Zespół Hooda

Histologicznie opóźniony rozwój grasicy.

Obraz kliniczny: nawracające infekcje bakteryjne, wirusowe i grzybicze; skłonność do nowotworów złośliwych.

Badanie immunologiczne: zmniejszenie liczby limfocytów T, limfocytów preB, zmniejszenie immunoglobulin, eozynopenia.

Mielogram: erytroblastopenia, niedokrwistość aplastyczna.

Chondrodysplazja przynasadowa McCusicka (zespół krótkonogich karłów, zespół hipoplazji chrzęstno-włochatej)

Immunodefmcyte z zespołem krótkich nóg karłowatych charakteryzuje się autosomalnym reaktywnym typem dziedziczenia.

Cechy kliniczne: nieproporcjonalna budowa ciała od momentu urodzenia, kończyny krótkie i grube, niski wzrost, wyraźne fałdy skórne wokół szyi, kończyn, małe zęby, nieregularny kształt, spłaszczenie trzonów kręgowych, lordoza lędźwiowa, spłaszczenie klatki piersiowej, skrzywienie żeber dolnych na zewnątrz, skrzywienie kończyn dolnych, nadmierna ruchliwość stawów, której towarzyszy rozszerzenie zakresu ruchu, wady tworzenia się włosów.

Zespół złego wchłaniania jelit, celiakia, nawracające choroby zakaźne

Badanie immunologiczne: limfopenia, limfocyty T o niskiej aktywności funkcjonalnej, limfocyty B, immunoglobuliny i komórki NK w normie.

Leczenie: immunopreparaty i antybiotyki.

Niedobór układu fagocytów

Częstość - 10-12% całkowitej liczby pierwotnych niedoborów odporności.

Zespół Goodpasture: manifestacja objawów, rozpoznanie i leczenie

Zespół Goodpasture'a (zespół płucno-nerkowy) jest przewlekłą patologią autoimmunologiczną charakteryzującą się wytwarzaniem autoprzeciwciał do błon podstawnych pęcherzyków płucnych i kłębuszków nerkowych.

To dość rzadka choroba (jeden przypadek na 2 mln mieszkańców), najczęściej notowana wśród przedstawicieli rasy euroazjatyckiej.

Rozpoznawany jest u pacjentów w różnym wieku, ale najczęściej chorują mężczyźni w wieku 20-35 lat. Drugą falę zachorowalności obserwuje się u pacjentów powyżej 50 roku życia.

Przyczyny choroby

Do tej pory naukowcom nie udało się znaleźć prawdziwej przyczyny wywołującej rozwój choroby. W związku z tym nie przeprowadza się pierwotnej profilaktyki choroby.

Niektórzy autorzy kojarzą manifestację anomalii z wdychaniem lotnych węglowodorów i innych rozpuszczalników organicznych. Zostało nawiązane jednoznaczne połączenie z:

  • obecność endotoksyn we krwi;
  • Infekcja wirusowa;
  • złośliwe nowotwory;
  • czynniki egzogenne (palenie, hipotermia, niedrożność moczowodu, długotrwałe stosowanie niektórych leków, litotrypsja falą uderzeniową);
  • dziedziczność;
  • alkoholizm i narkomania;
  • Status HIV pozytywny;
  • niedobór odpornościowy.

Przeciwciała, wiążąc się z określonymi antygenami, tworzą kompleksy immunologiczne, które krążą we krwi lub przyczepiają się do błon podstawnych, prowokując rozwój immunologicznych procesów zapalnych w pęcherzykach płucnych i kłębuszkach nerkowych.

Ostatecznie wszystko to prowadzi do naruszenia struktury naczyń krwionośnych. Skutkuje to uporczywym krwawieniem z płuc i kłębuszkowym zapaleniem nerek..

Ponadto występuje niewydolność płuc i nerek. Bez odpowiedniego działania terapeutycznego osoba umiera w pierwszych miesiącach choroby.

Obraz kliniczny

Zespół Goodpasture rozwija się ostro i u pacjentów pojawiają się niespecyficzne objawy:

  • gorączka;
  • słabość;
  • mialgia;
  • senność;
  • dreszcze;
  • niedokrwistość;
  • ból stawów;
  • utrata masy ciała bez motywacji;
  • rozlana sinica błony śluzowej.

W przypadku uszkodzenia płuc występuje:

  • ból w klatce piersiowej;
  • obfity krwotok płucny;
  • krwioplucie;
  • postępujące zaburzenie rytmu i głębokości oddychania;
  • duszność;
  • kaszel.

U niektórych pacjentów anomalia objawia się nietypowo:

  • nudności;
  • ból brzucha;
  • wymioty;
  • zgaga;
  • gorycz w ustach.

Patologia nerek wraz z nadciśnieniem wywołuje niewydolność lewej komory, która z kolei prowadzi do astmy sercowej i obrzęku płuc. Z reguły objawy uszkodzenia nerek pojawiają się znacznie później niż w poradni pulmonologicznej..

Objawy niewydolności nerek obejmują:

  • bolesne oddawanie moczu;
  • krwiomocz (krwiomocz brutto);
  • obrzęk kończyn dolnych;
  • ból w plecach, poniżej żeber;
  • białkomocz;
  • wysokie ciśnienie krwi;
  • oligoanuria;
  • obrzęk obwodowy;
  • mocznica.

Z kim się skontaktować i jak zdiagnozować chorobę

Decydujące znaczenie dla postawienia diagnozy mają wyniki badań laboratoryjnych:

  • badania immunologiczne surowicy krwi (wykrywanie przeciwciał BMK);
  • analiza plwociny (identyfikacja siderofagów, podwyższone stężenie hemosyderyny);
  • KLA (leukocytoza, niedokrwistość z niedoboru żelaza, wyraźne przyspieszenie ESR);
  • OAM (białkomocz, makrohematuria, cylindruria);
  • biochemiczne badanie krwi (dyslipidemia, podwyższony poziom potasu, kreatyniny, haptoglobiny, mocznika, α2 i γ-globuliny, kwas moczowy, seromukoid);
  • biopsja tkanki;
  • Test Rehberga;
  • badanie immunofluorescencji biomateriału;
  • radiografia płuc;
  • USG nerek;
  • analiza gazów krwi;
  • EKG;
  • Tomografia komputerowa klatki piersiowej;
  • Echokardiografia;
  • pikflometria (ocena drożności oskrzeli);
  • pletyzmografia, pneumotachografia;
  • spirografia.

Podczas przeprowadzania badań diagnostycznych należy wykluczyć następujące patologie:

  • ropień płucny;
  • onkopatologia nerek i płuc;
  • skaza krwotoczna;
  • gruźlica;
  • płuco mocznicowe;
  • rozstrzenie oskrzeli z pneumosklerozą;
  • guzkowe zapalenie tętnic;
  • Choroba Liebmana-Sachsa;
  • sarkoidoza;
  • plamica reumatyczna;
  • krioglobulinemia;
  • postać oddechowo-nerkowa guzkowego zapalenia tętnicy;
  • zespół antyfosfolipidowy;
  • eozynofilowe zapalenie naczyń i ziarniniakowatość;
  • ziarniniak limfatyczny.

Diagnozę i terapię zespołu płucno-nerkowego powinni prowadzić wspólnie specjaliści - reumatolodzy, terapeuci, nefrolodzy, endokrynolodzy i pulmonolodzy.

Metody terapii

Terminowe i odpowiednie leczenie pomaga spowolnić postęp zespołu Goodpasture. Głównym zadaniem metod leczenia jest zapewnienie maksymalnego usunięcia autoprzeciwciał BMK. Kompleks działań terapeutycznych dla wyżej opisanej patologii może obejmować:

  1. Leki glukokortykoidowe (prednizolon w dawce 100 mg dziennie doustnie w połączeniu z cytostatykami w dawce 1000 mg dziennie dożylnie przez trzy dni z rzędu, następnie pacjent może zostać przeniesiony do postaci tabelarycznej leku).
  2. Immunosupresanty-cytostatyki (Imupran, Azatiopryna lub Cyklofosfamid 150-200 mg dziennie w połączeniu z Prednizolonem).
  3. Plazmaforeza (pomaga usunąć z krwi drobnocząsteczkowe produkty metabolizmu azotu i autoprzeciwciał).
  4. Transfuzja krwi.
  5. Terapia tlenowa.
  6. Leki przeciwzakrzepowe (Curantil, Dipyridamole 150-400 mg dziennie przez 3-8 miesięcy).
  7. Leki rozszerzające naczynia (Corinfar 40 mg / dzień).
  8. Leki przeciwzapalne niesteroidowe (Metindol, Indomethacin 25-30 mg dziennie 2-3 razy dziennie).
  9. W przypadku niedokrwistości wskazane jest przepisywanie preparatów żelaza (Totema, Aktiferrin, Tardiferon, Hemohelper, Ferlatum, Maltofer).
  10. Hemodializa.
  11. Przeszczep nerki (w schyłkowej niewydolności nerek).

Leczenie należy prowadzić aż do całkowitego ustabilizowania się czynności nerek i zaniku przeciwciał BMC. Na tle takiej terapii niebezpieczne objawy choroby szybko ustają..

Interwencja operacyjna

Niewiele jest danych dotyczących przeszczepiania nerki u pacjentów z płucno-nerkowym zespołem.

Eksperci zalecają przeprowadzenie tej procedury nie wcześniej niż 6 miesięcy po zaniku przeciwciał BMK we krwi..

Wszyscy pacjenci z przeszczepionym narządem muszą uważnie monitorować stężenie kreatyny we krwi oraz miano przeciwciał BMC w czasie..

Uwaga. Tradycyjne receptury medycyny na leczenie powyższej anomalii nie są skuteczne. Nie angażuj się w autodiagnozę i samoleczenie, lepiej powierzyć swoje życie doświadczonym, wysoko wykwalifikowanym specjalistom.

Komplikacje i konsekwencje

Zespół Goodpasture może powodować rozwój powikłań:

  • obfite krwawienie z płuc;
  • przewlekłą chorobę nerek;
  • postępujące zapalenie kłębuszków nerkowych.
  • pogorszenie jakości życia;
  • ostra niewydolność nerek;
  • fatalny wynik.

Prognozy i zapobieganie

Zespół płucno-nerkowy jest patologią szybko postępującą, która często kończy się śmiercią. Przypadki choroby, której towarzyszy krwioplucie, są z reguły bardziej korzystne, ponieważ są szybko diagnozowane. Nawroty po pełnej terapii są niezwykle rzadkie.

W niewydolności nerek tkanka nerkowa jest szybko niszczona, dlatego nawet przy hemodializie pacjenci żyją nie dłużej niż 3 lata. W przypadku złośliwego przebiegu okres ten skraca się do kilku tygodni..

Jako środek zapobiegawczy należy przestrzegać następujących zaleceń:

  • nie nadużywaj alkoholu;
  • Rzuć palenie;
  • corocznie przechodzić egzaminy zawodowe;
  • terminowo identyfikować i leczyć choroby zakaźne;
  • po wykryciu pierwszych oznak choroby skontaktuj się ze specjalistą.

Zespół Goodpasture to jedna z chorób, których leczenie jest trudne i nieskuteczne. Nawet maksymalne dawki leków immunosupresyjnych, cytostatyków i hormonów steroidowych nie zawsze dają pozytywny wynik.

Zespół Goodpasture - jakie jest zagrożenie chorobą, jak ją rozpoznać i leczyć?

Zespół Goodpasture to rzadka choroba genetyczna. Przy tej patologii obserwuje się jednoczesne uszkodzenie płuc i nerek. Zwiększona uwaga lekarzy na tę chorobę wynika z wysokiego ryzyka krwotoku płucnego i niewydolności nerek..

Syndrom Goodpasture - co to jest w prostych słowach?

Zespół Goodpasture to rodzaj płucno-nerkowego zespołu o podłożu autoimmunologicznym. Patologii towarzyszy jednoczesny rozwój krwawienia z pęcherzyków płucnych wraz z kłębuszkowym zapaleniem nerek. Obie te patologie są wywoływane przez obecność specyficznych przeciwciał skierowanych przeciwko błonie podstawnej kłębuszków nerkowych we krwi. W rzadkich przypadkach patologia charakteryzuje się wystąpieniem izolowanego zapalenia kłębuszków nerkowych (10–20%) lub uszkodzenia płuc (10%). Według statystyk mężczyźni częściej chorują.

Zespół Goodpasture'a - patogeneza

W przypadku zespołu Goodpasture antygeny naczyń włosowatych pęcherzyków płucnych działają na przeciwciała krążące w organizmie pacjenta. We krwi są rejestrowane u osób z dziedziczną predyspozycją do choroby. Częściej patologia objawia się u nosicieli alleli HLA-DRw15, -DR4 i -DRB1.

Przeciwciała wiążą się z błonami podstawnymi, utrwalają komplement, powodując reakcję zapalną na poziomie komórkowym. Zmiany te prowadzą do rozwoju kłębuszkowego zapalenia nerek i / lub zapalenia naczyń włosowatych płuc. Zespół Goodpasture rozwija się z charakterystycznymi objawami i objawami.

Zespół Goodpasture - przyczyny

Mechanizmy etiologiczne wywołujące chorobę Goodpasture nie zostały wiarygodnie zidentyfikowane przez lekarzy. Obserwacje pacjentów z tą patologią wskazują na związek między zespołem a infekcją wirusową, której doznała dzień wcześniej. Podczas zbierania wywiadu okazuje się, że pacjent ostatnio chorował na grypę, wirusowe zapalenie wątroby typu A..

Wśród innych czynników prowokujących lekarze wyróżniają:

  • przyjmowanie niektórych leków (karbimazol, penicylamina);
  • praca w niebezpiecznych branżach: ciągłe wdychanie rozpuszczalników organicznych, benzyny, lakierów.

Pod wpływem jednego z czynników etiologicznych, gdy zmienia się odporność układu odpornościowego organizmu, synteza autoprzeciwciał zaczyna się w błonach podstawnych pęcherzyków płucnych i kłębuszkach nerkowych nerek. Składnik strukturalny łańcucha a-3 kolagenu typu IV, który znajduje się w błonach naczyń włosowatych płuc i nerkowych, prawdopodobnie działa jako antygen..

Zespół Goodpasture - objawy

W zależności od obrazu klinicznego istnieją trzy warianty przebiegu zespołu Goodpasture:

  1. Złośliwy - towarzyszy mu nawracające krwotoczne zapalenie płuc, szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek.
  2. Umiarkowany - obserwowano płucny zespół nerkowy.
  3. Powolne - przeważają kłębuszkowe zapalenie nerek i przewlekła niewydolność nerek, objawy płucne pojawiają się późno.

Złośliwy wariant zespołu debiutuje z krwotokiem płucnym, ostrą niewydolnością nerek. Takie warunki wymagają pilnej intensywnej opieki. Produktywne kłębuszkowe zapalenie nerek w zespole Goodpasture prowokuje rozwój przewlekłej niewydolności nerek.

Z konkretnych objawów wśród pierwszych objawów:

  • kaszel;
  • postępująca duszność;
  • sinica;
  • bolesne odczucia w klatce piersiowej;
  • krwioplucie;
  • krwawienie z płuc.

Zespół Goodpasture - powikłania

Uszkodzenie nerek w zespole Goodpasture prowadzi do rozwoju ostrej niewydolności nerek. W 75% przypadków takie powikłanie prowadzi do śmierci, pozostałe 25% to krwawienie z płuc. Podobne komplikacje są możliwe w wyniku niewłaściwego schematu leczenia - stosowania małych dawek leków immunosupresyjnych.

Zespół Goodpasture - Diagnoza

Aby zidentyfikować zespół Goodpasture, przeprowadza się diagnostykę różnicową wielu chorób. Już przy pierwszym badaniu pacjenta zwraca się uwagę na bladość skóry, obrzęk twarzy i pasty. W płucach słychać suche i wilgotne rzężenia, których intensywność wzrasta wraz z krwiopluciem.

W ogólnej analizie krwi śledzi się następujące zmiany:

  • anizocytoza;
  • niedokrwistość hipochromiczna;
  • poikilocytoza;
  • zwiększona ESR;
  • leukocytoza.

Specyficzną metodą diagnostyczną jest oznaczenie przeciwciał przeciwko błonie podstawnej kłębuszków nerkowych Anti-GBM (przeprowadzane metodą ELISA lub RIA). Obrazy rentgenowskie pokazują wiele ogniskowych cieni. Po wykryciu zespołu Goodpasture CT pokazuje zmiany w systemie filtracji nerkowej. Często diagnozę uzupełnia biopsja nerek i płuc.

Jako dodatkowe metody stosowane są następujące metody instrumentalne:

Zespół Goodpasture - leczenie

Leczenie zespołu Goodpasture ogranicza się do wykluczenia rozwoju powikłań i zapobiegania im. Zapewnienie pacjentom pomocy doraźnej ma niemałe znaczenie. W ostrym okresie zespołu stosuje się terapię pulsacyjną:

  • Metyloprednizolon;
  • Cyklofosfamid z metyloprednizolonem.

Leczenie objawowe zespołu obejmuje:

  • plazmafereza;
  • transfuzja czerwonych krwinek;
  • stosowanie preparatów żelaza.

Poważne nieprawidłowości w czynności nerek wymagają sesji hemodializy. W schyłkowej niewydolności nerek można zalecić nefrektomię, a następnie przeszczep nerki dawcy. Jednak nawet ta opcja leczenia nie wyklucza nawrotu martwiczego zapalenia kłębuszków nerkowych w przeszczepionym narządzie..

Czy można całkowicie wyleczyć zespół Goodpasture?

W większości przypadków przebieg choroby postępuje systematycznie, więc rokowanie nie jest obiecujące. Diagnoza zespołu Goodpasture to w większości przypadków zdanie. Śmierć pacjentów następuje z powodu obfitego krwotoku płucnego, niewydolności nerek i niewydolności oddechowej. W złośliwej postaci choroby śmierć następuje w ciągu kilku tygodni. W pozostałych przypadkach średnia długość życia wynosi 1–3 lata. Przypadki remisji choroby z zespołem Goodpasture są rzadkie i praktycznie nie są opisane.

Zespół Goodpasture - wytyczne kliniczne

W przypadku pacjentów, u których zdiagnozowano zespół Goodpasture, zalecenia lekarzy są następujące:

  • terminowe apele o opiekę medyczną;
  • pełna realizacja wszystkich spotkań i zaleceń;
  • podjęcie kursu hemokorekcji.

Zespół Goodpasture: leczenie, przyczyny, objawy, zapobieganie

Zespół Goodpasture to rzadka choroba autoimmunologiczna, która atakuje płuca i nerki. Według statystyk choruje na nią 1 osoba na 2 miliony i są to głównie młodzi mężczyźni w wieku od 15 do 40 lat..

O chorobie

Zespół został wyizolowany jako niezależna choroba w 1958 roku. Po raz pierwszy stan patologiczny został opisany jako powikłanie grypy przez amerykańskiego lekarza Ernesta Williama Goodpasture w 1919 roku: po zakażeniu u młodego mężczyzny wystąpiło zapalenie płuc z krwiopluciem i zapaleniem nerek..

Zespół Goodpasture'a ma kilka nazw: krwotoczne zapalenie płuc z zapaleniem kłębuszków nerkowych, plamica płucna z zapaleniem nerek, uporczywa hemophthisis z zapaleniem nerek, idiopatyczna hemosyderoza płuc z zapaleniem kłębuszków nerkowych.

Choroba jest połączeniem rozlanego krwawienia z pęcherzyków płucnych z zapaleniem nerek. Charakteryzuje się klasyczną triadą objawów: krwiopluciem, kłębuszkowym zapaleniem nerek oraz cytotoksycznymi przeciwciałami na błony podstawne kłębuszków nerkowych i pęcherzyków płucnych. Zabieg przeprowadzany jest przez reumatologa przy pomocy pulmonologa i nefrologa.

Przyczyny rozwoju

Etiologia choroby jest nadal niejasna. Uważa się, że proces patologiczny opiera się na uszkodzeniu immunologicznym: przeciwciała wytwarzane są na błonach podstawnych kłębuszków nerkowych i pęcherzyków płucnych, co prowadzi do zapalenia i uszkodzenia nerek i płuc. Połączone uszkodzenie tych narządów tłumaczy się ogólną strukturą antygenową ich błon podstawnych..

Często zespół ten pojawia się wkrótce po grypie lub inhalacji węglowodorów. W związku z tym zakłada się, że takie efekty zmieniają strukturę chemiczną antygenów błonowych. W rezultacie uzyskują właściwości autoantygenowe, które powodują wytwarzanie przeciwciał. Tak więc istnieje kilka hipotez dotyczących przyczyn powstawania autoprzeciwciał:

  • choroby zakaźne lub toksyczne skutki chemikaliów;
  • działanie antygenów egzogennych (pobranych ze środowiska);
  • spowolnienie wydalania produktów rozpadu błon podstawnych z powodu upośledzonej pracy wydalniczej nerek.

Jak to się objawia?

Przebieg choroby jest postępujący, niekorzystny, ale nie tego samego typu. Charakterystycznymi objawami są krwotok płucny (krwioplucie) i niedokrwistość z niedoboru żelaza z hipochromii. Wkrótce dołączają do nich następujące objawy:

  • kaszel;
  • ból w klatce piersiowej;
  • duszność;
  • utrata masy ciała;
  • czasami łagodna sinica i gorączka.

Wielu pacjentów ma ogólne osłabienie i ból stawów, ale objawy te mogą być nieobecne lub łagodne.

W większości przypadków zespół Goodpasture zaczyna się od objawów płucnych. Po chwili objawy ze strony nerek łączą się. Pomiędzy nimi:

  • krwiomocz (krew w moczu);
  • białkomocz (białko w moczu);
  • cylindruria (cylindryczne ciała skoagulowanych krwinek, białek i innych pierwiastków w moczu);
  • obrzęk obwodowy;
  • zwiększony poziom azotu resztkowego we krwi.

Tymczasem anemia nadal postępuje. Pacjent może umrzeć z powodu pierwszego krwotoku płucnego. Jeśli udało się przeżyć, może wystąpić względna remisja procesu patologicznego w płucach, chociaż najczęściej nawracają objawy krwotoczne z krwiopluciem.

  • niedokrwistość z niedoboru żelaza - u 98% pacjentów;
  • krwioplucie - w 90%;
  • ogniskowe cienie na zdjęciu RTG w wyniku gromadzenia się krwi w pęcherzykach płucnych - w 90%;
  • białkomocz - w 88%;
  • duszność (zwykle przy wysiłku) - w 60%;
  • kaszel - w 40%;
  • gorączka - w 20%;
  • sinica błon śluzowych, bladość skóry - w 50%;
  • leukocytoza - w 50%;
  • obrzęk obwodowy - w 25%;
  • sapanie mokre lub suche - w 40%.
  • osłabienie, złe samopoczucie, zwiększone zmęczenie - w 50% przypadków;
  • wielu pacjentów doświadcza utraty wagi.

Kwestia pierwotnej lokalizacji procesu pozostaje otwarta. Objawy płucne najczęściej wyprzedzają nerczycowe o kilka miesięcy. Choroby nerek pojawiają się jako pierwsze w 10% przypadków. Według dostępnych danych 20% pacjentów miało ARVI przed wystąpieniem.

Diagnoza choroby

  • toczeń rumieniowaty układowy;
  • guzkowe zapalenie tętnic;
  • Ziarniniakowatość Wegenera;
  • krwotoczne zapalenie naczyń;
  • zator tętnicy płucnej z zakrzepicą żył nerkowych;
  • ciężka niewydolność krążenia z zastojem w nerkach i płucach;
  • krioglobulinemia.

Wymienione choroby wewnętrzne różnią się od zespołu Goodpasture brakiem przeciwciał przeciwko antygenom błonowym, a także obrazem klinicznym..

  • kliniczne badanie krwi;
  • analiza immunologiczna - wykryj specyficzne przeciwciała we krwi;
  • ogólna analiza moczu - białko i krew w moczu;
  • RTG klatki piersiowej - obszary ciemnienia, zwykle w dolnych płucach i oznaki krwawienia;
  • analiza plwociny w celu wykrycia komórek siderofagów;
  • biopsja nerki - wykonuje się nakłucie, przy badaniu mikroskopowym próbki tkanki wykrywane są przeciwciała.

Jak traktować?

Uszkodzenia spowodowane przez chorobę są nieodwracalne. Nowoczesne metody mogą poprawić rokowanie w tak poważnej chorobie, jak zespół Goodpasture. Leczenie polega na hamowaniu aktywności komórek odpornościowych, aby zapobiec tworzeniu się przeciwciał i zachować czynność nerek i płuc. W tym celu przepisuje się dożylne duże dawki glikokortykosteroidów i leków immunosupresyjnych..

W przypadku ciężkiego krwawienia płucnego Methylpred podaje się pozajelitowo, czyli z pominięciem przewodu pokarmowego. Z reguły wykonywana jest terapia pulsacyjna - wstrzyknięcie leku do żyły w bardzo wysokich dawkach. Następnie przepisuje się długi cykl doustnych glikokortykosteroidów (lek z prednizolonem) ze stopniowym i powolnym odstawieniem. Jeśli nie ma krwawienia, preparaty prednizolonu są natychmiast przepisywane doustnie.

Aby uzyskać skuteczniejsze leczenie, kortykosteroidy są łączone z lekami immunosupresyjnymi. Wraz z lekami można przepisać plazmaferezę w celu usunięcia przeciwciał z krwi. Plazmaferezę przeprowadza się do całkowitego zaniku przeciwciał i ustabilizowania czynności nerek. W tym przypadku skuteczność leczenia obserwuje się nawet u pacjentów ze zmianami w kłębuszkach nerkowych. W niewydolności nerek z takimi nieodwracalnymi zjawiskami jak zanik kanalików, obliteracja kłębuszków nerkowych, zwłóknienie nerek mało prawdopodobna poprawa, regularna hemodializa lub przeszczep nerki mogą tu pomóc, ale w przeszczepionym narządzie rozwój kłębuszkowego zapalenia nerek nie jest wykluczony w przyszłości.

Ponadto zaleca się leczenie objawowe, które polega na transfuzji krwi i erytrocytów, przyjmowaniu preparatów żelaza i środków hemostatycznych. Należy zauważyć, że dotychczas nie zaobserwowano oczywistego sukcesu w leczeniu. Opisano pojedyncze przypadki spontanicznej remisji.

Prognoza

Zespół Goodpasture to szybko postępująca choroba, która często kończy się śmiercią w wyniku mocznicy azotemicznej, nawracającego krwotoku płucnego, ciężkiej niewydolności nerek i płuc. Śmierć może nastąpić w wyniku pierwszego krwotoku płucnego o złośliwym przebiegu - w ciągu kilku tygodni.

Ogólnie rokowanie jest złe. Tylko przy wczesnej diagnozie oraz terminowym i intensywnym leczeniu, gdy nadal nie ma oznak niewydolności oddechowej i nerek i można było zahamować proces zapalny na początku rozwoju, można przedłużyć życie człowieka. W przypadku braku terapii pacjent umiera w ciągu mniej niż sześciu miesięcy. W przypadku leczenia oczekiwana długość życia może wynosić 1-3 lata.

Zapobieganie

Lekarze nie są jeszcze gotowi odpowiedzieć na pytanie, dlaczego układ odpornościowy nie potrafi odróżnić „swojego” od „wroga” i zaczyna walczyć ze zdrowymi komórkami własnego organizmu, dlatego nie wiadomo, jak temu zapobiec. Zapobieganie chorobom i wszystkim polega przede wszystkim na zdrowym stylu życia, aktywności fizycznej, utrzymaniu prawidłowej masy ciała, zbilansowanej diecie, zdolności do wytrzymywania stresu, rezygnacji ze złych nawyków i całkowitym leczeniu kontrolnym ostrych infekcji dróg oddechowych, zwłaszcza jeśli występuje dziedziczna predyspozycja do chorób autoimmunologicznych.

Wreszcie

Należy przyznać, że leczenie takich chorób jak zespół Goodpasture jest trudne i nieskuteczne. Nawet duże dawki glikokortykosteroidów nie zawsze działają. Nie pomagają też cytostatyki, które dodatkowo mają skutki uboczne i prowadzą do powikłań. Radykalną metodą jest usunięcie nerki, a następnie regularna hemodializa i przeszczep narządu. Według niektórych doniesień leczenie lekami immunosupresyjnymi w połączeniu z plazmaferezą prowadzi do poprawy rokowania.

Cechy przebiegu i leczenia zespołu Goodpasture

Patologie autoimmunologiczne są dziś powszechnym problemem, który mimo to nie został wystarczająco zbadany. W wielu przypadkach przyczyny i mechanizm rozwoju dolegliwości są nieznane, dlatego leczenie ogranicza się do leczenia objawowego. Jednym z problemów objawiających się w wyniku zakłócenia obronności organizmu jest zespół Goodpasture. Jest to choroba, której towarzyszy synteza przeciwciał przeciwko własnej błonie podstawnej w pęcherzykach płucnych i aparacie kłębuszkowym nerek. Ten problem jest niebezpieczny z powodu znacznych reakcji zapalnych, które prowadzą do powstania niewydolności oddechowej i nerek..

Po raz pierwszy zespół Goodpasture u dzieci i dorosłych został opisany na początku XX wieku. W jego przebiegu stwierdzono kłębuszkowe zapalenie nerek oraz krwotoczne zapalenie tkanki płucnej. Obecnie choroba dotyczy ponadto układowego zapalenia naczyń - zmian naczyniowych. Problem opisany w 1919 roku przez Amerykanina E. W. Goodpastchera został nazwany jego imieniem i szczegółowo opisany przez Piotra Franciszewicza Litwickiego w podręczniku patofizjologii. Choroba jest rzadkim zaburzeniem. Częściej jest rejestrowany u pacjentów w wieku 20-30 i 50-60 lat, ale można go również wykryć u dziecka. Przy potwierdzeniu rozpoznania choroby autoimmunologicznej wymagane jest odpowiednie leczenie, przy braku którego śmiertelność jest niezwykle wysoka.

Przyczyny powstania zespołu Goodpasture

Dokładna patogeneza choroby nie jest obecnie znana. Jest to związane z niewystarczającą reakcją organizmu na błony podstawne własnych naczyń. Odporność odpowiada wytwarzaniem przeciwciał przeciwko tym strukturom, czemu towarzyszy silna odpowiedź zapalna. To ona prowadzi do rozwoju objawów zespołu Goodpasture. Główne przyczyny, które mogą powodować powstawanie zaburzenia, to:

  1. Naukowcy są skłonni uczestniczyć w rozwoju chorób zakaźnych i wirusowych. Czynniki sprawcze takich chorób prowadzą do powstania odpowiedzi immunologicznej, która później wymyka się spod kontroli, wywołując początek zapalenia naczyń.
  2. Znaczna hipotermia może stać się wyzwalaczem w rozwoju zespołu. Wiąże się również z nieprawidłową aktywnością mechanizmów obronnych organizmu w odpowiedzi na stres..
  3. Czynniki etiologiczne choroby obejmują stosowanie leków, które mają wpływ na układ odpornościowy. Są to substancje hormonalne, a także związki o działaniu przeciwzapalnym..
  4. Zanotowano dane dotyczące genetycznej predyspozycji do powstania zespołu Goodpasture. Potwierdza to obecność rodzinnych przypadków choroby..

Klasyfikacja i oznaki patologii

Obraz kliniczny choroby dzieli się zwykle na trzy typy:

  1. Najbardziej niebezpieczny jest złośliwy wariant rozwoju problemu. Charakteryzuje się szybkim postępem i złym rokowaniem. Wynika to z szybkiego powstawania kłębuszkowego zapalenia nerek, prowadzącego do niewydolności nerek. Problem dodatkowo komplikują objawy nawracającego zapalenia płuc, które jest krwotoczne..
  2. Przy umiarkowanym typie dolegliwości objawy nie rozwijają się tak szybko. Z reguły objawy kliniczne mają średnią intensywność, co daje czas na zdiagnozowanie choroby..
  3. Zespół Slow Goodpasture charakteryzuje się rozwojem kłębuszkowego zapalenia nerek i postępem niewydolności nerek. Jednocześnie oddechowe objawy choroby są nieobecne przez długi czas i pojawiają się już w późniejszych stadiach choroby..

Początek choroby jest zwykle ostry. Choroba zaczyna się od gorączki i duszności, z wyjątkiem przypadków powolnego postępu. Pacjenci czują się słabi, znacznie tracą na wadze. Wraz z rozwojem zmian w drogach oddechowych dochodzi do krwioplucia, któremu towarzyszy powstawanie anemii, która tylko pogarsza obraz kliniczny. Kłębuszkowe zapalenie nerek postępuje wraz z objawami zaburzeń czynności płuc. Prowadzi do zmniejszenia dziennej objętości moczu, rozwoju nadciśnienia tętniczego i zatrucia organizmu. Niewydolność nerek w zespole Goodpasture może powstać w ciągu zaledwie kilku dni.

Diagnostyka

Potwierdzenie problemu zaczyna się od wywiadu i badania. Skóra i błony śluzowe pacjentów są blade, z obrzękami kończyn i twarzy. Osłuchiwanie ujawnia wilgotne rzęsy w płucach. Rozpoznanie zespołu Goodpasture wymaga również badań krwi i moczu, które wykazują zmiany charakterystyczne dla anemii, zmian zapalnych i dysfunkcji nerek. W potwierdzeniu choroby ważne jest również zdjęcie rentgenowskie, które umożliwia wykonanie zdjęcia płuc. Obrazy pokazują wiele patologicznych ognisk. Wynika to z tworzenia się pewnego rodzaju ubytków, a także zmiany struktury układu naczyniowego. Zdjęcie rentgenowskie w zespole Goodpasture, choć nie jest kluczowe, pomaga odróżnić problem od wielu innych, którym towarzyszą podobne objawy..

Badanie w kierunku tej choroby autoimmunologicznej koniecznie obejmuje specyficzny test do oznaczania przeciwciał na błonę podstawną aparatu kłębuszkowego nerek. Stosowane są również analizy morfologiczne, które wymagają pobrania materiału za pomocą biopsji. Ultradźwięki, EchoCG i EKG są stosowane jako dodatkowe metody..

Leczenie i rokowanie

Wytyczne kliniczne dotyczące zespołu Goodpasture zależą od rodzaju dolegliwości, a także od indywidualnych cech pacjenta. Zasadniczo opierają się na tłumieniu patologicznej reakcji układu odpornościowego na jego własne tkanki. Istnieje kilka różnych rodzajów leków, które są stosowane jako główne leczenie tej choroby:

  1. Kortykosteroidy to duża grupa leków. Mają wyraźne działanie przeciwzapalne, hamując mechanizmy obronne organizmu. Fundusze te obejmują „Metipred” i „Dexamethasone”. Substancje te znane są z wyraźnego efektu terapeutycznego. Jednak leki mają wiele przeciwwskazań i skutków ubocznych. W związku z tym przed ich użyciem wymagane jest kompleksowe badanie pacjenta..
  2. Cytostatyki mają również działanie immunosupresyjne. Najczęściej fundusze te są wykorzystywane w leczeniu problemów z rakiem, ale są również aktywnie przepisywane w celu zwalczania zmian reumatoidalnych. Leki z tej grupy obejmują takie substancje, jak „cyklofosfamid” i „azatiopryna”.

Duże znaczenie w walce z chorobą ma również leczenie objawowe. Sprowadza się do przepisywania antybiotyków, które są niezbędne do zapobiegania wtórnej infekcji na tle tłumienia sił odpornościowych organizmu. Wraz z rozwojem ciężkiego stopnia niedokrwistości uciekają się do transfuzji krwi. Aby usunąć patologiczne przeciwciała na błonę podstawną naczyń krwionośnych z organizmu, stosuje się plazmaferezę, która ma wyraźny efekt terapeutyczny. Wraz z powstaniem niewydolności nerek, która zagraża życiu pacjenta, zalecenia ograniczają się do hemodializy. W niektórych przypadkach uciekają się do przeszczepu dotkniętego narządu..

Rokowanie w przypadku zespołu Goodpasture jest zwykle złe. Wynika to z szybkiego rozwoju choroby i uszkodzenia ważnych układów. W większości przypadków pacjenci umierają z powodu niewydolności nerek, a także z powodu rozwoju ciężkiego krwawienia płucnego.

Według statystyk zebranych w Stanach Zjednoczonych, chorobę rozpoznaje się u 1 pacjenta na milion w ciągu roku. Ze wszystkich przypadków rejestracji kłębuszkowego zapalenia nerek u dorosłych zespół Goodpasture jest wykrywany u 5% ofiar. Co więcej, ze wszystkich próbek tkanki nerki pobranych podczas biopsji ten problem autoimmunologiczny stanowi tylko 1–2%. Jednocześnie w przypadku rozpoznania szybko postępującej niewydolności funkcji aparatu kłębuszkowego stosunek ulega zmianie. Zespół Goodpasture zidentyfikowano u 20% dorosłych pacjentów i 10% dzieci z szybko pogarszającym się kłębuszkowym zapaleniem nerek.

Rokowanie w przypadku choroby jest niekorzystne, chociaż przy odpowiednim leczeniu 90% osób znosi ostrą fazę rozwoju choroby. Jednak dwuletni wskaźnik przeżycia wynosi tylko 50%. Skutkiem śmiertelnym jest schyłkowa niewydolność nerek, której ryzyko jest niezwykle wysokie w zespole Goodpasture. 15% przypadków ciężkich dysfunkcji układu moczowego w Stanach Zjednoczonych stanowi przejaw tego zaburzenia. Na chorobę podatne są osoby różnych ras i płci, natomiast wśród dzieci minimalny odnotowany wiek do wykrycia problemu autoimmunologicznego to 11 miesięcy.

Zalecenia dotyczące zapobiegania

Ponieważ dokładna patogeneza choroby nie jest obecnie znana, nie opracowano algorytmu jej zapobiegania. Ogólne zasady sprowadzają się do terminowej wizyty u lekarza. Chociaż zespół charakteryzuje się szybkim rozwojem, znacznie łatwiej jest sobie z nim poradzić we wczesnych stadiach początku. Ponieważ wyzwalaczami powstawania choroby są infekcje wirusowe i bakteryjne, zapobieganie infekcjom należy do zaleceń profilaktycznych. Wymaga to przestrzegania zasad zdrowego stylu życia, co oznacza prawidłowe i zbilansowane odżywianie, umiarkowaną aktywność fizyczną oraz rezygnację ze złych nawyków. Takie podejście wspomaga naturalne funkcjonowanie układu odpornościowego, będąc głównym warunkiem zapobiegania problemowi..

Przeglądy leczenia

Rusłan, 36 lat, Moskwa

U mojej córki zdiagnozowano zespół Goodpasture. Lekarze powiedzieli, że jej nerki stopniowo zawodzą. Później doszło do zapalenia płuc. Była hospitalizowana, otrzymała IV, plazmaferezę i transfuzję krwi. Córka przebywała w szpitalu dwa tygodnie, była w ciężkim stanie. Mimo podejmowanych wysiłków dziecko nie zostało uratowane.

Elena, 24 lata, Omsk

Zaczął się gwałtowny kaszel krwi. Podczas badania lekarze zidentyfikowali zespół Goodpasture. Zostałem przyjęty na oddział intensywnej terapii, gdzie wykonywano plazmaferezę. Stan ustabilizował się, więc jestem leczona ambulatoryjnie. Pomimo tego, że zaczęła czuć się lepiej, lekarze nie dają żadnych gwarancji.

Zespół Goodpasture

. lub: zespół płucno-nerkowy, krwotoczne zapalenie pęcherzyków płucnych, szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek

Objawy zespołu Goodpasture

  • Główne objawy choroby to połączenie krwioplucia (krew w plwocinie, objaw rozpadu tkanki płucnej) z objawami kłębuszkowego zapalenia nerek (obustronne immunologiczne zapalenie nerek).
  • Pojawia się obrzęk obwodowy (obrzęk nóg, brzucha, twarzy).
  • Obserwuje się również anemię (anemię).
  • Postępująca duszność, kaszel, ból w klatce piersiowej.
  • Poważna utrata masy ciała, osłabienie, złe samopoczucie.
  • Temperatura ciała może wzrosnąć.
  • Występuje zmniejszenie objętości moczu.
  • W moczu pojawia się krew.
  • Oczy stają się zaognione.
  • Ciśnienie krwi wzrasta od 140/90 mm Hg. i wyżej.

Formularze

Powody

  • Prawdziwa przyczyna zespołu Goodpasture jest nieznana, ale zidentyfikowano związek z infekcją wirusową i bakteryjną, przyjmowaniem niektórych leków: przeciwzapalnych, immunosupresyjnych (leki hamujące układ odpornościowy (system obronny organizmu)) i cytostatyków (leki hamujące podziały komórek w narządach).
  • Zespół może również rozwinąć się pod wpływem czynników fizycznych i chemicznych środowiska (działanie węglowodorów, rozpuszczalników organicznych, oparów benzyny, lakierów), na tle raka.
  • Opisano przypadki rozwoju choroby przy systematycznym paleniu kokainy.
  • Czynnik ryzyka - zakażenie wirusem HIV (ludzki wirus niedoboru odporności, który powoduje AIDS (zespół nabytego niedoboru odporności)).
  • Obecnie główną teorią rozwoju zespołu Goodpasture jest autoimmunologia - wytwarzane są przeciwciała (białko krwi syntetyzowane przez organizm w celu ochrony przed obcymi komórkami) do określonych struktur nerek i płuc.

Lekarz nefrolog pomoże w leczeniu choroby

Diagnostyka

  • Analiza dolegliwości i wywiad choroby - kiedy i jakie objawy wystąpiły, czy pacjent zgłosił się do lekarza, jakie badanie zostało przeprowadzone iz jakim wynikiem, jak objawy zmieniały się w czasie, jakie leczenie zastosowano iz jakim skutkiem.
  • Analiza historii życia - sprecyzowano dane o przebytych chorobach, występowaniu złych nawyków (palenie, spożywanie alkoholu) i chorobach przewlekłych (zwłaszcza układu moczowo-płciowego).
  • Analiza historii rodziny - czy choroba wystąpiła u najbliższych krewnych.
  • Morfologia krwi - pozwala wykryć oznaki stanu zapalnego w organizmie (wzrost poziomu leukocytów (białych krwinek), znaczny wzrost poziomu ESR (szybkość sedymentacji erytrocytów, niespecyficzny objaw zapalenia)), zwiększoną zawartość retikulocytów (młode formy erytrocytów, erytrocyty).
  • Biochemiczne badanie krwi - pozwala wykryć wzrost poziomu azotu szczątkowego (azotu substancji pozostających po usunięciu białek z płynnej części krwi), spadek zawartości żelaza w surowicy.
  • Analiza moczu - pozwala wykryć takie zmiany jak:
    • białkomocz (białko w moczu);
    • krwiomocz (krew w moczu);
    • cylindruria (cylindry (skompresowane białka, które przechodząc przez kanaliki nerkowe „sklejają się”) w moczu);
    • w osadzie moczu z reguły znajdują się erytrocyty (krwinki czerwone), rzadziej leukocyty (białe krwinki), odlewy ziarniste i erytrocytowe (białka skompresowane, które przechodząc przez kanaliki nerkowe „sklejają się” ze sobą).
  • Analiza plwociny - siderofagi (ruchome komórki, które absorbują i gromadzą związki zawierające żelazo), czerwone krwinki (czerwone krwinki) w dużych ilościach.
  • Badanie funkcji oddychania zewnętrznego - ujawnia jego spadek.
  • Badanie rentgenowskie płuc - uwidacznia się nacieki płucne (obszar tkanki płucnej charakteryzujący się zwykle nietypowym dla niej nagromadzeniem elementów komórkowych, zwiększoną objętością i zwiększoną gęstością) w okolicy korzenia (główne oskrzele, duże naczynia i nerwy) z rozprzestrzenianiem się na odcinek dolny i środkowy płuca, jak również postępujące, symetryczne obustronne nacieki przypominające chmury.
  • RIF - reakcja immunofluorescencji - metoda badania próbek tkanek płuc i nerki pobranych za pomocą biopsji (pobranie niewielkiego kawałka tkanki z badanego narządu specjalną długą igłą do dalszych badań), polegająca na świeceniu w promieniach ultrafioletowych specjalnej substancji, która wiąże się z antygenem (dowolną substancją, którą organizm uważa osobę za obcą lub potencjalnie niebezpieczną i przeciwko której zaczyna wytwarzać białka ochronne) nieznanego drobnoustroju.
  • Wykrywanie we krwi określonych białek, które mają negatywny wpływ na określone struktury nerek.
  • Istnieje również możliwość konsultacji z pulmonologiem, terapeutą.

Leczenie zespołu Goodpasture

  • Wczesne podawanie dużych dawek kortykosteroidów i leków immunosupresyjnych (leków obniżających odporność organizmu).
  • Plazmafereza (zabieg polegający na pobraniu części krwi pacjenta, usunięciu z niej osocza (płynnej części krwi) i zawróceniu krwinek do naczyń krwionośnych) w celu szybkiego usunięcia przeciwciał krążących we krwi (białko krwi syntetyzowane przez organizm w celu ochrony przed obcymi komórkami).
  • Hemodializa (procedura oczyszczania i filtrowania krwi poza organizmem za pomocą aparatu „sztucznej nerki”).
  • Leczenie objawowe obejmuje wielokrotne transfuzje krwi, suplementację żelaza.

Komplikacje i konsekwencje

  • Obecnie dostępne metody leczenia nie zapewniają całkowitego wyleczenia zespołu Goodpasture i nie zapobiegają całkowicie zaostrzeniom.
  • Rokowanie choroby pozostaje w dużej mierze niekorzystne.
  • Rozwój ostrej niewydolności nerek (zespół nagłego, gwałtownego pogorszenia się lub zaprzestania czynności obu nerek (lub jednej nerki)).
  • Powtarzające się krwawienie z płuc.
  • Pogarszająca się jakość życia.
  • Fatalny wynik.

Zapobieganie zespołowi Goodpasture

  • Rzucenie złych nawyków (palenie, nadużywanie alkoholu).
  • Terminowe i pełne leczenie przeziębień i chorób zakaźnych pod nadzorem lekarza.
  • Terminowa wizyta u lekarza, gdy krew pojawia się w moczu, krwioplucie.

do tego

INFORMACJE O WIEDZY

Wymagana jest konsultacja z lekarzem

Co zrobić z zespołem Goodpasture?

  • Wybierz odpowiedniego lekarza nefrologa
  • Zostać przebadanym
  • Uzyskaj schemat leczenia od swojego lekarza
  • Przestrzegaj wszystkich zaleceń

Zespół Goodpasture

Mechanizm autoimmunologiczny w patologii występuje jako dodatek do zmian patogenetycznych lub jako główna wersja. Zespół Goodspachera jest jednym z wariantów nadpobudliwości własnej, „oszukanych” przeciwciał skierowanych przeciwko komórkom. Różni się od innych odmian wrodzoną predyspozycją oraz połączeniem uszkodzenia nerek i płuc. Jest również znany pod terminami „krwotoczny płucny zespół nerkowy”, „krwotoczne zapalenie płuc z kłębuszkowym zapaleniem nerek”, „idiopatyczna hemosyderoza płuc z zapaleniem nerek”.

Po raz pierwszy przypadek został opisany przez amerykańskiego lekarza E. Goodspachera. Odkrył ostre zapalenie kłębuszków nerkowych i zapalenie płuc z krwotokiem płucnym u 19-letniego chłopca miesiąc po grypie.

Dalsze badanie patologii pozwala na istnienie izolowanej zmiany w płucach lub nerkach (u 10% pacjentów). Stwierdzono, że mężczyźni częściej chorują niż kobiety. „Szczyt” zachorowalności występuje w wieku od 20 do 30 lat, druga fala - w wieku 50-60 lat.

Reumatolodzy zaklasyfikowali zespół Goodspachera jako ogólnoustrojowe zapalenie naczyń z selektywnym uszkodzeniem naczynia włosowatego. Rzadko: 1 przypadek na milion mieszkańców rocznie.

Co wiadomo o przyczynach choroby?

Dokładna przyczyna zespołu Goodspachera nie została jeszcze ustalona. Najczęściej badane przypadki dotyczą:

  • infekcja wirusowa (zwykle grypa, wirus zapalenia wątroby typu A);
  • leki (antybiotyki z grupy penicylin, karbimazol);
  • szkodliwe i toksyczne substancje w produkcji (opary benzyny, rozpuszczalniki, farby i lakiery oraz produkcja tytoniu);
  • znaczna hipotermia ciała;
  • przewlekłe zatrucie nikotyną podczas palenia.

Jak działa kapilara?

Ponieważ dalej będziemy mówić o patologii naczyń włosowatych, konieczne jest przypomnienie ich struktury i funkcji. Wiadomo, że naczynia włosowate są najmniejszymi naczyniami, przez które odbywa się wymiana z tkankami: od strony tętnicy do komórek tkankowych podawane są doprowadzone składniki odżywcze i tlen, część żylna pobiera odpady i usuwa je do narządów oczyszczających (wątroba i nerki).

Zwykle nawet połowa naczyń włosowatych jest zapadnięta i nie działa. Stanowią „rezerwę” na wypadek awarii istniejących naczyń i zwiększonego zapotrzebowania na tkanki. Kapilary znajdują się we wszystkich narządach i tkankach. Tworzą inny kształt krętości: od „haczyka” do „kłębuszków nerkowych” (wewnątrz nerek).

Najważniejszą funkcją jest filtracja, czyli jednostronne przepuszczanie określonych substancji przez ścianę. Kapilary kontrolują zatrzymywanie komórek krwi, białek i niezbędnych tworzyw sztucznych. W tym celu w konstrukcji ściany tworzy się trójwarstwowa bariera:

  • śródbłonek od wewnątrz,
  • pośrodku - membrana piwniczna,
  • na zewnątrz - warstwa powierzchownych komórek (podocytów lub perycytów), których procesy wrastają w błonę, to do tego typu komórek nadają się zakończenia nerwowe, które mogą powodować skurcz lub rozszerzenie naczyń.

Filtrację przeprowadza się przez szczeliny o wielkości do 3 nm. Grubość całej membrany sięga 400 nm.

Mechanizm uszkodzenia naczyń włosowatych

Patogeneza zespołu Goodspachera jest związana z wybiórczym zapaleniem błony podstawnej w naczyniach włosowatych pęcherzyków płucnych oraz w kłębuszkach nerkowych. Charakter odpowiedzi zapalnej ma charakter autoimmunologiczny. Oznacza to, że struktura błony jest niszczona przez własne przeciwciała w wyniku nieprawidłowej (zbyt silnej) reakcji ochronnej..

Samoobrona zapewniana przez komórki odpornościowe znacznie przekracza potrzeby i nie ustaje, uszkadzając organizm. Stwierdzono, że destrukcyjne przeciwciała mają powinowactwo do określonego typu kolagenu, który znajduje się w maksymalnej ilości w nerkach i pęcherzykach płucnych. Jak konsoliduje się ta społeczność, nie jest jeszcze znane.

Pod wpływem powyższych przyczyn komórki błony podstawnej zaczynają być postrzegane jako obce i wytwarzane są na nich przeciwciała typu GBM. Wzdłuż błony zachodzi wiązanie kompleksów z przeciwciałami, co powoduje zapalenie (zapalenie naczyń włosowatych) i kłębuszkowe zapalenie nerek w nerkach.

Udowodniono, że odgrywa rolę w stanach zapalnych:

  • Limfocyty T.,
  • monocyty,
  • leukocyty polimorfojądrowe,
  • komórki śródbłonka,
  • makrofagi pęcherzykowe - wytwarzają 40 rodzajów cytokin, enzym proteazy uszkadzający pęcherzyki płucne.

Ogólna interakcja jest wspierana przez cytokiny, które obejmują:

  • czynniki wzrostu (w tym płytki krwi, transformujące β, insulinopodobne);
  • interleukina-1;
  • czynnik martwicy guza.

Mechanizm reakcji w organizmie zapewnia:

  • produkty rozpadu kwasu arachidonowego;
  • wolne rodniki cząsteczek tlenu;
  • Enzymy proteolityczne;
  • cząsteczki adhezyjne (kombinacje molekularne, które ułatwiają przyczepianie jednej komórki odpornościowej do drugiej, aby zapewnić ich ruch w krwiobiegu).

Objawy kliniczne

Objawy zespołu Goodpasture często pojawiają się jako patologia płuc. Pacjent doświadcza:

  • kaszel;
  • duszność podczas pracy fizycznej, pogłębiona krwiopluciem;
  • ból w klatce piersiowej;
  • tracić na wadze;
  • ogólna słabość;
  • wzrost temperatury;
  • krwioplucie.

Być może brak tak wyraźnego objawu, jak krwioplucie. Ustalono, że 40% pacjentów ma krew w moczu (gruby krwiomocz), chociaż inne kliniczne objawy uszkodzenia nerek mogą nie występować przez kilka lat.

Badanie ujawnia:

  • bladość skóry (powstaje anemia);
  • sinica warg i błon śluzowych;
  • możliwy umiarkowany obrzęk kończyn, blada twarz;
  • wzrost temperatury ciała do 38 stopni i więcej;
  • tracić na wadze;
  • słabe mięśnie;
  • nadciśnienie.

Podczas osłuchiwania: w płucach suche i wilgotne rzężenie, przytłumione dźwięki serca, możliwy szmer skurczowy, z ciężką niewydolnością nerek z powodu rozwijającego się zapalenia osierdzia, słychać hałas osierdziowy.

Dodanie kłębuszkowego zapalenia nerek bliżej stadium końcowego pogarsza obraz kliniczny niewydolności serca, nadciśnienia. Możliwe ataki astmy sercowej w nocy, dochodzące do obrzęku płuc.

Tylko u 10-15% pacjentów kliniczne objawy zespołu Goodspachera rozpoczynają się od objawów uszkodzenia nerek:

  • krew w moczu;
  • mała ilość oddawanego moczu;
  • obrzęk twarzy;
  • nadciśnienie;
  • wyraźna bladość.

Po nich łączą się objawy płucne..

Pacjenci często zgłaszają bóle mięśni i stawów.

Zwyczajowo wyróżnia się 3 postacie kliniczne przebiegu zespołu Goodpasture:

  1. złośliwy - u pacjenta bardzo szybko rozwija się krwotoczne zapalenie płuc, zapalenie kłębuszków nerkowych postępuje z niewydolnością nerek;
  2. z dominującym uszkodzeniem nerek i niewydolnością nerek;
  3. z powolną manifestacją i przebiegiem zmian w płucach i nerkach.

Jak postawiona jest diagnoza, jakie badanie jest konieczne?

Rozpoznanie zespołu Goodpasture jest niemożliwe bez potwierdzenia immunologicznego. Dysfunkcja płuc i nerek jest spowodowana wieloma chorobami, dlatego nie odgrywa dominującej roli.

Wykrycie przeciwciał anty-GBM może być wiarygodnym objawem. Aby to zrobić, użyj metod immunofluorescencji lub bardziej niezawodnego testu ELISA (enzymatyczny test immunosorpcyjny).

Dodatkowo wykonywane są następujące testy odpornościowe:

  • przeciwciała przeciwjądrowe (bardziej typowe w toczniu rumieniowatym układowym);
  • antystreptolizyna (czasami dodatnia w przypadku paciorkowcowego kłębuszkowego zapalenia nerek);
  • ANCA (antyneutrofiliczne przeciwciała cytoplazmatyczne) są dodatnie u wszystkich pacjentów.

Obecność niewyraźnego postępującego zapalenia kłębuszków nerkowych u pacjenta w połączeniu z patologią płuc wymaga wykonania punkciku do biopsji tkanki. Pod mikroskopem utrwalone kompleksy autoimmunologiczne GBM znajdują się wzdłuż naczyń włosowatych pęcherzyków płucnych i kanalików nerkowych. Podobny obraz obserwuje się w przypadku uszkodzenia cukrzycowego, ale jest on mniej specyficzny..

Płukanie oskrzeli (płukanie), a następnie badanie wydalonego płynu pokazuje obraz krwawienia z płuc. Wielu autorów uważa tę metodę za niewystarczająco odpowiednią do diagnostyki i niebezpieczną dla pacjentów z istniejącą niewydolnością oddechową..

Znaki laboratoryjne

Przy najprostszych testach laboratoryjnych rozpoczyna się badanie pacjentów z podejrzeniem zespołu Goodspachera. Najbardziej charakterystyczne znaki to:

  • w ogólnym badaniu krwi - obraz niedokrwistości z niedoboru żelaza typu hipochromicznego, erytrocyty zmieniają się pod względem wielkości i kształtu, leukocytoza z przesunięciem formuły w kierunku młodszych komórek, przyspieszenie ESR do znacznej wartości;
  • w analizie moczu - występuje duża ilość białka (białkomocz), przy mikroskopii w osadzie, cylindry różnego typu (utworzone z komórek i białka), erytrocyty potwierdzają obecność krwotoku i krwawienia nerkowego;
  • w analizie plwociny wykrywa się erytrocyty i produkty rozpadu hemoglobiny (hemosyderyna, siderofagi);
  • kontrola biochemicznych badań krwi ujawnia - zmniejsza się kumulacja substancji azotowych, mocznika, kreatyniny, globulin, seromukoidów, żelaza.

Metody instrumentalne

Istniejące metody badania nerek i płuc pozwalają ustalić prawdopodobny stopień uszkodzenia i dysfunkcji. Nie są ważnym kryterium diagnostycznym, ale są niezbędne przy wyborze metody leczenia i monitorowaniu pacjentów..

Spirografia służy do analizy funkcji oddychania zewnętrznego. następuje zmniejszenie żywotności płuc, oznaki niedrożności, powstanie mieszanej niewydolności oddechowej.

Podczas badania składu gazowego krwi ustala się wyraźny niedobór tlenu (hipoksemia tętnicza).

EKG może ujawnić oznaki dystrofii mięśnia sercowego (z powodu niedoboru tlenu w mięśniu sercowym), przerost lewej komory (spowodowany nadciśnieniem).

Dokładniejsze znaki pomagają ustanowić nowoczesne metody:

  • tomografia komputerowa narządów klatki piersiowej;
  • badanie ultrasonograficzne nerek;
  • prześwietlenie nerek.

Jakie objawy można uznać za kryteria diagnostyczne?

Prawidłową diagnozę w zespole Goodpasture utrudnia niespecyficzność wielu objawów. Aby pomóc lekarzom, opracowano najbardziej prawdopodobne kryteria, które należy zastosować w diagnostyce:

  • połączenie objawów klinicznych patologii płuc i choroby nerek, najczęściej objawów krwotoku płucnego z kłębuszkowym zapaleniem nerek;
  • postępująca postać przebiegu choroby, szybkie powstawanie niewydolności nerek i dróg oddechowych;
  • obowiązkowa niedokrwistość z niedoboru żelaza;
  • charakterystyczny obraz RTG tkanki płucnej;
  • wysokie stężenie we krwi przeciwciał przeciwko błonie podstawnej pęcherzyków płucnych i kłębuszków nerkowych;
  • próbka biopsyjna z towarzyszeniem naczyń włosowatych przez składniki przeciwciał.

Warunkiem postawienia diagnozy jest brak jakichkolwiek innych zmian ogólnoustrojowych. Dlatego zawsze przeprowadzana jest dokładna diagnostyka różnicowa..

Objaw krwioplucia obserwuje się w następujących chorobach:

  • gruźlica (rozprzestrzenianie się gruźlicy obejmuje płuca i nerki),
  • guzy oskrzeli i płuc,
  • ropień płucny,
  • rozstrzenie oskrzeli z pneumosklerozą,
  • patologia serca i naczyń, przyczyniająca się do rozwoju nadciśnienia płucnego,
  • choroby z grupy układowego zapalenia naczyń i skazy krwotocznej.

Podstawowe opcje terapii

Leczenie zespołu Goodpasture wymaga metod i środków:

  • tłumienie niepotrzebnego alergicznego nastroju organizmu;
  • zatrzymanie krwawienia;
  • oczyszczanie krwi pacjenta z toksyn i przeciwciał;
  • wykazujący objawowy efekt regenerujący na czynność nerek i płuc.

Aby stłumić odpowiedź immunologiczną, wyznaczyć: Cyklofosfamid, leki z grupy glukokortykoidów (metyloprednizolon, prednizolon) dożylnie i doustnie. Schemat „terapii pulsacyjnej” zakłada wysokie dawki początkowe z przejściem na leczenie podtrzymujące.

Jednocześnie plazmafereza jest wykonywana codziennie lub co drugi dzień w ciągu do miesiąca. Plazma zastępcza to 4 l objętości.

Wraz ze wzrostem niewydolności oddechowej niektórzy pacjenci przeprowadzają sztuczną wentylację.

Aby zapobiec możliwości dołączenia zakaźnych patogenów, przepisywane są antybiotyki.

Aby zrekompensować utratę krwi, przeprowadza się masę erytrocytów i transfuzję osocza w pojedynczej grupie, przepisuje się leki zawierające żelazo.

Prognoza

Przypadki choroby, której towarzyszy krwioplucie, z reguły są bardziej korzystne, ponieważ są szybko wykrywane. Nawroty po pełnym cyklu leczenia są rzadkie.

Jeśli wiodącymi objawami są oznaki zapalenia nerek, zniszczenie tkanki nerek następuje szybko. Nawet przy hemodializie pacjenci żyją nie dłużej niż trzy lata, a ze złośliwym przebiegiem - kilka tygodni.

Przeszczep nerki wykazał możliwość uszkodzenia przeszczepionego narządu. Najczęstsze przyczyny zgonu: obfity krwotok płucny i śpiączka mocznicowa.

Pacjenci są monitorowani i leczeni wspólnie przez reumatologów i nefrologów. Powszechne stosowanie hemodializy w ośrodkach regionalnych pozwala przedłużyć życie pacjenta.