza skóra;
  • pojawia się szybkie zmęczenie;
  • opóźnienie wzrostu;
  • zwiększona wrażliwość na różne infekcje (salmonelloza itp.);
  • owrzodzenia troficzne nóg;
  • pogorszenie właściwości reologicznych krwi;
  • krwotok siatkówkowy.

Niedokrwistość hemolityczna u dzieci, która występuje w postaci przewlekłej, prowadzi do żółtaczki, kamicy żółciowej, zapalenia kości i szpiku, aseptycznej martwicy głowy kości udowej. Poważne powikłania obejmują udar, przełom bólowy, podczas którego osoba odczuwa ból pleców, żeber i kończyn. Te bóle trwają przez kilka dni lub tygodni. Dołącza do nich gorączka, przy normalnym stężeniu hemoglobiny. Ostry zespół klatki piersiowej jest również możliwym powikłaniem..

Czasami niedokrwistość hemolityczna u noworodków i osób w różnym wieku może powodować kryzysy sekwestracji. Proces ten charakteryzuje się odkładaniem się krwi w śledzionie, na tle którego spada niedociśnienie tętnicze, wstrząs, poziom hemoglobiny.

W rzadkich przypadkach obserwuje się kryzys hemolityczny, a jeśli występuje infekcja wirusowa, może rozwinąć się kryzys aplastyczny, co prowadzi do gwałtownego spadku hemoglobiny, zmniejszenia liczby retikulocytów.


Aby wzmocnić działanie hydroksymocznika, dodaj erytropoetynę

Leczenie

W przypadku rozpoznania niedokrwistości hemolitycznej leczenie musi nastąpić w odpowiednim czasie. Zwykle podczas leczenia tego typu chorób uciekają się do „hydroksymocznika”. Dzięki temu lekowi następuje wzrost hemoglobiny płodowej, a także zmniejszenie hemolizy. Aby zwiększyć skuteczność tego środka, lekarze zalecają pacjentowi przyjmowanie „Erytropoetyny”. Należy zauważyć, że ta technika ma zastosowanie tylko podczas leczenia ciężkiej postaci choroby..

Za główny cel terapii uważa się zapobieganie ostrym i przewlekłym powikłaniom. Niemowlętom i dzieciom poniżej 5 roku życia podaje się szczepionkę przeciwko meningokokom „Haemophilus influenza” typu B. Jako środek zapobiegawczy, starsze dzieci powinny przyjmować „Penicylinę” 125 - 250 mg. każdego dnia iz objawami gorączki należy przeprowadzać intensywne procedury przeciwdrobnoustrojowe. Pacjenci z przewlekłym przebiegiem choroby powinni codziennie spożywać 1 mg kwasu foliowego.

Bolesny kryzys zmusza do podania leku przeciwbólowego za pomocą leków przeciwbólowych. Za najbardziej skuteczny uważa się długotrwały wlew morfiny. Lekarze biorą pod uwagę specyfikę tego leku i skłonność pacjentów do nawrotu zespołu bólowego, aby wykluczyć uzależnienie od narkotyków.

W ostrym zespole klatki piersiowej przyjmuje się inhalacje tlenowe, zabiegi infuzyjne i antybiotyki (erytromycyna, ceftriakson). Jeśli wynik badania krwi jest mniejszy niż 60 mm. rt. Sztuka. wskaźnik PaO2, lekarze decydują się na wymianę transfuzji krwi.

Przed leczeniem zapalenia kości i szpiku pacjent zostaje poddany biopsji. Jeżeli te zabiegi nie dają pozytywnego wyniku, stosuje się terapię transfuzyjną, a także przeszczepy przeszczepów skóry pełnej grubości..

Szansę na wyleczenie tego typu niedokrwistości hemologicznej (kod ICD10 - międzynarodowa klasyfikacja chorób - D55 - D59) daje alotransplantacja szpiku kostnego. Ale dzisiaj ta technika nie jest szeroko stosowana..

Fermentopatia

Ten typ choroby charakteryzuje się niedoborem aktywności enzymów erytrocytów. Gen wywołujący chorobę jest dziedziczony z linii męskiej, najczęściej u Afrykanów, Chińczyków i mieszkańców Morza Śródziemnego. U kobiet choroba występuje rzadko..

Oznaki

Niedokrwistość hemolityczna, której objawy szybko się rozwijają, objawia się kryzysem hemolitycznym. Naukowcy zauważają, że objawy choroby można zaobserwować w ciągu kilku godzin po ekspozycji na czynnik prowokujący:

  • choroba zakaźna;
  • rośliny strączkowe;
  • preparaty medyczne („aspiryna”, „chinina”, „sulfanilamid” itp.).


Aspiryna może powodować anemię hemolityczną

Leczenie

Podczas leczenia choroby lekarze zwalczają infekcje, wykluczają niektóre leki i zakazują fasoli. Wykonywana jest transfuzja krwi, ale przy ścisłych wskaźnikach.

Membranopatia

Taka choroba charakteryzuje się strukturalną nieprawidłowością białek erytrocytów, na tle której dochodzi do naruszenia ich błon i rozwija się hemoliza pozanaczyniowa. Ten rodzaj anemii dzieli się również na formy:

  1. Niedokrwistość hemolityczna mikrosferocytarna jest w większości przypadków przenoszona przez typ autosomalny dominujący, podczas którego obserwuje się uszkodzenie cytoszkieletu. W wyniku choroby erytrocyty zamieniają się w mikrosferocyty, których średnica jest mniejsza niż 7 mikronów. Choroba objawia się w każdym wieku, nawet u noworodków. Główne objawy to żółtaczka objawiająca się obecnością kamieni barwnikowych w pęcherzyku żółciowym, powiększeniem śledziony, hiperplazją. Badanie krwi wykrywa mikrosferocyty. Spontaniczne pogorszenie jest spowodowane hemolizą, która następuje w ciągu dwóch dni. Proces ten można zatrzymać, wprowadzając glukozę do krwi. Pacjent wraca do zdrowia po splenektomii i aby nie doszło do nawrotu mikrosferocytowej niedokrwistości hemolitycznej, przepisuje się mu kwas foliowy przez długi czas.
  2. Owalocytoza jest dziedziczona, podobnie jak w stanie mikrosferocytozy, zwykle jest wykrywana przypadkowo podczas badania krwi obwodowej. Przy dolegliwości można zaobserwować obniżone stężenie hemoglobiny. Ten rodzaj terapii jest podobny do metod stosowanych w mikrosferocytozie.
  3. Stomacytoza zmienia czerwone krwinki, stają się wypukłe z jednej strony i wklęsłe z drugiej, a także tworzą przestrzeń podobną do szczeliny. Erytrocyty mogą być nadmiernie nawodnione i odwodnione. Obraz kliniczny choroby charakteryzuje się łagodną hemolizą..

Przyczyny niedokrwistości hemolitycznej

Jak już powiedzieliśmy, w niektórych przypadkach taka niedokrwistość jest wynikiem różnych wad genetycznych, które mogą prowadzić do nieprawidłowej budowy błony erytrocytów lub samej hemoglobiny, a także niedostatecznej syntezy enzymów w organizmie..

Wraz z nabytą postacią tej choroby czerwone krwinki zaczynają się zbyt szybko rozpadać pod wpływem pewnych czynników środowiskowych. Takie czynniki mogą obejmować przyjmowanie pewnych rodzajów leków, na przykład sulfonamidów, przyjmowanie toksycznych chemikaliów do organizmu, ciężki wysiłek fizyczny, wcześniejsze choroby zakaźne, rozległe oparzenia i tak dalej..

W niektórych przypadkach niedokrwistość jest spowodowana złośliwymi chorobami krwi, zaburzeniami autoimmunologicznymi w organizmie, a także niektórymi rodzajami patologii sercowo-naczyniowych.

Przyczyny anemii

Niedokrwistość hemolityczna może być spowodowana:

  • Wrodzona patologia układu sercowo-naczyniowego.
  • Białaczka.
  • Toksyczny wpływ na komórki krwi.
  • Przeprowadzenie procedury transfuzji krwi, która nie odpowiada grupie, Rh.
  • Patogenna aktywność pasożytów.
  • Długotrwałe stosowanie niektórych leków.

Aby przepisać prawidłowe leczenie, przede wszystkim identyfikuje się etiologię choroby. Ale nawet po określeniu rodzaju patologii nie zawsze można zapobiec jej rozwojowi..

Aby zrozumieć, co to jest, jak niebezpieczne są dolegliwości, musisz znać główne przyczyny, które je powodują:

  • dziedziczne wady chromosomalne, które uniemożliwiają prawidłowe krążenie hemoglobiny i erytrocytów u osoby dorosłej, dziecka oraz zaburzone geny, są najczęściej przenoszone od rodziców, jednak nie na wszystkie potomstwo;
  • choroby autoimmunologiczne wpływające na tkankę łączną i naczynia krwionośne;
  • choroby krwi (białaczka różnego stopnia);
  • przenoszone choroby o charakterze wirusowym, zakaźnym, bakteryjnym;
  • zatrucie chemikaliami, trucizną przemysłową i związkami;
  • oparzenia, urazy, zabiegi chirurgiczne;
  • błędy w transfuzji krwi (niedopasowanie w grupie, rezus);
  • wrodzona choroba serca, duże naczynia;
  • Konflikt Rh między matką a dzieckiem w czasie ciąży.

Choroba może również wystąpić przy niekontrolowanym stosowaniu niektórych leków, obecności przecieków naczyniowych, sztucznej zastawki serca.

Objawy niedokrwistości hemolitycznej

Obraz kliniczny wrodzonych i nabytych anemii jest nieco inny. Najczęściej wrodzony proces patologiczny jest spowodowany różnymi wadami błon erytrocytów. Pierwsze objawy takiej choroby mogą pojawić się w każdym wieku, ale najczęściej pojawiają się u młodzieży..

Głównym objawem wrodzonej niedokrwistości hemolitycznej jest żółte przebarwienie skóry i widoczne błony śluzowe. Intensywność żółtaczki zależy bezpośrednio od ciężkości patologii. Chory zwraca uwagę na to, że odchody nabierają intensywnego ciemnego koloru, mocz również znacznie ciemnieje. W większości przypadków u tych pacjentów rozwija się splenomegalia, a czasami wątroba i śledziona. Charakterystyczna jest obecność nawracających kryzysów hemolitycznych. Kryzys hemolityczny objawia się wzrostem temperatury ciała, znacznym osłabieniem i napadami zawrotów głowy. Można dodać nudności i wymioty, a także ból brzucha.

Przy nabytej postaci tej patologii w przeważającej większości przypadków obraz kliniczny zaczyna się rozwijać z ostrym kryzysem hemolitycznym. Chory skarży się na nagły wzrost temperatury ciała i silne osłabienie. Obserwuje się takie objawy, jak zawroty głowy, kołatanie serca i duszność. Na tym tle żółte zabarwienie skóry i błon śluzowych dość szybko łączy się, czemu towarzyszy wzrost wielkości wątroby i śledziony.

Toksyczna wersja tego patologicznego procesu jest najtrudniejsza. Stan pacjenta szybko się pogarsza, w prawym podżebrzu i dolnej części pleców pojawia się ostra gorączka i ból. Nudności z wymiotami są obowiązkowe. Około trzeciego dnia pojawia się żółtaczka, a we krwi stwierdza się podwyższony poziom bilirubiny pośredniej. W przypadku, gdy pacjent nie zapewni choremu opieki medycznej, może dojść do nasilenia objawów wskazujących na niewydolność nerek i wątroby..

Leczenie

Terapia patologiczna to złożony proces. Aby przepisać prawidłowe leczenie, potrzebny jest pełny obraz krwi pacjenta. Ogólne środki obejmują:

  • przyjmowanie witaminy B12 i kwasu foliowego;
  • stosowanie hormonów z grupy glukokortykoidów - „Kortineff”, „Deksametazon”, „Prednizolon”;
  • zapobieganie powikłaniom spowodowanym wcześniejszymi infekcjami.

Czasami czerwone krwinki są niszczone zbyt szybko i nie ma czasu na ustalenie dokładnej diagnozy. Tymczasem wymuszonym środkiem jest transfuzja krwi od dawcy.

Niedokrwistość sierpowatokrwinkową lub talasemię leczy się lekami usuwającymi nadmiar żelaza, takimi jak deferoksamina.

W przypadku niektórych typów niedokrwistości hemolitycznych o charakterze dziedzicznym przeprowadza się operację usunięcia śledziony. Jego wdrożenie uważa się za najbardziej optymalne w wieku 3-5 lat, ale czasami jest to konieczne nawet wcześniej..

W niektórych przypadkach wymagany jest przeszczep szpiku kostnego.

W medycynie ludowej do leczenia stosuje się te same zioła, co w przypadku niedokrwistości z niedoboru żelaza. Zaleca się przygotowanie naparu z piołunu leczniczego na alkohol lub wódkę, przyjmowanie go na kursach.

Aby poprawić skład krwi, medycyna alternatywna zaleca stosowanie naparu z jagód, pietruszki, soku z liści mniszka lekarskiego.

Hemolityczny typ niedokrwistości

Stan patologiczny charakteryzujący się zmniejszeniem ilości hemoglobiny we krwi przy jednoczesnym zmniejszeniu liczby czerwonych krwinek lub bez niego nazywa się anemią. Najczęściej choroba ta rozwija się wtórnie, na tle jakiejkolwiek istniejącej podstawowej patologii.

W tym artykule omówimy bardziej szczegółowo anemię spowodowaną przyspieszonym niszczeniem czerwonych krwinek (erytrocytów). Nazywa się hemolityczną i towarzyszy jej uwalnianie dużych ilości bilirubiny pośredniej. Zwykle cykl życia erytrocytów wynosi od stu do stu dwudziestu dni. Z tym naruszeniem umierają średnio po dwóch lub trzech tygodniach od momentu powstania. Według statystyk anemia hemolityczna występuje u około jednego procenta całej populacji planety..

W zależności od mechanizmu rozwoju taka niedokrwistość może być wrodzona lub nabyta. Wrodzona postać wskazuje na dziedziczną naturę tej choroby. Jest podzielony na kilka opcji:

  • Membrana erytrocytów - związana z nieprawidłowościami w budowie błony erytrocytów;
  • Fermentopatia - z powodu niewystarczającej produkcji określonych enzymów;
  • Hemoglobinopatia - spowodowana defektami w budowie samej hemoglobiny.

Nabyta postać niedokrwistości hemolitycznej rozwija się po urodzeniu. Jego klasyfikacja obejmuje również niektóre warianty: nabytą membranopatię, odmiany immunologiczne i toksyczne. Podobnie jak w poprzednim przypadku nabyta membranopatia rozwija się z powodu tego, że z jakiegoś powodu zaburzona jest jakościowa struktura błony czerwonych krwinek. Wariant immunologiczny jest wynikiem procesów autoimmunologicznych. W wersji toksycznej czerwone krwinki są niszczone zbyt szybko na tle toksycznego wpływu na organizm.

Klasyfikacja

Wszystkie anemie hemolityczne są klasyfikowane zgodnie z tą zasadą..

Nabyte formy - rozwijają się pod pewnym wpływem wszelkich czynników zewnętrznych, które mają destrukcyjny wpływ na erytrocyty.

  • Niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna;
  • Anemie spowodowane mechanicznym uszkodzeniem erytrocytów lub wywołujące pasożytnicze, toksyczne działanie substancji.

Formy dziedziczne lub wrodzone - są wynikiem wpływu na żywotną aktywność erytrocytów nieprawidłowości uwarunkowanych genetycznie.

  • Membranopatie;
  • Hemoglobinopatie (anemia sierpowata, talasemia itp.);
  • Erytrocytopatia (anemia Minkowskiego-Shoffarda);
  • Fermentopatie.

Przyczyny niedokrwistości hemolitycznej

Jak już powiedzieliśmy, w niektórych przypadkach taka niedokrwistość jest wynikiem różnych wad genetycznych, które mogą prowadzić do nieprawidłowej budowy błony erytrocytów lub samej hemoglobiny, a także niedostatecznej syntezy enzymów w organizmie..

Wraz z nabytą postacią tej choroby czerwone krwinki zaczynają się zbyt szybko rozpadać pod wpływem pewnych czynników środowiskowych. Takie czynniki mogą obejmować przyjmowanie pewnych rodzajów leków, na przykład sulfonamidów, przyjmowanie toksycznych chemikaliów do organizmu, ciężki wysiłek fizyczny, wcześniejsze choroby zakaźne, rozległe oparzenia i tak dalej..

W niektórych przypadkach niedokrwistość jest spowodowana złośliwymi chorobami krwi, zaburzeniami autoimmunologicznymi w organizmie, a także niektórymi rodzajami patologii sercowo-naczyniowych.

Środki ludowe

Środki ludowe pomogą zwiększyć poziom hemoglobiny, która w swoim arsenale ma wiele recept na zwiększenie poziomu hemoglobiny we krwi. Rozważ kilka przepisów:

  • Do przygotowania potrzebujesz 150 ml świeżego soku z aloesu + 250 g miodu i 350 ml wina Cahors. Wszystko dobrze wymieszaj i weź 1 łyżkę 3 razy dziennie przez 1 miesiąc.
  • Dobry efekt można uzyskać przy kolejnym wlewie. Będziesz potrzebował: dzikiej róży, poziomek w równych częściach po 10 gramów. Owoce zalać wrzątkiem, wstawić do kąpieli wodnej na 15 minut, następnie ostudzić, wycisnąć i wypić 1/2 szklanki 2 razy dziennie.
  • Listki truskawek (2 łyżki) zalać wrzątkiem, odsączyć i przyjmować 3 razy dziennie, 2 łyżki stołowe.

Leczenie środkami ludowymi może służyć jedynie jako terapia pomocnicza. [adsense3]

Objawy niedokrwistości hemolitycznej

Obraz kliniczny wrodzonych i nabytych anemii jest nieco inny. Najczęściej wrodzony proces patologiczny jest spowodowany różnymi wadami błon erytrocytów. Pierwsze objawy takiej choroby mogą pojawić się w każdym wieku, ale najczęściej pojawiają się u młodzieży..

Głównym objawem wrodzonej niedokrwistości hemolitycznej jest żółte przebarwienie skóry i widoczne błony śluzowe. Intensywność żółtaczki zależy bezpośrednio od ciężkości patologii. Chory zwraca uwagę na to, że odchody nabierają intensywnego ciemnego koloru, mocz również znacznie ciemnieje. W większości przypadków u tych pacjentów rozwija się splenomegalia, a czasami wątroba i śledziona. Charakterystyczna jest obecność nawracających kryzysów hemolitycznych. Kryzys hemolityczny objawia się wzrostem temperatury ciała, znacznym osłabieniem i napadami zawrotów głowy. Można dodać nudności i wymioty, a także ból brzucha.

Przy nabytej postaci tej patologii w przeważającej większości przypadków obraz kliniczny zaczyna się rozwijać z ostrym kryzysem hemolitycznym. Chory skarży się na nagły wzrost temperatury ciała i silne osłabienie. Obserwuje się takie objawy, jak zawroty głowy, kołatanie serca i duszność. Na tym tle żółte zabarwienie skóry i błon śluzowych dość szybko łączy się, czemu towarzyszy wzrost wielkości wątroby i śledziony.

Toksyczna wersja tego patologicznego procesu jest najtrudniejsza. Stan pacjenta szybko się pogarsza, w prawym podżebrzu i dolnej części pleców pojawia się ostra gorączka i ból. Nudności z wymiotami są obowiązkowe. Około trzeciego dnia pojawia się żółtaczka, a we krwi stwierdza się podwyższony poziom bilirubiny pośredniej. W przypadku, gdy pacjent nie zapewni choremu opieki medycznej, może dojść do nasilenia objawów wskazujących na niewydolność nerek i wątroby..

Niedokrwistość z niedoboru żelaza

Istnieje wiele objawów niedokrwistości z niedoboru żelaza i często są one podobne do innych anemii:

  • Najpierw skóra. Staje się matowy, blady, łuszczący się i suchy (zwykle na dłoniach i twarzy).
  • Po drugie, paznokcie. Stają się kruche, matowe, miękkie i zaczynają się łuszczyć..
  • Po trzecie, włosy. U osób z IDA stają się kruche, pękają, zaczynają intensywnie wypadać i powoli rosną.
  • Po czwarte, zęby. Jedną z cech charakterystycznych niedokrwistości z niedoboru żelaza jest przebarwienie zębów i próchnica. Szkliwo na zębach staje się szorstkie, a same zęby tracą swój dawny połysk.
  • Często oznaką anemii jest choroba, na przykład zanikowe zapalenie błony śluzowej żołądka, zaburzenia czynnościowe jelit, okolicy moczowo-płciowej itp..
  • Pacjenci z IDA cierpią na perwersje smakowe i węchowe. Przejawia się to w chęci jedzenia gliny, kredy, piasku. Często ci pacjenci nagle zaczynają lubić zapach lakieru, farby, acetonu, benzyny, spalin itp..
  • Niedokrwistość z niedoboru żelaza wpływa na stan ogólny. Towarzyszą mu częste bóle w okolicy głowy, kołatanie serca, osłabienie, migotanie „muszek”, zawroty głowy, senność.

Badanie krwi na IDA wskazuje na poważny spadek hemoglobiny. Poziom erytrocytów jest również zmniejszony, ale w mniejszym stopniu, ponieważ niedokrwistość jest hipochromiczna (wskaźnik koloru ma tendencję do zmniejszania się). Zawartość żelaza w surowicy znacznie spada. Siderocyty całkowicie znikają z krwi obwodowej.

Powody

W dziedzicznych typach anemii z rozważanej grupy, często wykrywanych u dzieci, czynniki sprzyjające rozwojowi są następujące:

  • defekty typu genetycznego w błonach erytrocytów;
  • naruszenie struktury hemoglobiny;
  • niewłaściwa praca układów enzymatycznych.

Wszystko to prowadzi do niższości produkowanych krwinek i ich szybkiego niszczenia..

Jednocześnie hemoliza erytrocytów (w przypadku nabytych anemii) następuje na skutek działania czynników nie tylko zewnętrznych, ale także wewnętrznych.

Immunologiczne patologie hemolityczne występują na tle:

  • reakcje poprzetoczeniowe;
  • szczepienia;
  • choroba hemolityczna noworodka;
  • przyjmowanie niektórych leków (na przykład leków przeciwbólowych, przeciwmalarycznych itp.).

Występowanie reakcji autoimmunologicznych, w których powstają przeciwciała przeciwko erytrocytom, sprzyja:

  • limfogranulomatoza;
  • przewlekła białaczka limfocytowa;
  • Szpiczak mnogi;
  • ostra białaczka;
  • SLE;
  • niespecyficzne wrzodziejące zapalenie okrężnicy;
  • toksoplazmoza;
  • syfilis;
  • Mononukleoza zakaźna;
  • zapalenie płuc.

Hemoliza wewnątrznaczyniowa często występuje z powodu zatrucia:

  • grzyby;
  • arsen;
  • ołów i inne metale ciężkie;
  • alkoholowy.

Przyspieszone niszczenie erytrocytów występuje, gdy mechanicznie narażone są na nie następujące czynniki:

  • wysokie obciążenia płaszczyzny fizycznej;
  • malaria;
  • wymiana zastawki serca;
  • złośliwe nadciśnienie;
  • posocznica;
  • duże oparzenia;
  • hiperbaryczne natlenienie.

Niedokrwistość w ciąży

Aby zdiagnozować chorobę u kobiet w ciąży, badania laboratoryjne przeprowadza się w dwóch etapach. W pierwszym etapie potwierdza się obecność choroby, w drugim poszukiwanie czynników wpływających na niszczenie czerwonych krwinek.

Lekarze dowiadują się od przyszłej matki wszystkiego o przebiegu przeszłych ciąż, o obecności przedwczesnego przerwania ciąży czy narodzinach zmarłego dziecka, o stopniu rozwoju istniejących dzieci, rezusie krwi ojca.

W przypadku obecności przeciwciał u matki z rezusem ujemnym w celach profilaktycznych podaje się gammaglobulinę, która ogranicza ich agresywne działanie.

Objawy

Dziedziczne formy anemii są dość zróżnicowane, ale najczęstszą chorobą jest choroba Minkowskiego-Shoffarda, inaczej nazywana „mikrosferocytozą”. W tym przypadku niższość erytrocytów wynika z braku lipidów w ich błonie i białka podobnego do aktomiozyny. Rozpad krwinek następuje bezpośrednio w śledzionie.

Rozwój tej dolegliwości może wystąpić w:

  • noworodki;
  • uczniowie;
  • młodzi mężczyźni;
  • starzy ludzie.

Ale nastolatki cierpią na to częściej. Przebieg mikrosferocytozy charakteryzuje się regularnymi nawrotami kryzysów, którym towarzyszą:

  • temperatura;
  • słabość;
  • wymioty;
  • zawroty głowy;
  • ból brzucha.

Inne oczywiste objawy to:

  • żółtaczka;
  • ciemnobrązowy odcień kału.
  • powstawanie zapalenia pęcherzyka żółciowego;
  • powiększona śledziona;
  • wątroba.

Nawet u dzieci z mikrosferocytozą często wykrywa się dysplazję typu wrodzonego:

  • zez;
  • wada zgryzu;
  • czaszka wieży;
  • gotyckie niebo;
  • nos siodłowy;
  • bradidactyly (lub polidactyly).

U dorosłych często występuje owrzodzenie troficzne nóg..

Niedokrwistości hemolityczne typu enzymopenicznego rozwijają się z powodu braku pewnych enzymów w erytrocytach. Choroba przebiega płynnie, bez zaostrzeń i towarzyszy jej:

  • blada żółtaczka;
  • szmery serca;
  • hepatosplenomegalia.

W ciężkich postaciach zestaw cech odpowiada opisanemu powyżej standardowemu kryzysowi hemolitycznemu. Śmierć czerwonych krwinek następuje tutaj w naczyniach, ponieważ są one wydalane bezpośrednio z moczem, przez co jest on zauważalnie ciemny.

Wśród nabytych anemii najczęściej występują patologie autoimmunologiczne. Tutaj kryzys zawsze zaczyna się nagle i jest ostry. Towarzyszące mu:

  • gorączka;
  • natychmiastowa słabość;
  • duszność;
  • częstoskurcz;
  • zawroty głowy;
  • ból brzucha i pleców lędźwiowych;
  • żółtaczka;
  • powiększenie śledziony i wątroby.

Zanim czasami wystąpi atak:

W przypadku niektórych postaci rozważanych typów anemii charakterystyczna jest zwiększona podatność na zimno. Na tym tle opracuj:

  • hemoglobinuria;
  • pokrzywka;
  • Zespół Raynauda.

Niedokrwistości hemolityczne typu toksycznego mają następujące objawy:

  • rosnąca słabość;
  • ból pleców i tuż pod żebrami;
  • podwyższona temperatura;
  • hemoglobinuria.

Kilka dni później zaczyna się:

Niewydolność nerek i wątroby rozwija się później.

Dziedziczne niedokrwistości hemolityczne niesferocytarne

Choroby te spowodowane są wrodzonym spadkiem aktywności enzymów krwinek czerwonych, najczęściej dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej (G-6-PD). Objawia się zaostrzeniami w każdym wieku. Hemolizę wywołują sytuacje stresowe, współistniejące choroby, jedzenie bobiku (favizm), przyjmowanie leków i witamin: sulfonamidów, nitrofuranów, salicylanów, pochodnych chininy, przeciwutleniaczy, kwasu askorbinowego, syntetycznych analogów witaminy K itp. W okresie noworodkowym podobny kryzys niedokrwistości hemolitycznej może służyć jako jeden z czynników patogenetycznych w rozwoju encefalopatii bilirubinowej (żółtaczka jądrowa) nawet przy braku konfliktu immunologicznego. Ostrej hemolizie towarzyszy znaczna niedokrwistość (normo- lub makrocytowa, hiperregeneracyjna), pojawienie się krwinek Heinza w erytrocytach, rzadziej - hemoglobinuria, bezmocz, wstrząs hipowolemiczny. rozpoznanie potwierdza bezpośrednie oznaczenie obecności G-6-PD i innych enzymów (kinaza pirogronianowa, układ glutationowy).

W przypadku ostrego ataku leki, które spowodowały hemolizę, są anulowane, a roztwór glukozy wstrzykuje się dożylnie.

  • W ciężkiej niedokrwistości wykonuje się transfuzję krwi;
  • Z hiperbilirubinemią u noworodków - zastępcza transfuzja krwi;
  • W przypadku przedłużającego się bezmoczu wskazana jest dializa pozaustrojowa

leczenie niedokrwistości hemolitycznej w większości przypadków jest korzystne.