Oznaki i leczenie leukoencefalopatii mózgu

Leukoencefalopatia to choroba powodująca uszkodzenie istoty białej stanowiącej podstawę mózgu, co wywołuje liczne zespoły neurologiczne. Charakteryzuje się szybkim postępem i rozwojem patologicznych procesów demielinizacyjnych.

Definicja patologii

Leukoencefalopatii zawsze towarzyszą uszkodzenia rdzenia białego, które pojawiają się z różnych przyczyn: patologie naczyniowe, zakażenie poliomawirusem, mutacje genów. Forma zakaźna rozwija się w wyniku reaktywacji poliomawirusa JC, który jest utajony w organizmie wielu osób.

Dziedziczna postać choroby o genezie autosomalnej recesywnej występuje na tle mutacji genowej (głównie genu EIF2B5). Małogniskowa leukoencefalopatia pochodzenia naczyniowego jest chorobą, która rozwija się w wyniku uszkodzenia małych elementów układu krążenia mózgu, wywołując objawy charakterystyczne dla uszkodzenia tkanki niedotlenieniowo-niedokrwiennej.

Klasyfikacja choroby

Rozróżnij formy patologii w zależności od przyczyn wystąpienia. Naczyniowa postać leukoencefalopatii, znana jako choroba Binswangera, jest postępującą chorobą mózgu, która rozwija się na tle nadciśnienia tętniczego, co wskazuje na wiodącą rolę w patogenezie miażdżycy i innych patologii naczyniowych.

Obraz kliniczny przypomina objawy encefalopatii podkorowej (podkorowej) o etiologii miażdżycowej. Patogeneza jest związana z klęską istoty białej na tle miażdżycy małych tętnic i tętniczek, w wyniku czego dochodzi do pogrubienia ścian naczyń i zwężenia światła, rozwija się hialinoza - dystrofia białkowa z zastąpieniem normalnej tkanki gęstszą, mało elastyczną strukturą.

Typowe powikłania: TIA (przemijające zaburzenia krążenia mózgowego), udary. Jedna trzecia wszystkich klinicznych przypadków otępienia naczyniowego jest spowodowana wieloogniskową leukoencefalopatią. W 80% przypadków wiek pacjentów wynosi 50-70 lat. Ogniskowe uszkodzenie istoty białej pochodzenia zakaźnego następuje w wyniku reaktywacji wirusa JC.

Leukoencefalopatia okołokomorowa, znana jako leukomalacja okołokomorowa, charakteryzuje się zmianami w istocie białej częściej w pobliżu układu komorowego. W przypadku zmiany na dużą skalę ogniska rozprzestrzeniają się na centralne odcinki istoty białej.

Proces demielinizacji o agresywnym, przedłużonym przebiegu prowadzi do powstania martwiczych jam w strukturach mózgu. Leukoencefalopatia (leukomalacja) mózgu stwierdzana u dzieci jest często przyczyną rozwoju mózgowego porażenia dziecięcego (CP) w dzieciństwie.

Przyczyny występowania

Głównym powodem rozwoju zakaźnej formy genez jest reaktywacja poliomawirusa. Jest to bezotoczkowy wirus JC, który występuje u 80% populacji. Zwykle nie powoduje rozwoju choroby. W tym przypadku osoby zakażone są nosicielami. Aktywacja następuje na tle supresji układu odpornościowego, często u pacjentów z rozpoznaniem HIV.

Infekcji HIV często towarzyszy typowy objaw - rozwój wieloogniskowej leukoencefalopatii z postępującym przebiegiem patologii. Choroba pojawia się w wyniku terapii immunomodulatorami (po implantacji narządu), immunosupresantami lub przeciwciałami monoklonalnymi, co prowadzi do supresji układu odpornościowego.

Terapię przeciwciałami monoklonalnymi prowadzi się w przypadku stwardnienia rozsianego, chorób autoimmunologicznych krwi, chłoniaka nieziarniczego, reumatoidalnego zapalenia stawów. Wirus JC przedostaje się do organizmu przez przewód pokarmowy poprzez zanieczyszczoną wodę i żywność lub unoszące się w powietrzu kropelki. Proces infekcji przebiega bezobjawowo.

Wirus przebywa w organizmie w stanie utajonym, aż do pojawienia się czynników wywołujących aktywację. Czynniki prowokujące są związane z przeszczepem komórek macierzystych i leczeniem lekami - analogami puryn (Fopurin, Mercaptopurine, Purinethol). Mała ogniskowa leukoencefalopatia, która rozwinęła się na tle patologii naczyniowych, jest zwykle wywoływana przez czynniki:

  • Nadciśnienie tętnicze, długotrwałe, trwałe.
  • Niedociśnienie tętnicze.
  • Patologiczna zmiana w dobowym (biologicznym) rytmie ciśnienia krwi - gwałtowny wzrost lub spadek wskaźników ciśnienia w nocy.

Patologiczne zmiany w strukturach mózgu następują w wyniku przewlekłego niedotlenienia - głodu tlenu. Możliwe przyczyny to wrodzone wady w rozwoju elementów układu naczyniowego, deformacje związane z wiekiem, wady pourazowe i inne zaburzenia, które powodują pogorszenie przepływu krwi w mózgu.

Objawy

Mała ogniskowa encefalopatia o zakaźnej genezie charakteryzuje się brakiem oznak procesu zapalnego w rdzeniu. Wnikając do ośrodkowego układu nerwowego, wirus powoduje lizę (rozpuszczenie) oligodendrocytów, co prowadzi do demielinizacji na dużą skalę - uszkodzenia osłonek mielinowych.

Zainfekowane oligodendrocyty znajdują się na krawędziach ogniska demielinizacji. Stopniowo patologiczny proces obejmuje duże obszary mózgu, co wywołuje narastający rozwój objawów neurologicznych:

  1. Hemipareza (niedowład po jednej stronie ciała).
  2. Zaburzenia hemisomatosensoryczne (upośledzona wrażliwość - drętwienie, mrowienie, zmiana percepcji temperatury, zmiana reakcji na bodźce bólowe, zniekształcenie przestrzennej reprezentacji położenia poszczególnych części ciała względem siebie).
  3. Napady padaczkowe. Obserwowane u 20% pacjentów, co wskazuje na bliskość ogniska do kory.

W zależności od lokalizacji zmiany pojawiają się takie objawy jak ataksja (naruszenie konsystencji podczas skurczu grupy mięśni), afazja (dysfunkcja mowy), zaburzenia widzenia, apraksja (naruszenie celowych ruchów), dysmetria (nadmiar lub niewydolność podczas wykonywania ruchów dobrowolnych). Zaburzenia poznawcze są typowe dla patologii, często przechodzące w demencję.

Klęska tkanek półkul z odpowiednimi objawami w praktyce klinicznej występuje 10 razy częściej niż struktur łodygi. W badaniu MRI stwierdza się duże ogniska podkorowe (podkorowe) - hiperintensywne (tryb T2) i hipointensywne (tryb T1). Wraz ze wzrostem średnicy ogniska wzrasta deficyt neurologiczny. Leukoencefalopatii naczyniowej towarzyszą objawy:

  1. Zaburzenia poznawcze (pamięć i upośledzenie umysłowe) z tendencją do postępów.
  2. Ataksja, dysfunkcja ruchowa.
  3. Utrata koordynacji ruchowej.
  4. Nietrzymanie moczu, mimowolne wypróżnianie.

Na późniejszych etapach przebiegu choroby charakterystyczny jest rozwój demencji. Pacjenci tracą zdolność do samoopieki, potrzebują całodobowej pomocy medycznej. Pacjenci nie są zainteresowani mową, ruchową, poznawczą, umysłową. Okresowo pojawia się uczucie euforii. Niektórzy pacjenci mają napady padaczkowe.

Choroba Binswangera ma tendencję do postępu. Często obserwuje się długie okresy stabilnego stanu. Demencja rozwija się z powodu naruszenia połączeń korowo-podkorowych, które powstają w wyniku uszkodzenia istoty białej. W patogenezie ważną rolę odgrywa dysfunkcja wzgórza i zwojów podstawy..

Ogniskowa leukoencefalopatia jest chorobą charakteryzującą się zmianą chodu, która wskazuje na uszkodzenie naczyniowej genezy układu pozapiramidowego. Chód pacjenta staje się powolny, mielenie, skracanie kroków, obserwuje się dysfunkcję postawy - trudność w pokonywaniu zakrętów. Pacjentowi trudno jest zainicjować (rozpocząć) ruch. Czasami zaburzenia ruchowe objawiają się parkinsonizmem (sztywność, sztywność mięśni, drżenie).

Objawy uzupełnia niedowład połowiczy (niedowład połowy ciała) i zespół pseudobulbarowy (dyzartria - zaburzenia wymowy, dysfonia - osłabienie głosu, dysfagia - trudności w połykaniu, mimowolny płacz lub śmiech). Aby zdiagnozować wieloogniskową leukoencefalopatię o etiologii naczyniowej, wymagane są następujące objawy:

  • Demencja.
  • Czynniki ryzyka rozwoju chorób naczyniowych lub objawy patologii naczyniowej wpływające na układ krążenia mózgu.
  • Zespoły neurologiczne charakterystyczne dla pokonania podkorowych (podkorowych) struktur mózgu (zmiana chodu, nietrzymanie moczu, paratonia - mimowolny opór ruchów biernych).

Tomografia komputerowa uwidacznia obustronną leukoarajozę - niewielkie niedokrwienie naczyń, uszkodzenie elementów układu naczyniowego istoty białej. W przypadku leukoencefalopatii okołokomorowej w badaniu MRI wyróżnia się rozlane ogniskowe zmiany w istocie białej, głównie symetryczne.

Dla porównania, w przypadku zmiany wirusowej ogniska są zlokalizowane głównie asymetrycznie. Pojedyncze niespecyficzne ognisko leukoencefalopatii można błędnie uznać za przejaw udaru.

Metody diagnostyczne

Wczesna diagnoza zakażenia związanego z JC umożliwia wczesne leczenie. Neuroobrazowanie pozostaje priorytetową metodą wykrywania obszarów patologicznie zmienionej tkanki. Główne metody diagnostyki instrumentalnej:

  1. MRI, CT.
  2. USG Doppler naczyń mózgowych.
  3. Elektroencefalografia.
  4. Biopsja. Badanie biopsji mózgu. Czułość metody szacuje się na 64-90%.

Testowanie typu PCR pomaga wykryć DNA wirusa. Czułość metody szacuje się na 72-92%.

Metody leczenia

Leczenie patologii genezy naczyń krwionośnych polega na eliminacji przyczyn, które spowodowały rozwój choroby. Częściej przepisywane są leki i inne terapie w celu stabilizacji wysokiego lub niskiego ciśnienia krwi. Pokazane leki:

  • Poprawa mikrokrążenia krwi w strukturach mózgu.
  • Stymulowanie procesów metabolicznych w komórkach mózgowych.
  • Eliminacja objawów neurologicznych.

Równolegle prowadzi się terapię miażdżycy i współistniejących chorób somatycznych. Nie ma określonego leczenia postaci wirusa. Za skuteczne środki uznaje się:

  • Przestań brać leki immunosupresyjne (kortykosteroidy, cytostatyki). Albo zmniejszenie ich dawki.
  • Anulowanie Natalizumabu, leku opartego na przeciwciałach monoklonalnych, jeśli wirus reaktywował się w wyniku jego użycia. Równolegle zaleca się przeprowadzanie plazmaferezy do 5 sesji dziennie w celu usunięcia leku.
  • Mianowanie Meflocyny (lek przeciwmalaryczny). Niektóre badania pokazują skuteczność leku spowalniającego replikację (reprodukcję) wirusa JC.

Lek przeciwdepresyjny Mirtazapina hamuje wychwyt zwrotny serotoniny, zapobiega rozprzestrzenianiu się wirusa JC. Mechanizm działania opiera się na blokowaniu receptorów 5-HT2, które są celem dla poliomawirusa.

Prognoza

To, jak długo żyją z rozpoznaniem leukoencefalopatii mózgu, zależy od przyczyn rozwoju i charakteru przebiegu patologii. Prognozę długości życia ustala indywidualnie lekarz prowadzący, biorąc pod uwagę wiek i stan fizyczny pacjenta. Prognozy dotyczące choroby pochodzenia naczyniowego są warunkowo korzystne. Terminowa korekta zaburzeń naczyniowych może opóźnić uszkodzenie istoty białej na dużą skalę.

Po zdiagnozowaniu HIV leukoencefalopatia wywołana przez wirusa jest drugą najczęstszą przyczyną zgonów, ustępując tylko chłoniakowi nieziarniczemu. Liczne wyniki sekcji zwłok nie wykazały bezpośredniego związku między śmiertelnością a cechami morfologicznymi budowy ognisk (wielkość, lokalizacja, stopień atrofii tkanek, wodogłowie) w wirusowej postaci choroby.

Działania zapobiegawcze

W celu zapobiegania patologii, pacjentom ze stwardnieniem rozsianym leczonym natalizumabem przepisuje się badanie profilaktyczne na obecność wirusa JC. Środki zapobiegawcze obejmują ogólne zalecenia dotyczące wzmocnienia układu odpornościowego:

  1. Procedury hartowania.
  2. Odrzucenie złych nawyków.
  3. Organizacja zdrowej, pożywnej żywności.
  4. Aktywny tryb życia, dozowana aktywność fizyczna.

Zapobieganie urazom porodowym w okresie okołoporodowym i urazom okolicy głowy w wieku dorosłym, systematyczne monitorowanie i korygowanie wartości ciśnienia krwi pomoże uniknąć powikłań i szybkiego postępu choroby.

Leukoencefalopatia to postępujący proces niszczenia istoty białej. Wczesna diagnostyka i prawidłowa terapia patologii pochodzenia naczyniowego przyczynia się do znacznej poprawy stanu pacjenta.

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia

a) Terminologia:
1. Skróty:
• Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia (PML)
2. Definicja:
• Podostre zakażenie oportunistyczne poliomawirusem JC DNA

1. Ogólna charakterystyka postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii:
• Najlepsze kryterium diagnostyczne:
o Wieloogniskowy hiperintens na blaszkach T2-WI demielinizacji, wpływający na podkorową substancję białą (WH) i rozprzestrzeniający się do głębokiego BV; istota szara często pozostaje nienaruszona do późnego stadium choroby О Zwykle obustronna, ale asymetryczna zmiana; brak wzmocnienia kontrastu lub efektu masy o Późny etap: strefy drenażu zmian BV ze zmianami torbielowatymi
• Lokalizacja:
o Tendencja do uszkodzenia okolic czołowych i ciemieniowo-potylicznych, wzgórza
o Możliwe uszkodzenie pnia mózgu i móżdżku
• Wymiary:
o Zmienna, od małych zmian podkorowych do zlewających się zmian półkulistych
• Morfologia:
o Zmiany BV mogą być pojedyncze, wieloogniskowe lub rozległe

2. Zalecenia dotyczące wizualizacji:
• Najlepsze narzędzie do wizualizacji:
o rezonansie magnetycznym ze wzmocnieniem kontrastowym

(a) MRI, FLAIR, przekrój osiowy: u pacjenta z AIDS, który miał wątpliwości podczas badania, w istocie białej lewej okolicy czołowo-ciemieniowej określa się strefę hiperintensywną z zarysowanymi zarysami. Obserwuje się zaangażowanie podkorowych włókien U, co jest charakterystyczne dla postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii (PML). Zwróć uwagę na zaangażowanie ciała modzelowatego, ale bez efektu masy.
(b) MRI, DWI, przekrój osiowy: u pacjenta z HIV z bardzo niską liczbą komórek CD4 (+) w połączeniu z postępującą wieloogniskową leukoencefalopatią (PML) określa się jądro o niskiej intensywności sygnału otoczone obrzeżem o większej intensywności sygnału. Objawy PML na DWI różnią się w zależności od stadium choroby.

3. Oznaki postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii w rezonansie magnetycznym:
• T1-WI: zmiany hipointensywne → formy agresywne i urazy „wypalenia” PML
• T2-WI: strefy hiperintensywnego sygnału z dominującą lokalizacją w podkorowej i okołokomorowej BV:
o Zajęcie podkorowych włókien U → ząbkowane kontury
• FLAIR: strefy hiperintensywnego sygnału w podkorowej i okołokomorowej BV
• DWI: nowsze zmiany charakteryzują się nieznacznie ograniczoną dyfuzją w ich brzeżnych obszarach; starsze zmiany nie ograniczają dyfuzji
• Postcontrast T1-VI: zazwyczaj bez kontrastu:
o Czasami może wystąpić łagodne wzmocnienie kontrastu obwodowego, zwykle u pacjentów z długim okresem przeżycia
o Większy kontrast, efekt masy i obrzęk są związane z przywróceniem aktywności układu odpornościowego
• Spektroskopia MPT: pik NAA ↓; ↑ szczyt mleczanów, choliny, lipidów
• Efekt transferu magnetyzacji: stosunek ↓ w porównaniu do zapalenia mózgu wywołanego wirusem HIV

c) Diagnostyka różnicowa postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii:
1. zapalenie mózgu związane z wirusem HIV:
• Zanik i symetryczne strefy okołokomorowe lub rozlane zmiany BV; zaangażowanie BV oddziałów podwyspowych i perytrigonalnych
2. Nabyte CMVI:
• Może wystąpić zapalenie komór, zapalenie mózgu, zapalenie siatkówki lub poliradikulopatia
3. Zapalny zespół rekonstytucji immunologicznej (IRIS):
• Najczęściej związane z PML (wirusem JC)
4. ODEM:
• Demielinizacja zapalna o podłożu immunologicznym po zakażeniu / szczepieniu

1. Ogólna charakterystyka postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii:
• Etiologia:
o W wieku 65 lat 50-70% ludzi ma przeciwciała przeciwko wirusowi JC
o Hematogenne rozprzestrzenianie się wirusa z peryferii lub reaktywacja utajonego uszkodzenia mózgu
o PML powoduje zniszczenie oligodendrocytów

2. Cechy makroskopowe i chirurgiczne:
• Wiele szarawych obszarów drenażu w istocie białej lub na granicy istoty szarej i białej

3. Mikroskopia:
• Demielinizacja, oligodendrocyty z dużymi wtrętami zasadofilnymi
• Dziwne reaktywne astrocyty z hiperchromicznymi jądrami przypominającymi komórki nowotworowe

(a) MPT, FLAIR, przekrój osiowy: u pacjenta ze stwardnieniem rozsianym leczonego natalizumabem, u którego rozwinęła się postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia (PML), strefa sygnału hiperintensywnego infiltrująca otaczające struktury i wpływająca na białą istotę płatów skroniowych, ciemieniowych i potylicznych prawej półkuli również poduszka na ciało modzelowate.
(b) MRI, po kontrastowaniu T1-WI, przekrój osiowy: u tego samego pacjenta określa się strefę o zmniejszonej intensywności sygnału z istoty białej z kontrastem obszarów brzeżnych o bardzo niskim natężeniu. Terapia przeciwciałami monoklonalnymi (takimi jak natalizumab), stosowana w szerokim zakresie zaburzeń immunologicznych, może hamować układ odpornościowy i predysponować pacjentów do rozwoju postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii (PML).

e) Obraz kliniczny:

1. Manifestacje postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii:
• Najczęstsze oznaki / objawy:
o Zmiana stanu psychicznego, postępujące objawy neurologiczne, ból głowy, senność

2. Dane demograficzne:
• Epidemiologia:
o Pacjenci poddawani chemioterapii z AIDS, nowotworami złośliwymi, po przeszczepie narządu
o Doniesienia o PML w przebiegu stwardnienia rozsianego (SM) i chorób reumatycznych

3. Bieżące i prognozy:
• Złe rokowanie bez leczenia, śmierć w ciągu 2,5-4 miesięcy
• Istnieją doniesienia o poprawie przeżycia dzięki wysoce aktywnej terapii przeciwretrowirusowej (HAART)

f) Pomoc diagnostyczna. Zalecenia dotyczące wizualizacji:
• W przypadku wieloogniskowych zmian podkorowych istoty białej bez efektu masy lub wzmocnienia kontrastowego ognisk patologicznych u pacjentów z AIDS, PML jest bardziej prawdopodobne niż encefalopatia HIV

g) Referencje:
1. Berger JR: Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia. Handb Clin Neurol. 123: 357-76, 2014
2. Wattjes MP i wsp.: Obraz MRI w bezobjawowej PML związanej z natalizumabem. J Neurol Neurosurg Psychiatry. ePub, 2014

Wydawca: Iskander Milevski. Data publikacji: 18.4.2019

Co oznacza leukoencefalopatia mózgu?

Objawy i oznaki leukoencefalopatii

Stopień i charakter manifestacji objawów leukoencefalopatii zależy bezpośrednio od postaci choroby i lokalizacji zmian. Objawy charakterystyczne dla tej choroby to:

  • trwałe bóle głowy;
  • osłabienie kończyn;
  • nudności;
  • niepokój, bezprzyczynowy niepokój, strach i szereg innych zaburzeń neuropsychiatrycznych, podczas gdy pacjent nie postrzega stanu jako patologicznego i odmawia leczenia;
  • chwiejny i chwiejny chód, zmniejszona koordynacja;
  • zaburzenia widzenia;
  • zmniejszona wrażliwość;
  • naruszenie funkcji mówienia, odruch połykania;
  • skurcze i skurcze mięśni, które z czasem zamieniają się w napady padaczkowe;
  • demencja, na początkowym etapie objawia się zmniejszeniem pamięci i inteligencji;
  • mimowolne oddawanie moczu, wypróżnianie.

Nasilenie opisanych objawów zależy od stanu odporności człowieka. Na przykład pacjenci z obniżoną odpornością mają wyraźniejsze oznaki uszkodzenia substancji mózgowej niż pacjenci z normalnym układem odpornościowym..

Martwisz się o coś? Choroba lub sytuacja życiowa?

Opisz nam swój problem, podziel się doświadczeniem życiowym w leczeniu choroby lub poproś o radę! Opowiedz nam o sobie w tej witrynie. Twój problem nie pozostanie niezauważony, a twoje doświadczenie komuś pomoże!

Objawy

Symptomatologia procesów patologicznych rozwija się przez kilka lat i może objawiać się w dwóch wariantach:

  • Ciągle się rozwija, z coraz większą złożonością.
  • W okresie progresji zmian patologicznych występują długie okresy stabilizacji bez pogorszenia stanu zdrowia pacjenta..


Obraz kliniczny choroby zależy bezpośrednio od umiejscowienia procesu patologicznego w mózgu i jego rodzaju

Z reguły objawy nasilają się przy wysokim ciśnieniu krwi przez długi czas..

Na początkowych etapach obraz kliniczny leukoencefalopatii charakteryzuje się:

  • zmniejszona sprawność umysłowa;
  • osłabienie kończyn;
  • roztargnienie;
  • spowolnienie reakcji;
  • apatia;
  • płaczliwość;
  • niezgrabność.

Ponadto sen jest zaburzony, wzrasta napięcie mięśniowe, osoba staje się rozdrażniona, podatna na stany depresyjne, poczucie strachu, fobie.

Czasami dochodzi do pogorszenia widzenia, bólów głowy, które nasilają się przy kichaniu lub kaszlu.

W efekcie pacjent staje się całkowicie bezradny, podatny na ataki epileptyczne, niezdolny do samodzielnego dbania o siebie, kontrolowania opróżniania jelit i pęcherza.

Najczęściej objawy objawiają się jako:

Zalecamy również przeczytanie:

  • utrata pamięci, zmniejszenie uwagi, gwałtowna zmiana nastroju, zahamowanie myślenia - obserwowane u 70–90% pacjentów;
  • niespójna, upośledzona mowa, nieprawidłowa wymowa - 40%;
  • spowolnione, zakłócone ruchy - 50%;
  • osłabienie jednej strony ciała - 40%;
  • naruszenie odruchu połykania - 30%;
  • nietrzymanie moczu - 25%;
  • demencja - 90%.

Zaburzenia psychiczne

W przypadku leukoencefalopatii naczyniowej pacjenci mają zaburzenia psychiczne, które wyrażają się:

  • W upośledzeniu pamięci. Człowiek nie jest w stanie zapamiętać nowych informacji, odtworzyć przeszłych wydarzeń i ich kolejności, traci nabytą wcześniej wiedzę i umiejętności.
  • Do upośledzonych zdolności intelektualnych zalicza się ograniczoną zdolność analizowania codziennych zdarzeń, wskazywania najważniejszych i przewidywania ich dalszego rozwoju. Osoba z dużym trudem toleruje ewentualne nowe warunki życia.
  • Zakłócenie uwagi w postaci zwężenia jej objętości, niemożności skoncentrowania widzenia na kilku obiektach i przejścia z jednego tematu na inny.
  • Upośledzona mowa jest bezpośrednio związana z trudnością w zapamiętywaniu imion, nazwisk znajomych, różnych imion. W rezultacie mowa staje się powolna, niewyraźna, charakteryzująca się zauważalnym ubóstwem.

Upośledzona pamięć i uwaga prowadzą do całkowitej utraty orientacji w czasie i przestrzeni.... Manifestacja zmian osobistych zależy bezpośrednio od ciężkości demencji i jest bardzo zróżnicowana

Manifestacja zmian osobistych zależy bezpośrednio od ciężkości demencji i jest bardzo zróżnicowana.

Rozwój objawów fakultatywnych obserwuje się w 70–80% przypadków. Charakteryzują się zagubieniem, zaburzeniami urojeń, depresją, zaburzeniami lękowymi, zachowaniami psychopatycznymi.

Objawy demencji zależą od jej rodzaju:

  • dysmnestyczny. Charakteryzuje się osłabieniem pamięci i spowolnieniem reakcji psychomotorycznych. Również niemożność przyswajania nowej wiedzy z długotrwałym utrwaleniem w pamięci umiejętności wprowadzonych do automatyzmu. Obowiązki domowe nie są trudne dla pacjentów, jednak skomplikowane czynności zawodowe nie są dla nich odpowiednie. Osoba jest krytyczna wobec swojego stanu (zapominanie, ospałość itp.) I ciężko go przeżywa;
  • amnestyczny. Pacjent nie jest w stanie przypomnieć sobie, co się dzieje, jednak wystarczająco dobrze pamięta przeszłość;
  • demencja pseudoparalityczna charakteryzuje się stabilnym samopoczuciem pacjenta, drobnymi zaburzeniami pamięci, wyraźnym zmniejszeniem samokrytyki.

Kliniczne objawy demencji są bardzo zróżnicowane.

Objawy leukoencefalopatii

Najczęściej rozwojowi leukoencefalopatii towarzyszy stopniowy wzrost obrazu klinicznego. Do głównych przejawów należy roztargnienie, niezręczność i apatia. Osoba staje się niezdarna i płaczliwa. Z reguły następuje spadek sprawności umysłowej. Sen jest stopniowo zakłócany, pojawia się drażliwość i hipertonia mięśni.

Wśród głównych objawów leukoencefalopatii można wyróżnić roztargnienie.

Uwaga! Pacjent ma ograniczony zakres zainteresowań i prawie nie potrafi wymawiać skomplikowanych słów. Jeśli leczenie nie rozpocznie się na czas, odnotowuje się rozwój psychozy i nerwicy.

Dochodzi do otępienia i napadów.

Rozwój obrazu klinicznego:

  • Upośledzona koordynacja ruchów i niestabilność chodu, pojawienie się silnego osłabienia kończyn;
  • Możliwy jednostronny paraliż kończyn dolnych lub górnych;
  • Występuje naruszenie funkcji mowy i wizualnych;
  • Pojawiają się mroczki i hipestezja;
  • Inteligencja spada i pojawia się zamieszanie;
  • Występuje łagodna demencja i hemianopsja;
  • Pacjent cierpi na dysfagię, nietrzymanie moczu i drgawki.

Ogniskowe objawy neurologiczne postępują wystarczająco szybko. Pacjent może mieć zespół pseudobulbarowy i parkinsonowski. Podczas badania prawie we wszystkich przypadkach występują nieprawidłowości ze strony funkcji intelektualnych i mnestycznych..

Pacjent cierpi na niestabilność postawy. Zaburzenia psychiczne łączą się z ciągłym niepokojem, nudnościami, bólami głowy i drętwieniem kończyn.

Niemal we wszystkich przypadkach pacjenci nie dostrzegają, że potrzebują pomocy, dlatego krewni zwykle przynoszą ich do lekarza..

Leukoencefalopatii towarzyszy zaburzona koordynacja ruchów.

W przypadku leukoencefalopatii obserwuje się upośledzenie mowy.

Spinki do mankietów

  1. ↑ A. K. Bag, J. K. Curé, P. R. Chapman, G. H. Roberson, R. Shah. Infekcja mózgu wirusem JC.
  2. ↑ Weissert R. Postępująca wielopostaciowa leukenzefalopatia. Journal of Neuroimmunologie 2011; 231: 73-74
  3. ^ Padgett BL, Walker DL, Zu Rhein GM i wsp. Hodowla wirusa podobnego do papowy z ludzkiego mózgu z postępującą wieloogniskową leukoencefalopatią. Lancet. 1971; 1: 1257-60
  4. ↑ Berger JR. Kliniczne cechy PML. Cleve Clin J Med. 2011; 78: S8-12
  5. ↑ Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia (przegląd literatury)
  6. ↑ Kean i in. PLoS Pathog. 2009 5
  7. ^ Egli i wsp. J Infect Dis. 15 marca 2009; 199
  8. ^ Stich O., Herpers M., Keil A. i in. Zapalenie rdzenia kręgowego wywołane wirusem JC bez zajęcia mózgu w ostrej białaczce szpikowej. European Journal of Neurology 2011; 18 (11): e143-e144
  9. ^ Whiteman ML, Post MJ, Berger JR, Tate LG, Bell MD, Limonte LP. Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia u 47 pacjentów seropozytywnych w kierunku HIV: neuroobrazowanie z korelacją kliniczną i patologiczną. Radiologia. Kwiecień 1993; 187 (1): 233-40
  10. Skocz do góry ↑ Weber T, Turner RW, Frye S, Lüke W, Kretzschmar HA, Lüer W, Hunsmann G. Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia rozpoznana przez amplifikację DNA specyficznego dla wirusa JC z płynu mózgowo-rdzeniowego. AIDS styczeń 1994; 8 (1): 49-57.
  11. ↑ Postępująca wielopostaciowa leukoenzefalopatia. hivbuch.de. Źródło 23 września 2015 r.
  12. ↑ Stüve O, Marra CM, Cravens PD i wsp. Potencjalne ryzyko postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii podczas leczenia natalizumabem: możliwe interwencje. Arch Neurol. 2007 ;: 169-76. PMID 17296831

Leukoencefalopatia jest chorobą charakteryzującą się uszkodzeniem istoty białej podkorowych struktur mózgu.

Ta patologia od samego początku określana była jako otępienie naczyniowe..

Najczęściej osoby starsze cierpią na tę chorobę..

Wśród odmian choroby można wyróżnić:

  1. Mała ogniskowa leukoencefalopatia pochodzenia naczyniowego. Będąc z natury przewlekłym patologicznym procesem naczyń mózgowych, prowadzi do stopniowego uszkodzenia istoty białej półkul mózgowych. Przyczyną rozwoju tej patologii jest utrzymujący się wzrost ciśnienia krwi i nadciśnienia. Grupa ryzyka zachorowalności obejmuje mężczyzn powyżej 55 roku życia, a także osoby z predyspozycjami dziedzicznymi. Z biegiem czasu ta patologia może prowadzić do rozwoju demencji starczej..
  2. Postępująca wieloogniskowa encefalopatia. Ta patologia oznacza wirusowe uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego, w wyniku którego następuje trwałe ustąpienie istoty białej. Impuls do rozwoju choroby może spowodować niedobór odporności organizmu. Ta forma leukoencefalopatii jest jedną z najbardziej agresywnych i może być śmiertelna.
  3. Postać okołokomorowa. Jest to uszkodzenie struktur podkorowych mózgu na tle przewlekłego głodu tlenu i niedokrwienia. Ulubionym miejscem lokalizacji procesu patologicznego w otępieniu naczyniowym jest pień mózgu, móżdżek i części półkul odpowiedzialne za funkcje motoryczne. Płytki patologiczne znajdują się we włóknach podkorowych, a czasem w głębokich warstwach istoty szarej.

Formy leukoencefalopatii

Mała ogniskowa leukoencefalopatia

Mała ogniskowa leukoencefalopatia jest przewlekłą chorobą pochodzenia naczyniowego, której główną przyczyną jest nadciśnienie. Utrzymujące się nadciśnienie prowadzi do stopniowego uszkodzenia istoty białej mózgu.

Najbardziej podatni na rozwój leukoencefalopatii naczyniowej są mężczyźni w wieku 55 lat i starsi z predyspozycjami dziedzicznymi. Leukoencefalopatia naczyniowa - przewlekła patologia naczyń mózgowych, prowadząca do uszkodzenia istoty białej i rozwijająca się na tle przetrwałego nadciśnienia.

Szczegółowe informacje na temat encefalopatii naczyniowych zalecamy pod linkiem.

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia

Postępująca wieloogniskowa encefalopatia to wirusowe uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego, prowadzące do zniszczenia istoty białej u osób z obniżoną odpornością. Wirusy jeszcze bardziej osłabiają obronę immunologiczną, powodując niedobór odporności.

uszkodzenie istoty białej mózgu z leukoencefalopatią

Ta forma patologii jest najbardziej niebezpieczna i często kończy się śmiercią pacjenta. Ale wraz z utworzeniem i ulepszeniem terapii przeciwretrowirusowej częstość występowania choroby zmniejszyła się kilkakrotnie..

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia dotyka pacjentów z wrodzonymi lub nabytymi niedoborami odporności. Patologię stwierdza się u 5% pacjentów zakażonych wirusem HIV i u 50% pacjentów z AIDS.

Symptomatologia choroby jest zróżnicowana. Upośledzenie funkcji poznawczych obejmuje zarówno łagodne dysfunkcje, jak i ciężką demencję. Ogniskowe objawy neurologiczne charakteryzują się upośledzeniem mowy i wzroku aż do ślepoty, a niektóre zaburzenia ruchowe postępują szybko i często prowadzą do ciężkiej niepełnosprawności.

Leukoencefalopatia okołokomorowa

Postać okołokomorowa to uszkodzenie podkorowych struktur mózgu, które występuje na tle przewlekłego niedotlenienia i ostrej niewydolności naczyń. Ogniska są losowo rozproszone w strukturach układu nerwowego i głównej substancji mózgu. Choroba zaczyna się od uszkodzenia jąder motorycznych rdzenia przedłużonego.

Znikająca leukoencefalopatia istoty białej

Znikająca leukoencefalopatia istoty białej jest patologią uwarunkowaną genetycznie, spowodowaną mutacją genów. Klasyczna postać choroby pojawia się po raz pierwszy u dzieci w wieku 2 - 6 lat.

Postępy pacjentów: ataksja móżdżkowa, tetrapareza, niewydolność mięśni, zaburzenia poznawcze, atrofia optyczna, napady padaczkowe. U niemowląt proces karmienia jest zakłócony, pojawiają się wymioty, gorączka, opóźniony rozwój psychomotoryczny, zwiększa się pobudliwość, rozwija się hipertoniczność kończyn, zespół konwulsyjny, nocne zatrzymanie oddechu, śpiączka.

Badania laboratoryjne

Do laboratoryjnych metod diagnostycznych należy metoda PCR, która umożliwia wykrycie wirusowego DNA w komórkach mózgowych.

Ta metoda sprawdziła się tylko z najlepszej strony, ponieważ jej zawartość informacyjna wynosi prawie 95%.

Dzięki diagnostyce PCR można uniknąć bezpośredniej interwencji w tkankę mózgową w postaci pobrania biopsji.

Biopsja może być skuteczna, jeśli konieczne jest dokładne potwierdzenie obecności nieodwracalnych procesów i określenie stopnia ich progresji.

Inną metodą jest nakłucie lędźwiowe, które jest obecnie rzadko stosowane ze względu na niską zawartość informacji..

Jedynym wskaźnikiem może być niewielki wzrost poziomu białka w płynie mózgowo-rdzeniowym pacjenta..

- poważna choroba dziedziczna, która zawsze kończy się śmiercią. W artykule można znaleźć metody terapii wspomagającej.

Leczenie stwardnienia rozsianego środkami ludowymi - skuteczne porady i przepisy na leczenie poważnej choroby w domu.

Diagnostyka

Aby uzyskać dokładność diagnozy i określić dokładną lokalizację procesu patologicznego, należy przeprowadzić następującą serię środków diagnostycznych:

  • zasięgnięcie porady neurologa i specjalisty chorób zakaźnych;
  • elektroencefalografia;
  • tomografia komputerowa mózgu;
  • prowadzenie rezonansu magnetycznego mózgu;
  • w celu wykrycia czynnika wirusowego wykonywana jest diagnostyczna biopsja mózgu.

Prowadzenie rezonansu magnetycznego pozwala z powodzeniem zidentyfikować liczne ogniska choroby w istocie białej mózgu.

Ale tomografia komputerowa jest nieco gorsza od MRI pod względem zawartości informacji i może wyświetlać ogniska choroby tylko w postaci ognisk zawału serca.

We wczesnych stadiach choroby mogą to być ogniska izolowane lub pojedyncze.

Jeśli podejrzewasz obecność jednego z rodzajów leukoencefalopatii, wyniki badań instrumentalnych i laboratoryjnych mają fundamentalne znaczenie w rozpoznaniu. Po wstępnym badaniu przez neurologa i lekarza chorób zakaźnych pacjentowi przypisuje się szereg badań instrumentalnych:

  • Elektroencefalogram lub USG Dopplera - do badania stanu naczyń mózgowych;
  • MRI - w celu identyfikacji wielu uszkodzeń rdzenia białego;
  • CT - metoda nie jest tak pouczająca jak poprzednia, ale nadal pozwala zidentyfikować patologiczne nieprawidłowości w strukturach mózgu w postaci ognisk zawału.

Testy laboratoryjne, które mogą zdiagnozować leukoencefalopatię, obejmują:

  • Diagnostyka PCR to metoda „łańcuchowej reakcji polimerazy”, która umożliwia wykrycie patogenów wirusowych w komórkach mózgowych na poziomie DNA. Aby przeprowadzić analizę, pobiera się krew od pacjenta, zawartość informacyjna wyniku wynosi co najmniej 95%. W rezultacie możesz odmówić wykonania biopsji i otwartej interwencji w struktury mózgu.
  • Biopsja - technika polega na pobraniu tkanki mózgowej w celu identyfikacji zmian strukturalnych w komórkach, stopnia rozwoju nieodwracalnych procesów, a także szybkości choroby. Niebezpieczeństwo biopsji polega na konieczności bezpośredniej interwencji w tkance mózgowej w celu pobrania materiału i rozwoju powikłań w wyniku.
  • Nakłucie lędźwiowe - wykonywane w celu zbadania płynu mózgowo-rdzeniowego, a mianowicie stopnia wzrostu poziomu w nim białka.

Na podstawie wyników kompleksowego badania neurolog wyciąga wniosek co do obecności choroby, a także formy i szybkości jej postępu.

Aby potwierdzić obecność naruszeń, konieczne jest poddanie się serii testów diagnostycznych. Przede wszystkim osoba powinna odwiedzić neurologa. Po wykryciu objawów leukoencefalopatii pacjentowi zostanie przepisany:

  • ogólna analiza krwi;
  • badanie na obecność narkotyków, alkoholu, leków psychotropowych we krwi;
  • rezonans magnetyczny i tomografia komputerowa. Procedury te pozwalają ocenić stan mózgu i określić obecność patologicznych ognisk;
  • elektroencefalografia w celu potwierdzenia spadku aktywności mózgu;
  • USG Dopplera, które określi naruszenie dopływu krwi do mózgu;
  • reakcja łańcuchowa polimerazy w celu wykrycia DNA patogenu;
  • biopsja mózgu;
  • nakłucie lędźwiowe do pomiaru poziomu białka.

Mikroskopia elektronowa może służyć do potwierdzenia, że ​​pacjent cierpi na leukoencefalopatię wirusową. Określa patogen w tkankach mózgu.

Ocenę stanu mózgu przeprowadza się za pomocą specjalnych testów psychologicznych.

Nie można uniknąć diagnostyki różnicowej ze stwardnieniem rozsianym, chłoniakiem, otępieniem spowodowanym wirusem HIV.

Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) jest preferowaną techniką zamiast tomografii komputerowej. Na obrazach T2-zależnych określa się ogniska hiperintensywne - asymetrycznie rozmieszczone w istocie białej obszarów czołowych i ciemieniowo-potylicznych, a także w korze, pniu mózgu i móżdżku, bez lub z nieznacznym wychwyceniem środka kontrastowego; nie obserwuje się wzrostu objętości tkanki. Na obrazach ważonych T1 ogniska te są hipointensywne. Ogniska infradentyczne występują również u jednej trzeciej pacjentów, które można również zidentyfikować oddzielnie. [9].

Zmiany w płynie mózgowo-rdzeniowym są niespecyficzne i charakterystyczne dla chorób związanych z wirusem niedoboru odporności. Bezpośrednie wykrycie wirusa JC w badaniu PCR jest skuteczne w 74-90%. Obciążenie wirusa JC można również określić przez analogię do wirusa HIV. Badania wykazały, że związane z leczeniem zmniejszenie miana wirusa lub nawet zanik wiremii wiąże się z poprawą rokowań i całkowitym przeżyciem. [10]

Elektroencefalografia: niespecyficzne spowolnienie aktywności.

tkanka mózgowa: wykonywana przy ponownym ujemnym wyniku reakcji PCR i postępującej chorobie.

Do ostatecznej diagnozy konieczne jest: obecność choroby powodującej immunosupresję; typowe nieprawidłowości w MRI i dodatni wynik PCR; czasami biopsja tkanki mózgowej.

Objawy

Choroba rozwija się stopniowo. Początkowo pacjenci stają się niezręczni, roztargnieni, apatyczni, płaczliwi i niezręczni, ich sprawność umysłowa spada, sen i pamięć są zaburzone, następnie letarg, ogólne zmęczenie, lepkość myśli, szum w uszach, drażliwość, oczopląs, nadmierne napięcie mięśni, zawęża zakres zainteresowań, z niektóre słowa są trudne do wymówienia. W zaawansowanych przypadkach występują mono- i niedowład połowiczy, nerwice i psychozy, poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego, drgawki, upośledzenie wyższych funkcji mózgu, ciężka demencja.

Wiodącymi objawami choroby są:

  1. Ruchy dyskoordyczne, niestabilność chodu, dysfunkcja motoryczna, osłabienie kończyn,
  2. Całkowite jednostronne porażenie rąk i nóg,
  3. Zaburzenia mowy,
  4. Zmniejszona wizja,
  5. Scotomas,
  6. Niedoczulica,
  7. Zmniejszona inteligencja, dezorientacja, labilność emocjonalna, demencja,
  8. Hemianopsia,
  9. Dysfagia,
  10. Epidemie,
  11. Niemożność utrzymania moczu.

Psychosyndrom i ogniskowe objawy neurologiczne postępują szybko. W zaawansowanych przypadkach pacjenci mają zespoły parkinsonowskie i pseudobulbarowe. Podczas obiektywnego badania specjaliści ujawniają naruszenie funkcji intelektualnych i mnestycznych, afazję, apraksję, agnozję, „chód starcze”, niestabilność postawy z częstymi upadkami, hiperrefleksję, objawy patologiczne, dysfunkcje miednicy. Zaburzenia psychiczne są zwykle związane z lękiem, bólem pleców, nudnościami, niestabilnym chodem i drętwieniem rąk i nóg. Często pacjenci nie dostrzegają swojej choroby, więc ich bliscy zwracają się do lekarzy.

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia objawia się wiotkim niedowładem i porażeniem, typową homonimiczną hemianopsją, oszołomieniem, zmianami osobowości, objawami uszkodzenia nerwu czaszkowego i zaburzeniami pozapiramidowymi.

Leczenie leukoencefalopatii

Choroby leukoencefalopatii nie można całkowicie wyleczyć. Podczas diagnozowania leukoencefalopatii lekarz przepisuje leczenie wspomagające mające na celu wyeliminowanie przyczyn choroby, złagodzenie objawów, zahamowanie rozwoju procesu patologicznego, a także utrzymanie funkcji, za które odpowiedzialne są dotknięte obszary mózgu.

Główne leki przepisywane pacjentom z leukoencefalopatią to:

  1. Leki poprawiające krążenie krwi w strukturach mózgu - Pentoxifylline, Cavinton.
  2. Leki nootropowe działające pobudzająco na struktury mózgu - Piracetam, Phenotropil, Nootropil.
  3. Leki angioprotekcyjne, które pomagają przywrócić napięcie ścian naczyniowych - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
  4. Kompleksy witaminowe z przewagą witamin E, A i B w składzie.
  5. Adaptogeny, które pomagają organizmowi wytrzymać takie negatywne czynniki jak stres, wirusy, przepracowanie, zmiany klimatyczne - Ciało szkliste, Eleuterokoki, Korzeń żeń-szenia, Ekstrakt z Aloesu.
  6. Antykoagulanty, pozwalające na normalizację drożności naczyń krwionośnych poprzez rozrzedzenie krwi i zapobieganie zakrzepicy - Heparyna.
  7. Leki przeciwretrowirusowe w przypadkach, gdy leukoencefalopatia jest spowodowana przez wirusa niedoboru odporności (HIV) - Mirtazipine, Acyclovir, Ziprasidone.

Oprócz leczenia farmakologicznego lekarz przepisuje szereg procedur i technik, które pomogą przywrócić upośledzone funkcje mózgu:

  • fizjoterapia;
  • refleksologia;
  • gimnastyka lecznicza;
  • zabiegi masażu;
  • Terapia manualna;
  • akupunktura;
  • zajęcia z wyspecjalizowanymi specjalistami - rehabilitantami, logopedami, psychologami.

Pomimo szeroko zakrojonego przebiegu farmakoterapii i pracy z pacjentem dużej liczby specjalistów, rokowanie przeżycia w rozpoznanej leukoencefalopatii jest rozczarowujące.

Niezależnie od formy i szybkości procesu patologicznego leukoencefalopatia zawsze kończy się śmiercią, natomiast oczekiwana długość życia jest zmienna w następującym przedziale czasowym:

  • w ciągu miesiąca - w ostrym przebiegu choroby i braku odpowiedniego leczenia;
  • do 6 miesięcy - od momentu wykrycia pierwszych objawów uszkodzenia struktur mózgowych przy braku leczenia wspomagającego;
  • od 1 do 1,5 roku - w przypadku przyjmowania leków przeciwretrowirusowych bezpośrednio po pojawieniu się pierwszych objawów choroby.

Oznaki

Objawy procesu patologicznego zależą bezpośrednio od lokalizacji ogniska zmiany i jej rodzaju. Początkowo objawy nie są szczególnie wyraźne. Pacjenci odczuwają ogólne osłabienie i pogorszenie zdolności umysłowych na tle szybkiego zmęczenia, ale często przypisują objawy zmęczeniu..

Objawy psychoneurologiczne występują u każdej osoby na różne sposoby. W niektórych przypadkach proces ten trwa 2-3 dni, w innych 2-3 tygodnie. Możliwe jest niezależne zidentyfikowanie obecności leukoencefalopatii, koncentrując się na jej najbardziej podstawowych objawach:

  • Początek napadów padaczkowych;
  • Zwiększona częstotliwość ataków bólu głowy;
  • Zakłócenia w koordynacji ruchów;
  • Rozwój wad wymowy;
  • Zmniejszone zdolności motoryczne;
  • Pogorszenie widzenia;
  • Zmniejszona wrażliwość;
  • Depresja świadomości;
  • Wybuchy emocji są częste;
  • Zmniejszona czujność psychiczna;
  • Problemy z połykaniem spowodowane nieprawidłowym działaniem odruchu połykania.

Zdarzały się sytuacje, gdy eksperci rozpoznawali zmiany chorobowe tylko w rdzeniu kręgowym. W tym przypadku pacjenci wykazywali wyłącznie objawy kręgosłupa związane z zaburzeniami narządu ruchu. Przeważnie nie było żadnych zaburzeń poznawczych.

Klasyfikacja

Istota biała ulega zniszczeniu nie tylko w wyniku infekcji wirusowej czy immunosupresji.

Leukoencefalopatia krążeniowa

Encefalopatia w sensie ogólnym to stopniowe niszczenie substancji mózgowej z powodu zaburzeń krążenia, często na tle patologii naczyniowej: nadciśnienia tętniczego i miażdżycy. Encefalopatii towarzyszą zmiany substancji na dużą skalę. Spektrum uszkodzeń obejmuje również istotę białą mózgu. Częściej jest to rozlana leukoencefalopatia. Charakteryzuje się zniszczeniem istoty białej w większości mózgu..

Leukoencefalopatii mózgu pochodzenia naczyniowego towarzyszy powstawanie małych zawałów istoty białej. W procesie rozwoju choroby pojawiają się ogniska demielinizacji, giną oligodendrocyty i astrocyty. W tych samych obszarach w miejscu mikrozawału znajdują się cysty i obrzęki wokół naczyń w wyniku zapalenia.

Małej ogniskowej leukoencefalopatii, prawdopodobnie pochodzenia naczyniowego, towarzyszy następnie glejoza - zastąpienie normalnie pracującej tkanki nerwowej analogiem tkanki łącznej. Glioza to ogniska małej lub żadnej niefunkcjonalnej tkanki.

Podgatunkiem encefalopatii dysocjacyjnej jest mikroangiopatyczna leukoencefalopatia. Biała tkanka ulega zniszczeniu w wyniku uszkodzenia lub zablokowania małych naczyń: tętniczek i naczyń włosowatych.

Mała ogniskowa i okołokomorowa leukoencefalopatia

Współczesna nazwa patologii to leukomalacja okołokomorowa. Chorobie towarzyszy tworzenie ognisk martwej tkanki w istocie białej mózgu. Występuje u dzieci i jest jedną z przyczyn dziecięcego porażenia mózgowego. Leukoencefalopatia mózgowa u dzieci występuje zwykle u martwych dzieci.

Leukomalacja, czyli zmiękczenie istoty białej, występuje z powodu niedotlenienia i niedokrwienia mózgu. Zwykle wiąże się z niskim ciśnieniem krwi u dziecka, dusznością bezpośrednio po porodzie lub powikłaniami infekcji. Leukoencefalopatia okołokomorowa mózgu u dziecka może rozwinąć się z powodu wcześniactwa lub złych nawyków matki, z powodu których dziecko było odurzone podczas rozwoju wewnątrzmacicznego.

U martwego dziecka może wystąpić wariant złożony - leukoencefalopatia wieloogniskowa i okołokomorowa pochodzenia naczyniowego. Jest to połączenie zaburzeń naczyniowych, takich jak wrodzone wady serca i problemy z oddychaniem po urodzeniu.

Toksyczna leukoencefalopatia

Rozwija się w wyniku spożycia substancji toksycznych, na przykład dożylnych narkotyków lub w wyniku zatrucia produktami rozpadu. Może również wystąpić w wyniku choroby wątroby, w której do mózgu przedostają się produkty przemiany materii toksycznych substancji niszczących istotę białą. Odmiana to odwracalna tylna leukoencefalopatia. Jest to wtórna reakcja na zaburzenia krążenia, zwykle w obecności nagłej zmiany ciśnienia krwi, po której następuje zastój krwi w mózgu. Rezultatem jest hiperperfuzja. Rozwija obrzęk mózgu zlokalizowany w tylnej części głowy.

Znikająca leukoencefalopatia istoty białej

Jest to choroba uwarunkowana genetycznie, spowodowana mutacją w genach EIF. Zwykle kodują syntezę białek, ale po mutacji tracą swoją funkcję i zmniejsza się o 70% ilość syntetyzowanego białka. Znaleziono u dzieci.

Klasyfikacja wagi:

  • Mała ogniskowa niespecyficzna leukoencefalopatia. W istocie białej występują małe ogniska lub mikroinfarkty.
  • Wieloogniskowa leukoencefalopatia. Jednak tak samo jak poprzedni ogniska osiągają duże rozmiary i jest ich wiele.
  • Rozproszona leukoencefalopatia. Charakteryzuje się łagodnymi zmianami w istocie białej w całym obszarze mózgu.

Leczenie

Współczesna medycyna nie ma metod, które mogą całkowicie pozbyć się leukoencefalopatii naczyniowej..

W takim przypadku samoleczenie jest zabronione. Gdy pojawią się pierwsze objawy choroby, należy pilnie skontaktować się ze specjalistami: neurologami i psychiatrami, którzy przy pomocy terapeutów, kardiologów, endokrynologów i innych specjalistów opracują indywidualny schemat leczenia, biorąc pod uwagę specyfikę przebiegu patologii i ogólny stan zdrowia pacjenta.

Celem leczenia jest:

  • spowolnienie postępu zmian patologicznych;
  • złagodzenie objawów;
  • przywrócenie stanu psychicznego pacjenta.

Obszary zabiegowe obejmują:

  • środki terapeutyczne mające na celu zwalczanie rozwoju patologii;
  • leczenie objawowe;
  • korekta wskaźników ciśnienia krwi, które w idealnym stanie nie powinny przekraczać 120/80 mm Hg. Sztuka. Należy pamiętać, że wystąpienie niedociśnienia jest również niepożądane, ponieważ obniżenie ciśnienia krwi może tylko pogorszyć sytuację;
  • eliminacja spontanicznego opróżniania jelit i pęcherza;
  • rehabilitacja;
  • przystosowanie społeczne.

Specjaliści stosują następujące leki:

  • „Lisinopril”, który ma działanie kardioprotekcyjne, rozszerzające naczynia krwionośne i obniżające ciśnienie;
  • leki poprawiające krążenie krwi w mózgu: „Cavinton”, „Pentoxifyllin”, „Clopidogrel”;
  • nootropy stymulujące aktywność umysłową, poprawiające pamięć i zwiększające zdolności uczenia się: Cerebrolizyna, Piracetam, Nootropil;
  • angioprotectors, odtwarzające ściany naczyń krwionośnych: „Plavix”, „Cinnarizin”, Curantila ”;
  • leki przeciwdepresyjne: Prozac;
  • adaprogeny zwiększające ogólny ton ciała: „ekstrakt z aloesu”;
  • witaminy A, E, B;
  • w niektórych przypadkach leki przeciwwirusowe: Kipferon, Acyclovir;
  • leki z grupy inhibitorów acetylocholinoesterazy poprawiające funkcje poznawcze: Rivastigmine, Donepezil, Galantamine, Memantina.

Nie wyklucza się fizjoterapii refleksyjnej: ćwiczeń oddechowych, masażu, akupunktury, sesji terapii manualnej.

Objawy leukoencefalopatii

  • Zaburzenia aparatu ruchu - brak koordynacji ruchów;
  • Osłabienie kończyn;
  • Jednostronne porażenie kończyn;
  • Naruszenia aparatu mowy - mroczek;
  • Odchylenia w pracy narządu wzroku - hemianopsja;
  • Drętwienie w różnych częściach ciała - odrętwienie przejściowe i trwałe;
  • Funkcje połykania są upośledzone;
  • Nietrzymanie moczu przez narząd układu moczowego - pęcherz;
  • Napady padaczkowe;
  • Zmniejszona pamięć lub jej częściowa utrata;
  • Zmniejszona zdolność intelektualna;
  • Częściowa demencja;
  • Nudności, które trwają długo i mogą wywołać odruch wymiotny;
  • Ból głowy, czasami bardzo silny.

Objawy tej patologii rozwijają się nagle i postępują w szybkim tempie, co może doprowadzić pacjenta do takich objawów choroby:

  • Paraliż opuszkowy;
  • Zespół Parkinsona;
  • Zaburzenia chodu;
  • Występują drżenie rąk;
  • Są oznaki drżenia ciała.

Pacjenci z takimi objawami nie są świadomi swojej patologii i uszkodzenia mózgu, dlatego krewni muszą niezwłocznie zmusić takie osoby do diagnozy, aby wiedzieć, jak leczyć chorobę.