Trombocytopenia

Małopłytkowość to grupa chorób lub zespołów, w których występuje spadek liczby płytek krwi poniżej 150 * 109 w jednym litrze.

Chorobie tej przypisano kod ICD D69 10. Płytki krwi lub płytki są płaskimi komórkami, które nie mają jąder komórkowych. Mają nieregularny okrągły kształt.

Średnica komórki do 4 mikronów, a jej grubość do 0,5 mikrona.

Co to jest?

Małopłytkowość to stan patologiczny charakteryzujący się zmniejszeniem liczby płytek krwi krążących we krwi obwodowej poniżej 150 000 w jednym mikrolitr. Towarzyszy temu zwiększone krwawienie i opóźnione ustanie krwawienia z małych naczyń. Małopłytkowość może być niezależną chorobą krwi, a także objawem różnych patologii innych narządów i układów..

Właściwości płytek krwi

Płytki krwi, komórki krwi, są wytwarzane w szpiku kostnym, żyją nieco ponad tydzień, rozpadają się w śledzionie (w większości) i w wątrobie. Są zaokrąglone i wyglądają jak soczewki. Im większy rozmiar płytek krwi, tym jest młodszy. Naukowcy od dawna zauważyli pod mikroskopem, że pod każdym działaniem bodźców pęcznieją, uwalniają procesy kosmiczne, przylegają do siebie.

Główne zadania płytek krwi w organizmie:

  • ochrona przed krwawieniem - zlepione komórki tworzą skrzepy krwi, które zachodzą na zranione naczynie;
  • synteza czynników wzrostu wpływających na procesy naprawy tkanek (nabłonek błon różnych narządów, śródbłonek ściany naczyniowej, komórki fibroblastów kostnych).

Poziom płytek krwi jest zmienny: obniża się w nocy, wiosną, u kobiet z miesiączką, w ciąży. Wiadomo, że brak witaminy B12 i kwasu foliowego w pożywieniu powoduje zmniejszenie liczby płytek krwi. Takie fluktuacje mają charakter przejściowy, fizjologiczny..

Normalny poziom płytek krwi wynosi 150 tysięcy w jednym mikrolitrach (150 x 109 / l). Kwota poniżej tej liczby jest określana jako trombocytopenia, stany patologiczne.

Klasyfikacja

Małopłytkowość jest zwykle klasyfikowana na podstawie wielu objawów: przyczyn, charakteru zespołu, czynnika patogenetycznego, nasilenia objawów krwotocznych. Zgodnie z kryterium etiologicznym rozróżnia się pierwotne (idiopatyczne) i wtórne (nabyte) małopłytkowości. W pierwszym przypadku zespół jest niezależną chorobą; w drugiej rozwija się ponownie, z szeregiem innych procesów patologicznych.

Małopłytkowość może być ostra (trwająca do 6 miesięcy, z nagłym początkiem i gwałtownym spadkiem liczby płytek krwi) i przewlekła (trwająca dłużej niż 6 miesięcy, ze stopniowym nasilaniem się objawów i spadkiem liczby płytek krwi).

Biorąc pod uwagę wiodący czynnik patogenetyczny, wyróżnia się:

  • trombocytopenia z rozcieńczenia
  • rozmieszczenie małopłytkowości
  • spożycie małopłytkowości
  • trombocytopenia z powodu niewystarczającego tworzenia płytek krwi
  • trombocytopenia spowodowana zwiększonym niszczeniem płytek krwi: nieimmunologiczna i immunologiczna (alloimmunologiczna, autoimmunologiczna, transimmunizacyjna, heteroimmunologiczna)

Kryterium ciężkości trombocytopenii jest poziom płytek krwi i stopień upośledzonej hemostazy:

  • I - liczba płytek krwi 150-50x109 / l - zadowalająca hemostaza
  • II - liczba płytek krwi 50-20 x 109 / l - przy niewielkich urazach, krwotokach śródskórnych, wybroczynach, przedłużonych krwawieniach z ran
  • III - liczba płytek krwi 20x109 / li poniżej - rozwija się samoistne krwawienie wewnętrzne.

Przyczyny rozwoju patologii

Często przyczyną choroby jest reakcja alergiczna organizmu na różne leki, w wyniku której obserwuje się małopłytkowość lekową. Przy takim złym samopoczuciu organizm wytwarza przeciwciała skierowane przeciwko lekowi. Leki wpływające na pojawienie się niewydolności krążenia w organizmie obejmują środki uspokajające, alkaloidowe i przeciwbakteryjne.

Problemy z odpornością spowodowane następstwami transfuzji krwi mogą również być przyczyną niedoboru..

Szczególnie często choroba objawia się, gdy grupy krwi nie są zgodne. Najczęściej w organizmie człowieka obserwuje się małopłytkowość autoimmunologiczną. W tym przypadku układ odpornościowy nie jest w stanie rozpoznać swoich płytek krwi i odrzuca je z organizmu. W wyniku odrzucenia wytwarzane są przeciwciała w celu usunięcia obcych komórek. Przyczyny tej trombocytopenii to:

  1. Patologiczna niewydolność nerek i przewlekłe zapalenie wątroby.
  2. Toczeń, zapalenie skórno-mięśniowe i twardzina skóry.
  3. Choroby białaczkowe.

Jeśli choroba ma wyraźną postać izolowanej choroby, nazywa się ją małopłytkowością idiopatyczną lub chorobą Werlhofa (kod ICD-10: D69.3). Etiologia idiopatycznej plamicy małopłytkowej (ICD-10: D63.6) pozostaje niejasna, ale naukowcy medyczni są skłonni wierzyć, że przyczyną jest dziedziczna predyspozycja.

Charakterystyczna jest również manifestacja choroby w obecności wrodzonego niedoboru odporności. Tacy ludzie są najbardziej podatni na czynniki wystąpienia choroby, a przyczyny tego są następujące:

  • uszkodzenie czerwonego szpiku kostnego w wyniku ekspozycji na leki;
  • niedobór odporności prowadzi do uszkodzenia megakariocytów.

Choroba ma charakter produktywny, co jest spowodowane niewystarczającą produkcją płytek krwi przez szpik kostny. W tym przypadku pojawia się ich niewydolność, w wyniku czego wpada w złe samopoczucie. Za przyczyny uważa się mielosklerozę, przerzuty, niedokrwistość itp..

Brak płytek krwi w organizmie obserwuje się u osób o obniżonym składzie witaminy B12 i kwasu foliowego. Nie wyklucza się nadmiernego narażenia na promieniowanie lub promieniowanie w celu wystąpienia niewydolności krwinek..

W ten sposób można wyróżnić dwa rodzaje przyczyn, które wpływają na wystąpienie małopłytkowości:

  1. Prowadzące do zniszczenia krwinek: idiopatyczna plamica małopłytkowa, nieprawidłowości autoimmunologiczne, operacje serca, kliniczne zaburzenia krążenia u kobiet w ciąży i skutki uboczne leków.
  2. Przyczynianie się do zmniejszenia produkcji przeciwciał przez szpik kostny: wpływy wirusowe, objawy przerzutowe, chemioterapia i radioterapia, a także nadmierne spożycie alkoholu.

Pierwsze oznaki

Małopłytkowość zwykle objawia się następującymi objawami:

  • skłonność do krwotoku śródskórnego (plamica);
  • krwawiące dziąsła;
  • obfite miesiączki u kobiet;
  • krwotok z nosa;
  • krwawienie z przewodu pokarmowego;
  • krwotoki w narządach wewnętrznych.

Należy zauważyć, że wymienione objawy są niespecyficzne i mogą również objawiać się w innych patologiach..

Objawy trombocytopenii

Niezależnie od przyczyny trombocytopenii u dorosłych, zmniejszenie liczby płytek krwi objawia się następującymi objawami:

  1. Na ludzkim ciele stwierdza się liczne krwotoki podskórne, które mogą być prezentowane zarówno w postaci małych kropek, jak i dużych krwiaków. Ponadto powstają nawet przy niewielkim uderzeniu lub innym fizycznym uderzeniu..
  2. Wysypka może mieć kolor niebieski, brązowy, zielony lub żółtawy. Oznacza to, że nie pojawiały się w tym samym czasie, ale w różnym czasie (jedne mijają, inne są całkiem świeże).
  3. Krwotoki często występują również w gałce ocznej.
  4. Może wystąpić krwawienie z narządów wewnętrznych, w tym z mózgu.
  5. Czasami objawem trombocytopenii jest powiększona śledziona.
  6. Krwotoki zlokalizowane są na rękach i nogach, na brzuchu, na twarzy, w jamie ustnej, na klatce piersiowej.
  7. Osoba zauważa zwiększone krwawienie z dziąseł, martwi się krwawieniami z nosa, które występują dość często.
  8. Kobiety mają przedłużone miesiączki, a między cyklami występuje krwawienie z pochwy..
  9. Na tle trombocytopenii krwawienie po operacji stanowi zagrożenie dla życia ludzkiego. Ponadto interwencja niekoniecznie musi mieć charakter globalny. Mówimy nawet o usunięciu zębów, czy przerośniętej tkance migdałków.

Objawy małopłytkowości tłumaczy się nie tylko tym, że krew traci zdolność do krzepnięcia, ale także zwiększa się przepuszczalność ściany naczynia. Krew nie może krzepnąć, ponieważ zaburzona jest produkcja enzymu, który odpowiada za przyleganie płytek krwi do ściany naczynia, a także za ich normalną wielkość. Naczynia tracą swoją normalną przepuszczalność, ponieważ zakłócane są procesy ich odżywiania, za które odpowiedzialne są płytki krwi. Efekt wywiera niski poziom serotoniny, która jest również produkowana przez płytki krwi i reguluje normalne skurcze ściany naczyń.

Trombocytopenia w czasie ciąży

Zauważa się, że liczba płytek krwi podczas ciąży zmienia się nierównomiernie, ponieważ bardzo ważny jest tutaj indywidualny stan organizmu kobiety. Jeśli kobieta w ciąży jest zdrowa, może nastąpić niewielki spadek liczby płytek krwi. Wynika to ze skrócenia okresu ich życia i zwiększonego udziału w procesie krążenia obwodowego.

Przy niskiej liczbie płytek krwi pojawiają się warunki wstępne rozwoju małopłytkowości. Powodem tego jest zmniejszenie tworzenia się płytek krwi, wysoki stopień ich śmierci lub spożycia. Klinicznie choroba objawia się krwawieniem i krwotokami podskórnymi. Czynniki niedoboru płytek krwi to nieodpowiednie odżywianie kobiety w ciąży, upośledzona etiologia immunologiczna lub przewlekła utrata krwi. W związku z tym płytki krwi nie są wytwarzane lub nabierają nieregularnego kształtu..

Aby zdiagnozować trombocytopenię, wykonuje się badanie krzepnięcia krwi w postaci koagulogramu. To bardzo pouczająca i dokładna metoda. Znaczenie uzyskania informacji o liczbie płytek krwi we krwi polega na tym, że pozwala uniknąć poważnych powikłań przy porodzie. Tak więc u dziecka z małopłytkowością immunologiczną podczas porodu rozwój krwawienia wewnętrznego jest wysoki, z których najniebezpieczniejszym jest krwotok mózgowy. W tym scenariuszu lekarz prowadzący decyduje o porodzie chirurgicznym. W większości przypadków choroba ta nie zagraża zdrowiu dziecka..

Diagnostyka

Pierwszą metodą wykrywania trombocytopenii jest kliniczne badanie krwi. Wykrywa się w nim niedobór komórek, ocenia się dojrzałość pozostałych elementów. Jest to ważne dla określenia przyczyny choroby. Jeśli podejrzewasz naruszenie tworzenia i dojrzewania płytek krwi, zaleca się nakłucie szpiku kostnego.

Aby wykluczyć niedobór czynników krzepnięcia, bada się koagulogram i określa się przeciwciała przeciwko płytkom krwi, jeśli występują oznaki autoimmunologicznego charakteru choroby. Oprócz tych metod zaleca się USG wątroby i śledziony, RTG klatki piersiowej, immunologiczne badania krwi.

Leczenie trombocytopenii

Leczenie objawowej trombocytopenii związanej z innymi chorobami wymaga leczenia pierwotnego w przypadku choroby podstawowej.

Ostre formy

Małopłytkowość w ostrym okresie powinna być leczona w szpitalu, w którym pacjent jest hospitalizowany. Ścisły odpoczynek w łóżku jest zalecany do osiągnięcia fizjologicznego poziomu (150 tysięcy na μl) płytek krwi.

W pierwszym etapie leczenia pacjentowi przepisuje się kortykosteroidy, które przyjmuje do 3 miesięcy, w drugim etapie planuje się usunięcie śledziony, jeśli nie ma wyboru, a trzeci etap leczenia zapewnia pacjentom po splenektomii. Polega na zastosowaniu małych dawek prednizolonu i terapeutycznej plazmaferezy.

Z reguły unika się dożylnych wstrzyknięć płytek krwi dawcy, zwłaszcza w przypadku małopłytkowości immunologicznej ze względu na ryzyko zaostrzenia procesu.

Transfuzje płytek krwi dają niezwykły efekt terapeutyczny, jeśli są specjalnie dobrane (specjalnie dla tego pacjenta) zgodnie z systemem HLA, jednak procedura ta jest bardzo pracochłonna i niedostępna, dlatego przy głębokiej anemizacji najlepiej przetoczyć rozmrożoną, przemytą masę erytrocytów.

Należy pamiętać, że leki, które naruszają zdolność agregacji krwinek (aspiryna, kofeina, barbiturany itp.) Są zabronione pacjentowi z trombocytopenią, o której zwykle ostrzega lekarz wypisując go ze szpitala.

Dalsze leczenie

Pacjenci z trombocytopenią wymagają dalszej obserwacji przez hematologa i po wypisaniu ze szpitala. Pacjentowi wymagającemu odkażania wszystkich ognisk infekcji i odrobaczenia zostaje przeprowadzona informacja, że ​​ARVI i zaostrzenia współistniejących chorób wywołują odpowiednią reakcję płytek krwi, dlatego też stwardnienia, ćwiczenia fizjoterapeutyczne, choć powinny być obowiązkowe, wprowadzane są stopniowo i ostrożnie.

Ponadto przewidziano, że pacjent prowadzi dziennik posiłków, w którym posiłki są starannie planowane pod kątem trombocytopenii. Urazy, przeciążenia, niekontrolowane przyjmowanie pozornie nieszkodliwych leków i produktów spożywczych mogą wywołać nawrót choroby, chociaż rokowanie jest zwykle korzystne.

Dieta na małopłytkowość ma na celu wyeliminowanie alergennych pokarmów i nasycenie diety witaminami z grupy B (B12), kwasem foliowym, witaminą K, które biorą udział w procesie krzepnięcia krwi.

Zasady diety i żywienia

Specyficzna dieta dla pacjentów z małopłytkowością w wywiadzie obejmuje grupę produktów zawierających składniki biorące udział w budowie struktury nośnej krwinek, w separacji i tworzeniu krwinek. Bardzo ważne jest odrzucanie substancji, które hamują stopień wpływu na etapie hematopoezy..

Dieta powinna być bogata w białko, głównie pochodzenia roślinnego, cyjanokobalominę lub witaminę B 12, a produkty muszą zawierać kwas foliowy i kwas askorbinowy. Powodem tego jest to, że przy tej patologii dochodzi do naruszenia metabolizmu puryn. Prowadzi to do zmniejszenia spożycia produktów pochodzenia zwierzęcego. Białko jest uzupełniane dzięki pokarmom roślinnym zawierającym soję: fasolę, groszek i inne. Pokarm na trombocytopenię powinien być dietetyczny, obejmować różnorodne warzywa, owoce, jagody i zioła. Tłuszcze zwierzęce należy ograniczyć i lepiej zastępować olejem słonecznikowym, oliwkowym lub innym rodzajem oleju.

Przybliżona lista dań zawartych w menu pacjentów z małopłytkowością:

  • rosół z kurczaka, prowadzący do zwiększonego apetytu;
  • produkty piekarnicze wytwarzane z mąki żytniej lub pszennej;
  • zupa powinna być pierwszym daniem;
  • sałatki z oleju roślinnego z ziołami;
  • dania rybne z niskotłuszczowych odmian ryb;
  • produkty mięsne z mięsa drobiowego poddane różnej obróbce cieplnej;
  • przystawki wykonane są ze zbóż, makaronu;
  • nie ma ograniczeń co do napojów.

Aby terapia żywieniowa była korzystna i pomagała w leczeniu małopłytkowości, ważne jest przestrzeganie pewnych zasad. Po pierwsze, do kontrolowania uwalniania nowych komórek krwi ze śledziony potrzebne są pokarmy zawierające tiaminę i azot. Po drugie, struktura podporowa krwinek wymaga odpowiedniego spożycia lizyny, metioniny, tryptofanu, tyrozyny, lecytyny i choliny, które należą do grupy aminokwasów egzogennych. Po trzecie, podział krwinek jest niemożliwy bez takich pierwiastków śladowych, jak kobalt, witaminy z grupy B, substancje zawierające kwas askorbinowy i foliowy. Po czwarte, jakość hematopoezy zależy od obecności ołowiu, glinu, selenu i złota we krwi. Działają toksycznie na organizm.

Konsekwencje i komplikacje

Głównymi objawami małopłytkowości są krwotoki i krwawienie. W zależności od ich lokalizacji i nasilenia mogą wystąpić różne powikłania, czasem zagrażające życiu.

Najbardziej groźnymi powikłaniami małopłytkowości są:

  1. Krwotok mózgu. Jest to stosunkowo rzadki, ale najpoważniejszy objaw małopłytkowości. Może wystąpić spontanicznie lub z urazami głowy. Początek tego stanu jest z reguły poprzedzony innymi objawami choroby (krwotoki błony śluzowej jamy ustnej i skóry twarzy, krwawienia z nosa). Manifestacje zależą od miejsca krwotoku i objętości wypływającej krwi. Rokowanie jest złe - około jedna czwarta przypadków kończy się śmiercią.
  2. Krwotok siatkówkowy. Jest to jeden z najniebezpieczniejszych objawów trombocytopenii i charakteryzuje się nasyceniem siatkówki oka krwią uwalnianą z uszkodzonych naczyń włosowatych. Pierwszą oznaką krwotoku siatkówkowego jest pogorszenie ostrości wzroku, po którym może pojawić się plamka w oku. Ten stan wymaga pilnej wykwalifikowanej opieki medycznej, ponieważ może prowadzić do całkowitej i nieodwracalnej utraty wzroku..
  3. Niedokrwistość krwotoczna. Najczęściej rozwija się z obfitym krwawieniem z przewodu pokarmowego. Nie zawsze jest możliwe ich natychmiastowe zdiagnozowanie, a ze względu na zwiększoną kruchość naczyń włosowatych i zmniejszoną liczbę płytek krwi krwawienie może trwać kilka godzin i często nawracać (powtarzać się). Klinicznie niedokrwistość objawia się bladością skóry, ogólnym osłabieniem, zawrotami głowy i śmiercią, jeśli utraci się więcej niż 2 litry krwi..

Plamica i inne stany krwotoczne (D69)

Wyłączony:

  • łagodna plamica hipergammaglobulinemiczna (D89.0)
  • plamica krioglobulinemiczna (D89.1)
  • idiopatyczna (krwotoczna) małopłytkowość (D47.3)
  • plamica piorunowa (D65)
  • zakrzepowa plamica małopłytkowa (M31.1)

Jeśli konieczne jest zidentyfikowanie przyczyny, zastosuj dodatkowy kod przyczyny zewnętrznej (klasa XX).

Szukaj w tekście ICD-10

Szukaj według kodu ICD-10

Wyszukiwanie alfabetyczne

Klasy ICD-10

  • I Niektóre choroby zakaźne i pasożytnicze
    (A00-B99)

W Rosji Międzynarodowa Klasyfikacja Chorób z 10. rewizji (ICD-10) została przyjęta jako pojedynczy dokument normatywny uwzględniający częstość występowania, przyczyny wizyt ludności w placówkach medycznych wszystkich oddziałów oraz przyczyny zgonów..

ICD-10 został wprowadzony do praktyki medycznej w całej Federacji Rosyjskiej w 1999 roku rozporządzeniem Ministerstwa Zdrowia Rosji z dnia 27.05.1997. Nr 170

Publikacja nowej wersji (ICD-11) jest planowana przez WHO w 2017, 2018, 2022 rok.

Małopłytkowość - opis, przyczyny, objawy (objawy), rozpoznanie, leczenie.

Krótki opis

Małopłytkowość to mała liczba płytek krwi we krwi obwodowej, najczęstsza przyczyna krwawienia. Ze spadkiem liczby płytek krwi mniejszym niż 100´109 / L wydłuża się czas krwawienia. W większości przypadków wybroczyny lub plamica pojawiają się, gdy liczba płytek krwi spada do 20-50´109 / l. Poważne samoistne krwawienie (np. Z przewodu pokarmowego) lub udar krwotoczny występuje, gdy trombocytopenia jest mniejsza niż 10´109 / l.

Powody

Etiologia i patogeneza

• Małopłytkowość może być objawem alergii na lek (trombocytopenia alergiczna), spowodowanej wytwarzaniem przeciwciał przeciwpłytkowych (małopłytkowość autoimmunologiczna), spowodowanej infekcjami, zatruciami, tyreotoksykozą (objawowa).

• U noworodków trombocytopenia może być spowodowana przenikaniem autoprzeciwciał chorej matki przez łożysko (małopłytkowość transimmunologiczna).

• Patologia trombocytopoezy •• Dojrzewanie megakariocytów jest selektywnie hamowane przez diuretyki tiazydowe i inne leki, zwłaszcza stosowane w chemioterapii, etanol •• Szczególną przyczyną małopłytkowości jest nieskuteczna trombopoeza związana z megaloblastycznym typem hematopoezy (występuje przy niedoborze witaminy B12 kwas foliowy, a także zespoły mielodysplastyczne i przedbiałaczkowe). W szpiku kostnym wykrywane są morfologicznie i funkcjonalnie nieprawidłowe (megaloblastyczne lub dysplastyczne) megakariocyty, które powodują powstanie puli wadliwych płytek krwi, które są niszczone w szpiku kostnym •• Trombocytopenia amegakariocytarna - rzadka przyczyna trombocytopenii spowodowana wrodzonym niedoborem jednostek tworzących kolonie megakariocytów.

• Nieprawidłowości w tworzeniu się puli płytek krwi występują, gdy płytki krwi są usuwane z krwiobiegu, a najczęstszą przyczyną jest ich odkładanie się w śledzionie •• W normalnych warunkach śledziona zawiera jedną trzecią puli płytek krwi •• Rozwojowi splenomegalii towarzyszy odkładanie się większej liczby komórek z ich wyłączeniem z układu hemostatycznego. Jeśli śledziona jest bardzo duża, 90% całkowitej puli płytek krwi może zostać zdeponowane •• Pozostałe 10% krwi obwodowej ma normalny czas trwania krążenia.

• Zwiększone niszczenie płytek krwi na obwodzie - najczęstsza postać małopłytkowości; stany te charakteryzują się skróceniem życia płytek krwi i zwiększoną liczbą megakariocytów szpiku kostnego. Zaburzenia te określane są jako immunologiczna lub nieimmunologiczna plamica małopłytkowa •• Immunologiczna plamica małopłytkowa ••• Idiopatyczna plamica małopłytkowa (ITP) jest prototypem małopłytkowości o podłożu immunologicznym (nie ma wyraźnych zewnętrznych przyczyn niszczenia płytek krwi). Patrz Purpura idiopatyczna trombocytopeniczna w połączeniu ze SLE i innymi chorobami autoimmunologicznymi. Leczenie ma na celu skorygowanie podstawowej patologii. Konieczne jest zaprzestanie przyjmowania wszystkich potencjalnie niebezpiecznych leków. Terapia HA nie zawsze jest skuteczna. Przetoczone płytki krwi ulegają takiej samej przyspieszonej destrukcji •• Nieimmunologiczna plamica małopłytkowa ••• Infekcje (np. Wirusowe lub malaria) ••• Masywna transfuzja krwi konserwowanej z niską liczbą płytek krwi ••• DIC • Protezy zastawek serca •••• Trombocytopenia zakrzepowa.

Aspekty genetyczne

• Trombocytopenia (* 188000, ZA). Objawy kliniczne: makrotrombocytopenia, zespół krwotoczny, aplazja żeber, wodonercze, nawracający krwiomocz. Badania laboratoryjne: autoprzeciwciała przeciwko płytkom krwi, skrócenie czasu życia płytek krwi, wydłużenie czasu krzepnięcia, test opaski uciskowej prawidłowy, wady składnika osocza hemostazy.

• Anomalia May-Hegglina (zespół Hegglina, 155100, ZA). Makrotrombocytopenia, wtrącenia zasadochłonne w neutrofilach i eozynofilach (ciałka Döhle'a).

• Zespół Epsteina (153650, ZA). Makrotrombocytopenia w połączeniu z zespołem Allporta.

• Zespół rodziny Fechtner (153640, ZA). Makrotrombocytopenia, inkluzje leukocytów, zapalenie nerek, głuchota.

• Wrodzona małopłytkowość (600588, 11q23.3-qter delecja, ZA). Objawy kliniczne: wrodzona małopłytkowość dysmegakariocytarna, łagodny zespół krwotoczny. Badania laboratoryjne: delecja 11q23,3-qter, wzrost liczby megakariocytów, olbrzymie ziarnistości w płytkach krwi obwodowej.

• Trombocytopenia cykliczna (188020, ZA). Zespół krwotoczny, cykliczna neutropenia.

• Trombocytopenia Paris-Trousseau (188025, delecja 11q23, defekt genu TCPT, ZA). Objawy kliniczne: zespół krwotoczny, trombocytopenia, hiperteloryzm, wady ucha, upośledzenie umysłowe, koarktacja aorty, opóźnienie rozwoju w okresie embrionalnym, powiększenie wątroby, syndaktylia. Badania laboratoryjne: olbrzymie granulki w płytkach krwi, megakariocytoza, mikromegakariocyty.

• Zespół TAR (od: trombocytopenia - brak promienia - trombocytopenia i brak promienia, * 270400, r). Wrodzony brak promienia w połączeniu z trombocytopenią (wyrażoną u dzieci, później wygładzoną); plamica małopłytkowa; wadliwe megakariocyty w czerwonym szpiku kostnym; czasami występują nieprawidłowości w rozwoju nerek i CHD.

Objawy (znaki)

Obraz kliniczny determinowany jest przez chorobę podstawową, która spowodowała małopłytkowość.

Diagnostyka

Diagnostyka • Trombocytopenia - wskazanie do badania szpiku kostnego na obecność megakariocytów, ich brak wskazuje na naruszenie trombocytopoezy, a obecność - albo obwodowe zniszczenie płytek krwi, albo (w przypadku splenomegalii) odkładanie się płytek krwi w śledzionie • Patologia trombocytopoezy. Rozpoznanie potwierdza wykrycie dysplazji megakariocytarnej w rozmazie szpiku kostnego. • Nieprawidłowości w tworzeniu się puli płytek. Rozpoznanie hipersplenizmu opiera się na umiarkowanej trombocytopenii, wykryciu normalnej liczby megakariocytów w rozmazie szpiku kostnego i znacznym wzroście śledziony. Dostępne, ale niespecyficzne metody wykrywania przeciwciał przeciwpłytkowych są znane.

Leczenie

LECZENIE

• Patologia trombocytopoezy. Leczenie opiera się na eliminacji czynnika uszkadzającego, jeśli to możliwe, lub leczeniu choroby podstawowej; okres półtrwania płytek krwi jest zwykle prawidłowy, co pozwala na transfuzję płytek krwi w przypadku trombocytopenii i objawów krwawienia. Trombocytopenia spowodowana niedoborem witaminy B.12 lub kwas foliowy, znika wraz z przywróceniem ich normalnego poziomu.

• Małopłytkowość amegakariocytarna dobrze reaguje na terapię, zwykle immunoglobulinę anty-tymocytarną i cyklosporynę.

• Nieprawidłowości w tworzeniu się puli płytek krwi. Zazwyczaj nie stosuje się leczenia, chociaż splenektomia może rozwiązać problem. Podczas transfuzji odkładają się niektóre płytki krwi, co sprawia, że ​​transfuzje są mniej skuteczne niż w stanach obniżonej aktywności szpiku kostnego.

• Leczenie idiopatycznej plamicy małopłytkowej - patrz Idiopatyczna plamica małopłytkowa.

Powikłania i stany współistniejące • Zmniejszone tworzenie płytek krwi jest związane z niedokrwistością aplastyczną, mielophthisis (zastąpienie szpiku kostnego komórkami nowotworowymi lub tkanką włóknistą) i niektórymi rzadkimi zespołami wrodzonymi • Zespół Evansa (zespół Fishera-Evansa) - połączenie autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej i autoimmunologicznej autoimmunologicznej.

ICD-10 • D69 Plamica i inne stany krwotoczne

Wtórna trombocytopenia

Nagłówek ICD-10: D69.5

Zadowolony

Definicja i tło [edytuj]

Trombocytopenia immunologiczna wywołana lekami jest najczęściej wywoływana przez przeciwciała przeciwko lekowi, które reagują krzyżowo z antygenami płytek krwi. Rzadziej lek jest utrwalany na płytkach krwi z utworzeniem pełnego antygenu, gdzie służy jako hapten, a płytki krwi jako nośnik.

Leki, które najczęściej powodują trombocytopenię, wymieniono w tabeli. 16.5.

Trombocytopenia indukowana przez heparynę jest indukowaną przez heparynę chorobą prozakrzepową o podłożu immunologicznym, której towarzyszy trombocytopenia oraz zakrzepica żylna i / lub tętnicza..

U około 1% pacjentów po zastosowaniu heparyny rozwija się trombocytopenia indukowana heparyną przez co najmniej tydzień, au około 50% z nich rozwija się zakrzepica. Trombocytopenia indukowana przez heparynę jest nieco częstsza u kobiet.

Etiologia i patogeneza [edytuj]

Trombocytopenia indukowana przez heparynę jest wynikiem humoralnej odpowiedzi immunologicznej skierowanej przeciwko kompleksowi endogennego czynnika płytkowego 4 i egzogennej heparyny; autoprzeciwciała rozpoznają endogenny czynnik płytkową 4 tylko w połączeniu z heparyną. Ten kompleks immunologiczny aktywuje krążące płytki krwi poprzez ich receptory powierzchniowe, FcγRIIA, powodując trombocytopenię i nadkrzepliwość. Charakterystyka heparyny (bydlęca> wieprzowa), jej skład (niefrakcjonowana> niskocząsteczkowa> fondaparynuks), dawka (profilaktyczna> terapeutyczna> pojedyncza), droga podania (podskórne> dożylne) i czas podawania (ponad 4 dni> mniej niż 4 dni) są czynniki określające rozwój i nasilenie małopłytkowości.

Objawy kliniczne [edytuj]

W przypadku trombocytopenii polekowej wybroczyny, krwawienie z przewodu pokarmowego i krwiomocz pojawiają się zwykle kilka godzin po zażyciu leku. Czas trwania trombocytopenii zależy od szybkości eliminacji leku. Zwykle po 7 dniach od jego anulowania liczba płytek krwi normalizuje się.

Małopłytkowość indukowana heparyną może rozwinąć się w każdym wieku (> 3 miesiące), ale przypadki są rzadkie u dzieci. Umiarkowana trombocytopenia zwykle rozpoczyna się 5–10 dni po podaniu heparyny. Jeśli pacjent był już narażony na heparynę w ciągu ostatnich 100 dni, możliwa jest szybka reakcja, gdy spadek liczby płytek krwi wystąpi w ciągu minut lub godzin po podaniu heparyny. Możliwa jest również opóźniona małopłytkowość indukowana heparyną, trombocytopenia rozwija się po odstawieniu leku. Trombocytopenia zwykle przebiega bezobjawowo, a krwawienie występuje rzadko. Trombocytopenia indukowana heparyną wiąże się z dużym ryzykiem powikłań zakrzepowych (np. Zatorowość płucna, zawał mięśnia sercowego, udar zakrzepowy) z silną tendencją do zakrzepicy tętnic kończynowych i zakrzepicy żył głębokich. Dodatkowa zakrzepica mikronaczyniowa może prowadzić do rozwoju zgorzeli żylnej / amputacji kończyny. Inne powikłania obejmują martwicę skóry w miejscu wstrzyknięcia heparyny i reakcje anafilaktoidalne (np. Gorączka, niedociśnienie, ból stawów, duszność, niewydolność krążeniowo-oddechowa) po dożylnym bolusie.

Wtórna trombocytopenia: Diagnoza [edytuj]

Rozpoznanie małopłytkowości wywołanej heparyną można podejrzewać na podstawie obrazu klinicznego - trombocytopenii, zakrzepicy, braku innej przyczyny trombocytopenii. Rozpoznanie jest potwierdzane przez wykrycie przeciwciał przeciwko kompleksowi endogennego czynnika 4 płytkowego / heparyny i potwierdzane przez wykrycie nieprawidłowych przeciwciał aktywujących płytki krwi w teście uwalniania serotoniny lub teście aktywacji płytek krwi indukowanej heparyną.

Diagnostyka różnicowa [edytuj]

Diagnostyka różnicowa obejmuje trombocytopenię związaną z nieimmunologiczną heparyną (w wyniku bezpośredniej interakcji heparyny z krążącymi płytkami krwi, występującą w pierwszych dniach po podaniu heparyny), a także hemodylucję pooperacyjną, posocznicę, trombocytopenię nieheparynową, rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe.

Wtórna trombocytopenia: leczenie [edytuj]

U niektórych pacjentów otrzymujących heparynę zaleca się regularne monitorowanie liczby płytek krwi. W przypadku podejrzenia lub potwierdzenia trombocytopenii wywołanej heparyną należy przerwać przyjmowanie heparyny i zastosować alternatywne leki przeciwzakrzepowe, albo z czynnikami anty-Xa bez heparyny (danaparoid, fondaparynuks), albo z bezpośrednimi inhibitorami trombiny (np. Argatroban, biwalirudyna). Warfaryna jest przeciwwskazana w ostrej fazie trombocytopenii, ponieważ może powodować zakrzepicę mikronaczyniową z możliwością martwicy niedokrwionej kończyny (zespół żylnej zgorzeli). Małopłytkowość zwykle ustępuje średnio po 4 dniach, osiągając wartości większe niż 150 x 10 9 / l, chociaż w niektórych przypadkach może trwać od 1 tygodnia do 1 miesiąca.

Rokowanie w wyzdrowieniu płytek krwi jest dobre, ale mogą wystąpić powikłania pozakrzepowe (np. Amputacja kończyn u 5-10% pacjentów, udar, obustronna krwotoczna martwica nadnerczy z niedoczynnością nadnerczy). Śmiertelność z powodu trombocytopenii wywołanej heparyną (np. Śmiertelna zatorowość płucna) występuje w 5–10% przypadków.

Zapobieganie [edytuj]

Inne [edytuj]

Plamica małopłytkowa spowodowana przetoczeniem krwinek czerwonych

1. Obraz kliniczny. Plamica małopłytkowa jest rzadkim powikłaniem transfuzji krwinek czerwonych. Objawia się nagłą małopłytkowością, krwawieniem z błon śluzowych i wybroczynami, które pojawiają się 7-10 dni po transfuzji. Diagnoza opiera się na historii. Ta postać plamicy małopłytkowej występuje najczęściej u kobiet wieloródek i tych, które przeszły wielokrotne transfuzje krwinek czerwonych. Pod względem mechanizmu rozwoju przypomina trombocytopenię noworodków wywołaną przeciwciałami matczynymi. Plamica małopłytkowa spowodowana transfuzją krwinek czerwonych występuje u osób bez antygenu Zw a. Wykazano, że ten antygen jest częścią glikoproteiny IIb / IIIa. Transfuzja masy erytrocytów z domieszką płytek krwi niosących antygen Zw a prowadzi do pojawienia się przeciwciał przeciwko temu antygenowi. Uważa się, że reagują krzyżowo z glikoproteiną IIb / IIIa własnych płytek krwi pacjenta.

i. Nie wykonuje się transfuzji płytek krwi, ponieważ jest ona zwykle nieskuteczna. Ponadto tylko 2% osób, u których płytki krwi nie posiadają antygenu Zw, może być dawcami masy płytek w tej chorobie..

b. Prednizon w dawce 1-2 mg / kg / dobę doustnie zmniejsza zespół krwotoczny i zwiększa liczbę płytek krwi.

w. Choroba ustępuje samoistnie po uwolnieniu krwi pacjenta z płytek krwi dawcy.

d. Następnie do transfuzji należy użyć masy erytrocytów od dawców bez antygenu Zw a..

Trombocytopenia

Małopłytkowość jest zjawiskiem patologicznym charakteryzującym się zmniejszonym stężeniem płytek krwi we krwi tętniczej, kod ICD-10 to D69. Sytuacja wywołuje zwiększone krwawienie i słabe ustanie krwawienia z naczyń. Choroba występuje jako niezależna, czasami staje się konsekwencją innych patologii narządów wewnętrznych. Szczyt choroby występuje w wieku przedszkolnym i średnim od czterdziestu lat.

Wśród kobiet patologia występuje trzykrotnie częściej niż mężczyźni. Dzieci cierpią na tę chorobę jeszcze rzadziej. Nagły wylew krwi do narządów wewnętrznych stanowi zagrożenie dla życia ludzkiego. Morfologia płytek krwi jest taka, że ​​tym składnikom krwi brakuje jądra. To jest osocze komórek szpiku kostnego, małe płytki zrobione z krwi. Żywotność komórki wynosi 12 dni. Martwe płytki krwi przetwarzają makrofagi w organizmie, tkankach i komórkach. Martwe mikroorganizmy są zastępowane nowymi w płynie kostnym.

Ściany płytek krwi zawierają specjalne cząsteczki wrażliwe na uszkodzenia żył i tętnic krwi. W momencie krwawienia ustawiają się w jednej linii, blokując drogę przepływu krwi, zatrzymując krwotok. Płytki krwi mają za zadanie uformować ochronną zatyczkę w uszkodzonej tętnicy, zwężonych naczyniach krwionośnych oraz sprzyjać procesowi krzepnięcia krwi. W trombocytopenii funkcje te nie są wykonywane, ponieważ liczba płytek krwi w krwinkach jest niewystarczająca.

Pojawienie się i tworzenie płytek krwi

Składniki krwi blaszkowatej powstają w płynie kostnym z megakariocytów - olbrzymich komórek szpiku kostnego, wewnątrz których znajduje się cytoplazma. Podczas dojrzewania mikrocząsteczki zwane płytkami krwi odrywają się od megakariocytów, a później dostają się do krwiobiegu. Tworzenie i wzrost megakariocytów jest kontrolowany przez specjalny hormon pochodzenia białkowego - trombopoetynę. Powstaje w wątrobie, tkance nerek i mięśniach. Następnie wraz z przepływem krwi przenika do czerwonego szpiku kostnego i zapewnia krwionośny proces tworzenia się płytek krwi i megakariocytów. Jednocześnie hamowana jest produkcja trombopoetyny. Przyczynia się to do równowagi tych mikroorganizmów, utrzymując ich liczbę na normalnym poziomie..

Główne zadania płytek krwi

Składnik krwi pełni dwie funkcje w organizmie człowieka:

  1. Zatrzymanie krwawienia, hemostaza. W momencie uszkodzenia struktury tętnicy lub naczynia krwionośnego płytki krwi są natychmiast uwalniane. Wówczas powstaje serotonina - substancja powodująca skurcze naczyń krwionośnych. Procesy płytek krwi, łączące się ze ścianą uszkodzonego naczynia, stanowią przeszkodę hamującą krwawienie. Krwawienie ustaje w ciągu kilku minut.
  2. Zaopatrzenie naczyń krwionośnych w składniki odżywcze. Po zniszczeniu aktywowane płytki krwi biorą udział w tworzeniu czynnika wzrostu, który zasila ściany uszkodzonego naczynia lub tętnicy. Opisane działanie pomaga przyspieszyć proces odzyskiwania..

Płytki krwi to żywotne komórki krwi, bez których zatrzymanie krwawienia i gojenie się ran są niemożliwe.

Destrukcyjne procesy

W normalnych warunkach płytki krwi pozostają we krwi obwodowej po ośmiu dniach, pełniąc standardowe funkcje. Pod koniec tego okresu zmienia się ich struktura i struktura. W rezultacie pierwiastki śladowe są wchłaniane, niszczone przez śledzionę - narząd wewnętrzny, który bierze udział w wykluczaniu z krążenia elementów krwi o zmienionej strukturze.

Przyczyny trombocytopenii

Naruszenie procesów fizycznych prowadzi do tego, że liczba płytek krwi we krwi gwałtownie spada. To staje się przyczyną krwawienia, niewydolności krążenia. Z zasady działania i systemu dystrybucji dochodzi do małopłytkowości:

  • Dziedziczny.
  • Produktywny.
  • Destrukcyjny.
  • Rodzaj spożycia.
  • Węzeł.
  • Typ hodowlany.

W dalszej części artykułu szczegółowo opisano każdy gatunek..

Dziedziczna patologia

Brak płytek krwi może być dziedziczony. W tym przypadku osoba od urodzenia odkrywa anomalię krwi. Na przykład:

  • Dziedziczna patologia May-Hegglina. Autosomalny recesywny typ choroby. Jeśli jedno z rodziców ma chorobę, prawdopodobieństwo zakażenia dziecka wynosi 50%. Następuje zaburzony proces podziału płytek krwi zawartych w płynie kostnym czerwonym, w wyniku czego zmniejsza się stężenie komórek o imponujących rozmiarach. Ponadto dochodzi do leukocytozy, upośledzonego funkcjonowania leukocytów w grupie krwi obwodowej.
  • Choroba Wiskotta-Aldricha, przemijająca patologia. Charakteryzuje się tworzeniem zbyt małych płytek krwi. Ze względu na nieregularną strukturę ich próchnica w śledzionie wzrasta, a długość życia skraca się do dwóch do trzech godzin. Chorobie towarzyszą procesy zapalne na skórze, obniżenie odporności. Dlatego dodatkowo dochodzi do zakażenia infekcjami i wirusami. Choroba występuje tylko u chłopców w wieku szkolnym i przedszkolnym..
  • Patologia Bernarda-Souliera. Występuje u dziecka tylko wtedy, gdy oboje rodzice chorują w tym samym czasie. Wadliwy zespół objawia się we wczesnym dzieciństwie. Następuje tworzenie gigantycznych, ale niedziałających płytek krwi. Nie przyczepiają się do uszkodzonej ściany tętnicy, masowo zapadając się w śledzionie.
  • Małopłytkowość amegakariocytarna. Choroba autosomalna objawia się w okresie niemowlęcym. W genie zachodzi proces deformacji, który wywołuje wrażliwą odpowiedź na pojawienie się i tworzenie megakariocytów. W rezultacie dochodzi do upośledzenia produkcji płytek krwi przez szpik kostny..
  • Zespół TAR. Rzadka wrodzona patologia, która objawia się po urodzeniu. Towarzyszy temu brak kości promieniowych, niedobór płytek krwi. Gen powodujący wzrost i rozwój megakariocytów mutuje. W rezultacie liczba tych komórek jest zmniejszona i prowadzi do niewystarczającej zawartości płytek krwi we krwi..

Mutacje genetyczne są wykrywane we wczesnym dzieciństwie i niemowlęctwie. Lekarz specjalizujący się we wskazanym kierunku może po dokładnym zbadaniu wykryć patologię i postawić diagnozę.

Typ choroby produktywny

Ten rodzaj patologii charakteryzuje się naruszeniem procesu tworzenia się płytek krwi w szpiku kostnym. Wadę krwi obserwuje się w chorobach o opisanym charakterze:

  • Anemia aplastyczna. Proces zachodzący w czerwonym szpiku kostnym hamuje hematopoezę, przyczyniając się do obniżenia stężenia wszystkich krwinek. Przyczyny trombocytopenii są różne: przyjmowanie leków, zanieczyszczenie środowiska, zwiększony poziom promieniowania i zakażenie wirusem HIV.
  • Patologia mielodysplastyczna, czerwienica prawdziwa. Zespół nowotworów nowotworowych, które zakłócają przepływ krwi w czerwonej tkance kostnej. Dochodzi do szybkiego namnażania się komórek krwi, ale proces dojrzewania zostaje zakłócony. Prowadzi to do zwiększonej koncentracji komórek, które nie są w stanie wykonywać przypisanych im funkcji w organizmie..
  • Niedokrwistość megaloblastyczna. Rozwija się przy niedostatecznej zawartości kwasu foliowego w organizmie. Następuje zakłócenie w funkcjonowaniu komórek DNA, które są odpowiedzialne za przechowywanie informacji genetycznej, a także za rozwój i tworzenie się krwinek. Przede wszystkim atakowany jest układ krążenia i błony śluzowe człowieka..
  • Ostra postać białaczki. To nowotwór układu krążenia, który powoduje deformację komórek macierzystych szpiku kostnego. Towarzyszy temu zbyt szybki podział tych komórek, które nie są w stanie pełnić standardowych funkcji. Następnie komórki nowotworowe wypełniają czerwony szpik kostny, eliminując z niego hematopoetyczne, żywotne mikroorganizmy.
  • Mielofibroza. W procesie tej choroby powstają tkanki włókniste i mutacje komórek macierzystych ludzkiego ciała. Z biegiem czasu określona tkanka wypełnia całą przestrzeń, wypierając niezbędne mikroelementy. Patologia rozwija się również w innych narządach wewnętrznych, przyczyniając się do ich wzrostu.
  • Nowotwory złośliwe. Ostatni etap onkologii charakteryzuje się rozprzestrzenianiem się przerzutów w całym organizmie i procesach wewnętrznych. Wpływa również na naruszenie produkcji komórek hematopoetycznych, prowadzi do niedoboru płytek krwi i innych mikroorganizmów..
  • Nadwrażliwość na działanie leków. Niektóre organizmy mają swoją osobliwość - nadmierną wrażliwość na leki. Niektóre leki mają negatywny wpływ na szpik kostny, blokując tworzenie i tworzenie się płytek krwi.
  • Promieniowanie radioaktywne. W leczeniu onkologicznym radioterapia wpływa negatywnie na czynność szpiku kostnego, spowalniając tworzenie się płytek krwi. Możliwe jest tworzenie się guzów układu krwiotwórczego.
  • Nadmierne spożycie alkoholu. Etanol zawarty w napojach alkoholowych w nadmiernych ilościach prowadzi do procesów deformacji tkanki kostnej. W składzie krwi zmniejsza się liczba niezbędnych składników i komórek. Obserwuje się destrukcyjny proces przy systematycznym i regularnym stosowaniu substancji alkoholowych. W tym drugim przypadku w ciele i mózgu zachodzą nieodwracalne procesy i powikłania..

Powyższe przyczyny występowania wpływają na rozwój anomalii produkcyjnej, gdy składnik krwi zostaje zaburzony na etapie formowania. Te przypadki procesów patologicznych są badane klinicznie..

Niszczycielska małopłytkowość

W tego typu patologii chorobę obserwuje się w procesie niszczenia płytek krwi w narządach wewnętrznych człowieka. Na przykład możliwe są następujące typy:

  • Małopłytkowość autoimmunologiczna. Zmniejsza się liczba płytek krwi, a konsekwencje dla innych komórek organizmu są minimalne. Dokładna przyczyna patologii nie jest znana. Uważa się, że wada ma charakter wrodzony, genetyczny. Przypuszczalnie przyczyną choroby mogą być: hipotermia, infekcje wirusowe i bakterie, a także działanie leków. Patologia może również rozwinąć się po szczepieniu w celu zapobieżenia chorobie wirusowej. Kiedy antygen uderza w powierzchnię płytki krwi, zostaje zniszczony. Prowadzi to do nagłego krwawienia.
  • Małopłytkowość niemowląt. Objawia się i pojawia się, gdy płytki krwi u noworodków mają indywidualne antygeny, które nie są zawarte w ciele kobiety.
  • Patologia po transfuzji, patologia postcytostatyczna. Objawia się po zabiegu transfuzji krwi, może charakteryzować się rozpadem i zniszczeniem płytek krwi. Masa krwi nieznajomego nie jest natychmiast postrzegana przez organizm. Wytwarzane są przeciw niej przeciwciała, stężenie płytek krwi spada przez kolejne dziesięć dni po zabiegu.
  • Zmniejszona liczba płytek krwi z powodu leków. Wybrane leki sprzyjają wytwarzaniu przeciwciał. Prowadzi to do rozpadu płytek krwi. Rozwija się trombocytopenia zależna od EDTA, izolowana patologia.

Czasami leki, choroby wirusowe, transfuzje krwi i predyspozycje genetyczne prowadzą do wystąpienia patologii. Doświadczony lekarz będzie w stanie zidentyfikować chorobę i ustalić prawidłową diagnozę oraz zalecenia kliniczne.

Spożycie małopłytkowości

W tego typu patologii płytki krwi są aktywowane w łożysku naczyniowym. Przyczynia się to do krzepnięcia krwi. Poważna wada krwi rozwija się w wyniku wysokiej produkcji komórek, podczas gdy pojemność szpiku kostnego jest wyczerpana. Takie zjawiska prowadzą do choroby:

  • Zespół DIC lub podstawowa patologia. Występuje, gdy narządy wewnętrzne i ich tkanki są uszkodzone, a następnie dochodzi do krzepnięcia krwi, wyczerpania funkcji organizmu. Płytki krwi są szybko aktywowane w dużych ilościach w narządzie lub tkance, która została uszkodzona. To działanie tworzy skrzepy krwi, które blokują przepływ krwi do naczyń, tętnic i narządów wewnętrznych ciała. Zjawisko to aktywuje reakcję przeciwzakrzepową, która ma na celu przywrócenie zwykłego przebiegu. Na tym tle krew stopniowo traci swoją funkcję krzepnięcia, co prowadzi do obfitych krwawień zewnętrznych i wewnętrznych. Podczas leczenia następuje splenektomia - usunięcie śledziony, powstałe guzy. Określona patologia staje się przyczyną nagłej śmierci osoby.
  • Plamica zakrzepowa TTP. Rodzaj choroby występuje, gdy we krwi występuje niewystarczająca zawartość składnika krzepnącego. Wynika to z wysokiego stężenia prostacykliny, substancji zapobiegającej krzepnięciu, zakrzepom krwi, zatykaniu żył i tętnic. W tym samym czasie płytki krwi są niszczone..
  • Trombocytopenia wywołana heparyną. Objawia się w wyniku stosowania heparyny, leku rozrzedzającego krew, który zapobiega powstawaniu zakrzepów w tętnicach krwi. Towarzyszy jej martwica skóry, możliwa jest idiopatyczna pokrzywka. Tachykardia, ból w klatce piersiowej, gorączka.

Przyczyną rozwoju patologii stają się reakcje alergiczne na czynniki zewnętrzne, a także na działanie leków. Zmniejszona odporność, proces transfuzji krwi zmniejsza liczbę komórek we krwi. Małopłytkowość, erytrocytopenia i leukopenia są często wrodzone i objawiają się w okresie niemowlęcym i wczesnym dzieciństwie. Choroby onkologiczne, rozległe przerzuty, brak witamin w organizmie - wszystko to przyczynia się do rozwoju patologii.

Objawy choroby

Obraz kliniczny choroby objawia się spadkiem liczby płytek krwi do 50 000 μl krwi. Norma dla osoby dorosłej wynosi 150 000 na mikrolitr. Trombocytopenia różnych form objawia się w organizmie w następujący sposób:

  • Pojawienie się krwiaków podskórnych i krwotoków przy niewielkim uderzeniu lub ucisku na powierzchnię ciała.
  • Wysypka na ciele w postaci żółtych, niebieskich, czerwonych plam.
  • Siniaki na gałce ocznej.
  • Krwawienie z narządów wewnętrznych. W niektórych przypadkach w mózgu pojawia się wysięk krwi.
  • Silne bóle głowy niewiadomego pochodzenia.
  • Krwawienie z nosa, zwiększona wrażliwość dziąseł.
  • Powiększona śledziona.
  • Długi cykl menstruacyjny u kobiet, krwawienie między cyklami.
  • Otwarcie krwawienia w miejscu wcześniejszych operacji chirurgicznych.

Wszystkie objawy trombocytopenii sprowadzają się do tego, że krew traci zdolność do krzepnięcia, a ściany naczyń nabierają zwiększonej przepuszczalności. Krew nie krzepnie z powodu zaburzonego enzymu odpowiedzialnego za połączenie komórki z uszkodzonym naczyniem lub ścianą tętnicy. Naczynia tracą swoją zwykłą przepuszczalność z powodu przerwania kanałów zasilających je, które są zależne od płytek krwi. Negatywny efekt wywiera obniżony poziom serotoniny w organizmie. Oznaki patologii w niektórych przypadkach wyglądają identycznie jak inne choroby, zaburzenia w organizmie. Lekarz powinien postawić diagnozę i leczyć chorobę, sporządzić protokół kliniczny po przeprowadzonych zabiegach i badaniach..

Etapy choroby

Jasność, oczywistość objawów patologii zależy od zmniejszenia liczby płytek krwi w organizmie. Opracowano klasyfikację dotkliwości. Na początkowym etapie zauważalne są okresowe krwawienia z nosa, długotrwałe i obfite miesiączki u kobiet, zasinienia przy niewielkich uderzeniach i zmiany skórne. Początkowy etap choroby jest częściej wykrywany przypadkowo, podczas kompleksowego badania lub rozpoznania innej, współistniejącej choroby.

Na drugim, umiarkowanym stopniu rozwoju patologii obserwuje się drobne krwotoki w całym ciele w postaci kropek. Proces ten obserwuje się na ciele, narządach wewnętrznych, w jamie ustnej człowieka. W ciężkim, zaawansowanym stadium dochodzi do obfitych wylewów krwi do narządów wewnętrznych i tkanek mózgu. W przypadku choroby lekarz przepisuje farmakoterapię.

Pierwotny etap choroby

Plamica autoimmunologiczna to patologia, podczas której płytki krwi ulegają zniszczeniu pod wpływem autoprzeciwciał. W przypadku łagodnej postaci choroby charakterystyczny jest ból głowy, skoki ciśnienia krwi i dolegliwości. Jednocześnie zawartość płytek krwi w szpiku kostnym jest prawidłowa lub podwyższona. Przyczyna rozwoju choroby nie jest w pełni znana. W ostrym przebiegu proces patologii nie trwa dłużej niż sześć miesięcy.

Choroby u dzieci

Pierwotna plamica autoimmunologiczna występuje u dzieci poniżej szóstego roku życia. Patologiczny proces obserwuje się po wcześniej przeniesionej chorobie wirusowej. W niektórych przypadkach patologia heteroimmunologiczna rozwija się po wykonaniu szczepień przeciwko wirusom. Choroba ma te same statystyki wśród chłopców i dziewcząt. Ale w okresie dorastania i formacji seksualnej dziewczęta chorują dwa razy częściej..

Patologiczny proces następuje nagle, bezprecedensowo i przebiega gwałtownie. Objawy choroby u dzieci:

  1. Wysypki na ciele w różnych kolorach: żółtym, czerwonym, niebieskim, zielonkawym.
  2. Plamy na skórze przybierają asymetryczne kształty.
  3. Wysypka pojawia się nagle. Zdarza się to częściej po przebudzeniu z nocnego snu..

Przebiegowi choroby towarzyszy krwawienie z dziąseł i nosa. Dziewczęta mają wydzielinę z macicy w okresie dojrzewania. Oddaniu moczu towarzyszy krew. Uszkodzenie mózgu jest niezwykle rzadkie. Krwotok mózgowy sygnalizowany jest wysypką w jamie ustnej, na błonach śluzowych, nadmierną wrażliwością dziąseł, zaczerwienieniem gałki ocznej.

Wraz z przebiegiem tej patologii u dzieci obserwuje się powiększoną śledzionę. Jednocześnie temperatura ciała pozostaje umiarkowana. Czas trwania choroby wynosi od sześciu tygodni do sześciu miesięcy. Po zakończeniu terapii w 80% przypadków uzyskuje się trwałą remisję wywołaną. U niektórych dzieci patologia autoimmunologiczna staje się przewlekła. Poniższe czynniki mają wpływ na tę prognozę:

  • Skłonność do krwawienia, sygnalizująca sześć miesięcy przed wybuchem.
  • Bezprecedensowe wystąpienie choroby.
  • Obecność przewlekłych ognisk zakaźnych u dziecka.
  • Patologiczne reakcje limfocytarne w tkance kostnej.
  • Zasinienia i krwiaki podskórne, które nie ustępują podczas leczenia.
  • Ostra plamica u dziewcząt, które osiągnęły dojrzałość płciową.

U dzieci z przewlekłą postacią patologiczną obserwuje się nieoczekiwane remisje. Ogólnie choroba przebiega według tego samego scenariusza u dorosłych i dzieci..

Początkowa trombocytopenia u dorosłych

Przewlekła postać idiopatycznej plamicy występuje głównie u kobiet w wieku od dwudziestu do czterdziestu lat. Ta patologia to nieokreślona trombocytopenia. Populacja kobiet choruje dwa razy częściej niż mężczyźni. Patologia ma powolny przepływ. Nie można określić bodźca zewnętrznego. W niektórych indywidualnych przypadkach istnieje związek z przewlekłym zapaleniem migdałków, kontaktem z substancjami na bazie chemicznej.

Przez długi czas patologia przyjmuje podkliniczną postać przebiegu, ujawnia się nieoczekiwanie podczas badania innej choroby. Następnie powoli tworzy się proces krwotoczny, wyrażający się pojawieniem się krwiaków na ciele, różniących się kształtem i odcieniem. Podczas kaszlu, wymiotów, oddawania moczu i biegunki występuje wyciek krwi. Krwiaki występują najczęściej na brzuchu, ramionach i nogach, w miejscu niedawnego przekłucia wstrzyknięcia. Siniaki na twarzy, spojówce, ustach, tkance śluzowej sygnalizują rozwój poważnej patologii.

W okresie ostatniego, ostatniego etapu dochodzi do niedokrwistości, krwawienia do oczu i mózgu. Krople krwi w jamie ustnej i na tkankach śluzowych mogą ostrzegać o tym zjawisku. Wyjątkiem od reguły jest niespodziewane wycofanie się choroby u dorosłych. Patologia wymaga nadzoru lekarza, któremu przepisano leczenie trombocytopenii.

Trombocytopenia w czasie ciąży

Patologia ciążowa podczas ciąży występuje rzadko. Według statystyk 7% kobiet cierpi na tę chorobę w trzecim trymestrze ciąży. Postać choroby nie jest wyraźna, dlatego nie ma widocznych objawów klinicznych i objawów. Choroba przebiega bez zespołu krwotocznego. Proces powstawania patologii w tym przypadku nie został w pełni zbadany. Małopłytkowość autoimmunologiczna u kobiet w ciąży jest niebezpieczna, ponieważ przeciwciała mogą dostać się do organizmu nienarodzonego dziecka, niszcząc w nim płytki krwi.

Prowadzi to do rozwoju patologii u noworodków, odkrycia krwawienia. Ale częściej choroba objawia się korzystnym rokowaniem dla kobiety i dziecka. Niebezpieczny wynik występuje w przypadku nagłego wybuchu skoku ciśnienia krwi, który występuje podczas późnej zatrucia. Występuje gwałtowny spadek liczby płytek krwi i zwiększa się ryzyko krwawienia, u dziecka rozwija się patologia transimmunologiczna. W tym okresie konieczna jest opieka szpitalna lekarza, może być wymagana pomoc doraźna.

Diagnozowanie choroby

Hematologia, nauka medyczna, zajmuje się badaniem chorób krwi. Aby go zidentyfikować, konieczne jest wykonanie badania krwi do badań laboratoryjnych, aby zobaczyć liczbę zawartych w nim komórek i składników. Następnie przeprowadza się kompleksową diagnozę organizmu, aby wykluczyć ponowne powstanie trombocytopenii. Patologia może okazać się fałszywa, dlatego należy ją dokładnie zbadać. Choroby przyczynowe, którym towarzyszy spadek stężenia płytek krwi, mają poważne objawy, więc ich ustalenie nie będzie trudne dla doświadczonego lekarza. To zmniejszenie liczby płytek krwi w marskości wątroby, białaczce, nowotworach złośliwych i innych chorobach.

W niektórych przypadkach zadowalają się dokładnym zebraniem historii. Ale częściej przeprowadza się kompleksową analizę, nakłuwanie tkanki kostnej, test immunologiczny w celu dalszych skrupulatnych badań w warunkach laboratoryjnych. Przed rozpoznaniem autoimmunologicznej plamicy małopłytkowej w oparciu o następujące kryteria:

  • Spadek stężenia płytek krwi przy braku innych patologii podczas badania krwi.
  • Brak klinicznych patologii krwi u bliskich krewnych.
  • Obecność megakariocytów w szpiku kostnym powyżej dopuszczalnej normy.
  • Brak diagnozy dodatkowych, współistniejących chorób.
  • Wykrywanie przeciwciał o właściwościach przeciwpłytkowych.
  • Skuteczność terapii kortykosteroidowej.

Diagnozę powinien postawić lekarz specjalizujący się w tej dziedzinie na podstawie wykonanych badań.

Analizy przepisane przez lekarza

Dla każdego rodzaju małopłytkowości zaleca się kliniczne badanie krwi w celu badania klinicznego i obliczenia zawartości jego składników, a także analizy morfologicznej płytek krwi. Badany jest poziom krzepnięcia krwi. Działania te determinują stopień zaawansowania choroby i dalszy przebieg leczenia, dodatkowe badania. Jeżeli w wyniku przeprowadzonych badań nie ma charakterystycznych objawów, wówczas wykonuje się nakłucie szpiku kostnego w celu zbadania charakteru komórek macierzystych i obecności przeciwciał, obserwuje się agregację płytek.

Po ustaleniu dokładnej diagnozy małopłytkowości pierwszego etapu wykonuje się badanie USG jamy brzusznej w celu zbadania stanu i zdrowia narządów wewnętrznych. Wykonuje się również zdjęcia rentgenowskie, biopsję i tomografię, aby wykluczyć poważne uszkodzenie ciała. Jeżeli w wyniku przeprowadzonych badań wykryto wtórną postać choroby, to algorytm kolejnych działań zależy od tego, która choroba zostanie rozpoznana jako przyczynowo-skutkowa. Dodatkowe testy i badania ciała są zalecane w celu identyfikacji patologii.

Tak więc, podejrzewając onkologiczną chorobę krwi, obserwuje się zmniejszone stężenie płytek krwi, osłabienie mięśni i wczesne zmęczenie. Występuje zauważalne zagęszczenie i powiększenie węzłów chłonnych, tworzenie się ropnych ran i częste przeziębienia. Lekarz przepisuje analizę nakłucia szpiku kostnego, a także węzłów chłonnych. Nakłucie poddawane jest szczegółowemu badaniu mikroskopowemu w celu określenia rodzaju i stadium rozwoju onkologii, częstości przerzutów w organizmie.

Aby potwierdzić rozpoznanie onkologii, zaleca się dodatkowe badania narządów wewnętrznych, aby wykluczyć występowanie przerzutów. Wykonuje się USG jamy brzusznej, radiografię, tomografię, biopsję i inne metody. W niektórych przypadkach przeprowadza się testy w celu wykrycia zakażeń HIV i AIDS. Metodę badania pacjenta przepisuje lekarz prowadzący na podstawie objawów choroby, ogólnego stanu pacjenta, jego wieku i płci.

Metody leczenia trombocytopenii

Sposób leczenia pacjenta ustala lekarz na podstawie stopnia zaawansowania patologii, choroby dominującej, przyczynowej oraz wieku i samopoczucia pacjenta. Wszystkie terapie mają następujące cele:

  • Zapobiegaj śmierci.
  • Zmniejsz prawdopodobieństwo niepełnosprawności.
  • Wzmocnij kondycję fizyczną pacjenta.
  • Popraw jakość życia pacjenta po zakończeniu leczenia.

W początkowej fazie choroby nie prowadzi się pojemnego kursu terapeutycznego. Lekarz ogranicza się do specjalnych zaleceń, których pacjent musi przestrzegać w celu utrzymania zadowalającego stanu zdrowia. Podejmowane są wysiłki, aby zapobiec niespodziewanemu krwawieniu z otwarcia.

Jeśli zmniejszona liczba płytek krwi jest spowodowana lekami, lekarz przepisuje inny lek lub zmienia schemat leczenia. W niektórych przypadkach przepisywany jest specjalnie opracowany lek do krzepnięcia krwi. W patologii autoimmunologicznej, gdy układ odpornościowy blokuje płytki krwi, przepisuje się leki, które tłumią te reakcje organizmu. Pacjentowi wstrzykuje się dożylnie immunoglobulinę - roztwór surowicy krwi w celu normalizacji płytek krwi. Plazmafereza często pomaga w normalizacji stanu pacjenta. Deksametazon jest również przepisywany w celu wzmocnienia odporności i normalizacji funkcji krwi..

Leczenie ciężkiego stadium choroby

Aby poprawić stan fizyczny pacjenta z ciężką postacią patologii, stosuje się następujące metody:

  • Lek. Jeśli to konieczne, lekarz przepisze steroidy, aby spowolnić rozpad płytek krwi. Immunoglobuliny są również używane do normalizacji odpowiedzi immunologicznej.
  • Transfuzja krwi lub substytuty krwi. Służy do dużej utraty krwi w celu uzupełnienia objętości płynów w organizmie.
  • Splenektomia. Chirurgiczne usunięcie śledziony. Stosuje się go w przypadku nieskuteczności leczenia farmakologicznego.

Sposób leczenia ustala lekarz prowadzący. Samoleczenie może prowadzić do komplikacji. Niebezpieczeństwo choroby jest czasami nieodwracalne.

Zapobieganie chorobie

Możliwość zastosowania środków zapobiegawczych zależy od przyczyny patologii. Nie da się uniknąć chorób dziedzicznych lub zmian związanych z wiekiem. Poniższe zalecenia pomogą uniknąć trombocytopenii i poprawić kondycję fizyczną w przypadku choroby:

  • Alkohol hamuje tworzenie się płytek krwi, dlatego picie należy ograniczyć do minimum.
  • Unikaj kontaktu z substancjami toksycznymi, chemicznymi i promieniującymi.
  • Nie przyjmuj leków, które prowadzą do zmniejszenia stężenia płytek krwi. Najlepiej też nie przyjmować leków zwiększających ryzyko krwawienia..
  • Zaszczep się przeciwko wirusom, które mogą prowadzić do rozwoju patologii.

Postępowanie zgodnie z powyższymi wskazówkami zmniejszy ryzyko choroby, złagodzi objawy i zapobiegnie nawrotom u osób, które wyzdrowiały.

Odżywianie w przypadku małopłytkowości

Dla pacjentów z upośledzoną strukturą krwi opracowano specjalną dietę. Zaleca się spożywanie pokarmów, które mają korzystny wpływ na strukturę przepływu krwi, tworzenie się krwinek i składników. Powinieneś wykluczyć tłuszcze zwierzęce z codziennej diety i jeść głównie świeże owoce, jagody i warzywa. Zawierają witaminy, minerały, przydatne pierwiastki śladowe. Żywność powinna być dietetyczna, ale jednocześnie pożywna. Do gotowania możesz używać olejów roślinnych.

Możesz gotować buliony z kurczaka, płatki zbożowe, makaron durum. Zaleca się wybieranie pieczywa pełnoziarnistego z mąki żytniej. W menu znajdują się również dania rybne zawierające fosfor i wapń oraz mięso drobiowe, które zostało poddane niezbędnej obróbce termicznej. Dieta jest zbilansowana, z dużą zawartością białka i witaminy B.Prawidłowy tryb życia, umiarkowana aktywność fizyczna oraz właściwy dobór pokarmu pomogą w uzyskaniu stabilnej remisji choroby, poprawie zdrowia.