Choroby serca odnoszą się do wielu chorób. Ze względu na to, że struktura serca z tego czy innego powodu nie odpowiada normie, krew przez naczynia krwionośne nie może przepływać tak, jak u zdrowej osoby, w wyniku czego dochodzi do niewydolności układu krążenia.
Rozważ główną klasyfikację wrodzonych i nabytych wad serca u dzieci i dorosłych: czym one są i czym się różnią.
Według jakich parametrów są one klasyfikowane?
Wady serca klasyfikuje się według następujących parametrów:
- Do czasu wystąpienia (wrodzony, nabyty);
- Według etiologii (z powodu nieprawidłowości chromosomalnych, z powodu chorób, niejasnej etiologii);
- Według lokalizacji anomalii (przegrody, zastawki, naczynia);
- Według liczby dotkniętych struktur;
- Specyfika hemodynamiki (z sinicą, bez sinicy);
- W odniesieniu do układu krążenia;
- Według fazy (faza adaptacji, faza kompensacji, faza końcowa);
- Według rodzaju bocznika (proste z bocznikiem lewostronnym, proste z bocznikiem prawostronnym, złożone, blokujące);
- Według rodzaju (zwężenie, koarktacja, niedrożność, atrezja, wada (dziura), hipoplazja);
- Wpływ na prędkość przepływu krwi (nieznaczny, umiarkowany, wyraźny efekt).
Klasyfikacja wad wrodzonych
Kliniczny podział wad białych i niebieskich opiera się na przeważających zewnętrznych objawach choroby. Ta klasyfikacja jest nieco arbitralna, ponieważ większość defektów należy jednocześnie do obu grup..
Warunkowy podział wad wrodzonych na „białą” i „niebieską” wiąże się ze zmianą koloru skóry w tych chorobach. W przypadku „białych” wad serca u noworodków i dzieci, z powodu braku dopływu krwi tętniczej, skóra staje się blada. W przypadku wad typu „niebieskiego” spowodowanych hipoksemią, niedotlenieniem i zastojem żylnym, skóra staje się sinicza (niebieskawa).
Biała UPU
Białe wady serca, gdy nie ma mieszania się krwi tętniczej i żylnej, występują oznaki przecieku od lewej do prawej, dzieli się na:
- Z nasyceniem krążenia płucnego (innymi słowy - płucnym). Na przykład, gdy otwór owalny jest otwarty, gdy występują zmiany w przegrodzie międzykomorowej.
- Wraz z pozbawieniem małego kręgu. Ta postać występuje w izolowanym zwężeniu płuc.
- Z nasyceniem krążenia ogólnoustrojowego. Ta postać ma miejsce z izolowanym zwężeniem aorty..
- Warunki, w których nie ma zauważalnych oznak zaburzeń hemodynamicznych.
| Grupa hemodynamiki | Imię występku | Kod ICD-10 | Częstotliwość na 1000 urodzonych dzieci | Powody |
| Ze wzbogaceniem w małe kółka | Ubytek przegrody międzykomorowej | Q21.0 | 1,2-2,5 | Narażenie na substancje teratogenne |
| Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej | Pytanie 21.1 | 0.53 | Embriotoksyczny wpływ leków | |
| Przetrwały przewód tętniczy | Q25.0 | 0,14-0,3 | Genetyczne zaburzenie struktury białek ściany naczyniowej | |
| Komunikacja przedsionkowo-komorowa | Pytanie 20.5 | 0,021 | Nieprawidłowości chromosomalne spowodowane narażeniem na niekorzystne czynniki w I trymestrze | |
| Wraz z zubożeniem małego kręgu | Izolowane zwężenie płuc | P25.6 | 0,2-1,4 | Choroby ciężarnej matki, patologia łożyska |
| Wraz z zubożeniem wielkiego koła | Izolowane zwężenie aorty | Pytanie 25.3 | 0,1-1,9 | Toksyczne działanie czynników zakaźnych, zwłaszcza wirusowych |
| Koarktacja aorty | Pytanie 25.1 | 0,2-0,6 | Różyczka u kobiety w ciąży, urazy podczas ciąży | |
| Brak istotnych zaburzeń hemodynamicznych | Dekstrokardia | P24.0 | 0,001 | Głębokie efekty toksyczne (alkohol, palenie, narkotyki) w pierwszych dniach rozwoju embrionalnego |
| Dekstropozycja aorty | Pytanie 25.8 | 0,00012 | Wpływ na płód leków zabronionych w czasie ciąży | |
| Podwójny łuk aorty | Pytanie 25.4 | 0,0007 | Różyczka, infekcje wirusowe |
niebieski
Niebieskie wady serca występują, gdy krew żylna jest wrzucana do krwi tętniczej, mają kilka podgatunków:
- Te, które przyczyniają się do wzbogacenia małego krążenia krwi;
- Te, które pozbawiają krąg płucny.
| Grupy hemodynamiczne | Imię | Kod ICD-10 | Częstotliwość | Powody |
| Ze wzbogaceniem w małe kółka | Kompleks Eisenmengera | Pytanie 21.8 | 0.6 | Nieprawidłowości chromosomalne |
| Jedyna komora serca | Pytanie 20.4 | 0,001-0,002 | Nieprawidłowość genów odpowiedzialnych za rozwój mięśnia sercowego | |
| Wspólny pień tętniczy | Pytanie 20.0 | 0,07 | Choroby zakaźno-toksyczne matki | |
| Transpozycja wielkich statków | Pytanie 25.8 | 0,01-0,034 | Spontaniczne nieprawidłowości chromosomalne | |
| Główny pień płucny | Pytanie 25.7 | 0,0023 | Nieprawidłowości chromosomalne, delecje genów białek strukturalnych | |
| Wraz z zubożeniem małego kręgu | Triada, tetrada, pentada Fallota | Pytanie 21.3 | 0,5-1,6 | Wiele efektów toksycznych w pierwszym trymestrze ciąży |
| Atrezja trójdzielna | P22.4 | 0.34 | Przyjmowanie antybiotyków dla kobiety w ciąży, infekcji wirusowych, grypy | |
| Wspólny pień pseudotętniczy | Pytanie 25.8 | 0,008 | Czynniki zawodowe kobiety w ciąży (produkcja toksyczna) | |
| Anomalia Ebsteina | P22.5 | 0,1 | Wiele efektów toksycznych | |
| Atrezja aorty | Pytanie 25.2 | 0,0045 | Leczniczy wpływ na płód w pierwszym trymestrze ciąży | |
| Tętniak zatoki Valsalva | Pytanie 25.4 | 0,007 | Patologia woreczka żółtkowego zarodka | |
| Dodatkowa tętnica płucna | Pytanie 25.7 | 0,00004 | Przyjmowanie antybiotyków dla kobiety w ciąży (tetracykliny) | |
| Tętniak tętniczo-żylny płuc | Pytanie 25.7 | 0,002-0,0068 | Kłębuszkowe zapalenie nerek, grypa u kobiety w ciąży |
Hipoplazja
Hipoplazja to anatomiczny niedorozwój serca lub poszczególnych struktur serca. Patologia często dotyczy tylko jednej komory i objawia się postępującą czynnościową niewydolnością serca z hipoksemią i zastojem żylnym. Niebieska odmiana VPS.
Wady przeszkody
Niedrożność to całkowite zamknięcie anatomicznego otworu (aorta, pień płucny, komory wylotowe). Istota patologii wyraża się w niezdolności do pompowania krwi przez zamknięty otwór, co powoduje nadciśnienie w sąsiedniej komorze. Wady obturacyjne są białe lub niebieskie, w zależności od tego, która połowa serca jest zatkana.
Wady przegrodowe
Ubytki przegrody to otwarte otwory między przedsionkami lub komorami. Wada powoduje przeciek od lewej do prawej i przeciążenie objętościowe serca. Późniejsze nadciśnienie płucne powoduje hipoksemię we krwi (białe wady) lub przekrwienie żylne (niebieskie).
Wrodzone wady zastawkowe
Wady zastawkowe są reprezentowane przez zwężenie lub całkowity brak otworów zastawkowych. Wady zwężenia są białe (z powodu znacznego naruszenia przepływu krwi i niewydolności tętniczej), atrezja - niebieska (brak otworu prowadzi do zmniejszenia nasycenia krwi tlenem).
Rodzaje VPS według Fridleya
Klasyfikacja opiera się na najbardziej wyraźnych zespołach charakterystycznych dla każdej grupy CHD.
| Zespół wiodący | Rodzaje naruszeń | Wice |
| Niedotlenienie tętnic, stan hipoksemiczny | Mieszanie krwi tętniczej i żylnej | Choroba Fallota |
| Zmniejszony przepływ krwi w płucach | Zwężenie płuc | |
| Całkowite oddzielenie małych i dużych kręgów krążenia krwi | Aplasia, niedorozwój komór | |
| Zamknięcie przewodu tętniczego | Atrezja płucna | |
| Niewydolność serca (ostra, zastoinowa), wstrząs kardiogenny | Duże przeciążenie krwią | Zwężenie aorty |
| Zwiększona odporność | Zwężenie lub zarośnięcie naczyń serca | |
| Uszkodzenie mięśnia sercowego | Hipoplazja mięśnia sercowego prawej komory | |
| Zamknięcie przetrwałego przewodu tętniczego | Niedorozwój komór serca, serce trójkomorowe | |
| Niemiarowość | Blok przedsionkowo-komorowy | Wady Fallota, zespół Eisenmengera |
| Napad tachykardii | Tętniak tętniczo-żylny | |
| Fibrylacja | Jedyna komora serca | |
| Trzepotanie | Inwersja serca, wada zatoki żylnej |
Klasyfikacja nabytych wad
Według etiologii:
- Z powodu miażdżycy;
- Syfilityk;
- Z powodu bakteryjnego zapalenia wsierdzia;
- Reumatyczny;
- Ze względu na układowe procesy autoimmunologiczne (twardzina skóry, zapalenie skórno-mięśniowe, toczeń).
Według wagi:
- Płuca (skompensowane);
- Umiarkowana (subkompensowana);
- Ciężkie (zdekompensowane).
Zgodnie ze stanem hemodynamiki:
- Wada o słabym wpływie na krążenie krwi;
- Wada o umiarkowanym wpływie na krążenie krwi;
- Wada o wyraźnym wpływie na krążenie krwi.
Według lokalizacji:
- Z udziałem jednego zaworu;
- Z udziałem kilku zaworów (łącznie).
Według formy funkcjonalnej:
Lista wszystkich członków wydziału
- Mitralna: zwężenie, niewydolność, połączenie zwężenia i niewydolności;
- Aorta: zwężenie, niewydolność, połączenie zwężenia z niewydolnością;
- Trójdzielna: zwężenie, niewydolność, połączenie zwężenia z niewydolnością;
- Zwężenie zastawki płucnej;
- Niewydolność zastawki płucnej;
- Połączone wady dwuzaworowe: mitralno-aortalna, dwudzielno-trójdzielna, aortalno-trójdzielna;
- Połączone wady trój zastawkowe: aortalno-dwudzielno-trójdzielna.
Rozpowszechnienie
| Grupa wiekowa | Patologie,% przypadków wszystkich chorób |
| Nowo narodzony | Wady przegrody - 47,3%. |
Przetrwały przewód tętniczy - 10%.
Izolowane zwężenia dużych naczyń serca - 23,5-35,7%.
Zwężenie płuc - 12,4%.
Pojedyncze wady pnia płucnego - 34%.
Reumatyczne wady aorty - 13-16%.
Mężczyźni - reumatyczne zwężenie aorty - 67-70%.
Objawy i diagnostyka
Do najczęstszych skarg należą:
- Duszność;
- Sinica różnych obszarów skóry;
- Częsty obrzęk;
- Cardiopalmus;
- Dyskomfort lub ból w okolicy serca;
- Kaszel;
- Szmery serca.
Aby ustalić patologię serca, specjaliści stosują następujące badania:
- ECHOKG (do wykrywania wady przegrody międzyprzedsionkowej i międzykomorowej, przetrwałego przewodu tętniczego, koarktacji aorty, tetrady Fallota)
- Cewnikowanie serca (można wykryć zmiany w przegrodzie międzykomorowej, koarktację aorty);
- MRI tętnicy płucnej;
- Echokardiografia przezprzełykowa;
- Badanie rentgenowskie narządów klatki piersiowej wraz z oświetleniem kontrastowym;
- Ultradźwięk.
Stosuje się zarówno farmakoterapię, jak i metody operacyjne. Terapia lekowa ma na celu likwidację stanu zapalnego w sercu, likwidację objawów, przygotowanie do radykalnego leczenia - operacji chirurgicznej, która jest wykonywana metodami małoinwazyjnymi lub na otwartym sercu.
Ponadto kardiolodzy przepisują środki zapobiegawcze, które mają na celu zapobieganie wystąpieniu reumatyzmu serca i późniejszym wadom reumatycznym..
Wczesne skierowanie pacjenta i odpowiednie leczenie w odpowiednim czasie zwiększają szanse na pomyślny wynik. Należy pamiętać, że każda choroba serca jest zjawiskiem niezwykle zagrażającym życiu, wymagającym pilnej interwencji specjalistów..
Wrodzone wady serca
Wrodzone wady serca to grupa chorób, na które składa się występowanie anatomicznych wad serca, jego aparatu zastawkowego lub naczyń, które powstały w okresie prenatalnym i prowadzą do zmian w hemodynamice wewnątrzsercowej i ogólnoustrojowej. Objawy wrodzonej choroby serca zależą od jej rodzaju; najbardziej charakterystyczne objawy to bladość lub sinica skóry, szmery serca, opóźnienia w rozwoju fizycznym, objawy niewydolności oddechowej i serca. W przypadku podejrzenia wrodzonej wady serca wykonuje się EKG, PCG, radiografię, echokardiografię, cewnikowanie i aortografię serca, kardiografię, rezonans magnetyczny serca itp. Najczęściej przy wrodzonych wadach serca sięgają po kardiochirurgię - operacyjną korektę wykrytej anomalii.
Informacje ogólne
Wrodzone wady serca to bardzo rozległa i różnorodna grupa schorzeń serca i dużych naczyń, której towarzyszą zmiany w przepływie krwi, przeciążenia i niewydolność serca. Częstość występowania wrodzonych wad serca jest wysoka i według różnych autorów waha się od 0,8 do 1,2% wśród wszystkich noworodków. Wrodzone wady serca stanowią 10-30% wszystkich wad wrodzonych. Do grupy wad wrodzonych serca zaliczamy zarówno stosunkowo łagodne zaburzenia rozwoju serca i naczyń krwionośnych, jak i ciężkie postacie patologii serca nie dające się pogodzić z życiem..
Wiele rodzajów wrodzonych wad serca występuje nie tylko w izolacji, ale także w różnych kombinacjach ze sobą, co znacznie pogarsza strukturę wady. W około jednej trzeciej przypadków anomalie serca są połączone z pozasercowymi wrodzonymi wadami ośrodkowego układu nerwowego, układu mięśniowo-szkieletowego, przewodu pokarmowego, układu moczowo-płciowego itp..
Do najczęstszych wrodzonych wad serca stwierdzanych w kardiologii należą wady przegrody międzykomorowej (VSD - 20%), wady przegrody międzyprzedsionkowej (ASD), zwężenie aorty, koarktacja aorty, przetrwały przewód tętniczy (PDA), transpozycja dużych wielkich naczyń (TCS), zwężenie tętnicy płucnej (po 10-15%).
Przyczyny wrodzonych wad serca
Etiologia wrodzonych wad serca może być spowodowana nieprawidłowościami chromosomowymi (5%), mutacjami genów (2-3%), wpływem czynników środowiskowych (1-2%), predyspozycją wielogenową wielogenową (90%).
Różne rodzaje aberracji chromosomowych prowadzą do ilościowych i strukturalnych zmian w chromosomach. W przypadku rearanżacji chromosomów obserwuje się liczne wieloukładowe nieprawidłowości rozwojowe, w tym wrodzone wady serca. W przypadku trisomii autosomów najczęstszymi wadami serca są wady przegrody międzyprzedsionkowej lub międzykomorowej oraz ich połączenie; z nieprawidłowościami chromosomów płciowych wrodzone wady serca występują rzadziej i są reprezentowane głównie przez koarktację aorty lub wady przegrody międzykomorowej.
Wrodzone wady serca spowodowane mutacjami pojedynczych genów w większości przypadków są również połączone z nieprawidłowościami innych narządów wewnętrznych. W takich przypadkach wady serca są częścią autosomalnych dominujących (Marfan, Holt-Oram, Cruson, Noonan itp.), Autosomalnych recesywnych zespołów (Kartagener, Carpenter, Roberts, Hurler itp.) Lub zespołów sprzężonych z chromosomem X. chromosomy (zespoły Goltza, Aase, Gunthera itp.).
Wśród szkodliwych czynników środowiska zewnętrznego choroby wirusowe kobiety ciężarnej, promieniowanie jonizujące, niektóre leki, nałogi matki i zagrożenia przemysłowe prowadzą do rozwoju wrodzonych wad serca. Krytycznym okresem niekorzystnych skutków dla płodu są pierwsze 3 miesiące ciąży, kiedy następuje organogeneza płodu.
Wewnątrzmaciczne uszkodzenie płodu wirusem różyczki najczęściej powoduje triadę anomalii - jaskrę lub zaćmę, głuchotę, wrodzone wady serca (tetrada Fallota, transpozycja wielkich naczyń, przetrwały przewód tętniczy, wspólny pień tętniczy, wady zastawkowe, zwężenie tętnicy płucnej, VSD itp.). Zwykle występuje również małogłowie, upośledzony rozwój kości czaszki i szkieletu, opóźniony w rozwoju umysłowym i fizycznym.
W strukturze alkoholowego zespołu zarodkowo-płodowego najczęściej występują wady przegrody międzykomorowej i międzyprzedsionkowej, przetrwały przewód tętniczy. Udowodniono, że przyjmowanie amfetamin ma działanie teratogenne na układ sercowo-naczyniowy płodu, prowadząc do transpozycji wielkich naczyń krwionośnych i VSD; leki przeciwdrgawkowe powodujące rozwój zwężenia aorty i tętnicy płucnej, koarktację aorty, przetrwały przewód tętniczy, tetralogię Fallota, hipoplazję lewego serca; preparaty litowe prowadzące do zarośnięcia zastawki trójdzielnej, anomalii Ebsteina, ASD; progestageny powodujące tetralogię Fallota, inne złożone wrodzone wady serca.
Kobiety ze stanem przedcukrzycowym lub cukrzycą częściej rodzą dzieci z wrodzonymi wadami serca niż zdrowe matki. W takim przypadku u płodu zwykle rozwija się VSD lub transpozycja dużych naczyń. Kobieta z reumatyzmem ma 25% szans na urodzenie dziecka z wrodzoną wadą serca.
Oprócz bezpośrednich przyczyn istnieją czynniki ryzyka powstania anomalii serca u płodu. Należą do nich wiek kobiety w ciąży poniżej 15-17 lat i powyżej 40 lat, zatrucie pierwszego trymestru, zagrożenie poronieniem samoistnym, zaburzenia endokrynologiczne u matki, historia porodu martwego, obecność w rodzinie innych dzieci i bliskich krewnych z wrodzonymi wadami serca.
Klasyfikacja wrodzonych wad serca
Istnieje kilka możliwości klasyfikacji wrodzonych wad serca, które opierają się na zasadzie zmian hemodynamicznych. Biorąc pod uwagę wpływ wady na przepływ krwi w płucach, wyróżnia się:
- wrodzone wady serca z niezmienionym (lub nieznacznie zmienionym) przepływem krwi w krążeniu płucnym: zarośnięcie zastawki aortalnej, zwężenie aorty, niewydolność zastawki płucnej, wady mitralne (niedomykalność i zwężenie zastawki), koarktacja aorty typu dorosłego, serce trójprzedsionkowe itp..
- wrodzone wady serca ze zwiększonym przepływem krwi w płucach: nieprowadzące do rozwoju wczesnej sinicy (przetrwały przewód tętniczy, ASD, VSD, przetoka aortalno-płucna, koarktacja aorty dziecięcej, zespół Lutambashe'a), prowadząca do rozwoju sinicy (zarośnięcie trójdzielnej z dużym VSD, otwarta przewód z nadciśnieniem płucnym)
- wrodzone wady serca ze słabym przepływem krwi w płucach: nie prowadzą do rozwoju sinicy (izolowane zwężenie tętnicy płucnej), prowadzącej do rozwoju sinicy (złożone wady serca - choroba Fallota, hipoplazja prawej komory, anomalia Ebsteina)
- połączone wrodzone wady serca, w których zaburzone są anatomiczne relacje między dużymi naczyniami a różnymi częściami serca: transpozycja głównych tętnic, wspólny pień tętniczy, anomalia Taussiga-Binga, rozbieżność aorty i pnia płucnego od jednej komory itp..
W kardiologii praktycznej stosuje się podział wrodzonych wad serca na 3 grupy: wady typu „niebieskiego” (sinicowego) z przeciekiem żylno-tętniczym (triada Fallota, tetrada Fallota, transpozycja wielkich naczyń, zarośnięcie zastawki trójdzielnej); wady typu „blade” z wydzieliną tętniczo-żylną (wady przegrody, przetrwały przewód tętniczy); wady z niedrożnością na drodze wyrzutu krwi z komór (zwężenie aorty i tętnicy płucnej, koarktacja aorty).
Zaburzenia hemodynamiczne we wrodzonych wadach serca
W wyniku powyższych przyczyn rozwijający się płód może zaburzyć prawidłowe tworzenie się struktur serca, czego wyrazem jest niepełne lub przedwczesne zamknięcie błon między komorami a przedsionkami, niewłaściwe tworzenie zastawek, niedostateczna rotacja pierwotnej rurki serca i niedorozwój komór, nieprawidłowe ułożenie naczyń krwionośnych itp. u niektórych dzieci przewód tętniczy i owalne okienko pozostają otwarte, które w okresie prenatalnym funkcjonują w porządku fizjologicznym.
Ze względu na specyfikę hemodynamiki przedporodowej krążenie krwi rozwijającego się płodu z wrodzonymi wadami serca z reguły nie cierpi. Wrodzone wady serca pojawiają się u dzieci bezpośrednio po urodzeniu lub po pewnym czasie, co jest uzależnione od momentu zamknięcia komunikatu między krążeniem dużym i płucnym, nasilenia nadciśnienia płucnego, ciśnienia w układzie tętnicy płucnej, kierunku i objętości wypływu krwi, indywidualnych zdolności adaptacyjnych i kompensacyjnych ciało dziecka. Często infekcja dróg oddechowych lub inna choroba prowadzi do rozwoju poważnych zaburzeń hemodynamicznych we wrodzonych wadach serca.
Przy wrodzonych wadach serca typu bladego z wydzieliną tętniczo-żylną spowodowaną hiperwolemią rozwija się nadciśnienie w krążeniu płucnym; z wadami typu niebieskiego z przeciekiem żylnym tętniczym, pacjenci mają hipoksemię.
Około 50% dzieci z dużym wypływem krwi do krążenia płucnego umiera bez operacji kardiochirurgicznej w pierwszym roku życia z powodu zjawiska niewydolności serca. U dzieci, które przekroczyły tę krytyczną linię, zmniejsza się wypływ krwi do małego koła, stan zdrowia stabilizuje się, ale procesy sklerotyczne w naczyniach płucnych stopniowo postępują, powodując nadciśnienie płucne.
Przy cyjanotycznych wrodzonych wadach serca, żylny wypływ krwi lub jej mieszanie prowadzi do przeciążenia dużego i hipowolemii krążenia płucnego, powodując zmniejszenie wysycenia krwi tlenem (hipoksemię) oraz pojawienie się sinicy skóry i błon śluzowych. W celu poprawy wentylacji i perfuzji narządów rozwija się oboczna sieć krążenia, dlatego pomimo wyraźnych zaburzeń hemodynamicznych stan pacjenta może pozostawać zadowalający przez długi czas. Wraz z wyczerpaniem się mechanizmów kompensacyjnych, z powodu przedłużającej się nadczynności mięśnia sercowego, rozwijają się poważne nieodwracalne zmiany dystroficzne w mięśniu sercowym. W przypadku cyjanotycznych wrodzonych wad serca interwencja chirurgiczna jest wskazana już we wczesnym dzieciństwie.
Objawy wrodzonych wad serca
Objawy kliniczne i przebieg wrodzonych wad serca zależą od rodzaju anomalii, charakteru zaburzeń hemodynamicznych i czasu rozwoju dekompensacji krążenia.
U noworodków z sinicą wrodzoną wady serca obserwuje się sinicę (sinicę) skóry i błon śluzowych. Sinica nasila się przy najmniejszym wysiłku: ssanie, płacz dziecka. Białe wady serca objawiają się bladą skórą, zimnymi kończynami.
Dzieci z wrodzonymi wadami serca są zwykle niespokojne, odmawiają karmienia piersią i szybko się męczą podczas karmienia. Występują pocenie się, tachykardia, arytmie, duszność, obrzęk i pulsowanie naczyń szyi. W przypadku przewlekłych zaburzeń krążenia dzieci pozostają w tyle pod względem przyrostu masy ciała, wzrostu i rozwoju fizycznego. W przypadku wrodzonych wad serca szmery serca są zwykle słyszalne bezpośrednio po urodzeniu. W przyszłości stwierdza się oznaki niewydolności serca (obrzęk, kardiomegalia, niedożywienie kardiogenne, hepatomegalia itp.).
Powikłaniami wrodzonych wad serca mogą być bakteryjne zapalenie wsierdzia, czerwienica, zakrzepica naczyń obwodowych i mózgowa choroba zakrzepowo-zatorowa, zastoinowe zapalenie płuc, omdlenia, duszność, duszność sinicza, dławica piersiowa lub zawał mięśnia sercowego.
Diagnoza wrodzonych wad serca
Wykrywanie wrodzonych wad serca odbywa się poprzez kompleksowe badanie. Podczas badania dziecka odnotowuje się kolor skóry: obecność lub brak sinicy, jej charakter (obwodowy, uogólniony). Osłuchiwanie serca często ujawnia zmianę (osłabienie, wzmocnienie lub pęknięcie) tonów serca, obecność szmerów itp. Badanie przedmiotowe z podejrzeniem wrodzonej wady serca uzupełnia diagnostyka instrumentalna - elektrokardiografia (EKG), fonokardiografia (PCG), RTG klatki piersiowej, echokardiografia ( EchoCG).
EKG ujawnia przerost różnych części serca, patologiczne odchylenie EOS, obecność arytmii i zaburzeń przewodzenia, co wraz z danymi z innych metod badania klinicznego pozwala na ocenę ciężkości wrodzonej wady serca. Przy pomocy codziennego monitorowania EKG metodą Holtera wykrywa się utajone zaburzenia rytmu i przewodzenia. Za pomocą PCG dokładniej i bardziej szczegółowo ocenia się charakter, czas trwania i lokalizację dźwięków serca i szmerów. Dane RTG klatki piersiowej uzupełniają dotychczasowe metody, oceniając stan krążenia płucnego, lokalizację, kształt i wielkość serca, zmiany w innych narządach (płuca, opłucna, kręgosłup). Podczas echokardiografii uwidacznia się anatomiczne wady przegrody i zastawek serca, uwidacznia się położenie wielkich naczyń, ocenia się kurczliwość mięśnia sercowego.
W przypadku złożonych wrodzonych wad serca, a także współistniejącego nadciśnienia płucnego, w celu dokładnej diagnozy anatomicznej i hemodynamicznej konieczne staje się sondowanie jam serca i angiokardiografia.
Leczenie wrodzonych chorób serca
Najtrudniejszym problemem w kardiologii dziecięcej jest operacyjne leczenie wrodzonych wad serca u dzieci w pierwszym roku życia. Większość operacji we wczesnym dzieciństwie wykonywana jest z powodu sinicy wrodzonej wady serca. W przypadku braku objawów niewydolności serca u noworodka, umiarkowanego nasilenia sinicy, operację można odroczyć. Monitorowanie dzieci z wrodzonymi wadami serca prowadzi kardiolog i kardiochirurg.
Konkretne leczenie w każdym przypadku zależy od rodzaju i ciężkości wrodzonej wady serca. Chirurgia wrodzonych wad przegrody serca (VSD, ASD) może obejmować plastykę lub szycie przegrody, wewnątrznaczyniowe zamknięcie wady za pomocą RTG. W przypadku ciężkiej hipoksemii u dzieci z wrodzonymi wadami serca pierwszym etapem jest interwencja paliatywna, polegająca na nałożeniu różnego rodzaju zespoleń międzyukładowych. Taka taktyka poprawia dotlenienie krwi, zmniejsza ryzyko powikłań i pozwala na radykalną korektę w korzystniejszych warunkach. W przypadku ubytków aorty wykonuje się resekcję lub poszerzenie balonu koarktacji aorty, plastyczne zwężenie aorty itp. W przypadku PDA następuje podwiązanie. Leczenie zwężenia tętnicy płucnej polega na wykonaniu walwuloplastyki otwartej lub wewnątrznaczyniowej itp..
Anatomicznie złożone wrodzone wady serca, w których radykalna operacja nie jest możliwa, wymagają korekty hemodynamicznej, czyli rozdzielenia przepływu krwi tętniczej i żylnej bez eliminacji wady anatomicznej. W takich przypadkach można wykonać operacje Fontaine, Senning, Mustard itp. Poważne wady, które nie reagują na leczenie chirurgiczne, wymagają przeszczepu serca.
Zachowawcze leczenie wrodzonych wad serca może obejmować leczenie objawowe napadów duszności i sinicy, ostrej niewydolności lewej komory (astma serca, obrzęk płuc), przewlekłej niewydolności serca, niedokrwienia mięśnia sercowego, arytmii.
Prognozowanie i zapobieganie wrodzonym wadom serca
W strukturze śmiertelności noworodków pierwsze miejsce zajmują wrodzone wady serca. Bez wykwalifikowanej kardiochirurgii 50-75% dzieci umiera w pierwszym roku życia. W okresie kompensacji (2-3 lata) śmiertelność spada do 5%. Wczesne wykrycie i korekta wrodzonej choroby serca może znacznie poprawić rokowanie.
Zapobieganie wrodzonym wadom serca wymaga starannego planowania ciąży, wykluczenia wpływu niekorzystnych czynników na płód, prowadzenia poradnictwa genetycznego i pracy wyjaśniającej wśród kobiet zagrożonych urodzeniem dziecka z patologią serca, rozwiązania problemu diagnostyki prenatalnej wady (USG, biopsja kosmówki, amniopunkcja) oraz wskazania do przerwania ciąży. Prowadzenie ciąży u kobiet z wrodzonymi wadami serca wymaga większej uwagi ze strony położnika-ginekologa i kardiologa.
Sekrety serca. Wady serca u dzieci
Choroby serca u dziecka: objawy, rozpoznanie, rozwój i leczenie
Ekaterina Aksenova, pediatra, Ph.D. kochanie. Nauki, NTSSSH im. NA. Bakuleva RAMS, Moskwa
Wrodzone wady serca u niemowląt są rzadkie i początkowo mogą nie pojawiać się na zewnątrz. Dlatego pediatrzy i rodzice czasami nie zwracają należytej uwagi na tę patologię, która tymczasem często wymaga pilnej pomocy. Konieczne jest poznanie wrodzonych wad serca, aby pomóc dziecku na czas.
Wrodzone wady serca to anatomiczne wady serca, jego aparatu zastawkowego lub naczyń krwionośnych, które powstały w macicy przed urodzeniem dziecka. Występują z częstotliwością 6-8 przypadków na tysiąc urodzeń i zajmują pierwsze miejsce w umieralności noworodków i dzieci w pierwszym roku życia..
To smutne, ale prawdziwe, że nawet przy uważnym monitorowaniu ciąży lekarze często przeoczają wrodzone wady serca. Wynika to nie tylko z braku wystarczających kwalifikacji specjalistów w tej dziedzinie (patologia jest rzadka - jest niewielkie doświadczenie) i niedoskonałego wyposażenia, ale także ze specyfiki ukrwienia płodu.
Dlatego nawet jeśli ciąża przebiegała pomyślnie i wszystkie niezbędne badania zostały zaliczone, po porodzie należy zbadać serce dziecka. Niestety w ramach badania klinicznego tylko elektrokardiografia wchodzi w zakres obowiązkowych metod badania przesiewowego w ciągu 1 miesiąca. Jednak w tym wieku na elektrokardiogramie mogą nie występować żadne zmiany, nawet w przypadku złożonych wrodzonych wad serca. Ponadto nie wszystkie polikliniki mają personel przeszkolony do filmowania filmów EKG u niemowląt. Możliwe jest 100% wykluczenie obecności wrodzonej wady serca, wykonując badanie, takie jak echokardiografia lub USG serca. Ale pod jednym warunkiem: jeśli zostanie wykonany, będzie to doświadczony lekarz. Nie wszystkie polikliniki mają takie urządzenie i wysoko wykwalifikowanego specjalistę. W przypadku podejrzenia wrodzonej wady serca pediatra skieruje dziecko na to badanie do innej przychodni polikliniki lub kardiochirurgii. Jednak niektóre wrodzone wady serca w pierwszych miesiącach życia są bezobjawowe, tj. nie mają żadnych przejawów lub są one bardzo nieistotne. Aby upewnić się co do stanu zdrowia dziecka, rodzice mogą przeprowadzić to badanie bez skierowania, za opłatą w przychodni.
Co może ostrzec lekarza i rodziców?
- Szmer serca. Ujawnia to lekarz, słuchając serca dziecka. Echokardiografia jest w tym przypadku obowiązkowa. Szmery są organiczne, które są związane z chorobami serca i nieorganiczne lub funkcjonalne.
Szmery funkcjonalne u dzieci są normalne. Z reguły są one związane z rozrostem komór i naczyń krwionośnych serca, a także z obecnością dodatkowej struny grzbietowej lub beleczki w jamie lewej komory (komory serca). Akord lub beleczka to sznurek, który rozciąga się od jednej ściany komory do drugiej, wokół niej tworzy się burzliwy przepływ krwi, co powoduje słyszenie charakterystycznego hałasu. W takim przypadku możemy powiedzieć: „Wiele hałasu o nic”, ponieważ ta cecha nie jest wrodzoną wadą serca i nie prowadzi do chorób serca. - Słaby przyrost masy ciała. Jeśli w pierwszych miesiącach życia dziecko doda mniej niż 400 g, jest to powód, aby skontaktować się z kardiologiem dziecięcym w celu dokładnego zbadania, ponieważ wiele wad serca objawia się właśnie opóźnieniem w rozwoju fizycznym dziecka.
- Duszność (zaburzenia częstotliwości i głębokości oddychania) i zwiększone zmęczenie. Widzenie umiarkowanej duszności jest przywilejem lekarza, ponieważ wymaga to wystarczającego doświadczenia. Matka może zauważyć zmęczenie dziecka podczas ssania, dziecko je stopniowo i często potrzebuje przerwy, aby nabrać sił.
- Tachykardia (szybkie tętno).
- Sinica (sinica skóry). Charakteryzuje się złożonymi, tzw. „Niebieskimi” wadami serca. W większości przypadków wynika to z faktu, że w krwi tętniczej bogatej w tlen (jasnoczerwony), która przepływa przez naczynia do skóry i innych narządów, z powodu ubytku miesza się uboga w tlen krew żylną (ciemną, bliżej fioletową) do płuc w celu wzbogacenia w tlen. Sinica może być lekko wyrażona, wtedy trudno jest zauważyć nawet lekarza i może być intensywna. Przy umiarkowanej sinicy usta stają się fioletowe, skóra pod paznokciami dziecka staje się niebieska, pięty stają się niebieskie.
Dodam, że w przypadku wady serca żaden z tych objawów nie może być obecny lub będą one bardzo nieistotne w pierwszych miesiącach życia dziecka, dlatego wskazane jest wykonanie echokardiografii u wszystkich dzieci. O wszystkich wrodzonych wadach serca nie sposób opowiedzieć w jednym artykule, jest ich około 100. Zajmijmy się najczęściej występującymi. Należą do nich przetrwały przewód tętniczy, ubytek przegrody międzykomorowej.
Przetrwały przewód tętniczy
Jest to naczynie łączące aortę (duże naczynie, które rozciąga się od serca i przenosi krew tętniczą) i tętnicę płucną (naczynie, które rozciąga się od prawej komory i przenosi krew żylną do płuc).
Zwykle przetrwały przewód tętniczy istnieje w macicy i musi zamknąć się w ciągu pierwszych dwóch tygodni życia. Jeśli tak się nie stanie, mówią o obecności wady serca. Obecność lub brak objawów zewnętrznych (duszność, tachykardia itp.) Zależy od wielkości wady i jej kształtu. Roczne dziecko, nawet z dużymi przewodami (6-7 mm), może nie mieć zewnętrznych objawów zauważalnych dla matki..
Oddychanie i tętno u dzieci są normalne| Wiek | Ruchy oddechowe na minutę | Impuls na minutę |
| Nowo narodzony | 40-60 | 140-160 |
| Wiek piersi (do 1 roku) | 30-40 | 100-120 |
| Wiek przedszkolny (od 1 do 6 lat) | 20-25 | 80-120 |
Przetrwały przewód tętniczy ma objawy dźwiękowe, a lekarz z reguły może łatwo usłyszeć szmery serca. Stopień jego natężenia zależy od średnicy przewodu (im większy kanał, tym głośniejszy hałas), a także od wieku dziecka. W pierwszych dniach życia nawet duże przewody są słabo słyszalne, ponieważ w tym okresie ciśnienie w tętnicy płucnej jest zwykle wysokie u dzieci, a zatem nie ma dużego wypływu krwi z aorty do tętnicy płucnej (która determinuje hałas), ponieważ różnica w ciśnieniu krwi między małe statki. W przyszłości ciśnienie w tętnicy płucnej spada i staje się 4-5 razy mniejsze niż w aorcie, zwiększa się wydzielanie krwi, wzrasta również hałas. W konsekwencji lekarze w szpitalu mogą nie słyszeć hałasu, pojawi się on później.
Tak więc w wyniku funkcjonowania przetrwałego przewodu tętniczego więcej krwi dostaje się do naczyń krwionośnych płuc niż normalnie, ze zwiększonego obciążenia w czasie, ich ściany nieodwracalnie zmieniają się, stają się mniej podatne, gęstsze, zwężają się światło, co prowadzi do powstania nadciśnienia płucnego (stan, z co zwiększa ciśnienie w naczyniach płucnych). W początkowych stadiach tej choroby, gdy zmiany w naczyniach płucnych są jeszcze odwracalne, można pomóc pacjentowi wykonując operację. Osoby z ostatnimi stadiami nadciśnienia płucnego mają krótką oczekiwaną długość życia i słabą jakość (duszność, zwiększone zmęczenie, poważne ograniczenie aktywności fizycznej, częste choroby zapalne oskrzeli i płuc, omdlenia itp.). Nadciśnienie płucne powstaje tylko przy dużych przewodach (powyżej 4 mm), a jego nieodwracalne stadia - zwykle w okresie dojrzewania. Przy niewielkich rozmiarach przewodu nie powstaje nadciśnienie płucne, ale istnieje ryzyko bakteryjnego zapalenia wsierdzia - głównie ze względu na to, że strumień krwi pod wysokim ciśnieniem „uderza” w ścianę tętnicy płucnej, która z biegiem czasu pod tym wpływem zmienia się i jest bardziej podatna na zapalenie niż zdrowa tkanka. Bakteryjne zapalenie wsierdzia to szczególny rodzaj zakażenia krwi, w którym wpływa na wsierdzie (wewnętrzna warstwa serca i naczyń krwionośnych) i zastawki. Zapobieganie tej chorobie polega na zwalczaniu przewlekłych ognisk infekcji, do których należą: próchnica zębów, przewlekłe zapalenie migdałków (zapalenie migdałków), przewlekłe zapalenie migdałków (zapalenie migdałków nosowo-gardłowych), choroby zapalne nerek, czyraki itp. Nawet przy takich zabiegach jak np. Ekstrakcja zęba konieczne jest „przykrywanie” antybiotykami (leki te przepisuje lekarz).
W pierwszym roku życia możliwe jest zmniejszenie dużego i samoistnego zamknięcia małych przewodów. Jeśli chodzi o operację, rodzice stają przed wyborem. Chirurgia może być dwojakiego rodzaju. W jednym przypadku przewód jest podwiązany, otwierając klatkę piersiową za pomocą sztucznej wentylacji płuc (czyli aparat „oddycha” dla dziecka). W drugim przypadku kanał jest zamknięty wewnątrznaczyniowo. Co to znaczy? Przez naczynie udowe przewodnik jest wprowadzany do otwartego przewodu tętniczego, na końcu którego znajduje się urządzenie zamykające i jest zamocowany w kanale. W przypadku małych kanałów (do 3 mm) stosuje się zwykle spirale, dla dużych - okludery (w zależności od modyfikacji przypominają kształtem grzybek lub cewkę). Taka operacja jest wykonywana z reguły bez sztucznej wentylacji, dzieci są wypisywane do domu 2-3 dni po niej, nawet szew nie pozostaje. W pierwszym przypadku wyładowanie odbywa się zwykle w 6-8 dniu, a szew pozostaje na tylno-bocznej powierzchni pleców. Przy wszystkich widocznych zaletach interwencja wewnątrznaczyniowa ma również wady: zwykle nie jest wykonywana u dzieci z bardzo dużymi przewodami (ponad 7 mm), operacja ta jest opłacana dla rodziców, ponieważ w przeciwieństwie do pierwszej, Ministerstwo Zdrowia nie płaci za nią ponadto, ponieważ a po każdej interwencji mogą wystąpić komplikacje, związane przede wszystkim z faktem, że przez naczynia małych dzieci trzeba przepuścić urządzenie o dość dużej średnicy. Najczęstszym z nich jest zakrzepica (tworzenie się skrzepów krwi) w tętnicy udowej.
Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej
Jest to komunikacja między dwoma przedsionkami (komorami serca, w których ciśnienie krwi jest niskie). Każdy ma taką wiadomość (otwarte owalne okienko) w macicy. Po urodzeniu zamyka się: w ponad połowie - w pierwszym tygodniu życia, w pozostałej części - do 5-6 lat. Ale są ludzie, którzy mają otwarte owalne okno na całe życie. Jeśli jego wymiary są małe (do 4-5 mm), nie ma to negatywnego wpływu na pracę serca i zdrowie człowieka. W tym przypadku otwarte owalne okno nie jest uważane za wrodzoną wadę serca i nie wymaga leczenia chirurgicznego. Jeśli rozmiar wady jest większy niż 5-6 mm, mówimy o wadzie serca - wadzie przegrody międzyprzedsionkowej. Bardzo często nie ma zewnętrznych objawów choroby do 2-5 lat, a przy małych wadach (do 1,0 cm) - i znacznie dłużej. Wtedy dziecko zaczyna opóźniać się w rozwoju fizycznym, pojawia się zwiększone zmęczenie, częste przeziębienia, zapalenie oskrzeli, zapalenie płuc (zapalenie płuc), duszność. Choroba jest związana z tym, że „nadmiar” krwi dostaje się do naczyń płucnych przez ubytek, ale ponieważ ciśnienie w obu przedsionkach jest niskie, wypływ krwi przez otwór jest niewielki. Nadciśnienie płucne rozwija się powoli, zwykle dopiero w wieku dorosłym (w jakim wieku nastąpi to przede wszystkim zależy od wielkości wady i indywidualnych cech pacjenta). Ważne jest, aby wiedzieć, że ubytki przegrody międzyprzedsionkowej mogą znacznie zmniejszyć się lub zamknąć samoistnie, zwłaszcza jeśli mają mniej niż 7-8 mm średnicy. Wówczas można uniknąć leczenia chirurgicznego. Co więcej, z reguły osoby z niewielkimi wadami przegrody międzyprzedsionkowej nie różnią się od osób zdrowych, ich ryzyko bakteryjnego zapalenia wsierdzia jest niskie - takie samo jak u osób zdrowych. Możliwe jest również leczenie chirurgiczne dwojakiego rodzaju. Pierwsza polega na sztucznym krążeniu, zatrzymaniu krążenia i zszyciu plastra lub zszyciu ubytku przegrody międzyprzedsionkowej. Drugi to zamknięcie wewnątrznaczyniowe za pomocą okludera, który wprowadza się do jamy serca za pomocą prowadnicy przez naczynia.
Ubytek przegrody międzykomorowej
Jest to komunikacja między komorami (komorami serca), w której w przeciwieństwie do przedsionków ciśnienie jest wysokie, aw lewej komorze 4-5 razy większe niż w prawej. Obecność lub brak objawów klinicznych zależy od wielkości ubytku, a zatem od tego, w jakim obszarze przegrody międzykomorowej się znajduje. Ta wada charakteryzuje się głośnym szmerem serca. Nadciśnienie płucne może powstać szybko, począwszy od drugiej połowy życia. Należy zauważyć, że wraz z powstaniem nadciśnienia płucnego i wzrostem ciśnienia w prawym sercu szmer serca zaczyna się zmniejszać, ponieważ wydzielanie przez wadę staje się mniejsze. Często jest to interpretowane przez lekarza jako zmniejszenie rozmiaru wady (jej przerost), a dziecko jest nadal monitorowane w miejscu zamieszkania bez kierowania do specjalistycznej placówki. Wraz z progresją nadciśnienia płucnego do jego nieodwracalnych stadiów, ciśnienie w prawej komorze staje się większe niż w lewej, a krew żylna z prawego serca (niosąca krew do płuc w celu wzbogacenia w tlen) zaczyna płynąć w lewo (skąd krew bogata w tlen kierowana jest do wszystkich narządów i tkanki). U pacjenta pojawia się sinica skóry (sinica), zmniejsza się aktywność fizyczna. W takim stanie pacjentowi może pomóc jedynie przeszczep serca i płuc, czego w naszym kraju nie wykonuje się u dzieci..
Z drugiej strony ubytki przegrody międzykomorowej mają skłonność do samoistnego zamykania się, co wiąże się ze specyfiką rozwoju struktur wewnątrzsercowych u dziecka, dlatego zwykle nie spieszą się z ich chirurgiczną eliminacją bezpośrednio po urodzeniu. W przypadku niewydolności serca, której objawy określa lekarz, przepisują terapię lekową w celu wsparcia pracy serca i monitorowania dynamiki rozwoju procesu, badając dziecko co 2-3 miesiące i przeprowadzając echokardiografię. Jeśli rozmiar wady zmniejszy się do 4-5 mm lub mniej, wówczas takie wady z reguły nie są operowane, ponieważ nie wpływają na zdrowie, nie powodują nadciśnienia płucnego. Jeśli chodzi o operację, to ubytki przegrody międzykomorowej są zamykane w zdecydowanej większości przypadków za pomocą sztucznego krążenia, zatrzymania krążenia plastrem. Jednak w wieku powyżej 4-5 lat, przy niewielkich rozmiarach ubytku i pewnej lokalizacji, możliwe jest zamknięcie wewnątrznaczyniowe za pomocą okludera przepuszczonego przez naczynia. Należy zaznaczyć, że lepiej jest być obserwowanym w centrum chirurgii sercowo-naczyniowej (tam lekarze, w tym, co bardzo ważne, echokardiografowie, mają większe doświadczenie). Jeśli rozmiar wady zmniejszy się do 4-5 mm lub mniej, wówczas takie wady z reguły nie są operowane, ponieważ nie wpływają na zdrowie, nie powodują nadciśnienia płucnego..
Przedmiotowa wada serca
Jeżeli podejrzewa się wadę serca u dziecka, należy jak najszybciej umówić się z dzieckiem na konsultację z kardiologiem dziecięcym lub kardiochirurgiem dziecięcym, najlepiej w ośrodku kardiochirurgii, w którym można wykonać wysokiej jakości badania echokardiograficzne i elektrokardiograficzne, a dziecko zostanie zbadane przez doświadczonego kardiologa. Wskazania i czas trwania operacji ustalane są zawsze ściśle indywidualnie. W okresie noworodkowym i do sześciu miesięcy ryzyko powikłań po operacji u dzieci jest większe niż w starszym wieku. Dlatego, jeśli pozwala na to stan dziecka, ma możliwość dorosnąć, przepisując terapię lekową, jeśli to konieczne, aby przybrać na wadze, w tym czasie układ nerwowy, odpornościowy i inne układy organizmu stają się bardziej dojrzałe, a czasami wady są zamknięte, a dziecko nie musi już być operowane.
Ponadto w przypadku wrodzonej wady serca konieczne jest zbadanie dziecka pod kątem występowania nieprawidłowości i zaburzeń innych narządów, które często są łączone. Często wrodzone wady serca występują u dzieci z patologią genetyczną i dziedziczną, dlatego konieczne jest skonsultowanie się z genetykiem. Im większa wiedza na temat stanu zdrowia niemowlęcia przed operacją, tym mniejsze ryzyko powikłań pooperacyjnych..
Podsumowując, chciałbym zaznaczyć, że jeśli mimo wszystko dziecko z wadami, o których mówiliśmy, nie może uniknąć leczenia operacyjnego, to w przeważającej większości przypadków po operacji dziecko wyzdrowieje, nie różni się od swoich rówieśników, dobrze znosi aktywność fizyczną, nie będzie miał ograniczeń w pracy, szkole i życiu rodzinnym.
Ekaterina Aksenova, pediatra, Ph.D. kochanie. Nauki, NTSSSH im. NA. Bakuleva RAMS, Moskwa
W przypadku pytań medycznych należy wcześniej skonsultować się z lekarzem
Choroba serca
Informacje ogólne
Wrodzone wady serca to wady anatomiczne samego serca, jego aparatu zastawkowego i naczyń krwionośnych. Jest to dość rozległa grupa chorób, wśród których są płuca zagubione i nie dające się pogodzić z życiem. Kod wrodzonej choroby serca według MCB-10 Q20-Q28. Do 30% wad ma charakter krytyczny, a podczas przebiegu bez operacji jedna trzecia noworodków umiera w pierwszych dniach życia lub tygodniu. Śmiertelność sięga 80%. Większość tych dzieci można uratować operacją..
Wrodzone wady serca rozwijają się in utero w okresie od 3 do 10 tygodnia ciąży - w tym czasie następuje różnicowanie narządów i możliwy jest rozwój:
- Proste (izolowane) wady.
- Wiele wad u noworodków. Jeśli wada występuje we wczesnych stadiach, prawdopodobieństwo zaangażowania wielu pobliskich struktur jest dość wysokie, a następnie powstaje kaskada wielu wad rozwojowych..
Klasyfikacja wrodzonych wad serca zostanie omówiona poniżej. Rozwój nowoczesnej diagnostyki (wiele wad jest rozpoznawanych w czasie ciąży) i terminowe wdrożenie odpowiedniego leczenia pozwala 95% dzieci na pełne życie. Dowodem na to jest forum poświęcone temu tematowi oraz raporty fundacji charytatywnych, dzięki którym te dzieci są ratowane..
Nabyte wady serca nabywane są w ciągu życia na tle różnych chorób i stanowią 2,5% w strukturze wszystkich chorób. U dzieci zmiany w układzie sercowo-naczyniowym obserwuje się częściej niż u dorosłych. Zmiany te dotyczą zastawek serca, które powodują minimalne zaburzenia (niewielka niedomykalność, zgrubienie płatków), wykrywane w badaniu instrumentalnym oraz ciężkie wady (niedomykalność, zwężenie zastawki dwudzielnej, trójdzielnej lub aortalnej).
Jeśli weźmiemy pod uwagę nabyte wady u dorosłych, to częściej występuje zwężenie aorty, niedomykalność aorty i zastawki mitralnej. Problem wad nabytych u osób starszych jest szczególnie ważny. Ponieważ nawet przy poważnych objawach klinicznych mogą odmówić operacji z powodu starości.
Patogeneza
W rozwoju wrodzonych wad rozwojowych ważny jest proces mutacji, który zależy od statusu genetycznego. W wyniku uruchomienia mechanizmów genetycznych u kobiety ciężarnej dochodzi do gestozy (wczesnej lub późnej), różnych wad rozwojowych płodu i chorób w okresie noworodkowym.
Czynnikiem wyzwalającym jest homocysteina (produkt przemiany metioniny). Przyczyny wzrostu jej poziomu to zwiększone spożycie metioniny w organizmie, złe nawyki, niedobór witamin, zażywanie narkotyków, choroby współistniejące oraz czynnik wieku. Wolne rodniki i aktywny tlen mają również negatywny wpływ na procesy morfogenezy w sercu..
Klasyfikacja wad serca
Klasyfikacja wrodzonych wad rozwojowych obejmuje kilka aspektów.
Zgodnie z zasadą anatomiczną i fizjologiczną wady są podzielone:
- Z wydzieliną tętniczo-żylną, która jest blada i towarzyszy jej przeciążenie małego koła.
- Z wydzieliną żylno-tętniczą - są to wady typu „niebieskiego” (zarośnięcie zastawki trójdzielnej, tetralogia Fallota).
- Utrudniony przepływ krwi (różne typy zwężeń).
Obecność dominującego zespołu:
- Towarzyszy hipoksemia tętnicza.
- Objawia się niewydolnością serca.
- Płynie z zaburzeniami rytmu.
Jeśli to możliwe, radykalna korekta:
- Wymagana jest tylko radykalna korekta (PDA, zwężenie aorty, zastawka mitralna, tętnica płucna, koarktacja aorty, serce trójprzedsionkowe, VSD).
- Celowość operacji uzależniona jest od wieku, anatomii ubytku (brak tętnicy płucnej, tetrada Fallota, niewłaściwe umiejscowienie wielkich naczyń, wspólny pień tętniczy, wada przegrody międzykomorowej).
- Możliwe są tylko operacje paliatywne w okresie niemowlęcym (zarośnięcie pojedynczej komory, trójdzielnej lub mitralnej).
Rozróżnij połączoną chorobę serca i połączoną. Złożona choroba serca to występowanie zarówno zwężenia, jak i niewydolności tej samej zastawki. Współistniejąca choroba serca jest poważniejszą patologią, ponieważ współistniejąca choroba serca oznacza jednoczesne uszkodzenie kilku zastawek serca z poważnymi zaburzeniami hemodynamicznymi.
Powody
Przyczyny nabytej choroby serca
Wśród nabytych wad najczęstsze patologie zastawki mitralnej (34%) i zastawki aortalnej (44%). Głównymi czynnikami etiologicznymi nabytej patologii zastawek są:
- zmiany niezapalne (zwapnienie, lipoidoza, zwyrodnienie zastawki spowodowane wzrostem zawartości mukopolisacharydów w komórkach);
- infekcyjne zapalenie wsierdzia;
- reumatyzm;
- reumatoidalne zapalenie stawów.
Miażdżycowe zmiany naczyniowe i zwapnienia są głównymi przyczynami zwężenia aorty. Nasilenie zwężenia może być łagodne do ciężkiego. Określenie ciężkości jest możliwe za pomocą ultrasonografii dopplerowskiej. Zmiany zwyrodnieniowe w aparacie zastawkowym są także przyczyną rozwoju niedomykalności zastawki mitralnej i aorty.
Częstość występowania infekcyjnego zapalenia wsierdzia jest dość wysoka ze względu na powszechne stosowanie inwazyjnych interwencji diagnostycznych i terapeutycznych oraz wzrost liczby narkomanów iniekcyjnych. Znane są główne czynniki sprawcze procesu zakaźnego - enterobakterie, gronkowce, paciorkowce, grzyby i różne wirusy. Zapalenie wsierdzia rozwija się częściej u mężczyzn po 50 latach. Objawy kliniczne zmieniają się wraz z wiekiem: gorączka jest mniej wyraźna, szybko rozwija się niewydolność serca i zwiększa się liczba powikłań zatorowych. Częstość występowania reumatyzmu na ogół spada, ale jest to główny czynnik we wtórnym infekcyjnym zapaleniu wsierdzia..
Reumatyczna choroba serca rozwija się na tle reumatyzmu wywołanego przez paciorkowce hemolityczne. Jednym z głównych objawów reumatyzmu jest zapalenie serca - choroba serca, taka jak zapalenie zastawek (zapalenie tkanek tworzących zastawki serca). Za wybiórcze uszkodzenie zastawki odpowiedzialne są przeciwciała przeciwko paciorkowcom, które reagują z tkanką serca. W przypadku zapalenia zastawek zastawki gęstnieją, a ich krawędzie poluzowują się. Po 6 miesiącach rozwija się zwłóknienie (zgrubienie i blizny w tkance łącznej zastawki), co z pewnością wpływa na ich funkcję.
Liczba komór serca odpowiada liczbie zastawek. Pomiędzy lewym przedsionkiem a komorą znajduje się zastawka mitralna, która składa się z dwóch guzków, do których przyczepione są struktury (struny ścięgien) z lewej komory. Główną funkcją struny jest ograniczenie zwiotczenia płatków w jamie serca podczas czynności serca.
Aorta odchodzi od lewej komory, przy ujściu której znajduje się zastawka aortalna (zwykle zawiera trzy zastawki), która ogranicza lewą komorę i aortę. Gdy zastawka aortalna jest otwarta, płatki są dociskane do aorty i krew bez przeszkód przepływa do głównej tętnicy ciała.
Zastawka trójdzielna znajduje się między prawą komorą a przedsionkiem. Jak sama nazwa wskazuje, posiada trzy klapki. Tętnica płucna opuszcza prawą komorę, w której ujściu znajduje się zastawka płucna. Zwykle prawa i lewa połowa serca nie są komunikowane. Z procesem reumatycznym. W 85% reumatyzmu zajęta jest zastawka mitralna, rzadziej aortalna i dwuzaworowa.
Jeszcze 50 lat temu głównym czynnikiem był reumatyzm, ale w ostatnich dziesięcioleciach reumatyczna geneza wad schodzi na dalszy plan, a na pierwszy plan wysunęły się zmiany zwyrodnieniowe i infekcyjne zapalenie wsierdzia. Wielu pediatrów uważa problem reumatyzmu u dzieci za problem, który traci na znaczeniu. Środki organizacyjne wystarczyły, aby zmniejszyć częstość występowania choroby. Zapobieganie infekcjom wywołanym przez paciorkowce β-hemolityczne, wprowadzenie antybiotykoterapii w zapaleniu migdałków, zapaleniu zatok, zapaleniu gardła, ropniach otrzewnowych i gardłowych, zapaleniu ucha środkowego istotnie zmniejszyło występowanie reumatyzmu. W zmianach reumatycznych ostatnio odnotowano mniej wyraźne zmiany zwyrodnieniowe kolagenu, co świadczy o skuteczności profilaktyki i leczenia tej choroby.
Choroba reumatoidalna serca u pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów jest podobna do choroby reumatoidalnej, ponieważ występuje również z tworzeniem się wad zastawkowych. W samych zastawkach obserwuje się deformację, ziarniniaki reumatoidalne w pierścieniu zastawki mitralnej, aortalnej i trójdzielnej, w strunie, ale uszkodzenie zastawek nie jest tak wyraźne, jak w reumatyzmie. Specyfika zapalenia serca w reumatoidalnym zapaleniu stawów determinuje również oryginalność jego objawów: niewyraźne objawy kliniczne, powolny postęp, rzadkie dekompensacje czynności serca i słabe zainteresowanie aparatem zastawkowym.
Przyczyny chorób serca u noworodka (wrodzone)
Wady wrodzone są wynikiem interakcji czynników genetycznych i środowiskowych, które mają wpływ na płód. Na powstawanie defektów wpływają:
- Genetyczne predyspozycje. Ryzyko powstania wad jest minimalne u dzieci, których rodzice nie mają wrodzonej patologii. Jeśli rodzice mają wrodzoną wadę serca, ryzyko wzrasta do 50%. Jeśli pierwsze dziecko urodziło się z wadą, istnieje możliwość rozwoju patologii u drugiego dziecka.
- Przyjmowanie leków przeciwdepresyjnych, przeciwpadaczkowych, barbituranów i benzodiazepin, leków przeciwgrzybiczych, sulfamidów i niesteroidowych leków przeciwzapalnych.
- Matczyna hiperglikemia, fenyloketonuria, otyłość, epilepsja, infekcje dróg moczowych. W przypadku cukrzycy kobieta w ciąży jest narażona na ubytki przegrody międzykomorowej, obturacyjne wady lewej i prawej komory, ubytki przegrody międzyprzedsionkowej i międzykomorowej.
- Choroby wirusowe w czasie ciąży.
- Wiek matki. Dziecko jest bardziej narażone na wady rozwojowe niż kobieta w ciąży jest starsza..
- Wiek ojca.
- Przewlekły alkoholizm matki.
- Palenie.
- Stres w ciąży.
- Narażenie na szkodliwe czynniki. Rozpuszczalniki i barwniki organiczne, z którymi kobieta ma kontakt w czasie ciąży, zwiększają ryzyko wystąpienia niedorozwoju lewej połowy serca, zwężenia tętnicy płucnej, tetralogii Fallota, koarktacji aorty, ubytków przegrody. Kiedy kobieta dostanie się do organizmu pestycydów, zwiększa się ryzyko ubytku przegrody międzykomorowej płodu.
- Spożywanie pokarmów zawierających aspartam, inne sztuczne słodziki, glutaminian sodu, azotany.
Objawy choroby serca
Wada układu sercowo-naczyniowego objawia się różnymi objawami, co wiąże się z wadą anatomiczną i stopniem zaburzeń hemodynamicznych.
Objawy chorób serca u dorosłych
U dorosłych częściej występuje nabyta zastawkowa choroba serca spowodowana reumatyzmem, reumatoidalnym zapaleniem stawów, infekcyjnym zapaleniem wsierdzia. Wśród zmian można zauważyć patologię zastawki mitralnej i aortalnej.
Mitralna choroba serca
Izolowane wrodzone wady rozwojowe zastawki dwupłatkowej są bardzo rzadkie, dlatego nie uwzględnia się wad tej zastawki u noworodków. Często zmiany w samej zastawce są połączone z niedorozwojem całej lewej połowy serca (niedorozwój lewej komory).
Znacznie częściej na zastawkę mitralną wpływa infekcyjne zapalenie wsierdzia lub reumatyzm, które mogą wystąpić u dzieci w wieku szkolnym i dorosłych. Twierdzenie o całkowitej eliminacji reumatyzmu jest przedwczesne. Do tej pory w strukturze reumatycznych wad serca dominują izolowane: niedomykalność zastawki mitralnej, rzadziej zwężenie zastawki mitralnej i niedomykalność zastawki aortalnej.
Niedomykalności zastawki mitralnej towarzyszy niepełne zamknięcie zastawek w okresie skurczu lewej komory. Powoduje to cofanie się krwi z lewej komory do przedsionka. Niedomykalność w ilości 25-30 ml uważana jest za ciężki stopień niewydolności zastawki. W lewym przedsionku jest więcej krwi, która w okresie przedskurczowym przedostaje się do komory i powoduje jej rozszerzanie się i przerost.
Umiarkowana niedomykalność mitralna jest przez długi czas kompensowana przerostem lewej komory i jej nadczynnością. Dlatego pacjenci na etapie odszkodowania nie narzekają. W fazie dekompensacji pojawia się duszność (najpierw z wysiłkiem, a następnie w spoczynku), pojawiają się ataki astmy sercowej. W płucach dochodzi do przekrwienia, które u pacjentów powoduje suchy kaszel, często zmieszany z krwią. Pacjent ma akrocyjanozę (zasinienie czubka nosa, palców rąk i nóg), obrzęk żył szyi.
Wraz z postępującą niewydolnością zastawki dochodzi do niewydolności prawej komory. Charakteryzuje się zastojem w krążeniu ogólnoustrojowym - powiększeniem wątroby, bólem wątroby, obrzękiem nóg, wodobrzuszem. Utrzymująca się niewydolność prawej komory i ekspansja prawego serca powoduje powstanie względnej niewydolności zastawki trójdzielnej, co pogarsza sytuację i towarzyszy jej ciężkie nieodwracalne zmiany w narządach wewnętrznych oraz dysfunkcja wątroby i nerek.
Wypadanie płatka zastawki mitralnej jest genetycznie uwarunkowaną mikroanomalią budowy płatków, pierścieni i struny związanej z ubytkiem tkanki łącznej. Według niektórych autorów wypadanie łączy się z innymi dysplazjami tkanki łącznej. W tej wrodzonej patologii podczas skurczu jedna lub obie klapki zastawki są przemieszczane do góry i do tyłu, wystają i zapadają się w jamę przedsionkową. Stopień wypadania może być różny (od 3 do 9 mm), inny jest też stopień niedomykalności i powiększenia lewego przedsionka. Parametry te determinują bezobjawowy wariant przebiegu, arytmiczny, astenoneurotyczny, omdlenia i rzekomoronerwę..
Opadanie występuje u dzieci w wieku od 13 lat na tle dystonii wegetatywno-naczyniowej i objawia się różnymi dolegliwościami sercowymi, zmęczeniem, bólami głowy, nudnościami, zawrotami głowy, kołataniem serca, dusznością. Należy zauważyć tendencję do omdleń. Bóle serca (pieczenie, bóle, przeszywające) występują u 32–65% pacjentów. Trwają 5-15 minut i odchodzą same lub po zażyciu środków uspokajających.
W przypadku ciężkiego wypadania i niedomykalności mitralnej znacznie wzrasta ryzyko zastoinowej niewydolności serca, infekcyjnego zapalenia wsierdzia, arytmii i nagłej śmierci. Takie dzieci wymagają szczególnej uwagi: nie powinny być hipotermiczne, mieć ból gardła, zapalenie zatok, zapalenie ucha środkowego, konieczne jest zdezynfekowanie jamy ustnej na czas, ponieważ mają większe prawdopodobieństwo infekcyjnego zapalenia wsierdzia niż zdrowe dzieci.
Zwężenie zastawki mitralnej to zwężenie otworu przedsionkowo-komorowego, które utrudnia przepływ krwi z przedsionka do komory podczas rozkurczu. Zwykle u ludzi otwór przedsionkowo-komorowy ma wielkość 4-6 cm2. Jeśli obszar zostanie zmniejszony o połowę, pojawiają się oznaki zaburzeń hemodynamiki wewnątrzsercowej, obszar 1 cm2 uważa się za krytyczny.
Zmniejszenie obszaru otworu znacznie komplikuje odpływ krwi i powoduje wzrost ciśnienia w przedsionku i odpowiednio w naczyniach płucnych.
W przypadku subkompensacji i dekompensacji podczas wysiłku pojawia się duszność, która stopniowo przechodzi w duszność w spoczynku. Ze względu na niewydolność lewego przedsionka z zachowaną zdolnością do kurczenia się prawej komory dochodzi do napadów astmy sercowej (napady ciężkiej duszności, dochodzące do uduszenia), spowodowane wzrostem ciśnienia w lewym przedsionku i naczyniach włosowatych płuc.
Nadciśnienie płucne (podwyższone ciśnienie w tętnicach płucnych) objawia się odkrztuszaniem plwociny z krwią (krwioplucie). Pacjenci martwią się kołataniem serca, silnym osłabieniem, zmęczeniem, bólem serca. Tacy pacjenci mają delikatną sylwetkę, jeśli wada pojawiła się w dzieciństwie - karłowatość, infantylizm. Typowa twarz o bladej skórze i sinicowym rumieniu. Występuje sinica ust, nosa, małżowiny usznej; przy wysiłku fizycznym sinica staje się popielata..
Choroba serca aorty
Zwykle zastawka aortalna ma trzy guzki, a dwupłatkowa zastawka aortalna jest wadą wrodzoną. Jest to struktura trójdzielna, która zapewnia przepływ krwi z serca do aorty w jednym kierunku i zapobiega odwrotnemu wypływowi krwi (niedomykalności) do lewej komory.
W młodym wieku ta anomalia zastawki nie ma żadnych objawów. W pierwszych dziesięcioleciach życia pacjenta aparat zastawkowy działa normalnie, w większości przypadków wada jest kompensowana i może pojawić się dopiero w wieku dorosłym. Operacja jest potrzebna u pacjentów, u których z czasem dochodzi do upośledzenia przepływu krwi związanego ze zwężeniem zastawki aortalnej (zwężeniem światła) lub częściej z niewydolnością aorty, gdy zastawka dwupłatkowa nie zamyka się całkowicie, w związku z czym dochodzi do odwrotnego przepływu krwi z aorty do komory. Przy krytycznej objętości niedomykalności lewa komora jest obciążona, hemodynamika jest znacznie upośledzona i pojawiają się dolegliwości charakterystyczne dla niewydolności zastawki aortalnej: duszność podczas wysiłku, nasila się podczas wchodzenia po schodach, a po chwili zaczyna przeszkadzać pacjentowi nawet w spoczynku. W fazie dekompensacji pojawiają się tachykardia, zawroty głowy, pulsowanie żył szyi, omdlenia, ból serca związany z przerostem lewej komory.
Choroba zastawki aortalnej może mieć postać zwężenia (zwężenia) lub niewydolności. Zwężenie zastawki aortalnej jest dość powszechną patologią wrodzoną. W tym przypadku zwężenie następuje z powodu niedorozwoju i narastania zaworów między sobą lub z powodu zwężenia pierścienia, do którego są przymocowane zawory. Częściej obserwuje się połączenie tych zmian strukturalnych, a następnie występuje połączona choroba serca aorty.
Patologia anatomiczna w postaci zwężenia powoduje utrudnienie przepływu krwi i różnicę ciśnień w komorze i aorcie. Obciążenie lewej komory wzrasta, szczególnie przy znacznym zwężeniu.
W przypadku ciężkiego zwężenia światło wynosi 1-2 mm, a stan noworodka jest krytyczny. Jeśli nie zostanie podjęte pilne leczenie chirurgiczne, może umrzeć. Jednak najczęściej pierścień zastawki jest umiarkowanie zwężony, a płatki nie są całkowicie zrośnięte, dzięki czemu funkcja serca jest zachowana, ale nie na odpowiednim poziomie. Ściana lewej komory pogrubia się, masa serca rośnie, a jama komory maleje. Pogarsza się również odżywianie mięśnia sercowego krwią tętniczą..
Zwężenie u starszych dzieci jest bardziej wyrównane, a objawy niewydolności serca nie pojawiają się przez długi czas. Jednak wzrost wielkości serca prowadzi do tego, że u dzieci, które wcześniej nie miały dolegliwości, pojawiają się oznaki chorób serca. Zwróć uwagę na zmiany rytmu, ból w klatce piersiowej, zawroty głowy, nagłe omdlenia. Wszystkie te objawy świadczą o konieczności operacji. Wynika to również z faktu, że długie (10 lub więcej lat) życie ze zwężeniem może powodować zatrzymanie akcji serca u dzieci i nagłą śmierć..
Zwężenie aorty w reumatyzmie dorosłych jest jedną z najdłużej kompensowanych wad w wyniku przerostu mięśnia sercowego. Trudności w wypełnieniu lewej komory podczas wysiłku i tachykardia. Narastająca duszność jest konsekwencją dysfunkcji rozkurczowej lewej komory. Wzrost jego masy pociąga za sobą zwiększone zapotrzebowanie mięśnia sercowego na tlen, którego ściskane tętnice wieńcowe nie są w stanie zaspokoić. To wyjaśnia ból dławicowy i zaburzenia rytmu typowe dla tych pacjentów. Typową dolegliwością są również: zawroty głowy i omdlenia spowodowane zmniejszeniem rzutu serca. Zniszczenie zaworów i osadzanie się w nich wapnia obserwuje się po 40-50 latach.
W przypadku niewydolności aorty płatek zastawki zapada się do lewej komory i jednocześnie rozszerza się pierścień włóknisty. W rezultacie krew wraca do lewej komory (płynie w przeciwnym kierunku), jej ścianki gęstnieją, a jama powiększa się.
U dorosłych wtórne uszkodzenie zastawki jest spowodowane infekcyjnym zapaleniem wsierdzia, reumatyzmem, reumatoidalnym zapaleniem stawów, zwapnieniem zastawki lub zwłóknieniem. Objawy zależą od stopnia kompensacji usterki. W początkowych stadiach dolegliwości pacjent nie zgłasza się, ustala się jedynie powiększenie jamy lewej komory.
Później pojawiają się bóle w klatce piersiowej, tachykardia, osłabienie, duszność, wzmożone pulsowanie w okolicy szyi i głowy (ze względu na to, że do aorty wpływa większa niż normalnie objętość krwi w wyniku powrotu przez niezamkniętą zastawkę aortalną). W końcowej fazie rozwija się niewydolność lewej komory, która objawia się uduszeniem, obrzękiem płuc, przekrwieniem narządów wewnętrznych z powodu zmniejszenia siły skurczów wszystkich części serca.
Jeśli weźmiemy pod uwagę wrodzoną patologię, stan ten można zaobserwować za pomocą zastawki dwudzielnej i czterolistnej, z wypadaniem płatków.
Objawy wady serca u noworodka
Ujawniony zaraz po urodzeniu:
- Blada, niebieskawa skóra i usta.
- Sinica nasila się wraz z krzykiem lub karmieniem.
- Kończyny chłodne w dotyku.
- Garb serca.
- Zwiększona potliwość.
- Zmęczenie podczas karmienia.
- Drżenie w okolicy osierdzia.
- Szmery serca podczas słuchania (nie we wszystkich przypadkach).
- Duszność (objaw niewydolności serca).
- Tachy lub bradykardia.
- Zmiana granic serca (częściej wzrost).
- Szybki i wysoki puls z przetrwałym przewodem tętniczym. Osłabienie tętna na nogach i ramionach ze zwężeniem ujścia aorty, z koarktacją aorty - różnica między tętnem na nogach i ramionach.
Objawy chorób serca u niemowląt rosną, a rodzice mogą zauważyć, że u dziecka zwiększyła się niemotywowana duszność i sinica.
Zmęczenie występuje, gdy dziecko ssie leniwie i robi długie przerwy podczas ssania. Ma patologiczną pulsację i zmianę pulsu. Występuje również zauważalne opóźnienie w rozwoju fizycznym - brak przyrostu masy ciała i wzrostu w pierwszym miesiącu. Podczas badania lekarz stwierdza nasilenie drgawek okołowierzchołkowych i mięśnia sercowego, powiększenie wątroby oraz pojawienie się obrzęku obwodowego.
Wszystkie te znaki powinny ostrzec rodziców. Nie oczekuj, że wszystko zniknie wraz z dzieckiem. Leczenie chorób serca zależy od stopnia nasilenia zaburzeń krążenia i w niektórych przypadkach należy je rozpocząć natychmiast..
U niemowląt z krytycznymi wadami serca interwencja chirurgiczna powinna być przeprowadzona w pierwszych godzinach lub dniach życia, z wyjątkiem wad nieoperacyjnych lub dzieci nieoperacyjnych. Częstą przyczyną przedwczesnej korekcji chirurgicznej są infekcje wirusowe lub towarzyszące występujące na tle zmienionej reaktywności immunologicznej noworodków z wadami serca.
Zespół hipoplazji lewego serca
Ta anomalia rozwojowa charakteryzuje się niedorozwojem (niedorozwojem) lewej komory, wyraźnym zwężeniem zastawki aortalnej lub mitralnej, niedorozwojem łuku aorty i jej wstępującej części. Możliwe są różne anatomiczne kombinacje wady.
W 95% przypadków przegroda międzykomorowa pozostaje niezmieniona, a jamę lewej komory reprezentuje niewielka szczelina z gęstym wsierdziem. U 80% noworodków dochodzi do koarktacji aorty (zwężenia). W naturalnym przebiegu wady bez korekcji kardiochirurgicznej noworodki umierają z powodu wstrząsu, postępującej hipoksemii i kwasicy. Po urodzeniu są w stanie krytycznym: ostra duszność, tachykardia, słaby puls na obwodzie, skurcz naczyń obwodowych, świszczący oddech w płucach.
Jeśli zespół ten zostanie wykryty w pierwszych godzinach po urodzeniu, wskazana jest hospitalizacja w ośrodku kardiologicznym i przygotowanie do operacji. W szpitalu położniczym rozpoczyna się infuzję prostaglandyny E i kontynuuje ją podczas transportu do ośrodka kardiochirurgii.
Zespół hipoplazji lewego serca poddaje się korekcji chirurgicznej, która jest wykonywana w trzech etapach:
- W pierwszych dwóch tygodniach życia - Operacja Norwood I..
- W wieku 4-6 miesięcy - zakładane jest częściowe zespolenie jamowo-płucne.
- Po dwóch latach - całkowite zespolenie kawapłucne. Tylko w ten sposób można zapewnić pacjentowi normalną jakość życia.
Przetrwały przewód tętniczy
Ta wada serca u dzieci odnosi się do wrodzonych anomalii dużych tętnic i występuje częściej u wcześniaków. Zwykle płód ma przewód tętniczy, ale zamyka się po urodzeniu (maksymalnie dwa tygodnie), zamieniając się w więzadło tętnicze. W takim przypadku przewód nie jest zamknięty, a przesłanie aortalno-płucne zostaje zachowane. Czynniki ryzyka tej patologii to wcześniactwo (im mniejsza waga noworodka, tym częściej ta patologia), przedwczesny poród, choroby zakaźne i różne choroby somatyczne u kobiety w ciąży.
W wyniku napływu krwi z aorty do tętnicy płucnej (komunikacja aortalno-płucna) ciśnienie rozkurczowe spada (czasami znacznie „do zera”), a ciśnienie tętna noworodka wzrasta. Najpierw rozszerza się lewa, a następnie prawa komora.
Przetrwały przewód tętniczy u dzieci (przewód Batalova) objawia się nieswoistymi dolegliwościami. Klinika zależy od wielkości przewodu i nasilenia zaburzeń hemodynamicznych. Jeśli średnica kanału jest mała, nie ma reklamacji i nie jest wymagane żadne leczenie. Jeśli średnica jest duża, wówczas krew nienasycona tlenem idzie w złym kierunku, mięsień sercowy jest przeciążony i osłabiony, a niewydolność serca może rozwinąć się.
Przy wąskich i długich otwartych kanałach dzieci rozwijają się bez odchyleń do 5-6 lat, a następnie po raz pierwszy wada objawia się i pojawiają się dolegliwości: rzadkie omdlenia, kołatanie serca i ból serca. W sercu występuje szmer skurczowo-rozkurczowy. Przy szerokim i krótkim kanale objawy kliniczne obserwuje się w pierwszych miesiącach życia. Takie dzieci są blade (efekt zespołu „kradzieży” dużego koła). Podczas wysiłku lub kaszlu, krzyku i ssania pojawia się przejściowa sinica. Niemowlęta pozostają w tyle pod względem wagi, rozwoju fizycznego, często cierpią na zapalenie oskrzeli i zapalenie płuc. Po 3-5 latach pojawiają się omdlenia, kołatanie serca, duszność podczas wysiłku.
Przy dużym kanale pojawiają się objawy niewydolności serca od pierwszych tygodni - słaby apetyt, szybkie tętno i oddech, duszność podczas karmienia. U dzieci podczas płaczu pojawia się sinica, która jest bardziej widoczna w dolnej połowie ciała (na nogach). Charakterystyczne jest, że sinica przechodzi w spokojnym stanie dziecka, gdy ładunek ustaje.
Wcześniaki ze znacznym przeciekiem mają niewydolność oddechową, szybkie tętno i bezdech. Duży przeciek kanałowy jest jedną z przyczyn poważnych chorób płuc u wcześniaków.
Często jednocześnie z niezamknięciem przewodu Batalova u dzieci dochodzi do koarktacji aorty - jest to wada związana ze zwężeniem aorty. Zwężenie częściej znajduje się w miejscu przejścia łuku aorty do jego zstępującego oddziału. U niemowląt ta lokalizacja jest zawsze obecna i, w przeciwieństwie do dorosłych, zwężenie może być bardzo długie i dotkliwe - aż do całkowitego zerwania. Ponadto w całej aorcie może występować zwężenie. W wyniku tego w większym lub mniejszym stopniu rozwija się przeszkoda w przepływie krwi, co decyduje o nasileniu manifestacji patologii. Około 90% zgonów w okresie niemowlęcym jest spowodowanych tą wadą wrodzoną. Jeśli niedrożność nie zagraża życiu, to w pierwszych 2-3 miesiącach życia rozpoczyna się faza zwłóknienia tkanek. Wraz ze wzrostem dziecka zwiększa się zwłóknienie i w świetle aorty tworzy się gruba błona..
Z powodu zwężenia aorty ciśnienie w lewej komorze gwałtownie rośnie, ponieważ do przepchnięcia krwi przez zwężoną część wymagana jest siła. Charakterystyczny jest wzrost ciśnienia krwi w dłoniach, naczyniach głowy i serca (czasami dochodzi do 200 mm Hg). Wysokie ciśnienie krwi nie reaguje na leczenie („nadciśnienie złośliwe”) i grozi groźnymi powikłaniami. U dzieci w pierwszym roku życia rozpoznanie jest trudne, ponieważ krążenie krwi jest kompensowane przez niezamknięty przewód Batalovy. Przy niewielkim zwężeniu aorty i nadal funkcjonującym przewodzie tętniczym nie ma żadnych objawów. Przy silnym zwężeniu i już zamkniętym przewodzie tętniczym charakterystyczne są objawy niewydolności serca i nerek: duszność, letarg, brak moczu, zatrzymanie płynów i obrzęk tkanek.
Choroba jest zwykle diagnozowana później, gdy w okresie dojrzewania stwierdza się wysokie ciśnienie krwi. Dzieci martwią się bólami głowy, mruganiem w oczach, zawrotami głowy, krwawieniami z nosa, szumami w uszach, kołataniem serca, pulsowaniem naczyń głowy, dusznością. Kończyny dolne nie są odpowiednio ukrwione i są zimne, słabe, zmęczone, chwiejne podczas chodzenia i niskie ciśnienie krwi. Charakterystyczną cechą jest znaczna różnica nacisku na ręce i nogi, a także brak tętna na naczyniach kończyn dolnych. Te same dolegliwości są typowe dla dorosłych. Oczekiwana długość życia pacjentów bez leczenia operacyjnego wynosi nie więcej niż 40 lat.
Choroba serca u dorosłych w postaci przetrwałego przewodu tętniczego występuje rzadko, ponieważ w okresie noworodkowym patologia ta jest rozpoznawana i eliminowana operacyjnie lub wewnątrznaczyniowo. Prowadzi to do mniejszej liczby rozpoznań w wieku dorosłym. Jednak mała średnica naturalnego przecieku może nie objawiać się klinicznie przez długi czas i mieć korzystny przebieg dzięki kompensacji. Jeśli po latach wypływ krwi jest bardziej wyraźny, rozwija się przeciążenie prawej i lewej sekcji, dochodzi do zmian w naczyniach płucnych i zapalenia wsierdzia. W związku z tym objawy wady są zróżnicowane: od bezobjawowego szmeru po nadkomorowe zaburzenia rytmu, nadciśnienie płucne i infekcyjne zapalenie wsierdzia..
Przetrwały przewód tętniczy u dorosłych objawia się utrzymującą się sinicą i rozwojem głównej dolegliwości - duszności z niewielkim wysiłkiem w wyniku nadciśnienia płucnego. Charakteryzuje się również zwiększonym ciśnieniem, kołataniem serca i bólem serca. Wiele z nich nie operowanych dożyło 40-50 lat. Przyczyną śmierci nieoperowanego przetrwałego przewodu tętniczego są: niewydolność serca (wynik przerostu mięśnia sercowego lewej komory), zaostrzenie nadciśnienia płucnego, infekcyjne zapalenie wsierdzia, infekcja płuc, rozwój tętniaka przewodowego z jego pęknięciem. Operację usunięcia PDA należy przeprowadzić przed pojawieniem się trwałych zmian w naczyniach płucnych i rozwojem nadciśnienia płucnego.
Wada serca Tetrad Fallot
Tetralogia Fallota obejmuje cztery komponenty patologii - ubytek przegrody międzykomorowej, zwężenie prawej komory i tętnicy płucnej, przerost prawej komory, przemieszczenie (prawoskrętne) aorty do prawej komory serca.
Stan dziecka zależy od stopnia zwężenia tętnicy płucnej i obecności tętnic obocznych. Gdy postępuje zwężenie tętnicy płucnej, a otwarty przewód i tętnice poboczne są zamknięte, stan pogarsza się gwałtownie do krytycznego.
Klinicznymi objawami tej patologii są: sinica warg i końcowych paliczków palców, duszność i opóźnienie w rozwoju fizycznym. Wraz ze wzrostem duszności stan pogarsza się, więc dzieci mogą zrobić tylko kilka kroków bez zatrzymywania się. Ciężko nieoperowani pacjenci umierają z powodu zakrzepicy z zatorami, niewydolności serca i infekcyjnego zapalenia wsierdzia. Takie dzieci mają charakterystyczny wygląd - są hipostenikami, cylindryczną klatką piersiową bez garbu serca. Skóra i błony śluzowe mają niebieskawy odcień. Narzekają na zmęczenie i duszność. Pacjenci kucają, ponieważ czują się lepiej w tej pozycji, gdy krew napływa do płuc.
Niewydolność zastawki płucnej
Ta patologia charakteryzuje się niepełnym zamknięciem zastawek tętnicy płucnej, co prowadzi do powrotu krwi podczas rozkurczu z tętnicy płucnej do komory (po prawej). Ten ostatni jest przeładowany dużą ilością krwi. Prawda (z organiczną wymianą zaworu) niewydolność tego zaworu jest rzadka. Jej przyczyny to: reumatyzm, infekcyjne zapalenie wsierdzia, kiła, które powodują obkurczenie i deformację zastawek. Względna niewydolność występuje częściej i występuje w chorobach, którym towarzyszy nadciśnienie płucne, a także często jest wykrywana u pacjentów, którzy przeszli operację tetrady Fallota. Rozwój nadciśnienia płucnego jest spowodowany zamknięciem światła naczyń płucnych (średnim i małym) - wzrasta ciśnienie w naczyniach płucnych i pogarsza się funkcja pompująca prawej połowy serca.
Choroby, którym towarzyszy nadciśnienie płucne:
- pierwotne nadciśnienie płucne;
- zwężenie zastawki dwudzielnej;
- zatorowość płucna;
- jakiekolwiek wady serca z nadciśnieniem płucnym;
- nieprawidłowości zastawki aortalnej;
- toczeń rumieniowaty układowy;
- choroby hematologiczne;
- zakrzepica lewego przedsionka,
- twardzina skóry;
- operowane wrodzone wady serca.
Ciężka niewydolność zastawki występuje rzadko. Obraz kliniczny jest zwykle zdominowany przez objawy niewydolności prawej komory: duszność narastająca w czasie, osłabienie, zmęczenie, ból w klatce piersiowej, zawroty głowy, dyskomfort w prawym podżebrzu, wodobrzusze (obecność płynu w jamie brzusznej), obrzęki obwodowe (szczególnie kostek).
Analizy i diagnostyka
Aby zidentyfikować wiele rodzajów wad, wykonuje się USG, echokardiografię. Jeśli diagnostyka ultrasonograficzna nie pozwala na wyjaśnienie diagnozy, wskazane jest wykonanie MRI i wielorzędowej tomografii komputerowej.
- Jedną z głównych metod diagnostyki prenatalnej wad jest badanie ultrasonograficzne, które należy wykonywać w ciąży. Głównym zadaniem jest zapobieganie urodzeniom dzieci z wadami, których nie można operować - zespół hipoplazji lewego serca, kardiomiopatia przerostowa, liczne wady rozwojowe. Diagnostyka wewnątrzmaciczna (diagnostyka płodu) w 12. tygodniu ciąży służy do wykrywania nieprawidłowości chromosomalnych (pomiar grubości fałdów potylicznych), a także wad serca. Niektóre wady, które nie są zgodne z życiem, są wykrywane w 13-14 tygodniu ciąży, ale większość wad rozpoznaje się w 18-22 tygodniu (drugie badanie przesiewowe). Kobiety w ciąży z ryzykiem (jeśli matka ma wadę wrodzoną) otrzymują dodatkowe badanie USG.
Wczesne wykrycie poważnych wad daje możliwość rozważenia różnych opcji, w tym przerwania ciąży w przypadku stwierdzenia wad, które są niezgodne z życiem.
W przypadku podejrzenia wady celowane badanie ultrasonograficzne jest wykonywane na aparacie klasy eksperckiej. Ultrasonograf Philips EPIQ 7 ma najwyższą dokładność w diagnostyce chorób serca i naczyń. Badania powinny być wykonywane przez wykwalifikowanych specjalistów, którzy będą w stanie zaplanować dalsze taktyki leczenia noworodka.
Po urodzeniu
- Pulsoksymetria jako badanie przesiewowe jest wykonywana u wszystkich noworodków.
- Echokardiografia jest uważana za złoty standard w diagnostyce wad rozwojowych, ponieważ pozwala dokładnie określić nieprawidłowości rozwojowe. Jej rodzaje: echokardiografia przezklatkowa i echokardiografia przezprzełykowa z dodatkowym badaniem dopplerowskim to najbezpieczniejsze metody diagnostyczne w przypadku podejrzenia przetrwałego przewodu tętniczego i innych anomalii..
- W przypadku podejrzenia otwartego przewodu aortalno-płucnego wykonuje się również cewnikowanie serca z angiografią. Badanie to pozwala ocenić wypływ krwi i jej wielkość, kierunek, całkowity opór płucny. Angiografia określa rozmiar i kształt przewodu.
Leczenie
Jak się leczy choroby serca? Podstawowe zasady postępowania u noworodków z tą patologią obejmują: reżim temperaturowy, charakterystykę żywienia i odpowiednie leczenie na oddziale intensywnej terapii noworodków.
- Komfortowa temperatura.
- Trwałe usuwanie śluzu z dróg oddechowych.
- W razie potrzeby stosowanie środków uspokajających (zmniejszają potrzeby metaboliczne organizmu).
- Wysycenie krwi tlenem (utrzymywane w granicach 75-85%) przy normalnym oddychaniu i bez kwasicy.
- Tryb łagodnego karmienia - częste małe dawki odciągniętego mleka (mieszanek) przez rurkę, obliczanie dziennej zawartości kalorii (160-200 kcal na kg masy ciała dziennie).
- Monitorowanie równowagi płynów.
- Śledzenie tętna, ciśnienia krwi, częstości oddechów, utlenowania krwi i temperatury.
- Ważenie codziennie.
- Monitorowanie parametrów laboratoryjnych, w tym poziomu cukru we krwi, elektrolitów, równowagi kwasowo-zasadowej, mocznika i kreatyniny.
Otwarty przewód płucny można leczyć lekami. Leczenie w tym przypadku polega na powołaniu indometacyny (hamuje produkcję prostaglandyn) u wcześniaków. Spadek stężenia prostaglandyn powoduje zamknięcie przewodu tętniczego. Po podaniu dojelitowym (połknięciu) zamknięcie następuje w 20% przypadków, a przy podaniu dożylnym - w 89-90% przypadków. Indometacyna u noworodków urodzonych o czasie jest zwykle nieskuteczna. Ograniczenie przyjmowania płynów również przyczynia się do jego zamknięcia.
U noworodków z koarktacją i dekompensacją aorty wręcz przeciwnie, konieczne jest podawanie leków prostaglandynowych E1 i leków kardiotonicznych. Do zabiegu dodaje się digoksynę i diuretyki. W razie potrzeby przeprowadza się planową intubację i wentylację płuc, utrzymując ciśnienie CO2 powyżej 45 mm Hg. Sztuka. Jeśli noworodek dobrze zareaguje na leczenie, w ciągu 24 godzin przeprowadza się operację wady serca w celu skorygowania koarktacji. Jeśli jednak nie zareaguje na leczenie poprawą hemodynamiki i okresowo pojawia się kwasica lub bezmocz, to operacja wykonywana jest natychmiast.
Zachowawcze leczenie pacjentów z tetralogią Fallota obejmuje przyjmowanie:
- Leki przeciwzakrzepowe na chorobę zakrzepowo-zatorową, napady niedokrwienne i migotanie przedsionków.
- Leki przeciwarytmiczne na arytmię.
- Leki moczopędne stosowane w niewydolności serca.
- Dożylne podawanie roztworów krystaloidów w celu poprawy reologii krwi.
W leczeniu wypadania zastawki dwupłatkowej w celu wyeliminowania lub zmniejszenia objawów klinicznych stosuje się metody nielekowe (schemat, terapia ruchowa, psychoterapia, dieta) i lekowe. Leczenie chirurgiczne, jeśli to konieczne.
W przypadku bezobjawowych lub łagodnych objawów leczenie farmakologiczne nie jest wymagane. Dzieci potrzebują tylko zajęć regeneracyjnych, masaży, zabiegów wodnych, umiarkowanego wychowania fizycznego i autotreningu. Dietoterapia uwzględnia stan przewodu pokarmowego dziecka. Zalecana jest żywność z dużą zawartością białka, aminokwasów, witamin, mikro i makroelementów. Wskazane jest stosowanie potraw zawierających siarczany chondroityny (galareta z mięsa i ryb, mocne buliony, galaretka).
Leczenie rozpoczyna się od normalizacji schematu leczenia. Dla dziecka ważna jest racjonalna przemiana stresu fizycznego i psychicznego. Jeśli nie ma znaczących zaburzeń czynnościowych serca, wskazane jest wychowanie fizyczne. Z metod psychoterapeutycznych można zastosować trening autogenny, psychoterapię lub hipnozę..
Wpływ na układ nerwowy zaczyna się od stosowania ziołowych środków uspokajających. Przy przewadze sympatotonii (pobudzenie, tachykardia, wysokie ciśnienie krwi, zły sen, wzmożona aktywność) wskazane jest stosowanie preparatów z kozłka lekarskiego, matki, głogu. U wagotoników z niskim ciśnieniem krwi zaleca się stosowanie używek - preparatów z żeń-szenia, eleutherococcus i chińskiej magnolii. W przypadku nieskuteczności uspokajających preparatów ziołowych w ciągu dnia przepisuje się środki uspokajające w ciągu dnia w celu zmniejszenia zjawisk neurotycznych, aw nocy w celu normalizacji snu.
W przypadku napadów paniki i niewystarczającej skuteczności środków uspokajających, anksjolityków (Clonazepam, Alprozalam) i przeciwdepresyjnych (Amitriptyline, Anafranil, Pyrazidol) zaleca się nie dłużej niż miesiąc. Jeśli objawem wypadania jest kołatanie serca, ból serca i zwiększone ciśnienie, które są związane ze zwiększoną produkcją katecholamin, zaleca się stosowanie leków beta-adrenolitycznych (Metaprolol, Corvitol, Egilok).
Do stymulacji syntezy kolagenu zaleca się stosowanie kwasu askorbinowego, preparatów zawierających siarczan chondroityny i siarczan glukozaminy (Chondroflex, Chondrogluxid, Artra, Teraflex), ciała szklistego, karnityny, kalcytryny wraz z witaminami z grupy B oraz mikro-, makroelementami (magnez, miedź, cynk, cynk,.